एक्टोपिया कोर्डिस् : शिशुस्य हृदयं शरीरात् बहिः यस्मिन् दुर्लभे स्थितिः भवति तस्य विषये भवद्भिः किं ज्ञातव्यम्

गर्भावस्थायां वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन् कदाचित् वयं कदापि न श्रुताः शब्दाः, दुर्लभाः चिकित्सास्थितयः वा प्राप्नुमः । एतादृशेषु समयेषु बहु भयं चिन्ता च भवति इति सामान्यम् । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य अत्यन्तं दुर्लभस्य गम्भीरस्य च जन्मदोषस्य विषये वदामः । एतां स्थितिं वयं एक्टोपिया कॉर्डिस् इति वदामः। एतत् श्रुत्वा मा भीतव्यम्। अस्य विषये सर्वं सरलतया अवगच्छामः, एकैकशः।

एक्टोपिया कोर्डिस् इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एक्टोपिया कोर्डिस् तदा भवति यदा शिशुः हृदयस्य सर्वं भागं वा शरीरात् बहिः स्थितं भवति । एषा अतीव दुर्लभा अवस्था अस्ति । चिन्तयतु, विश्वे जन्म प्राप्यमाणानां कोटिशिशुषु केवलम् अष्टसु एव एषा स्थितिः भवति ।

यतो हि एषा अतीव गम्भीरा स्थितिः अस्ति, अतः एक्टोपिया कोर्डिस्-रोगेण जन्म प्राप्यमाणाः बहवः शिशवः गर्भे वा जन्मनः त्रयः दिवसाभ्यन्तरे वा म्रियन्ते । तथापि अस्याः कथायाः आशाजनकः पक्षः अस्ति । वैद्य-नर्स-भौतिक-चिकित्सक-आदिविशेषज्ञानाम् कुशल-चिकित्सदलानां कृते एतादृशाः केचन शिशवः सप्ताहान्, कदाचित् वर्षान् अपि जीवितान् स्थापयितुं समर्थाः अभवन्

अस्य कारणं किम् ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् विशेषज्ञाः अद्यापि अस्य एकं निश्चितं कारणं न प्राप्तवन्तः, परन्तु तेषां कतिपयानि विचाराः सन्ति एव ।

• विकासात्मकसमस्याः : एकः सिद्धान्तः अस्ति यत् यथा यथा शिशुः गर्भे वर्धते , तथैव शारीरिकपरिवर्तनानि भवन्ति ये शिशुस्य सामान्यवृद्धौ बाधां जनयन्ति। यथा, शिशुं परितः द्रवपूरितपुटे (amniotic sac) तन्तुपट्टिकाः निर्मीयन्ते, येन शिशुस्य वृद्धिः प्रतिबन्धितुं शक्यते ।
• वक्षःस्थलविकाससमस्या : अन्यः सिद्धान्तः अस्ति यत् शिशुस्य वक्षःस्थलस्य विकासः सम्यक् न भवति । अनेन हृदयस्य वक्षःस्थलस्य अन्तः स्वस्थानं न गच्छति । एतेन एक्टोपिया कोर्डिस् इत्यादयः हृदयदोषाः भवितुम् अर्हन्ति ।
• अन्यविकारैः सह सङ्गतिः : एक्टोपिया कॉर्डिस् प्रायः अन्यैः जन्मदोषैः सह दृश्यते ये शरीरस्य मध्यरेखायां भवन्ति । यथा - उरोस्थि-परिहृदय-उदर-भित्ति-दोषैः सह सम्बद्धम् । अस्य गुणसूत्रस्य स्थितिः यथा ट्राइसोमी १८, टर्नर सिण्ड्रोम इत्यादिभिः सह अपि सम्बद्धं भवितुम् अर्हति ।
• आनुवंशिककारणानि : एकः अद्यतनः सिद्धान्तः अस्ति यत् केषुचित् भ्रूणेषु ``(BMP2)'' इति विशिष्टस्य जीनस्य अभावः भवति । हृदयस्य, वक्षःस्थलस्य च सम्यक् विकासाय एतत् जीनम् अत्यावश्यकम् अस्ति । अतः तस्य अभावः कारणं भवितुम् अर्हति इति तेषां मतम् ।

कानि लक्षणानि सन्ति येषां परिचयः कर्तुं शक्यते ?

एक्टोपिया कोर्डिस् इत्यस्य मुख्यं स्पष्टं च लक्षणं भवति यत् हृदयं शरीरात् बहिः स्थितम् अस्ति । परन्तु एतेषां शिशवानां शरीरस्य मध्यरेखायां ( शिरःतः अधः रेखा) अन्ये मध्यरेखादोषाः अपि भवितुम् अर्हन्ति ।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

अधिकांशतया यदि भवतः शिशुस्य एक्टोपिया कॉर्डिस् अस्ति तर्हि गर्भावस्थायां नियमितरूपेण अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् इत्यस्य समये तस्य ज्ञापनं कर्तुं शक्यते । गर्भस्य प्रथमत्रिमासे एव अस्य अन्वेषणं कर्तुं शक्यते । निदानस्य पुष्ट्यर्थं भवद्भिः अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-इत्यस्य अन्यः चक्रः करणीयः भवेत् । एतेषां परीक्षणानाम् परिणामाः भवतः कृते अतीव महत्त्वपूर्णाः सन्ति यत् भवन्तः अग्रे किं कर्तव्यम् इति निर्णयं कुर्वन्ति।

यदि भवान् गर्भधारणं निरन्तरं कर्तुं निश्चयति तर्हि भवतः वैद्यः भवतः शिशुस्य विकासस्य अतीव निकटतया निरीक्षणं करिष्यति । अस्मिन् एमआरआइ ( magnetic resonance imaging) अपि अन्तर्भवति ।)` तथा `(इकोकार्डियोग्राफी)` परीक्षणस्य उपयोगः भविष्यति। इकोकार्डियोग्राफी इति विशेषपरीक्षा यस्मिन् ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगेन हृदयस्य विस्तृतचित्रं गृहीतं भवति ।

हृदयं कुत्र अस्ति तदनुसारं वैद्याः अपि एतस्य स्थितिं वर्गीकृत्य स्थापयन्ति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

When talking about treatment options , प्रथमं चिन्तनीयं शिशुस्य सुरक्षा अस्ति। अतः शिशुप्रसवस्य एकमात्रं मार्गं सिजेरियन-सेक्शन् (C-section) एव भवति । बहिः हृदयस्य क्षतिं न कृत्वा शिशुं बहिः आनेतुं सः एव उत्तमः उपायः ।

जन्मनः अनन्तरं भवतः शिशुं श्वसनार्थं अतिरिक्तसाहाय्यस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एतत् कर्तुं वैद्याः भवतः शिशुस्य वायुनलिके लचीलां प्लास्टिकस्य नलिकां प्रविशन्ति येन वायुप्रवाहः सुनिश्चितः भवति । ते फुफ्फुसान् लेपयति इति नलिकेण विशेषद्रवम् अपि प्रविशन्ति येन ते प्राणवायुः अधिकतया अवशोषयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

एक्टोपिया कॉर्डिस् इत्यस्य चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं वक्षःस्थले उद्घाटनं शल्यक्रियाद्वारा बन्दं कृत्वा हृदयं वक्षःस्थले पुनः प्रविष्टुं, अन्येषां हृदयदोषाणां मरम्मतं च भवति एतानि शल्यक्रियाः प्रायः एकदा एव न क्रियन्ते । ते अनेकपदेषु क्रियन्ते ।

प्रथमं बृहत्तमं च आव्हानं हृदयं सामान्यतः लघुतरवक्षःस्थले समायोजयितुं भवति। वैद्यः तत् कृत्वा स्तनस्थिम् (sternum) पुनः स्थापयति । एतादृशेषु सन्दर्भेषु हृदयप्रत्यारोपणं प्रायः विकल्पः न भवति ।

"आरामस्य परिचर्या" इति किम् ?

केषुचित् सन्दर्भेषु शल्यक्रिया अतीव जोखिमपूर्णा भवति, सफलतायाः सम्भावना च अतीव न्यूना भवति । एतादृशेषु सति भवतः वैद्यः भवता सह "Comfort Care" इति विकल्पस्य विषये वार्तालापं करिष्यति ।

शिशुः यत् दुःखं दुःखं च अनुभवति तत् न्यूनीकर्तुं तेषां जीवनं शेषं आरामं शान्तिं च जीवितुं शक्नोति इति उद्देश्यम् । एतत् एकं विशेषं परिचर्यारूपं यस्य उद्देश्यं शिशुं परिवारं च अस्मिन् कठिनकाले आरामं दातुं भवति, न तु तेषां चिकित्सां चिकित्सां च कर्तुं