සමහර වෙලාවට ඔයාටත් එකපාරටම අධික දහඩිය දානවා, හදවත වේගෙන් ගැහෙනවා, ඔලුව රිදෙනවා වගේ දේවල් දැනෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් කිසිම හේතුවක් නැතුව ප්රෙෂර් එක එකපාරටම උඩ යනවා වගේ දැනෙනවද? මේවා නිකන්ම වෙන දේවල් කියලා හිතුවට, සමහර වෙලාවට මේ පිටිපස්සේ වෙනත් හේතුවක් තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත් වෙන තත්ත්වයක් තමයි පැරගැන්ග්ලියෝමා කියන්නේ.
ඉතින්, මොකක්ද මේ පැරගැන්ග්ලියෝමා (Paraganglioma) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, පැරගැන්ග්ලියෝමා කියන්නේ ඔයාගේ ශරීරයේ හැදෙන දුර්ලභ ගෙඩි වර්ගයක්. මේවා හුඟක් වෙලාවට ඔයාගේ බෙල්ලේ තියෙන ප්රධාන ලේ නහරයක් වන කැරොටිඩ් ධමනිය (`carotid artery`) ළඟ, ඔළුවේ සහ බෙල්ලේ ස්නායු දිගේ, එහෙමත් නැත්නම් ශරීරයේ වෙනත් තැන්වල හැදෙන්න පුළුවන්. මේ ගෙඩි හැදිලා තියෙන්නේ ක්රොමැෆින් සෛල (`chromaffin cells`) කියන විශේෂ සෛල වර්ගයකින්. මේ සෛල වලින් කැටකොලමයින් (`catecholamines`) කියන හෝමෝන වර්ගයක් නිපදවලා රුධිරයට මුදාහරිනවා.
ඔයා දන්නවද, අපේ වකුගඩු දෙක උඩ තියෙන අධිවෘක්ක ග්රන්ථි (`adrenal glands`) වලින් තමයි මේ වගේ හෝමෝන වර්ග කිහිපයක්ම නිපදවන්නේ. මේ කැටකොලමයින් කියන හෝමෝන තමයි අපේ ශරීරයේ හරිම වැදගත් ක්රියාකාරකම් කිහිපයක් පාලනය කරන්නේ. ඒ මොනවද දන්නවද?
- ඔයාගේ හෘද ස්පන්දන වේගය (`heart rate`).
- රුධිර පීඩනය (`blood pressure`).
- රුධිරයේ සීනි මට්ටම (`blood glucose`).
- අපේ ශරීරය මානසික ආතතියට (`stress`) ප්රතිචාර දක්වන විදිහ.
ප්රධාන වශයෙන්ම වැදගත් වෙන කැටකොලමයින් වර්ග තමයි:
- ඩොපමයින් (`Dopamine`).
- එපිනෙෆ්රීන් (`Epinephrine`) (මේකට තමයි අපි ඇඩ්රිනලීන් (`adrenaline`) කියන්නෙත්).
- නොරෙපිනෙෆ්රීන් (`Norepinephrine`) (මේකට කියන්නේ නොඇඩ්රිනලීන් (`noradrenaline`) කියලත්).
පැරගැන්ග්ලියෝමා හැදෙන්නේ අධිවෘක්ක ග්රන්ථිවල නෙවෙයි වුණත්, මේ ගෙඩි හැදිලා තියෙන්නේ අර අධිවෘක්ක ග්රන්ථිවල තියෙන පටක වලින්මයි. ඒ නිසා, මේ පැරගැන්ග්ලියෝමා ගෙඩිවලිනුත් අමතරව කැටකොලමයින් හෝමෝන රුධිරයට එකතු වෙන්න පුළුවන්. අන්න එතකොට තමයි විවිධ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ.
පැරගැන්ග්ලියෝමා (Paraganglioma) සහ ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා (Pheochromocytoma) අතර වෙනස මොකක්ද?
මේ නම් දෙක ඇහුවම ටිකක් විතර පටලැවෙනවා නේද? පැරගැන්ග්ලියෝමා සහ ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා (`pheochromocytoma`) කියන්නේ දෙකම අර කලින් කිව්ව ක්රොමැෆින් සෛල (`chromaffin cells`) වලින් හැදෙන දුර්ලභ ගෙඩි වර්ග තමයි. මේ දෙකේ තියෙන ප්රධානම වෙනස තමයි ඒවා ශරීරයේ හැදෙන තැන.
ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා හැදෙන්නේ ඔයාගේ අධිවෘක්ක ග්රන්ථියේ මැද කොටසේ, ඒ කියන්නේ අධිවෘක්ක මෙඩුලාවේ (`adrenal medulla`). හැබැයි පැරගැන්ග්ලියෝමා හැදෙන්නේ අධිවෘක්ක ග්රන්ථියෙන් පිටත. හුඟක් වෙලාවට බෙල්ලේ තියෙන ධමනි හෝ ස්නායු දිගේ තමයි මේවා දකින්න ලැබෙන්නේ. ඒ නිසා සමහර වෙලාවට පැරගැන්ග්ලියෝමා වලට 'අමතර-අධිවෘක්ක ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා' (`extra-adrenal pheochromocytomas`) කියලත් කියනවා.
පැරගැන්ග්ලියෝමා (Paraganglioma) කියන්නේ පිළිකාවක්ද?
මෙන්න මේක ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන ප්රශ්නයක්. පැරගැන්ග්ලියෝමා කියන මේ ගෙඩි පිළිකාවක් (malignant) වෙන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් පිළිකාවක් නොවන (benign) එකක් වෙන්නත් පුළුවන්. දළ වශයෙන් බැලුවොත්, පැරගැන්ග්ලියෝමා වලින් 20% ක් විතර පිළිකාමය තත්ත්වයන්.
හැබැයි මෙතන තියෙන අභියෝගය තමයි, සමහර වෙලාවට වෛද්යවරුන්ටත් මේ ගෙඩියක් පිළිකාවක්ද නැද්ද කියලා හරියටම කියන්න අමාරුයි. ඒ කියන්නේ, ගෙඩිය ශල්යකර්මයකින් අයින් කරලා, ඒකේ පටක අන්වීක්ෂයකින් බැලුවත් සමහර වෙලාවට නිශ්චිතවම කියන්න බැහැ. ඒ නිසා, සාමාන්යයෙන් පැරගැන්ග්ලියෝමා එකක් පිළිකාවක් කියලා සලකන්නේ මෙන්න මේ වගේ අවස්ථාවලදී:
- ගෙඩිය අවට තියෙන පටක වලට පැතිරිලා නම් (මේකට කියන්නේ `regional spread of paraganglioma` කියලා).
- ඔයාගේ පෙනහළු, අස්ථි වගේ දුර තියෙන අවයව වලට පැතිරිලා නම් (මේකට කියන්නේ `metastasized` කියලා).
- මුලින් ප්රතිකාර කරලා සනීප වුණාට පස්සේ ආයෙමත් මතුවෙලා නම් (මේකට කියන්නේ `recurred` කියලා).
පිළිකාවක් නම්, ඒක පැතිරෙන විදිහ කොහොමද?
මේ පැරගැන්ග්ලියෝමා පිළිකාවක් නම්, ඒකට සම්මත පිළිකා අවධි (`staging system`) ක්රමයක් නැහැ. ඒ වෙනුවට, ඒක විස්තර කරන්නේ මෙන්න මෙහෙමයි:
- ස්ථානගත පැරගැන්ග්ලියෝමා (`Localized paraganglioma`): ගෙඩිය තියෙන්නේ එක තැනක විතරයි.
- කලාපීය පැරගැන්ග්ලියෝමා (`Regional paraganglioma`): පිළිකාව මුලින්ම හැදුණු තැනට කිට්ටුව තියෙන වසා ගැටිති (`lymph nodes`) වලට හරි වෙනත් පටක වලට හරි පැතිරිලා.
- දුරස්ථ පැරගැන්ග්ලියෝමා (`Metastatic paraganglioma`): පිළිකාව ඔයාගේ අක්මාව, පෙනහළු, අස්ථි, එහෙමත් නැත්නම් දුර තියෙන වසා ගැටිති වගේ ශරීරයේ වෙනත් කොටස් වලට පැතිරිලා. පිළිකාමය පැරගැන්ග්ලියෝමා වලින් 35% ත් 50% ත් අතර ප්රමාණයක් මෙහෙම දුරස්ථව පැතිරෙන්න (`metastasize`) පුළුවන්.
- පුනරාවර්තන පැරගැන්ග්ලියෝමා (`Recurrent paraganglioma`): ප්රතිකාර කරලා සනීප වුණාට පස්සේ පිළිකාව ආයෙමත් මතුවෙලා. ඒක කලින් තිබුණු තැනම වෙන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් ශරීරයේ වෙන තැනක වෙන්නත් පුළුවන්.
මේ ගෙඩි කොච්චර ඉක්මනට ලොකු වෙනවද?
සාමාන්යයෙන් නම්, පැරගැන්ග්ලියෝමා ගෙඩි ඉතා සෙමින් තමයි වර්ධනය වෙන්නේ. හැබැයි ඉතින්, මේක එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහර අයට ටිකක් වේගයෙන් ලොකු වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
මේ තත්ත්වය වැඩිපුරම බලපාන්නේ කාටද?
පැරගැන්ග්ලියෝමා කියන මේ තත්ත්වය ඕනෑම වයසක කෙනෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, වැඩිපුරම දකින්න ලැබෙන්නේ අවුරුදු 30 ත් 50 ත් අතර වයසේ ඉන්න අය අතරෙයි. ඒ වගේම, දළ වශයෙන් 10% ක් විතර අවස්ථා දරුවන් අතරිනුත් වාර්තා වෙනවා.
පැරගැන්ග්ලියෝමා (Paraganglioma) කොච්චර සුලභද?
මේක ඇත්තටම ඉතාම දුර්ලභ ගෙඩි වර්ගයක්. සංඛ්යාලේඛන අනුව බැලුවොත්, මිලියනයකට දෙන්නෙක්ට විතර තමයි පැරගැන්ග්ලියෝමා හැදෙන්නේ කියලා ගණන් බලලා තියෙන්නේ. ඉතින් ඔයාට හිතාගන්න පුළුවන්නේ මේක කොච්චර කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන දෙයක්ද කියලා.
පැරගැන්ග්ලියෝමා (Paraganglioma) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
පැරගැන්ග්ලියෝමා වල රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ ගෙඩියෙන් අර කලින් කිව්ව ඇඩ්රිනලීන් (`adrenaline`) හරි නොඇඩ්රිනලීන් (`noradrenaline`) හරි වැඩිපුර ඔයාගේ රුධිරයට එකතු වුණාමයි. හැබැයි, සමහර පැරගැන්ග්ලියෝමා ගෙඩි වලින් මේ විදිහට අමතර හෝමෝන නිපදවන්නේ නැහැ. ඒ නිසා ඒවායින් කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් ඇතිවෙන්නෙත් නැහැ (මේවට කියන්නේ `asymptomatic` කියලා).
බොහෝවිට දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ තමයි:
- එකපාරටම අධික රුධිර පීඩනය ඇතිවීම (`hypertension`).
- හිසරදය.
- කිසිම හේතුවක් නැතුව අධික ලෙස දහඩිය දැමීම.
- හදවත ගැහෙන සද්දෙ ඇහෙන තරමට වේගවත්, අක්රමවත් හෘද ස්පන්දනයක්.
- ඇඟ වෙව්ලනවා වගේ හැඟීමක්.
මේවාට අමතරව, ටිකක් අඩුවෙන් දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණත් තියෙනවා:
- ඔයාගේ සුපුරුදු පෙනුමට වඩා ගොඩක් සුදුමැලි වීම.
- ඔක්කාරය සහ/හෝ වමනය.
- පාචනය.
- මලබද්ධය.
- රුධිරයේ සීනි මට්ටම ඉහළ යාම (`hyperglycemia`).
- එකපාරටම නැගිට්ටහම ප්රෙෂර් එක අඩුවෙලා කරකැවිල්ල වගේ එන එක (මේකට කියන්නේ `orthostatic hypotension` කියලා).
- හේතුවක් නැතුව ඇඟ කෙට්ටු වීම.
සමහර අයට මේ රෝග ලක්ෂණ කලාතුරකින්, එහෙමත් නැත්නම් එකපාරටම ඇවිල්ලා යන විදිහට (`in bursts`) අත්විඳින්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, සමහර වෙලාවට කිසිම අවුලක් නැතුව ඉඳලා, එකපාරටම මේ ලක්ෂණ ටික මතුවෙලා, ටික වෙලාවකින් ඒක නැතිවෙලා යනවා. මේ වගේ දේවල් නිසා තමයි සමහර වෙලාවට මේක හඳුනාගන්න පරක්කු වෙන්නෙත්.
පැරගැන්ග්ලියෝමා (Paraganglioma) හැදෙන්න හේතු මොනවද?
හුඟක් වෙලාවට, පැරගැන්ග්ලියෝමා හැදෙන්න නිශ්චිතම හේතුවක් හොයාගන්න බැහැ. ඒ කියන්නේ, ඒක අහඹු ලෙස තමයි ඇතිවෙන්නේ. හැබැයි, දළ වශයෙන් 25% ත් 35% ත් අතර ප්රමාණයක අයට මේ පැරගැන්ග්ලියෝමා හැදෙන්නේ පවුලෙන් උරුම වෙන (`hereditary condition`) ජානමය තත්ත්වයක් එක්ක සම්බන්ධ වෙලා. ඒ වගේ තත්ත්වයන් කිහිපයක් තමයි:
- මල්ටිපල් එන්ඩොක්රීන් නියෝප්ලේෂියා සින්ඩ්රෝම් වර්ග A සහ B (`Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome, types A and B (MEN2A and MEN2B)`).
- වොන් හිපල්-ලින්ඩව් රෝගය (`Von Hippel-Lindau (VHL) disease`).
- නියුරෝෆයිබ්රොමැටෝසිස් වර්ග 1 (`Neurofibromatosis type 1 (NF1)`).
- පාරම්පරික පැරගැන්ග්ලියෝමා සින්ඩ්රෝමය (`Hereditary paraganglioma syndrome`).
- කාර්නි-ස්ට්රැටකිස් ඩයෑඩ් (`Carney-Stratakis dyad`) (මේකෙදි පැරගැන්ග්ලියෝමා එක්ක ආමාශ ආන්ත්රික ස්ට්රෝමල් ගෙඩි (`gastrointestinal stromal tumor [GIST]`) තියෙන්න පුළුවන්).
- කාර්නි ට්රයෑඩ් (`Carney triad`) (මේකෙදි පැරගැන්ග්ලියෝමා, `GIST` සහ පෙනහළු වල `pulmonary chondroma` කියන ගෙඩි වර්ගයක් තියෙන්න පුළුවන්).
පැරගැන්ග්ලියෝමා (Paraganglioma) හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
පැරගැන්ග්ලියෝමා කියන්නේ දුර්ලභ ගෙඩි වර්ගයක් නිසාත්, සමහර වෙලාවට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැති නිසාත්, මේක හඳුනාගන්න එක ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට වෛද්යවරු මේ පැරගැන්ග්ලියෝමා හොයාගන්නේ වෙනත් හේතුවකට පරීක්ෂණයක් කරද්දී.
වෛද්යවරයෙක්ට පැරගැන්ග්ලියෝමා ගැන සැකයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන් මෙන්න මේ වගේ කරුණු සලකා බැලුවට පස්සේ:
- ඔයාගේ සම්පූර්ණ වෛද්ය ඉතිහාසය, විශේෂයෙන්ම ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි කලින් ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා (`pheochromocytoma`) හරි පැරගැන්ග්ලියෝමා හරි හැදිලා තියෙනවද කියන එක.
- සම්පූර්ණ ශාරීරික සහ වෛද්ය පරීක්ෂාවක්.
- සමහර රෝග ලක්ෂණ වල ස්වභාවය. උදාහරණයක් විදිහට, සාමාන්ය ප්රතිකාර වලට පාලනය වෙන්නේ නැති අධික රුධිර පීඩනයක් තියෙනවා නම්.
මේ සඳහා කරන පරීක්ෂණ මොනවද?
ඔයාගේ වෛද්යවරයා පැරගැන්ග්ලියෝමා තියෙනවද කියලා හරියටම දැනගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ සහ ක්රමවේද පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්:
- ශාරීරික පරීක්ෂාව (`Physical exam`): ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාගේ ශරීරය පරීක්ෂා කරලා, රුධිර පීඩනය වගේ සාමාන්ය සෞඛ්ය තත්ත්වයන් බලනවා. ඒ වගේම, ඔයාගේ සහ ඔයාගේ පවුලේ අයගේ වෛද්ය ඉතිහාසය, විශේෂයෙන්ම හෝමෝන සම්බන්ධ ගැටලු ගැන අහලා දැනගන්නවා.
- පැය 24 මුත්රා පරීක්ෂණය (`24-hour urine test`): මේකෙදි කරන්නේ පැය 24 ක් පුරාවට ඔයාගේ මුත්රා සාම්පල එකතු කරලා, ඒවයේ තියෙන කැටකොලමයින් (`catecholamines`) කියන අධිවෘක්ක හෝමෝන ප්රමාණය මැනීමයි. මේ හෝමෝන බිඳවැටුණාම හැදෙන ද්රව්ය ගැනත් බලනවා. මුත්රාවල මේ කැටකොලමයින් සාමාන්ය මට්ටමට වඩා වැඩියෙන් තියෙනවා නම්, ඒක පැරගැන්ග්ලියෝමා තත්ත්වයක ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
- රුධිරයේ කැටකොලමයින් පරීක්ෂණ (`Blood catecholamine tests`): මේ පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ රුධිරයේ තියෙන කැටකොලමයින් මට්ටම මනිනවා. කලින් කිව්වා වගේම, මේ හෝමෝන බිඳවැටුණාම හැදෙන ද්රව්ය ගැනත් බලනවා. රුධිරයේ මේවා සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා වැඩියෙන් තියෙනවා නම්, ඒකත් පැරගැන්ග්ලියෝමා වල ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
- පෙට් ස්කෑන් (`PET scan - positron emission tomography scan`): පෙට් ස්කෑන් එකකදී කරන්නේ, ආරක්ෂිත විකිරණශීලී රසායනික ද්රව්යයක් (`radiotracer`) ඔයාගේ ශරීරයට එන්නත් කරලා, පෙට් ස්කෑනරයක් (`PET scanner`) කියන උපකරණයෙන් ඔයාගේ අවයව සහ පටක වල ඡායාරූප ගැනීමයි. මේ ස්කෑනරයෙන්, අර රසායනික ද්රව්යය විශාල වශයෙන් උරාගන්නා, අධික ක්රියාකාරී සෛල සහ ගෙඩි හඳුනාගන්නවා. මේකෙන් යම් සෞඛ්ය ගැටලුවක් තියෙනවද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම පැරගැන්ග්ලියෝමා තියෙන තැන හරියටම හොයාගන්න මේ ස්කෑන් එක ගොඩක් හොඳයි.
- සීටී ස්කෑන් (`CT scan - computer tomography scan`): සීටී ස්කෑන් එකක් කියන්නේ, විවිධ කෝණ වලින් X-කිරණ ඡායාරූප මාලාවක් අරගෙන, ඔයාගේ ශරීරයේ ඇතුළත කොටස් වල සවිස්තරාත්මක පින්තූර ලබාගන්නා ක්රමවේදයක්. ගෙඩිය තියෙන තැන (බොහෝවිට බෙල්ලේ ප්රදේශයේ) හරියටම දැනගන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයා සීටී ස්කෑන් එකක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
- එම්ආර්අයි ස්කෑන් (`MRI - magnetic resonance imaging`): එම්ආර්අයි එකකදී කරන්නේ, චුම්බකයක්, රේඩියෝ තරංග සහ පරිගණකයක් පාවිච්චි කරලා, ඔයාගේ ශරීරයේ ඇතුළත කොටස් වල සවිස්තරාත්මක පින්තූර මාලාවක් ගැනීමයි. ගෙඩිය තියෙන ප්රදේශය හොඳින් නිරීක්ෂණය කරන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයා එම්ආර්අයි එකක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
ඔයාට පැරගැන්ග්ලියෝමා තියෙනවා කියලා වෛද්යවරයා හඳුනාගත්තට පස්සේ, ඒක ශරීරයේ වෙනත් තැන් වලට පැතිරිලාද කියලා බලන්න තවත් පරීක්ෂණ කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
ජානමය පරීක්ෂණ (`Genetic Testing`) අවශ්යද?
ඔයාට පැරගැන්ග්ලියෝමා තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා බොහෝදුරට ඔයාට ජාන උපදේශනයක් (`genetic counseling`) ලබාගන්න කියලා නිර්දේශ කරයි. ඒ මොකද, ඔයාට මේ තත්ත්වය උරුම වෙලා තියෙන සින්ඩ්රෝමයක් නිසාද, ඒ හා සම්බන්ධ වෙනත් පිළිකා හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවද කියලා දැනගන්න.
මෙන්න මේ වගේ අවස්ථාවලදී ඔයාගේ වෛද්යවරයා ජානමය පරීක්ෂණ (`genetic testing`) නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- ඔයාට පෞද්ගලිකව හරි ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි හරි උරුම වුණු ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා (`pheochromocytoma`) හරි පැරගැන්ග්ලියෝමා සින්ඩ්රෝමයකට හරි සම්බන්ධ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්.
- ඔයාගේ රුධිරයේ කැටකොලමයින් (`catecholamines`) මට්ටම සාමාන්යයට වඩා වැඩි බවට ලකුණු හරි, පිළිකාමය පැරගැන්ග්ලියෝමා එකක ලකුණු හරි තියෙනවා නම්.
- ඔයාට වයස අවුරුදු 40 ට කලින් පැරගැන්ග්ලියෝමා හැදිලා තියෙනවා නම්.
ඔයාගේ ජාන උපදේශකවරයා ඔයාගේ පරීක්ෂණ ප්රතිඵල වලින් යම් ජානමය වෙනස්කම් (`gene changes`) හොයාගත්තොත්, එයා බොහෝදුරට ඔයාගේ පවුලේ අනිත් අයටත් (රෝග ලක්ෂණ නැතත්, අවදානමක් තියෙන අයට) මේ පරීක්ෂණ කරගන්න කියලා කියයි.
පැරගැන්ග්ලියෝමා (Paraganglioma) වලට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
පැරගැන්ග්ලියෝමා වලට ප්රතිකාර කරන විදිහ කරුණු කිහිපයක් මත රඳා පවතිනවා. ඒ මොනවද කිව්වොත්:
- ගෙඩියේ ප්රමාණය.
- ගෙඩිය පිළිකාවක්ද (`malignant`) නැද්ද (`benign`) කියන එක.
- කැටකොලමයින් (`catecholamines`) මට්ටම ඉහළ යාම නිසා ඔයාට රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද කියන එක.
- ගෙඩිය එක තැනක විතරද තියෙන්නේ, නැත්නම් ශරීරයේ වෙනත් තැන් වලට පැතිරිලාද (`metastasized`) කියන එක.
- ගෙඩිය පළවෙනි වතාවටද හඳුනාගත්තේ, නැත්නම් කලින් සනීප වෙලා ආයෙමත් මතුවෙලාද (`recurred`) කියන එක.
අධික හෝමෝන නිසා ඔයාට රෝග ලක්ෂණ තියෙන පැරගැන්ග්ලියෝමා එකක් නම්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඒ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න බෙහෙත් වර්ග නිර්දේශ කරයි. ඒ බෙහෙත් වර්ග අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- ඔයාගේ රුධිර පීඩනය පාලනය කරන බෙහෙත්, උදාහරණයක් විදිහට ඇල්ෆා-බ්ලොකර්ස් (`alpha-blockers`).
- ඔයාගේ හෘද ස්පන්දන වේගය සාමාන්ය මට්ටමේ තියාගන්න බෙහෙත්, උදාහරණයක් විදිහට බීටා-බ්ලොකර්ස් (`beta-blockers`).
- ඔයාගේ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි(වලින්) වලින් වැඩිපුර නිකුත් වෙන හෝමෝන වල බලපෑම අවහිර කරන බෙහෙත්.
පැරගැන්ග්ලියෝමා සඳහා තියෙන ප්රතිකාර විකල්ප තමයි:
- ශල්යකර්මයෙන් ගෙඩිය අයින් කිරීම.
- විකිරණ ප්රතිකාර (`Radiation therapy`).
- රසායනික චිකිත්සාව (`Chemotherapy`).
- ඇබ්ලේෂන් ප්රතිකාර (`Ablation therapy`).
- ඉලක්කගත ප්රතිකාර (`Targeted therapy`).
ඔයයි ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායමයි එකතුවෙලා තමයි ඔයාටයි ඔයාගේ තත්ත්වයටයි ගැළපෙනම ප්රතිකාර සැලැස්ම තීරණය කරන්නේ.
ශල්යකර්මයෙන් ගෙඩිය අයින් කිරීම
පැරගැන්ග්ලියෝමා වලට තියෙන ප්රධානම ප්රතිකාර ක්රමය තමයි ශල්යකර්මය. ගෙඩිය අයින් කරන ශල්යකර්මය අතරතුරේදී, ඔයාගේ ශල්ය වෛද්යවරයා අවට තියෙන පටක සහ වසා ගැටිති (`lymph nodes`) පරීක්ෂා කරලා බලනවා ගෙඩිය පැතිරිලාද කියලා. එහෙම පැතිරිලා නම්, පුළුවන් නම් ශල්ය වෛද්යවරයා ඒ බලපෑමට ලක්වුණු පටකත් අයින් කරනවා.
හුඟක් පැරගැන්ග්ලියෝමා ගෙඩි ලැපරොස්කොපි ශල්යකර්මය (`laparoscopic surgery`) වගේ අවම ආක්රමණශීලී ක්රම (`minimally invasive techniques`) පාවිච්චි කරලා අයින් කරන්න පුළුවන්. මේකෙදි කරන්නේ ඔයාගේ සමේ පොඩි කැපුම් කිහිපයක් දාලා, විශේෂ උපකරණ වලින් ගෙඩිය අයින් කරන එක. හැබැයි, ලොකු ගෙඩි වලට නම් සාම්ප්රදායික විවෘත ශල්යකර්මයක් (`open surgery`) කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
ශල්යකර්මයට පස්සේ, ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාගේ රුධිරයේ හරි මුත්රාවල හරි කැටකොලමයින් (`catecholamine`) මට්ටම පරීක්ෂා කරනවා. කැටකොලමයින් මට්ටම සාමාන්ය තත්ත්වයට ඇවිත් තියෙනවා කියන්නේ, පැරගැන්ග්ලියෝමා සෛල ඔක්කොම අයින් කරලා කියන එකේ ලකුණක්.
විකිරණ ප්රතිකාර (`Radiation Therapy`)
විකිරණ ප්රතිකාර කියන්නේ පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න හරි ඒවා වැඩෙන එක නවත්තන්න හරි ප්රබල ශක්ති කදම්භ යොමු කරන පිළිකා ප්රතිකාර ක්රමයක්. මේකෙදි පුළුවන් තරම් අවට තියෙන නිරෝගී පටක වලට හානි නොවෙන විදිහට තමයි මේක කරන්නේ.
විකිරණ ප්රතිකාර වර්ග දෙකක් තියෙනවා:
- බාහිර විකිරණ ප්රතිකාර (`External radiation therapy`): මේකෙදි කරන්නේ ඔයාගේ ශරීරයෙන් පිටත තියෙන යන්ත්රයක් පාවිච්චි කරලා පිළිකාව තියෙන පැත්තට විකිරණ යොමු කරන එක.
- අභ්යන්තර විකිරණ ප්රතිකාර (`Internal radiation therapy`): මේකෙදි කරන්නේ විකිරණශීලී ද්රව්යයක් ඉඳිකටු, බීජ, වයර් හරි කැතීටර් (`catheters`) වල අසුරලා, වෛද්යවරයෙක් ලවා කෙලින්ම පිළිකාව ඇතුළට හරි කිට්ටුව හරි තැන්පත් කරන එක.
ඔයාගේ වෛද්යවරයා නිර්දේශ කරන විකිරණ ප්රතිකාර වර්ගය රඳා පවතින්නේ ඔයාගේ පිළිකාව ස්ථානගතද, කලාපීයද, දුරස්ථද, එහෙමත් නැත්නම් පුනරාවර්තනය වෙලාද කියන එක මත. වෛද්යවරු පිළිකාමය පැරගැන්ග්ලියෝමා වලට ප්රතිකාර කරන්න බහුලවම පාවිච්චි කරන්නේ බාහිර විකිරණ ප්රතිකාර සහ/හෝ 131I-MIBG ප්රතිකාරය (`131I-MIBG therapy`). මේ 131I-MIBG ප්රතිකාරය කියන්නේ, විකිරණශීලී ද්රව්යයක් ශරීරගත කරලා, ඒක යම් යම් පිළිකා සෛල වර්ග වල එකතු වෙලා, ඒකෙන් නිකුත් වෙන විකිරණ වලින් ඒ සෛල මරලා දාන ක්රමයක්.
රසායනික චිකිත්සාව (`Chemotherapy`)
දුරස්ථ පැරගැන්ග්ලියෝමා (`metastatic paraganglioma`) වලට ප්රතිකාර කරන්න තියෙන සම්මත ප්රතිකාර ක්රමය තමයි රසායනික චිකිත්සාව. මේකෙදි කරන්නේ, ඖෂධ පාවිච්චි කරලා පිළිකා සෛල මරලා දාලා හරි, ඒවා බෙදෙන එක නවත්තලා හරි පිළිකා සෛල වර්ධනය වීම නවත්වන එක. රසායනික චිකිත්සාව සාමාන්යයෙන් දෙන්නේ නහරයක් හරහා (`intravenously`). මේක සාමාන්යයෙන් ප්රතිඵලදායක ප්රතිකාරයක් වුණත්, අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
ඇබ්ලේෂන් ප්රතිකාර (`Ablation Therapy`)
ඇබ්ලේෂන් ප්රතිකාර කියන්නේ ගෙඩි විනාශ කරන්න ඉතා ඉහළ හරි ඉතා අඩු හරි උෂ්ණත්වයන් පාවිච්චි කරන අවම ආක්රමණශීලී ප්රතිකාර විකල්පයක්. පිළිකා සෛල සහ අසාමාන්ය සෛල මරලා දාන්න උදව් වෙන ඇබ්ලේෂන් ප්රතිකාර ක්රම තමයි:
- රේඩියෝෆ්රීක්වන්සි ඇබ්ලේෂන් (`Radiofrequency ablation`): මේකෙදි කරන්නේ රේඩියෝ තරංග පාවිච්චි කරලා පිළිකා සෛල සහ අසාමාන්ය සෛල රත් කරලා විනාශ කරන එක. රේඩියෝ තරංග යවන්නේ ඉලෙක්ට්රෝඩ (`electrodes`) (විදුලිය ගෙනියන පොඩි උපකරණ) හරහා.
- ක්රයෝඇබ්ලේෂන් (`Cryoablation`): මේ ප්රතිකාර ක්රමයේදී ද්රව නයිට්රජන් හරි ද්රව කාබන්ඩයොක්සයිඩ් හරි පාවිච්චි කරලා පිළිකා සෛල සහ අසාමාන්ය සෛල ගල් කරලා විනාශ කරනවා.
ඉලක්කගත ප්රතිකාර (`Targeted Therapy`)
ඉලක්කගත ප්රතිකාර කියන්නේ නිරෝගී සෛල වලට හානියක් නොකර, විශේෂිත පිළිකා සෛල වලට විතරක් පහර දෙන්න ඖෂධ හරි වෙනත් ද්රව්ය හරි පාවිච්චි කරන ප්රතිකාර විකල්පයක්. වෛද්යවරු දුරස්ථ සහ පුනරාවර්තන පැරගැන්ග්ලියෝමා වලට ප්රතිකාර කරන්න ඉලක්කගත ප්රතිකාර පාවිච්චි කරනවා.
පර්යේෂකයෝ දැනට සුනිටිනිබ් (`sunitinib`) කියන, ටයිරොසීන් කයිනේස් නිෂේධක (`tyrosine kinase inhibitor`) වර්ගයේ ඖෂධයක්, දුරස්ථ පැරගැන්ග්ලියෝමා වලට ප්රතිකාර කරන්න කොච්චර සුදුසුද කියලා අධ්යයනය කරමින් ඉන්නවා. ටයිරොසීන් කයිනේස් නිෂේධක ප්රතිකාර කියන්නේ ගෙඩි වර්ධනය වීම වළක්වන ඉලක්කගත ප්රතිකාර වර්ගයක්.
පැරගැන්ග්ලියෝමා (Paraganglioma) හැදෙන එක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?
අවාසනාවකට වගේ, පැරගැන්ග්ලියෝමා හැදෙන එක වළක්වගන්න නම් බැහැ. හැබැයි, ඔයාට යම් උරුම වුණු සින්ඩ්රෝම සහ ජාන නිසා පැරගැන්ග්ලියෝමා හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවා නම්, ජාන උපදේශනය (`genetic counseling`) මගින් පැරගැන්ග්ලියෝමා සඳහා පරීක්ෂා කරලා, සමහරවිට ඒක මුල් අවධියේදීම අල්ලගන්න උදව්වක් වෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ පළමු පෙළේ නෑදෑයින්ට (සහෝදර සහෝදරියන් සහ දෙමව්පියන්) පැරගැන්ග්ලියෝමා හරි ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා (`pheochromocytoma`) හරි හැදිලා තියෙනවා නම්, සහ/හෝ මෙන්න මේ ජානමය තත්ත්වයන්ගෙන් එකක් හරි තියෙනවා නම් ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න:
- මල්ටිපල් එන්ඩොක්රීන් නියෝප්ලේෂියා සින්ඩ්රෝම් 2 (`Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome`).
- වොන් හිපල්-ලින්ඩව් රෝගය (`Von Hippel-Lindau (VHL) disease`).
- නියුරෝෆයිබ්රොමැටෝසිස් වර්ග 1 (`Neurofibromatosis type 1`).
- පාරම්පරික පැරගැන්ග්ලියෝමා සින්ඩ්රෝමය (`Hereditary paraganglioma syndrome`).
- කාර්නි-ස්ට්රැටකිස් ඩයෑඩ් (`Carney-Stratakis dyad`).
- කාර්නි ට්රයෑඩ් (`Carney triad`).
මේ තත්ත්වයේදී ඉදිරි දැක්ම (`Prognosis`) කොහොමද?
පැරගැන්ග්ලියෝමා වල ඉදිරි දැක්ම, ඒ කියන්නේ සුවවීමේ සහ ජීවත් වීමේ හැකියාව, කරුණු කිහිපයක් මත වෙනස් වෙනවා. ඒ අතරින්:
- ගෙඩිය ඔයාගේ ශරීරයේ තියෙන තැන සහ ඒක කොච්චර ලොකුද කියන එක.
- ඒක පිළිකාවක්ද, ශරීරයේ වෙනත් තැන් වලට පැතිරිලාද කියන එක.
- ගෙඩිය ශල්යකර්මයකින් අයින් කරන්න පුළුවන් වුණාද, එහෙම නම් ශල්යකර්මයේදී ගෙඩියෙන් කොච්චර ප්රමාණයක් අයින් කළාද කියන එක.
ශරීරයේ වෙනත් තැන් වලට පැතිරිලා නැති (`has not metastasized`) පොඩි පැරගැන්ග්ලියෝමා එකක් තියෙන අයට අවුරුදු පහක් ජීවත් වීමේ හැකියාව 95% ක් විතර වෙනවා. හැබැයි, මුලින් ප්රතිකාර කරලා ආයෙමත් මතුවුණු (`recurred`) හරි ශරීරයේ වෙනත් තැන් වලට පැතිරුණු (`metastasized`) පැරගැන්ග්ලියෝමා තියෙන අයට අවුරුදු පහක් ජීවත් වීමේ හැකියාව 34% ත් 60% ත් අතර ප්රමාණයක් තමයි තියෙන්නේ.
ඒ වගේම, සමහර දරුණු පැරගැන්ග්ලියෝමා ගෙඩි තියෙනවා, ඒවා දුරස්ථව පැතිරිලා නැතත්, අවට පටක වලට හොඳටම පැතිරිලා තියෙන නිසා ශල්යකර්මයකින් සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කරන්න බැරි වෙනවා. මේ වගේ අවස්ථාවලදී, අර ඇඩ්රිනලීන් (`adrenaline`) සහ නොඇඩ්රිනලීන් (`noradrenaline`) වැඩිපුර ශ්රාවය වීම භයානක වෙන්නත්, ප්රතිකාර කරන්න අමාරු වෙන්නත් පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, පැරගැන්ග්ලියෝමා, ඒවා පිළිකාවක් වුණත් නැතත්, ප්රතිකාර නොකර අතෑරියොත්, ඒවායින් ශ්රාවය කරන අධික ඇඩ්රිනලීන් සහ නොඇඩ්රිනලීන් ප්රමාණය නිසා බරපතල, ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් විය හැකි සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
ඒ වගේ සංකූලතා කිහිපයක් තමයි:
- හෘද පේශි රෝග (`cardiomyopathy`).
- ඔයාගේ හෘද පේශි වල ඇතිවන ප්රදාහය (`myocarditis`).
- ඔයාගේ මොළයේ පාලනයකින් තොරව ලේ යාම (`cerebral hemorrhaging`).
- ඔයාගේ පෙනහළු වල දියර එකතු වීම (`pulmonary edema`).
- හෘදයාබාධ (`myocardial infarction`).
- අංශභාගය (`Stroke`).
- කෝමා තත්ත්වයට පත්වීම (`Coma`).
- මරණය.
වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න ඕනෙ කවදාද?
ඔයාට පැරගැන්ග්ලියෝමා තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන නම්, ඒ වගේම ඔයාට සැක කටයුතු රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙනවා නම්, වහාම ඔයාගේ වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න.
ඔයාට අධික රුධිර පීඩනය, හිසරදය වගේ පැරගැන්ග්ලියෝමා වල රෝග ලක්ෂණ අත්විඳිනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න. පැරගැන්ග්ලියෝමා කියන්නේ දුර්ලභ දෙයක් නිසා, ඔයාට ඒක තියෙන්න තියෙන ඉඩකඩ අඩු වුණත්, අධික රුධිර පීඩනයට ප්රතිකාර කරන එක කොහොමත් වැදගත්.
ඔයාගේ පළමු පෙළේ නෑදෑයෙක්ට (සහෝදර සහෝදරියන්, දෙමව්පියන්) මල්ටිපල් එන්ඩොක්රීන් නියෝප්ලේෂියා සින්ඩ්රෝම් 2 (`Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome`) හරි වොන් හිපල්-ලින්ඩව් රෝගය (`Von Hippel-Lindau (VHL) disease`) වගේ ජානමය සින්ඩ්රෝමයක් තියෙනවා කියලා ඔයාට දැනගන්න ලැබුණොත්, ඒකෙන් ඔයාට පැරගැන්ග්ලියෝමා හැදීමේ අවදානම වැඩිවෙන නිසා, ජානමය පරීක්ෂණ ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න මොනවද?
ඔයාට පැරගැන්ග්ලියෝමා තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් මේ ප්රශ්න අහන එක ප්රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්:
- මට පැරගැන්ග්ලියෝමා හැදුනේ මොකක් නිසාද?
- මගේ දරුවන්ට සහ/හෝ නෑදෑයින්ට පැරගැන්ග්ලියෝමා හැදෙන්න පුළුවන්ද?
- මට තියෙන ප්රතිකාර විකල්ප මොනවද?
- විවිධ ප්රතිකාර ක්රම වල අතුරු ආබාධ මොනවද?
- මගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්නේ කොහොමද?
අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)
පැරගැන්ග්ලියෝමා කියන්නේ ඇත්තටම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. හැබැයි, මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඔයාට තේරුම් ගන්න අමාරු, දිගටම පවතින රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, විශේෂයෙන්ම එකපාරට ප්රෙෂර් එක උඩ යනවා, දහඩිය දානවා, හදවත වේගෙන් ගැහෙනවා වගේ දේවල්, ඒවා නිකන්ම වෙන දේවල් කියලා අතාරින්නේ නැතුව වෛද්ය උපදෙස් ගන්න එක තමයි නුවණට හුරු.
හුඟක් වෙලාවට පැරගැන්ග්ලියෝමා හැදෙන්න හේතුවක් හොයාගන්න බැරි වුණත්, සමහර පාරම්පරික තත්ත්වයන් එක්ක මේකේ සම්බන්ධයක් තියෙනවා. ඉතින් ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි පැරගැන්ග්ලියෝමා හරි ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා හරි තිබිලා තියෙනවා නම්, ජානමය පරීක්ෂණ කරගන්න එකෙන් ඔයාට තියෙන අවදානම වගේම, වෙනත් සෞඛ්ය ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද කියලත් දැනගන්න පුළුවන්. ඔයාට මේ ගැන මොනවාහරි ප්රශ්න තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න. එයාලා ඉන්නේ ඔයාට උදව් කරන්න.
` පැරගැන්ග්ලියෝමා, Paraganglioma, ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා, Pheochromocytoma, ක්රොමැෆින් සෛල, Chromaffin cells, කැටකොලමයින්, Catecholamines, හෝමෝන, ගෙඩි, පිළිකා, රෝග ලක්ෂණ, අධික රුධිර පීඩනය, ජානමය රෝග
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න