किं भवता भवतः रक्ते अस्य विचित्रस्य प्रोटीनस्य विषये श्रुतम्? (Cryoglobulinemia) अस्य विषये चर्चां कुर्मः !

कदाचित् अस्माकं शरीरे एतादृशाः विषयाः भवन्ति ये वयं न अपेक्षयामः, किम्? अद्य वयं किञ्चित् विचित्रं स्थितिं वदामः, परन्तु तस्य विषये अतीव ज्ञातव्यम् । एतत् क्रायोग्लोबुलिनेमिया इति कथ्यते । नाम किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु चिन्ता मा कुरुत, सरलतया व्याख्यास्यामः।

क्रायोग्लोबुलिनेमिया इति किम् ? सरलतया...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् क्रायोग्लोबुलिनेमिया एतादृशी स्थितिः अस्ति यत्र भवतः रक्ते क्रायोग्लोबुलिन् इति केचन असामान्यप्रोटीनाः शीतलतापमानस्य सम्पर्कं प्राप्य ठोसरूपेण भवन्ति, एकत्र सङ्घटिताः भवन्ति, थक्काः च भवन्ति शीतलजले स्थापयित्वा नारिकेलेण हिमवत् इव चिन्तयतु। परन्तु अस्माकं रक्तस्य अन्तः एतत् भवति। एषा स्थितिः वस्तुतः नाडीशोथस्य एकः प्रकारः अस्ति । इदं भवतः रक्तवाहिनीनां, भवतः सम्पूर्णशरीरे रक्तं वहन्तः लघुनलिकानां शोथः, शोफवत्। यदा एताः रक्तवाहिकाः प्रज्वलिताः भवन्ति तदा रक्तस्य प्रवाहः बाधितः भवितुम् अर्हति । तर्हि किं भवति ? भवतः त्वचा, तंत्रिका, सन्धिः, मांसपेशी, सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं च, भवतः वृक्क इत्यादयः आन्तरिकाः अङ्गाः, क्षतिग्रस्ताः भवितुम् अर्हन्ति । एतत् कदाचित् क्रायोग्लोबुलिनेमिक-नाडीशोथः इति कथ्यते ।

क्रायोग्लोबुलिनेमिया-रोगस्य प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, एते क्रायोग्लोबुलिन् इति प्रोटीनाः अपि एकः प्रकारः प्रतिपिण्डः अस्ति । अस्माकं शरीरेण उत्पादितस्य प्रतिपिण्डस्य प्रकारस्य आधारेण क्रायोग्लोबुलिनेमिया मुख्यतया त्रयः प्रकाराः विभक्तुं शक्यन्ते ।

• प्रथमप्रकारः क्रायोग्लोबुलिनेमिया : एतत् प्रायः भवतः रक्तसम्बद्धेन कर्करोगेण वा भवतः प्रतिरक्षातन्त्रेण सह सम्बद्धेन कर्करोगेण वा भवति ।
• द्वितीयप्रकारः क्रायोग्लोबुलिनेमिया तथा तृतीयप्रकारः क्रायोग्लोबुलिनेमिया : एतौ प्रकारौ अधिकतया दीर्घकालीन (अर्थात् दीर्घकालीन) भड़काऊ अवस्थाभिः सह दृश्यते यथा, ते स्वप्रतिरक्षारोगयुक्तेषु जनासु द्रष्टुं शक्यन्ते . विशेषतः हेपेटाइटिस सी- वायरसेन (HCV) संक्रमितेषु जनासु द्वितीयप्रकारस्य क्रायोग्लोबुलिनेमिया अतीव सामान्यम् अस्ति । एतौ प्रकारौ संयुक्तौ भवतः, मिश्रितक्राइओग्लोबुलिनेमिया इति उच्यते ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

क्रायोग्लोबुलिनेमिया वस्तुतः तुल्यकालिकरूपेण दुर्लभा स्थितिः अस्ति ।परन्तु अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् वक्तुं न शक्नुवन्ति यत् कति जनानां एषा स्थितिः अस्ति। यतो हि केषाञ्चन जनानां रक्ते एतेषां क्रायोग्लोबुलिन्-द्रव्याणां न्यूनस्तरः भवितुम् अर्हति परन्तु लक्षणं न दृश्यते, अतः विश्वे प्रायः लक्षेषु जनानां मध्ये एषा स्थितिः प्रभाविता भवति इति शोधकर्तारः अनुमानयन्ति

लक्षणानि कानि सन्ति ? किं सर्वेषां लक्षणं भवति ?

न, क्रायोग्लोबुलिनेमिया-रोगेण पीडितानां सर्वेषां लक्षणं न भविष्यति । केचन जनाः किमपि न लक्षयन्ति स्यात्। परन्तु यदा लक्षणं दृश्यते तदा सर्वाधिकं लक्षणं भवति पर्पुरा इति त्वक्-दाहः । एतत् अधोपादयोः रक्तबिन्दवः बैंगनीवर्णीयक्षतरूपेण वा दृश्यते । भवतः श्रान्तः अपि भवति, सन्धिवेदना अपि भवति । अन्ये लक्षणानि अपि भवितुं शक्नुवन्ति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• शीतलतापमानेन हस्तयोः/पादयोः वा रक्तवाहिनीः संकुचन्ति, येन ते नीलवर्णाः भवन्ति । एतत् रेनॉडस्य घटना इति कथ्यते .
• वजनं न्यूनीकर्तुं .
• उच्च रक्तचाप (Hypertension)।
• शोफः विशेषतः गुल्फयोः पादयोः (Edema) ।
• त्वक्व्रणाः कदाचित् ऊतकमृत्युः (गैंग्रीन) च ।
• यकृत् वर्धितम् (Hepatomegaly) अथवा प्लीहा वर्धितम् (Splenomegaly)।
• अङ्गेषु जडता , ज्वलनं, दुर्बलता वा ।
• वृक्कक्षतिः ।

चिन्तयतु, एषः केवलं भवतः अङ्गानाम् शीतात् नीलवर्णस्य प्रकरणः नास्ति । एतत् भवतः शरीरस्य अन्तः बृहत्तरस्य समस्यायाः लक्षणं भवितुम् अर्हति । अत एव एतादृशेषु विषयेषु जागरूकः भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

क्रायोग्लोबुलिनेमिया इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

क्रायोग्लोबुलिनेमिया-रोगस्य कारणं किम् इति अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् न जानन्ति । परन्तु यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, एषः एकः प्रकारः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति यस्य नाम नाडीशोथः, यः रक्तवाहिनीनां शोथः अस्ति । स्वप्रतिरक्षारोगः केवलं तदा भवति यदा भवतः शरीरस्य स्वकीया प्रतिरक्षातन्त्रं, शरीरस्य रक्षातन्त्रं यत् भवन्तं रोगात् रक्षति, भवतः स्वस्य स्वस्थ ऊतकानाम् उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति अस्मिन् प्रतिक्रियायां योगदानं दातुं शक्नुवन्ति अनेके कारकाः सन्ति- १.

• आनुवंशिकी : कुटुम्बे कस्यचित् यदि अस्ति तर्हि तस्य प्रभावः भवितुम् अर्हति ।
• केचन प्रकाराः औषधाः : सर्वाणि औषधानि न, किन्तु केचन।
• संक्रमणं विषाणुः च : विशेषतः वायरलसंक्रमणम् ।
• पर्यावरणीयकारकाः : अस्माकं परितः पर्यावरणस्य केचन वस्तूनि।

क्रायोग्लोबुलिनेमिया कदाचित् स्वयमेव किमपि स्पष्टकारणं विना भवितुं शक्नोति (एतत् इडिओपैथिक् इति उच्यते), परन्तु अधिकतया अन्यरोगैः सह सम्बद्धं भवति एतेषु केचन रोगाः सन्ति- १.

• हेपेटाइटिस-सी-संक्रमणम् : एषः मुख्यः सर्वाधिकं च दृश्यमानः कडिः अस्ति ।
• रक्तकोशिकानां असामान्यताः : यथा लिम्फोमा, मल्टीपल मायलोमा इत्यादयः कर्करोगाः ।
• संयोजक ऊतकरोगाः : उदाहरणं ल्युपस् इति ।

अस्य कृते कस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ?

क्रायोग्लोबुलिनेमिया पुरुषाणाम् अपेक्षया महिलानां अधिकं प्रभावितं दृश्यते, ५० वर्षाधिकेषु जनासु च अधिकतया दृश्यते ।

यदि सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति वा ?

आम्, सर्वथा। यदि क्रायोग्लोबुलिनेमिया-रोगस्य सम्यक् चिकित्सा न भवति तर्हि भवतः त्वचा, ऊतकानाम्, आन्तरिक-अङ्गानाम् च स्थायिक्षतिः भवितुम् अर्हति । केचन गम्भीराः जटिलताः ये भवितुम् अर्हन्ति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• त्वक्संक्रमणं वा अचिकित्सा व्रणं वा।
• त्वचा मृत्यु (necrosis)।
• वृक्कस्य विफलता ।
• यकृत् विफलता।

एतानि वस्तुतः गम्भीराणि परिस्थितयः सन्ति, अतः एव रोगस्य शीघ्रं निदानं चिकित्सा च महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

वैद्याः एतस्य स्थितिं कथं निदानं कुर्वन्ति ?

यदा भवन्तः वैद्यं पश्यन्ति तदा सः प्रथमं भवतः चिकित्सावृत्तान्तं पृच्छति, शारीरिकपरीक्षां च करिष्यति । ततः, ते भवतः रक्ते क्रायोग्लोबुलिन्-इत्यस्य जाँचार्थं विशेष-रक्तपरीक्षां आदेशयिष्यन्ति । एषा रक्तपरीक्षा भवतः किं प्रकारस्य क्रायोग्लोबुलिन् अस्ति इति अपि ज्ञातुं शक्यते । एतेन कदाचित् भवतः स्थितिः कारणं, तस्य चिकित्सा कथं कर्तव्या इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । अस्य रक्तपरीक्षायाः अतिरिक्तं भवतः वैद्यः निदानस्य पुष्ट्यर्थं स्थितिं च अवगन्तुं च अन्येषां कतिपयानां परीक्षणानाम् आदेशं दातुं शक्नोति:

• एकः मूत्रपरीक्षा (Urinalysis) ।
• वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः ।
• एकः सीटी स्कैन् (Computed tomography (CT) scan) ।
• एंजियोग्राम (रक्तवाहिनीनां स्थितिं पश्यति) ।
• एमआरए (चुम्बकीय अनुनाद एंजियोग्राम) अथवा सीटी एंजियोग्राम (CT एंजियोग्राम) परीक्षण।
• एकः तंत्रिकासञ्चारपरीक्षा।
• एकः विद्युत्स्नायुविज्ञान (EMG) परीक्षणः (मांसपेशीकार्यं पश्यन्तु)।
• बायोप्सी (परीक्षणार्थं सम्भवतः त्वचातः वा वृक्कात् वा ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा) ।

एतस्य कथं उपचारः भवति ?

क्रायोग्लोबुलिनेमिया-रोगस्य चिकित्सा केषां अङ्गानाम् प्रभावः, क्षतिविस्तारः, अन्ये चिकित्सास्थितयः सन्ति वा इति विषये निर्भरं भवति ।अन्येषां क्रायोग्लोबुलिनेमिया-रोगेण सह सम्बद्धानां, यथा यकृतशोथः सी, अन्येषां च तया सह सम्बद्धानां रोगानाम् उपचारः महत्त्वपूर्णः यतो हि तासां अन्येषां स्थितीनां चिकित्सा कदाचित् क्रायोग्लोबुलिनेमिया-रोगस्य लक्षणं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । यदि भवतः लक्षणं तीव्रं न भवति तर्हि भवतः चिकित्सकः औषधविक्रेता वेदनानिवारकदवाः (यथा एनएसएआईडी) अनुशंसितुं शक्नोति तथा च शीतलतापमानस्य संपर्कं परिहरितुं सल्लाहं दातुं शक्नोति ते भवतः स्थितिं निरीक्षितुं नियमितरूपेण जाँचं कर्तुं अपि अनुशंसन्ति । मृदुतरेषु, मध्यमेषु गम्भीरेषु वा उपचारः किञ्चित् भिन्नः भवितुम् अर्हति ।

• प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि : एषः एव मुख्यः चिकित्सा । प्रेडनिसोन् इत्यादीनि कोर्टिकोस्टेरॉइड्-उपचाराः कदाचित् अन्यैः औषधैः सह दत्ताः भवन्ति । एतत् प्रभावितस्य अङ्गस्य, क्षतिस्य विस्तारस्य च आधारेण भवति ।
• वायरसविरोधी औषधानि : यदि भवतः वैद्यः पश्यति यत् भवतः अन्यः रोगः अस्ति, यथा यकृतशोथः, तर्हि सः वायरलविरोधी चिकित्सां अनुशंसितुं शक्नोति । ते भवन्तं यकृतविशेषज्ञस्य (यकृतविशेषज्ञस्य) समीपं अपि निर्दिशन्ति ।
• जैविकविज्ञानम् : रिटुक्सिमेब् क्रायोग्लोबुलिनेमिया इत्यस्य सामान्यचिकित्सा अस्ति । बायोलॉजिकल्स् इति जीवानां कृते निर्मिताः जटिलाः प्रोटीनाः सन्ति ये प्रतिरक्षातन्त्रस्य विशिष्टान् भागान् लक्ष्यं कृत्वा शोथं नियन्त्रयन्ति ।
• प्लाज्माफेरेसिस् : एषः अन्यः उपचारः अस्ति । भवतः रक्ते क्रायोग्लोबुलिन् इत्यस्य मात्रां न्यूनीकृत्य कार्यं करोति । अस्मिन् क्रमे भवतः प्लाज्मातः (भवतः रक्तस्य द्रवभागः) क्रायोग्लोबुलिन् निष्कासिताः भवन्ति । एतेन क्रायोग्लोबुलिन् भवतः धमनयः रुद्धाः न भवन्ति, रक्तप्रवाहं बाधन्ते, अङ्गक्षतिः न्यूनीकरोति च ।

चिकित्सायाः दुष्प्रभावानाम्, जटिलतानां च विषये अपि अवगताः भवामः ।

क्रायोग्लोबुलिनेमिया-रोगस्य चिकित्सायै वैद्याः ये औषधानि निर्दिशन्ति तेषां केचन गम्भीराः दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । मुख्यानि अस्थिरोगः, संक्रमणविरुद्धं शरीरस्य क्षमतायाः न्यूनता च । अतः जाँचार्थं नियमितरूपेण वैद्यस्य दर्शनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । ततः, एतेषां दुष्प्रभावानाम् नियन्त्रणार्थं भवतः वैद्यः अन्यौ औषधानि निर्धारयितुं शक्नोति । संक्रमणात् स्वस्य रक्षणमपि महत्त्वपूर्णम् अस्ति । अतः संक्रमणस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति टीकाकरणानाम् विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

एतस्याः स्थितिः निवारयितुं कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

यतः क्रायोग्लोबुलिनेमिया इत्यस्य सटीकं कारणं न ज्ञायते, तस्मात् तस्य निवारणस्य विशिष्टः उपायः नास्ति । तथापि शीतस्य संपर्कं परिहरितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते .रेनॉड् इत्यस्य घटना इत्यादीनां केषाञ्चन लक्षणानाम् नियन्त्रणे साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । हेपेटाइटिस सी संक्रमणस्य परीक्षणं कृत्वा यदि भवतः अस्ति तर्हि चिकित्सां कर्तुं अपि अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

अनेन रोगेन सह जीवितस्य कस्यचित् पूर्वानुमानं किम् ?

भवतः दृष्टिकोणः अर्थात् रोगः कीदृशः भविष्यति इति अनेकविषयेषु आश्रितः अस्ति ।

• अन्ये अन्तर्निहिताः चिकित्सास्थितयः भवतः सन्ति।
• भवतः अङ्गानाम् क्षतिस्य विस्तारः।
• चिकित्सायाः प्रति भवन्तः कियत् उत्तमं प्रतिक्रियां ददति।

अपि च रोगस्य तीव्रता व्यक्तिगतरूपेण भिन्ना भवति । केषाञ्चन जनानां लक्षणं सर्वथा नास्ति, अथवा तेषां स्थितिः मृदुः भवति यत् तेषां चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । मध्यमं वा गम्भीरं वा प्रकरणं येषां जनानां कृते शीघ्रं निदानं चिकित्सा च लक्षणानाम् उपशमनं कर्तुं दीर्घकालीनजटिलतां निवारयितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । यदि भवतः अङ्गानाम् स्थायिरूपेण क्षतिः न भवति तर्हि दृष्टिकोणः अतीव उत्तमः भवति ।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ? मम साहाय्यार्थं कः अस्ति ?

सर्वोत्तमं कार्यं भवन्तः कर्तुं शक्नुवन्ति यत् भवन्तः स्वस्य चिकित्सादलेन सह निकटतया कार्यं कुर्वन्तु। भवतः क्रायोग्लोबुलिनेमिया-रोगेण केषां अङ्गानाम् प्रभावः कृतः इति अवलम्ब्य भवतः बहुविषयकवैद्यदलेन सह कार्यं कर्तुं आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• सन्धि-संयोजी-उतक-रोगेषु विशेषज्ञाः ये वैद्याः (Rheumatologists) ।
• त्वचा विशेषज्ञ।
• रक्तविज्ञानी।
• वृक्करोगविशेषज्ञाः वैद्याः (Nephrologists)।
• हृदयरोगचिकित्सकाः।
• न्यूरोलॉजिस्ट।
• यकृतविशेषज्ञ।

स्वस्य चिकित्सादलस्य सम्यक् परिचयं कुर्वन्तु। स्वयमेव वदतु। प्रश्नान् पृच्छन्तु। यदि भवतः चिकित्सायोजनायाः विषये किमपि चिन्ता अस्ति तर्हि तस्य विषये चर्चां कुर्वन्तु। भवतः वैद्याः भवतः वचनं श्रोतुं तत्र सन्ति तथा च भवतः स्वास्थ्यं परिचर्या च यत् किमपि प्रभावितं करोति तत् सर्वं पूर्णतया अवगन्तुं सुनिश्चितं करोति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः क्रायोग्लोबुलिनेमिया-रोगस्य किमपि लक्षणं दृश्यते तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य समीपं गन्तव्यम् । अपि च यदि भवतः यकृतशोथः सी अस्ति तथा च एतेषु कश्चन लक्षणः दृश्यते तर्हि वैद्यं पश्यन्तु । प्रभावी चिकित्सायाम् अपि कदाचित् पुनः रोगः (पुनरावृत्तिः) भवितुम् अर्हति । यदि भवतः नूतनानि लक्षणानि भवन्ति, यदि भवतः विद्यमानाः लक्षणानि अधिकानि भवन्ति, अथवा यदि भवतः लक्षणं पुनः आगच्छति तर्हि वैद्यं पश्यन्तु । नियमितरूपेण चिकित्सापरीक्षाः नियमितरूपेण अनुवर्तनं च महत्त्वपूर्णं भवति यत् किमपि पुनरावृत्तिः शीघ्रं ज्ञातुं जटिलतानां निवारणं च भवति ।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदा भवन्तः स्वचिकित्सकं पश्यन्ति तदा एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं साधु विचारः भवति।

• किं कारणेन मम एषः रोगः जातः ?
• भवन्तः के चिकित्साः अनुशंसन्ति ?
• चिकित्सायाः केषां दुष्प्रभावानाम् विषये मया चिन्ता कर्तव्या?
• अस्याः स्थितिः कारणतः काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
• रोगस्य पुनरावृत्तिनिवारणाय अहं किं कर्तुं शक्नोमि ?

अस्माभिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

क्रायोग्लोबुलिनेमिया-रोगेण सह जीवनं कदाचित् आव्हानात्मकं भवितुम् अर्हति । औषधानां लक्षणं दुष्प्रभावं च भवतः मानसिककल्याणस्य महतीं प्रभावं कर्तुं शक्नोति । भवतः जीवनस्य अन्ये बहवः पक्षाः अपि प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति ।

परन्तु स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। स्वचिकित्सकं साहाय्यं याचत, तथा च समर्थनसमूहान् अन्वेष्टुम् यत्र अन्ये ये समानपरिस्थितौ गच्छन्ति ते एकत्र आगन्तुं शक्नुवन्ति। स्वस्य अनुभवान्, यत् जानाति च तत् साझां कृत्वा क्रायोग्लोबुलिनेमिया-रोगेण सह जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । शीतात् स्वस्य रक्षणं, चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं, धूम्रपानं न करणं, सन्तुलितं आहारं च सर्वं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी भविष्यति। स्वस्थ रहिये !