Xana n’wana wa wena u ni swikombiso leswi swo hlamarisa? A hi dyondzeni hi swiphiqo swa long-chain fatty acid oxidation disorders (LC-FAODs).

Xana xihlangi xa wena xa karhala endzhaku ko tlanga nkarhinyana? Kumbe xana minkarhi hinkwayo u vonaka a vabya, a nga lavi ku dya kumbe a khomiwe hi vurhongo? Minkarhi yin’wana hi ehleketa leswaku leswi i swilo leswi tolovelekeke, kambe endzhaku ka leswi ku nga ha va ni xiyimo xa xitekela lexi nga tolovelekangiki swinene, kambe lexi nga ni khombo swinene. Namuntlha hi vulavula hi xin’wana xa swiyimo swo tano, Long-Chain Fatty Acid Oxidation Disorders, kumbe LC-FAODs .

Hi ku olova, hi tihi ti-LC-FAOD leti?

Leri i vito leri rharhanganeke nyana, kambe a hi ri hlayiseni ri olova. Miri wa hina wu fana ni movha. Xi lava matimba kumbe mafurha leswaku xi tirha. Swakudya leswi hi swi dyaka i mafurha ya miri wa hina. Endlelo leri swakudya leswi swi hundzuriwaka ha rona swi va matimba ri vuriwa metabolism .

Swakudya leswi hi swi dyaka, swofana na olive oil , nhlampfi , ma-avocado, na nyama, swina swin’wana leswi vuriwaka ‘fatty acids’. Leswi i xihlovo lexinene xa matimba emirini. Kuna tinxaka to hlaya ta ti fatty acids leti. Exikarhi ka tona, muxaka lowu vuriwaka ‘long-chain fatty acids’ wulava enzyme yo hlawuleka kuva yi hundzula matimba.

Vana lava velekiweke va ri na xiyimo xa xitekela lexi vuriwaka LC-FAODs va pfumala enzyme yoleyo yo karhi emirini wa vona. Kutani mimiri ya tona a yi nge swi koti ku hundzula ti- fatty acid leti ta tikhetane to leha ti va matimba.

Ku humelela yini ke?

1. Swirho swa nkoka swo tanihi mbilu , byongo, xivindzi , ni misiha a swi kumi matimba lama lavekaka.

2. Ti- fatty acid leti nga hundzukiki ti va matimba ti hlengeletana eka swirho sweswo ivi ti sungula ku swi onha.

Leswi swi nga vanga swiphiqo leswikulu swo tanihi vuvabyi bya mbilu , ku tsandzeka ka xivindzi ni mpimo wa chukele ra le hansi swinene engatini . Hikwalaho, i swa nkoka swinene ku kambela vuvabyi lebyi ka ha ri ni nkarhi ni ku hlayisa vulawuri lebyi faneleke bya swakudya .

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi lebyi?

Swikombiso swi nga ha hambana hi ku ya hi vanhu. Swiya hi muxaka wa enzyme leyi kayivelaka na ku tika ka vuvabyi. Vanhu van’wana va nga ha va va nga kombisi swikombiso swo karhi ku fikela loko va ha ri vantshwa kumbe va kurile. Kambe eka swiyimo swo tika, swikombiso swi sungula ku vonaka eka tin’hweti ti nga ri tingani to sungula ta vutomi.

Swikombiso swo sungula swa vuvabyi bya misiha ya mbilu eka vana lava ha ku velekiwaka i ``cardiomyopathy``. Leswi swi katsa ku nonon’hweriwa ku hefemula, ku nonon’hweriwa ku dya ni ku etlela ku tlula mpimo. Tincece ni vana lavatsongo va nga ha kombisa swikombiso swo sungula swa swiphiqo swa xivindzi, swo tanihi ku tshwuka ka mahlo ni nhlonge (jaundice), ni mpimo wa chukele wa le hansi engatini (hypoglycemia).

A hi languteni swiyimo leswikulu leswi nga humelelaka emhakeni leyi na leswaku hi swihi swikombiso leswi fambelanaka na swona.

I yini lexi vangaka vuvabyi lebyi?

Lebyi i vuvabyi lebyi vangiwaka hi xitekela hi ku helela . Hi leswaku, ri tswariwa hi ndzhaka eka vatswari ku ya eka vana. Hi ku olova, xivangelo xa kona i ku cinca ka xitekela lexi lerisaka ku endliwa ka enzyme leyi hahlulaka ti- fatty acid leti hi vulavuleke ha tona.

Leswaku n’wana a va ni vuvabyi lebyi, u fanele a kuma ndzhaka ya kopi ya xitekela lexi nga ni xihoxo eka vatswari havambirhi . Loko va yi dya ndzhaka eka mutswari un'we ntsena, n'wana i ``murhwari''. A va nge vi na swikombiso, kambe va nga hundzisela xitekela eka vana va vona.

Lebyi a hi vuvabyi lebyi tlulelaka. A yi nge hundziseriwi ku suka eka munhu un’wana ku ya eka un’wana hi ndlela yihi na yihi.

Xana vuvabyi lebyi byi nga byi kambela njhani?

Ematikweni yo tala, n’wana un’wana ni un’wana la ha ku velekiwaka u kamberiwa leswaku a nga vi na mavabyi lawa ya xitekela. Leswi swiendliwa hi xikombiso lexintsongo xa ngati lexi tekiwaka kusuka eka xirhendze eka 1-2 wa masiku endzhaku ka ku velekiwa. Loko xikambelo lexi xi nyika xikombiso xa vuvabyi lebyi, ku endliwa swikambelo swin’wana ku tiyisisa vuvabyi.

Swikambelo leswikulu leswi endliwaka eka leswi hi leswi:

• Ku kamberiwa ka ngati ni nchuluko: Leswi swi kambela leswaku ku ni ti- fatty acid ni swilo swin’wana leswi tlakukeke hi ndlela leyi nga tolovelekangiki engatini ni le ka nchuluko.
• Ku kamberiwa ka ti gene: Leyi hi yona ntsena ndlela yo kumisisa hi ku hetiseka loko u ri na LC-FAODS naswona, loko swi ri tano, i muxaka wihi.

Loko n’wana wa wena a ri na swikombiso leswi hi buleke ha swona eku sunguleni, i swa nkoka swinene ku ya vona dokodela wa vana hi ku hatlisa leswaku va bula hi mhaka leyi.

Xana yi tshunguriwa njhani?

Hambileswi vuvabyi lebyi byi nga tshungulekiki hi ku helela, loko byi lawuriwa kahle , swiphiqo leswikulu swi nga papalatiwa naswona vutomi lebyi tolovelekeke byi nga ha hanya. Vutshunguri lebyikulu byi katsa ku cinca swakudya, swiengetelo swo hlawuleka swa swakudya ni ku cinca ndlela leyi munhu a hanyaka ha yona.

1. Ku dya swakudya

Lexi i nchumu wa nkoka swinene. Swakudya leswi swifanele ku lulamisiwa ehansi ka switsundzuxo swa mutivi wa swakudya.

• Pfuxeta swakudya leswi nga ni ti- long-chain fatty acids: Swakudya swo tanihi nyama, mafurha man’wana ya swimilana, tinyawa ni nhlampfi swi fanele swi pimiwa.
• Dyana swakudya swo tala leswi nga ni tikhabohaydreti: Leswaku u kuma matimba, u fanele u katsa swakudya leswi fuweke hi tikhabohaydreti to tanihi rhayisi, matamatisi ni swikowa eka swakudya swa wena.
• Dyana swakudya leswintsongo, nkarhi na nkarhi: I swa nkoka ku dya hi minkarhi ya nkarhi na nkarhi siku hinkwaro leswaku mpimo wa chukele engatini wu tshama wu tshamisekile.
• Papalata ku titsona swakudya: A hi swinene ku khomiwa hi ndlala ku tlula tiawara ta 8.

2. Swiengetelo swa swakudya

Hikwalaho ka leswi vavabyi lava va nga swi kotiki ku tirhisa ti- fatty acid leti nga ni tikhetane to leha, va nyikiwa muxaka wun’wana wa mafurha lawa miri wu nga ma hundzulaka hi ku olova ma va matimba. Leswi swi vuriwa ti- triglyceride ta tikhetane ta le xikarhi (MCTs) . Leswi swi kumeka tani hi oyili ya MCT. Ti-MCT leti ti tlhela ti engeteriwa eka tifomula tin’wana ta tincece. Dokodela wa wena u ta ku nyika rungula leri engetelekeke malunghana ni leswi.

3. Vutshunguri

Murhi lowu vuriwaka Triheptanoin (Dojolvi) wu pfumeleriwile eka ti LC-FAODs. Yi kumeka ntsena hi xileriso xa dokodela wa wena .

4. Ku cinca ka ndlela ya vutomi

I swa nkoka ku papalata swihlohloteri leswi nyanyisaka swikombiso.

• Papalata ku endla vutiolori ku tlula mpimo: Pfuxeta mintirho leyi vekaka ntshikelelo lowukulu emirini.
• Lawula ntshikilelo: Swilo swo tanihi yoga ni ku anakanyisisa swi nga pfuna.
• Tisirhelele eka mavabyi: Kuma switlhavelo hinkwaswo leswi dokodela wa wena a swi bumabumelaka hi nkarhi. Lava vutshunguri hi ku hatlisa hambi ku ri eka mukhuhlwana kumbe ku hisa ka miri lokutsongo.

Xana ku hanya ni vuvabyi lebyi i ntlhontlho?

I ntiyiso, ina. Lexi i xiyimo xa vutomi hinkwabyo lexi lavaka ku lawuriwa. U fanele u tivonela eka swakudya swa wena. U fanele u tiva leswi u faneleke u swi endla loko ku ri ni xiyimo xa xihatla. Leswi swi nga ha tshikilela n’wana ni vatswari emianakanyweni.

Kwalaho,

• Dyondza hi vuvabyi lebyi kahle: vutivi i matimba lamakulu.
• Lava nseketelo wa miehleketo: U nga kanakani ku lava mpfuno eka ndyangu, vanghana kumbe mutsundzuxi wa rihanyo ra miehleketo.
• Tshama u ri eku hlanganiseni na dokodela wa wena: N’wi vutise loko u ri na swivutiso kumbe swivilelo.

Hambileswi vuvabyi lebyi byi nga tolovelekangiki, loko ku lawuriwa kahle ni ku khathaleriwa, n’wana a nga ha va ni vutomi lebyinene. Nchumu wa nkoka swinene i ku kambela vuvabyi lebyi ka ha ri ni nkarhi ni ku landzela swiletelo swa dokodela.