ඔයාගේ ඇඟේ ලේ නහර වල අමුතු දෙයක් ද? මේ (Vascular Malformations) ගැන දැනගමුද?

ඔයාගේ සමේ සමහර තැන්වල පාට වෙනස් වෙලා, පොඩි ගැටිත්තක් වගේ ඇවිල්ලා, සමහර වෙලාවට රිදෙනවද? නැත්නම් ඔයාගේ බබා ඉපදෙනකොටම ඇඟේ අමුතු ලපයක් තිබුණද, ඒක ටික ටික ලොකු වෙනවා වගේ දැනෙනවද? මේවා සමහරවිට සරල දෙයක් වෙන්නත් පුළුවන්. ඒත්, සමහර වෙලාවට මේවා වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) කියන, ඒ කියන්නේ රුධිර වාහිනීවල, එහෙමත් නැත්නම් අපි කියන්නේ ලේ නහරවල, ඇතිවෙන යම් අසාමාන්‍ය තත්ත්වයක ලක්ෂණ වෙන්නත් පුළුවන්. ඉතින්, බය වෙන්න එපා. අපි අද මේ ගැන සවිස්තරව, සරලව කතා කරමු.

මොනවද මේ වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) කියන්නේ? හරිම සරලව කිව්වොත්...

වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන රුධිර වාහිනී, ඒ කියන්නේ ලේ නහරවල (blood vessels) සිදුවන අසාමාන්‍යතා හෝ වෙනස්කම්. මේවා ගොඩක් වෙලාවට කෙනෙක් උපදිනකොටම (congenital) ඇතිවෙන දේවල්. හැබැයි, සමහර වෙලාවට මේවා පිටතට පේන්න ගන්නේ ළමා කාලයේදී, තරුණ කාලෙදි, එහෙමත් නැත්නම් සමහරවිට වැඩිහිටි වුණාට පස්සෙත් වෙන්න පුළුවන්.

හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟ පුරාම පැතිරිලා තියෙන ලේ නහර පද්ධතිය හරියට පාරවල් ජාලයක් වගේ කියලා. සමහර වෙලාවට මේ පාරවල් හැදෙනකොට පොඩි පොඩි අඩුපාඩුකම්, වැරදි විදියට සම්බන්ධවීම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ දෙයක් තමයි මේකෙදිත් වෙන්නේ.

මේ වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) ඔයාගේ ශරීරයේ ඕනෑම තැනක, ඔළුවේ ඉඳන් කකුල් දෙකේ ඇඟිලි දක්වා ඕනෑම තැනක ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේවා මෘදු පටකවල ගැටිත්තක් (soft tissue mass) විදියට, වේදනාවක් විදියට, ඉදිමීමක් විදියට, එහෙමත් නැත්නම් සමේ පාට වෙනස්වීමක් විදියට පේන්න පුළුවන්. සමහර ඒවා මුහුණේ, බෙල්ලේ, මොළේට කිට්ටුවෙන්, එහෙමත් නැත්නම් සුෂුම්නාව (spinal cord) ආශ්‍රිතව ඇතිවෙනවා. තවත් සමහර ඒවා උපන් ලප වගේ, රතු පාට පැල්ලම් වගේ තමයි පේන්නේ.

ඉතාම කලාතුරකින්, යම්කිසි අනතුරකින් (trauma) පස්සේ හරි වෙනත් සිදුවීමකින් පස්සේ හරි වැඩිහිටි කාලෙදිත් මේවා අලුතින් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. වේදනාව ගේනවා නම්, ඇස් පෙනීම වගේ ක්‍රියාවකට බාධා කරනවා නම්, එදිනෙදා වැඩකටයුතුවලට බාධා කරනවා නම්, ලේ යනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් වෙනත් ප්‍රශ්න ඇති කරනවා නම්, මේ වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) වලට ප්‍රතිකාර කරන්න වෙනවා.

මේවා ඇඟේ කොයි හරියේද වැඩිපුරම හැදෙන්නේ?

"වාස්කියුලර්" (Vascular) කියන වචනෙ තේරුම තමයි රුධිර වාහිනීවලට අදාළ කියන එක. ඉතින් මේ තත්ත්වය අපේ රුධිර සංසරණ පද්ධතියේ (circulatory system) තියෙන ඕනෑම රුධිර වාහිනියකට බලපාන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, අපේ වසා පද්ධතියේ (lymphatic system) තියෙන වසා නාලිකාවලටත් (lymphatic vessels) බලපාන්න පුළුවන්.

බලපෑමට ලක්වෙන්න පුළුවන් රුධිර වාහිනී වර්ග තමයි:

• ධමනි (Arteries) සහ ක්ෂුද්‍ර ධමනි (arterioles) - මේවා තමයි හදවතේ ඉඳන් ඔක්සිජන් පිරුණු ලේ අනිත් ඉන්ද්‍රියන්ට ගෙනියන්නේ.
• කේශනාලිකා (Capillaries) - බොහොම සියුම් ලේ නහර ජාලයක්.
• ශිරා (Veins) සහ ක්ෂුද්‍ර ශිරා (venules) - මේවා තමයි ඉන්ද්‍රියන්වල ඉඳන් පාවිච්චි කරපු ලේ ආපහු හදවතට ගේන්නේ.
• වසා නාලිකා (Lymphatic channels) - මේවා ඇඟේ තියෙන වසා තරලය (lymph fluid) ගෙනියනවා.

මොනවද මේ වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) වල ප්‍රධාන වර්ග?

මේ තත්ත්වයන් සමහර වෙලාවට පොඩි බබෙක්ගේ සමේ උපන් ලපයක් (birthmarks) විදියට පේන්න පුළුවන්. එහෙම නැත්නම්, කලින් කිව්වා වගේ, මොළේ, සුෂුම්නාව ඇතුළුව ඇඟේ ඕනෑම තැනක හැදෙන්න පුළුවන්. වෛද්‍යවරු මේකේ වර්ගය තීරණය කරන්නේ බලපෑමට ලක්වෙලා තියෙන රුධිර වාහිනී වර්ගය අනුවයි.

බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ග කිහිපයක් තමයි මේ:

• ශිරා ආශ්‍රිත මැල්ෆොමේෂන් (Venous malformation): මේක තමයි සුලභම වර්ගය. නමින්ම තේරෙනවානේ, මේක හැදෙන්නේ ශිරාවක (vein). ශිරා කියන්නේ අපේ ඇඟේ තැන් තැන්වල තියෙන, ඔක්සිජන් අඩු ලේ ආපහු හදවතට ගෙනියන ලේ නහරනේ. මේවා සමහරවිට නිල් පාටට හුරු ගැටිත්තක් වගේ පේන්න පුළුවන්, සමහර වෙලාවට ඔබනකොට රිදෙන්නත් පුළුවන්.
• ධමනි-ශිරා මැල්ෆොමේෂන් (Arteriovenous malformation - AVM): මේකෙදි වෙන්නේ ධමනි සහ ශිරා වැරදි විදියට එකට පැටලෙන එකක්. සාමාන්‍යයෙන් ධමනි කෙළවර වෙන්නේ කේශනාලිකාවලින්, ඊට පස්සේ තමයි ශිරා පටන් ගන්නේ. ඒත් AVM එකකදී, ධමනිවලින් එන ලේ කෙලින්ම ශිරාවලට යනවා, නිඩස් (nidus) කියන අසාමාන්‍ය නාලිකා පොකුරක් හරහා. මේ AVM තත්ත්වය මොළේට හරි සුෂුම්නාවට හරි බලපාන්න පුළුවන්.
• කේශනාලිකා ටෙලැන්ජිඑක්ටේසියා (Capillary telangiectasia): මේ කියන්නේ මොළේ තියෙන කේශනාලිකා පොඩි ප්‍රදේශයක විශාල වීමක්. ගොඩක් වෙලාවට මේවායින් ප්‍රශ්නයක් වෙන්නේ නෑ. ඒත් හරිම කලාතුරකින්, මේවා නිසා රුධිර වහනයක් (hemorrhage), ඒ කියන්නේ ලේ ගැලීමක් වෙන්න පුළුවන්.
• කැවර්නස් මැල්ෆොමේෂන් (Cavernous malformations): මේකෙදි මොළේ තියෙන කේශනාලිකා එකට තදින් ඇසිරිලා, දිග "ගුහා" (caverns) වගේ හැදෙනවා. මේ ගුහා හරහා ලේ යන්නේ හරිම හිමින්.
• වසා නාලිකා ආශ්‍රිත මැල්ෆොමේෂන් (Lymphatic malformations): මේකෙදි වසා නාලිකා විශාල වෙලා, දියර පිරුණු ගෙඩි (cysts) වගේ හැදෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට මුහුණේ, බෙල්ලේ, කිහිලි (axillary regions) වගේ මෘදු පටකවල තමයි මේවා දකින්න ලැබෙන්නේ.

මේ වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් සහ හිමැලැන්ජියෝමා (Hemangiomas) අතර වෙනස මොකක්ද?

මේ දෙකම රුධිර වාහිනීවල අක්‍රමිකතා (vascular anomalies) නිසා ඇතිවෙන දේවල්. දෙකම උපන් ලප වගේ පැල්ලම් විදියට පේන්නත් පුළුවන්. ඒත් මේ දෙකේ පැහැදිලි වෙනස්කම් තියෙනවා.

• හිමැලැන්ජියෝමා (Hemangiomas): මේවා පිළිකාමය නොවන (benign) වාස්කියුලර් ගෙඩි (vascular tumor) වර්ගයක්. සමට යටින් රුධිර වාහිනී එකට එකතු වෙලා තමයි මේවා හැදෙන්නේ. "ස්ට්‍රෝබෙරි හිමැලැන්ජියෝමා" (Strawberry hemangiomas) කියන වර්ගය සාමාන්‍යයෙන් බබා ඉපදුනාට පස්සේ තමයි මතු වෙන්නේ. බබාගේ මුල් මාස හය ඇතුළත මේවා වේගයෙන් ලොකු වෙනවා. හැබැයි මේ ගෙඩිවලින් ප්‍රශ්න ඇතිවෙනවා හරිම අඩුයි, ගොඩක් වෙලාවට ප්‍රතිකාරයක් නැතුවම ඉබේම වගේ නැතිවෙලා යනවා. හිමැලැන්ජියෝමා එකක් ලොකු නම්, යම් ක්‍රියාවකට බාධා කරනවා නම්, වේදනාවක් ගේනවා නම්, එහෙම නැත්නම් වෙනත් ප්‍රශ්න තියෙනවා නම්, ඒක ඉක්මනට හැකිළෙන්න සලස්වන බෙහෙතකින් පාලනය කරන්න පුළුවන්. ශල්‍යකර්මයක් ඕන වෙන්නේ හරිම කලාතුරකින්.

• වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations): මේවා උපතේදීම තියෙන දේවල්, හැබැයි සමහරවිට ළමා කාලය වෙනකම්, එහෙමත් නැත්නම් වැඩිහිටි වෙනකම්ම නොපෙනී තියෙන්න පුළුවන්. මේවා හෙමින් හෙමින් තමයි ලොකු වෙන්නේ. ඒ වගේම, අවට තියෙන පටක සහ ව්‍යුහයන් ඇතුළට ගැඹුරට පැතිරිලා ප්‍රශ්න ඇති කරන්න පුළුවන්. වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් වලට ගොඩක් වෙලාවට ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙනවා.

සරලවම කිව්වොත්: හිමැලැන්ජියෝමා කියන්නේ ගොඩක් වෙලාවට ඉබේම නැතිවෙලා යන, හානිකර නොවන ගෙඩි වර්ගයක්. ඒත් වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් කියන්නේ දිගටම තියෙන, ටික ටික ලොකු වෙලා ප්‍රශ්න ඇතිකරන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. ඒ නිසා මේ දෙක වෙන් කරලා අඳුනගන්න එක වැදගත්.

හිමින් ලේ යන (Slow-flow) සහ වේගෙන් ලේ යන (Fast-flow) වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් කියන්නේ මොනවද?

ගොඩක් වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) අයිති වෙන්නේ "ස්ලෝ-ෆ්ලෝ" (slow-flow) කියන කාණ්ඩයට. මේකෙ තේරුම තමයි, බලපෑමට ලක්වුණු ලේ නහර හරහා ලේ ගමන් කරන්නේ හරිම හිමින් කියන එක. මේවට උදාහරණ තමයි ශිරා ආශ්‍රිත (venous), වසා නාලිකා ආශ්‍රිත (lymphatic) එහෙමත් නැත්නම් මේ දෙකම සම්බන්ධ (venolymphatic) මැල්ෆොමේෂන්ස්.

ඒත්, AVM (Arteriovenous malformation) කියන්නේ "ෆාස්ට්-ෆ්ලෝ" (fast-flow) වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන් එකක්. මේකෙදි ධමනිවල ඉඳන් ශිරාවලට ලේ යන්නේ අධික වේගයකින්, සාමාන්‍යයෙන් නිඩස් (nidus) කියන අසාමාන්‍ය ලේ නහර පොකුරක් හරහා. ලොකු AVM එකක මේ වගේ වේගවත් ලේ ගමනක් තියෙනකොට, හදවතට වැඩිපුර වැඩ කරන්න සිද්ධ වෙනවා. මේ නිසා හෘදයාබාධ (heart failure) ඇතිවීමේ අවදානම වැඩිවෙනවා.

මේවා කොච්චර සුලභව දකින්න ලැබෙනවද?

වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) කියන්නේ හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. සියලුම උපත් වලින් 1% ක විතර තමයි මේවා දකින්න ලැබෙන්නේ. ඒ අතරිනුත්, සුලභම වර්ගය වන ශිරා ආශ්‍රිත මැල්ෆොමේෂන්ස් (venous malformations) හැම මිනිස්සු 5,000 ත් 10,000 ත් අතරින් එක්කෙනෙකුට විතර තමයි බලපාන්නේ.

මොනවද මේ වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) හැදෙන්න හේතු?

ගොඩක් වෙලාවට මේවා ඇතිවෙන්නේ කලලය මව් කුසේ වැඩෙන කාලෙදි (in utero) රුධිර වාහිනී සහ/හෝ වසා නාලිකා වර්ධනය වීමේදී සිදුවන යම් අසාමාන්‍යතාවයක් නිසා. ඒ කියන්නේ මේවා සාමාන්‍යයෙන් උපතින්ම (congenital) එන දේවල්.

ඊට වඩා අඩුවෙන්, සමහර වෙලාවට සිදුවන අනතුරකදී (injury) ලේ නහරවලට වෙන හානියක් මුලදී හඳුනාගන්නේ නැතුව තිබිලා, කාලයක් යනකොට වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන් එකක් විදියට වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, යම් අනතුරක් හෝ වැඩිවියට පත්වෙන කාලෙදි (puberty) හරි ගර්භණී කාලෙදි (pregnancy) හරි සිදුවෙන හෝමෝන වෙනස්කම් (hormonal changes) නිසාත් ශිරා ආශ්‍රිත මැල්ෆොමේෂන්ස් (venous malformations) මුල් වතාවට පේන්න ගන්න පුළුවන්.

ඉතාම සුළු අවස්ථා ගණනකදී, සමහර අයට ජානමය වෙනස්කම් (genetic mutations) පරම්පරාවෙන් උරුම වෙනවා. මේ ජානමය වෙනස්කම් නිසා වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් හැදීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. පර්යේෂකයන් තවමත් මේ ජානමය හේතු ගැන වැඩිදුර හොයමින් ඉන්නවා.

කාටද මේවා හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ?

සමහර අයට ජානමය වෙනස්කම් උරුම වෙනවා. මේ නිසා වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි කරන සමහර රෝග තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ තත්ත්වයන් කිහිපයක් තමයි:

• බ්ලූ රබර් බ්ලෙබ් නීවස් සින්ඩ්‍රෝම් (Blue rubber bleb nevus syndrome): මේක නිසා ඔයාගේ බඩවැල්වල සහ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ශිරා ආශ්‍රිත මැල්ෆොමේෂන්ස් (venous malformations) ඇතිවෙනවා. ඒ වගේම සමේ තද නිල්, රතු හෝ කළු පාට ලප (lesions) එන්නත් පුළුවන්.
• ක්ලෝව්ස් සින්ඩ්‍රෝම් (CLOVES syndrome - congenital lipomatous overgrowth, vascular malformations, epidermal nevi and spine deformities): මේක නිසා ඔයාගේ සුෂුම්නාවේ AVMs හැදෙනවා. ඒ වගේම ස්කොලියෝසිස් (scoliosis) (කොන්ද ඇදවීම), මේද පටක වර්ධනය වීම් සහ තද රතු පාට කුෂ්ඨයක් (rash) එන්නත් පුළුවන්.
• පාරම්පරික රක්තපාත ටෙලැන්ජිඑක්ටේසියා (Hereditary hemorrhagic telangiectasia - Osler-Weber-Rendu syndrome ලෙසත් හඳුන්වනවා): මේක නිසා කුඩා කේශනාලිකාවල අසාමාන්‍ය පැටලීම් හෝ AVMs ඇතිවෙනවා.
• ක්ලිපල්-ට්‍රෙනෝනේ සින්ඩ්‍රෝම් (Klippel-Trenaunay syndrome - KTS): මේක නිසා "පෝට්-වයින් ස්ටේන්" (port-wine stains) කියන රතු-දම් පාට උපන් ලප, අස්ථි හෝ පටක වර්ධනය වීම් සහ ශිරා හෝ වසා නාලිකා ආශ්‍රිත මැල්ෆොමේෂන්ස් ඇතිවෙනවා.
• පාර්ක්ස් වෙබර් සින්ඩ්‍රෝම් (Parkes Weber syndrome): මේක නිසා ඔයාගේ අත්වල හෝ කකුල්වල AVMs හැදෙනවා.

මේ වගේ ජානමය තත්ත්වයන් තියෙනවා නම්, ඒවා ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්.

මොනවද මේ වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) වල රෝග ලක්ෂණ?

රෝග ලක්ෂණ රඳා පවතින්නේ මොන වර්ගයේ මැල්ෆොමේෂන් එකක්ද කියන එක මතයි. ඔයාගේ සමට බලපාන වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන් එකක් උඩට මතු වුණු රතු, නිල්, දම්, දුඹුරු හෝ කළු පාට උපන් ලපයක් වගේ පේන්න පුළුවන්. මේ ලප ඉදිමෙන්න, ලේ එන්න, නැත්නම් වේදනාවක් දෙන්න පුළුවන්.

ඔයාගේ මොළේ AVM එකක් තියෙනවා නම්, ඒකෙන් ලේ යනකම්ම කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්නන්න පුළුවන්. මොළේ AVM එකකින් ලේ ගියොත්, හිසරදය, වලිප්පුව (seizures), එහෙමත් නැත්නම් ඇඟේ එක පැත්තක මස්පිඬු දුර්වල වීම (paralysis) වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.

ශිරා ආශ්‍රිත මැල්ෆොමේෂන්ස් (Venous malformations) නිසා ඇඟේ වේදනාව, ඉදිමීම, ලේ කැටි ගැසීමේ ප්‍රශ්න සහ ඉන්ද්‍රියයන්ට හානි සිදුවෙන්නත් පුළුවන්.

කොහොමද මේවා හඳුනාගන්නේ? ඩොක්ටර් කෙනෙක් මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?

වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) හැමතිස්සෙම රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්නේ නැති නිසා, සමහර වෙලාවට වෛද්‍යවරු මේ තත්ත්වය හොයාගන්නේ වෙනත් ප්‍රශ්නයක් බලන්න පරීක්ෂණ කරනකොට.

වෛද්‍යවරු විශේෂිත ප්‍රතිරූපණ පරීක්ෂණ (imaging tests) පාවිච්චි කරනවා ලේ ගමනාගමනය බලන්න සහ වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් තියෙනවද කියලා හොයාගන්න. මේ වගේ පරීක්ෂණ තමයි:

• අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් (Ultrasound), ඒකට වාස්කියුලර් අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් (vascular ultrasound) කියලත් කියනවා.
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), ඒකට MR ඇන්ජියෝග්‍රෑම් (MR Angiogram - MRA) කියන පරීක්ෂණයත් ඇතුළත්.
• CT ස්කෑන් (Computed Tomography scan), ඒකට CT ඇන්ජියෝග්‍රෑම් (CT Angiogram) කියන පරීක්ෂණයත් ඇතුළත්.
• ඇන්ජියෝග්‍රෑම් (Angiogram) සහ/හෝ වීනෝග්‍රෑම් (venogram).
• සාමාන්‍ය එක්ස්-රේ (X-rays).

මේ පරීක්ෂණ වලින් අදාළ ප්‍රදේශයේ ලේ නහර වල තත්ත්වය, ලේ ගලන විදිය, යම් අසාමාන්‍ය පැටලීමක් හෝ පුළුල් වීමක් තියෙනවද කියන එක පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්.

මොනවද මේවට තියෙන ප්‍රතිකාර?

වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) වලට කරන ප්‍රතිකාරවල ප්‍රධාන අරමුණ තමයි රෝග ලක්ෂණ අවම කරන එක සහ ඇතිවිය හැකි සංකූලතා අඩු කරන එක. කිසිම ප්‍රශ්නයක් ඇති කරන්නේ නැති මැල්ෆොමේෂන්ස් වලට සමහරවිට ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්නෙත් නෑ, ඒවා නිකන් කාලයක් තිස්සේ නිරීක්ෂණය කරන්න (observed over time) පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර තීරණය වෙන්නේ බලපෑමට ලක්වෙලා තියෙන රුධිර වාහිනී වර්ගය අනුවයි. ගොඩක් වෙලාවට මේ ප්‍රතිකාරවලට අදාළ ලේ නහර වහලා දාන එක (closing off) හරි ශල්‍යකර්මයකින් අයින් කරන එක (surgically removing) හරි ඇතුළත් වෙනවා. ගොඩක් මැල්ෆොමේෂන්ස් වලට අවම ආක්‍රමණශීලී ක්‍රම (minimally invasive techniques) පාවිච්චි කරලා ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන්. වෛද්‍යවරු මේ වගේ ක්‍රම පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්:

• ස්ක්ලෙරොතෙරපි (Sclerotherapy): මේකෙදි විශේෂ බෙහෙතක් අදාළ ලේ නහරයට විදිනවා, ඒකෙන් ඒ ලේ නහරය හැකිළිලා වැහිලා යනවා.
• කැතීටර් එම්බොලයිසේෂන් (Catheter embolization): මේකෙදි පොඩි බටයක් (catheter) ලේ නහරයක් දිගේ යවලා, අසාමාන්‍ය ලේ නහරය ඇතුළෙන් වහලා දානවා.
• ලේසර් ප්‍රතිකාර (Laser treatments): සමහර සමේ තියෙන මැල්ෆොමේෂන්ස් වලට මේක පාවිච්චි කරනවා.
• විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation therapy - radiosurgery): සමහර ගැඹුරු, ශල්‍යකර්ම කරන්න අමාරු තැන්වල තියෙන මැල්ෆොමේෂන්ස් වලට මේක යොදාගන්නවා.

සමහර වෙලාවට, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා බයොප්සි (biopsy) එකක්, ඒ කියන්නේ පටක කැබැල්ලක් අරන් පරීක්ෂා කරන්න, නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ඒකෙන් රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න සහ/හෝ ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) සඳහා පටක ලබාගන්න පුළුවන්.

වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් කියන්නේ සංකීර්ණ සහ දුර්ලභ තත්ත්වයක් නිසා, මේවා කළමනාකරණය කරන්න විවිධ විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන්ගෙන් සමන්විත කණ්ඩායමක් (team approach) එකතු වෙන එක තමයි හොඳම.

ප්‍රතිකාර කළාට පස්සේ ආයෙත් මේවා හැදෙන්න පුළුවන්ද?

ඔව්, ප්‍රතිකාර කළාට පස්සෙත් වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) ආයෙත් ඇතිවෙන්න (recur) පුළුවන්. ඒ නිසා, ආයෙත් හැදෙන මැල්ෆොමේෂන් එකක් ඉක්මනට හොයාගන්න ඔයාට නිතිපතා වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න (follow-up) සහ පරීක්ෂණ කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

මේවා හැදෙන එක වළක්වාගන්න ක්‍රමයක් තියෙනවද?

වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) ගොඩක් වෙලාවට උපතින්ම (congenital) එන දේවල්. ඒ කියන්නේ ඒවා වළක්වාගන්න ක්‍රමයක් ඇත්තටම නෑ.

හැබැයි, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් ඇති කරන ජානමය තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, ඔයාට ජාන උපදේශකවරයෙක් (genetic counselor) හමුවෙන්න පුළුවන්. මේ විශේෂඥයාට පුළුවන් මේ තත්ත්වය දරුවන්ට උරුම වීමේ අවදානම අඩු කරගන්න තියෙන විකල්ප ගැන ඔයාට පහදලා දෙන්න.

මේ වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

සමහර මැල්ෆොමේෂන්ස් වලින් කිසිම ප්‍රශ්නයක් වෙන්නේ නෑ, ඒවා නිකන් නිරීක්ෂණය කරන්න පුළුවන්. ඒත්, ගොඩක් වෙලාවට මේවා නිසා වේදනාව සහ ඉදිමීම ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

සමහර මැල්ෆොමේෂන්ස් නිසා වේදනාව නිසා, එහෙමත් නැත්නම් මස්පිඬු, සන්ධි හෝ ස්නායු සම්බන්ධ වීම් නිසා ව්‍යායාම කරනවට, ක්‍රීඩා කරනවට, වැඩ කරනවට හෝ එදිනෙදා වැඩකටයුතුවලට බාධා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ලොකු, අධික ලේ ගමනාගමනයක් තියෙන (high flow) මැල්ෆොමේෂන්ස් නිසා කාලයක් යනකොට හෘදයාබාධ (heart failure) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

අක්මාව (liver), වකුගඩු (kidney) හෝ ගර්භාෂය (uterus) වගේ ඝන ඉන්ද්‍රියයන්වල (solid organs) තියෙන වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් නිසා ඒ ඉන්ද්‍රියයන්ගේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩපණ වෙන්න (organ dysfunction) සහ වෙනත් සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මොළේ හෝ සුෂුම්නාවේ තියෙන AVMs වගේ සමහර වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් නිසා මොළේට ලැබෙන ඔක්සිජන් සහිත ලේ ප්‍රමාණය අඩු වෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්, උදාහරණයක් විදියට:

• ඇනියුරිසම් (Aneurysms) (ලේ නහර බිත්තිය දුර්වල වෙලා බැලුමක් වගේ පිම්බීම)
• මොළේ ලේ යාම (intracranial hemorrhage)
• අංශභාගය (Strokes)

මේ තත්ත්වය තියෙන අයට ඉදිරිය කොහොමද? එයාලගේ ජීවිතේට මේක බලපාන්නේ කොහොමද?

උපන් ලප වගේ පේන වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) කෙනෙකුගේ පෙනුමට සහ ආත්ම විශ්වාසයට (self-confidence) බලපාන්න පුළුවන්. ඒ නිසා විෂාදය (depression) සහ කාංසාව (anxiety) වගේ මානසික තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, මේ වගේ ගොඩක් මැල්ෆොමේෂන්ස් ප්‍රතිකාරවලට හොඳින් ප්‍රතිචාර දක්වනවා.

මොළේ තියෙන AVMs වගේ වඩාත් බරපතල මැල්ෆොමේෂන්ස් වලින් ලේ යන්න පටන් ගත්තොත් ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්.

ඒත්, වැදගත්ම දේ තමයි, බහුතරයක් මැල්ෆොමේෂන්ස් ප්‍රතිකාර කළ හැකි ඒවා වන අතර, ප්‍රතිකාරවලට හොඳින් ප්‍රතිචාර දක්වනවා. ඒ නිසා හිත කලබල කරගන්නේ නැතුව, නිවැරදි වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක තමයි වැදගත්.

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන දේවල් මොනවද?

ඔයාට මේ තත්ත්වය ගැන සැකයක් තියෙනවා නම්, හරි ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා හඳුනගෙන තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්:

• මට මේ වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන් එක හැදුනේ කොහොමද? (මොකක්ද හේතුව?)
• මට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන් එකක්ද?
• මට වඩාත්ම හොඳ ප්‍රතිකාර ක්‍රමය මොකක්ද?
• ප්‍රතිකාරවලින් ඇතිවෙන්න පුළුවන් අවදානම් හෝ අතුරු ආබාධ මොනවද?
• මම සංකූලතා වල ලක්ෂණ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕනද? මොනවද ඒ ලක්ෂණ?

මේ ප්‍රශ්න අහලා, ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන පැහැදිලි අවබෝධයක් ලබාගන්න.

අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයා මතක තියාගන්න ඕන ප්‍රධානම කරුණු ටික සරලව බලමු.

• වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) කියන්නේ ලේ නහරවල ඇතිවෙන, බොහෝවිට උපතින්ම එන, දුර්ලභ අසාමාන්‍යතාවයක්.
• මේවා ඇඟේ ඕනෑම තැනක ඇතිවෙන්න පුළුවන්, විවිධ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්නත් පුළුවන්, සමහරවිට කිසිම ලක්ෂණයක් නොපෙන්නන්නත් පුළුවන්.
• හිමැලැන්ජියෝමා (Hemangiomas) සහ වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්ස් (Vascular Malformations) කියන්නේ දෙකක්. ඒ දෙක අතර වෙනස අඳුනගන්න එක වැදගත්.
• මේ තත්ත්වයට විවිධ ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා. ඔයාගේ තත්ත්වයට ගැලපෙනම ප්‍රතිකාරය වෛද්‍යවරයා විසින් තීරණය කරාවි.
• සමහර බරපතල වර්ග, විශේෂයෙන් මොළේ තියෙන AVMs, සංකූලතා ඇති කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා නිසි වෛද්‍ය අධීක්ෂණය වැදගත්.
• ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, බය නොවී වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න.

මතක තියාගන්න, මේ වගේ තත්ත්වයක් එක්ක කටයුතු කරනකොට ඔයා තනිවෙලා නෑ. නිවැරදි තොරතුරු සහ වෛද්‍ය සහයෝගය එක්ක මේ තත්ත්වය හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.

---

` වාස්කියුලර් මැල්ෆොමේෂන්, රුධිර වාහිනී අසාමාන්‍යතා, උපන් ලප, AVM, ශිරා මැල්ෆොමේෂන්, ලේ නහර ගැටලු, සංජානනීය රෝග