ခန္ဓာကိုယ်က အဆက်မပြတ်ယားယံနေလား။ အနီရောင်ပြောင်းနေလား။ ဒီရှားပါးရောဂါ (Systemic Mastocytosis) အကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။

ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံး ယားယံတာမျိုးလည်း ဖြစ်ဖူးလား။ မျက်နှာနဲ့ လည်ပင်းတွေ ရုတ်တရက်နီရဲပြီး ပူလောင်တဲ့ခံစားချက်မျိုး ခံစားရဖူးလား။ ဗိုက်အောင့်တာ၊ မူးဝေတာနဲ့ နှလုံးခုန်မြန်တာတွေ ဖြစ်ဖူးလား။ ဒါတွေက ဓာတ်မတည့်မှုတွေလို့ပဲ ထင်နေရင်တောင်မှ တစ်ခါတလေမှာ ဒီပြဿနာရဲ့နောက်ကွယ်မှာ တခြားအခြေအနေတစ်ခု ရှိနေနိုင်ပါတယ်။ ဒီရောဂါအကြောင်း သိပ်မကြားဖူးပါဘူး။ ဒီနေ့မှာတော့ Systemic Mastocytosis လို့ခေါ်တဲ့ ရှားပါးရောဂါတစ်ခုအကြောင်း ပြောကြရအောင်။ စိတ်မပူပါနဲ့၊ ရိုးရိုးရှင်းရှင်း နားလည်ကြည့်ရအောင်။

စနစ်တကျ mastocytosis ဆိုတာဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ဒါက ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက 'mast cells' လို့ခေါ်တဲ့ ဆဲလ်အမျိုးအစားတစ်ခု ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ တိုးလာခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့ ရောဂါတစ်ခုပါ။ Mast cells တွေက သွေးဖြူဥအမျိုးအစားတစ်ခုပါ။ ဒီ mast cells တွေကို ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်မှာရှိတဲ့ စစ်သားတွေလို့ မှတ်ယူပါ။ သူတို့ရဲ့ အဓိကအလုပ်က ရောဂါတွေကနေ ကျွန်ုပ်တို့ကို ကာကွယ်ပေးပြီး ဒဏ်ရာရ တဲ့အခါ ပြန်လည်ကောင်းမွန်လာစေဖို့ပါ။ ဒါပေမယ့် ဒီရောဂါမှာတော့ ဒီ mast cells တွေဟာ အရေပြား၊ အရိုးတွင်းခြင်ဆီ ၊ အရိုးနဲ့ အူလမ်းကြောင်းစတဲ့ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအမျိုးမျိုးမှာ ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ အလွန်အကျွံစုပုံလာပါတယ်။ ပြီးရင် ဘာဖြစ်မလဲ။ တစ်ခုခုကြောင့် ဒီပိုလျှံနေတဲ့ mast cells တွေဟာ ရုတ်တရက် တက်ကြွလာပြီး 'histamine' လိုမျိုး ဓာတုပစ္စည်းတွေကို ခန္ဓာကိုယ်ထဲကို အများကြီးထုတ်လွှတ်ပါတယ်။ အဲဒီအချိန်မှာ အစောပိုင်းက ကျွန်တော်ဖော်ပြခဲ့တဲ့ မျက်နှာနီမြန်းခြင်း၊ ယားယံခြင်း နဲ့ နှင်းခူနာ လိုမျိုး ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပေါ်လာပါတယ်။

ဒီရောဂါကို ဘာကဖြစ်စေတာလဲ။

ဒါဟာ မျိုးရိုးလိုက်တတ်တဲ့ရောဂါလားလို့ လူအများက တွေးကြပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ဒါဟာ မျိုးရိုးလိုက်တတ်တဲ့ရောဂါ မဟုတ်ပါဘူး။ အများစုကတော့ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ mast cell တွေမှာ တွေ့ရှိရတတ်တဲ့ KIT လို့ခေါ်တဲ့ မျိုးဗီဇတစ်ခုမှာ ဖြစ်ပွားလေ့ရှိပါတယ်။၎င်းသည် ကျပန်းပြောင်းလဲမှု (မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု) ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဤမျိုးဗီဇသည် ဆဲလ်ကြီးထွားမှုကို ထိန်းချုပ်သော ပရိုတင်းဓာတ်တစ်ခု ဖန်တီးရန် ကူညီပေးသည်။ ထို့ကြောင့် ၎င်းပြောင်းလဲသောအခါ mast ဆဲလ်များသည် ထိန်းမနိုင်သိမ်းမရ ကြီးထွားလာသည်။ ဤလက္ခဏာများသည် အသက်အရွယ်မရွေး ပေါ်လာနိုင်သော်လည်း အသက်ကြီးသူများ၊ အထူးသဖြင့် အသက် ၄၀ မှ ၅၀ ကြားတွင် အဖြစ်များသည်။

ရောဂါလက္ခဏာများကို ပိုမိုဆိုးရွားစေသော လှုံ့ဆော်မှုများ

ဤရောဂါရှိသူအားလုံးသည် တူညီသောလက္ခဏာများကို ခံစားရခြင်းမဟုတ်ပါ။ ထို့အပြင် ရောဂါလက္ခဏာများကို ဖြစ်ပေါ်စေသော အကြောင်းရင်းများသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး မတူညီနိုင်ပါ။ သို့သော် အဖြစ်များသော အကြောင်းရင်းအချို့ကို အောက်ပါဇယားတွင် ဖော်ပြထားသည်။ ၎င်းတို့ကို သတိပြုရန် အရေးကြီးပါသည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် ရောဂါလက္ခဏာများသည် မည်သည့်အထူးအကြောင်းပြချက်မှ မရှိဘဲ ပေါ်လာနိုင်သည်ကို မှတ်သားထားရန်လည်း အရေးကြီးပါသည်။

ဒီရောဂါရဲ့ အဓိကအမျိုးအစားတွေနဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Systemic Mastocytosis အမျိုးအစား ငါးမျိုးရှိပါတယ်။ ဆရာဝန်က စစ်ဆေးပြီး ဘယ်အမျိုးအစားဖြစ်တယ်ဆိုတာ ပြောပြပါလိမ့်မယ်။

• Indolent Systemic Mastocytosis (ISM): ဤသည်မှာ အဖြစ်အများဆုံးနှင့် ပြင်းထန်မှုနည်းသော အမျိုးအစားဖြစ်သည်။ ရောဂါသည် ဖြည်းဖြည်းချင်းတိုးတက်လာပြီး အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများကို သိသာထင်ရှားစွာ ပျက်စီးစေခြင်းမရှိပါ။
• မီးခိုးထွက်နေသော စနစ်တကျ နို့တိုက်မိခင်များ နို့ထွက်ပစ္စည်း စုပုံခြင်း (SSM): ISM ထက် အနည်းငယ်ပိုမိုပြင်းထန်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် ပိုမိုပြင်းထန်ပြီး အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကို ထိခိုက်နိုင်သည်။
• Systemic Mastocytosis with an Associated Hematological Neoplasm (SM-AHN): ဤကိစ္စတွင် mastocytosis သည် အခြားသွေးနှင့်ဆက်စပ်သောရောဂါ (ဥပမာ- သွေးကင်ဆာ ) နှင့် တွဲဖက်ဖြစ်ပွားသည်။
• Aggressive Systemic Mastocytosis (ASM): ဤအမျိုးအစားသည် အလျင်အမြန်ကြီးထွားပြီး အသည်း၊ သရက်ရွက်နှင့် အရိုးများကဲ့သို့သော အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများကို ပျက်စီးစေနိုင်သည်။
• Mast Cell Leukemia (MCL): ဤသည်မှာ အရှားပါးဆုံးနှင့် အပြင်းထန်ဆုံးအမျိုးအစားဖြစ်သည်။ အရိုးတွင်းခြင်ဆီနှင့် သွေးထဲတွင် mast cells အများအပြားရှိသည်။

သင်ခံစားရတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက သင့်မှာရှိတဲ့ ရောဂါအမျိုးအစားနဲ့ သင့်ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ mast cell တွေ အများဆုံးစုဝေးတဲ့နေရာပေါ် မူတည်ပါတယ်။ အဖြစ်များတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာအချို့ကို ဖော်ပြပေးလိုက်ပါတယ်။

• ယားယံခြင်း၊ အဖုအပိမ့် ထွက်ခြင်း၊ နီမြန်းခြင်း
• ဝမ်းဗိုက်နာကျင်ခြင်း၊ ဝမ်းဗိုက်ဖောင်းပွခြင်း၊ ဝမ်းလျှောခြင်း
• ပျို့အန်ခြင်း သို့မဟုတ် အန်ခြင်း
• ခေါင်းကိုက်ခြင်းနှင့် မောပန်းခြင်း
• နှလုံးခုန်မြန်ခြင်း
• သွေးပေါင်ချိန်ကျဆင်းခြင်း၊ မူးဝေခြင်း၊ သတိလစ်ခြင်း
• အသည်း၊ သရက်ရွက်နှင့် ပြန်ရည်ကျိတ်များ ရောင်ရမ်းခြင်း
• သွေးအားနည်းရောဂါနှင့် သွေးယိုစီးမှုအခြေအနေများ
• အရိုးများ အားနည်းခြင်း (Osteoporosis)
• စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာအရ၊ အာရုံစူးစိုက်ရခက်ခဲခြင်း၊ မကြာခဏစိုးရိမ်ပူပန်ခြင်း သို့မဟုတ် စိတ်ဓာတ်ကျခြင်းကဲ့သို့သော အခြေအနေများ။

ရောဂါကို ဘယ်လိုရှာဖွေမလဲ။ (ရောဂါရှာဖွေခြင်း)

သင့်ဆရာဝန်က သင့်ရောဂါလက္ခဏာများအကြောင်း ဦးစွာမေးမြန်းပြီး ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်ပါလိမ့်မည်။ ထို့နောက် ရောဂါရှာဖွေအတည်ပြုရန် စစ်ဆေးမှုများစွာကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်-

• အရေပြားတစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်း- ထိခိုက်နေသောနေရာမှ အရေပြားအပိုင်းအစငယ်တစ်ခုကို ယူ၍ မက်စ့်ဆဲလ်များစွာရှိမရှိ အဏုကြည့်မှန်ပြောင်းအောက်တွင် စစ်ဆေးသည်။
• ရိုးတွင်းခြင်ဆီဇီဝစစ်ဆေးမှု- သွေးအထူးကုဆရာဝန်သည် သင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီ၏ နမူနာအနည်းငယ်ကိုယူ၍ စစ်ဆေးရန် ပါးလွှာသောအပ်ကို အသုံးပြုသည်။
• သွေးနှင့် ဆီးစစ်ဆေးမှုများ-သွေးအားနည်းရောဂါကဲ့သို့သော အခြားရောဂါများကို စစ်ဆေးရန်အတွက်လည်း သွေးဥမွှားဥအရေအတွက် အပြည့်အစုံစစ်ဆေးခြင်း (CBC) ကို အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။
• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု- အစောပိုင်းကဖော်ပြခဲ့သော KIT မျိုးရိုးဗီဇတွင် ပြောင်းလဲမှုတစ်စုံတစ်ရာရှိမရှိ ကြည့်ရှုရန် သွေး သို့မဟုတ် တစ်ရှူးနမူနာကို စစ်ဆေးသည်။
• ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများ- X-ray၊ အာထရာဆောင်းနှင့် CT စကင်န်များသည် အသည်းနှင့် သရက်ရွက်ကဲ့သို့သော အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများ၏ အရိုးအားနည်းခြင်းနှင့် ရောင်ရမ်းခြင်းကို ရှာဖွေရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
• အစာအိမ် သို့မဟုတ် အူမကြီးမှန်ပြောင်းကြည့်ခြင်း- ကင်မရာတပ်ဆင်ထားသော ပါးလွှာသောပြွန်တစ်ခုကို အစာအိမ် သို့မဟုတ် အူလမ်းကြောင်းအတွင်းပိုင်းကို စစ်ဆေးရန် အသုံးပြုပြီး အနာများကဲ့သို့သော ပုံမှန်မဟုတ်မှုများ ရှိမရှိ စစ်ဆေးသည်။

ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

ဆရာဝန်က သင့်ရောဂါလက္ခဏာများ၊ ထိခိုက်ခံရသော အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများနှင့် ရောဂါအမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍ ကုသမှုအစီအစဉ်ကို ဆုံးဖြတ်ပေးပါလိမ့်မည်။

• ဓာတ်မတည့်မှု သက်သာဆေးများ- ဤဆေးဝါးများသည် အရေပြားယားယံခြင်း၊ အရေပြားနီမြန်းခြင်းနှင့် အစာအိမ်မအီမသာဖြစ်ခြင်းကဲ့သို့သော အရာများကို ထိန်းချုပ်ရန် ကူညီပေးသည်။
• အက်ပီနက်ဖရင်း- ပြင်းထန်သော ဓာတ်မတည့်မှုတုံ့ပြန်မှု (anaphylaxis) တွင် အသုံးပြုသော ဟော်မုန်းတစ်မျိုး။
• ပရိုတွန်စုပ်ထုတ်မှု တားဆီးပေးသောဆေးများ- အစာအိမ်အက်ဆစ်ကို ထိန်းချုပ်ပေးပြီး အစာအိမ်ရောင်ရမ်းခြင်းကဲ့သို့သော အရာများကို လျှော့ချပေးသည်။
• Mast Cell Stabilizers: Mast ဆဲလ်များမှ histamine ထုတ်လွှတ်မှုကို ရပ်တန့်စေသော ဆေးဝါးများ။
• စတီးရွိုက်များ- အရေပြားနှင့် အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ရောဂါလက္ခဏာများကို သက်သာစေနိုင်သည်။
• ပစ်မှတ်ထားကုထုံး- ရောဂါတွင်ပါဝင်သော သီးခြားမျိုးဗီဇ သို့မဟုတ် ပရိုတင်းကို ပစ်မှတ်ထားသည့် ဆေးဝါးများ။ ၎င်းတို့သည် ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများရှိသူများအတွက် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
• ကီမိုကုထုံး- ရောဂါသည် အလျင်အမြန်ပျံ့နှံ့နေပြီး ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကို ပြင်းထန်စွာပျက်စီးစေသည့်ကိစ္စများတွင် ဤကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
• ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု- အလွန်ရှားပါးသောကိစ္စများတွင် ထည့်သွင်းစဉ်းစားသည့် ကုသမှုရွေးချယ်မှုတစ်ခုဖြစ်သည်။

ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးတွင် Mastocytosis ဖြစ်ပွားခြင်း၊ mast cell များ၊ အရေပြားယားယံခြင်း၊ anaphylaxis၊ anaphylaxis၊ KIT gene၊ histamine