ବିନା କାରଣରେ ପ୍ରବଳ ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଏବଂ ଚେତାଶୂନ୍ୟତା... ଆସନ୍ତୁ ଜାଣିବା ଏହି ବିରଳ ରୋଗ ବିଷୟରେ? (ଆକ୍ୟୁଟ୍ ହେପାଟିକ୍ ପୋରଫାଇରିଆ)

କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, କୌଣସି ସ୍ପଷ୍ଟ କାରଣ ବିନା, ଆପଣଙ୍କର ହଠାତ୍ ଅସହ୍ୟ ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ହୁଏ। ଏହା ସହିତ, ଆପଣଙ୍କର ହାତଗୋଡ଼ ଶୂନ୍ୟ ହୋଇଯାଏ, ଆପଣ ଅଚେତ ହୋଇଯିବେ ବୋଲି ଅନୁଭବ କରନ୍ତି, ଏବଂ ଆପଣ ବାନ୍ତି ଅନୁଭବ କରନ୍ତି। ଅନେକ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଏବଂ ଅନେକ ପରୀକ୍ଷା କରିବା ପରେ ମଧ୍ୟ, ରୋଗର ସଠିକ୍ କାରଣ ଖୋଜାଯାଇ ପାରିବ ନାହିଁ। ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପରିଚିତ କାହାକୁ ଏହି ଅଭିଜ୍ଞତା ହୋଇଛି କି? ହୁଏତ କାରଣ ହେଉଛି ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଆମ ଦେଶର ଅନେକ ଲୋକ ଶୁଣି ନାହାଁନ୍ତି। ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ଅବସ୍ଥା, ଆକ୍ୟୁଟ୍ ହେପାଟିକ୍ ପୋରଫାଇରିଆ , କିମ୍ବା AHP ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଆକ୍ୟୁଟ୍ ହେପାଟିକ୍ ପୋରଫାଇରିଆ (AHP) କ'ଣ?

AHP ଏକ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ବ୍ୟାଧି ଯାହା ଆମର ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ ଏବଂ କେତେକ ସମୟରେ ଆମ ଚର୍ମକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏହା ଏତେ ବିରଳ ଯେ ଏହା 100,000 ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରାୟ 5 ଜଣଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏହା ହଠାତ୍, ଗୁରୁତର, ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। କେତେକ ସମୟରେ, ଏହା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ।

ଏହାକୁ ବୁଝିବା ପାଇଁ, ଆମ ଶରୀରର ରକ୍ତ ବିଷୟରେ ଟିକିଏ କଥା ହେବା। ଆମର ଲାଲ ରକ୍ତ କଣିକାରେ " ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ " ନାମକ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଥାଏ। ଏହାର ମୁଖ୍ୟ କାମ ହେଉଛି ଆମେ ନିଶ୍ୱାସ ନେବା ସମୟରେ ଫୁସଫୁସରେ ଆସୁଥିବା ଅମ୍ଳଜାନକୁ ଉଠାଇ ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ପ୍ରତ୍ୟେକ ଅଙ୍ଗ ଏବଂ ଟିସୁକୁ ପହଞ୍ଚାଇବା। ଏହା ଏକ 'ବିତରଣ ସେବା' ପରି ଯାହା ଅମ୍ଳଜାନ ବହନ କରେ।

ଏହି ପ୍ରୋଟିନକୁ ତିଆରି କରିବା ପାଇଁ ଆଉ ଏକ ଉପାଦାନ ଅତ୍ୟାବଶ୍ୟକ, ଯାହାକୁ "ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍" କୁହାଯାଏ, ଏବଂ ଆମେ ତାହାକୁ "ହେମ୍" ବୋଲି କହୁ।

AHP ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଶରୀରରେ ଯାହା ଘଟେ ତାହା ହେଉଛି "ହେମ" ନାମକ ଏହି ଉପାଦାନ ଉତ୍ପାଦନ ପ୍ରକ୍ରିୟାର କୌଣସି ପର୍ଯ୍ୟାୟରେ ଆବଶ୍ୟକ ଏକ ଏନଜାଇମର ହ୍ରାସ କିମ୍ବା କ୍ଷତି। ଏହା ଏପରି ଯେ ଏକ ଖାଦ୍ୟ ରାନ୍ଧିବା ସମୟରେ, ଯଦି ଗୋଟିଏ ଉପାଦାନ ଅନୁପସ୍ଥିତ ଥାଏ, ତେବେ ଖାଦ୍ୟଟି ଠିକ୍ ଭାବରେ ପ୍ରସ୍ତୁତ ହୋଇପାରିବ ନାହିଁ।

ଏହି ଏନଜାଇମର ଅଭାବ ମୁଖ୍ୟତଃ ଆମ ଯକୃତରେ ଦେଖାଯାଏ। ଆମେ ଯକୃତକୁ "(ଯକୃତ)" ମଧ୍ୟ କହିଥାଉ। ସେଥିପାଇଁ ଏହି ରୋଗକୁ "ଆକ୍ୟୁଟ୍ ହେପାଟିକ୍ ପୋରଫାଇରିଆ" ନାମ ଦିଆଯାଇଛି।

ଏବେ, ଯେତେବେଳେ ଆମେ `(ହେମ)` ତିଆରି କରିପାରିବା ନାହିଁ, ସେତେବେଳେ କ’ଣ ହୁଏ? ଏଥିପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ କଞ୍ଚାମାଲ, ଯଥା `(ପୋର୍ଫୋବିଲିନୋଜେନ - PBG)` ଏବଂ `(ଆମିନୋଲେଭୁଲିନିକ ଏସିଡ - ALA)`, ଯକୃତରେ ଜମା ହେବା ଆରମ୍ଭ କରେ। ଏହି ବିଷାକ୍ତ ପଦାର୍ଥଗୁଡ଼ିକ ରକ୍ତରେ ଜମା ହୋଇ ସାରା ଶରୀରରେ ଯାତ୍ରା କରେ, ବିଶେଷକରି ଆମର ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଏ। ସେହି ସ୍ନାୟୁ କ୍ଷତି ଯୋଗୁଁ ହିଁ ଗୁରୁତର ଯନ୍ତ୍ରଣା , କଳଙ୍କ ଏବଂ ବାନ୍ତି ଭଳି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ।

AHP ରୋଗର ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର କ’ଣ?

AHP ର ଚାରୋଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର ଅଛି। ପ୍ରତ୍ୟେକ ପ୍ରକାର ``(ହେମ)`` ତିଆରି ପ୍ରକ୍ରିୟାରେ ଏକ ଭିନ୍ନ ଏନଜାଇମର ଅଭାବ ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ। କିନ୍ତୁ ଚାରୋଟି ମୁଖ୍ୟତଃ ଯକୃତ ଏବଂ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରନ୍ତି।

ଆକ୍ୟୁଟ୍ ଇଣ୍ଟରମିଟେଣ୍ଟ୍ ପୋରଫିରିଆ (AIP)

ଏହା ହେଉଛି ଏପରି ପ୍ରକାର ଯାହା 80% AHP ରୋଗୀଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ, ଅର୍ଥାତ୍ ଅଧିକାଂଶଙ୍କୁ। ଏଥିରେ, `(ହାଇଡ୍ରୋକ୍ସିମିଥାଇଲବିଲେନ ସିନ୍ଥେଜ୍ - HMBS)` ଏନଜାଇମର ଅଭାବ ଥାଏ। ଏହାର କାରଣ ହେଉଛି `(HMBS)` ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ। ଔଷଧରେ, ଆମେ ଏହାକୁ `(ପରିବର୍ତ୍ତନ)` ଜିନ୍ ବୋଲି କହିଥାଉ। ଏହା କେତେବେଳେ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିପାରେ। କିମ୍ବା କେତେବେଳେ ଏହା କୌଣସି ପରିବାର ଇତିହାସ ବିନା ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ ଅନିୟମିତ ଭାବରେ ଘଟିପାରେ।

AHP ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କିପରି ଅନୁଭବ ହୁଏ?

AHP ଥିବା ସମସ୍ତଙ୍କର ସମାନ ଲକ୍ଷଣ ନଥାଏ। କିଛି ଲୋକଙ୍କ ଜୀବନସାରା କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନ ଥାଇପାରେ। କିନ୍ତୁ କିଛି ଲୋକଙ୍କର ବାରମ୍ବାର, ଗୁରୁତର ଆକ୍ରମଣ ହୋଇପାରେ। ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଚିହ୍ନିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ରୋଗକୁ ଆହୁରି ଖରାପ କରିବାର କାରଣ କ’ଣ?

AHP ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତି ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ। ତଥାପି, କିଛି ଜିନିଷ ଏହି ରୋଗକୁ ଟ୍ରିଗର କରିପାରେ। ଏଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ସଚେତନ ରହିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

• କିଛି ଔଷଧ: ବିଶେଷକରି କିଛି ଔଷଧ ଯେପରିକି `(ବାର୍ବିଟୁରେଟ୍ସ)` ଏବଂ `(ସଲଫା)` ଯୁକ୍ତ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ । ଯଦି ଆପଣଙ୍କର AHP ଅଛି, ତେବେ କୌଣସି ଔଷଧ ଖାଇବା ପୂର୍ବରୁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା ଜରୁରୀ।
• ମଦ୍ୟପାନ: ମଦ୍ୟପାନ ଏହି ରୋଗର ତୀବ୍ରତାର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ।
• କଠୋର ଡାଏଟିଂ କିମ୍ବା ଉପବାସ: କ୍ୟାଲୋରୀ ଏବଂ କାର୍ବୋହାଇଡ୍ରେଟ୍ (ଷ୍ଟାର୍ଚ) କମ୍ ଥିବା ଖାଦ୍ୟ ଖାଇବା ରୋଗକୁ ଆହୁରି ଖରାପ କରିପାରେ।
• ହରମୋନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ: ବିଶେଷକରି ମହିଳାମାନଙ୍କଠାରେ, ସେମାନଙ୍କର ଋତୁଚକ୍ର ସହିତ ଜଡିତ ହରମୋନ୍ ସ୍ତରର ପରିବର୍ତ୍ତନ।
• ଚାପ ଏବଂ ସଂକ୍ରମଣ: ଶରୀର ଉପରେ ଯେକୌଣସି ପ୍ରକାରର ଚାପ, ଜ୍ୱର କିମ୍ବା ଥଣ୍ଡା ଭଳି ସଂକ୍ରାମକ ଅବସ୍ଥା ମଧ୍ୟ, ରୋଗକୁ ଆହୁରି ବଢ଼ାଇପାରେ।

ଆପଣ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅଛି, ଦୟାକରି ସେଗୁଡ଼ିକୁ ସାଧାରଣ ବୋଲି ଖାରଜ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ବିଶେଷକରି ନିମ୍ନଲିଖିତ ପରିସ୍ଥିତିରେ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ:

• ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଅବ୍ୟକ୍ତ, ବାରମ୍ବାର ପ୍ରବଳ ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ହେଉଛି।
• ଯଦି ଏକା ସମୟରେ ନିଷ୍କ୍ରିୟତା ଏବଂ ଦୁର୍ବଳତା ଭଳି ସ୍ନାୟୁଗତ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଦିଏ।
• ଯଦି ଆପଣ ଜାଣନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରରେ କାହାକୁ `(ପୋରଫିରିଆ)` ରୋଗ ଅଛି।
• ଯଦି ଆପଣ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପରିସ୍ରା ଗାଢ଼ ଲାଲ/ବାଦାମୀ ରଙ୍ଗର ହେଉଛି।

ଯଦି ଆପଣ ଅସହ୍ୟ ଯନ୍ତ୍ରଣା, ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ, ମାନସିକ ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱ, କିମ୍ବା ଅଙ୍ଗ ହରାଇବା ଭଳି ଗୁରୁତର ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ହସ୍ପିଟାଲର ଜରୁରୀକାଳୀନ ଚିକିତ୍ସା ୟୁନିଟ୍ (ETU) କୁ ଯାଆନ୍ତୁ।

AHP ପାଇଁ କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ଅଛି କି?

ଯେହେତୁ ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ଏହାର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ନାହିଁ। ତଥାପି, ଏହି ରୋଗର ତୀବ୍ରତାକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ଏବଂ ରୋକିବା ପାଇଁ ବହୁତ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି।

ଗୁରୁତର କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଡାକ୍ତରଖାନାରେ ଭର୍ତ୍ତି ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ।

• ମୁଖ୍ୟ କଥା ହେଉଛି ରୋଗକୁ ଉତ୍ତେଜିତ କରିବାର କାରଣ ଚିହ୍ନଟ କରିବା ଏବଂ ଏହାକୁ ବନ୍ଦ କରିବା।
• ତୀବ୍ର ଯନ୍ତ୍ରଣାକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ଶକ୍ତିଶାଳୀ ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିବାରକ ଔଷଧ ଦିଆଯାଏ।
• ବାନ୍ତି ଏବଂ ବାନ୍ତି ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ଔଷଧ ଦିଆଯାଏ।
• ଶିରା ମାଧ୍ୟମରେ ଶରୀରକୁ ଗ୍ଲୁକୋଜ୍ (ଚିନି), ଅର୍ଥାତ୍ ସାଲାଇନ୍ ସହିତ ଗ୍ଲୁକୋଜ୍ ଦେଇ, ଯକୃତରେ ବିଷାକ୍ତ ପଦାର୍ଥର ଉତ୍ପାଦନ ହ୍ରାସ କରାଯାଇପାରିବ।
• ଏକ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଚିକିତ୍ସା ଭାବରେ, `(ହେମିନ୍ ଇନଫ୍ୟୁଜନ)` ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ`` କରାଯାଏ। ଏହା ବାହ୍ୟ ଭାବରେ `(ହେମିନ୍)` ଦେଇ, ଯକୃତକୁ ଏକ ସଙ୍କେତ ପଠାଇ କୁହାଯାଏ ଯେ, "ତୁମର `(ହେମି)` ଅଛି, ତୁମକୁ ଆଉ କିଛି ତିଆରି କରିବାର ଆବଶ୍ୟକତା ନାହିଁ," ଏବଂ ବିଷାକ୍ତ ପଦାର୍ଥ ଉତ୍ପାଦନ ବନ୍ଦ କରି କରାଯାଏ।
• ଏହା ବ୍ୟତୀତ, ଯେଉଁମାନଙ୍କର ବାରମ୍ବାର ରୋଗ ବଢିଥାଏ ସେମାନଙ୍କ ପାଇଁ ରୋଗ ପୁନରାବୃତ୍ତିକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ଏବେ ଜେନେଟିକ୍ ପ୍ରଯୁକ୍ତିବିଦ୍ୟା ମାଧ୍ୟମରେ ଆଧୁନିକ ଔଷଧ ଉତ୍ପାଦନ କରାଯାଉଛି।

ଆପଣଙ୍କୁ ପରୀକ୍ଷା କରୁଥିବା ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ସବୁଠାରୁ ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବେ।

AHP, ତୀବ୍ର ଯକୃତ ପୋରଫାଇରିଆ, ପୋରଫାଇରିଆ, ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା, ସ୍ନାୟୁ ରୋଗ, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ହେମ, ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍, ପୋରଫାଇରିନ୍, ବିରଳ ରୋଗ