ආයුබෝවන්! අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ටිකක් අසාමාන්ය, ඒත් සමහර අයට ජීවිතේටම ගොඩක් වැදගත් වෙන බෙහෙතක් ගැන. ඒ තමයි සැප්රොප්ටෙරින් `(Sapropterin)`. ඔයාට හරි, ඔයා දන්න කෙනෙක්ට හරි, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේම දරුවාට `ෆීනයිල්කෙටොනුරියා` `(Phenylketonuria)` කියන, කෙටියෙන් `(PKU)` කියලත් කියන, දුර්ලභ තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, සමහරවිට මේ බෙහෙත ගැන ඔයා අහලා ඇති. ඉතින්, අපි බලමුද මේ බෙහෙත හරියටම මොකක්ද, කොහොමද අපේ ඇඟට උදව් කරන්නේ, පාවිච්චි කරද්දී මොන වගේ දේවල් ගැනද අපි විශේෂයෙන්ම සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කියලා.
මුලින්ම බලමු, මොකක්ද මේ ෆීනයිල්කෙටොනුරියා (Phenylketonuria - PKU) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, `ෆීනයිල්කෙටොනුරියා` `(Phenylketonuria)` කියන්නේ උපතින්ම එන ජානමය තත්ත්වයක්. මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයට `ෆීනයිල්ඇලනීන්` `(Phenylalanine)` කියලා ඇමයිනෝ අම්ලයක් හරියට බිඳ දාලා සකස් කරන්න බැහැ. ඔයා හිතනවා ඇති, මොකක්ද මේ `ෆීනයිල්ඇලනීන්` `(Phenylalanine)` කියන්නේ කියලා. මේක අපි කන ගොඩක් ප්රෝටීන් බහුල ආහාරවල, උදාහරණයක් විදියට කිරි, මස්, මාළු, බිත්තර, ඇට වර්ග වගේ දේවල්වල තියෙනවා.
ඉතින්, `PKU` තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ මේ `ෆීනයිල්ඇලනීන්` `(Phenylalanine)` එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. හරියට කුණු ටිකක් එකතු වෙනවා වගේ. මෙහෙම එකතු වෙන එක, විශේෂයෙන්ම මොළයට හොඳ නැහැ. පොඩි කාලෙදිම මේක පාලනය කළේ නැත්නම්, මොළයේ වර්ධනයට බාධා වෙලා, බුද්ධි වර්ධනයේ ගැටලු, හැසිරීමේ වෙනස්කම්, අපස්මාරය වගේ තත්ත්වයන් පවා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒක නිසයි `PKU` තියෙන අයට `ෆීනයිල්ඇලනීන්` `(Phenylalanine)` අඩු, විශේෂ ආහාර පාලනයක් කරන්න වෙන්නේ.
එතකොට සැප්රොප්ටෙරින් (Sapropterin) මේකට කොහොමද උදව් වෙන්නේ?
මෙන්න මෙතනට තමයි `සැප්රොප්ටෙරින්` `(Sapropterin)` කියන බෙහෙත වැදගත් වෙන්නේ. මේක `PKU` තත්ත්වයට සුවයක් නෙවෙයි, හැබැයි සමහර `PKU` රෝගීන්ගේ (හැමෝගෙම නෙවෙයි) ශරීරයේ `ෆීනයිල්ඇලනීන්` `(Phenylalanine)` මට්ටම අඩු කරගන්න උදව් කරනවා. ඒ කියන්නේ, මේ බෙහෙත නිසා ශරීරයට `ෆීනයිල්ඇලනීන්` `(Phenylalanine)` ටිකක් හරි හොඳින් බිඳ දාන්න පුළුවන් වෙනවා. හැබැයි මේක අර විශේෂ ආහාර පාලනයත් එක්කම තමයි පාවිච්චි කරන්න ඕන. දොස්තර මහත්තයා තමයි තීරණය කරන්නේ ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි මේ බෙහෙත සුදුසුද, කොච්චර ප්රමාණයක් දෙන්න ඕනද කියලා.
මේ බෙහෙත `ජැවිග්ටෝර්` `(JAVYGTOR)` හෝ `කුවාන්` `(KUVAN)` වගේ වෙළඳ නාම යටතේ එන්න පුළුවන්.
මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල් මොනවද?
ඔයාට හරි, මේ බෙහෙත ගන්න ඉන්න කෙනාට හරි පහළ තියෙන කිසිම තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, බෙහෙත පටන් ගන්න කලින් අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයාට කියන්න ඕන. මේවා හංගන්න එපා හොඳද, මොකද ඒක ඔයාගෙම සෞඛ්යයට බලපාන්න පුළුවන්.
- ඔයාට කෑම ගැන මොකක් හරි අසාමාන්ය තත්ත්වයක් තියෙනවද? උදාහරණයක් විදියට, කෑම අරුචිය `(Anorexia)` හරි, කාලා වමනේ දාන `(Bulimia)` වගේ තත්ත්වයක්.
- ඔයාට උණ තියෙනවද? නැත්නම් මොකක් හරි ආසාදනයක් `(infection)` ඇඟේ තියෙනවද?
- වකුගඩු රෝගයක් `(kidney disease)` තියෙනවද?
- අක්මා රෝගයක් `(liver disease)` තියෙනවද?
- අපස්මාරය වගේ වලිප්පු තත්ත්වයන් `(seizures)` මීට කලින් හැදිලා තියෙනවද?
- `සැප්රොප්ටෙරින්` `(Sapropterin)` බෙහෙතට හරි, වෙනත් බෙහෙත් වර්ග වලට, කෑම බීම වලට, පාට වර්ග වලට (dyes), කල් තබාගන්න දාන දේවල් වලට `(preservatives)` ඔයාට අසාත්මිකතාවයක් (ඇලජික්) තියෙනවද?
- ඔයා ගැබිනියක්ද? එහෙමත් නැත්නම් ගැබ් ගන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවද?
- ඔයා දරුවෙකුට කිරි දෙන මවක්ද?
මේ හැමදේම දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්.
හරි, එතකොට මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න ඕන කොහොමද?
මේකත් හරියටම දැනගෙන ඉන්න ඕන දෙයක්. දොස්තර මහත්තයා කියන විදියටම පිළිපදින්න ඕන.
- මේ බෙහෙත් පෙති කෑම වේලක් එක්කමයි කටින් බොන්න ඕන.
- ඔයාට දොස්තර මහත්තයා දීපු බෙහෙත් උපදෙස් පත්රිකාවේ (prescription label) තියෙන විදියටම, නියමිත ප්රමාණය, නියමිත වෙලාවට ගන්න.
- පෙති සම්පූර්ණයෙන්ම වතුර එක්ක ගිලින්න පුළුවන්. එහෙම නැත්නම්, වතුර හෝ ඇපල් ජූස් අවුන්ස 4ත් 8ත් අතර (ඒ කියන්නේ මිලිලීටර් 120ක් 240ක් විතර) ප්රමාණයක දියකරලා බොන්නත් පුළුවන්.
- වැදගත්ම දෙයක්: දියකරගත්තට පස්සේ විනාඩි 15ක් ඇතුළත ඒක බීලා ඉවර කරන්න ඕන. ඊට වඩා වෙලා තියන්න එපා.
- පෙති ඉක්මනට දියකරගන්න ඕන නම්, ඒවා පොඩි කරලා (crush) හරි, දියකරන ගමන් හොඳට හැන්දකින් කලවම් කරලා (stir) හරි ගන්න පුළුවන්.
- සමහර වෙලාවට පෙති සම්පූර්ණයෙන්ම දියවෙන්නේ නැතුව පොඩි කෑලි වතුරේ පාවෙනවා දකින්න පුළුවන්. ඒක සාමාන්ය දෙයක්. එහෙම බෙහෙත බීවට පස්සේ වීදුරුවේ පොඩි කෑලි ඉතුරු වෙලා තිබුණොත්, තව වතුර ටිකක් හරි ඇපල් ජූස් ටිකක් හරි ඒකට දාලා කලවම් කරලා ඒ ටිකත් බීලා දාන්න. එතකොට තමයි සම්පූර්ණ බෙහෙත් ප්රමාණයම ඇඟට යන්නේ.
- තව විකල්පයක් තමයි, පෙති කුඩු කරලා ඇපල් සෝස් (apple sauce) හරි පුඩින් වගේ කෑමක පොඩි ප්රමාණයක් එක්ක කලවම් කරලත් ගන්න පුළුවන්.
- බෙහෙත නියමිත වෙලාවට, එකම වෙලාවකට හැමදාම ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. දොස්තර මහත්තයා කියපු ප්රමාණයට වඩා වැඩිපුර බොන්නවත්, එයාගෙන් අහන්නේ නැතුව බෙහෙත නවත්වන්නවත් එපා.
පොඩි දරුවන්ට දෙනවා නම් විශේෂයි:
ඔයාගේ පොඩි දරුවාට මේ බෙහෙත දෙනවා නම්, ඒ ගැන ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයා `(Pediatrician)` එක්ක අනිවාර්යයෙන්ම කතා කරන්න ඕන. මේ බෙහෙත මාසෙක වගේ පොඩි බබාලටත් සමහර විශේෂ අවස්ථාවලදී දෙන්න පුළුවන් වුණත්, ඒකෙදිත් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කරුණු කාරණා තියෙනවා. ඒ නිසා දොස්තර මහත්තයා කියන දේ අකුරටම පිළිපදින්න.
බෙහෙත් වැඩිපුර ගත්තොත් මොකද කරන්නේ?
අනේ එහෙම දෙයක් වුණොත්, ඒ කියන්නේ ඔයා හිතනවට වඩා බෙහෙත් ප්රමාණයක් බීවුණා කියලා හිතෙනවා නම්, වහාම ලඟම තියෙන වස විස පාලන මධ්යස්ථානයකට (poison control center) හරි රෝහලක හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට හරි කතා කරන්න. වෙලාව නාස්ති කරන්න එපා.
වැදගත් සටහනක්: මේ බෙහෙත ඔයාට විතරයි. ඔයාගේ බෙහෙත වෙන කාටවත් දෙන්න එපා, ඒ අයටත් ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණම තිබුණත්.
බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත්?
එහෙම වුණොත්, මතක් වුණු ගමන්ම මඟහැරුණු වේල ගන්න. හැබැයි ඊළඟ වේල බොන්න තව ටික වෙලාවයි තියෙන්නේ නම්, මඟහැරුණු වේල අතෑරලා නියමිත වෙලාවට ඊළඟ වේල විතරක් ගන්න. කිසිම වෙලාවක එකපාර වේල් දෙකක් බොන්න එපා.
මේ බෙහෙත එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන් වෙනත් බෙහෙත් වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, තියෙන්න පුළුවන්. `සැප්රොප්ටෙරින්` `(Sapropterin)` එක්ක අන්තර්ක්රියා කරන්න පුළුවන් බෙහෙත් වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා. උදාහරණ විදියට:
- ඇවනාෆිල් `(avanafil)`
- ලෙවඩෝපා `(levodopa)`
- මෙතොට්රෙක්සේට් `(methotrexate)`
- පෙමට්රෙක්සෙඩ් `(pemetrexed)`
- පයිරිමෙතමීන් `(pyrimethamine)`
- සිල්ඩෙනෆිල් `(sildenafil)`
- ටඩාලෆිල් `(tadalafil)`
- වර්ඩනෆිල් `(vardenafil)`
මේ ලැයිස්තුව සම්පූර්ණ නැහැ. ඒ නිසා, ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම (දොස්තර නියම කරපුවා, ෆාමසියෙන් නිකන් ගන්න පුළුවන් ඒවා), ඔයා පාවිච්චි කරන පාරම්පරික බෙහෙත් (herbs), විටමින් වර්ග, අතිරේක ආහාර `(dietary supplements)` ගැන හැමදේම දොස්තර මහත්තයාට කියන්න. ඒ වගේම ඔයා දුම් පානය කරනවා නම්, මත්පැන් බොනවා නම්, හෝ නීති විරෝධී මත්ද්රව්ය පාවිච්චි කරනවා නම් ඒ ගැනත් කියන්න. සමහර දේවල් මේ බෙහෙත එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන්.
මේ බෙහෙත ගන්න කාලේදී මොනවා ගැනද විශේෂයෙන් අවධානයෙන් ඉන්න ඕන?
මේකත් ගොඩක් වැදගත් කොටසක්.
- ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන දොස්තර මහත්තයා නිතරම හොයලා බලයි. ඒ නිසා නියමිත දිනවලට සායනවලට යන්න, ලේ පරීක්ෂණ කරගන්න එක අතපසු කරන්න එපා. විශේෂයෙන්ම `ෆීනයිල්ඇලනීන්` `(Phenylalanine)` මට්ටම නිතරම බලන්න ඕන.
- මේ බෙහෙත ඇඟට හරියට බලපාන්න සමහරවිට සති 4ක් විතර යන්න පුළුවන්. ඒ නිසා කලබල වෙන්න එපා.
- ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අඩු වෙන්නේ නැත්නම්, හරි එහෙමත් නැත්නම් තවත් වැඩි වෙනවා වගේ නම්, ඒ බව දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- අතිශයින්ම වැදගත්: මේ බෙහෙත ගන්නකොට ඔයාට විශේෂ ආහාර පාලනයක් කරන්න වෙනවා. ඒ කියන්නේ `ෆීනයිල්ඇලනීන්` `(Phenylalanine)` අඩු කෑම තමයි කන්න වෙන්නේ. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා හරි පෝෂණවේදියෙක් හරි ඔයාට හොඳට පැහැදිලි කරලා දෙයි. කිසිම වෙලාවක දොස්තරගේ උපදෙස් නැතුව ඔයාගේ කෑම වේලේ වෙනස්කම් කරන්න එපා.
මේ බෙහෙත නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?
හැම බෙහෙතකම වගේ, මේකෙත් පොඩි පොඩි අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර ඒවා බරපතලයි, සමහර ඒවා එච්චර ගණන් ගන්න දෙයක් නෙවෙයි.
මේ දේවල් වුණොත් ඉක්මනටම දොස්තර මහත්තයාට කියන්න ඕන!
- ඇලජික් රියැක්ෂන් `(Allergic reaction)` එකක් වගේ නම්: ඒ කියන්නේ හමේ පලු දැමීම, කසන එක, හමේ රතු ලප (hives) එන එක, මුහුණ, තොල්, දිව ඉදිමෙනවා වගේ දේවල්.
- කළු පාටට හරි ලේ පිටවෙනවා වගේ මළපහ යනවා නම්, වමනේ එක්ක ලේ යනවා නම්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා.
- කලන්ත ගතිය, ඔළුව කැරකෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්, නිකන්ම වැටෙනවා වගේ නම්.
- නිතරම දඟලන ගතිය, එක තැනක ඉන්න බැරි ගතිය, ඕනවට වඩා කතා කරනවා, එහෙ මෙහෙ යනවා (hyperactivity) වගේ ලක්ෂණ. (මේක පොඩි ළමයි සම්බන්ධයෙන් විශේෂයි)
- දරුණු විදිහට බඩේ කැක්කුමක් එනවා නම්.
මේවා සාමාන්යයෙන් භයානක නැහැ, ඒත් දිගටම තිබුණොත් දොස්තර මහත්තයට කියන්න:
- කැස්ස
- බඩ බුරුලෙන් යන එක (පාචනය)
- ඔළුවෙ කැක්කුම
- ඔක්කාර ගතිය, වමනය
- උගුරේ අමාරුව
- නහයෙන් සොටු දියර ගැලීම, නහය හිරවීම
මේ ලැයිස්තුවේ හැම අතුරු ආබාධයක්ම නැහැ. ඔයාට මේ හැර වෙන මොකක් හරි අසාමාන්ය දෙයක් දැනුණොත්, දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න. ඔයාට අතුරු ආබාධ ගැන `FDA (ආහාර සහ ඖෂධ අධිකාරිය)` එකටත් (දුරකථන අංකය 1-800-FDA-1088) දැනුම් දෙන්න පුළුවන්.
බෙහෙත් තියාගන්න ඕන කොහොමද?
- ළමයින්ට අහුවෙන්නේ නැති තැනක තියන්න. මේක ගොඩක් වැදගත්.
- කාමර උෂ්ණත්වයේ (සෙල්සියස් අංශක 20ත් 25ත් අතර / ෆැරන්හයිට් අංශක 68ත් 77ත් අතර) තියන්න.
- බෙහෙත ආපු මුල් බෝතලයේම `(original container)` තියන්න. බෝතලයේ මූඩිය හොඳට තද කරලා වහන්න.
- කල් ඉකුත් වුණු `(expiration date)` බෙහෙත් පාවිච්චි කරන්න එපා. ඒවා ඉවත් කරන්න.
අවසාන වශයෙන් පොඩි මතක් කිරීමක්
මේ අපි කතා කරපු දේවල් `සැප්රොප්ටෙරින්` `(Sapropterin)` බෙහෙත ගැන සාරාංශයක් විතරයි. ඔයාට මේ බෙහෙත ගැන තව ප්රශ්න තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන්, ෆාමසිස්ට් මහත්තයාගෙන් හරි, සෞඛ්ය සේවා සපයන කෙනෙක්ගෙන් හරි අහලා දැනගන්න. කිසිම දේකට බය වෙන්නවත්, හිතේ තියාගෙන ඉන්නවත් එපා.
මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු (Take-Home Message)
හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයාගේ හිතේ තියාගන්න ඕනම කරුණු ටික ආයෙත් මතක් කරගමුද?
- `සැප්රොප්ටෙරින්` `(Sapropterin)` කියන්නේ `ෆීනයිල්කෙටොනුරියා` `(Phenylketonuria - PKU)` තියෙන සමහර අයට `ෆීනයිල්ඇලනීන්` `(Phenylalanine)` මට්ටම පාලනය කරගන්න උදව් වෙන බෙහෙතක්.
- මේක සුවයක් නෙවෙයි, ඒ වගේම විශේෂ ආහාර පාලනය එක්කම තමයි පාවිච්චි කරන්න ඕන.
- බෙහෙත ගන්න කලින් ඔයාගේ හැම සෞඛ්ය තත්ත්වයක් ගැනම, ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම දොස්තර මහත්තයට කියන්න.
- බෙහෙත දියකරලා බොනවා නම්, විනාඩි 15ක් ඇතුළත බොන්න.
- නියමිත වෙලාවට, නියමිත පරීක්ෂණ කරගන්න එක අත්යවශ්යයි.
- අසාමාන්ය අතුරු ආබාධයක් ආවොත් ඉක්මනට දොස්තර මහත්තයට කියන්න.
- ඔයාගේ කෑම වේල දොස්තරගේ උපදෙස් නැතුව වෙනස් කරන්න එපා.
ඔයාට හරි, ඔයාගේ දරුවාට හරි මේ බෙහෙත නියම කරලා තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා කියන විදියටම ඒ දේවල් පිළිපදින්න. එතකොට තමයි මේ බෙහෙතෙන් උපරිම ප්රයෝජන අරගෙන, `PKU` තත්ත්වය හොඳින් පාලනය කරගෙන නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන් වෙන්නේ. ඔයාලා හැමෝටම නිදුක් නිරෝගී සුවය පතනවා!
` සැප්රොප්ටෙරින්, Sapropterin, ෆීනයිල්කෙටොනුරියා, Phenylketonuria, PKU, ෆීනයිල්ඇලනීන්, Phenylalanine, බෙහෙත්, ඖෂධ, අතුරු ආබාධ
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න