உங்கள் உடல் தொடர்ந்து அரிக்குதா? அது சிவந்து போகிறதா? சிஸ்டமிக் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் (Systemic Mastocytosis) எனப்படும் இந்த அரிய நோயைப் பற்றி அறிந்துகொள்வோம்.

உங்களுக்கும் அவ்வப்போது உடல் முழுவதும் அரிப்பு ஏற்படுகிறதா? உங்கள் முகமும் கழுத்தும் திடீரென்று சிவந்து, உடல் சூடாகி வருவது போன்ற உணர்வு ஏற்படுகிறதா? உங்களுக்கு வயிற்று வலி, தலைச்சுற்றல் மற்றும் படபடப்பான இதயம் போன்றவை இருக்கின்றனவா? இவையெல்லாம் வெறும் ஒவ்வாமை என்று நீங்கள் நினைத்தாலும், சில சமயங்களில் இதற்குப் பின்னால் நாம் அதிகம் கேள்விப்படாத வேறு ஒரு நிலை இருக்கலாம். இன்று நாம் அப்படிப்பட்ட ஒரு அரிய நோயான சிஸ்டமிக் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் (Systemic Mastocytosis) பற்றிப் பேசப் போகிறோம். கவலைப்பட வேண்டாம், இதை எளிமையாகப் புரிந்துகொள்வோம்.

சிஸ்டமிக் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், இது நம் உடலில் 'மாஸ்ட் செல்கள்' எனப்படும் ஒரு வகை செல்களின் அசாதாரண அதிகரிப்பால் ஏற்படும் ஒரு நோயாகும். மாஸ்ட் செல்கள் என்பவை ஒரு வகை வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் ஆகும். இந்த மாஸ்ட் செல்களை நமது நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் வீரர்கள் என்று நினைத்துக் கொள்ளுங்கள். நோய்களிலிருந்து நம்மைப் பாதுகாப்பதும், நாம் காயப்படும்போது குணமடைய உதவுவதும் அவற்றின் முக்கியப் பணியாகும். ஆனால் இந்த நோயின்போது, ​​இந்த மாஸ்ட் செல்கள் நமது தோல், எலும்பு மஜ்ஜை , எலும்புகள் மற்றும் குடல் போன்ற பல்வேறு உறுப்புகளில் அதிகமாகவும் அசாதாரணமாகவும் குவிகின்றன. அப்போது என்ன நடக்கிறது? ஏதேனும் ஒரு தூண்டுதலால், இந்த அதிகப்படியான மாஸ்ட் செல்கள் திடீரெனச் செயல்படத் தொடங்கி, 'ஹிஸ்டமைன்' போன்ற வேதிப்பொருட்களை அதிக அளவில் உடலுக்குள் வெளியிடுகின்றன. அப்போதுதான் நான் முன்பு குறிப்பிட்ட முகம் சிவத்தல், அரிப்பு மற்றும் எக்ஸிமா போன்ற அறிகுறிகள் தோன்றுகின்றன.

இந்த நோய் எதனால் ஏற்படுகிறது?

இது ஒரு பரம்பரை நோயா என்று பலர் வியக்கின்றனர். ஆனால் இது பொதுவாக ஒரு பரம்பரை நோய் அல்ல. பெரும்பாலான நேரங்களில், இது நமது மாஸ்ட் செல்களில் காணப்படும் KIT எனப்படும் ஒரு மரபணுவில் ஏற்படுகிறது.இது ஒரு தற்செயலான மாற்றத்தால் (சடுதிமாற்றம்) ஏற்படுகிறது. இந்த மரபணு, செல் வளர்ச்சியைக் கட்டுப்படுத்தும் ஒரு புரதத்தை உருவாக்க உதவுகிறது. எனவே, இதில் மாற்றம் ஏற்படும்போது, ​​மாஸ்ட் செல்கள் கட்டுப்பாடின்றி வளரத் தொடங்குகின்றன. இந்த அறிகுறிகள் எந்த வயதிலும் தோன்றக்கூடும் என்றாலும், இவை வயதானவர்களிடமே, குறிப்பாக 40 முதல் 50 வயதுக்குட்பட்டவர்களிடமே மிகவும் பொதுவாகக் காணப்படுகின்றன.

அறிகுறிகளை மோசமாக்கும் தூண்டுதல்கள்

இந்த நோய் உள்ள அனைவருக்கும் ஒரே மாதிரியான அறிகுறிகள் ஏற்படுவதில்லை. மேலும், அறிகுறிகளைத் தூண்டும் காரணிகள் ஆளுக்கு ஆள் மாறுபடலாம். இருப்பினும், சில பொதுவான காரணிகள் கீழே உள்ள அட்டவணையில் பட்டியலிடப்பட்டுள்ளன. இவற்றைப் பற்றி அறிந்திருப்பது அவசியம். சில சமயங்களில் எந்தவொரு குறிப்பிட்ட காரணமும் இன்றி அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடும் என்பதையும் நினைவில் கொள்வது அவசியம்.

இந்த நோயின் முக்கிய வகைகள் மற்றும் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

சிஸ்டமிக் மாஸ்டோசைட்டோசிஸில் ஐந்து முக்கிய வகைகள் உள்ளன. உங்கள் மருத்துவர் உங்களைப் பரிசோதித்து, உங்களுக்கு எந்த வகை உள்ளது என்பதைத் தெரிவிப்பார்.

• மந்தமான முழு உடல் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் (ISM): இது மிகவும் பொதுவான மற்றும் தீவிரம் குறைந்த வகையாகும். இந்த நோய் மெதுவாக முன்னேறும் மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க உறுப்பு சேதத்தை ஏற்படுத்தாது.
• மெதுவாகப் பரவும் முழு உடல் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் (SSM): இது ISM-ஐ விட சற்றே கடுமையானது. இதன் அறிகுறிகள் மிகவும் கடுமையாக இருப்பதுடன், காலப்போக்கில் உறுப்புகளையும் பாதிக்கக்கூடும்.
• தொடர்புடைய இரத்தவியல் புற்றுநோயுடன் கூடிய முழு உடல் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் (SM-AHN): இந்த நிலையில், மாஸ்டோசைட்டோசிஸுடன் மற்றொரு இரத்தம் தொடர்பான நோயும் (எ.கா. லுகேமியா ) சேர்ந்து காணப்படுகிறது.
• தீவிரமான முழு உடல் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் (ASM): இந்த வகை வேகமாகப் பரவி, கல்லீரல், மண்ணீரல் மற்றும் எலும்புகள் போன்ற உறுப்புகளைச் சேதப்படுத்தும்.
• மாஸ்ட் செல் லுகேமியா (MCL): இது மிகவும் அரிதான மற்றும் கடுமையான வகையாகும். இதில், எலும்பு மஜ்ஜையிலும் இரத்தத்திலும் அதிக எண்ணிக்கையிலான மாஸ்ட் செல்கள் காணப்படும்.

நீங்கள் அனுபவிக்கும் அறிகுறிகள், உங்களுக்கு உள்ள நோயின் வகையையும், உங்கள் உடலில் அசாதாரண மாஸ்ட் செல்கள் எங்கு அதிகமாகக் குவிந்துள்ளன என்பதையும் பொறுத்து அமையும். சில பொதுவான அறிகுறிகள் கீழே கொடுக்கப்பட்டுள்ளன:

• அரிப்பு, தடிப்பு , முகம் சிவத்தல்
• வயிற்று வலி, வயிறு உப்புசம், வயிற்றுப்போக்கு
• குமட்டல் அல்லது வாந்தி
• தலைவலி மற்றும் சோர்வு
• வேகமான இதயத் துடிப்பு
• குறைந்த இரத்த அழுத்தம், தலைச்சுற்றல், சுயநினைவு இழப்பு
• கல்லீரல், மண்ணீரல் மற்றும் நிணநீர் கணுக்களில் வீக்கம்
• இரத்தசோகை மற்றும் இரத்தப்போக்கு நிலைமைகள்
• எலும்புகள் பலவீனமடைதல் (ஆஸ்டியோபோரோசிஸ்)
• மனரீதியாக, கவனம் செலுத்துவதில் சிரமம், அடிக்கடி ஏற்படும் பதட்டம் அல்லது மனச்சோர்வு போன்ற நிலைகள்.

நோயைக் கண்டறிவது எப்படி? (நோய் கண்டறிதல்)

உங்கள் மருத்துவர் முதலில் உங்கள் அறிகுறிகளைப் பற்றிக் கேட்டறிந்து, உடல் பரிசோதனை செய்வார். பின்னர், நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த அவர் பல சோதனைகளைப் பரிந்துரைக்கலாம்:

• தோல் திசுப்பரிசோதனை: பாதிக்கப்பட்ட பகுதியிலிருந்து தோலின் ஒரு சிறிய துண்டு எடுக்கப்பட்டு, அதில் அதிக மாஸ்ட் செல்கள் உள்ளதா என்பதைக் காண நுண்ணோக்கியின் கீழ் பரிசோதிக்கப்படுகிறது.
• எலும்பு மஜ்ஜை திசுப்பரிசோதனை: ஒரு இரத்தவியல் நிபுணர், மெல்லிய ஊசியைப் பயன்படுத்தி உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையிலிருந்து ஒரு சிறிய மாதிரியை எடுத்துப் பரிசோதிப்பார்.
• இரத்த மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகள்:முழு இரத்தப் பரிசோதனையானது (CBC), இரத்தசோகை போன்ற பிற நிலைகளைக் கண்டறியவும் பயன்படுத்தப்படலாம்.
• மரபணுப் பரிசோதனை: முன்னர் குறிப்பிடப்பட்ட KIT மரபணுவில் ஏதேனும் மாற்றங்கள் உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய, இரத்தம் அல்லது திசு மாதிரி பரிசோதிக்கப்படுகிறது.
• பிம்பப் பரிசோதனைகள்: எக்ஸ்-கதிர்கள், அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் சிடி ஸ்கேன்கள் ஆகியவை எலும்பு பலவீனம் மற்றும் கல்லீரல், மண்ணீரல் போன்ற உறுப்புகளின் வீக்கத்தைக் கண்டறிய உதவும்.
• எண்டோஸ்கோபி அல்லது கோலோனோஸ்கோபி: வயிற்றில் அல்லது குடல்களில் புண்கள் போன்ற ஏதேனும் அசாதாரணங்கள் உள்ளதா எனப் பரிசோதிப்பதற்காக, கேமரா பொருத்தப்பட்ட ஒரு மெல்லிய குழாய் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

உங்கள் அறிகுறிகள், பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகள் மற்றும் நோயின் வகை ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் மருத்துவர் சிகிச்சைத் திட்டத்தைத் தீர்மானிப்பார்.

• ஆன்டிஹிஸ்டமின்கள்: இந்த மருந்துகள் தோல் அரிப்பு, சிவத்தல் மற்றும் வயிற்றுக் கோளாறு போன்றவற்றைக் கட்டுப்படுத்த உதவுகின்றன.
• எபிநெஃப்ரின்: கடுமையான ஒவ்வாமை எதிர்வினை (அனாஃபிலாக்ஸிஸ்) ஏற்படும்போது பயன்படுத்தப்படும் ஒரு ஹார்மோன்.
• புரோட்டான் பம்ப் தடுப்பான்கள்: வயிற்று அமிலத்தைக் கட்டுப்படுத்தி, வயிற்று அழற்சி போன்றவற்றைக் குறைக்கின்றன.
• மாஸ்ட் செல் நிலைப்படுத்திகள்: மாஸ்ட் செல்களிலிருந்து ஹிஸ்டமைன் வெளியாவதைத் தடுக்கும் மருந்துகள்.
• ஸ்டீராய்டுகள்: தோல் மற்றும் சுவாச அறிகுறிகளுக்கு உதவக்கூடும்.
• இலக்கு சிகிச்சை: நோயுடன் தொடர்புடைய ஒரு குறிப்பிட்ட மரபணு அல்லது புரதத்தைக் குறிவைக்கும் மருந்துகள். கடுமையான அறிகுறிகள் உள்ளவர்களுக்கு இவை தேவைப்படலாம்.
• கீமோதெரபி: நோய் வேகமாகப் பரவி, கடுமையான உறுப்புச் சேதத்தை ஏற்படுத்தும் சந்தர்ப்பங்களில் இந்த சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.
• ஸ்டெம் செல் மாற்று சிகிச்சை: மிகவும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் பரிசீலிக்கப்படும் ஒரு சிகிச்சை முறை.

முறையான மாஸ்டோசைட்டோசிஸ், மாஸ்ட் செல்கள், தோல் தடிப்பு, அனாஃபைலாக்ஸிஸ், அனாஃபைலாக்ஸிஸ், KIT மரபணு, ஹிஸ்டமைன்