ඔයාගෙ බබාගෙ හදවතේ නහරයක් කඩුවක් වගේද? මේ දුර්ලභ තත්ත්වය (Scimitar Syndrome) ගැන දැනගමු!

"අනේ, අපේ පොඩි එකාට හරියට හුස්ම ගන්න අමාරුයි වගේ, කිරි බිබී ඉන්නකොටත් හති දානවා... සමහර වෙලාවට හම නිල් පාට වෙනවා වගේත් පේනවා..." ඔයා කවදාහරි මෙහෙම අත්දැකීමකට මුහුණ දීලා තියෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් අඳුරන කෙනෙක්ගෙ බබෙක්ට මෙහෙම වෙනවා දැකලා තියෙනවද? සමහර වෙලාවට මේ වගේ ලක්ෂණ, බබාලා උපතින්ම අරගෙන එන හදවතේ යම් යම් ගැටලු නිසා වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ හරිම දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත් වෙන හදවත් රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි.

මොකක්ද මේ Scimitar Syndrome (සිමිටා සින්ඩ්‍රෝම්) කියන්නේ?

මේකට කියන්නේ Scimitar Syndrome (සිමිටා සින්ඩ්‍රෝම්) කියලා. නම ඇහුවම ටිකක් අමුතුයි වගේ නේද? 'Scimitar' (සිමිටා) කියන්නේ මැදපෙරදිග පැරණි කාලේ පාවිච්චි කරපු, හරියට අර වක් වුණු තුඩක් තියෙන කඩුවකට. මේ රෝගී තත්ත්වයේදී, සමහර වෙලාවට දකුණු පැත්තේ පෙනහල්ලේ ඉඳන් හදවතට ලේ ගේන නහරයක් `(pulmonary vein)` අර වක් වුණු කඩුවක හැඩයට එක්ස් කිරණ (X-ray) වගේ පරීක්ෂණ වලින් පේන නිසා තමයි මේ නම දාලා තියෙන්නේ. හරිම අපූරුයි නේද ඒ නම හැදුන විදිහ?

සරලවම කිව්වොත්, මේක උපතින්ම ඇතිවෙන හදවත් රෝගයක් `(congenital heart defect)`. ඒ කියන්නේ බබා මව් කුසේ ඉන්නකොටම ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. වෛද්‍යවරු මේක හඳුන්වන්නේ `Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR)` කියන තත්ත්වයේ එක වර්ගයක් විදිහටයි. ඒ කියන්නේ, පෙනහළු වලින් එන ලේ නහර හදවතට සම්බන්ධ වෙන විදිහේ යම් දෝෂයක්.

මේ තත්ත්වයේදී ප්‍රධාන වශයෙන් දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ කීපයක් තියෙනවා:

• දකුණු පැත්තේ පෙනහල්ල හරියට වර්ධනය වෙලා නැහැ `(hypoplastic right lung)`. ඒ කියන්නේ, අනිත් පැත්තේ පෙනහල්ලට වඩා මේක ප්‍රමාණයෙන් පොඩියි, හරියට වැඩ කරන්නෙත් අඩුවෙන්.
• දකුණු පෙනහල්ලට ලේ ගෙනියන ප්‍රධාන නහරයත් (right pulmonary artery) හරියට වර්ධනය වෙලා නැහැ `(hypoplastic right pulmonary artery)`. මේ නිසා දකුණු පෙනහල්ලට ලැබෙන ලේ ප්‍රමාණයත් අඩු වෙන්න පුළුවන්.

අපේ හදවතේ පුදුම වැඩකාරකම පොඩ්ඩක් තේරුම් ගමුද?

ඉතින්, මේ Scimitar Syndrome එකෙන් මොකද වෙන්නේ කියලා හරියට තේරුම් ගන්න, මුලින්ම අපි බලමු නිරෝගී හදවතක් වැඩ කරන්නේ කොහොමද කියලා, හරිද? හිතන්නකෝ අපේ හදවත කියන්නේ පුදුම විදිහේ කාර්යක්ෂම පම්ප් එකක් වගේ කියලා. ඒක දිවා රෑ නොබලා අපේ මුළු ඇඟටම ජීවය දෙනවා.

සාමාන්‍යයෙන් වෙන්නේ මෙහෙමයි:

1. මුළු ඇඟ පුරාම තියෙන, පාවිච්චි කරපු, ඔක්සිජන් අඩු ලේ `(oxygen-poor blood)` එකතු කරගෙන හදවතේ දකුණු පැත්තට එනවා.

2. හදවතේ දකුණු පැත්තෙන් මේ ඔක්සිජන් අඩු ලේ ටික පෙනහළු වලට යවනවා, පෙනහළු වලට යන ධමනි `(pulmonary arteries)` හරහා.

3. පෙනහළු ඇතුළේදී මේ ලේ වලට අලුතෙන් ඔක්සිජන් එකතු වෙනවා (`oxygenate`). හරියට අපිරිසිදු වතුර ෆිල්ටර් කරලා පිරිසිදු කරනවා වගේ.

4. ඊට පස්සේ, ඔක්සිජන් පිරුණු මේ හොඳ ලේ `(oxygen-rich blood)`, පෙනහළු වලින් හදවතට එන ශිරා `(pulmonary veins)` හරහා හදවතේ වම් පැත්තට එනවා.

5. හදවතේ වම් පැත්තෙන් තමයි මේ ඔක්සිජන් පිරුණු ලේ මුළු සිරුරටම පොම්ප කරන්නේ, මහා ධමනිය `(aorta)` කියන ලොකුම ලේ නහරේ හරහා.

මේ විදිහට තමයි අපේ ඇඟේ හැම සෛලයකටම ඔක්සිජන් ලැබෙන්නේ. මේක හරිම සංකීර්ණ, ඒ වගේම පුදුමාකාර ක්‍රියාවලියක් නේද?

එතකොට Scimitar Syndrome වලදී මොකක්ද වෙන්නේ?

දැන් ඔයාට තේරෙනවා ඇති නිරෝගී හදවතක් වැඩ කරන විදිහ. Scimitar Syndrome තියෙන කෙනෙක්ගෙ ඇඟේ වෙන්නේ, අර පෙනහළු වලින් ඔක්සිජන් එකතු කරගෙන හදවතේ වම් පැත්තට එන්න ඕන ලේ ටික, එහෙම එන්නේ නැතුව වැරදි පාරක ගිහින් හදවතේ දකුණු පැත්තට යන එකයි.

හිතන්නකෝ, ඔයා ගෙදරකට වතුර ගේන පයිප්පයක් වැරදි තැනකට, සමහරවිට පාවිච්චි කරපු වතුර ටැංකියකටම ආයෙත් සම්බන්ධ කළා වගේ වැඩක්. එතකොට වෙන්න ඕන දේ හරියට වෙන්නේ නෑනේ. පිරිසිදු වතුරයි, අපිරිසිදු වතුරයි කලවම් වෙනවා වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේකෙදි, සාමාන්‍යයෙන් දකුණු පෙනහල්ලෙන් එන ඔක්සිජන් පිරුණු ලේ අරන් එන ශිරා එකක් හෝ කිහිපයක් `(pulmonary veins)`, හදවතේ වම් පැත්තට සම්බන්ධ වෙනවා වෙනුවට, දකුණු පැත්තට සම්බන්ධ වෙනවා. මේ නිසා, ඔක්සිජන් තියෙන ලේ ටිකක් ආයෙමත් පෙනහළු වලටම යන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, හදවතේ දකුණු පැත්තට වැඩිපුර වැඩ කරන්න වෙනවා.

සමහර වෙලාවට, දකුණු පෙනහල්ලට ලේ ලැබෙන්නෙත් පෙනහළු වලට යන ධමනි `(pulmonary arteries)` වලින් නෙවෙයි, කෙලින්ම මහා ධමනියෙන් `(aorta)`. මහා ධමනිය කියන්නේ ඇත්තටම මුළු ඇඟටම ලේ බෙදාහරින්න ඕන ප්‍රධාන ලේ නහරේ. ඉතින් එතනත් පොඩි අවුලක් වෙනවා. මේ නිසා හදවතට අනවශ්‍ය බරක් එකතු වෙන්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලභද? අපි අනවශ්‍ය විදිහට බය වෙන්න ඕනෙද?

මේක ඇහුවම ඔයාට ලොකු බයක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒත් Scimitar Syndrome කියන්නේ හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. සංඛ්‍යාලේඛන වලට අනුව, ලක්ෂයකට එකක් හෝ තුනක් වගේ ඉතාම සුළු බබාලා ප්‍රමාණයකට තමයි මේ රෝගය උපතේදීම ඇතිවෙන්නේ. ඒ වගේම, පිරිමි බබාලට වඩා ගැහැණු බබාලා අතර මේ තත්ත්වය දෙගුණයකින් විතර වැඩියෙන් දකින්න පුළුවන් කියලත් හොයාගෙන තියෙනවා.

ඉතින්, මේක හරිම දුර්ලභ නිසා, අනවශ්‍ය විදිහට කලබල වෙන්න එපා. ඒත්, මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

මේකට හේතු මොනවද? ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ?

ගොඩක් වෙලාවට, වෛද්‍යවරුන්ටවත් හරියටම කියන්න අමාරුයි Scimitar Syndrome එකක් ඇතිවෙන්න නිශ්චිත හේතුව මොකක්ද කියලා. හැබැයි, බබෙක්ට උපතින්ම හදවත් රෝගයක් `(congenital heart defect)` ඇතිවෙන්න බලපාන සමහර අවදානම් සාධක තියෙනවා. ඒවා අතර:

• ජානමය බලපෑම් `(Genetics)`: සමහර වෙලාවට පරම්පරාවෙන් එන ජානමය තත්ත්වයන් බලපාන්න පුළුවන්.
• ගර්භණී සමයේදී ගන්නා සමහර ඖෂධ: උදාහරණයක් විදිහට, කුරුලෑ වලට දෙන සමහර බෙහෙත් වර්ග `(Isotretinoin - Accutane®)` වගේ දේවල් අවදානමක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි ගර්භණී කාලෙදි වෛද්‍ය උපදෙස් නැතුව කිසිම බෙහෙතක් ගන්න එපා කියන්නේ.
• පරිසර සාධක: ගර්භණී කාලයේදී මව දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම්, ඒ වගේ දේවල් බබාගේ හදවතේ වර්ධනයට බලපාන්න පුළුවන්.
• මවට ඇතිවන සමහර ආසාදන: උදාහරණයක් විදිහට, ගර්භණී කාලයේදී මවට රුබෙල්ලා `(Rubella)` වැනි ආසාදනයක් හැදුනොත්, ඒක බබාගේ හදවතේ වර්ධනයට බලපෑම් කරන්න පුළුවන්.
• මවගේ පාලනය නොවූ නිදන්ගත රෝග: දියවැඩියාව `(Diabetes Mellitus)` වගේ රෝග ගර්භණී සමයේදී හරියට පාලනය කරේ නැත්නම්, ඒකත් බබාට බලපාන්න පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, ගොඩක් වෙලාවට මේක කාගෙවත් වරදක් නිසා වෙන දෙයක් නෙවෙයි. ඒ නිසා තමන්ටම දොස් පවරාගන්න එපා.

මොන වගේ රෝග ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරන්නේ?

Scimitar Syndrome වල රෝග ලක්ෂණ හැමෝටම එක වගේ නෙවෙයි. සමහර බබාලට ඉපදුන ගමන්ම රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්න පුළුවන්. ඒ වගේ වෙලාවට දකින්න පුළුවන් දේවල් තමයි:

• කිරි බොනකොට හුස්ම ගන්න අමාරු වීම, හති දැමීම.
• හම, තොල් නිල්/අළු පාට වීම `(cyanosis)`: මේකට හේතුව ඇඟට හරියට ඔක්සිජන් නොලැබීම.
• වේගයෙන් හුස්ම ගැනීම.
• කකුල්, බඩ, ඇස් වටේ ඉදිමීම `(edema)`.

හැබැයි, සමහර බබාලට මුල් කාලයේ කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නන්නේ නැතුව ලොකු වෙනකම්ම ඉන්න පුළුවන්. වැඩිහිටි වියට ආවට පස්සෙත් සමහරුන්ට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් `(asymptomatic)` නැතුව ඉන්න පුළුවන්. එහෙම නැතුව, වැඩිහිටි වියේදී රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම්, ඒ අය අතර සුලබව දකින්න පුළුවන්:

• නිතර නිතර පෙනහළු ආශ්‍රිත ආසාදන (infections) ඇතිවීම.
• ව්‍යායාම කරනකොට, මහන්සි වෙනකොට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව `(dyspnea)`.

වෛද්‍යවරු කොහොමද මේක හොයාගන්නේ? (රෝග විනිශ්චය)

වෛද්‍යවරුන්ට Scimitar Syndrome එකක් තියෙනවද කියලා හොයාගන්න පරීක්ෂණ කීපයක්ම තියෙනවා. මේවායින් බබාලගෙ හෝ වැඩිහිටියන්ගෙ දකුණු පෙනහල්ලේ ප්‍රමාණය, දකුණු `pulmonary artery` එකේ තත්ත්වය වගේ දේවල් බලාගන්න පුළුවන්.

• පපුවේ එක්ස් කිරණ පරීක්ෂාව `(Chest X-ray)`: මේකෙන් හදවත, පෙනහළු, ශ්වසන මාර්ග සහ ලේ නහර ගැන දළ අදහසක් ගන්න පුළුවන්. අර 'Scimitar' හැඩය සමහරවිට මේකෙන් දකින්න පුළුවන්.
• සී.ටී. ස්කෑන් පරීක්ෂණය `(CT scan)`: මේකෙන් X-ray කිරණ විවිධ කෝණ වලින් අරගෙන ඇඟ ඇතුළේ සවිස්තරාත්මක ත්‍රිමාණ රූප ලබාගන්න පුළුවන්.
• එම්.ආර්. ඇන්ජියෝග්‍රැෆි `(MR angiography)`: මේක චුම්භක තරංග සහ පරිගණකයක් යොදාගෙන ලේ නහර ගැන සවිස්තරාත්මකව බලන්න කරන පරීක්ෂණයක්.
• ට්‍රාන්ස්තොරැසික් එකෝකාඩියෝග්‍රෑම් `(Transthoracic echocardiogram - TTE)`: මේක හරියට අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් එකක් වගේ. මේකෙන් හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වය, කුටීර, කපාට සහ ලේ ගලන විදිහ හොඳට බලාගන්න පුළුවන්.
• කාඩියැක් කැතීටරයිසේෂන් `(Cardiac catheterization)`: මේකෙදි, විශේෂ සායම් වර්ගයක් (`dye`) ලේ නහර වලට විදලා, ඒ ලේ නහර දිගේ යන හැටි X-ray වලින් බලනවා. ඒ වගේම, හදවතේ සහ පෙනහළු වල තියෙන පීඩනය මනින්නත් මේ ක්‍රමය පාවිච්චි කරනවා.

මේ පරීක්ෂණ ගැන ඇහුවම බය වෙන්න එපා. වෛද්‍යවරු මේවා කරන්නේ රෝගී තත්ත්වය හරියටම තහවුරු කරගෙන, අවශ්‍ය හොඳම ප්‍රතිකාරය ලබාදෙන්නයි.

මේකට ප්‍රතිකාර තියෙනවද? (ප්‍රතිකාර ක්‍රම)

ඔව්, Scimitar Syndrome තත්ත්වයට ප්‍රධාන වශයෙන්ම තියෙන්නේ ශල්‍යකර්ම මගින් කරන ප්‍රතිකාර.

• බබාලට නම්, වෛද්‍යවරු මේ තත්ත්වය හඳුනාගත්තොත්, සාමාන්‍යයෙන් ජීවිතේ මුල් මාස දෙක ඇතුළත ශල්‍යකර්මය කරන්න පෙළඹෙනවා. මොකද, ඉක්මනින්ම මේ දෝෂය නිවැරදි කළාම, බබාගේ වර්ධනයට සහ අනාගත සෞඛ්‍යයට ඒක ගොඩක් යහපත්.
• වැඩිහිටියන්ට නම්, Scimitar Syndrome එක තිබුණත්, දරුණු රෝග ලක්ෂණ (උදා: නිතර පෙනහළු ආසාදන, දැඩි හුස්ම හිරවීම) නැත්නම්, හැමෝටම ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍ය වෙන්නේ නැහැ. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ දරුණු නම්, ශල්‍යකර්මයක් කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

ශල්‍යකර්මයේදී හෘද ශල්‍ය වෛද්‍යවරයෙක් `(cardiac surgeon)` කරන්න පුළුවන් දේවල් කීපයක් තියෙනවා:

• වැරදි තැනට සම්බන්ධ වෙලා තියෙන පෙනහළු ශිරාව `(pulmonary vein)` හදවතේ වම් පැත්තට හරවලා සම්බන්ධ කරනවා. මේකට සමහර වෙලාවට විශේෂ පැච් `(patches)` වර්ග පාවිච්චි කරනවා.
• එහෙම නැත්නම්, ඒ ශිරාව කෙලින්ම හදවතේ වම් පැත්තට බද්ධ කරනවා `(implant)`.
• ඉතාම කලාතුරකින්, හරියට වර්ධනය නොවූ, ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු දකුණු පෙනහල්ල සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කරන්නත් `(pneumonectomy)` සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේක කරන්නේ වෙනත් විකල්පයක් නැතිම අවස්ථාවකදී.

අපිට මේක වළක්වගන්න ක්‍රමයක් තියෙනවද?

ඇත්තටම, Scimitar Syndrome වගේ උපතින් එන හදවත් දෝෂයක් ඇතිවෙන එක සම්පූර්ණයෙන්ම වළක්වන්න ක්‍රමයක් නැහැ. මොකද, මේවට ජානමය සාධකත් බලපාන නිසා.

හැබැයි, නිරෝගී බබෙක් ලැබීමේ අවස්ථාව වැඩි කරගන්න අම්මා කෙනෙක්ට ගර්භණී කාලයේදී කරන්න පුළුවන් දේවල් තියෙනවා:

• ගර්භණී සමයේදී මත්පැන්, දුම්වැටි, සහ වෙනත් මත්ද්‍රව්‍ය වලින් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න.
• ඕනෑම ඖෂධයක් ගන්න කලින්, ඒකේ අවදානම සහ ප්‍රතිලාභ ගැන වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
• රුබෙල්ලා `(Rubella)` එන්නත ලබාගෙන නොමැති නම්, ගැබ් ගැනීමට පෙර එය ලබාගැනීම වැදගත්. මොකද, ගර්භණී සමයේදී රුබෙල්ලා හැදුනොත් බබාගේ හදවතට බලපෑම් වෙන්න පුළුවන්.
• දියවැඩියාව `(Diabetes)` වගේ නිදන්ගත රෝග තියෙනවා නම්, ඒවා ගර්භණී සමයේදී හොඳින් පාලනය කරගන්න.
• වෛද්‍ය උපදෙස් පරිදි ෆෝලික් ඇසිඩ් `(folic acid)` සහ අනෙකුත් ප්‍රසව විටමින් වර්ග `(prenatal vitamins)` ලබාගන්න.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවිතේ කොහොම වෙයිද? (අනාගත දැක්ම)

Scimitar Syndrome සඳහා ශල්‍යකර්මයකට භාජනය වුණු අයගේ අනාගත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය සාමාන්‍යයෙන් ඉතාමත්ම යහපත් `(excellent long-term outcomes)` වෙනවා. ගොඩක් දෙනෙක්ට ශල්‍යකර්මයෙන් පස්සේ ආයෙමත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නැහැ.

හැබැයි, සමහර වෙලාවට, විශේෂයෙන්ම බබාලා සහ කුඩා දරුවන්ගේ, අර හරවලා සම්බන්ධ කරපු පෙනහළු ශිරාව `(rerouted pulmonary vein)` ටිකක් පටු වෙන්න `(narrowing)` පුළුවන්. එහෙම වුණොත්, තවත් ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

සමහර වැඩිහිටියන්ට Scimitar Syndrome තිබුණත්, කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ඒත්, තවත් සමහර වැඩිහිටියන්ට මේ තත්ත්වය නිසා වෙනත් හෘද රෝග ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ වෙලාවට, ජීවන තත්ත්වයට බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ (දැඩි හුස්ම හිරවීම, පෙනහළු ආසාදන වගේ) මතු වුණොත්, ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍ය වෙන්නත් පුළුවන්. ඒ වගේම, පෙනහළු වල ධමනිවල පීඩනය වැඩිද කියලා බලන්න විශේෂ පරීක්ෂණ කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

Scimitar Syndrome එකට සම්බන්ධ වෙනත් හෘද රෝග තියෙනවද?

ඔව්, Scimitar Syndrome තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට වෙනත් හෘද වාහිනී පද්ධතියේ ගැටලුත් `(cardiovascular problems)` තියෙන්න පුළුවන්. සමහරු උපදිනකොටම හදවතේ දෝෂ කීපයක් එක්කමයි ඉපදෙන්නේ. එහෙමත් නැත්නම්, Scimitar Syndrome එක නිසා වෙනත් සංකූලතා ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

ඒ වගේ සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් වෙනත් තත්ත්වයන් තමයි:

• ඒට්‍රියල් සෙප්ටල් ඩිෆෙක්ට් `(Atrial Septal Defect - ASD)`: හදවතේ උඩ කුටීර දෙක අතර සිදුරක් තිබීම.
• හොර්ස්ෂූ ලන්ග් (Horseshoe lung): පෙනහළු කොටස් දෙකක් අසාමාන්‍ය විදිහට සම්බන්ධ වෙලා තිබීම.
• පල්මනරි හයිපර්ටෙන්ෂන් `(Pulmonary hypertension)`: පෙනහළු වල ධමනිවල පීඩනය අධික වීම.
• පල්මනරි සෙක්වෙස්ට්‍රේෂන් `(Pulmonary sequestration - accessory lung)`: ක්‍රියාකාරී නොවන, අසාමාන්‍ය ලේ සැපයුමක් තියෙන, වෙන්වුණු පෙනහළු පටක කැබැල්ලක් තිබීම.
• ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆැලෝ `(Tetralogy of Fallot)`: බබාලාට පෙනහළු වලට ලේ යවන්න ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන, සුලබ හදවත් දෝෂයක්.
• වෙන්ට්‍රිකියුලර් සෙප්ටල් ඩිෆෙක්ට් `(Ventricular Septal Defect - VSD)`: හදවතේ පහළ පොම්ප කරන කුටීර දෙක අතර සිදුරක් තිබීම.

මේවා ඇහුවම තවත් බය හිතෙන්න පුළුවන්. ඒත්, මේ හැම තත්ත්වයකටම වෛද්‍ය විද්‍යාවේ ප්‍රතිකාර තියෙනවා. වැදගත්ම දේ තමයි, වෛද්‍යවරු එක්ක කතා කරලා, හරියටම තත්ත්වය තේරුම් අරගෙන, අවශ්‍ය ප්‍රතිකාර ලබාගන්න එක.

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන වැදගත් ප්‍රශ්න

ඔයාට හරි, ඔයාගේ දරුවාට හරි Scimitar Syndrome තියෙනවා කියලා දැනගත්තොත්, වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න ඔයාට පුළුවන්:

• Scimitar Syndrome ඇතිවෙන්න බොහෝදුරට බලපාපු හේතුව මොකක්ද?
• මට/මගේ දරුවාට ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍යද?
• ශල්‍යකර්මයක් නොකළොත් මොකද වෙන්නේ?
• Scimitar Syndrome තත්ත්වයත් එක්ක හදවතේ සෞඛ්‍යය කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද?
• මට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, මගේ දරුවෙකුටත් මේක ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?
• මට Scimitar Syndrome තියෙන පළවෙනි දරුවෙක් ඉන්නවා නම්, දෙවෙනි දරුවාටත් මේක ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?

මේ ප්‍රශ්න අහන්න කිසිම වෙලාවක බය වෙන්නවත්, ලැජ්ජ වෙන්නවත් එපා. ඔයාගේ හිතේ තියෙන හැම සැකයක්ම දුරු කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)

Scimitar Syndrome කියන්නේ දුර්ලභ, උපතින්ම ඇතිවෙන හදවත් දෝෂයක්. මේකෙන් ප්‍රධාන වශයෙන්ම දකුණු පෙනහල්ලට සහ පෙනහළු වලට සම්බන්ධ ලේ නහර වලට බලපෑම් ඇතිවෙනවා.

සමහර බබාලට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්න ඉන්න පුළුවන්. තවත් සමහරුන්ට ජීවිතේ මුල් මාස දෙක ඇතුළත ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

මුල් කාලයේදීම ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍ය වෙන බබාලට, පස්සේ කාලෙකදී අර හරවපු ලේ නහර පටුවීම නිසා තවත් ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒත්, Scimitar Syndrome සඳහා ශල්‍යකර්මයක් කරගන්න වැඩිහිටියන් සහ දරුවන් බොහෝ දෙනෙක් ඉතාම හොඳ සෞඛ්‍ය තත්ත්වයකින්, සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙනවා.

මේ තොරතුරු ඔයාට ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා අපි හිතනවා. ඔයාට මේ ගැන තවත් ප්‍රශ්න තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න. නිරෝගීව ඉන්න!

---

` Scimitar Syndrome, හදවත් රෝග, උපන් දෝෂ, පෙනහළු, රුධිර සංසරණය, ළදරු රෝග ලක්ෂණ, ශල්‍යකර්ම