සමහර වෙලාවට ඔයාට දැනෙනවද ඔයාගේ කකුල්, අත් එහෙම ටික ටික හිරි වැටෙනවා වගේ, හයිය අඩුවෙනවා වගේ? ඇවිදින්න යද්දී ඉස්සර වගේ පණ නෑ වගේ, සමහරවිට බැලන්ස් එකත් නැතිවෙනවද? මේවා එච්චර ගණන් ගන්න නැතුව ඉන්න පුළුවන් ලක්ෂණ උනත්, සමහර වෙලාවට මේවා පිටිපස්සේ ටිකක් බරපතල හේතුවක් තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ තත්වයක් තමයි ප්රයිමරි ලැටරල් ස්ක්ලෙරෝසිස් `(Primary Lateral Sclerosis)` කියන්නේ, අපි කෙටියෙන් PLS කියමුකෝ.
මේ PLS කියන්නේ මොකක්ද කියලා සරලව බලමුද?
සරලවම කිව්වොත්, PLS කියන්නේ ක්රමයෙන් වැඩිවෙන ස්නායු සහ පේශි `(neuromuscular)` සම්බන්ධ රෝගී තත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ මස්පිඬු ටිකෙන් ටික දුර්වල වෙන එක සහ/හෝ තද ගතියකට පත්වෙන එකයි. ගොඩක් වෙලාවට මේ ලක්ෂණ පටන් ගන්නේ ඔයාගේ කකුල් වලින්. කාලයත් එක්කම, මේ දුර්වලකමයි තද ගතියයි ඇඟේ අනිත් මස්පිඬු වලටත් පැතිරෙන්න පුළුවන්.
හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ මස්පිඬු වැඩ කරන්නේ හරියට විදුලි උපකරණයක් වගේ. ඒකට හරියට 'කරන්ට්' එක, ඒ කියන්නේ මොළයෙන් එන පණිවිඩේ හරියටම යන්න ඕන. PLS වලදී වෙන්නේ, මේ පණිවිඩ ගෙනියන 'වයර්' වගේ තියෙන උඩු චාලක නියුරෝන `(Upper Motor Neurons - UMN)` කියන ස්නායු සෛල වලට හානි වෙන එක.
දුකට කාරණේ තමයි, PLS වලට දැනට නිශ්චිත සුවයක් නෑ. ඒ නිසා ප්රතිකාර වලින් ප්රධාන වශයෙන්ම කරන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක සහ ඔයාට එදිනෙදා වැඩ කරගන්න පහසු වෙන්න උදව් කරන එකයි. උදාහරණයක් විදිහට, ඇවිදින සැරයටියක් (cane) හරි, වෝකර් (walker) එකක් හරි පාවිච්චි කරන්න උදව් කරන එක.
PLS කොච්චර සුලභ තත්වයක්ද?
ඇත්තටම PLS කියන්නේ හරිම දුර්ලභ රෝගී තත්වයක්. හරියටම කොච්චර දෙනෙක්ට මේක හැදෙනවද කියන එක ගැන සංඛ්යාලේඛන තාම නෑ.
PLS සහ ALS අතර තියෙන වෙනස මොකක්ද? PLS එක ALS වෙන්න පුළුවන්ද?
ඔයා සමහරවිට ALS, ඒ කියන්නේ `(Amyotrophic Lateral Sclerosis)` කියන ලෙඩේ ගැන අහලා ඇති. PLS සහ ALS කියන්නේ දෙකම ස්නායු සහ පේශි සම්බන්ධ රෝග තත්වයන්. ඒත් මේ දෙක අතරේ වැදගත් වෙනස්කම් තියෙනවා.
ප්රධානම වෙනස තමයි, PLS වලින් බලපාන්නේ ඔයාගේ උඩු චාලක නියුරෝන `(Upper Motor Neurons - UMN)` වලට විතරයි. මේවා තියෙන්නේ මොළයේ ඉඳන් සුෂුම්නාවට (spinal cord) පණිවිඩ ගෙනියන ස්නායු. හැබැයි ALS වලදී, මේ UMN වලට වගේම යටි චාලක නියුරෝන `(Lower Motor Neurons - LMN)` කියන, සුෂුම්නාවේ ඉඳන් මස්පිඬු වලට පණිවිඩ ගෙනියන ස්නායු වලටත් බලපෑමක් ඇතිවෙනවා.
දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්, 'එතකොට PLS තියෙන කෙනෙක්ට පස්සේ ALS හැදෙන්න පුළුවන්ද?' කියලා. ඔව්, එහෙම වෙන්න යම් ඉඩක් තියෙනවා. සමහර වෙලාවට ALS වල මුල් ලක්ෂණ PLS වගේම වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට තියෙන්නේ UMN වලට විතරක් බලපාන ලක්ෂණ නම්, මුලින්ම ඔයාට PLS කියලා රෝග විනිශ්චයක් ලැබෙන්න පුළුවන්. හැබැයි පස්සේ කාලෙක UMN සහ LMN දෙකටම බලපාන ALS ලක්ෂණ මතු වෙන්න ගත්තොත්, වෛද්යවරයා ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය ALS විදිහට වෙනස් කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
ඇත්තටම, PLS වගේ පේන ගොඩක් අවස්ථා ඇවිල්ලා, UMN වලට වැඩිපුර බලපෑමක් තියෙන ALS (`UMN-predominant ALS`) එකක මුල් අවස්ථාව වෙන්න පුළුවන්. ඒකයි වෛද්යවරු කියන්නේ, PLS කියලා නිශ්චිතවම කියන්න නම්, අවුරුදු තුනක් හතරක් වත් රෝග ලක්ෂණ තියෙන්න ඕන කියලයි.
PLS වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
PLS වල රෝග ලක්ෂණ හරිම හිමින් තමයි මතුවෙන්නේ. එකපාරටම ලොකු වෙනසක් දැනෙන එකක් නෑ.
මුල් කාලයේදී දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ:
මුලින්ම ඔයාට මේ වගේ දේවල් දැනෙන්න පුළුවන්:
- කකුල් වල මස්පිඬු තද ගතියක් (stiffness) එනවා. හරියට කකුල් හිරවෙලා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.
- කකුල් වල මස්පිඬු දුර්වල වෙනවා. ඉස්සර වගේ හයිය නෑ වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.
- ඇවිදින්න අමාරු වෙනවා, නැත්නම් ඇඟේ බැලන්ස් එක තියාගන්න අමාරු වෙනවා. සමහරවිට පැකිලෙන්න, වැටෙන්න යන්න පුළුවන්.
- මස්පිඬු පෙරළෙනවා (muscle spasms) නැත්නම් වේදනාකාරී කොරවීම් (cramps) එනවා.
රෝගය ටිකක් වැඩි වෙද්දී දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ:
රෝගය ටිකෙන් ටික වැඩිවෙද්දී, මේ වගේ අමතර ලක්ෂණත් මතු වෙන්න පුළුවන්:
- ඇඟිලි, අත් සහ බාහු වල මස්පිඬුත් තද වෙනවා, දුර්වල වෙනවා. පොඩි දෙයක් අල්ලගන්න, ලියන්න වගේ දේවලුත් අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
- මුත්රා පාලනය කරගන්න අමාරු වෙනවා. හදිසියේ මුත්රා කරන්න ඕන වෙන එක (`urinary urgency`) සහ මුත්රා පිටවෙන එක (`incontinence`) වෙන්න පුළුවන්.
- කොන්දේ පහළ කොටසේ සහ බෙල්ලේ වේදනාවක් ඇතිවෙනවා.
කලාතුරකින් දකින්න පුළුවන් දිවේ මස්පිඬු වලට බලපාන ලක්ෂණ:
මේක නම් හරිම කලාතුරකින් වෙන දෙයක්, ඒත් සමහර අයට දිවේ මස්පිඬු වලටත් බලපෑමක් එල්ල වෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුනොත්:
- කතා කරනකොට පැටලෙන ගතියක් එනවා `(dysarthria)`. වචන පැහැදිලිව කියන්න අමාරු වෙනවා.
- ගිලින්න අමාරු වෙනවා `(dysphagia)`. කෑම බීම ගිලිනකොට හිරවෙනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.
PLS හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
ගොඩක් වෙලාවට, PLS හැදෙන්න නිශ්චිත හේතුවක් අපි තාම දන්නේ නෑ. ඒක තමයි ඇත්ත.
හැබැයි, හරිම දුර්ලභ විදිහට, පොඩි ළමයින්ට සහ තරුණ දරුවන්ට හැදෙන PLS වර්ගයක් තියෙනවා (`juvenile primary lateral sclerosis`). මේක නම් ඇතිවෙන්නේ පිළිසිඳගැනීමේදී එයාලගේ DNA වල සිදුවෙන යම් වෙනසක් නිසා.
PLS වලින් අපේ ඇඟට මොකද වෙන්නේ?
PLS කියන්නේ ස්නායු සහ පේශි `(neuromuscular)` සම්බන්ධ තත්වයක්නේ. මේකෙන් ප්රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ ඔයාගේ මොළයේ තියෙන චාලක ස්නායු සෛල (motor neurons) වලට සහ ඒ සෛල වලින් සුෂුම්නාව (spinal cord) දක්වා විහිදෙන ස්නායු තන්තු (nerve fibers) වලටයි. මේවට තමයි අපි උඩු චාලක නියුරෝන `(Upper Motor Neurons - UMN)` කියලත් කියන්නේ.
හිතන්නකෝ, ඔයාට ඔයාගේ කකුලක් හොලවන්න ඕන වුනාම, මොළයෙන් පණිවිඩයක් යවනවා. මේ පණිවිඩේ ස්නායු තන්තු දිගේ සුෂුම්නාවේ තියෙන නියුරෝන වලට ගිහින්, එතනින් ඔයාගේ පාලනය යටතේ තියෙන (voluntary muscles) කකුලේ මස්පිඬු වලට යනවා. මස්පිඬු වලට මේ පණිවිඩේ ලැබුණම තමයි ඒවා චලනය වෙන්නේ.
PLS වලදී වෙන්නේ, මේ UMN කියන ස්නායු සෛල ටිකෙන් ටික විනාශ වෙලා යන එක (`degeneration`). එතකොට මස්පිඬු වලට අවශ්ය පණිවිඩ හරියට නොලැබී යන නිසා, බලාපොරොත්තු වෙන විදිහට මස්පිඬු ක්රියා කරන්නේ නෑ.
මේක පරම්පරාවෙන් එන ලෙඩක්ද?
සාමාන්යයෙන් PLS කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන (hereditary) රෝගයක් නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ ඔයාගේ පවුලේ කාටවත් මේ රෝගය තිබුණේ නැතත්, ඔයාට හැදෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට මේක අහඹු විදිහට (randomly) තමයි ඇතිවෙන්නේ, පවුලේ රෝග ඉතිහාසයක් නැතුව.
PLS හැදෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද?
ඇත්තටම PLS කියන තත්වය ඕනම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්. සාමාන්යයෙන් රෝග විනිශ්චය කරනකොට වයස අවුරුදු 50ක් විතර වෙනවා. ඒත් අවුරුදු 50ට අඩු අයට, වැඩි අයට, ඒ වගේම ළමයින්ටත් මේක හැදෙන්න පුළුවන්. පිරිමි අය අතරේ මේ තත්වය ටිකක් වැඩියෙන් දකින්න ලැබෙනවා.
PLS නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
PLS රෝගය ටිකෙන් ටික වැඩිවෙද්දී, ඔයාට උදව්වක් නැතුව ඇවිදින්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. එතකොට සැරයටියක් (cane), වෝකර් (walker) එකක්, නැත්නම් රෝද පුටුවක් (wheelchair) පාවිච්චි කරන්නත් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඊට අමතරව, මස්පිඬු දුර්වල වෙන නිසා, ඔයාගේ ඇඟේ බැලන්ස් එක නැතිවෙලා වැටෙන්න තියෙන අවදානම වැඩියි. එහෙම වැටුනොත් තුවාල වෙන්නත් පුළුවන්.
PLS රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
වෛද්යවරයෙක් PLS රෝගය හඳුනාගන්නේ ශාරීරික පරීක්ෂාවකින් (physical examination), ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ පරීක්ෂාවකින් (neurological examination) සහ තවත් විශේෂිත පරීක්ෂණ (testing) කීපයකින් පස්සෙයි. එයාලා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ හොඳට අධ්යයනය කරලා, ALS හරි `Multiple Sclerosis` වගේ සමාන ලක්ෂණ තියෙන වෙනත් රෝග තත්වයන් බැහැර (rule out) කරන්න උත්සාහ කරනවා. රෝග විනිශ්චය සඳහා මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්:
- ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests).
- විද්යුත් රෝග නිර්ණය පරීක්ෂණ (`Electrodiagnostic examination`) - මේකෙන් බලන්නේ ඔයාගේ ස්නායු සහ මස්පිඬු කොච්චර හොඳට වැඩ කරනවද කියලයි. උදාහරණ විදිහට `(nerve conduction studies)` සහ `(needle electrode studies)` වගේ ඒවා.
- මොළයේ සහ සුෂුම්නාවේ MRI `(Magnetic Resonance Imaging)` පරීක්ෂණයක්.
- සුෂුම්නා තරලය (`Cerebrospinal Fluid - CSF`) පිළිබඳ විශ්ලේෂණයක්. මේක කරන්නේ කොන්දෙන් වතුර ටිකක් අරගෙන (`lumbar puncture` හෙවත් `spinal tap`) ස්නායු පේශි සම්බන්ධ රෝග වලට විශේෂිත අසාමාන්යතා තියෙනවද බලන්න.
PLS වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
PLS වලට ප්රතිකාර කරන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න උදව් කරන්නයි. මේ සඳහා මෙන්න මේ වගේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- මස්පිඬු තද ගතිය, කොරවීම් සහ ගිලීමේ අපහසුතා අඩු කරන්න දෙන බෙහෙත් වර්ග (Medications).
- මස්පිඬු දුර්වලකම අඩු කරන්න, මස්පිඬු වල නම්යශීලී බව (flexibility) සහ සන්ධි වල චලන පරාසය (joint range of motion) වැඩි දියුණු කරන්න භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy).
- එදිනෙදා වැඩ කටයුතු කරගන්න සහ එහා මෙහා යන්න උදව් වෙන උපකරණ (Devices). උදාහරණයක් විදිහට සැරයටියක්, වෝකර් එකක්, රෝද පුටුවක්.
- කතා කිරීමේ අපහසුතා වලට කථන චිකිත්සාව (Speech therapy) හෝ ඒ සඳහා උදව් වෙන උපකරණ.
PLS රෝග ලක්ෂණ වලට දෙන බෙහෙත් වර්ග:
PLS රෝග ලක්ෂණ වලට සාමාන්යයෙන් දෙන බෙහෙත් වර්ග කීපයක් තමයි:
- මස්පිඬු තද ගතියට (muscle stiffness): `(Baclofen)` සහ `(Tizanidine)`
- මස්පිඬු කොරවීමට (muscle cramps): `(Quinine)`
- මස්පිඬු ලිහිල් කිරීමට (relax muscles): `(Diazepam)`
ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
ඔව්, හැම බෙහෙතකටම වගේ මේවටත් අතුරු ආබාධ (side effects) එන්න පුළුවන්. ඒ ඒ බෙහෙත අනුව අතුරු ආබාධ වෙනස් වෙනවා. ඒ නිසා, කිසියම් බෙහෙතක් පටන් ගන්න කලින්, ඒකේ තියෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරලා දැනගන්න එක හරිම වැදගත්.
PLS හැදෙන එක වළක්වගන්න පුළුවන්ද? සුව කරන්න පුළුවන්ද?
PLS හැදෙන්න හේතුව හරියටම දන්නේ නැති නිසා, මේක හැදෙන එක වළක්වගන්න දැනට ක්රමයක් නෑ.
ඒ වගේම, දුකට කාරණයක් තමයි, PLS රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න (`curable`) පුළුවන් ප්රතිකාරයකුත් දැනට නෑ.
PLS තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු කාලය කොහොමද? එයාලට මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්?
PLS රෝගය නිසා ඔයාගේ ආයු කාලයට (life expectancy) සෘජුවම බලපෑමක් වෙන්නේ නෑ. PLS තියෙන කෙනෙක්ට, ඒ රෝගය නැති කෙනෙක්ගේ වගේම සාමාන්ය ආයු කාලයක් තියෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ කොච්චර ඉක්මනට මතු වෙනවද, කොච්චර ඉක්මනට වැඩි වෙනවද කියන එක කෙනාගෙන් කෙනාට වෙනස් වෙනවා. සාමාන්යයෙන් ගත්තොත්, ප්රයිමරි ලැටරල් ස්ක්ලෙරෝසිස් රෝගයේ පැතිරීම (progression) වෙන්නේ හරිම හෙමින්, අවුරුදු ගාණක්, සමහරවිට දශක ගාණක් තිස්සේ. හැබැයි එකපාරටම රෝග ලක්ෂණ නරක අතට හැරෙනවා වගේ දැනුනොත්, වහාම ඔයාගේ වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න.
බෙහෙත් වර්ග වලින් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අඩු කරගෙන, එදිනෙදා වැඩ කටයුතු වලට බාධාවක් නැතුව කරගෙන යන්න උදව්වක් ලැබෙනවා. ඔයාගේ ආරක්ෂාවට, එහා මෙහා යනකොට වැඩි නිදහසක් සහ විශ්වාසයක් ඇතිවෙන්න සැරයටියක්, වෝකර් එකක්, නැත්නම් රෝද පුටුවක් පාවිච්චි කරන එක ගැන හිතන්න පුළුවන්.
වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕන වෙන්නේ කවදාද?
ඔයාගේ මස්පිඬු වල තද ගතියක්, දුර්වලකමක් වගේ ක්රමයෙන් වැඩිවෙන වෙනස්කම් ඔයාට දැනෙනවා නම්, වෛද්යවරයෙක් එක්ක කතා කරන්න. ඔයාට PLS රෝග විනිශ්චයක් දීලා තියෙනවා නම්, ඔයා ගන්න බෙහෙතක් නිසා රෝග ලක්ෂණ වැඩි වෙනවා නම්, නැත්නම් අතුරු ආබාධ එනවා නම්, ඒ ගැනත් වෛද්යවරයාට කියන්න.
වැදගත්ම දේ: ඔයා වැටුනොත්, නැත්නම් යම් අනතුරකින් තුවාල වුනොත්, වහාම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (emergency room) යන්න.
ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න
ඔයාට PLS තියෙනවා නම්, ඔයාට වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න ප්රශ්න ගොඩක් ඇති. උදාහරණයක් විදිහට:
- මගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න උදව් වෙන්නේ මොන වගේ ප්රතිකාර වලටද?
- ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ මොනවද?
- කාලයත් එක්ක මගේ තත්වය නරක අතට හැරෙනවද කියලා මම දැනගන්නේ කොහොමද?
- මගේ මස්පිඬු වල ක්රියාකාරීත්වය පවත්වාගන්න මට කරන්න පුළුවන් ව්යායාම මොනවද?
- මම සැරයටියක් හරි වෝකර් එකක් හරි පාවිච්චි කරන්න ඕනෙද?
අවසාන වශයෙන්, හිතට ගන්න දෙයක් (Take-Home Message)
ඔයාගේ ඇඟේ චලනය වීමේ හැකියාවට බලපාන, ක්රමයෙන් වැඩිවෙන රෝගී තත්වයකට හැඩගැහෙන එක ඇත්තටම අමාරු දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. ඉස්සර ඔයා ආසාවෙන් කරපු සමහර දේවල් ටිකෙන් ටික අමාරු වෙන්න පටන් ගන්නවා. ප්රයිමරි ලැටරල් ස්ක්ලෙරෝසිස් (PLS) රෝගය පැතිරෙන්නේ හෙමින් වුනත්, ඒක ඔයාගේ එදිනෙදා ජීවිතේට බලපෑමක් කරන්න පුළුවන්.
මේ වගේ ශාරීරික වෙනස්කම් නිසා ඔයාගේ හිතටත් බලපෑමක් වෙනවා නම්, මානසික සෞඛ්ය උපදේශකයෙක් (mental health professional) එක්ක කතා කරන එකෙන් ඔයාට සහනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්. ඒක ලැජ්ජ වෙන්න කාරණයක් නෙවෙයි, ගොඩක් දෙනෙක්ට මේ වගේ වෙලාවට උදව් අවශ්ය වෙනවා.
ඔයාගේ මස්පිඬු වල ශක්තියේ වෙනසක් දැනුනොත්, වහාම වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න. එයාලා ඔයාට බෙහෙත් වර්ග හෝ එහා මෙහා යන්න උදව් වෙන උපකරණ (mobility devices) නිර්දේශ කරලා, ඔයාට තවත් ස්වාධීනව, හොඳින් ඉන්න උදව් කරයි. මතක තියාගන්න, ඔයා තනියම නෙවෙයි මේ ගමනේ යන්නේ.
` ප්රයිමරි ලැටරල් ස්ක්ලෙරෝසිස්, PLS, මස්පිඬු දුර්වල වීම, ස්නායු රෝග, චාලක නියුරෝන, ALS, රෝග ලක්ෂණ
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න