ପୋରଫିରିଆ କ'ଣ? ଭୟ କରନାହିଁ, ଆସନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ସରଳ ଭାବରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ଖରାରେ ବାହାରକୁ ଗଲେ କେବେ ଅସହ୍ୟ ଜଳାପୋଡ଼ା କିମ୍ବା ଚର୍ମରେ ଫୋଟକା ପଡ଼ିଛି କି ? କିମ୍ବା କୌଣସି କାରଣ ବିନା ବାନ୍ତି ସହିତ ପେଟରେ ପ୍ରବଳ ଯନ୍ତ୍ରଣା ହୋଇଛି କି? ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣ ରୋଗଠାରୁ ଭିନ୍ନ। ହୁଏତ ଏହା ପଛରେ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରୋଗ ଅଛି ଯାହା ବିଷୟରେ ଅନେକ ଲୋକ ଶୁଣି ନାହାଁନ୍ତି। ଏହା ହେଉଛି ପୋରଫାଇରିଆ ନାମକ ଏକ ରୋଗ। ଏହି ନାମ ଶୁଣିଲେ ଭୟଭୀତ ହୁଅନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଆଜି, ଆମେ ଏହା ବିଷୟରେ ବହୁତ ସରଳ ଏବଂ ଆପଣ ବୁଝିପାରିବେ ବୋଲି କହିବୁ।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ପୋରଫାଇରିଆ କ'ଣ?

ଏହାକୁ ବୁଝିବା ପାଇଁ, ପ୍ରଥମେ ଆମ ଶରୀରରେ ଥିବା ଏକ ଛୋଟ କାରଖାନା ବିଷୟରେ ଚିନ୍ତା କରିବା। ଏଠାରେ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଅଛି ଯାହା ଆମ ଲାଲ ରକ୍ତ କଣିକାକୁ ଲାଲ ରଙ୍ଗ ଦିଏ ଏବଂ ଫୁସଫୁସରୁ ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଅଂଶକୁ ଅମ୍ଳଜାନ ବହନ କରେ। ଏହାକୁ 'ହେମ୍' କୁହାଯାଏ। ଏହି ହେମ୍ ଆମ ଶରୀରରେ ଏକ ଆସେମ୍ବଲି ଲାଇନ ପରି ପର୍ଯ୍ୟାୟ କ୍ରମରେ ଉତ୍ପାଦିତ ହୁଏ। ଠିକ୍ ଏକ କାର ଯୋଡିବା ପରି। ପ୍ରତ୍ୟେକ ପଦକ୍ଷେପରେ, ଏନଜାଇମ୍ ନାମକ ବିଶେଷ ପ୍ରୋଟିନ୍ କାମ କରେ।

ଏବେ କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ଯଦି ଏହି ଉତ୍ପାଦନ ଶୃଙ୍ଖଳର ଗୋଟିଏ ପଦକ୍ଷେପ ଅଟକିଯାଏ, କିମ୍ବା ଯଦି ଜଣେ କର୍ମୀ (ଏନଜାଇମ) ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ ନ କରେ, ତେବେ କ'ଣ ହେବ? ପରବର୍ତ୍ତୀ ପଦକ୍ଷେପ ତିଆରି ହୋଇପାରିବ ନାହିଁ, ଏବଂ କଞ୍ଚାମାଲ ଗଦା ହୋଇଯାଏ, ଠିକ୍ ନା? ସେହିପରି, ଯେତେବେଳେ ହେମ ଉତ୍ପାଦନର ଏକ ପଦକ୍ଷେପରେ ତ୍ରୁଟି ଦେଖାଦିଏ, ପୂର୍ବ ପଦକ୍ଷେପରେ ଉତ୍ପାଦିତ ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥ , ଯାହାକୁ 'ପୋରଫାଇରିନ' ଏବଂ 'ପୋରଫାଇରିନ ପ୍ରିକର୍ସର୍ସ' କୁହାଯାଏ, ଶରୀରରେ ଜମା ହେବା ଆରମ୍ଭ କରେ। ଶରୀରରେ ଏହି ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥଗୁଡ଼ିକର ଜମା ହିଁ ପୋରଫାଇରିଆର ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରେ। ଏଗୁଡ଼ିକ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ କିମ୍ବା ଚର୍ମକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଇପାରେ।

ଏହା ପ୍ରାୟତଃ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ପରିବାର ମଧ୍ୟରେ ଚାଲିଥାଏ। କିନ୍ତୁ ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, ଏହା ବହୁତ ବିରଳ। ଏବଂ ବର୍ତ୍ତମାନ ଏହାର ଭଲ ପରିଚାଳନା ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧ।

ପୋରଫିରିଆର ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର କ’ଣ?

ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କିପରି ଦେଖାଯାଏ ତାହା ଉପରେ ଆଧାର କରି ପୋରଫାଇରିଆକୁ ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ବର୍ଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇପାରେ। ଏହି ବର୍ଗୀକରଣକୁ ବୁଝିବା ଦ୍ଵାରା ଆପଣ ରୋଗକୁ ଭଲ ଭାବରେ ବୁଝିପାରିବେ।

ଏହି ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର ଅଧୀନରେ ଆହୁରି ଅନେକ ଉପପ୍ରକାର ଅଛି। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଆକ୍ୟୁଟ୍ ଇଣ୍ଟରମିଟେଣ୍ଟ୍ ପୋରଫାଇରିଆ (AIP)'' ନାମକ ପ୍ରକାର, ଯାହା ତୀବ୍ର ପୋରଫାଇରିଆ ଅଧୀନରେ ପଡ଼ିଥାଏ, ଏବଂ ପୋରଫାଇରିଆ କ୍ୟୁଟାନିଆ ଟାର୍ଡା (PCT) ନାମକ ପ୍ରକାର, ଯାହା କ୍ୟୁଟେନିୟସ୍ ପୋରଫାଇରିଆ ଅଧୀନରେ ପଡ଼ିଥାଏ, ତାହା କମ୍ ସାଧାରଣ।

✨ Medical equipment Verified Partner

Medical test equipment that can be used at home

Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.

Check Availability →

ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଦେବାର କାରଣ କ’ଣ?

ଯଦିଓ ପୋର୍ଫାଇରିଆ ଜେନେଟିକ୍, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସବୁବେଳେ ଦେଖାଯାଏ ନାହିଁ। କିଛି ଜିନିଷ ଅଛି ଯାହା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଟ୍ରିଗର କରିପାରେ, କିମ୍ବା "ଆକ୍ରମଣ" କରିପାରେ। ଏଗୁଡ଼ିକୁ 'ଟ୍ରିଗର୍' କୁହାଯାଏ। ଏଗୁଡ଼ିକୁ ଏଡାଇବା ହେଉଛି ରୋଗ ପରିଚାଳନାର ସର୍ବୋତ୍ତମ ଉପାୟ।

• କିଛି ଔଷଧ: କିଛି ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିବାରକ , ଜନ୍ମ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ବଟିକା, ନିଶ୍ଚେତକ ଏବଂ କିଛି ଜୀବାଣୁ ନିବାରକ ଔଷଧ ଏହା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ପୋରଫିରିଆ ଅଛି, ତେବେ ଯେକୌଣସି ଔଷଧ ଖାଇବା ପୂର୍ବରୁ ଆପଣଙ୍କୁ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ କଥା ହେବା ଉଚିତ।
• ମଦ୍ୟପାନ ଏବଂ ଧୂମପାନ : ଅତ୍ୟଧିକ ମଦ୍ୟପାନ ଏବଂ ଧୂମପାନ, ବିଶେଷକରି ସେହି ସମୟରେ, ପ୍ରମୁଖ ଟ୍ରିଗର।
• ଖାଦ୍ୟ ଏବଂ ଉପବାସ: କମ୍ କାର୍ବୋହାଇଡ୍ରେଟ୍ ଡାଏଟ୍ , କଠୋର ଓଜନ ହ୍ରାସ ଡାଏଟ୍ ଏବଂ ଉପବାସ ଭଳି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଟ୍ରିଗର କରିପାରେ।
• ମାନସିକ ଏବଂ ଶାରୀରିକ ଚାପ: ଅତ୍ୟଧିକ କାମ, ମାନସିକ ଚାପ ଏବଂ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଭଳି ଜିନିଷ ଏହାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।
• ସଂକ୍ରମଣ: ଅନ୍ୟ କୌଣସି ରୋଗ କିମ୍ବା ସଂକ୍ରମଣ ଦ୍ୱାରା ଶରୀର ଉପରେ ଚାପ ପଡ଼ିବା ଯୋଗୁଁ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଦେଇପାରେ।
• ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣ: କ୍ୟୁଟେନିୟସ୍ ପୋରଫାଇରିଆ ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣ ହେଉଛି ମୁଖ୍ୟ ଟ୍ରିଗର।

ଆପଣ କେବେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ? ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କିପରି କରାଯାଏ?

ଏହି ରୋଗ ବିରଳ ଏବଂ ଏହାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅନ୍ୟ ସାଧାରଣ ରୋଗ ସହିତ ସମାନ ହୋଇଥିବାରୁ, କେତେକ ସମୟରେ ଏହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାକୁ କିଛି ସମୟ ଲାଗିପାରେ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ନିମ୍ନଲିଖିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ କୌଣସି ଏକ ଅଛି, ବିଶେଷକରି ଯଦି ସେଗୁଡ଼ିକ ବାରମ୍ବାର ଘଟେ, ତେବେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆରେ

ଯଦି ଆପଣ ବାନ୍ତି, ବାନ୍ତି, କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ, ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ବୃଦ୍ଧି, ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ, ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା, ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱ କିମ୍ବା ମୂର୍ଚ୍ଛା ଭଳି ଲକ୍ଷଣ ସହିତ ଗମ୍ଭୀର ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଅନୁଭବ କରନ୍ତି, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରଖାନା ଯିବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ, ବିଶେଷକରି ଜରୁରୀକାଳୀନ ଚିକିତ୍ସା ୟୁନିଟ୍ (ETU), କାରଣ ଏହି ଅବସ୍ଥା କେତେକ ସମୟରେ ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ।

ଚର୍ମ ପୋରଫିରିଆରେ

ଯଦି ସୂର୍ଯ୍ୟ ସଂସ୍ପର୍ଶରେ ଆସିବା ପରେ ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମରେ ଫୋଟକା, ଘା, ପ୍ରଦାହ, ଲାଲପଣ କିମ୍ବା ସ୍କ୍ରାଚ୍ ସହଜରେ ହୁଏ, ତେବେ ଜଣେ ଚର୍ମରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କୁ ଦେଖା କରନ୍ତୁ।

ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପ୍ରକ୍ରିୟା:

୧. ଡାକ୍ତରୀ ପରୀକ୍ଷା: ପ୍ରଥମେ, ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ, ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ପାରିବାରିକ ଚିକିତ୍ସା ଇତିହାସ ବିଷୟରେ ଭଲଭାବରେ ପଚାରିବେ।

୨. ପରୀକ୍ଷାଗାର ପରୀକ୍ଷା: ଯଦି ପୋରଫାଇରିଆ ସନ୍ଦେହ କରାଯାଏ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ପରିସ୍ରା, ରକ୍ତ ଏବଂ ସମ୍ଭବତଃ ମଳ ନମୁନାରେ ପୋରଫାଇରିନର ସ୍ତର ପରୀକ୍ଷା କରାଯିବ। ଗୁରୁତର କ୍ଷେତ୍ରରେ, ପରିସ୍ରା ଗାଢ଼ ଲାଲ କିମ୍ବା ବାଇଗଣୀ ରଙ୍ଗର ହୋଇପାରେ।

୩. ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା: ଯଦି ପରୀକ୍ଷାଗାର ପରୀକ୍ଷା ଦ୍ୱାରା ରୋଗ ନିଶ୍ଚିତ ହୁଏ, ତେବେ ଏହାର କାରଣ ହୋଇଥିବା ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଜାଣିବା ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଇପାରିବ।

ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ପୋରଫିରିଆର ଚିକିତ୍ସା ରୋଗର ପ୍ରକାର ଏବଂ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ଯଦିଓ ଏହାର କୌଣସି ପ୍ରତିକାର ନାହିଁ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରାଯାଇପାରିବ ଏବଂ ଏକ ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରାଯାଇପାରିବ।

ତୀବ୍ର ପୋରଫିରିଆର ଚିକିତ୍ସା

ଯେତେବେଳେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଗୁରୁତର ହୁଏ (ତୀବ୍ର ଆକ୍ରମଣ), ଡାକ୍ତରଖାନାରେ ଭର୍ତ୍ତି ହେବା ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ।

• ସାଲାଇନ୍ (IV ତରଳ ପଦାର୍ଥ) ଦେବା: ଶରୀରର ଲୁଣ ଏବଂ ପାଣିକୁ ସନ୍ତୁଳିତ କରନ୍ତୁ।
• ହେମ୍ ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ: ଶରୀରରେ ହେମ୍ ଅଭାବକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରନ୍ତୁ ଏବଂ ଜମା ହେଉଥିବା ପୋର୍ଫାଇରିନ୍ ପରିମାଣକୁ ହ୍ରାସ କରନ୍ତୁ।
• ଗ୍ଲୁକୋଜ୍ ଦେବା: ଶିରା ମାଧ୍ୟମରେ କିମ୍ବା ପାଟି ଦ୍ୱାରା ଡେକ୍ସଟ୍ରୋଜ୍ ଭଳି ଚିନି ଦେବା ଯକୃତକୁ ପୋର୍ଫାଇରିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ ହ୍ରାସ କରିବାର ସଙ୍କେତ ଦିଏ।
• ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା: ଗୁରୁତର ଯନ୍ତ୍ରଣା ପାଇଁ ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିବାରକ, ଏବଂ ବାନ୍ତି ଏବଂ ବାନ୍ତି ପାଇଁ ଔଷଧ।
• ଗିଭୋସିରାନ (ଗିଭଲାରି) ଭଳି ନୂତନ ଔଷଧ: ଯେଉଁମାନଙ୍କର ବାରମ୍ବାର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ, ସେମାନଙ୍କର ବାରମ୍ବାରତା ଏବଂ ତୀବ୍ରତା ହ୍ରାସ କରିବା ପାଇଁ ଏହି ଔଷଧ ପ୍ରତି ମାସରେ ଦିଆଯାଏ।

ଚର୍ମ ପୋରଫିରିଆର ଚିକିତ୍ସା

• ସୂର୍ଯ୍ୟ ସୁରକ୍ଷା:ଏହା ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା। ଲମ୍ବା ହାତ, ଟୋପି ପିନ୍ଧିବା ଏବଂ SPF 50+ ଭଳି ଉଚ୍ଚ ସ୍ତରର ସୁରକ୍ଷା ସହିତ ସନସ୍କ୍ରିନ୍ ଲଗାଇବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜରୁରୀ।
• ଫ୍ଲେବୋଟୋମି: ଏଥିରେ ପ୍ରତି କିଛି ସପ୍ତାହରେ ଶରୀରରୁ ଅଳ୍ପ ପରିମାଣର ରକ୍ତ (ପ୍ରାୟ ଗୋଟିଏ ୟୁନିଟ୍) ବାହାର କରାଯାଏ। ଏହା ଶରୀରରେ ଅତିରିକ୍ତ ଲୌହ ପରିମାଣ ହ୍ରାସ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ ଏବଂ ଯକୃତରେ ଜମା ହୋଇଥିବା ପୋର୍ଫାଇରିନ୍ ବାହାର କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
• ଔଷଧ: କ୍ଲୋରୋକ୍ୱିନ୍ କିମ୍ବା ହାଇଡ୍ରୋକ୍ସାଇକ୍ଲୋରୋକ୍ୱିନ୍ ଭଳି କମ୍ ମାତ୍ରାର ଔଷଧ ଯକୃତରୁ ପୋର୍ଫାଇରିନ୍ ବାହାର କରିବା ପ୍ରକ୍ରିୟାକୁ ତ୍ୱରାନ୍ୱିତ କରିପାରେ।

ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ ଯୋଗାଯୋଗରେ ରହିବା ଏବଂ ତାଙ୍କ ନିର୍ଦ୍ଦେଶକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ପାଳନ କରିବା। ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଜାଣନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କୁ ପୋରଫିରିଆ ହୋଇଛି, ତେବେ ଏହା ଜରୁରୀକାଳୀନ ପରିସ୍ଥିତିରେ ଆପଣଙ୍କୁ ସଠିକ୍ ଚିକିତ୍ସା ଦେବାରେ ଏକ ବଡ଼ ସାହାଯ୍ୟ କରିବ।