किं भवतः वा भवतः बालकस्य वा दृष्टिसमस्या अस्ति ? स्टारगार्ड्ट् रोगस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतादृशी समस्या अस्ति यत्र भवतः ऋजुतया विषयाः न दृश्यन्ते, अथवा भवतः दृष्टिः धुन्धली भवति? भवतु नाम भवन्तः स्वस्य परितः वस्तूनि द्रष्टुं शक्नुवन्ति, परन्तु भवन्तः किं पश्यन्ति इति स्पष्टं नास्ति। यदि भवतः एतादृशाः लक्षणाः सन्ति तर्हि एकं सम्भाव्यं कारणं Stargardt Disease इति स्थितिः अस्ति । अस्य विषये सरलतया वदामः यत् भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।

स्टारगार्ड्ट् रोगः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, स्टारगार्ड्ट् रोगः एकः स्थितिः अस्ति या अस्माकं नेत्रयोः महत्त्वपूर्णं भागं `macula` -इत्येतत् प्रभावितं करोति । एवं चिन्तयतु यत् यदि भवतः नेत्रं कॅमेरा इव अस्ति तर्हि `रेटिना` इति कॅमेरा-पृष्ठभागे स्थिता झिल्ली, चलचित्रवत्, यत्र चित्राणि अभिलेखितानि भवन्ति `मकुला` `रेटिना` इत्यस्य मध्ये एव अतीव संवेदनशीलः अल्पः बिन्दुः अस्ति । यदा वयं ऋजुतया अग्रे पश्यामः, यदा वयं पुस्तकं पठामः, यदा वयं कस्यचित् मुखं पश्यामः, तदा एषः एव `मकुला` अस्मान् स्पष्टतया द्रष्टुं साहाय्यं करोति। एतत् वयं `केन्द्रदृष्टि` इति वदामः ।

यदा भवतः स्टारगार्ड्ट् रोगः भवति तदा भवतः ``केन्द्रदृष्टिः`` क्रमेण कालान्तरेण न्यूनीभवति । कदाचित्, एतेन भवतः ``परिधीयदृष्टिः`` अपि प्रभाविता भवितुम् अर्हति, यत् भवतः नेत्रयोः परितः वस्तूनि द्रष्टुं क्षमता अस्ति ।

भवन्तः सम्भवतः मेकुलर - क्षयस्य विषये श्रुतवन्तः सन्ति | इदं एकं रोगं यत् प्रायः वृद्धजनानाम्, विशेषतः 60 वर्षाधिकानां जनानां, प्रभावितं करोति।इदं आयुः-सम्बद्धं मॅकुलर-क्षयम् इति कथ्यते । तथापि स्टारगार्ड्ट् रोगः भिन्नः अस्ति । प्रायः २० वर्षाणाम् अधः बालकाः युवानः च प्रभाविताः भवन्ति अत एव वैद्याः कदाचित् किशोर-मस्क्युलर-क्षयम् इति वदन्ति । यदा रेटिना इत्यस्य किनारेषु प्रभावं करोति तदा तस्य नाम fundus flavimaculatus इति ।

अधुना पश्यामः किमर्थम् एतत् भवति। अस्माकं शरीरे `लिपोफुस्सिन्` इति पीतं स्निग्धं पदार्थं भवति । सामान्यतया एतत् शरीरात् निर्गच्छति । परन्तु स्टारगार्ड्ट् रोगयुक्ते व्यक्तिे एतत् `लिपोफुस्सिन्` अतिरिक्तरूपेण उत्पाद्यते अथवा सम्यक् उत्सर्जितं न भवति । ततः एषः अतिरिक्तः `लिपोफुस्सिन्` `रेटिना` मध्ये सञ्चितः भवति । एतेन `रेटिना` इत्यस्मिन् प्रकाशसंवेदनशीलकोशिकायाः ​​विशेषप्रकारस्य ` प्रकाशग्राहकानाम्` क्षतिः भवति । कालान्तरे एतेन क्षतिः स्थायिदृष्टिक्षयः भवति ।

स्टारगार्ड्ट् रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

स्टारगार्ड्ट् रोगः भवतः नेत्रयोः दृष्टौ च निम्नलिखितपरिवर्तनं कर्तुं शक्नोति ।

• दृष्टौ कृष्णबिन्दवः अथवा धुन्धलाः क्षेत्राणि दृष्ट्वा : १.यदा भवन्तः ऋजुतया अग्रे पश्यन्ति तदा केचन स्थानानि कृष्णानि वा नीहारयुक्तानि वा दृश्यन्ते ।
• धुन्धला दृष्टि : स्पष्टतया वस्तुनि दृष्ट्वा, धुन्धला दृष्टिः।
• प्रकाशसंवेदनशीलता : सूर्यप्रकाशे वा उज्ज्वलप्रकाशे वा द्रष्टुं कष्टस्य भावः ।
• नवीनवर्णान्धता : पूर्वं वर्णाः स्पष्टतया पश्यन्ति स्म चेदपि इदानीं केचन वर्णाः सम्यक् भेदं कर्तुं असमर्थाः सन्ति ।
• न्यून/उच्चप्रकाशस्य समायोजनस्य कठिनता : यदा सहसा उज्ज्वलस्थानात् अन्धकारस्थानं गच्छन्, अथवा अन्धकारस्थानात् उज्ज्वलस्थाने आगच्छति तदा नेत्रयोः समायोजनाय बहुकालं भवति
• दुर्बल रात्रिदृष्टिः : रात्रिदृष्टिः पूर्वापेक्षया न्यूना भवति।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् स्टारगार्ड्ट् रोगस्य लक्षणं प्रायः क्रमेण विकसितं भवति । कालान्तरे भवतः प्रायः सर्वा केन्द्रदृष्टिः नष्टा भवितुम् अर्हति । तथापि भवन्तः अद्यापि नेत्रयोः पार्श्वयोः बहिः किञ्चित् दूरं द्रष्टुं शक्नुवन्ति (परिधीयदृष्टिः) । तथापि ये विषयाः ऋजुः सन्ति ते न्यूनाः स्पष्टाः भविष्यन्ति ।

स्टारगार्ड्ट् रोगस्य कारणानि कानि सन्ति ?

स्टारगार्ड्ट् रोगः ``आनुवंशिकस्थितिः`` अस्ति । अस्माकं जीनपरिवर्तनेन कारणम् इत्यर्थः । विशेषतः मुख्यकारणं ``ABCA4 जीनम्`` इति जीनस्य परिवर्तनम् अस्ति।`` एषः ``ABCA4 जीन`` अस्माकं `` रेटिना`` इत्यस्य सम्यक् कार्यं कर्तुं साहाय्यं करोति।

एतत् `आनुवंशिकम्` इति । मातापितृभ्यः सन्तानेभ्यः प्रवहति इत्यर्थः । स्टारगार्ड्ट् रोगः `आटोसोमल रिसेसिव पैटर्न्` इत्यस्मिन् उत्तराधिकाररूपेण प्राप्नोति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् बालस्य अस्य रोगस्य विकासाय मातुः पितुः च एतत् परिवर्तितं `ABCA4 जीन` अवश्यं भवति । एकस्यैव व्यक्तिस्य कृते तत् भवितुं न पर्याप्तम् ।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

नेत्रवैद्यः भवतः एषः रोगः अस्ति वा इति निर्धारयितुं शक्नोति । सः वा भवतः नेत्रयोः परीक्षणं करिष्यति , भवतः दृष्टिम् अवलोकयिष्यति, भवतः नेत्रयोः स्वास्थ्यं च पश्यति। भवतः लक्षणं कदा आरब्धम्, भवतः काः समस्याः सन्ति इति भवतः वैद्यं वक्तव्यं भविष्यति ।

भवद्भिः एतादृशाः केचन परीक्षणाः अपि कर्तव्याः भवितुम् अर्हन्ति:

• इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (ERG): एतेन भवतः नेत्रे प्रविष्टस्य प्रकाशस्य प्रति भवतः रेटिना कथं प्रतिक्रियां ददाति इति दृश्यते ।
• फ्लोरोसेन एंजियोग्राफी : नेत्रस्य अन्तः रक्तवाहिनीनां दर्शनार्थं एषा परीक्षणम् अस्ति ।पश्यन्तु, ते भवतः बाहौ नाडीयां विशेषं रञ्जकं प्रविश्य भवतः नेत्रस्य अन्तः चित्रं गृह्णन्ति ।
• फंडस फोटोग्राफी तथा फंडस ऑटोफ्लोरोसेण्ट् फोटोग्राफी : एतेन भवतः रेटिना तथा मैकुला इत्येतयोः स्पष्टचित्रं भवति । एतेन भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति यत् लिपोफुसिन् कथं निक्षिप्तं भवति ।
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : एतेन एबीसीए४ जीनस्य उत्परिवर्तनं अस्ति वा इति पुष्टिः कर्तुं शक्यते ।
• ऑप्टिकल् कोहेरेन्स् टोमोग्राफी (OCT) : एतत् रेटिना इत्यस्य स्कैन् इव भवति । रेटिना-स्तरस्य स्थूलता, लिपोफुसिन् अस्ति वा, तस्य क्षतिः अस्ति वा इत्यादीनि वस्तूनि अवलोकयितुं शक्नोति ।

स्टारगार्ड्ट् रोगस्य कानि चरणानि सन्ति ?

भवतः नेत्रवैद्यः रोगस्य प्रगतिम् अवलम्ब्य अनेकपदेषु विभक्तुं शक्नोति । अत्र कथं :

• प्रथमः चरणः : अस्मिन् स्तरे लिपोफुसिन् इति पीतवर्णीयः पदार्थः मक्युला-उपरि लघु-लघु-पिण्डरूपेण निर्मातुं आरभते । भवतः अत्यन्तं मृदुलक्षणं भवेत्, अथवा सर्वथा लक्षणं नास्ति ।
• द्वितीयः चरणः : अधुना ते `लिपोफुस्सिन्`-बिन्दवः `मैकुला` इत्यस्य परितः `रेटिना` इत्यस्य अन्येषु क्षेत्रेषु प्रसृताः सन्ति।एतावत् भवन्तः पूर्वापेक्षया किञ्चित् अधिकं स्पष्टतया लक्षणं अनुभवितुं आरब्धाः भवेयुः।
• तृतीयः चरणः : अस्मिन् स्तरे सञ्चिताः `लिपोफुस्सिन्` कणाः पुनः `मैकुला` इत्यस्मिन् सञ्चितुं आरभन्ते, `मकुला` इत्यस्य क्षतिं कर्तुं च आरभन्ते । एतत् `शोषः` ( कोशिका मृत्युः) इति कथ्यते । अनेन लक्षणं अधिकं भवति ।
• चतुर्थः चरणः : मक्युलायाः क्षतिः (शोषः) अधुना अतीव तीव्रः अस्ति । एतेन भवतः केन्द्रदृष्टेः पूर्णतया आंशिकरूपेण वा हानिः भवितुम् अर्हति ।

स्टारगार्ड्ट् रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?

दुर्भाग्येन सम्प्रति स्टारगार्ड्ट् रोगस्य चिकित्सा वा तस्य क्षतिं विपर्ययितुं शक्नोति इति कोऽपि उपचारः नास्ति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। भवतः नेत्रवैद्यः भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने, दृष्टिक्षयस्य गतिं मन्दं कर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । भवन्तः एतादृशानि कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति यथा-

• विटामिन ए युक्तं पूरकं सेवनं परिहरन्तु केषुचित् अध्ययनेषु ज्ञातं यत् स्टारगार्ड्ट् रोगयुक्ताः जनाः यदि अधिकं विटामिन ए सेवन्ते तर्हि तेषां दृष्टिक्षयः त्वरिता भवितुम् अर्हति अतः चिकित्सकेन सह वार्तालापं विना किमपि विटामिन ए पूरकं न सेवन्तु।
• चक्षुषः, संपर्कचक्षुः,/अथवा न्यूनदृष्टिसाधनानाम् उपयोगः भवतः दैनन्दिनक्रियाकलापयोः महतीं सहायतां कर्तुं शक्नोति ।
• धूम्रपानं (अन्यनिकोटिनयुक्तानि उत्पादनानि च यथा वैपिङ्ग्) पूर्णतया त्यजन्तु। धूम्रपानं भवतः नेत्रयोः कृते सर्वथा हितकरं नास्ति।
• बहिः गच्छन् नेत्ररक्षणार्थं टोपीं वा उत्तमं धूपचक्षुषः वा धारयन्तु ।

स्मर्यतां यत् एते चिकित्साः न सन्ति। तथापि ते भवतः यथाशक्ति दीर्घकालं यावत् सुजीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

किं स्टारगार्ड्ट् रोगस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

सम्प्रति स्टारगार्ड्ट् रोगस्य चिकित्सा नास्ति । तथापि भवतः नेत्रवैद्यः भवतः स्थितिं सह जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

तत्र सुसमाचारः अस्ति। शोधकर्तारः मैकुलर डिजनरेशन इत्यादीनां (स्टारगार्ड्ट् रोगः सहितम्) इत्यादीनां स्थितीनां नूतनानां चिकित्सानां अन्वेषणार्थं नैदानिकपरीक्षणं निरन्तरं कुर्वन्ति । नेत्रवैद्यं पृच्छन्तु यत् भवान् एतेषु कस्मिन् अपि चिकित्सापरीक्षायां भागं ग्रहीतुं शक्नोति वा। यदि एवम् अस्ति तर्हि भवतः नवीनतमाः, प्रयोगात्मकाः उपचाराः प्राप्तुं अवसरः भवितुम् अर्हति ।

मया कदा चिकित्सापरामर्शः प्राप्तव्यः ?

नेत्रयोः दृष्टौ वा परिवर्तनं लक्षयित्वा एव वैद्यं नेत्रचिकित्सकं वा पश्यन्तु । स्टारगार्ड्ट् रोगस्य लक्षणं अन्येषां, सम्भवतः अधिकसामान्यानां, नेत्ररोगाणां सदृशं भवितुम् अर्हति । अतः यथाशीघ्रं नेत्रस्य समस्यायाः निदानं चिकित्सा च अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति .

यदि भवतः स्टारगार्ड्ट् रोगः अस्ति तर्हि किं अपेक्षितुं शक्यते?

भवता क्रमेण स्वस्य केन्द्रदृष्टिः नष्टा भविष्यति इति अपेक्षा कर्तव्या। अधिकांशजनानां कृते एषा हानिः शनैः शनैः, वर्षेषु, कदाचित् दशकैः च भवति । तथापि केषाञ्चन जनानां कृते शीघ्रतरं भवितुम् अर्हति । भवतः ABCA4 जीनस्य उत्परिवर्तनस्य प्रकारः निर्धारयितुं शक्नोति यत् भवतः दृष्टिः कियत् शीघ्रं कियत् च नष्टा भवति । भवतः नेत्रवैद्यः एतस्य विषये अधिकं वक्ष्यति।

भवतः नियमितरूपेण नेत्रपरीक्षा करणीयम् भविष्यति। भवतः नेत्रयोः कियत्वारं परीक्षणं कर्तव्यं, काः अतिरिक्तपरीक्षाः करणीयाः इति वैद्यं पृच्छन्तु ।

अहं स्टारगार्ड्ट् रोगेण सह कथं स्वस्य पालनं करोमि?

स्वस्य परिचर्यायै भवन्तः बहवः कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति।

• पौष्टिकं आहारं खादन्तु। अधिकानि शाकानि फलानि च खादन्तु।
• व्यायामः। शरीरं सक्रियं स्थापयितुं सर्वस्य कृते हितकरं भवति।
• धूम्रपानं न कुर्वन्तु।
• तनावस्य नियन्त्रणं कुर्वन्तु।
• समये एव स्वचिकित्सकस्य नियुक्तिस्थानं गच्छन्तु।

यदि मम स्टारगार्ड्ट् रोगः अस्ति तर्हि मया कदा मम वैद्यं द्रष्टव्यम्?

भवतः नेत्रवैद्यः भवन्तं तान् पश्यन् एव भवन्तु इति वक्ष्यति। तेषु दिनेषु अवश्यं गच्छन्तु। अपि च यदि भवतः दृष्टौ आकस्मिकं परिवर्तनं भवति, अथवा नेत्रयोः किमपि वेदना वा असुविधा वा भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।

मया मम वैद्यं स्टारगार्ड्ट् रोगस्य विषये के प्रश्नाः पृष्टव्याः?

यदि भवतः Stargardt Disease अस्ति तर्हि भवान् स्वचिकित्सकेन एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुम् इच्छति।

• अन्यैः सह ये एतादृशी स्थितिः सन्ति तेषां सह मम कृते समर्थनसमूहं सूचयितुं शक्नुवन्ति वा?
• किं अहं `चिकित्सापरीक्षायां' भागं ग्रहीतुं योग्यः अस्मि ?
• किं मया आनुवंशिकपरामर्शदातृणा सह वार्तालापः करणीयः ? (एतेन भवतः परिवारे अन्ये जनाः जोखिमे सन्ति वा इति ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।)
• किं भवान् किमपि साधनं वा पद्धतिं वा सूचयितुं शक्नोति यत् न्यूनदृष्ट्या दैनन्दिनकार्यं सुलभतया कर्तुं मम साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ?

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

स्टारगार्ड्ट् रोगेन सह जीवनं भयङ्करं भवितुम् अर्हति । यत्किमपि भवतः दृष्टिम् प्रभावितं करोति तत् भवतः उपरि महत् प्रभावं कर्तुं शक्नोति। परन्तु त्वं एकः नासि। भवतः नेत्रवैद्यः स्वास्थ्यसेवादलः च भवतः दृष्टिपरिवर्तनस्य अनुकूलतां, भवतः नेत्रयोः रक्षणं, सुरक्षितं आरामदायकं च जीवनं जीवितुं च भवतः सहायतां कर्तुं शक्नोति।

यद्यपि सम्प्रति स्टारगार्ड्ट् रोगस्य चिकित्सा नास्ति तथापि शोधकर्तारः निरन्तरं नूतनानां चिकित्सानां अन्वेषणं कुर्वन्ति । यदि भवान् रुचिं लभते तर्हि चिकित्सकेन सह चिकित्सापरीक्षणे भागं ग्रहीतुं वार्तालापं कुर्वन्तु। मा त्यजतु !

` स्टारगार्ड रोग, दृष्टि, केन्द्रीय दृष्टि, रेटिना, मैकुला, आनुवंशिक रोग