پورفیریا څه شی دی؟ مه وېرېږئ، راځئ چې په ساده ډول یې په اړه وغږیږو.

آیا تاسو کله هم د لمر ته د وتلو پر مهال د نه زغملو وړ سوځیدنې یا د پوستکي د تڼاکو د احساس سره مخ شوي یاست؟ یا تاسو کله هم د معدې شدید درد د زړه بدوالي او کانګې سره پرته له کوم څرګند دلیل څخه لرئ؟ دا نښې نښانې د عامو ناروغیو څخه توپیر لري. شاید د دې تر شا یوه ډیره نادره ناروغي وي چې ډیری خلکو یې په اړه حتی اوریدلي هم نه وي. دا یوه داسې ناروغي ده چې پورفیریا نومیږي. کله چې تاسو دا نوم واورئ مه ویریږئ. نن ورځ، موږ به د دې په اړه په خورا ساده او داسې ډول خبرې وکړو چې تاسو یې پوه شئ.

په ساده ډول، پورفیریا څه شی دی؟

د دې د پوهیدو لپاره، راځئ چې لومړی زموږ په بدن کې د یوې کوچنۍ فابریکې په اړه فکر وکړو. یو ډیر مهم پروټین شتون لري چې زموږ د وینې سره حجرو ته خپل سور رنګ ورکوي او د سږو څخه د بدن پاتې برخې ته اکسیجن لیږدوي. دا 'هیم' نومیږي. دا هیم زموږ په بدن کې د مرحلو په لړۍ کې تولید کیږي، لکه د اسمبلۍ لاین. لکه د موټر راټولولو په څیر. په هر ګام کې، ځانګړي پروټینونه چې انزایمونه نومیږي کار کوي.

اوس تصور وکړئ، که چیرې د دې تولید سلسله کې یو ګام بند شي، یا که یو کارګر (انزایم) په سمه توګه کار ونکړي، څه پیښیږي؟ بل ګام نشي جوړیدلی، او خام مواد راټولیږي، سمه ده؟ په ورته ډول، کله چې د هیم تولید په یوه مرحله کې نیمګړتیا رامنځته شي، په تیرو مرحلو کې تولید شوي کیمیاوي توکي ، چې 'پورفیرین' او 'پورفیرین مخکیني' بلل کیږي، په بدن کې راټولیدل پیل کوي. دا په بدن کې د دې کیمیاوي موادو راټولیدل دي چې د پورفیریا نښې رامینځته کوي. دا کولی شي عصبي سیسټم یا پوستکي ته زیان ورسوي.

د پورفیریا اصلي ډولونه کوم دي؟

پورفیریا په دوو اصلي کټګوریو ویشل کیدی شي، د دې پر بنسټ چې نښې نښانې څنګه څرګندیږي. د دې طبقه بندي پوهیدل به تاسو سره د ناروغۍ په ښه پوهیدو کې مرسته وکړي.

د دې دوو اصلي ډولونو لاندې څو نور فرعي ډولونه شتون لري. د مثال په توګه، هغه ډول چې "حاد وقفه ای پورفیریا (AIP)" نومیږي، کوم چې د حاد پورفیریا لاندې راځي، او هغه ډول چې "پورفیریا کټانیا ټارډا (PCT)" نومیږي، کوم چې د پوستکي پورفیریا لاندې راځي، لږ عام دي.

هغه محرکات کوم دي چې د نښې نښانې څرګندیدو لامل کیږي؟

که څه هم پورفیریا جینیاتي ده، نښې نښانې تل نه څرګندیږي. ځینې شیان شتون لري چې کولی شي نښې نښانې یا "برید" رامینځته کړي. دې ته 'محرکات' ویل کیږي. د دې څخه مخنیوی د ناروغۍ د مدیریت غوره لاره ده.

• ځینې ​​درمل: ځینې درد وژونکي ، د زیږون کنټرول ګولۍ، بې هوشي، او ځینې د قبضې درمل کولی شي د دې لامل شي. که تاسو پورفیریا لرئ، نو تاسو باید د هر ډول درملو اخیستو دمخه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ.
• الکول او سګرټ څکول : ډیر شراب څښل او سګرټ څکول، په ځانګړې توګه په ورته وخت کې، لوی محرکونه دي.
• خواړه او روژه: د کم کاربوهایډریټ رژیم ، د وزن کمولو سخت رژیم، او روژه کولی شي نښې نښانې رامینځته کړي.
• رواني او فزیکي فشار: د ډیر کار، ذهني فشار، او جراحي په څیر شیان کولی شي دا اغیزمن کړي.
• انتانات: نښې نښانې د کومې بلې ناروغۍ یا انتان له امله په بدن باندې د فشار له امله رامینځته کیدی شي.
• د لمر وړانګې: د لمر وړانګې د پوستکي پورفیریا لرونکو خلکو لپاره اصلي محرک دی.

کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړئ؟ تشخیص څنګه کیږي؟

ځکه چې دا ناروغي نادره ده او نښې یې د نورو عامو ناروغیو سره ورته دي، نو ځینې وختونه د تشخیص لپاره یو څه وخت نیسي. دا مهمه ده چې ډاکټر ته مراجعه وکړئ که تاسو لاندې نښې نښانې ولرئ، په ځانګړې توګه که دوی په مکرر ډول پیښیږي.

په حاد پورفیریا کې

که تاسو د معدې شدید درد سره یوځای د زړه بدوالي، کانګې، قبضیت، د زړه ضربان زیاتیدل، د وینې لوړ فشار، د عضلاتو کمزوری، ګډوډي، یا د قبضیت سره مخ شئ، نو دا ډیره مهمه ده چې سمدلاسه روغتون ته لاړ شئ، په ځانګړې توګه د بیړني درملنې واحد (ETU) ته، ځکه چې دا حالت ځینې وختونه د ژوند ګواښونکی کیدی شي.

د پوستکي پورفیریا کې

که ستاسو په پوستکي کې د لمر له تماس وروسته په اسانۍ سره تڼاکې، زخمونه، التهاب، سوروالی یا خراشونه پیدا شي، نو د پوستکي متخصص وګورئ.

د تشخیص پروسه:

۱. طبي معاینه: لومړی، ډاکټر به تاسو معاینه کړي، ستاسو نښې نښانې او د کورنۍ طبي تاریخ به په دقت سره واوري.

۲. لابراتواري معاینات: که چیرې د پورفیریا شکمن وي، ستاسو د پیشاب، وینې او ممکن د غایطه موادو نمونې به د پورفیرین د کچې لپاره معاینه شي. په سختو حالتونو کې، پیشاب ممکن تیاره سور یا ارغواني رنګ بدل کړي.

۳. جینیاتي ازموینې: که چیرې ناروغي د لابراتوار ازموینو لخوا تایید شي، نو جینیاتي ازموینې ترسره کیدی شي ترڅو هغه ځانګړي جینیاتي بدلون ومومي چې د هغې لامل شوی.

د درملنې انتخابونه کوم دي؟

د پورفیریا درملنه د ناروغۍ ډول او د نښو نښانو شدت پورې اړه لري. که څه هم درملنه نشته، نښې نښانې کنټرول کیدی شي او عادي ژوند کولی شي.

د حاد پورفیریا درملنه

کله چې نښې نښانې شدیدې شي (حاد حمله)، په روغتون کې بستر کیدل او درملنې ته اړتیا ده.

• د مالګې (IV مایعاتو) ورکول: د بدن مالګې او اوبه متوازن کړئ.
• د هیم انجیکشن: په بدن کې د هیم کمښت کنټرول کړئ او د پورفیرین مقدار کم کړئ چې راټولیږي.
• د ګلوکوز ورکول: د شکرو لکه ډیکسټروز ورکول د رګونو له لارې یا د خولې له لارې ځیګر ته د پورفیرین تولید کمولو اشاره ورکوي.
• نورې درملنې: د شدید درد لپاره د درد وژونکي، او د زړه بدوالي او کانګې لپاره درمل.
• نوي درمل لکه ګیوسیران (ګیوالاري): د هغو خلکو لپاره چې پرله پسې نښې نښانې لري، دا درمل هره میاشت ورکول کیږي ترڅو د دوی فریکونسي او شدت کم کړي.

د پوستکي پورفیریا درملنه

• د لمر ساتنه:دا تر ټولو مهمه خبره ده. د اوږدو آستینونو، خولیو اغوستل، او د لوړې کچې محافظت سره د سنسکرین پلي کول، لکه SPF 50+، اړین دي.
• فلیبوټومي: پدې کې په هرو څو اونیو کې له بدن څخه د وینې لږ مقدار (شاوخوا یو واحد) لرې کول شامل دي. دا په بدن کې د اضافي اوسپنې مقدار کمولو کې مرسته کوي او د پورفیرینونو لرې کولو کې مرسته کوي چې په ځیګر کې راټول شوي دي.
• درمل: د درملو ټیټ خوراکونه لکه کلوروکین یا هایدروکسایکلوروکین کولی شي د ځیګر څخه د پورفیرین لرې کول ګړندي کړي.