සමහර වෙලාවට අපේ දරුවන්ට හරි, අපිට හරි සමහර විශේෂ සෞඛ්ය තත්ත්වයන් එක්ක ජීවත් වෙන්න වෙනවා නේද? අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක් තමයි ෆීනයිල්කීටොනියුරියා `(Phenylketonuria)` (මේකට කෙටියෙන් PKU කියලත් කියනවා) කියන්නේ. මේ තත්ත්වයට දෙන බෙහෙතක් තමයි සැප්රොප්ටෙරින් `(Sapropterin)`. ඉතින් අද අපි මේ සැප්රොප්ටෙරින් `(Sapropterin)` කියන බෙහෙත ගැන, හරියට යාළුවෙක් එක්ක කතා කරනවා වගේ, සරලවම දැනගමු.
මේ බෙහෙත මොකක්ද? (What is Sapropterin?)
සරලවම කිව්වොත්, සැප්රොප්ටෙරින් `(Sapropterin)` කියන්නේ ෆීනයිල්කීටොනියුරියා `(Phenylketonuria)` හෙවත් PKU `(PKU)` කියන තත්ත්වය තියෙන අයගේ ඇඟේ ෆීනයිල්ඇලනීන් `(phenylalanine)` කියන රසායනිකය අධිකව එකතු වෙන එක පාලනය කරන්න දෙන බෙහෙතක්. ඔයාට මතකද, අපි කන කෑමවල තියෙන ප්රෝටීන කැඩෙනකොට හැදෙන පොඩි පොඩි කොටස් වලට කියන්නේ ඇමයිනෝ අම්ල `(amino acids)` කියල? අන්න ඒ වගේ එක ඇමයිනෝ අම්ලයක් තමයි මේ ෆීනයිල්ඇලනීන් `(phenylalanine)` කියන්නෙත්. PKU `(PKU)` තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟට මේ ෆීනයිල්ඇලනීන් `(phenylalanine)` කියන එක හරියට බිඳ දමන්න, ඒ කියන්නේ ජීර්ණය කරලා ඇඟට අවශ්ය විදියට පාවිච්චි කරන්න බැරි වෙනවා. එතකොට ඒක ලේ වල එකතු වෙලා, කාලයක් යද්දී මොළයට සහ ස්නායු පද්ධතියට හානි කරන්න පුළුවන්.
මේ සැප්රොප්ටෙරින් `(Sapropterin)` බෙහෙත කරන්නේ අන්න ඒ ෆීනයිල්ඇලනීන් `(phenylalanine)` ඇඟ ඇතුළෙදි බිඳ දමන්න උදව් කරන එකයි. එතකොට ඒක ලේ වල එකතු වෙන එක අඩු වෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට මේ බෙහෙත එක්කම, විශේෂ ආහාර පාලනයකුයි, සමහරවිට ව්යායාමයි කරන්නත් දොස්තර මහත්වරු උපදෙස් දෙනවා. මොකද, ෆීනයිල්ඇලනීන් `(phenylalanine)` අඩංගු ආහාර පුළුවන් තරම් අඩු කරන්න ඕන මේ තත්ත්වයේදී.
මේ බෙහෙත වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් සඳහාත් සමහරවිට දොස්තර මහත්වරු නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයාට මොනවාහරි ප්රශ්නයක් තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් හරි ෆාමසිස්ට් මහත්තයාගෙන් හරි අහලා දැනගන්න එක තමයි හොඳම දේ.
සාමාන්යයෙන් මේ බෙහෙත JAVYGTOR `(JAVYGTOR)` හරි KUVAN `(KUVAN)` කියන වෙළඳ නම් (Brand Names) වලින් ඔයාට ෆාමසි වලින් ගන්න පුළුවන්.
මේ බෙහෙත ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන දේවල්
ඔයා මේ සැප්රොප්ටෙරින් `(Sapropterin)` බෙහෙත පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට මේ දේවල් ගැන අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න ඕන. මොකද, එතකොට තමයි එයාලට පුළුවන් ඔයාට මේ බෙහෙත හරියනවද, කොච්චර ප්රමාණයක් දෙන්න ඕනෙද වගේ දේවල් හරියටම තීරණය කරන්න. මේ තොරතුරු හංගන එකෙන් වෙන්නේ ඔයාටම ප්රශ්නයක් ඇතිවෙන එක.
- ඔයාට කෑම සම්බන්ධව මොනවා හරි අවුලක් තියෙනවද? ඒ කියන්නේ ඇනරෙක්සියා `(Anorexia)` (කෑම නොකා ඉඳීමෙන් ශරීරය කෙට්ටු කරගැනීමේ මානසික තත්ත්වයක්), බුලීමියා `(Bulimia)` (කාලා බලෙන් වමනය කිරීමේ තත්ත්වයක්) වගේ තත්ත්වයන්.
- ඔයාට උණ තියෙනවද?
- මොනවා හරි ආසාදන තත්ත්වයක් ඇඟේ තියෙනවද?
- වකුගඩු වල රෝගයක් තියෙනවද?
- අක්මාවේ රෝගයක් තියෙනවද?
- ඔයාට ෆිට් එක එනවා වගේ (seizures) තත්ත්වයක් තියෙනවද? එහෙම නැත්නම් මීට කලින් හැදිලා තියෙනවද?
- සැප්රොප්ටෙරින් `(Sapropterin)` වලට හරි, වෙනත් බෙහෙත් වර්ගයකට, කෑමකට, කෑම වලට දාන පාට වර්ගයකට (dyes) හරි, කල් තබාගන්න දාන දේකට (preservatives) හරි ඔයාට අසාත්මිකතාවක් (ඇලජි එකක්) ඇවිත් තියෙනවද?
- ඔයා ගර්භණී නම්, එහෙම නැත්නම් ගැබ් ගන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවා නම් (මේක ගොඩක් වැදගත්).
- ඔයා බබාට කිරි දෙන අම්මා කෙනෙක් නම්.
මේ දේවල් හංගන්නේ නැතුව දොස්තර මහත්තයට කියන එක ඔයාගෙම සෞඛ්යයට ගොඩක් වැදගත්, හොඳද?
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
හරි, දැන් බලමු මේ බෙහෙත හරියටම පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද කියලා. මේක කටින් බොන බෙහෙතක්. කෑම වේලක් එක්ක තමයි ගන්න ඕන. දොස්තර මහත්තයා ඔයාට දීලා තියෙන බෙහෙත් උපදෙස් පත්රිකාවේ (prescription label) තියෙන විදියටම පිළිපදින්න ඕන. කිසිම වෙලාවක දොස්තර කියපු ප්රමාණයට වඩා වැඩියෙන් ගන්නවත්, අඩුවෙන් ගන්නවත් එපා.
මේක එන්නේ පවුඩර් එකක් විදියටනේ. මේක වතුරේ හරි ඇපල් ජූස්වල හරි දියකරලා තමයි බොන්න ඕන. වතුර හරි ඇපල් ජූස් හරි කොච්චර ප්රමාණයක් ගන්න ඕනෙද කියන එක ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් හරි, ෆාමසි එකෙන් හරි අහලා හරියටම දැනගන්න. පවුඩර් එක ඉක්මනට දියවෙන්න ඕන, සම්පූර්ණයෙන්ම දියවෙන්නත් ඕන. බෙහෙත දියකරලා විනාඩි 30ක් ඇතුළත බොන්න ඕන. ඊට වඩා වෙලා තියන්න එපා.
තව දෙයක්, මේ පවුඩර් එක ඇපල් සෝස් `(apple sauce)` (ඇපල් තලපයක් වගේ) හරි, පුඩිමකට හරි පොඩි ප්රමාණයකට කලවම් කරලත් ගන්න පුළුවන්ලු. ඒකත් දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා බලන්න, ඔයාට එහෙම කරන එක පහසු නම්.
ඔයාගේ බෙහෙත නියමිත වෙලාවට, පුළුවන් තරම් එකම වෙලාවකට හැමදාම ගන්න. දොස්තර මහත්තයා කියපු ප්රමාණයට වඩා වැඩියෙන් ගන්න එපා. ඒ වගේම, දොස්තර මහත්තයගේ උපදෙස් නැතුව එකපාරටම බෙහෙත නවත්වන්නත් එපා හොඳද? එහෙම කළොත් ඔයාගේ තත්ත්වය නරක අතට හැරෙන්න පුළුවන්.
පොඩි දරුවන්ට මේ බෙහෙත දෙන හැටි
සමහර විශේෂ අවස්ථාවලදී, මාසෙක විතර පොඩි බබාලටත් මේ බෙහෙත දෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, ඒකට විශේෂ පූර්වාරක්ෂාවන් `(precautions)` තියෙනවා. ඒ කියන්නේ, ගොඩක් පරිස්සම් වෙන්න ඕන දේවල් තියෙනවා. ඒ නිසා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක මේ ගැන හොඳට කතා කරලා, එයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න. දරුවාගේ බර අනුව තමයි බෙහෙත් ප්රමාණය තීරණය වෙන්නේ.
වැදගත්ම දෙයක්: මේ බෙහෙත ඔයාට විතරයි. වෙන කාටවත් දෙන්න එපා, එයාලට ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණම තිබුණත්. හැම කෙනෙක්ගෙම තත්ත්වය වෙනස්, ඒ නිසා දොස්තර කෙනෙක් බලලා නැතුව කාටවත් මේ බෙහෙත දෙන්න හොඳ නෑ.
බෙහෙත් වේල මඟඇරුණොත් මොකද කරන්නේ?
අනේ, එහෙම වෙලාවකට කලබල වෙන්න එපා. ඔයාට බෙහෙත් වේල මඟඇරුණොත්, මතක් වෙච්ච ගමන් ඒක ගන්න. හැබැයි, ඊළඟ බෙහෙත් වේලට කිට්ටු වෙලාවක් නම් (ඒ කියන්නේ පැය කීපයක් වගේ නම් තියෙන්නේ), මඟඇරුණු වේල අතෑරලා, නියමිත වෙලාවට ඊළඟ වේල විතරක් ගන්න. කිසිම වෙලාවක එකපාර වේල් දෙකක් (double dose) ගන්න එපා. දවසකට නියමිත ප්රමාණය විතරයි ගන්න ඕන. ඔයාට මේ ගැන සැකයක් තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයාගෙන් හරි ෆාමසි එකෙන් හරි අහන්න.
වැඩිපුර ගත්තොත් මොකද කරන්නේ? (Overdose)
ඔයා හිතනව නම් බෙහෙත වැඩිපුර අරගෙන කියලා, එහෙම නැත්නම් ඔයාගේ දරුවා අත්වැරදීමකින් හරි වැඩිපුර බීලා කියලා, වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර අංශයට `(emergency room)` යන්න. එහෙම නැත්නම් විෂ පාලන මධ්යස්ථානයකට `(poison control center)` කතා කරන්න. මේක හදිසි අවස්ථාවක් විදියට සලකන්න ඕන, පරක්කු කරන්න එපා.
මේ බෙහෙත එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන් වෙනත් බෙහෙත් (Interactions)
සමහර බෙහෙත් වර්ග තියෙනවා, සැප්රොප්ටෙරින් `(Sapropterin)` එක්ක ගත්තම හරියට ක්රියා නොකරන්න හරි, වෙනත් ප්රශ්න ඇතිවෙන්න හරි ඉඩ තියෙනවා. මේවට අපි කියන්නේ බෙහෙත් අතර අන්තර්ක්රියා `(interactions)` කියලා. ඒ නිසා, ඔයා පාවිච්චි කරන මේ වගේ බෙහෙත් ගැන දොස්තර මහත්තයට කියන්න.
- ඇවනාෆිල් `(Avanafil)`
- ලෙවොඩෝපා `(Levodopa)` (පාකින්සන් රෝගයට දෙන බෙහෙතක්)
- මෙතොට්රෙක්සේට් `(Methotrexate)` (පිළිකා සහ ආතරයිටීස් වගේ රෝග වලට දෙනවා)
- පෙමට්රෙක්සෙඩ් `(Pemetrexed)`
- පයිරිමෙතමීන් `(Pyrimethamine)` (මැලේරියාවට වගේ දෙන බෙහෙතක්)
- සිල්ඩෙනෆිල් `(Sildenafil)`
- ටඩාලෆිල් `(Tadalafil)`
- වර්ඩෙනෆිල් `(Vardenafil)`
මේ ලැයිස්තුවේ හැම බෙහෙතක්ම නැතුව ඇති. ඒ නිසා, ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම (විටමින් වර්ග, පාරම්පරික බෙහෙත්, අතිරේක ආහාර `(dietary supplements)` ඇතුළුව) දොස්තර මහත්තයට කියන්න. ඔයා දුම් පානය කරනවා නම්, මත්පැන් බොනවා නම්, නීති විරෝධී මත්ද්රව්ය පාවිච්චි කරනවා නම්, ඒ ගැනත් කියන්න ඕන. මොකද, සමහර දේවල් ඔයාගේ බෙහෙත එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන්.
බෙහෙත ගන්නකොට සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්
ඔයා මේ බෙහෙත ගන්න කාලය තුළදී, දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ තත්ත්වය හොඳින් නිරීක්ෂණය කරයි. නිතරම දොස්තර මහත්තයව හම්බවෙන්න යන්න, ලේ පරීක්ෂණ (blood tests) එහෙම හරියට කරගන්න. මේ ලේ පරීක්ෂණ වලින් තමයි ඔයාගේ ඇඟේ ෆීනයිල්ඇලනීන් `(phenylalanine)` මට්ටම කොහොමද, බෙහෙත හරියට වැඩ කරනවද කියලා බලන්නේ. මතක තියාගන්න, මේ බෙහෙතට ඔයාගේ ඇඟ ප්රතිචාර දක්වන්න සමහරවිට සති 4ක් විතර යන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා කලබල වෙන්න එපා, ඉවසීමෙන් ඉන්න.
ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ හොඳ අතට හැරෙන්නේ නැත්නම්, හරි තවත් නරක අතට හැරෙනවා නම් හරි, වහාම දොස්තර මහත්තයට කියන්න.
වැදගත්ම දෙයක් තමයි, ඔයා මේ බෙහෙත ගන්නකොට විශේෂ ආහාර වේලක් අනුගමනය කරන්න ඕන වෙනවා. ෆීනයිල්ඇලනීන් `(phenylalanine)` අඩු ආහාර තමයි ගන්න වෙන්නේ. මේක PKU `(PKU)` තත්ත්වයට අත්යවශ්ය දෙයක්. ඔයාගේ ආහාර වේලේ මොනවා හරි වෙනසක් කරන්න කලින්, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක හරි, පෝෂණවේදියෙක් `(dietitian/nutritionist)` එක්ක හරි කතා කරන්න. එයාලා ඔයාට හරියන කෑම ලැයිස්තුවක්, කෑම හදාගන්න විදි ගැන උපදෙස් දෙයි.
හිතන්නකෝ, නාලනී අක්කා එයාගේ PKU `(PKU)` තියෙන දුවට මේ බෙහෙත දෙන ගමන්, දොස්තර කියපු විදියටම කෑම පාලනය කරනවා. එයා කෑම හදන්න කලින්, හැම වෙලේම ෆීනයිල්ඇලනීන් `(phenylalanine)` අඩු කෑම මොනවද කියලා හොයලා බලනවා. එයා කඩේ යනකොට කෑම පැකට් වල ලේබල් කියවලා බලනවා. ඒ වගේ සැලකිල්ලක් තමයි මේ තත්ත්වයේදී ඕන වෙන්නේ.
අතුරු ආබාධ මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, සැප්රොප්ටෙරින් `(Sapropterin)` වලිනුත් සමහර අයට අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හැමෝටම එහෙම වෙන්නේ නෑ. අපි බලමු මොනවද ඒ කියලා.
වහාම දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ:
මේ කියන ලක්ෂණ එකක් හරි ආවොත්, පරක්කු නොකර දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන. මේවා ටිකක් බරපතල වෙන්න පුළුවන්.
- අසාත්මිකතා ප්රතික්රියා `(Allergic reactions)`: සමේ පලු දැමීම, කැසීම, හමේ රතු වීම, මූණ, තොල්, දිව හරි උගුර හරි ඉදිමීම (මේක හුස්ම ගන්නත් අමාරු කරන්න පුළුවන්).
- අධි ක්රියාකාරීත්වය `(Hyperactivity)`: නිකන් ඉන්න බැරි ගතිය, එක තැනක ඉන්න බැරුව එහා මෙහා දඟලන ගතිය, ඕනෑවට වඩා කතා කරන එක, අවධානය තියාගන්න අමාරු වෙන එක.
- ආහාර මාර්ගයේ හෝ ආමාශයේ ප්රදාහය `(Inflammation of the esophagus or stomach)`: කෑම අරුචිය, උගුරේ වේදනාව, කෑම ගිලිනකොට වේදනාව හරි අමාරුව හරි, පපුවේ දැවිල්ල, ඔක්කාරය, වමනය, වියළි කැස්ස, මළපහ ලේ පාටට හරි තද කළු පාටට හරි (තාර වගේ) යන එක.
සාමාන්යයෙන් වෛද්ය උපදෙස් ඕන නැති, ඒත් දිගටම තිබුණොත් දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ:
මේවා සාමාන්යයෙන් ටික දවසකින් අඩුවෙලා යනවා. ඒත් දිගටම තියෙනවා නම් හරි, ඔයාට කරදරයක් නම් හරි, දොස්තර මහත්තයට කියන්න.
- කැස්ස
- පාචනය
- හිසරදය
- හොටු ගලන නාසය (runny nose) හරි නහය හිරවීම (stuffy nose)
- උගුරේ අමාරුව
- වමනය
මේ ලැයිස්තුවේ හැම අතුරු ආබාධයක්ම නැතුව ඇති. ඔයාට වෙන මොනවාහරි අසාමාන්ය දෙයක් දැනුනොත්, ඒ ගැනත් දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න.
බෙහෙත තියාගන්නේ කොහොමද?
මේ බෙහෙත හරියට තියාගන්න එකත් ගොඩක් වැදගත්.
- ළමයින්ටයි, සුරතල් සතුන්ටයි අහුවෙන්නෙ නැති තැනක තියන්න.
- කාමර උෂ්ණත්වයේ (සෙල්සියස් අංශක 20ත් 25ත් අතර, ෆැරන්හයිට් අංශක 68ත් 77ත් අතර) තියාගන්න. අධික රස්නෙට හරි, අධික සීතලට හරි නිරාවරණය කරන්න එපා.
- මේ බෙහෙත ඒක ආපු මුල් බෝතලේම (original container) තියන්න.
- බෝතලේ කට හොඳට තද කරලා වහලා තියන්න, තෙතමනය යන්නෙ නැති වෙන්න.
- කල් ඉකුත් වුණු (expired) බෙහෙත් පාවිච්චි නොකර පරිස්සමෙන් ඉවත් කරන්න. ෆාමසි එකෙන් අහන්න පුළුවන් කොහොමද හරියටම ඉවත් කරන්නේ කියලා.
අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල්
හොඳයි, අපි දැන් සැප්රොප්ටෙරින් `(Sapropterin)` ගැන ගොඩක් දේවල් කතා කළා නේද? PKU `(PKU)` කියන තත්ත්වය එක්ක ජීවත් වෙන එක අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන් තමයි, ඒත් මේ වගේ බෙහෙත් සහ නිසි වෛද්ය උපදෙස් එක්ක, ඒ අභියෝගය ජයගන්න ඔයාටයි, ඔයාගේ දරුවාටයි පුළුවන්.
“මතක තියාගන්න, මේ බෙහෙත හරියටම දොස්තර මහත්තයා කියපු විදියට, කියපු ප්රමාණයට, කියපු වෙලාවට ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඒ වගේම, විශේෂ ආහාර පාලනය අනුගමනය කරන එකත් අත්යවශ්යයි. මේ දෙකම හරියට කළොත්, PKU `(PKU)` තත්ත්වය හොඳින් පාලනය කරගෙන, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කරන්න ලොකු උදව්වක් ලැබෙනවා.”
ඔයාට මොනවා හරි ප්රශ්නයක්, හිතේ බයක්, සැකයක් ආවොත්, ඒක හිතේ තියාගෙන ඉන්නේ නැතුව, නිර්භයව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න. එයාලා ඉන්නේ ඔයාට උදව් කරන්න. ඔයා තනියම නෙවෙයි මේ ගමනේ, අපි හැමෝම ඔයා එක්ක ඉන්නවා!
ඔයාටත්, ඔයාගේ දරුවාටත් නිරෝගී සුවය ප්රාර්ථනා කරනවා!
👩🏽⚕️ අමතර ප්රශ්න (FAQs)
💬 ෆීනයිල්කීටොනියුරියා (PKU) කියන්නේ මොන වගේ රෝගයක්ද?
මේක කියන්නේ දරුවෙකුට උපතින්ම හැදෙන දුර්ලභ ජානමය අසාමාන්යතාවයකටයි. මේ රෝගය තියෙන දරුවන්ට ආහාර වලින් ලැබෙන ෆීනයිල්ඇලනීන් (Phenylalanine) කියන ප්රෝටීනය ඇඟට උරාගන්න බැරි නිසා ඒක මොළයේ තැන්පත් වෙලා මොළයට හානි වෙනවා.
💬 සැප්රොප්ටෙරින් (Sapropterin) පවුඩර් එකෙන් මේ රෝගය පාලනය කරන්නේ කොහොමද?
මෙම ඖෂධය ඇඟට ගියාම, අර දිරවන්නේ නැති ප්රෝටීන කෑලි ටික ඉක්මනින්ම දහනය කරලා (කඩලා දාලා) ලේ වල තියෙන විස ප්රමාණය නැතිකරලා දානවා. ඒකෙන් දරුවාගේ මොළය ආරක්ෂා වෙනවා.
💬 මේක බොන ගමන් විශේෂ ආහාර පාලනයක් (Diet) කරන්නම ඕනෙද?
ඔව්! මේ බෙහෙත බිව්වත් අනිවාර්යයෙන්ම ප්රෝටීන් (මස්, මාළු, කිරි, බිත්තර) ගොඩක් අඩු, විශේෂයෙන් සැලසුම් කරපු ආහාර වේලක් දරුවාට දෙන්නම ඕනේ. නැත්නම් මොළයට වෙන හානිය නතර කරන්න බැහැ.
` සැප්රොප්ටෙරින්, Sapropterin, PKU, ෆීනයිල්කීටොනියුරියා, Phenylketonuria, ෆීනයිල්ඇලනීන්, phenylalanine, බෙහෙත්, ළමා සෞඛ්ය, ජානමය රෝග
