ඔයාගේ අක්මාවේ පිත්ත නාල වලටත් ප්‍රශ්නයක්ද? (Primary Biliary Cholangitis - PBC) ගැන හරියටම දැනගමු!

අනේ මන්දා ඇඟට හරිම මහන්සියි වගේ, කිසිම වැඩක් නොකරත් තෙහෙට්ටුයි වගේ ඔයාටත් දැනෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් සමහර වෙලාවට කිසිම හේතුවක් නැතුව හම කසනවා වගේ දැනෙනවද? මේවා සමහර වෙලාවට අපි එච්චර ගණන් නොගත්තට, අපේ ඇඟ ඇතුළේ තියෙන වැදගත්ම ඉන්ද්‍රියයක් වෙන අක්මාව සම්බන්ධ ප්‍රශ්නයක ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ අන්න ඒ වගේ අක්මාවට බලපාන, නම ඇහුවම ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ පෙනුනට, තේරුම් ගන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි (Primary Biliary Cholangitis), අපි කෙටියෙන් (PBC) කියලත් හඳුන්වන රෝගය.

(Primary Biliary Cholangitis - PBC) කියන්නේ මොකක්ද? සරලවම තේරුම් ගනිමු!

හරි, මේ නම ටිකක් දිගයි වගේ නේද? අපි බලමු මේකේ තේරුම මොකක්ද කියලා.

"Cholangitis" (කොලන්ජයිටිස්) කියන්නේ ඔයාගේ පිත්ත නාල (bile ducts) වල ඇතිවෙන ප්‍රදාහයකට (inflammation). ඔයා දන්නවද, අපේ අක්මාවේ හැදෙන පිත (bile) කියන දියරය, පොඩි නාල පද්ධතියක් දිගේ තමයි ගමන් කරන්නේ. අන්න ඒ නාල තමයි පිත්ත නාල කියන්නේ. "Biliary" (බයිලරි) කියන්නෙත් මේ පිත්ත නාල වලට සම්බන්ධ දෙයක් කියන එක. "Primary" (ප්‍රයිමරි) කියන්නේ "මූලික" එහෙමත් නැත්නම් "ආරම්භක" කියන එක.

එතකොට මේ ඔක්කොම එකතු කරාම, (Primary Biliary Cholangitis) කියන්නේ, වෙනත් කිසිම ලෙඩක්, ආසාදනයක් හෝ අවහිරතාවයක් නිසා නෙවෙයි, මේ රෝගය නිසාම, මුලිකවම ඔයාගේ අක්මාව ඇතුළේ තියෙන පිත්ත නාල වල ප්‍රදාහයක් ඇතිවෙනවා කියන එකයි. මේ ප්‍රදාහය මොකකටවත් ප්‍රතිචාර විදිහට ඇතිවෙන දෙයක් නොවන නිසා, ඒක කවදා නවතින්න ඕනෙද කියලත් දන්නේ නෑ. ඉතින් මේක ටිකෙන් ටික ඔඩු දුවන තත්ත්වයක්.

කලින් මේ රෝගයට කිව්වේ (Primary Biliary Cirrhosis) කියලයි. මොකද මේ රෝගය නිසා අන්තිමේදී අක්මාව තද වෙලා, තුවාල වෙලා, ඒ කියන්නේ (cirrhosis) කියන තත්ත්වයට පත් වෙන්න පුළුවන්.

(PBC) අපේ ඇඟට බලපාන්නේ කොහොමද?

ඔයා හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ තැනක් දිගටම ප්‍රදාහයට ලක් වුණොත් මොකද වෙන්නේ? සාමාන්‍යයෙන් තාවකාලික ප්‍රදාහයක් කියන්නේ සුවවීමේ ක්‍රියාවලියේ කොටසක්. ඒත් මේ වගේ නිදන්ගත (chronic) ප්‍රදාහයක් දිගටම තිබුණොත්, ඒ තැන සුවවෙනවා වෙනුවට තුවාල කැළැල් (scarring) ඇතිවෙන්න පටන් ගන්නවා.

අන්න ඒ විදිහට තමයි (PBC) වලදී ඔයාගේ අක්මාව ඇතුළේ තියෙන පිත්ත නාල වලට වෙන්නෙත්. මේ නාල කැළැල් නිසා පටු වෙලා, ඇද වෙලා යනවා. එතකොට අක්මාවෙන් නිපදවන පිත වලට හරියට ගලන්න බැරිවෙනවා. මේ පිත ආපහු අක්මාව ඇතුළෙම හිරවෙන්න (back up) පටන් ගන්නවා. මෙහෙම පිත එකතු වුණාම, ඒකෙන් අක්මාවේ සෛල වලට හානිවෙලා, අක්මාවෙත් ප්‍රදාහය ඇතිවෙනවා. කාලයක් යද්දී, මේ නිරෝගී අක්මා පටක වෙනුවට තුවාල කැළැල් පටක (scar tissue) ආදේශ වෙනවා. අන්තිමේදී අක්මාව හරියට වැඩ කරගන්න බැරි තත්ත්වයකට, ඒ කියන්නේ අර කලින් කිව්ව (cirrhosis) තත්ත්වයට පත්වෙනවා.

(PBC) කියන්නේ බරපතල තත්ත්වයක්ද?

ඔව්, (Primary Biliary Cholangitis) කියන්නේ නිදන්ගත (chronic) සහ ක්‍රමයෙන් වැඩිවෙන (progressive) රෝගයක්. ඒ කියන්නේ මේක නිකන්ම හොඳවෙන්නේ නෑ, කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික දරුණු වෙන්න පුළුවන්. මේක එකපාරටම දරුණු වෙන්නේ නෑ, හෙමින් හෙමින් තමයි වැඩි වෙන්නේ, විවිධ අදියරයන් හරහා. මුල් කාලේදී ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්නන්නත් පුළුවන්.

හැබැයි, මේකෙ භයානකම දේ තමයි, අන්තිමේදී අක්මාව සම්පූර්ණයෙන්ම අකර්මණ්‍ය වෙලා (liver failure), අක්මා බද්ධ කිරීමක් (liver transplant) නොකළොත් මරණයට පවා පත්වෙන්න පුළුවන් වීම.

නමුත්, වාසනාවකට වගේ, මේ රෝගයේ Fortschritt එක, ඒ කියන්නේ රෝගය ඉදිරියට යන වේගය අඩු කරන්න පුළුවන් බෙහෙත් තියෙනවා. ඒ වගේම හැමෝම මේ අන්තිම අදියරයට යන්නෙත් නෑ. ඒ නිසා කලබල වෙන්න එපා.

(PBC) සහ (PSC) අතර වෙනස මොකක්ද?

ඔයා සමහරවිට (Primary Sclerosing Cholangitis) එහෙමත් නැත්නම් (PSC) කියන තව රෝගයක් ගැන අහලා ඇති. මේ දෙකම ගොඩක් දුරට සමානයි. හැබැයි ප්‍රධාන වෙනස්කම් කීපයක් තියෙනවා.

• (PBC) වලදී බලපාන්නේ ඔයාගේ අක්මාව ඇතුළේ තියෙන පිත්ත නාල වලට (intrahepatic bile ducts) විතරයි.
• හැබැයි (PSC) වලදී අක්මාව ඇතුළේ වගේම, අක්මාවෙන් පිටත තියෙන පිත්ත නාල වලටත් (extrahepatic ducts) බලපානවා.
• ඒ වගේම මේ රෝග දෙක බහුලව හැදෙන ජන කොටස් වලත් යම් වෙනසක් තියෙනවා.
• වැදගත්ම දේ තමයි, (PBC) වලට ප්‍රතිකාර කරන්න බෙහෙත් තිබුණත්, (PSC) වලට තවමත් සාර්ථක ප්‍රතිකාරයක් හොයාගෙන නෑ.

මේ (PBC) රෝගය වැඩියෙන්ම හැදෙන්නේ කාටද?

මේක පුදුම දෙයක් වගේ පෙනුනත්, (PBC) රෝගය කාන්තාවන්ට හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ පිරිමින්ට වඩා දස ගුණයකින් විතර වැඩියි (10:1). ඇමරිකාවේ සංඛ්‍යාලේඛන අනුව, කාන්තාවන් 100,000 කට 60 දෙනෙක්ට වගේ මේ රෝගය තියෙනකොට, පිරිමි 100,000 කට 15 දෙනෙක්ට වගේ තමයි බලපාන්නේ.

බොහෝ දෙනෙක්ට මේ රෝගය අවුරුදු 40න් පස්සේ තමයි හඳුනාගන්නේ. ස්කොට්ලන්තය, ස්කැන්ඩිනේවියානු රටවල් සහ ඊසානදිග එංගලන්තයේ මේ රෝගය බහුලව දකින්න පුළුවන්.

ඒ වගේම, තමන්ට හෝ පවුලේ කාටහරි වෙනත් (autoimmune disease) එකක්, ඒ කියන්නේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයක් තියෙනවනම්, (PBC) හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. මේකෙන් හිතන්න පුළුවන් මේකට යම් ජානමය (genetic) සම්බන්ධයකුත් තියෙනවා කියලා.

(PBC) රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?

ගොඩක් අයට (PBC) රෝගය මුල් කාලයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. රෝගය ටිකෙන් ටික වැඩිවෙද්දී තමයි පිත්ත නාල ආශ්‍රිත රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ. (PBC) තියෙන අය අතරේ දකින්න ලැබෙන මුල්ම සහ බහුලම රෝග ලක්ෂණ තමයි:

• තදබල තෙහෙට්ටුව (Fatigue) (65% ක් විතර අයට)
• හම කැසීම (Itchy skin) (55% ක් විතර අයට)

මේ රෝග ලක්ෂණ එක එක්කෙනාට බලපාන විදිහ වෙනස්. සමහරුන්ට රෝගය පටන් ගත්ත මුලදීම මේවා එන්න පුළුවන්, සමහරුන්ට පස්සේ කාලෙක එන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, රෝගයේ ඕනෑම අදියරකදී මේවා අඩු වැඩි වශයෙන් දරුණු වෙන්නත් පුළුවන්. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ කොච්චර දරුණුද කියන එකයි, රෝගය කොච්චර උත්සන්න වෙලාද කියන එකයි අතර ලොකු සම්බන්ධයක් නෑ වගේ තමයි පේන්නේ. හැබැයි, සමහර පර්යේෂණ වලින් කියවෙනවා මුල් කාලයේදීම දරුණු රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන අයට, රෝගය ඉදිරියට යන වේගයත් වැඩි වෙන්න පුළුවන් කියලා.

පිත්ත නාල ආශ්‍රිත රෝග වල සංකූලතා (Complications) මොනවද?

මුල් කාලේදී පිත්ත නාල වල ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා කියලා ඔයාට නොදැනෙන්න පුළුවන්. ඒත් රෝගය උත්සන්න වෙද්දී, විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පටන් ගන්නවා. හරියට ගලන්න බැරි වෙන පිත, ඔයාගේ රුධිරයට කාන්දු වෙන්න (leak into bloodstream) පටන් ගන්නවා, ඒකෙන් ලෙඩ රෝග ඇතිවෙනවා. ඒ වගේම, පිත හරියට ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියට යන්න බැරි වුණාම, ආහාර දිරවීමේ ක්‍රියාවලියටත් (digestion) බාධා ඇතිවෙනවා. මොකද ආහාර දිරවන්න පිත අත්‍යවශ්‍යයි.

පසුකාලීනව, අක්මාවේ ඇතිවෙන තුවාල කැළැල් නිසා, අක්මාව හරහා යන රුධිර නාල වලටත් බලපෑම් ඇතිවෙලා, (portal hypertension) කියන තත්ත්වය, ඒ කියන්නේ ඒ නහර වල රුධිර පීඩනය අධික වීමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

1. මේද අවශෝෂණය අඩු වීම (Fat malabsorption)

ඔයාගේ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියට අවශ්‍ය තරම් පිත නොලැබුණොත්, ආහාර වල තියෙන මේදය (fats) හරියට කඩන්නත්, ඇඟට උරාගන්නත් (absorb) බැරිවෙනවා. මේ මේද අවශෝෂණය අඩු වීම නිසා මෙන්න මේ වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්:

• රුධිරයේ කොලෙස්ටරෝල් මට්ටම ඉහළ යාම (High blood cholesterol).
• සම යට මේද තැන්පත් වීම (Fat deposits under skin).
• තෙල් සහිත මළපහ පිටවීම (Fatty poop) හෝ පාචනය (diarrhea).
• බර අඩු වීම (Weight loss).
• මේදයේ දියවෙන විටමින් A, D, E සහ K මට්ටම් අඩු වීම.
• මේදයේ දියවෙන විටමින් D උරාගැනීම අඩු වීම නිසා අස්ථි තුනී වීමේ රෝගය වන (Osteoporosis).

2. පෝටල් අධි රුධිර පීඩනය (Portal hypertension)

අක්මාවේ තුවාල කැළැල් නිසා ඒ හරහා යන රුධිර නාල අවහිර වෙන්න පටන් ගත්තම, අර කලින් කිව්ව (portal hypertension), ඒ කියන්නේ ඒ නහර වල සහ ඒවට සම්බන්ධ අනිත් නහර වල රුධිර පීඩනය අධික වීමක් ඇතිවෙනවා. මේ (portal hypertension) නිසා මෙන්න මේ වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• අක්මාව විශාල වීම (Enlarged liver).
• ප්ලීහාව විශාල වීම (Enlarged spleen).
• නිතර නිතර සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව සහ වෙනත් ආසාදන හැදීම (ප්‍රතිශක්තිය අඩු වීම - reduced immunity).
• ලේසියෙන් තැලීම් සහ ලේ ගැලීම් ඇතිවීම (රුධිර පට්ටිකා අඩු වීම - (thrombocytopenia)).
• සම මතුපිට රතු පාට, මකුළු දැලක් වගේ පෙනෙන රුධිර නාල (Spider angiomas) මතුවීම.
• ගලනාලයේ සහ උදරයේ නහර ඉදිමීම හෝ ගැට ගැසීම (swollen veins - varices).
• ආහාර මාර්ගයෙන් ලේ යෑම (Gastrointestinal bleeding).
• උදරයේ වතුර පිරීම (ascites).
• සිරුරේ පහළ කොටස් ඉදිමීම (edema).
• රුධිරයේ විෂ ද්‍රව්‍ය එකතු වීම නිසා විටින් විට මානසික ව්‍යාකූලතා (mental confusion) ඇතිවීම.

(PBC) හැදෙන්න හේතු මොනවද?

(PBC) රෝගයේදී වෙන්නේ, ඔයාගේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (immune system) ඔයාගේ අක්මාවේ තියෙන පිත්ත නාල වල ඇතුළු සෛල වලට පහර දෙන එකයි. හරියට ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට මේ සෛල පිටතින් ආපු ආක්‍රමණිකයෝ වගේ පේනවා වගේ. මේකට තමයි අපි (autoimmune disease), එහෙම නැත්නම් ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග කියන්නේ. කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය නිරෝගී සෛල විනාශ කරනවා, ඒක නවත්තන්න කිසිම පාලනයකුත් නෑ. මේ විදිහට දිගටම ප්‍රදාහය පැවතීම නිසා තමයි තුවාල කැළැල් ඇතිවෙන්නේ.

ඇත්තටම මේ (autoimmune disease) ඇයි හැදෙන්නේ කියලා අපි හරියටම දන්නේ නෑ. හැබැයි, ජානමය සාධකයක් (genetic factor) තියෙනවා වගේ පේනවා. (Autoimmune diseases) හැදෙන ගොඩක් අයට පවුලේ කාටහරි ඒ වගේ රෝග තියෙනවා, ඒ වගේම ඒ අයට එකකට වඩා (autoimmune disease) වර්ග හැදෙන්නත් පුළුවන්.

ඒ වගේම පාරිසරික සාධකයකුත් (environmental factor) බලපානවා වගේ. ඒ කියන්නේ, සමහරවිට පරිසරයේ තියෙන මොකක්හරි දෙයක් නිසා මේ රෝගය උත්තේජනය (trigger) වෙන්න පුළුවන්. ඒක ඔයා නිරාවරණය වෙන රසායනික ද්‍රව්‍යයක් (chemical) වෙන්න පුළුවන්, එහෙමත් නැත්නම් ආසාදනයක් (infection) වෙන්නත් පුළුවන්.

(PBC) රෝගය හඳුනාගන්නේ (diagnose) කොහොමද?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මුලින්ම ඔයාගෙන් ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය, රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා, ඔයාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරයි. ඊට පස්සේ (PBC) තියෙනවද කියලා බලන්න රුධිර සාම්පලයක් (blood sample) පරීක්ෂා කරයි.

මේ රුධිර පරීක්ෂණ වලින් ප්‍රධාන වශයෙන් බලන්නේ (PBC) රෝගය හා සම්බන්ධ විශේෂිත ප්‍රතිදේහ (antibodies) වර්ග තියෙනවද කියලයි. විශේෂයෙන්ම (antimitochondrial antibody - AMA) කියන ප්‍රතිදේහය. ඒ වගේම අක්මාවට පීඩනයක් තියෙන බව පෙන්වන, ඉහළ ගිය අක්මා එන්සයිම (liver enzymes), විශේෂයෙන්ම (alkaline phosphatase - ALP) කියන එන්සයිමය ගැනත් බලනවා.

ඔයාගේ පරීක්ෂණ ප්‍රතිඵල (PBC) වලට ධනාත්මක (positive) නම්, වෛද්‍යවරයා ඊළඟට ඔයාගේ අක්මාවේ සහ පිත්ත පද්ධතියේ රූපගත කිරීම් (images) බලන්න ඕන වෙයි. මේකෙන් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට වෙනත් හේතු තියෙනවද කියලා බැහැර කරන්නත්, රෝගය කොච්චර උත්සන්න වෙලාද කියලා බලාගන්නත් පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන් මුලින්ම උදරයේ (ultrasound) පරීක්ෂණයක් වගේ සරල දෙයක් තමයි කරන්නේ. ඒත් සමහර වෙලාවට, වඩාත් පැහැදිලි රූප ලබාගන්න (MRI - magnetic resonance imaging) වගේ පරීක්ෂණයක් කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

(PBC) තියෙන අයගෙන් 5% කට විතර (AMA) පරීක්ෂණය සෘණාත්මක (negative) වෙන්න පුළුවන්, ඒත් එයාලට අනිත් රෝග ලක්ෂණ තියෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත්, (PBC) තියෙනවා කියලා තහවුරු කරගන්න අක්මාවෙන් කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරන් පරීක්ෂා කරන්න (liver biopsy) වෛද්‍යවරයාට අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. මේක සාමාන්‍යයෙන් ඇඳ අසලදීම, ඉදිකටුවක් අක්මාවට ඇතුළු කරලා කරන්න පුළුවන් පරීක්ෂණයක්. ඒ ඉදිකටුවෙන් ගන්න පුංචි පටක සාම්පලය අන්වීක්ෂයකින් (microscope) පරීක්ෂා කරන්න විද්‍යාගාරයකට (lab) යවනවා.

(Primary Biliary Cholangitis) සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

(PBC) රෝගයට ප්‍රතිකාර විදිහට වෛද්‍යවරු මේ දේවල් තමයි පාවිච්චි කරන්නේ:

ඖෂධ (Medication)

(PBC) රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න (cure) බෑ. ඒත්, බෙහෙත් වලින් රෝගය උත්සන්න වෙන එක පාලනය කරලා, ඔයාගේ තත්ත්වය යහපත් කරගන්න පුළුවන්.

(Ursodeoxycholic acid - UDCA) කියන්නේ පිත වර්ගයක්. මේකෙන් අක්මාවෙන් පිත ඉවත් කරලා, අක්මාවට වෙන හානිය අඩු කරන්න උදව් වෙනවා. (PBC) තියෙන අයගෙන් භාගයකට විතර, විශේෂයෙන්ම රෝගයේ මුල් අවධියේදී, මේ බෙහෙත හොඳට වැඩ කරනවා. (UDCA) වලින් ප්‍රතිඵලයක් නැති අයට, සමහර වෙලාවට වෛද්‍යවරු (obeticholic acid) කියන වෙනත් පිත වර්ගයක් නිර්දේශ කරනවා.

ඒ වගේම, ඔයාගේ තනි තනි රෝග ලක්ෂණ වලටත් වෙන වෙනම බෙහෙත් වලින් ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන්.

• හම කැසීමට: (antihistamines) වර්ගයේ බෙහෙත් (උදා: (diphenhydramine) - Benadryl® වගේ), (ultraviolet light therapy) (පාරජම්බුල කිරණ ප්‍රතිකාරය), එහෙමත් නැත්නම් (cholestyramine) වගේ (bile acid sequestrants) වර්ගයේ බෙහෙත් දෙන්න පුළුවන්.
• විටමින් ඌනතා සහ (Osteoporosis) වගේ අතුරු ආබාධ වළක්වාගන්න: විටමින් අතිරේක (Vitamin supplements) උදව් වෙනවා.
• තෙහෙට්ටුව තියෙන සමහර අයට: (modafinil) වගේ උත්තේජක (stimulants) වලින් ප්‍රයෝජනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්.

සැත්කම් (Surgery)

බෙහෙත් වලින් ඔයාගේ තත්ත්වය හොඳ අතට හැරුණේ නැත්නම්, සහ අක්මාවේ ක්‍රියාකාරීත්වය දිගටම අඩුවෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාව අක්මා බද්ධ කිරීමේ (liver transplant) පොරොත්තු ලේඛනයට (waiting list) ඇතුළත් කරන්න පුළුවන්. (PBC) තියෙන අයට අක්මා බද්ධ කිරීමේ සැත්කම් වලින් ඉතාම හොඳ ප්‍රතිඵල ලැබෙනවා.

අනිත් (autoimmune diseases) වගේම, අක්මා බද්ධ කිරීමෙන් පස්සෙත් (PBC) ආයෙමත් හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, දෙවෙනි පාර හැදෙද්දී රෝගය උත්සන්න වෙන වේගය ගොඩක් අඩුයි. අක්මා බද්ධ කිරීමෙන් පස්සේ ආයු අපේක්ෂාව (life expectancy) සාමාන්‍ය මට්ටමක තියෙනවා.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙද්දී මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

බොහෝ අවස්ථා වලදී, (Primary Biliary Cholangitis) රෝගය හෙමින් හෙමින් තමයි උත්සන්න වෙන්නේ. රෝගය කලින් හඳුනාගෙන, ඉක්මනට ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තොත්, රෝගයේ පසුකාලීන අදියරයන් සහ සංකූලතා වළක්වාගන්න, එහෙමත් නැත්නම් අඩුම තරමේ පමා කරන්නවත් පුළුවන්.

ගොඩක් අයට බෙහෙත් වලින් රෝග ලක්ෂණ හොඳින් පාලනය කරගන්න පුළුවන්. හැබැයි (PBC) වලදී ඇතිවෙන තෙහෙට්ටුවට ප්‍රතිකාර කරන එක තාමත් ටිකක් අමාරුයි. ගොඩක් අය (PBC) නිසා එයාලගේ එදිනෙදා ජීවිතයට ලොකු බාධාවක් නැතුව අවුරුදු ගාණක් ජීවත් වෙනවා.

නමුත්, හැමෝම (PBC) රෝගය මුල් අවධියේදීම හඳුනාගන්නේ නෑ. ඒ වගේම සමහර අයට රෝගය ටිකක් දරුණු විදිහට (aggressive form) හැදෙනවා. තදබල තෙහෙට්ටුව සහ රුධිරයේ (bilirubin) මට්ටම ඉහළ යාම වගේ දේවල් වලින් පේනවා රෝගය ඉක්මනට අක්මාව අකර්මණ්‍ය වීම (liver failure) දක්වා යන්න පුළුවන් කියලා. ඔයා ඒ අදියරයට ආවොත්, ජීවත් වෙන්න අක්මා බද්ධ කිරීමක් අවශ්‍ය වෙනවා. ඒත් (PBC) තියෙන, සාර්ථකව අක්මා බද්ධ කරගන්න අයට නම්, ඉදිරි දැක්ම (prognosis) ඉතාම හොඳයි.

(PBC) එක්ක කොච්චර කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?

(PBC) රෝගය මාරාන්තික අදියරයට (terminal stage) යන්න සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 15 ත් 20 ත් අතර කාලයක් ගතවෙනවා.

පළවෙනි අදියර, ඒ කියන්නේ ඔයාට (PBC) තියෙනවා කියලා පරීක්ෂණ වලින් තහවුරු වුණත්, තවම රෝග ලක්ෂණ නැති කාලය, ගොඩක් කල් තියෙන්න පුළුවන්. භාගයක් විතර අයට ඊළඟ අවුරුදු පහත් දහයත් අතර කාලයේදී රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. ඔයාට රෝග ලක්ෂණ මතු වුණාට පස්සේ, සාමාන්‍ය ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 10 ක් විතර වෙනවා. සාර්ථකව අක්මා බද්ධ කරගන්න අයගෙන් 65% ක් අවුරුදු 10 ක් ජීවත් වෙනවා.

(PBC) තියෙනකොට මම මාව බලාගන්නේ කොහොමද?

නිරෝගී ආහාර රටාවක් සහ ජීවන රටාවක් පවත්වාගෙන යන එකෙන්, ඔයාගේ අක්මාව පුළුවන් තරම් කල් නිරෝගීව තියාගන්න උදව් වෙනවා.

උදාහරණයක් විදිහට:

• දුම්පානය, මත්පැන් භාවිතය, සහ වැරදි විදිහට හෝ විනෝදයට මත්ද්‍රව්‍ය සහ බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කරන එක නවත්වන්න.
• සකස් කළ සහ පැකට් කළ ආහාර (processed and packaged foods) අඩු කරලා, සම්පූර්ණ ආහාර (whole foods) වැඩියෙන් කන්න.
• සංතෘප්ත මේද (saturated fats) අඩු කරලා, සෞඛ්‍ය සම්පන්න අසංතෘප්ත මේද (unsaturated fats) වැඩියෙන් කන්න.
• හැමදාම ටිකක් වේගෙන් ඇවිදින්න (brisk walk). බර උසුලන ව්‍යායාම (weight-bearing exercise) වලින් අස්ථි සෞඛ්‍යය රැකගන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්.

(Primary Biliary Cholangitis) තියෙන ගොඩක් අයට එයාලගේ ජීවිතේට ලොකු බලපෑමක් නැතුව අවුරුදු ගාණක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, කොහොම වුණත්, ක්‍රමයෙන් උත්සන්න වෙන, සමහරවිට මාරාන්තික වෙන්න පුළුවන් රෝගයක් තියෙන එක ඔයාට මානසිකව බලපාන්න පුළුවන්. ඔයාගේ ශාරීරික, මානසික සහ චිත්තවේගීය පීඩනය (stress) අඩු කරගන්න පුළුවන් ක්‍රම ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න. (PBC) එක්ක ජීවත් වෙන අයට උදව් කරන සහාය ජාල (support networks) ගැනත් අහලා දැනගන්න. මතක තියාගන්න, ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්‍යය මේ රෝගයට වඩා ගොඩක් ලොකුයි.

සාරාංශයක් විදිහට මතක තියාගන්න (Take-Home Message)

(Primary Biliary Cholangitis - PBC) කියන්නේ අක්මාවේ පිත්ත නාල වලට බලපාන නිදන්ගත රෝගයක්. මේක ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ (autoimmune) තත්ත්වයක් නිසා ඇතිවෙනවා කියලා තමයි හිතන්නේ. මුල් කාලේදී රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්නුවත්, පස්සේ කාලෙක තෙහෙට්ටුව, හම කැසීම වගේ දේවල් එන්න පුළුවන්. රෝගය උත්සන්න වුණොත් (cirrhosis) සහ අක්මාව අකර්මණ්‍ය වීම (liver failure) දක්වා යන්න පුළුවන්.

හැබැයි, කලින් හඳුනාගෙන, (UDCA) වගේ බෙහෙත් පාවිච්චි කරන එකෙන් රෝගය පාලනය කරගන්න පුළුවන්. සමහර අයට අක්මා බද්ධ කිරීමක් (liver transplant) අවශ්‍ය වෙන්නත් පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවනම්, වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක සහ නිරෝගී ජීවන රටාවක් අනුගමනය කරන එක. ඔයා තනිවෙලා නෑ, මේ ගැන කතා කරන්න, උදව් ගන්න බයවෙන්න එපා.

---

` Primary Biliary Cholangitis, PBC, අක්මාව, පිත්ත නාල, සිරෝසිස්, ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග, තෙහෙට්ටුව, සම කැසීම, liver disease, bile ducts, cirrhosis, autoimmune