ඔයාටත් හිටි හැටියේ කන් ඇහෙන එක අඩු වෙලා, නිකන් ඔලුව කැරකෙනවා වගේ දැනෙනවද? කනේ නිකන් සද්දයක් ඇහෙනවා වගේද? මේවා සාමාන්ය දේවල් කියලා හිතුවත්, සමහර වෙලාවට මේවා පිටිපස්සේ තියෙන්නේ අපි වැඩිය අහලා නැති, ඒත් දැනගෙන ඉන්නම ඕන රෝග තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ රෝගයක් ගැනයි. මේ රෝගය තමයි Neurofibromatosis Type 2, නැත්නම් කෙටියෙන් කියනවා නම් NF2.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Neurofibromatosis Type 2 (NF2) කියන්නේ?
NF2 කියන්නේ අපේ ස්නායු පද්ධතියට බලපාන ජානමය රෝග තත්ත්වයක් (genetic condition). අපේ ශරීරයේ සෛල වර්ධනය පාලනය කරන ජානයක ඇතිවන යම් වෙනස්කමක් නිසා තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ. මේ ජානමය වෙනස්කම නිසා, ශරීරයට සෛල ඕනවට වඩා නිපදවන්න කියලා වැරදි පණිවිඩයක් ලැබෙනවා. මෙහෙම ඕනවට වඩා හැදෙන සෛල එකතු වෙලා ගෙඩි (tumors) හැදෙනවා.
හැබැයි බය වෙන්න එපා, මේ ගෙඩි බොහොමයක් වෙලාවට පිළිකාමය නොවන (benign), ඒ කියන්නේ පිළිකා නෙවෙයි. මේ ගෙඩි ප්රධාන වශයෙන්ම හැදෙන්නේ:
- අපේ ශරීරයේ අතපය වගේ තැන්වලට විහිදිලා යන ස්නායු වල (peripheral nerves).
- අපේ හිස් කබලයි මොළයයි අතර තියෙන පටලයේ (meninges).
- කොඳු ඇට පෙළේ (spine).
- කන ඇසීමට සහ ශරීරයේ සමබරතාවයට උදව් වෙන, මොළයයි කන ඇතුලයි සම්බන්ධ කරන ස්නායු වල.
NF2 කියන්නේ Neurofibromatosis කියන රෝග කාණ්ඩයට අයිති එක තත්ත්වයක්. මේ රෝග කාණ්ඩයෙන් ප්රධාන වශයෙන්ම අපේ සමට සහ ස්නායු පද්ධතියට තමයි බලපෑම් ඇතිවෙන්නේ.
මේ NF2 තත්ත්වය සමාජයේ කොච්චර සුලබද?
මේක ටිකක් විරල රෝග තත්ත්වයක්. සංඛ්යාලේඛන අනුව, ලෝකය පුරාම ඉපදෙන ළමයි 33,000 කින් එක්කෙනෙකුට විතර මේ NF2 තත්ත්වය බලපාන්න පුළුවන් කියලා තමයි කියන්නේ. Neurofibromatosis කියලා හඳුනාගන්නා මුළු රෝගීන්ගෙන් 3% ක් විතර වෙන්නේ මේ NF2 රෝගීන්.
NF2 වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
NF2 වල රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ ශරීරයේ ගෙඩි හැදිලා තියෙන තැන සහ ඒවායේ ප්රමාණය අනුවයි. ගොඩක් දෙනෙකුට මුලින්ම දැනෙන්න පටන් ගන්නේ කන ඇසීමට සම්බන්ධ ස්නායුවල ගෙඩි හැදීම නිසා ඇතිවෙන ලක්ෂණ.
මේ රෝග ලක්ෂණ පැහැදිලිව තේරුම් ගන්න අපි මේ විදිහට බලමු:
| ලක්ෂණ කාණ්ඩය | පොදුවේ දකින ලක්ෂණ |
|---|---|
| කන ඇසීමේ ස්නායු ආශ්රිතව එන මුල්ම ලක්ෂණ | |
| සමබරතාවයේ ගැටලු | හිටි හැටියේ ඔලුව කැරකෙනවා වගේ දැනීම (dizziness) |
| ඇසීමේ අපහසුතා | කන් ඇහෙන එක ටිකෙන් ටික අඩු වීම |
| කන් වල නාදය | කනේ නිකන් 'ගුං' ගාලා වගේ සද්දයක් ඇසීම (Tinnitus) |
| වෙනත් ස්නායු ආශ්රිතව එන ලක්ෂණ | |
| වෙනත් ලක්ෂණ |
|
බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ ළමා කාලයේ අග භාගයේ සිට වයස 30 දක්වා කාලය තුළදී. නමුත් ඕනෑම වයසකදී මේ තත්ත්වය බලපාන්න පුළුවන්. වැඩිහිටියන්ට නම්, ගොඩක් වෙලාවට මුලින්ම බලපාන්නේ කන ඇසීමට සම්බන්ධ ස්නායු වලට. ඒ නිසා කන් ඇසීමේ ගැටලු තමයි මුලින්ම එන්නේ. හැබැයි ළමයින්ට නම්, ගොඩක් වෙලාවට ගෙඩි හැදෙන්නේ මොළයේ හෝ කොඳු ඇට පෙළේ. ළමා කාලයේදී හෝ තරුණ කාලයේදී රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම්, එයින් රෝගයේ බරපතලකම ටිකක් වැඩි වෙන්න පුළුවන් කියලා ඇඟවීමක් වෙනවා.
NF2 වලදී හැදෙන ගෙඩි වර්ග මොනවද?
NF2 තත්ත්වයේදී විවිධ වර්ගයේ ගෙඩි (tumors) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අපි ඒ ගැන සරලව බලමු.
| ගෙඩි වර්ගය (Tumor Type) | සරලවම කිව්වොත්... |
|---|---|
| Schwannomas | මේවා Schwann කියන සෛල වලින් හැදෙන ස්නායු පද්ධතියේ ගෙඩි. විශේෂයෙන්ම මොළයයි කන ඇතුලයි සම්බන්ධ කරන ස්නායුවේ (vestibular schwannomas) තමයි බහුලවම හැදෙන්නේ. ඊට අමතරව ඇස් චලනය, දිව චලනය සහ ගිලීම පාලනය කරන ස්නායු වලත් හැදෙන්න පුළුවන්. |
| Meningiomas | මොළයයි හිස් කබලයි අතර තියෙන ආරක්ෂිත පටලයේ (meninges) හැදෙන ගෙඩි වර්ගයක්. |
| Gliomas | මේවා Glial කියන සෛල වලින් හැදෙන මොළයේ ගෙඩි වර්ගයක්. ගොඩක් වෙලාවට ඇස් පෙනීමට සම්බන්ධ ස්නායු (optic nerves) වටේ තමයි මේවා හැදෙන්නේ. |
| Ependymomas | මේකත් glioma වර්ගයක්. මොළයේ සහ කොඳු ඇට පෙළේ හැදෙනවා. මොළයේ සහ සුෂුම්නාවේ තියෙන තරලය (cerebrospinal fluid - CSF) හදන සෛල වලින් තමයි මේවා හැදෙන්නේ. |
ඇයි මේ NF2 හැදෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
මේකට ප්රධානම හේතුව තමයි අපේ ශරීරයේ තියෙන Neurofibromin 2 (NF2) කියන ජානයේ (gene) ඇතිවන වෙනස්කමක්. මේ ජානයෙන් තමයි 'මර්ලින්' (merlin) කියලා ප්රෝටීනයක් හදන්න උදව් කරන්නේ. මේ ප්රෝටීනයේ ප්රධානම කාර්යය තමයි ගෙඩි හැදෙන එක නවත්වන එක. ඒ කියන්නේ ඒක tumor-suppressor එකක්.
ඉතින්, මේ NF2 ජානයේ යම් දෝෂයක් ඇතිවුණාම, 'මර්ලින්' ප්රෝටීනය හරියට හැදෙන්නේ නෑ. එතකොට අපේ ශරීරයේ සමහර සෛල පාලනයකින් තොරව බෙදිලා, ගුණනය වෙලා, එක ගොඩකට එකතු වෙලා ගෙඩි (tumors) හදනවා.
මේ ජානමය වෙනස්කම දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන්න පුළුවන්. ඒකට කියන්නේ autosomal dominant රටාව කියලා. ඒත් ගොඩක් දෙනෙකුට මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ, කිසිම පවුලේ ඉතිහාසයක් නැතුව, පිළිසිඳ ගැනීමේදී අලුතෙන්ම මේ ජානමය වෙනස්කම ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
NF2 තත්ත්වය පාලනය නොකළොත් සමහර සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒවා අතර:
- කන් ඇසීම සම්පූර්ණයෙන්ම නැති වී යාම
- ඇස් පෙනීම නැති වී යාම
- ස්නායු වලට ස්ථිර හානි සිදු වීම
- මොළයේ දියර එකතු වීම (hydrocephalus)
මේ ගෙඩි පිළිකාමය නොවුණත්, ඉතාම කලාතුරකින් සමහර NF2 ගෙඩි පිළිකා බවට පත්වෙන්නත් පොඩි ඉඩක් තියෙනවා. ඒ නිසා නිරන්තර වෛද්ය පරීක්ෂාව ඉතාම වැදගත්.
NF2 රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා දොස්තර මහත්තයා ගාවට ගියාම, එතුමා මුලින්ම ඔයාව හොඳට පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැනයි, පවුලේ කාටහරි මේ වගේ ලෙඩ තියෙනවද කියලයි අහලා විස්තර ගනීවි. ඊට පස්සේ රෝගය තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න පුළුවන්:
- MRI (Magnetic Resonance Imaging) ස්කෑන් පරීක්ෂණය: මේකෙන් ස්නායු පද්ධතියේ සහ සමේ තියෙන ගෙඩි පැහැදිලිව හොයාගන්න පුළුවන්.
- කන් ඇසීම පරීක්ෂා කිරීම (Hearing test): කන ඇසීමේ මට්ටම කොහොමද කියලා බලන්න.
- ඇස් පරීක්ෂා කිරීම (Eye exam): ඇස් වල සුද (cataracts) හෝ වෙනත් ගැටලු තියෙනවද කියලා බලන්න.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): NF2 ජානයේ දෝෂයක් තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න.
NF2 වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
මේකට තවම සම්පූර්ණ සුවයක් දෙන ප්රතිකාරයක් නම් හොයාගෙන නෑ. ඒත් බය වෙන්න එපා, මේ ගෙඩි හඳුනාගන්නත්, ඒවාට ප්රතිකාර කරන්නත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්නත් දැන් ගොඩක් දියුණු ක්රම තියෙනවා. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට ගැළපෙනම ප්රතිකාරය තෝරලා දෙයි. ප්රතිකාර ක්රම එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක් තමයි මේ:
- ශල්යකර්ම (Surgery): රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන ගෙඩි ශල්යකර්ම මගින් ඉවත් කිරීම. ඇසේ සුද ඉවත් කිරීමටත් ශල්යකර්ම කරනවා.
- කීමෝතෙරපි (Chemotherapy) හෝ විකිරණ ප්රතිකාර (Radiation Therapy): සමහර ගෙඩිවල ප්රමාණය අඩු කරන්න මේ ප්රතිකාර පාවිච්චි කරනවා. `Stereotactic radiotherapy` කියන්නේ ඒ වගේ දියුණු විකිරණ ප්රතිකාර ක්රමයක්.
- ඇසීමේ සහ පෙනීමේ උපකාරක: කන් ඇසීම අඩු අයට `Hearing aids`, `cochlear implants` හෝ `auditory brainstem implant` වගේ උපකරණ පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්. පෙනීමේ ගැටලු වලට ඇස් කණ්ණාඩි වගේ දේවල් උදව් වෙනවා.
- වෙනත් උපකාරක: සමබරතාවය සහ ඇවිදීමේ අපහසුතා තියෙනවා නම්, ඒ සඳහා උදව් වෙන උපකරණ (Mobility devices) පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්.
- ඖෂධ: වේදනාව වගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න දොස්තර මහත්තයා ඖෂධ නියම කරයි.
වැදගත්ම දේ තමයි, සමහර වෙලාවට ගෙඩි වලින් ඔයාට ලොකු කරදරයක් නැත්නම්, දොස්තර මහත්තයා ප්රතිකාර නොකර, ඒවා නිරන්තරයෙන් නිරීක්ෂණය කරන්න විතරක් තීරණය කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, අවුරුද්දකට සැරයක්වත් ශාරීරික පරීක්ෂාවක්, MRI ස්කෑන් එකක්, කන් සහ ඇස් පරීක්ෂාවක් කරගන්න එක අත්යවශ්යයි.
දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න ඕන මොන වගේ වෙලාවටද?
ඔයාට පහත සඳහන් රෝග ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න.
- ඇස් පෙනීමේ වෙනසක්.
- කන් ඇසීමේ වෙනසක් හෝ කනේ නාදයක් ඇසීම.
- මාංශ පේශි දුර්වල වීමක් හෝ මුහුණේ ඇදවීමක්.
- සමේ අලුතින් ගැටිති හෝ ලප ඇතිවීම.
- නොනවත්වා තියෙන හිසරදයක්.
- හේතුවක් නැතිව අතපය වල ඇතිවන වේදනාවක්.
- ෆිට් එක (Seizures) ඒම.
ගොඩක් වෙලාවට කන් ඇසීමේ හෝ ඇස් පෙනීමේ වෙනසක් තමයි මේ රෝගයේ මුල්ම සංඥාව වෙන්නේ. ඒ නිසා ඒ වගේ දෙයක් දැනුණොත් පරක්කු නොකර වෛද්ය උපදෙස් ගන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Neurofibromatosis Type 2 (NF2) කියන්නේ ජානමය හේතුවක් නිසා ස්නායු පද්ධතියේ පිළිකාමය නොවන ගෙඩි හැදෙන රෝග තත්ත්වයක්.
- කන් ඇසීම අඩු වීම, ඔලුව කැරකැවිල්ල, සහ කනේ නාදයක් ඇසීම (Tinnitus) කියන්නේ මෙහි බහුලවම දකින මුල්ම රෝග ලක්ෂණ.
- මේ රෝගයට සම්පූර්ණ සුවයක් දෙන ප්රතිකාරයක් තවම නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ ගෙඩි වලට ප්රතිකාර කරන්න ඉතා දියුණු ක්රම රැසක් තියෙනවා.
- රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ, අවුරුද්දකට වතාවක්වත් MRI ස්කෑන්, කන් සහ ඇස් පරීක්ෂා කිරීම වගේ දේවල් කරමින් නිරන්තර වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ සිටීම ඉතාම වැදගත්.
- ඔබට හෝ ඔබේ පවුලේ කෙනෙකුට මේ රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම්, ඉක්මනින්ම සුදුසුකම් ලත් දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවී උපදෙස් ලබාගන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න