သင့်သွေးထဲမှာ အမိုးနီးယားဓာတ် များနေပါသလား။ အန္တရာယ်ရှိတဲ့ အမိုးနီးယားဓာတ် များခြင်းအကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။ | နီရိုဂီလင်္ကာ

ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်တွေဟာ နောက်ကွယ်မှာ အဆက်မပြတ်အလုပ်လုပ်နေကြတယ် မဟုတ်လား။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ဒီရှုပ်ထွေးတဲ့ ဇီဝဖြစ်စဉ်တွေ ပျက်ယွင်းသွားတဲ့အခါ ကျန်းမာရေးပြဿနာတွေကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။ အဲဒီလို အရေးကြီးတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုကတော့ Hyperammonemia ပါ။ ဒီရောဂါဟာ သွေးထဲမှာ အမိုးနီးယားလို့ခေါ်တဲ့ အဆိပ်သင့် ဘေးထွက်ပစ္စည်းတစ်ခု စုပုံလာတဲ့အခါ ဖြစ်ပွားပါတယ်။ ဒီအခြေအနေကို အချိန်မီ မကုသရင် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်တာကြောင့် ဒီအကြောင်း သိရှိနေဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း (Hyperammonemia) ဆိုတာ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် hyperammonemia ဆိုတာ သင့်သွေးကြောထဲမှာ အမိုးနီးယား (NH3) အဆင့်တွေ အန္တရာယ်ရှိလောက်အောင် မြင့်တက်လာခြင်းပါ။ အမိုးနီးယားဆိုတာ သင်စားတဲ့ ပရိုတင်းဓာတ်တွေကို ခန္ဓာကိုယ်က ချေဖျက်တဲ့အခါ အူလမ်းကြောင်းမှာ ထွက်လာတဲ့ ဘေးထွက်ပစ္စည်းတစ်ခုပါ။ ပုံမှန်အားဖြင့် သင့်အသည်းဟာ ဒီအမိုးနီးယားကို Urea Cycle လို့ခေါ်တဲ့ အစီအစဉ်အတိုင်း စီမံဆောင်ရွက်ပါတယ်။ ဒီစက်ဝန်းက အမိုးနီးယားကို urea အဖြစ် ပြောင်းလဲပေးပြီး အန္တရာယ်နည်းတဲ့ အရာတစ်ခုဖြစ်ပြီး သင့်ခန္ဓာကိုယ်ကနေ ဆီးထဲမှာ ဘေးကင်းစွာ စွန့်ထုတ်ပါတယ်။

သို့သော်၊ ဤယူရီးယားသံသရာတွင် အနှောင့်အယှက်ရှိပါက သို့မဟုတ် သင့်အသည်းသည် အမိုးနီးယားကို ထိရောက်စွာ မချေဖျက်နိုင်ပါက ၎င်းသည် သင့်သွေးထဲတွင် စုပုံလာပါသည်။ သွေးထဲတွင် အမိုးနီးယားပမာဏ မြင့်မားခြင်းသည် သင့် ဗဟိုအာရုံကြောစနစ် (CNS) — သင့်ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးအတွက် အလွန်အဆိပ်သင့်ပါသည်။ ထို့ကြောင့် အမိုးနီးယားများလွန်းခြင်းသည် ချက်ချင်းကုသမှုလိုအပ်ပြီး အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သော ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအရေးပေါ်အခြေအနေ တစ်ခုဖြစ်သည်။

ဘယ်သူတွေမှာ အန္တရာယ်အရှိဆုံးလဲ။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းသည် မွေးကင်းစကလေးငယ်များနှင့် ကလေးများမှသည် လူကြီးများအထိ မည်သူမဆိုကို ထိခိုက်နိုင်သည်။

• အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင် ဖြစ်ပွားမှု ၉၀% ခန့် သည် အသည်းခြောက်ရောဂါ နှင့် ဆက်စပ်နေသည်။
• မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင် ၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေများဖြစ်သည့် မွေးရာပါ urea cycle disorder ကြောင့် ဖြစ်နိုင်သည်။
• ငယ်ရွယ်သောကလေးများတွင် ၎င်းသည် ပြင်းထန်သော အသည်းချို့ယွင်းခြင်း သို့မဟုတ် အခြားအမွေဆက်ခံသော ဇီဝဖြစ်စဉ်ဆိုင်ရာရောဂါများကြောင့်လည်း ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

အကြောင်းရင်းအမျိုးမျိုးကြောင့် တိကျသောအကြိမ်ရေကို ရှာဖွေရန်ခက်ခဲသော်လည်း၊ မူလအခြေအနေတစ်ခုအနေဖြင့် Urea Cycle Disorders (UCDs) သည် အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် မွေးဖွားမှု ၂၅၀,၀၀၀ တွင် ၁ ဦးခန့်နှင့် နိုင်ငံတကာတွင် မွေးဖွားမှု ၄၄၀,၀၀၀ တွင် ၁ ဦးခန့်ကို သက်ရောက်မှုရှိကြောင်း သုတေသနပြုချက်များက ဖော်ပြသည်။

Hyperammonemia ကိုဘာတွေကဖြစ်စေသလဲ။

အသက်အရွယ်အလိုက် ကွဲပြားနိုင်သည့် အကြောင်းရင်းများစွာရှိပါသည်။ သို့သော် ယေဘုယျအားဖြင့် အဓိကအမျိုးအစားနှစ်ခုမှာ အသည်းချို့ယွင်းမှုနှင့် Urea Cycle Disorders (UCDs) တို့ဖြစ်သည်။

အသည်းနှင့်ဆက်စပ်သောပြဿနာများ

အမိုးနီးယားကို ယူရီးယားအဖြစ် ပြောင်းလဲပေးသည့် အဓိကအင်္ဂါမှာ သင့်အသည်းဖြစ်သည်။ သင့်အသည်း ပျက်စီးသွားပါက သို့မဟုတ် ရောဂါရှိပါက အမိုးနီးယားကို ထိရောက်စွာ ချေဖျက်နိုင်စွမ်း ဆုံးရှုံးသွားပြီး သင့်သွေးထဲတွင် စုပုံလာစေပါသည်။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း (hyperammonemia) ကို ဖြစ်စေနိုင်သော အခြေအနေများမှာ-

• အသည်းရောဂါ : သင့် အသည်းပျက်စီးသွားသော အခါ ၎င်း၏ အမိုးနီးယား စီမံဆောင်ရွက်နိုင်စွမ်း လျော့နည်းသွားပါသည်။ ပြင်းထန်သောရောဂါတွင် ပိုမိုအဖြစ်များသော်လည်း၊ တည်ငြိမ်သော နာတာရှည်အသည်းရောဂါရှိသူများပင် အစာအိမ်နှင့်အူလမ်းကြောင်း သွေးယိုစိမ့်ခြင်း သို့မဟုတ် အီလက်ထရိုလိုက် မညီမျှမှု (ဥပမာ၊ ဆား ပမာဏနှင့် ဆက်စပ်) ကဲ့သို့သော အချက်များကြောင့် အမိုးနီးယား ရုတ်တရက် မြင့်တက်လာနိုင်သည်။ အသည်းရောဂါသည် ကလေးများနှင့် လူကြီးများတွင် အမိုးနီးယား မြင့်မားခြင်း၏ အဓိကအကြောင်းရင်း ဖြစ်နေဆဲဖြစ်သည်။
• အသည်း အင်ဆက်ဖလိုပသီရောဂါ : အသည်းပျက်စီးမှုကြောင့် အမိုးနီးယားစုပုံပြီး ဦးနှောက်သို့ရောက်ရှိသောအခါ ၎င်းသည် စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်း၊ ဦးတည်ရာမဲ့ခြင်း နှင့် မေ့မြောခြင်းကဲ့သို့သော လက္ခဏာများကို ဖြစ်စေသည်။ ကုသမှုမခံယူပါက အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်။
• အသည်းခြောက်ရောဂါ:အသည်းခြောက်ရောဂါတွင် ကျန်းမာသော အသည်းတစ်ရှူးကို အမာရွတ်တစ်ရှူးဖြင့် အစားထိုးခြင်း ပါဝင်ပြီး အသည်းလုပ်ဆောင်ချက်ကို သိသိသာသာ ထိခိုက်စေကာ အမိုးနီးယားများခြင်းသို့ ဦးတည်စေနိုင်သည်။
• အသည်းပျက်စီးခြင်း- ၎င်းသည် အသည်းလုပ်ဆောင်ချက် ရုတ်တရက် ဆုံးရှုံးခြင်း ဖြစ်သည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ အက်စီတမီနိုဖင် အလွန်အကျွံသောက်ခြင်းကဲ့သို့သော ဆေးဝါးကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော အသည်းဒဏ်ရာသည် အမေရိကန်တွင် အသည်းပျက်စီးခြင်း၏ 50% ရှိသည်။ ကလေးများတွင် အမိုးနီးယားများခြင်း၏ 64% သည် အသည်းပျက်စီးခြင်းနှင့် ဆက်စပ်နေသည်။
• အသည်းသို့ သွေးစီးဆင်းမှု လျော့နည်းခြင်း- အသည်းသည် လုံလောက်သော သွေးစီးဆင်းမှုကို မရရှိပါက အမိုးနီးယားကို ထိရောက်စွာ စစ်ထုတ်ပြီး စီမံဆောင်ရွက်နိုင်မည် မဟုတ်ဘဲ ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးတွင် စုပုံလာခြင်းကို ဖြစ်စေသည်။
• Reye's syndrome: ဒါက ရှားပါးပြီး ပြင်းထန်တဲ့ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်ပြီး အသည်းနဲ့ ဦးနှောက်မှာ ရောင်ရမ်းခြင်းကို ဖြစ်စေပါတယ်။ အမိုးနီးယားပမာဏ မြင့်မားခြင်းနဲ့ သွေးတွင်းသကြားဓာတ် နည်းပါးခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေတတ်ပါတယ်။ အထူးသဖြင့် အက်စပရင် သုံးစွဲထားရင် ကြက်ညှာချောင်းဆိုး ဒါမှမဟုတ် တုပ်ကွေးလို ဗိုင်းရပ်စ်ပိုးဝင်ခြင်းကနေ ပြန်လည်ကောင်းမွန်လာတဲ့ ကလေးတွေနဲ့ ဆယ်ကျော်သက်တွေမှာ အဖြစ်အများဆုံး တွေ့ရတတ်ပါတယ်။ ဒီအန္တရာယ်ကြောင့် ဆရာဝန်ညွှန်ကြားချက်မရှိပါက ကလေးတွေ ဒါမှမဟုတ် ဆယ်ကျော်သက်တွေကို အက်စပရင် မတိုက်ကျွေးပါနဲ့။

ယူရီးယား သံသရာ ချို့ယွင်းမှုများ (UCDs)

ဖော်ပြခဲ့သည့်အတိုင်း၊ ယူရီးယား သံသရာသည် အဆိပ်သင့် အမိုးနီးယားကို ယူရီးယားအဖြစ် ပြောင်းလဲပေးသည့် လုပ်ငန်းစဉ်ဖြစ်သည်။ ဤလုပ်ငန်းစဉ်တွင် အဆင့်များစွာပါဝင်ပြီး တစ်ခုချင်းစီတွင် သီးခြား အင်ဇိုင်းတစ်ခု လိုအပ်သည်-

• N-acetyl-glutamate synthase (NAGS)
• ကာဘာမိုလ်ဖော့စဖိတ် ဆင်းသီတေ့စ် (CPS)
• အော်နီသင်း ထရန်စကာဘာမိုင်လေ့စ် (OTC)
• အာဂျီနီနိုဆက်စီနိတ် ဆင်းသီတေ့စ် (AS)
• အာဂျီနီနိုဆက်စီနစ်အက်ဆစ် လိုင်အေ့စ် (ASL)
• အာဂျီနေ့စ် (ARG1)

ဤအင်ဇိုင်းများထဲမှ တစ်ခုခု ချို့တဲ့ပါက သံသရာ ပျက်ယွင်းပြီး အမိုးနီးယား စုပုံလာသည်။ UCDs ဟုလူသိများသော ဤမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေများသည် လတ်တလောနှင့် နာတာရှည် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း နှစ်မျိုးလုံးကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

UCD များသည် မွေးကတည်းက ရှိပါသည်။ အင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှု အပြည့်အဝရှိသော မွေးကင်းစကလေးငယ်များသည် မွေးဖွားပြီး ၂၄ နာရီမှ ၇၂ နာရီအတွင်း ပြင်းထန်သော အမိုးနီးယားဓာတ်နည်းခြင်း ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသည်။ ချို့တဲ့မှုသည် တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း သို့မဟုတ် အပျော့စားဖြစ်ပါက ဖျားနာခြင်း သို့မဟုတ် စိတ်ဖိစီးမှုကြောင့် နောက်ပိုင်းတွင် ရောဂါလက္ခဏာများ ပေါ်လာနိုင်သည်။ ပြင်းထန်စွာ နာမကျန်းဖြစ်နေသော ကလေးများတွင် ပြင်းထန်သော အမိုးနီးယားဓာတ်နည်းခြင်း ဖြစ်ပွားမှု ၂၃% အတွက် UCD များသည် တာဝန်ရှိပါသည်။

အခြားအကြောင်းရင်းများ

အထက်ဖော်ပြပါ အကြောင်းရင်းများအပြင်၊ အခြားဖြစ်နိုင်ခြေရှိသော အကြောင်းရင်းများစွာလည်း ရှိပါသေးသည်-

• ကျောက်ကပ် (ကျောက်ကပ်) ချို့ယွင်းခြင်း- သင့်ကျောက်ကပ်များ ချို့ယွင်းသောအခါ သင့်ခန္ဓာကိုယ်မှ ယူရီးယားကို ထိရောက်စွာ စစ်ထုတ်နိုင်မည်မဟုတ်ပါ။ ၎င်းက သင့်သွေးကြောထဲတွင် အမိုးနီးယား စုပုံလာစေသည်။
• သွေးရောဂါအချို့- multiple myeloma နှင့် acute leukemia ကဲ့သို့သော အခြေအနေများသည်လည်း hyperammonemia ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
• အချို့သောရောဂါပိုးများ- urease ထုတ်လုပ်သော သက်ရှိများ—ဥပမာ Proteus mirabilis ၊ Escherichia coli (E. coli) နှင့် Klebsiella— တို့သည် ပြင်းထန်သော အမိုးနီးယားဓာတ်နည်းခြင်းကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ၎င်းသည် ဆီးလမ်းကြောင်း ချို့ယွင်းချက်ပါရှိသော မွေးရာပါ ကလေးများ သို့မဟုတ် UTI များကြောင့် ဆီးထိန်းမရသော သက်ကြီးရွယ်အိုများတွင် အထူးသဖြင့် အဖြစ်များသည်။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ရောဂါလက္ခဏာများသည် သင့်အသက်အရွယ်နှင့် သင့်ရောဂါအခြေအနေ၏ ပြင်းထန်မှုပေါ် မူတည်၍ သိသိသာသာ ကွဲပြားနိုင်သည်။

ကလေးများနှင့် လူကြီးများတွင် အဖြစ်များသော အပျော့စားလက္ခဏာများ

• ပျို့အန်ခြင်းနှင့် အန်ခြင်း
• ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှု
• စိတ်တိုလွယ်ခြင်း
• ခေါင်းကိုက်ခြင်း
• ဟန်ချက်ညီမှု၊ ညှိနှိုင်းမှု သို့မဟုတ် စကားပြောဆိုရာတွင် အခက်အခဲရှိခြင်း (ataxia)
• အပြုအမူပြောင်းလဲမှုများ

ကလေးများအတွက် သီးသန့်ဖြစ်သော နောက်ထပ် အပျော့စားလက္ခဏာများ

• ကြီးပွားတိုးတက်ရန် မအောင်မြင်ခြင်း
• ကြွက်သားအားနည်းခြင်း (hypotonia)
• အာရုံကြောဖွံ့ဖြိုးမှုနှောင့်နှေးခြင်း

ကလေးများနှင့် လူကြီးများတွင် ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများ

၎င်းတို့သည် ပြင်းထန်သော သတိပေးလက္ခဏာများဖြစ်သည်။ ဤအချက်များထဲမှ တစ်ခုခုကို သင်ကြုံတွေ့ရပါက ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူပါ။

• စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်းနှင့် ဦးတည်ရာမဲ့ခြင်း
• စိတ်ခံစားချက် အတက်အကျများ
• အလွန်အကျွံ အိပ်ငိုက်ခြင်း
• သတိရှိမှုပြောင်းလဲမှုများ
• တက်ခြင်း
• အသက်ရှူမြန်ခြင်း (Hyperventilation)
• ကိုမာ

သတိပေးချက်- သင် သို့မဟုတ် သင့်ချစ်ရသူတစ်ဦးဦးသည် ဤလက္ခဏာများ ခံစားနေရပါက ၉၁၁ သို့ ချက်ချင်းဖုန်းခေါ်ဆိုပါ သို့မဟုတ် အနီးဆုံးဆေးရုံ အရေးပေါ်ဌာနသို့ သွားပါ။ သွေးထဲတွင် အမိုးနီးယားပမာဏ မြင့်မားခြင်းသည် အသက်အန္တရာယ်ရှိပြီး အရေးပေါ်ဆေးကုသမှု လိုအပ်ပါသည်။

မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင် ရောဂါလက္ခဏာများ

မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းသည် မွေးပြီး ၂၄ နာရီမှ ၇၂ နာရီအတွင်း ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသည်-

• ဒေါသထွက်လွယ်ခြင်းနှင့် အလွန်အကျွံငိုခြင်း
• အန်ခြင်း
• ပျင်းရိခြင်း
• တက်ခြင်း
• အသက်ရှူတဲ့အခါ ချောင်းဆိုးခြင်း
• အသက်ရှူမြန်ခြင်း

အရေးကြီးသည်- သင်ဆေးရုံတွင်ရှိနေစဉ် သင့်ကလေးသည် ဤလက္ခဏာများပြသပါက သင့်ဆရာဝန်အား ချက်ချင်းအကြောင်းကြားပါ။ သင်အိမ်တွင်ရှိနေပါက ၉၁၁ သို့ ဖုန်းခေါ်ဆိုပါ သို့မဟုတ် အနီးဆုံးအရေးပေါ်ခန်းသို့ ချက်ချင်းသွားပါ။ စောင့်ရှောက်မှုခံယူရန် မနှောင့်နှေးပါနှင့်။

ဒါကို Nirogi Lanka ဆေးအဖွဲ့က ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပါသလဲ။

ဆရာဝန်များသည် သင့်သွေးတွင်း အမိုးနီးယားပမာဏကို စစ်ဆေးခြင်းဖြင့် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းကို သံသယရှိလေ့ရှိသည်။

• တစ်လအထိ ကလေးငယ်များအတွက်- 80 micromol/L ထက်မြင့်သော ပမာဏသည် စိုးရိမ်စရာဖြစ်သည်။
• အသက်ကြီးသောကလေးများအတွက်- 55 micromol/L ထက်မြင့်သောပမာဏသည် စိုးရိမ်စရာဖြစ်သည်။
• လူကြီးများအတွက် : 30 micromol/L ထက်မြင့်သော ပမာဏသည် စိုးရိမ်စရာဖြစ်သည်။

မိုက်ခရိုမော/လီတာ သည် သင့်သွေးအတွင်းရှိ အမိုးနီးယားပမာဏကို တိုင်းတာရန် အသုံးပြုသည့် စံယူနစ်ဖြစ်သည်။

ရောဂါရှာဖွေရေးစစ်ဆေးမှုများ

အဓိကရောဂါရှာဖွေရေးကိရိယာမှာ အမိုးနီးယားပမာဏကို တိုင်းတာရန် သွေးစစ်ဆေးမှု ဖြစ်သည်။

သွေးတွင်း ဂလူးကို့စ်ပမာဏ မြင့်မားနေကြောင်း အတည်ပြုပါက သင့်ဆရာဝန်သည် အရင်းခံအကြောင်းရင်းကို ဖော်ထုတ်ရန် အသည်းလုပ်ဆောင်ချက်စစ်ဆေးမှုများ ၊ ကျောက်ကပ်လုပ်ဆောင်ချက်စစ်ဆေးမှုများ သို့မဟုတ် ဆီးစစ်ဆေးမှု ကဲ့သို့သော အပိုစစ်ဆေးမှုများကို ညွှန်ကြားနိုင်ပါသည်။

အမိုးနီးယားများလွန်းခြင်းက ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေပြီး အသက်ကို အန္တရာယ်ဖြစ်စေနိုင်တာကြောင့် အာရုံကြောဆိုင်ရာ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ ရှိမရှိ စစ်ဆေးဖို့ သင့်ဆရာဝန်က CT (ကွန်ပျူတာဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်း) စကင်န် သို့မဟုတ် MRI (သံလိုက်ဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်း) ကဲ့သို့သော ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများကိုလည်း အကြံပြုနိုင်ပါတယ်။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းအတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

ကုသမှုသည် အသည်းရောဂါရှိသော အရွယ်ရောက်ပြီးသူတွင် အသည်းအင်ဆက်ဖလိုပသီဖြစ်စေ သို့မဟုတ် မွေးကင်းစကလေးတွင် ယူရီးယားစက်ဝန်းရောဂါ (UCD) ဖြစ်စေ အခြေခံအကြောင်းရင်းပေါ်တွင် အပြည့်အဝမူတည်ပါသည်။

အမိုးနီးယားဓာတ် အလွန်အမင်းများပြားခြင်း အခြေအနေများတွင် သွေးတွင်း အမိုးနီးယားပမာဏကို လျင်မြန်စွာ လျှော့ချရန်နှင့် ဦးနှောက်ရောင်ရမ်းခြင်းနှင့် ဦးနှောက်အတွင်း သွေးတိုးခြင်းကဲ့သို့သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ထိန်းချုပ်ရန် ရည်ရွယ်ပါသည်။

• မွေးကင်းစကလေးငယ်များအတွက် ဆရာဝန်များသည် ပရိုတင်းစားသုံးမှုကို ရပ်တန့်ပြီး (ပရိုတင်းဓာတ်ကို ချေဖျက်ခြင်းက အမိုးနီးယားကို ထုတ်လုပ်ပေးသောကြောင့်) ဂလူးကို့စ်ပျော်ရည်များမှတစ်ဆင့် ကယ်လိုရီများကို ပေးပါလိမ့်မည်။ သွေးဆေးခြင်းကို အထူးပြုစက်နှင့် စစ်ထုတ်ကိရိယာ (အတုကျောက်ကပ်ကဲ့သို့ လုပ်ဆောင်သည်) ကို အသုံးပြု၍ သွေးကို သန့်စင်ရန် အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။
• စိတ်ဖိစီးမှုကြောင့် UCD အင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှု တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းရှိသူများအတွက် ပရိုတင်းစားသုံးမှုကို ကန့်သတ်ထားပြီး ဂလူးကို့စ်က ကယ်လိုရီကို ထောက်ပံ့ပေးသည်။ ကနဦးကုသမှုသည် နာရီအနည်းငယ်အတွင်း အမိုးနီးယားပမာဏကို လျှော့ချရန် မအောင်မြင်သည့်ကိစ္စများတွင် သွေးဆေးခြင်းကို သီးသန့်ထားရှိသည်။
• အသည်းအင်ဆက်ဖလိုပသီရောဂါကို ကုသရန်အတွက် အူလမ်းကြောင်းတွင် အမိုးနီးယားထုတ်လုပ်မှုကို လျှော့ချရန် အဓိကထားသည်။ ပထမအဆင့်ကုသမှုများတွင် ခန္ဓာကိုယ်မှ အမိုးနီးယားစုပ်ယူမှုကို တားဆီးပေးသည့် lactulose သို့မဟုတ် lactitol ပါဝင်သော ပါးစပ်ဖြင့်သောက်ဆေးများ ပါဝင်သည်။

နာတာရှည် urea cycle ရောဂါရှိသူများအတွက် ဆရာဝန်များသည် ပြန်လည်ဖြစ်ပွားခြင်းကို ကာကွယ်ရန်အတွက် အောက်ပါတို့အပါအဝင် သီးခြားအစားအသောက်ဖြည့်စွက်စာများကို ညွှန်ကြားနိုင်သည်-

• L-carnitine
• အယ်လ်-အိုနီသင်း-အယ်လ်-အက်စ်ပါတိတ်
• အာဂျီနင်း

ဒီအခြေအနေကို ကာကွယ်နိုင်ပါသလား။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းတွင် အကြောင်းရင်းအမျိုးမျိုးရှိသောကြောင့် ၎င်းကို အမြဲတမ်းကာကွယ်၍မရပါ။ သို့သော် သင့်အသည်းနှင့် ကျန်းမာရေးကို ကာကွယ်ရန် အောက်ပါအဆင့်များကို လုပ်ဆောင်နိုင်ပါသည်-

• အရက်သောက်သုံးမှုကို ရှောင်ကြဉ်ပါ သို့မဟုတ် ကန့်သတ်ပါ။
• trans fats နှင့် fructose မြင့်မားသော ပြောင်းဖူးရည် စားသုံးမှုကို လျှော့ချပါ။
• အသည်းရောဂါကို ရှောင်ရှားရန်အတွက် ဆရာဝန်ညွှန်ကြားချက်ဖြင့် ဝယ်ယူနိုင်သော ဆေးဝါးများနှင့် ဆရာဝန်ညွှန်ကြားချက်မလိုဘဲ ဝယ်ယူနိုင်သော ဆေးဝါးများ နှစ်မျိုးလုံးကို သတိထားသုံးစွဲပါ။
• စဉ်ဆက်မပြတ် လေ့ကျင့်ခန်းလုပ်ရိုးလုပ်စဉ်ကို ထိန်းသိမ်းပါ။
• အနီရောင်အသားစားသုံးမှုကို ကန့်သတ်ပါ။

ကလေးများနှင့် ဆယ်ကျော်သက်များတွင် အယ်လ်ကိုဟော များခြင်း (သွေးတွင်း အယ်လ်ကိုဟော များခြင်း) ကို ဖြစ်စေနိုင်သော Reye's syndrome ကို ကာကွယ်ရန်အတွက် ဆရာဝန်မှ တိတိကျကျ ညွှန်ကြားခြင်းမရှိပါက ဗိုင်းရပ်စ်လက္ခဏာများ (ဥပမာ ဖျားခြင်း သို့မဟုတ် ရေကျောက်) အတွက် အက်စပရင်ကို ဘယ်သောအခါမှ မတိုက်ကျွေးပါနှင့်။

ယူရီးယား သံသရာရောဂါများ (UCDs) သည် ရှားပါးသော်လည်း ဤအခြေအနေများအတွက် တာဝန်ရှိသော မျိုးဗီဇများ ရှိမရှိ ဆုံးဖြတ်ရန် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများ ရရှိနိုင်ပါသည်။ ဤစစ်ဆေးမှုသည် သင့်အတွက် သင့်လျော်မှုရှိမရှိ ဆွေးနွေးရန် သင့်ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ပါ။

ဒီအခြေအနေအတွက် ခန့်မှန်းချက်ကဘာလဲ။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းအတွက် ရောဂါအခြေအနေခန့်မှန်းချက်—သို့မဟုတ် သင့်ပြန်လည်ကောင်းမွန်လာမည့်အလားအလာ—သည် အရေးကြီးသောအချက်များစွာပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်-

• သင့်ရဲ့ အမိုးနီးယား မြင့်တက်မှုရဲ့ ပြင်းထန်မှု။
• သင့်ရဲ့ အမိုးနီးယား ပမာဏ မြင့်မားနေခဲ့တဲ့ ကြာချိန်။
• အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း၏ အခြေခံဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အကြောင်းရင်း။

ယေဘုယျအားဖြင့် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းအတွက် ရောဂါခန့်မှန်းချက်ကို ကာကွယ်ထားနိုင်ပါသည်။ ကုသမှုနှောင့်နှေးခြင်း သို့မဟုတ် မကုသပါက ဦးနှောက်ရောင်ရမ်းခြင်းကို မပျောက်ကင်းစေနိုင်သောကြောင့် သေဆုံးမှုနှုန်း မြင့်မားစေနိုင်ပါသည်။ ကံမကောင်းစွာပဲ၊ အမိုးနီးယားဓာတ် ပြင်းထန်စွာ များပြားနေသော မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင် ရန်လိုပြီး ချက်ချင်းဝင်ရောက်စွက်ဖက်ခြင်းသည်ပင် အပြုသဘောဆောင်သော ရလဒ်ကို အမြဲတမ်း အာမမခံနိုင်ပါ။

အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် ဘဝအစောပိုင်းတွင် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း ခံစားရသော UCD ဝေဒနာရှင်များသည် ၁၁ နှစ်ကြာ ရှင်သန်နှုန်း ၃၅% ခန့်ရှိသည်။ ဘဝနှောင်းပိုင်းတွင် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း ဖြစ်ပွားသူများအတွက် ဤရှင်သန်နိုင်ခြေမှာ ၈၇% ခန့်အထိ မြင့်တက်လာပါသည်။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းကြောင့် ပြင်းထန်သော အသည်းရောဂါဖြစ်ပွားသူများအတွက် တစ်နှစ်နှင့် သုံးနှစ်အတွင်း ရှင်သန်နှုန်းမှာ ၄၂% နှင့် ၂၃% အသီးသီးရှိကြောင်း အစီရင်ခံထားပါသည်။

အမိုးနီးယားများခြင်းရဲ့ ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဒီအခြေအနေကို အချိန်မီ မကုသဘူးဆိုရင် အမိုးနီးယား ပမာဏ မြင့်မားလာခြင်းက ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေပြီး အသက်အန္တရာယ်ရှိတဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ အဲဒါတွေကတော့ -

• ဦးနှောက်ရောင်ရမ်းခြင်း (ဦးနှောက်ရောင်ရမ်းခြင်း)
• ဦးနှောက်အတွင်းဖိအားမြင့်တက်ခြင်း (Intracranial hypertension)
• ဦးနှောက်အမြှေးပါး ရောင်ရမ်းခြင်း – မကြာခဏဆိုသလို ဦးနှောက်ရောင်ရမ်းခြင်းနှင့် ဖိအားမြင့်တက်ခြင်း၏ ရလဒ်ဖြစ်သည်။
• ကိုမာ
• သေခြင်း

သင်သည် နာတာရှည် အပျော့စား အမိုးနီးယားများခြင်း ခံစားရပါက ရေရှည် ဉာဏ်ရည်မသန်စွမ်းမှုများနှင့် ရေရှည် အပြုအမူဆိုင်ရာ သို့မဟုတ် စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စိန်ခေါ်မှုများ ကြုံတွေ့ရနိုင်ခြေ ရှိပါသည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်လဲ။

သင် သို့မဟုတ် သင်ချစ်ရသူတစ်ဦးတွင် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း၏ လက္ခဏာများ ပြသပါ က ၉၁၁ သို့ ဖုန်းခေါ်ဆိုပါ သို့မဟုတ် အနီးဆုံးအရေးပေါ်ဌာနသို့ ချက်ချင်းသွားပါ။ ကုသမှုခံယူရန် မနှောင့်နှေးပါနှင့်။

သင့်တွင် အသည်းရောဂါရှိပါက သို့မဟုတ် ယူရီးယားစက်ဝန်းအင်ဇိုင်းများ တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းချို့တဲ့ပါက သင့်အခြေအနေကို စီမံခန့်ခွဲရန်နှင့် သင့်အမိုးနီးယားအဆင့်ကို ထိရောက်စွာစောင့်ကြည့်ရန်အတွက် သင့်ဆရာဝန်နှင့် ပုံမှန်စစ်ဆေးမှုများပြုလုပ်ရန် အရေးကြီးပါသည်။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းသည် နောက်ခံအကြောင်းရင်းများစွာရှိသော ပြင်းထန်သောအခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ သင်၊ သင့်ကလေး သို့မဟုတ် မွေးကင်းစကလေးငယ်တွင် ရောဂါလက္ခဏာများပြသပါက ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူပါ။ အသည်းရောဂါ သို့မဟုတ် UCD မိသားစုရာဇဝင်ရှိပါက သင့်ကိုယ်ရေးကိုယ်တာအန္တရာယ်အချက်များကို သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးပါ။ Nirogi Lanka သည် သင့်ကျန်းမာရေးခရီးတွင် သင့်အား ပံ့ပိုးပေးရန် အသင့်ရှိနေပါသည်။

မှတ်သားထားရမည့် နောက်ဆုံးအတွေးများ

အကျဉ်းချုပ်ရရင် မှတ်သားထားရမယ့် အရေးကြီးဆုံးအချက်တွေကို ဖော်ပြပေးလိုက်ပါတယ်။

• သွေးတွင်းအမိုးနီးယားပမာဏသည် အန္တရာယ်ရှိသောအဆင့်သို့ မြင့်တက်လာသောအခါတွင် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း ဖြစ်ပေါ်ပြီး ၎င်းသည် သင့်ဦးနှောက်နှင့် အာရုံကြောစနစ်အတွက် အလွန်အမင်း အဆိပ်အတောက်ဖြစ်စေပါသည်။
• ၎င်းတွင် ဖြစ်နိုင်ခြေရှိသော အကြောင်းရင်းများစွာရှိပြီး အသည်းလုပ်ဆောင်မှုချို့ယွင်းခြင်းနှင့် Urea Cycle Disorders (UCDs) တို့သည် အဓိကအကြောင်းရင်းများဖြစ်သည်။
• ရောဂါလက္ခဏာများသည် အသက်အရွယ်နှင့် ပြင်းထန်မှုအလိုက် ကွဲပြားပြီး ပျို့အန်ခြင်း၊ အော့အန်ခြင်းနှင့် ခေါင်းကိုက်ခြင်းကဲ့သို့သော အပျော့စားပြဿနာများမှသည် စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်း၊ တက်ခြင်းနှင့် မေ့မြောခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများအထိ အမျိုးမျိုးရှိသည်။ မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင် ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် ပတ်သက်၍ အမြဲသတိထားပါ။
• ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများရှိနေပါက ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူပါ။ ၎င်းသည် အသက်အန္တရာယ်ရှိသော အခြေအနေဖြစ်နိုင်သည်။
• ကုသမှုကို မူလအကြောင်းရင်းအပေါ် မူတည်၍ ပြုလုပ်ထားသည်။ လျင်မြန်စွာ ဝင်ရောက်စွက်ဖက်မှုသည် အမိုးနီးယားအဆင့်ကို လျှော့ချခြင်းနှင့် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို စီမံခန့်ခွဲခြင်းတွင် အာရုံစိုက်သည်။
• အချို့သောအကြောင်းရင်းများကို ကာကွယ်၍မရသော်လည်း၊ ကျန်းမာသောလူနေမှုပုံစံကို ထိန်းသိမ်းခြင်းနှင့် သင့်အသည်းကျန်းမာရေးကို စောင့်ကြည့်ခြင်းသည် အချို့သောအန္တရာယ်များကို လျှော့ချရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
• သင်သည် အသည်းရောဂါခံစားနေရပါက သို့မဟုတ် UCD မိသားစုရာဇဝင်ရှိပါက ပုံမှန်ဆေးစစ်မှုများပြုလုပ်ရန် အရေးကြီးပါသည်။

သင့်ကျန်းမာရေးကို သင်အကောင်းဆုံးသိတယ်ဆိုတာ မမေ့ပါနဲ့။ ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ ပြောင်းလဲမှုတွေ ဒါမှမဟုတ် ရောဂါလက္ခဏာတွေကို သတိပြုမိရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဖို့ မတွန့်ဆုတ်ပါနဲ့။ ကျွန်ုပ်တို့ ကူညီဖို့ အသင့်ရှိနေပါတယ်။

အမိုးနီးယားများခြင်း၊ အမိုးနီးယား၊ အသည်း၊ ယူရီးယားသံသရာ၊ ဦးနှောက်၊ ရောဂါလက္ခဏာများ၊ ကုသမှု