သွေးထဲမှာ အမိုးနီးယားတွေ အရမ်းများနေလား။ အမိုးနီးယားများတဲ့ အခြေအနေအကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။

ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ အရာတွေအများကြီးဖြစ်ပျက်နေတယ် မဟုတ်လား။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ဒီလုပ်ငန်းစဉ်တွေ နည်းနည်းလေး ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့အခါ ကြီးမားတဲ့ပြဿနာတွေ ပေါ်ပေါက်လာနိုင်ပါတယ်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ အမိုး နီး ယားလို့ခေါ်တဲ့ စွန့်ပစ်ပစ္စည်းတစ်ခု ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့သွေးထဲမှာ မြင့်တက်လာတဲ့အခါ ဖြစ်ပွားတတ်တဲ့ ပြင်းထန်တဲ့အခြေအနေတစ်ခုပါ။ ကောင်းကောင်းဂရုမစိုက်ရင် သင့်ဘဝကို ကြီးမားတဲ့သက်ရောက်မှုရှိနိုင်တာကြောင့် ဒါကို သတိပြုဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း (Hyperammonemia) ဆိုတာ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် သွေးထဲက အမိုးနီးယားပမာဏ ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ မြင့်မားနေတာက အမိုးနီးယားများခြင်းပါ။ အမိုးနီးယား ဒါမှမဟုတ် NH3 ဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့စားတဲ့ ပရိုတင်းတွေကို ချေဖျက်တဲ့အခါ အူလမ်းကြောင်းမှာ ထွက်တဲ့ အညစ်အကြေးတစ်မျိုးပါ။ ပုံမှန်အားဖြင့် ဒီအမိုးနီးယားဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အသည်းကို သွားပြီး အဲဒီမှာ ချေဖျက်ပါတယ်။ ဒီဖြစ်စဉ်ကို urea cycle လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒီ cycle တစ်လျှောက်မှာ အမိုးနီးယားဟာ urea လို့ခေါ်တဲ့ အန္တရာယ်နည်းတဲ့ အရာအဖြစ် ပြောင်းလဲပြီး ဆီးထဲမှာ စွန့်ထုတ်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ဒီ urea cycle မှာ တစ်ခုခု မှားယွင်းသွားရင် ဒါမှမဟုတ် အသည်းက ဒီအမိုးနီးယားကို ကောင်းကောင်း မချေဖျက်နိုင်ဘူးဆိုရင် အမိုးနီးယားဟာ သွေးထဲမှာ စုပုံလာပါတယ်။ သွေးထဲမှာ အမိုးနီးယား မြင့်တက်လာတာဟာ ဦးနှောက်နဲ့ ကျောရိုးဖြစ်တဲ့ ဗဟိုအာရုံကြောစနစ် (CNS) အတွက် အလွန်အဆိပ်သင့်စေပါတယ်။ ဒါကြောင့် အမိုးနီးယားများခြင်းဟာ ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူဖို့ လိုအပ်ပြီး အသက်အန္တရာယ်တောင် ရှိနိုင်တဲ့ အခြေအနေတစ်ခု ဖြစ်ပါတယ်။

ဘယ်သူက ဒါကို အများဆုံး တီထွင်နိုင်မလဲ။

hyperammonemia ဟုခေါ်သော ဤအခြေအနေကို မွေးကင်းစကလေးများ၊ ကလေးငယ်များနှင့် လူကြီးများကို ထိခိုက်နိုင်သည်။

• အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင် ဤရောဂါခံစားနေရသူများ၏ 90% ခန့် သည် အသည်း ခြောက်ရောဂါ ရှိသူများဖြစ်သည်။
• မွေးကင်းစကလေးငယ်များသည် ယူရီးယားစက်ဝန်းတွင် ချို့ယွင်းချက် (မွေးရာပါ ယူရီးယားစက်ဝန်းရောဂါ) ပါလာသော ကြောင့် ဤရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေများဖြစ်သည်။
• ထို့အပြင် ပြင်းထန်သော အသည်း ချို့ယွင်းမှု နှင့် မျိုးရိုးလိုက်သော ဇီဝဖြစ်စဉ်ဆိုင်ရာရောဂါများသည် ငယ်ရွယ်သောကလေးများတွင် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း ဖြစ်စေနိုင်သည်။

၎င်းသည် အချက်အလက်အမျိုးမျိုးကြောင့် ဖြစ်နိုင်သောကြောင့် မည်မျှအဖြစ်များသည်ကို အတိအကျပြောရန် ခက်ခဲပါသည်။ သို့သော် သုတေသီများက အကြောင်းရင်းများထဲမှ တစ်ခုဖြစ်သည့် urea cycle disorders သည် အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် မွေးဖွားသော ကလေး ၂၅၀,၀၀၀ တွင် တစ်ဦးနှင့် နိုင်ငံတကာတွင် မွေးဖွားသော ကလေး ၄၄၀,၀၀၀ တွင် တစ်ဦးတွင် ဖြစ်ပွားလေ့ရှိကြောင်း ခန့်မှန်းထားသည်။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း၏ အကြောင်းရင်းများကား အဘယ်နည်း။

၎င်းအတွက် အကြောင်းရင်းများစွာရှိနိုင်ပါသည်။ ဤအကြောင်းရင်းများသည် အသက်အရွယ်နှင့်အမျှ ပြောင်းလဲနိုင်သည်။ သို့သော် ယေဘုယျအားဖြင့် အဓိကအကြောင်းရင်းနှစ်ခုမှာ အသည်းပြဿနာများနှင့် ယူရီးယားစက်ဝန်းရောဂါများ (UCDs) ဖြစ်သည်။

အသည်းပြဿနာများကြောင့်

ကျွန်ုပ်တို့၏ အသည်းသည် အမိုးနီးယားကို ယူရီးယားအဖြစ် ပြောင်းလဲပေးသည့် အဓိကအင်္ဂါဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် အသည်းပျက်စီးခြင်း သို့မဟုတ် ရောဂါရှိပါက အမိုးနီးယားကို ကောင်းစွာ မချေဖျက်နိုင်ပါ။ ဤအချိန်သည် သွေးထဲတွင် အမိုးနီးယားများ စုပုံလာချိန်ဖြစ်သည်။ အမိုးနီးယားများခြင်း ဖြစ်စေနိုင်သော အသည်းနှင့်ဆက်စပ်သော အခြေအနေအချို့ကို အောက်တွင်ဖော်ပြထားပါသည်။

• အသည်းရောဂါ : အသည်းပျက်စီးသွားသော အခါ အမိုးနီးယားကို စီမံဆောင်ရွက်နိုင်စွမ်း အကန့်အသတ်ရှိသည်။ ၎င်းသည် ပြင်းထန်သော အသည်းရောဂါတွင် ပိုမိုအဖြစ်များသော်လည်း အသည်းရောဂါ တည်ငြိမ်နေသူများ၌ပင် အမိုးနီးယားအဆင့်သည် ရုတ်တရက် မြင့်တက်လာနိုင်သည်၊ ဥပမာအားဖြင့် အစာအိမ် သို့မဟုတ် အူလမ်းကြောင်းတွင် တစ်ခုခုဖြစ်ပျက်ခြင်း (အစာအိမ်နှင့်အူလမ်းကြောင်း သွေးယိုခြင်း ) သို့မဟုတ် အီလက်ထရိုလိုက် မညီမျှမှု ရှိပါက။ ၎င်းသည် အရွယ်ရောက်ပြီးသူများနှင့် ကလေးများတွင် အမိုးနီးယားအဆင့် မြင့်မားရခြင်း၏ အဓိကအကြောင်းရင်းဖြစ်သည်။
• Hepatic encephalopathy : အသည်းပျက်စီးပြီး အမိုးနီးယားကို ကောင်းစွာ မချေဖျက်နိုင်သည့်အခါ ဤရောဂါ ဖြစ်ပွားပါသည်။ အမိုးနီးယားသည် သွေးထဲတွင် စုပုံလာပြီး ဦးနှောက်သို့ ရောက်ရှိသွားပါသည်။ ၎င်းသည် စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်း၊ ဦးတည်ရာမဲ့ခြင်း နှင့် မေ့မြောခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် အသက်ဆုံးရှုံးနိုင်သည်။
• အသည်းခြောက်ခြင်း- အသည်းခြောက်ခြင်းဆိုသည်မှာ ကျန်းမာသော အသည်းတစ်ရှူးကို အမာရွတ်တစ်ရှူးဖြင့် အစားထိုးခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် အသည်းကို ကောင်းစွာအလုပ်မလုပ်စေနိုင်ပြီး အမိုးနီးယားများခြင်း (hyperammonemia) ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ အသည်းခြောက်ခြင်းသည် နာတာရှည် အသည်းရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။
• အသည်းရုတ်တရက်ပျက်စီးခြင်း- အသည်းသည် ရုတ်တရက်အလုပ်မလုပ်တော့သည့်အခါဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ရောဂါနှင့်အခြေအနေအမျိုးမျိုးကြောင့် ဖြစ်နိုင်သည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ အက်စီတမီနိုဖင် ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးအချို့ကြောင့်ဖြစ်သော အသည်းဒဏ်ရာရခြင်းသည် အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် အသည်းရုတ်တရက်ပျက်စီးခြင်းအားလုံး၏ 50% ရှိသည်။ ကလေးများတွင် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း၏ 64% ရှိသည်။
• သင့်အသည်းသို့ သွေးစီးဆင်းမှု လျော့နည်းခြင်း- သွေးသည် သင့်အသည်းသို့ ကောင်းစွာ မစီးဆင်းပါက ခန္ဓာကိုယ်သည် အမိုးနီးယားကို အသည်းသို့ စီမံဆောင်ရွက်ရန် မပို့နိုင်ပါ။ ထိုအချိန်တွင်ပင် အမိုးနီးယားသည် သွေးထဲတွင် စုပုံလာပါသည်။
• ရေးရောဂါလက္ခဏာစု:ဒါဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ သွေး၊ ဦးနှောက်နဲ့ အသည်းကို ထိခိုက်စေတတ်ပါတယ်။ သွေးတွင်း အမိုးနီးယားပမာဏ မြင့်မားခြင်းနဲ့ သွေးတွင်း ဂလူးကို့စ်ပမာဏ နည်းပါးခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေလေ့ရှိပါတယ်။ ကြက်ညှာချောင်းဆိုး ဒါမှမဟုတ် တုပ်ကွေး/တုပ်ကွေးလို ဗိုင်းရပ်စ်ပိုးကူးစက်မှုတွေကနေ ပြန်လည်ကောင်းမွန်လာပြီး အဲဒီလက္ခဏာတွေအတွက် အက်စပရင် သောက်သုံးထားတဲ့ ကလေးငယ်တွေနဲ့ ဆယ်ကျော်သက်တွေမှာ အဖြစ်အများဆုံးပါ။ Reye's syndrome ရဲ့ တိကျတဲ့ အကြောင်းရင်းကို မသိရသေးပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ဒီအန္တရာယ်ကြောင့် ဆရာဝန်က အထူးအကြံပြုထားခြင်းမရှိရင် အက်စပရင်ကို ငယ်ရွယ်တဲ့ ကလေးတွေနဲ့ ဆယ်ကျော်သက်တွေကို မပေးသင့်ပါဘူး။

ယူရီးယား သံသရာ ချို့ယွင်းမှုများ (UCDs) ကြောင့်

ကျွန်ုပ်တို့ အရင်က ဆွေးနွေးခဲ့သလိုပဲ၊ ယူရီးယား သံသရာဆိုတာ အဆိပ်အတောက်ဖြစ်စေတဲ့ အမိုးနီးယားကို ယူရီးယားအဖြစ် ပြောင်းလဲပြီး ဆီးထဲမှာ စွန့်ထုတ်တဲ့ လုပ်ငန်းစဉ်ပါ။ ဒီ သံသရာမှာ အဆင့်တွေ အများကြီးပါဝင်ပြီး တစ်ခုချင်းစီမှာ မတူညီတဲ့ အင်ဇိုင်းအမျိုးအစား လိုအပ်ပါတယ်။ ဒီအင်ဇိုင်းတွေကတော့ -

• N-acetyl-glutamate synthase (NAGS)
• ကာဘာမိုလ်ဖော့စဖိတ် ဆင်းသီတေ့စ် (CPS)
• အော်နီသင်း ထရန်စကာဘာမိုင်လေ့စ် (OTC)
• အာဂျီနီနိုဆက်စီနိတ် ဆင်းသီတေ့စ် (AS)
• အာဂျီနီနိုဆက်စီနစ်အက်ဆစ် လိုင်အေ့စ် (ASL)
• အာဂျီနေ့စ် (ARG1)

ဤအင်ဇိုင်းများထဲမှ တစ်ခုခုချို့တဲ့ပါက ယူရီးယားစက်ဝန်းသည် ကောင်းစွာအလုပ်မလုပ်ပါ။ အမိုးနီးယားသည် သွေးထဲတွင် စုပုံလာသည်။ ဤအင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှုအမျိုးအစားကို ယူရီးယားစက်ဝန်းရောဂါ (UCD) ဟုခေါ်သည်။ UCD များသည် ပြင်းထန်သော သို့မဟုတ် နာတာရှည်ဖြစ်နိုင်သည့် အမိုးနီးယားဓာတ်များသော သွေးအားနည်းရောဂါကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ UCD များသည် မွေးရာပါအခြေအနေများဖြစ်သည်။ ယူရီးယားစက်ဝန်းအင်ဇိုင်း လုံးဝချို့တဲ့သော မွေးကင်းစကလေးငယ်များသည် မွေးဖွားပြီး ၂၄ နာရီမှ ၇၂ နာရီအတွင်း ပြင်းထန်သော အမိုးနီးယားဓာတ်များသော သွေးအားနည်းရောဂါ ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။ အင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှုသည် အပျော့စားဖြစ်စေ၊ တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းဖြစ်စေ အမိုးနီးယားစုပုံခြင်းသည် ဘဝ၏ မည်သည့်အချိန်တွင်မဆို၊ ဖျားနာခြင်း၊ စိတ်ဖိစီးမှု သို့မဟုတ် အခြားစိတ်ဖိစီးမှုများသော အဖြစ်အပျက်များအတွင်း ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ဤ UCD များသည် အလွန်အမင်းနာမကျန်းဖြစ်နေသော ကလေးငယ်များတွင် ပြင်းထန်သော အမိုးနီးယားဓာတ်များသော သွေးအားနည်းရောဂါဖြစ်ပွားမှုများ၏ ၂၃% အတွက် တာဝန်ရှိသည်။

အခြားအကြောင်းရင်းများ

၎င်းအပြင်၊ အခြားအကြောင်းရင်းများစွာ ရှိနိုင်ပါသည်-

• ကျောက်ကပ် (ကျောက်ကပ်) ချို့ယွင်းခြင်း- ကျောက်ကပ်ချို့ယွင်းမှုကြောင့် ကျောက်ကပ်များသည် ယူရီးယားကို ကောင်းမွန်စွာ မစွန့်ထုတ်နိုင်ပါက သွေးထဲတွင် အမိုးနီးယား စုပုံလာစေနိုင်သည်။
• သွေးရောဂါအချို့- အမိုးနီးယားများခြင်းသည် multiple myeloma နှင့် acute leukemia ကဲ့သို့သော သွေးရောဂါများကြောင့်လည်း ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
• အချို့သော ရောဂါပိုးများ- Proteus mirabilis ၊ Escherichia coli (E. coli) နှင့် Klebsiella ကဲ့သို့သော urease ထုတ်လုပ်သည့် သက်ရှိများstreptococci ကဲ့သို့သော ဘက်တီးရီးယားပိုးဝင်ခြင်း၊ အထူးသဖြင့် မွေးရာပါ ဆီးလမ်းကြောင်း ချို့ယွင်းချက်ရှိသော ကလေးငယ်များနှင့် ဆီးလမ်းကြောင်း ပိုးဝင်ခြင်းကြောင့် ဆီးဆက်ရှိနေခြင်း (UTIs) ရှိသော သက်ကြီးရွယ်အိုများတွင် ပြင်းထန်သော အမိုးနီယမ်ပမာဏ မြင့်မားခြင်းကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ရောဂါလက္ခဏာများသည် ရောဂါအခြေအနေ မည်မျှပျော့ပျောင်းသည် သို့မဟုတ် ပြင်းထန်သည်အပြင် ၎င်းဖြစ်ပွားသည့်အသက်အရွယ်ပေါ် မူတည်၍ အလွန်ကွဲပြားနိုင်သည်။

ကလေးများနှင့် လူကြီးများတွင် အဖြစ်များသော အပျော့စားလက္ခဏာများ

• ပျို့အန်ခြင်းနှင့် အန်ခြင်း
• ဗိုက်အောင့်ခြင်း
• မကြာခဏ စိတ်တိုလွယ်ခြင်း
• ခေါင်းကိုက်ခြင်း (ခေါင်းကိုက်ခြင်း)
• ဟန်ချက်ညီမှု၊ ညှိနှိုင်းမှုနှင့် စကားပြောဆိုမှုတို့တွင် အခက်အခဲရှိခြင်း (ataxia)
• အပြုအမူပြောင်းလဲမှုများ

ကလေးများကိုသာ ထိခိုက်စေသော နောက်ထပ် အပျော့စား လက္ခဏာများ

• ကြီးပွားတိုးတက်ရန် မအောင်မြင်ခြင်း
• ကြွက်သားအားနည်းခြင်း (hypotonia)
• အာရုံကြောဖွံ့ဖြိုးမှုနှောင့်နှေးခြင်း

ကလေးများနှင့် လူကြီးများတွင် ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများ

ဒါတွေက အရမ်းအန္တရာယ်များတဲ့ လက္ခဏာတွေပါ။ ဒီလက္ခဏာတွေထဲက တစ်ခုခုရှိရင် ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူသင့်ပါတယ်။

• စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်းနှင့် ဦးတည်ရာမဲ့ခြင်း
• စိတ်ခံစားချက် အတက်အကျများ
• အလွန်အကျွံ အိပ်ငိုက်ခြင်း
• သတိရှိမှုပြောင်းလဲမှုများ
• တက်ခြင်း
• အသက်ရှူမြန်ခြင်း (Hyperventilation)
• ကိုမာ

သတိပေးချက်- သင် သို့မဟုတ် သင့်အနီးနားရှိသူတစ်ဦးဦးတွင် ဤလက္ခဏာများရှိပါက ၉၁၁ သို့ ချက်ချင်းဖုန်းခေါ်ဆိုပါ သို့မဟုတ် သင့်အနီးဆုံးဆေးရုံ၏ အရေးပေါ်ဌာနသို့ သွားပါ။ သွေးတွင်းအမိုးနီးယားပမာဏ မြင့်မားခြင်းသည် အသက်အန္တရာယ်ရှိပြီး ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူရန် လိုအပ်ပါသည်။

မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင် လက္ခဏာများ

မွေးကင်းစကလေးငယ်တွင် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း ဖြစ်ပေါ်လာပါက အောက်ပါလက္ခဏာများသည် မွေးဖွားပြီး ၂၄ နာရီမှ ၇၂ နာရီအတွင်း ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။

• မကြာခဏ စိတ်တိုလွယ်ခြင်း၊ မကြာခဏ ငိုကြွေးခြင်း
• အန်ခြင်း
• ပျင်းရိခြင်း
• တက်ခြင်း
• အသက်ရှူတဲ့အခါ ချောင်းဆိုးခြင်း
• အသက်ရှူမြန်ခြင်း (Hyperventilation)

အရေးကြီးသည်- သင့်ကလေးတွင် ဤလက္ခဏာများပြသပါ က ဆေးရုံတွင်ရှိနေသေးပါက ဆရာဝန်နှင့်ချက်ချင်းဆက်သွယ်ပါ။ အိမ်တွင်ရှိနေပါက ၉၁၁ သို့ချက်ချင်းဆက်သွယ်ပါ သို့မဟုတ် အနီးဆုံးဆေးရုံသို့ ခေါ်သွားပါ။ ၎င်းသည် နှောင့်နှေးရမည့်အရာမဟုတ်ပါ။

ဆရာဝန်တွေက ဒါကို ဘယ်လို ရောဂါရှာဖွေကြလဲ။

ဆရာဝန်များသည် သွေးထဲရှိ အမိုးနီးယားပမာဏကို စစ်ဆေးခြင်းဖြင့် အမိုးနီးယားဓာတ်နည်းခြင်းကို သံသယရှိလေ့ရှိသည်။

• တစ်လအထိ ကလေးငယ်များအတွက်၊ သွေးထဲတွင် အမိုးနီးယားပမာဏ 80 micromol/liter (80 micromol/L) ထက် ပိုများပါက။
• အသက်ကြီးသောကလေးများအတွက်၊ ၎င်းသည် 55 micromol/liter (55 micromol/L) ထက်များပါက။
• လူကြီးများတွင် ၃၀ မိုက်ခရိုမောလ်/လီတာ (30 micromol/L) ထက် ပိုများပါက။

ဤတိုင်းတာမှုယူနစ် (မိုက်ခရိုမော/လီတာ) သည် သွေးအတွင်းရှိ အမိုးနီးယားပမာဏကို တိုင်းတာသည့် နည်းလမ်းတစ်ခုဖြစ်သည်။

ဒါကို သိရှိနိုင်ဖို့ ဘယ်လိုစစ်ဆေးမှုတွေ လုပ်ပါသလဲ။

အဓိကစစ်ဆေးမှုမှာ သင့်သွေးအတွင်းရှိ အမိုးနီးယားပမာဏကို တိုင်းတာသည့် သွေးစစ်ဆေးမှုတစ်ခုဖြစ်သည် ။ သင့်အမိုးနီးယားပမာဏ မြင့်မားနေပါက အကြောင်းရင်းကိုရှာဖွေရန် သင့်ဆရာဝန်သည် အခြားစစ်ဆေးမှုများကို ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ သင့်အသည်းလုပ်ဆောင်ချက် နှင့် ကျောက်ကပ်လုပ်ဆောင်ချက်ကို စစ်ဆေးရန် သွေးစစ်ဆေးမှုများအပြင် ဆီးစစ်ဆေးမှုတစ်ခုလည်း ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။ အမိုးနီးယားများခြင်းသည် ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေပြီး အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သောကြောင့် သင့်ဆရာဝန်သည် ဦးနှောက်ကိုထိခိုက်စေသော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို စစ်ဆေးရန် CT (ကွန်ပျူတာဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်း) စကင်န် သို့မဟုတ် MRI (သံလိုက်ဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်း) စကင်န် ကဲ့သို့သော ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများကိုလည်း ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းအတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

ကုသမှုသည် အကြောင်းရင်းပေါ်မူတည်သည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ အရွယ်ရောက်ပြီးသူတစ်ဦးတွင် အသည်းရောဂါ သို့မဟုတ် အသည်းအင်ဆက်ဖလိုပသီကြောင့် သို့မဟုတ် မွေးကင်းစကလေးငယ်တွင် ယူရီးယားစက်ဝန်းရောဂါ (UCD) ကြောင့်ဖြစ်သည်။ ပြင်းထန်သော အမိုးနီးယားဓာတ်နည်းခြင်းတွင် အဓိကရည်ရွယ်ချက်မှာ သွေးအတွင်းရှိ အမိုးနီးယားပမာဏကို လျှော့ချရန်နှင့် ဦးနှောက်ဖောရောင်ခြင်းနှင့် ဦးနှောက်ပတ်လည်တွင် ဖိအားမြင့်တက်ခြင်း (ဦးနှောက်အတွင်းသွေးတိုးခြင်း) ကဲ့သို့သော သီးခြားရှုပ်ထွေးမှုများကို ထိန်းချုပ်ရန်ဖြစ်သည်။

• မွေးကင်းစကလေးငယ်တွင် အမိုးနီးယားဓာတ်များလွန်းပါက ဆရာဝန်များသည် ၎င်းတို့အား ပရိုတင်းပေးခြင်းကို ရပ်တန့်ပြီး (ပရိုတင်းကို ချေဖျက်သောအခါ အမိုးနီးယားထွက်လာသောကြောင့်) ကယ်လိုရီများရရှိစေရန် သကြားပျော်ရည်ဖြစ်သည့် ဂလူးကို့စ်ကို ပေးပါလိမ့်မည်။ ၎င်းတို့သည် သွေးဆေးခြင်း ဟုခေါ်သော လုပ်ထုံးလုပ်နည်းကိုလည်း အသုံးပြုမည်ဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် ကလေး၏သွေးကို သန့်စင်ပြီး ကျောက်ကပ်ဆေးစက်နှင့် အထူးစစ်ထုတ်ကိရိယာ (အတုကျောက်ကပ်ကဲ့သို့) မှတစ်ဆင့် အမိုးနီးယားကို ဖယ်ရှားခြင်း ပါဝင်သည်။
• တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း urea cycle enzyme deficiency (UCD) ရှိသောသူများသည် စိတ်ဖိစီးမှုကြောင့်ဖြစ်သော hyperammonemia ကဲ့သို့သော ဝေဒနာကို ကယ်လိုရီအဖြစ် protein dehydration နှင့် glucose တို့ကိုလည်း ပေးပါသည်။ ၎င်းတို့၏ အမိုးနီးယားပမာဏသည် ကနဦးကုသမှုမှ နာရီအနည်းငယ်အတွင်း မလျော့ကျပါကသာ သွေးဆေးခြင်းကို ပြုလုပ်ပါသည်။
• အသည်းအင်ဆက်ဖလိုပသီရောဂါအတွက် ကုသမှုမှာ အူလမ်းကြောင်းအတွင်း အမိုးနီးယားထုတ်လုပ်မှုကို လျှော့ချရန်ဖြစ်သည်။ ပထမအဆင့်ကုသမှုမှာ lactulose နှင့် lactitol ပါဝင်သော ပါးစပ်ဖြင့်သောက်ဆေးဖြစ်သည်။ ဤသကြားဓာတ်များသည် အူလမ်းကြောင်းအတွင်း အမိုးနီးယားထုတ်လုပ်မှုနှင့် စုပ်ယူမှုကို လျော့နည်းစေသည်။

ဆရာဝန်များသည် urea cycle ရောဂါရှိသူများ ၎င်းတို့၏ ရောဂါလက္ခဏာများ ဖြစ်ပွားမှုနှုန်းကို လျှော့ချရန် ဤကဲ့သို့သော အစားအသောက်ဖြည့်စွက်စာများကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်-

• L-carnitine
• အယ်လ်-အိုနီသင်း-အယ်လ်-အက်စ်ပါတိတ်
• အာဂျီနင်း

ဒီအခြေအနေကို ရှောင်ရှားနိုင်မယ့် နည်းလမ်းတွေ ရှိပါသလား။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း၏ အကြောင်းရင်းများစွာရှိသောကြောင့် အခြေအနေအားလုံးကို ကာကွယ်၍မရပါ။ သို့သော် အသည်းရောဂါအချို့၊ အထူးသဖြင့် သင့်အစားအစာနှင့် လူနေမှုပုံစံနှင့် ဆက်စပ်နေသော ကုသမှုများကို ကာကွယ်ရန် အဆင့်များ လုပ်ဆောင်နိုင်ပါသည်။ အသည်းရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေရှိပါက သင့်ဆရာဝန်သည် အောက်ပါလူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲမှုများပြုလုပ်ရန် အကြံပြုနိုင်ပါသည်-

• အရက်သောက်သုံးမှုကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း သို့မဟုတ် ကန့်သတ်ခြင်း ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။
• trans fats သို့မဟုတ် fructose ပြောင်းဖူးရည် မြင့်မားစွာပါဝင်သော အစားအစာများနှင့် အဖျော်ယမကာများကို ရှောင်ကြဉ်ပါ။
• အသည်းပျက်စီးမှုကို ရှောင်ရှားရန်အတွက် ဆရာဝန်ညွှန်ကြားချက်ဖြင့် ဝယ်ယူနိုင်သော ဆေးဝါးများနှင့် ဆရာဝန်ညွှန်ကြားချက်မပါဘဲ ဝယ်ယူနိုင်သော ဆေးဝါးများကို အသုံးပြုသည့်အခါ အလွန်သတိထားပါ။
• လေ့ကျင့်ခန်း မှန်မှန်လုပ်ပါ ။
• အနီရောင်အသားစားသုံးမှုကို ကန့်သတ်ခြင်း။

ကလေးများနှင့် လူငယ်များတွင် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းကို ဖြစ်စေသော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည့် Reye's syndrome ကို ကာကွယ်ရန်အတွက် ဆရာဝန်မှ အထူးအကြံပြုထားခြင်းမရှိပါက ဗိုင်းရပ်စ်ကူးစက်မှုလက္ခဏာများ (တုပ်ကွေး သို့မဟုတ် ရေကျောက်ကဲ့သို့သော) အတွက် ကလေးများကို အက်စပရင်မပေးပါနှင့်။ Urea cycle defects (UCDs) များသည် ရှားပါးသော်လည်း ၎င်းတို့ကို ဖြစ်စေသော မျိုးရိုးဗီဇများ ရှိမရှိ သိရှိနိုင်ရန် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများ ရှိပါသည်။ ဤအကြောင်းနှင့်ပတ်သက်၍ သင့်ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ပါ။

ဒီအခြေအနေအတွက် ခန့်မှန်းချက်ကဘာလဲ။

hyperammonemia ဖြစ်နိုင်ခြေ၊ ဆိုလိုသည်မှာ ပြန်လည်ကောင်းမွန်လာနိုင်စွမ်းသည် အချက်များစွာပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်-

• သင့်ရဲ့ အမိုးနီးယား ပမာဏ ဘယ်လောက်မြင့်မားနေလဲ။
• အမိုးနီးယားအဆင့် မြင့်တက်နေတာ ဘယ်လောက်ကြာပြီလဲ။
• ဘာတွေက အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းကို ဖြစ်စေသလဲ။

ယေဘုယျအားဖြင့် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း၏ အလားအလာမှာ မကောင်းပါ။ ကုသမှုမခံယူပါက သို့မဟုတ် နောက်ကျမှ ကုသမှုခံယူပါက မပျောက်ကင်းနိုင်သော ဦးနှောက်ရောင်ရမ်းခြင်းသည် သေဆုံးမှုနှုန်း မြင့်မားခြင်းနှင့် ဆက်စပ်နေပါသည်။ ကံမကောင်းစွာပဲ မွေးကင်းစကလေးငယ်တစ်ဦးကို ပြင်းထန်သော အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းဖြင့် မည်မျှမြန်မြန် သို့မဟုတ် ရန်လိုစွာ ကုသမှုခံယူပါစေ ရလဒ်ကောင်းမည်ဟု အာမမခံနိုင်ပါ။ အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် ဘဝအစောပိုင်းတွင် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း ဖြစ်ပွားသည့် ယူရီးယားစက်ဝန်းချို့ယွင်းမှု (UCDs) ရှိသူများအတွက် ၁၁ နှစ်ကြာ ရှင်သန်နှုန်းမှာ ၃၅% ခန့်ဖြစ်သည်။ ဘဝနှောင်းပိုင်းတွင် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း ဖြစ်ပွားသူများအတွက် ရှင်သန်နှုန်းမှာ ၈၇% ခန့်ရှိသည်။ အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းကြောင့် ပြင်းထန်သော အသည်းဦးနှောက်ရောင်ရမ်းခြင်းရှိသော လူနာများ၏ တစ်နှစ်နှင့် သုံးနှစ်ကြာ ရှင်သန်နှုန်းမှာ အသီးသီး ၄၂% နှင့် ၂၃% ရှိကြောင်း သတင်းပို့ထားပါသည်။

အမိုးနီးယားများခြင်းရဲ့ ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဒီအခြေအနေကို အချိန်မီ မကုသဘူးဆိုရင် အမိုးနီးယား ပမာဏ မြင့်မားလာခြင်းက ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေပြီး အသက်အန္တရာယ်ရှိတဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒီလို နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေမှာ အောက်ပါတို့ ပါဝင်ပါတယ်-

• ဦးနှောက်ရောင်ရမ်းခြင်း
• ဦးနှောက်တစ်ဝိုက်တွင် ဖိအားများခြင်း (ဦးနှောက်အတွင်းသွေးတိုးခြင်း)
• ဦးနှောက်အမြှေးပါးရောင်ရမ်းခြင်း - ၎င်းသည် ဦးနှောက်ရောင်ရမ်းခြင်းနှင့် ဦးနှောက်ပတ်ပတ်လည်တွင် ဖိအားမြင့်တက်လာခြင်းကြောင့် အများဆုံးဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။
• ကိုမာ
• သေခြင်း

တစ်စုံတစ်ယောက်သည် နာတာရှည် အပျော့စား အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း ကြာရှည်စွာရှိပါက ဉာဏ်ရည်မသန်စွမ်းမှုနှင့် အမြဲတမ်း အပြုအမူနှင့် စိတ်ရောဂါပြဿနာများ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။

သင် သို့မဟုတ် သင်ဂရုစိုက်ရသူတစ်ဦးဦးတွင် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်း၏ လက္ခဏာများရှိပါက ၉၁၁ သို့ ချက်ချင်းဖုန်းခေါ်ဆိုပါ သို့မဟုတ် အနီးဆုံးဆေးရုံသို့ သွားပါ။ ၎င်းသည် နှောင့်နှေးသင့်သည့်အရာမဟုတ်ပါ။ သင်သည် အသည်းရောဂါ သို့မဟုတ် တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း ယူရီးယားစက်ဝန်း အင်ဇိုင်းချို့တဲ့ခြင်းရှိပါက သင့်အခြေအနေကို စီမံခန့်ခွဲရန်နှင့် သင့်အမိုးနီးယားအဆင့်ကို စောင့်ကြည့်ရန်အတွက် သင့်ဆရာဝန်နှင့် မှန်မှန်ပြသရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းဆိုတာ အကြောင်းအရာများစွာကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်တဲ့ ပြင်းထန်တဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ သင်၊ သင့်ကလေး ဒါမှမဟုတ် သင့်ကလေးမှာ ဒီလက္ခဏာတွေရှိရင် ချက်ချင်းအကူအညီရယူပါ။ အသည်းရောဂါရှိရင် ဒါမှမဟုတ် သင့်မိသားစုမှာ တစ်ယောက်ယောက်မှာ ယူရီးယားစက်ဝန်းရောဂါ (UCDs) ရှိရင် အမိုးနီးယားဓာတ်များခြင်းဖြစ်နိုင်ခြေအကြောင်း ဆရာဝန်နဲ့ ဆွေးနွေးပါ။ သူတို့က သင့်ကိုကူညီဖို့ အသင့်ရှိနေပါတယ်။

နောက်ဆုံးအနေနဲ့ ဒါကို မှတ်ထားပါ။

အိုကေ၊ ကျွန်တော်တို့ ဆွေးနွေးခဲ့တာတွေထဲက မှတ်မိထားရမယ့် အရေးကြီးဆုံးအချက်တွေထဲက အချို့ကို ဖော်ပြပေးလိုက်ပါတယ်။

• သွေးထဲမှာ အမိုးနီးယားပမာဏ အရမ်းများနေတာဟာ အန္တရာယ်ရှိလောက်အောင် မြင့်မားနေတဲ့ အခြေအနေပါ။ ဒါဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ဦးနှောက်နဲ့ အာရုံကြောစနစ်အတွက် အလွန်အန္တရာယ်များပါတယ်။
• ၎င်းအတွက် အကြောင်းရင်းများစွာရှိနိုင်ပါသည်။ အသည်းပြဿနာများနှင့် ယူရီးယားစက်ဝန်းရောဂါများ (UCDs) တို့သည် အဓိကအကြောင်းရင်းများဖြစ်သည်။
• ရောဂါလက္ခဏာများသည် ရောဂါအခြေအနေ၏ပြင်းထန်မှုနှင့် အသက်အရွယ်ပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားသည်။ ၎င်းတို့သည် ပျို့အန်ခြင်း၊ အန်ခြင်းနှင့် ခေါင်းကိုက်ခြင်းကဲ့သို့သော အပျော့စားလက္ခဏာများမှသည် စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်း၊ တက်ခြင်းနှင့် မေ့မြောခြင်းကဲ့သို့သော ပိုမိုပြင်းထန်သောလက္ခဏာများအထိ အမျိုးမျိုးရှိနိုင်သည်။ မွေးကင်းစကလေးငယ်များသည် ၎င်းတို့၏လက္ခဏာများအတွက်လည်း အထူးစိုးရိမ်သင့်သည်။
• ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများခံစားရပါက ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူသင့်သည်။ ၎င်းသည် အသက်အန္တရာယ်ရှိသော အခြေအနေဖြစ်နိုင်သည်။
• ကုသမှုသည် အကြောင်းရင်းပေါ်မူတည်သည်။ စောစီးစွာကုသမှုသည် အမိုးနီးယားပမာဏကို လျှော့ချပေးပြီး နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ထိန်းချုပ်ပေးနိုင်သည်။
• အချို့သောအကြောင်းရင်းများကို ကာကွယ်၍မရသော်လည်း ကျန်းမာသောလူနေမှုပုံစံကို ထိန်းသိမ်းခြင်းနှင့် သင့်အသည်းကို ဂရုစိုက်ခြင်းဖြင့် အချို့သောအန္တရာယ်များကို လျှော့ချနိုင်ပါသည်။
• သင့်တွင် အသည်းရောဂါရှိသည်ဖြစ်စေ သို့မဟုတ် သင့်မိသားစုတွင် UCD ရှိသည်ဖြစ်စေ ပုံမှန်ဆေးစစ်မှုခံယူရန် အရေးကြီးပါသည်။

သင့်ကျန်းမာရေးကို သင်အကောင်းဆုံးသိတယ်ဆိုတာ မမေ့ပါနဲ့။ တစ်ခုခုထူးခြားတာ ဒါမှမဟုတ် ပုံမှန်မဟုတ်တာ ခံစားရရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဖို့ မကြောက်ပါနဲ့။ အမိုးနီးယားများခြင်း၊ အမိုးနီးယား၊ အသည်း၊ ယူရီးယားစက်ဝန်း၊ ဦးနှောက်၊ ရောဂါလက္ခဏာများ၊ ကုသမှု