ඔයාට නිතරම හේතුවක් නැතුව අධික මහන්සියක්, තෙහෙට්ටුවක් දැනෙනවද? ඇඟේ තැනින් තැන තැලුම් පාරවල් වගේ මතුවෙනවද? බඩේ වම් පැත්තෙන් පොඩි බර ගතියක්, බඩ පිරිලා වගේ හැඟීමක් එනවද? මේ වගේ දේවල් පිටිපස්සේ සමහරවිට අපි නොහිතන බරපතල හේතුවක් තියෙන්න පුළුවන්. ඒ තමයි මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියන රෝගී තත්ත්වය. මේ නම ඇහුවම බය වෙන්න එපා. මේක මොකක්ද, ඇයි හැදෙන්නේ, රෝග ලක්ෂණ මොනවද, ප්රතිකාර මොනවද කියලා අපි හැමදේම හරිම සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියන්නේ?
හිතන්නකෝ අපේ ඇඟ ඇතුළේ තියෙන ලොකු ඇටකටු හරියට ලේ හදන ෆැක්ටරි වගයක් කියලා. මේ ෆැක්ටරි වලට අපි කියනවා ඇටමිදුළු (Bone Marrow) කියලා. මේ ඇටමිදුළු ඇතුළේ තමයි අපේ ඇඟට නැතුවම බැරි ලේ සෛල වර්ග තුනම හැදෙන්නේ.
1. රතු රුධිරාණු (Red Blood Cells): ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් අරන් යනවා.
2. සුදු රුධිරාණු (White Blood Cells): ලෙඩ රෝග, විෂබීජ එක්ක සටන් කරනවා.
3. පට්ටිකා (Platelets): ලේ කැටි ගස්සලා, ලේ ගලන එක නවත්වනවා.
මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් කියන්නේ මෙන්න මේ ලේ හදන ෆැක්ටරිය, ඒ කියන්නේ ඇටමිදුළු, ටිකෙන් ටික කැලැල් පටක වලින් පිරී යන දුර්ලභ ලේ පිළිකා වර්ගයක්. හරියට සරුසාර වගා බිමක ටිකෙන් ටික වල් පැලෑටි ඇවිත් මුළු බිමම විනාශ කරනවා වගේ, මේ කැලැල් පටක නිසා ඇටමිදුළු වලට සාමාන්ය විදිහට ලේ සෛල හදාගන්න බැරි වෙනවා.
මේ වැඩේ හරියට කෙරෙන්නේ නැති නිසා, අපේ ඇඟේ තියෙන ප්ලීහාව (Spleen), ඒ කියන්නේ බඩේ වම් පැත්තේ උඩින් තියෙන අවයවය, මේ වැඩේට උදව් කරන්න උත්සහ කරනවා. ඒ කියන්නේ ප්ලීහාව ලේ හදන්න පටන් ගන්නවා. හැබැයි ඒක එයාගේ ප්රධාන රාජකාරිය නෙවෙයි. මේ නිසා ප්ලීහාවට අධික බරක් පැටවිලා, ඒක ටිකෙන් ටික ලොකු වෙන්න, ඉදිමෙන්න පටන් ගන්නවා. ගොඩක් රෝගීන්ට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ මෙන්න මේ ප්ලීහාව ඉදිමීමත් එක්ක.
මේක සාමාන්යයෙන් ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන, ගොඩක් වෙලාවට හරිම හිමින් වර්ධනය වෙන රෝගයක්. හැබැයි සමහර වෙලාවට මේක වේගයෙන් දරුණු වෙන්නත්, සමහර අයට දරුණු ලියුකේමියා තත්ත්වයක් දක්වා වර්ධනය වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා තමයි රෝග විනිශ්චය කරාට පස්සේ ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාව නිතරම නිරීක්ෂණය කරන්නේ.
මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් වල ප්රධාන වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, මේකේ ප්රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා.
- ප්රාථමික මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් (Primary Myelofibrosis): මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මේක වෙන කිසිම රෝගයක බලපෑමක් නැතුව, ඉබේම ඇතිවෙන තත්ත්වයක්.
- ද්විතීයික මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් (Secondary Myelofibrosis): මේක හැදෙන්නේ වෙනත් ලේ සම්බන්ධ රෝග තත්ත්වයන් දරුණු වීම නිසා. උදාහරණයක් විදිහට එසෙන්ශල් ත්රොම්බොසයිතීමියා (Essential Thrombocythemia) හෝ පොලිසයිතීමියා වීරා (Polycythemia Vera) වගේ රෝග තියෙන කෙනෙක්ට, කාලයක් ගියාම ඒ රෝගය මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් බවට හැරෙන්න පුළුවන්. මේ රෝග ඔක්කොම අයිති වෙන්නේ මයිලෝප්රොලිෆරේටිව් නියෝප්ලාස්ම් (Myeloproliferative Neoplasms - MPNs) කියන ලේ පිළිකා කාණ්ඩයට. සරලවම කිව්වොත්, මේ හැම රෝගයකදීම වෙන්නේ ඇටමිදුළු වලින් අවශ්ය ප්රමාණයට වඩා වැඩියෙන් ලේ සෛල වර්ගයක් හෝ කිහිපයක් නිෂ්පාදනය කිරීම.
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද? අපි කොහොමද දැනගන්නේ?
ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝගය හරිම හිමින් තමයි වර්ධනය වෙන්නේ. ඒ නිසා අවුරුදු ගාණක් යනකල් කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වා ඉන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගත්තම, මුලින්ම එන්නේ දැඩි තෙහෙට්ටුවක් (Fatigue). මේක එන්නේ ඇඟේ රතු රුධිරාණු මදි වීම, ඒ කියන්නේ රක්තහීනතාවය (Anemia) නිසයි. ඒ එක්කම ප්ලීහාව විශාල වීම (Enlarged Spleen) නිසා බඩේ වම් පැත්තේ උඩ කොටසේ බර ගතියක්, වේදනාවක් හෝ ඉක්මනට බඩ පිරෙන ගතියක් දැනෙන්න පුළුවන්.
පහළ වගුවෙන් අපි අනිත් රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා බලමු.
| රෝග ලක්ෂණය | සරලව පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| ඇටකටු සහ හන්දිපත් වේදනාව | ඇටමිදුළු වල සිදුවන වෙනස්කම් නිසා ඇටකටු ඇතුළෙන් එන වේදනාවක්. |
| පහසුවෙන් තැලීම් හෝ ලේ ගැලීම් | පට්ටිකා (Platelets) ප්රමාණය අඩු වීම නිසා පොඩි දෙයක් වැදුනත් තැලෙනවා, ලේ ගලන්න පටන් ගන්නවා. |
| අක්මාව විශාල වීම (Enlarged Liver) | ප්ලීහාව වගේම අක්මාවත් ලේ හදන්න උත්සහ කරන නිසා ඉදිමෙන්න පුළුවන්. |
| උණ | හේතුවක් නැතුව ඇඟ රත් වෙලා වගේ දැනෙන එක. |
| නිතර ආසාදන හැදීම | ඇඟේ ආරක්ෂක භටයෝ වගේ ඉන්න සුදු රුධිරාණු අඩු වෙන නිසා ලෙඩ රෝග ලේසියෙන්ම බෝවෙනවා. |
| ටිකක් කෑවත් බඩ පිරුණු ගතිය | ප්ලීහාව ඉදිමිලා ආමාශය තෙරපෙන නිසා, බත් ටිකක් කෑවත් බඩ පිරුණා වගේ දැනෙනවා. |
| හම කැසීම | ඇඟ පුරාම තදින් කසන ගතියක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| රාත්රියට අධිකව දහඩිය දැමීම | ඇඳ ඇතිරිලි තෙත් වෙන තරමට රෑට දාඩිය දාන එක. |
| හේතුවක් නැතුව බර අඩු වීම | ඔයා උත්සහයක් නොගෙනම ඇඟේ බර අඩු වෙනවා නම්. |
ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ? හේතු මොනවද?
ප්රාථමික මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් ඇතිවෙන්න නිශ්චිතම හේතුවක් තවම වෛද්යවරු හොයාගෙන නෑ. හැබැයි මේක වෙන්නේ කොහොමද කියන ක්රියාවලිය ගැන ඔවුන්ට හොඳ අවබෝධයක් තියෙනවා.
මේක පටන් ගන්නේ ඇටමිදුළු වල තියෙන ලේ හදන මුල්ම සෛලය, ඒ කියන්නේ මූලික සෛලයේ (Stem Cell) ජානයක යම්කිසි වෙනසක් (Mutation) සිදුවීමත් එක්කයි. මේ වැරදි ජානය තියෙන සෛලය පිළිකා සෛලයක් බවට පත් වෙලා, වේගයෙන් බෙදිලා තමන්ගෙම කොපි (Clones) හදාගන්නවා. මේ පිළිකා සෛල ඇටමිදුළු පුරාම පිරෙනවා.
මේ වැරදි සෛල නිකන් ඉන්නේ නෑ. ඒවායින් නිකුත් කරන රසායනික ද්රව්ය නිසා ඇටමිදුළු වලට හානි වෙලා, කැලැල් පටක (Scar Tissue) හැදෙන්න පටන් ගන්නවා. මේක තමයි ෆයිබ්රෝසිස් (Fibrosis) කියන්නේ.
වෛද්යවරු දැකලා තියෙනවා මේ රෝගය තියෙන ගොඩක් අයගේ ජාන වල පොදු විකෘතිතා කිහිපයක් තියෙන බව. ඒ අතරින් ප්රධානම ඒවා තමයි:
- JAK2 (ජැක්-ටූ)
- CALR (කැල්-ආර්)
- MPL (එම්-පී-එල්)
මේ ජාන විකෘතිතා තමයි ඇටමිදුළු වල මේ අවුල් සහගත තත්ත්වය ඇති කරන්න මූලික වෙන්නේ.
කාටද මේ රෝගය හැදෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ?
මේ රෝගය ඕනෑම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, සමහර අයට අවදානම ටිකක් වැඩියි.
- වයස අවුරුදු 60ට වැඩි වීම: ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ වයසක අය අතරේ.
- වෙනත් ලේ රෝග තිබීම: අපි කලින් කතා කරපු `Essential Thrombocytosis` හෝ `Polycythemia Vera` වගේ රෝග තියෙන අයට.
- අයනීකාරක විකිරණ වලට නිරාවරණය වීම: අධික මාත්රාවෙන් විකිරණ වලට නිරාවරණය වීම. (මේක හරිම කලාතුරකින් වෙන දෙයක්).
- සමහර රසායනික ද්රව්ය වලට නිරාවරණය වීම: බෙන්සීන් (Benzene) වගේ කර්මාන්තශාලා වල භාවිතා කරන රසායනික ද්රව්ය වලට දිගු කාලයක් නිරාවරණය වීම. (මේකත් හරිම කලාතුරකින් වෙන දෙයක්).
රෝගය නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා (Complications) මොනවද?
මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් රෝගය දරුණු වෙනකොට විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
ලේ සෛල නිෂ්පාදනය අඩුවීම
ඇටමිදුළු වල කැලැල් පටක වැඩිවෙනකොට, නිරෝගී ලේ සෛල හදන ඉඩ නැතිවෙලා යනවා. මේ නිසා රතු රුධිරාණු අඩුවෙලා රක්තහීනතාවය (Anemia) ඇතිවෙන්නත්, පට්ටිකා අඩුවෙලා ලේ ගැලීමේ අවදානමක් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
ඇටමිදුළු වලින් පිට ලේ සෛල හැදීම
ඇටමිදුළු වලට තමන්ගේ වැඩේ කරගන්න බැරිවුණාම, ප්ලීහාව සහ අක්මාව වගේ අවයව ලේ හදන්න පටන් ගන්නවා. මේ නිසා ඒ අවයව ඉදිමිලා, ඒවායේ ක්රියාකාරීත්වයටත් බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
පෝටල් ශිරාවේ අධි රුධිර පීඩනය (High Blood Pressure in Portal Vein)
පෝටල් ශිරාව කියන්නේ ප්ලීහාවේ ඉඳන් අක්මාවට ලේ ගෙනියන ප්රධාන ලේ නාලය. ප්ලීහාව විශාල වීම නිසා මේ ලේ නාලය හරහා යන ලේ ගමනට බාධා වෙලා, ඒක ඇතුළේ පීඩනය වැඩිවෙන්න පුළුවන්. මේක නිසා බරපතල විදිහට ලේ ගැලීම් වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
දරුණු ලියුකේමියා තත්ත්වයකට හැරීම
සමහර රෝගීන්ගේ මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් තත්ත්වය, කාලයත් එක්ක ඇකියුට් මයිලොයිඩ් ලියුකේමියා (Acute Myeloid Leukemia - AML) කියන ඉතා දරුණු සහ වේගයෙන් පැතිරෙන ලියුකේමියා වර්ගයක් බවට පත්වෙන්න පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තයෙක් මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා, ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බැලුවට පස්සේ, දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් නියම කරයි.
1. ලේ පරීක්ෂණ (Blood Tests): මේකෙන් ඔයාගේ ලේ සෛල ප්රමාණයන් (රතු, සුදු, පට්ටිකා) සාමාන්යද, අසාමාන්යද කියලා බලනවා. ඒ වගේම ලේ සෛල වල හැඩය අසාමාන්යද කියලත් බලනවා.
2. ස්කෑන් පරීක්ෂණ (Imaging Tests): ඔයාගේ ප්ලීහාව හෝ අක්මාව විශාල වෙලාද කියලා බලන්න CT ස්කෑන් එකක් හෝ අල්ට්රාසවුන්ඩ් (Ultrasound) ස්කෑන් එකක් කරන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ඇටමිදුළු වල කැලැල් තියෙනවද කියලා බලන්න MRI ස්කෑන් එකක් උදව් වෙනවා.
3. ඇටමිදුළු බයොප්සි පරීක්ෂණය (Bone Marrow Biopsy): මේක තමයි රෝගය තහවුරු කරගන්න කරන වැදගත්ම පරීක්ෂණය. මේකෙදි පොඩි නිර්වින්දනයක් දීලා, සාමාන්යයෙන් උකුල් ඇටෙන් හරි වෙනත් ලොකු ඇටයකින් හරි පුංචි ඇටමිදුළු සාම්පලයක් ගන්නවා. ඒක විද්යාගාරයකට යවලා, කැලැල් පටක කොච්චරක් තියෙනවද, පිළිකා සෛල තියෙනවද, සහ අපි කලින් කතා කරපු `JAK2` වගේ ජාන විකෘතිතා තියෙනවද කියලා හරියටම හොයාගන්නවා.
මේ පරීක්ෂණ වල ප්රතිඵල අනුව, ඔයාගේ රෝගය තියෙන්නේ මුල් අවධියේද (Prefibrotic) නැත්නම් දරුණු අවධියේද (Overt) කියලා දොස්තර මහත්තයා තීරණය කරනවා. ඒ වගේම ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, ජාන විකෘතිතා වර්ගය වගේ දේවල් පදනම් කරගෙන අවදානම් මට්ටම (Low, Intermediate, or High-risk) තක්සේරු කරනවා. ප්රතිකාර සැලසුම් කරන්නේ මේ අවදානම් මට්ටම අනුවයි.
මේ සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ප්රතිකාර ක්රමය තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ රෝගයේ අවදානම් මට්ටම, රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම, වයස සහ සමස්ත සෞඛ්ය තත්ත්වය අනුවයි.
වැදගත්ම දේ තමයි, අවදානම අඩු (Low-risk) සහ කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැති කෙනෙක්ට සමහරවිට මුලින්ම කිසිම බෙහෙතක් දෙන්නේ නැහැ. ඒ වෙනුවට දොස්තර මහත්තයා ඔයාව නිරන්තරයෙන් නිරීක්ෂණය කරනවා (Watchful Waiting).
අතරමැදි සහ ඉහළ අවදානම් (Intermediate and High-risk) තත්ත්වයන් සඳහා ප්රතිකාර කිහිපයක් තියෙනවා. ප්රතිකාර වල ප්රධාන අරමුණ වෙන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කිරීම සහ රෝගය දරුණු වීම පාලනය කිරීමයි.
| ප්රතිකාර කරන රෝග ලක්ෂණය/තත්ත්වය | භාවිතා කරන ප්රතිකාර ක්රම |
|---|---|
| සාමාන්ය රෝග ලක්ෂණ සහ විශාල වූ ප්ලීහාව සඳහා | JAK නිෂේධක (JAK Inhibitors) කියන ඉලක්කගත ප්රතිකාර (Targeted Therapy) ඖෂධ. උදාහරණ: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). මේවා මගින් ප්ලීහාවේ ප්රමාණය අඩු කරලා, තෙහෙට්ටුව, රාත්රී දහඩිය වගේ ලක්ෂණ පාලනය කරනවා. |
| රක්තහීනතාවය (Anemia) සඳහා | - රතු රුධිරාණු නිෂ්පාදනයට උදව් වෙන ඖෂධ (උදා: Erythropoietin) - වෙනත් ඖෂධ වර්ග (Androgens, Immunomodulators, Corticosteroids) - අවශ්ය නම් පිටතින් ලේ දීම (Blood Transfusions) |
| විශාල වූ ප්ලීහාව සඳහා (වෙනත් ක්රම) | - රසායනික චිකිත්සක ඖෂධ (Chemotherapy) - ප්ලීහාවට විකිරණ ප්රතිකාර කිරීම (Radiation Therapy) - මෙය කලාතුරකින් යොදාගන්නකි. - ශල්යකර්මයකින් ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම (Splenectomy) - මෙය ඉතාම කලාතුරකින් යොදාගන්නා, අවදානම් සහිත ක්රමයකි. |
මූලික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem Cell Transplant)
මේක තමයි මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ හැකි එකම ප්රතිකාර ක්රමය. හැබැයි මේක හරිම අවදානම්සහගත, දරුණු අතුරු ආබාධ ඇතිවිය හැකි ක්රියාවලියක්. ඒ නිසා මේක හැම රෝගියෙක්ටම සුදුසු නැහැ. සාමාන්යයෙන්, ඉහළ අවදානම් (High-risk) සහිත, තරුණ සහ වෙනත් ලොකු ලෙඩ රෝග නැති අයට තමයි දොස්තරවරු මේ ප්රතිකාරය නිර්දේශ කරන්නේ.
මේකෙදි කරන්නේ රෝගියාගේ රෝගී ඇටමිදුළු සම්පූර්ණයෙන්ම විනාශ කරලා, නිරෝගී දායකයෙකුගෙන් (Donor) ලබාගත් මූලික සෛල රෝගියාට ලබා දීමයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් කියන්නේ ඇටමිදුළු වල කැලැල් ඇතිවෙන, හිමින් වර්ධනය වන ලේ පිළිකාවක්. මේක බය හිතෙන දෙයක් වුණත්, කලබල වෙන්න එපා.
- හේතුවක් නැති අධික තෙහෙට්ටුව, බඩේ වම් පැත්තේ බර ගතිය, පහසුවෙන් තැලීම් ඇතිවීම වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒවා නොසලකා ඉන්නේ නැතුව වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න.
- නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සඳහා ලේ පරීක්ෂණ සහ ඇටමිදුළු බයොප්සි පරීක්ෂණයක් අත්යවශ්යයි.
- ඔබට ප්රතිකාර අවශ්යද, නැද්ද, මොන වගේ ප්රතිකාරයක්ද සුදුසු කියන එක තීරණය කරන්නේ ඔබේ රෝගයේ අවදානම් මට්ටම සහ රෝග ලක්ෂණ අනුවයි.
- ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ ඉතාම විවෘතව කතා කරන්න. ඔබේ බය, සැක, ප්රශ්න හැමදේම අහන්න. ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ ගැන දැනුවත් වෙන්න.
- වෛද්ය විද්යාව දියුණු වෙනවත් එක්කම මේ රෝගය සඳහා අලුත් ප්රතිකාර ක්රම නිරන්තරයෙන් එළියට එනවා. ඒ නිසා බලාපොරොත්තු ඇතුව, ධනාත්මකව ප්රතිකාර වලට මුහුණ දෙන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න