भवतः चिकित्सादलं hATTR Amyloidosis इति निदानं करोतु

यदि भवतः दीर्घकालीनः, अथवा दीर्घकालीनः, आनुवंशिकः ATTR amyloidosis इत्यादिः स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः तस्य प्रबन्धने सहायतार्थं वैद्यानां स्वास्थ्यसेवाव्यावसायिकानां च विशालस्य दलस्य आवश्यकता वर्तते। विशेषतः hATTR एमिलोइडोसिस्-रोगेण पीडितानां जनानां कृते एतत् सत्यम् अस्ति । एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । किं भवति यत् भवतः हृदयं, वृक्कं, तंत्रिकातन्त्रं, आन्तराणि च इत्यादिषु महत्त्वपूर्णेषु अङ्गेषु एमिलोइड् इति असामान्यं प्रोटीनं निर्मीयते । अतः, यतः एषा स्थितिः भवतः शरीरस्य एतावन्तः भागाः प्रभावितं करोति, भवतः hATTR स्वास्थ्यसेवादले अनेकाः विशेषज्ञाः समाविष्टाः भविष्यन्ति ।

भवतः hATTR amyloidosis चिकित्सादले कः अस्ति?

अधुना मुख्यचिकित्साव्यावसायिकान् पश्यामः ये भवतः स्वास्थ्यसेवायां भवतः सहायतां करिष्यन्ति। ते मिलित्वा भवतः स्थितिं सर्वोत्तमरूपेण प्रबन्धयितुं साहाय्यं करिष्यन्ति।

न्यूरोलॉजिस्ट

hATTR इत्यस्मिन् परिधीय-न्यूरोपैथी इति स्थितिः अतीव सामान्या भवति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् भवतः हस्तपादयोः अधोपादयोः तंत्रिकानां क्षतिः भवति । भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति-

• पीडा
• जडता
• जलन
• अङ्गेषु दुर्बलता
• यष्टी इव छूरेण प्रहारः भवति इव अनुभूयते।

यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा भवतः स्नायुः कठोरः दुर्बलः च भवितुम् अर्हति, येन गमनं, सूक्ष्मचालकौशलस्य आवश्यकतां जनयितुं च कठिनं भवति

भवतः परिधीय-तंत्रिका-कार्यस्य निकटतया निरीक्षणार्थं तंत्रिका-चिकित्सकः तंत्रिका-सञ्चार-परीक्षा इत्यादीनि परीक्षणानि करिष्यति । एतेन भवतः तंत्रिकाविज्ञानस्य स्थितिः अस्ति वा, सा कियत् तीव्रा इति निर्धारयितुं साहाय्यं भविष्यति ।

hATTR कृते अनुमोदिताः बहवः उपचाराः अपि भवतः न्यूरोलॉजिकल-स्थितेः चिकित्सायां सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति । भवतः वैद्यः तंत्रिकावेदनायाम् अन्यौ औषधानि अपि निर्धारयितुं शक्नोति ।

हृदय रोग विशेषज्ञ

अयं वैद्यः हृदयस्य, रक्तवाहिनीनां च रोगानाम् चिकित्सां करोति । hATTR-रोगयुक्तानां जनानां हृदयरोगस्य जोखिमः अधिकः भवति । यतो हि हृदये एमिलोइड्-निक्षेपाः सृजितुं शक्नुवन्ति । अनेन निम्नलिखितस्थितयः उत्पद्यन्ते ।

यदि भवतः hATTR इति निदानं भवति तर्हि भवतः हृदयरोगचिकित्सकः भवतः हृदयं कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति ज्ञातुं अनेकपरीक्षाः करिष्यति। एतेषु इकोकार्डियोग्रामः , एमआरआइ- स्कैन्, ६-निमेषपर्यन्तं चलनपरीक्षा, रक्तपरीक्षा च भवितुं शक्नुवन्ति । यदि भवतः हृदयं दुर्बलं भवति तर्हि भवतः स्थितिं प्रबन्धनार्थं औषधानि दत्तानि भविष्यन्ति, यथा मूत्रवर्धकानि, लवणस्य, द्रवस्य च प्रतिबन्धः, सम्भवतः पेसमेकरः च

नेत्र रोग विशेषज्ञ

यदि भवतः hATTR अस्ति तर्हि नियमितरूपेण नेत्रविशेषज्ञं द्रष्टुं महत्त्वपूर्णम्। hATTR इत्यस्य कारणं भवन्ति ये आनुवंशिक उत्परिवर्तनानि प्रायः २०% नेत्रेषु प्रभावं कुर्वन्ति । अनेन लक्षणं उत्पद्येत यथा- १.

• कृष्णप्लवकाः (नेत्रयोः पुरतः प्लवमानान् कृष्णबिन्दून् दृष्ट्वा)।
• शुष्कनेत्रम्
• मोतियाबिन्दुः अथवा नेत्रस्य दबावः वर्धितः
• काचस्य अपारदर्शिता (नेत्रगोलकं पूरयति इति स्पष्टस्य जेलस्य मेघीकरणं) ।
• अन्ये दृष्टिः परिवर्तते

आवश्यके सति भवतः नेत्रवैद्यः मोतियाबिन्दुस्य चिकित्सायै ट्रेबेकुलेक्टोमी इति शल्यक्रियाम् कर्तुं शक्नोति । सः वा नेत्रात् जेल् निष्कासयितुं विट्रेक्टोमी इति शल्यक्रिया अपि कर्तुं शक्नोति ।

आनुवंशिक परामर्शदाता

यदि भवतः वैद्यः भवतः hATTR इति शङ्कते तर्हि सः भवन्तं आनुवंशिकपरामर्शदातृणां समीपं निर्दिशति . ते जीन-उत्परिवर्तनस्य परीक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति यत् रोगस्य कारणं भवितुम् अर्हति । अपि च, यदि भवतः निकटपरिवारे (मातापिता, भ्राता, बालकः वा) कस्यचित् hATTR इति निदानं कृतम् अस्ति तर्हि भवतः परीक्षणं निश्चितरूपेण कर्तव्यम्। यतो हि निकटपरिवारस्य सदस्यानां एतत् जीन-उत्परिवर्तनं उत्तराधिकाररूपेण प्राप्तुं ५०% सम्भावना भवति । आनुवंशिकपरामर्शदाता भवन्तं एतानि परीक्षणानि व्याख्यास्यति, परिणामाः प्राप्ते सति भवद्भिः सह चर्चां करिष्यति च।

भवतः चिकित्सादलस्य अन्ये महत्त्वपूर्णाः सदस्याः

उपरि उल्लिखितानां विशेषज्ञानाम् अतिरिक्तं अन्ये अपि कतिपये भवतः कल्याणे महत्त्वपूर्णां भूमिकां निर्वहन्ति ।

प्रायः, भवन्तः hATTR एमिलोइडोसिसस्य चिकित्सायां विशेषज्ञतां प्राप्ते चिकित्साकेन्द्रे अथवा विशाले चिकित्सालये आवश्यकानि सर्वाणि सेवानि प्राप्तुं शक्नुवन्ति। एतेन भवतः सर्वेषां वैद्यानां कृते एकत्र एकसमूहरूपेण कार्यं कर्तुं सुकरं भवति । स्वस्य चिकित्सायाः समन्वयस्य विषये स्वस्य प्राथमिकचिकित्सावैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।