Enspryng and NMOSD: अस्याः दुर्लभायाः स्थितिः (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder) विषये ज्ञास्यामः

किं भवता सहसा दृष्टिपरिवर्तनं, नेत्रवेदना, अङ्गयोः जडता वा दुर्बलता वा लक्षिता? अन्यत् किमपि भवितुम् अर्हति । अद्य वयं एकां स्थितिं वदामः यत् अस्माकं देशे बहु सामान्यं नास्ति, परन्तु तस्य विषये अवगन्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। सः Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder , अथवा संक्षेपेण NMOSD इति । एषः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति यः मुख्यतया भवतः नेत्रेषु मेरुदण्डं च प्रभावितं करोति ।

एनएमओएसडी किम् ? Enspryng कथं कार्यं करोति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एनएमओएसडी तदा भवति यदा भवतः शरीरस्य स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः, या प्रणाली अस्मान् रोगात् रक्षति, सः भवतः स्वस्य स्वस्थकोशिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं कर्तुं आरभते। विशेषतः भवतः शरीरं भवतः तंत्रिकातन्त्रे `एक्वापोरिन्-४ (AQP4) इति विशिष्टस्य प्रोटीनस्य विरुद्धं प्रतिपिण्डानि निर्मातुम् आरभते ।

एषः आक्रमणः मुख्यतया भवतः दृक् तंत्रिका (भवतः नेत्रस्य मस्तिष्कस्य च मध्ये सन्देशं वहति इति तंत्रिका) तथा मेरुदण्डस्य परितः शोथं, अथवा शोथं जनयति यथा यथा एतत् प्रचलति तथा तथा दृष्टिक्षयः, गमनस्य कष्टं च भवितुम् अर्हति ।

एनएमओएसडी इत्यस्य अद्यापि चिकित्सा नास्ति । उपचाराः मुख्यतया शोथस्य न्यूनीकरणं, लक्षणानाम् नियन्त्रणं , पुनरावृत्तिनिवारणं च उद्दिश्यन्ते ।

अत्रैव एन्स्प्रिंग् इत्यस्य प्रवेशः भवति एन्स्प्रिंग् इति नूतनं जैविकं औषधम् अस्ति । एतत् औषधं एनएमओएसडी इत्यस्य पुनः आगमनं निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति, विशेषतः यदि भवतः रक्ते वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः एण्टी-एक्यूपी४ प्रतिपिण्डाः सन्ति।

Enspryng अस्माकं शरीरे ``interleukin-6 (IL-6) इति अन्यं प्रोटीनम् अवरुद्ध्य कार्यं करोति।`` यतः IL-6 इति एतत् प्रोटीनम् एण्टी-APQ4 प्रतिपिण्डैः उत्पद्यमानस्य शोथस्य अपि सम्मिलितं भवति। अतः यदा IL-6 अवरुद्धः भवति तदा शोथः न्यूनीभवति, लक्षणं नियन्त्रितं भवति, रोगः न्यूनीकर्तुं शक्यते च ।

मया एतत् औषधं कथं प्रयोक्तव्यम् ?

एन्स्प्रिंग् इति चर्मणाम् अधः इन्जेक्शन् भवति . प्रायः अधोदरे वा अग्रमध्ये वा दद्यते ।

• प्रथमत्रयं इन्जेक्शन् प्रति सप्ताहद्वये दातव्यम् ।
• तदनन्तरं मासे एकवारं एव तत् प्रहारं कर्तव्यम् ।

कदा एतानि इन्जेक्शन्-आणि ग्रहीतव्यानि इति सटीकदिनानि स्मर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् । पञ्चाङ्गे अथवा स्वस्य दूरभाषे स्मारकं सेट् कुर्वन्तु। यदि भवन्तः इन्जेक्शनं चूकन्ति तर्हि भवन्तः अवश्यमेव स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु यत् अग्रे किं कर्तव्यम् इति।

चिन्ता मा कुरुत, भवतः वैद्यः भवन्तं प्रशिक्षयिष्यति यत् एतत् इन्जेक्शनं कथं स्वयमेव दातव्यं, कुत्र दातव्यं, प्रत्येकं समये साइट् कथं परिवर्तयितव्यम् इति च। इन्जेक्शनं दातुं पूर्वं सर्वदा हस्तौ सम्यक् प्रक्षाल्यताम्।

औषधं कथं संग्रहणीयम् ?

एतत् औषधं शीतलकस्य अन्तः एव स्थापयितव्यम् | परन्तु फ्रीजरे न स्थापयन्तु। अपि च औषधं न कम्पयन्तु । औषधं इन्जेक्शनस्य ३० निमेषपूर्वं बहिः निष्कास्य कक्षतापमानं प्रति आगन्तुं ददातु। औषधं कदापि सूक्ष्मतरङ्गे उष्णजलेन वा न तापयन्तु।

अस्य औषधस्य कथं संशोधनं कृतम् ?

Enspryng इत्यस्य सुरक्षां प्रभावशीलतां च दृष्ट्वा द्वौ प्रमुखौ अध्ययनौ कृतौ। एते Enspryng इत्यस्य तुलनां प्लेसिबो इत्यनेन सह कुर्वन्ति, यस्य औषधस्य सक्रियः घटकः नास्ति । तदा एव वयं वास्तवतः ज्ञातुं शक्नुमः यत् औषधं वस्तुतः लाभप्रदं वा हानिकारकं वा अस्ति वा।

अस्मिन् अध्ययने सर्वेषां प्रतिभागिनां एनएमओएसडी, पुनरावृत्ति-इतिहासः, विस्तारित-अक्षमता-स्थिति-मापने (EDSS) 0 तः 6.5 पर्यन्तं स्कोरः च आसीत्, यत् तेषां विकलाङ्गतायाः स्तरं मापयति (0 इत्यस्य EDSS स्कोरस्य अर्थः अस्ति यत् कोऽपि विकलांगता नास्ति, 6.5 इत्यस्य अर्थः अस्ति यत् पादचालनस्य किञ्चित् सीमा अस्ति।)

मुख्यतया अस्य रोगस्य पुनरावृत्तिः कियत्कालं भवति इति अवलोकितम् । तदतिरिक्तं `विजुअल् एनालॉग् स्केल (VAS)`, यत् वेदनाम् मापयति, तथा च `Functional Assessment of Chronic Illness Therapy (FACIT)`, यत् थकानं मापयति, परिवर्तनं प्रति ध्यानं दत्तम्

संशोधनस्य के परिणामाः सन्ति ?

उभयत्र अध्ययनेषु एन्स्प्रिंग्-इत्यस्य सेवनं कुर्वतां रोगिणां प्लेसिबो-सेवनं कुर्वतां रोगिणां अपेक्षया महत्त्वपूर्णतया न्यूनानि पुनरावृत्तिः अभवत् । अस्य अर्थः अस्ति यत् Enspryng भवतः लक्षणं पुनरावृत्तिसङ्ख्यां च न्यूनीकर्तुं शक्नोति ।

परन्तु एण्टी-एक्यूपी४ प्रतिपिण्डानि विना रोगिणः प्लेसिबो इत्यस्य तुलने Enspryng इत्यस्य महत्त्वपूर्णं लाभं न प्राप्तवन्तः ।

यदि दुष्प्रभावाः भवन्ति तर्हि तेषां प्रबन्धनं कथं करणीयम् ?

अस्य औषधस्य दुष्प्रभावाः नासिका-कण्ठ-संक्रमणं, शिरोवेदना, उदरेण, त्वक्-दाहः, जठरशोथः, श्रान्तता, अङ्ग-सन्धि-वेदना च सन्ति यदि भवतः एतेषु कश्चन अपि अस्ति तर्हि चिकित्सकं वदतु।

संक्रमणानि

Enspryng इत्यस्य सेवनकाले सामान्यं गम्भीरं वा संक्रमणं भवितुं किञ्चित् वर्धते । यदि भवन्तः संक्रमणस्य चिकित्सां कुर्वन्ति तर्हि चिकित्सकं वदन्तु। अपि च, यदि भवतः निम्नलिखितलक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु।

• शीतः शरीरवेदना ज्वरः कण्ठवेदना निरन्तरकासः |
• त्वक् रक्तता वा शोफः वा
• उदरविक्षिप्तता, अतिसारः
• मूत्रकाले दाहः अथवा बहुधा मूत्रस्य आवश्यकता

दुस्साहसी

यदि औषधं सेवन्ते सति त्वक् दाहः भवति तर्हि वैद्यं वदतु। यदि सहसा भवतः सर्वशरीरे दाहः प्रसरति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सालयस्य आपत्कालीन-कक्षं (ETU) गच्छन्तु ।

एते एव दुष्प्रभावाः न सन्ति । यदि भवतः किमपि लक्षणं भवति यत् भवन्तं बाधते तर्हि तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

चिकित्सायाः आरम्भात् पूर्वं चिकित्सायाः समये च कानि परीक्षणानि कर्तव्यानि ?

Enspryng इत्यस्य आरम्भात् पूर्वं भवतः चिकित्सकः भवतः यकृत्-कार्यं, हेपेटाइटिस-बी, क्षयरोगः, अन्ये संक्रमणं वा परीक्षितुं अनेकाः रक्तपरीक्षाः करिष्यति । एतानि परीक्षणानि चिकित्साकाले पुनः पुनः कर्तुं प्रवृत्ताः भवेयुः । अतः समये एव भवतः परीक्षणं करणीयम् इति अतीव महत्त्वपूर्णम्।

अन्येषु औषधेषु समस्याः भवितुम् अर्हन्ति वा ?

Enspryng इत्यस्य भोजनस्य वा अन्येषां औषधानां च मध्ये प्रमुखाः अन्तरक्रियाः न ज्ञाताः । परन्तु भवन्तः सर्वाणि औषधानि (अन्यस्थितीनां औषधानि, विटामिनानि, जडीबुटी-उपचाराः, पूरकाणि च सहितम्) विषये स्वचिकित्सकं वक्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति एतेन अवांछितदुष्प्रभावाः निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।