ඔයාගේ ඇඟේ තැන් තැන් වල මේදය අඩු වැඩි වෙනවද? මේ Lipodystrophy ගැන දැනගමු!

ඔයා කවදාහරි දැකලා තියෙනවද, එහෙම නැත්නම් ඔයාටම අත්දැකීමක් තියෙනවද, ඇඟේ සමහර තැන්වල තියෙන මේදය එකපාරටම වගේ අඩුවෙලා යනවා, එහෙම නැත්නම් සමහර තැන්වල අනවශ්‍ය විදිහට මේදය එකතු වෙනවා? මේක සමහර වෙලාවට හිතාගන්නත් බැරි විදිහට වෙන දෙයක්. අපි අද කතා කරන්න යන්නේ මෙන්න මේ වගේ තත්ත්වයක් ගැනයි. මේකට වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී කියන්නේ Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) කියලා. බය වෙන්න එපා, නම ටිකක් අමුතු වුණාට, අපි මේ ගැන සරලව කතා කරමු.

මොකක්ද මේ Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන මේද පටක (adipose tissue), ඒ කියන්නේ අපි සාමාන්‍යයෙන් "මේදය" කියලා කියන දේවල්, සම්පූර්ණයෙන්ම හරි, නැත්නම් කොටස් වශයෙන් හරි සමහර තැන්වලින් නැතිවෙලා යන එකට, එහෙම නැත්නම් අසාමාන්‍ය විදිහට ඇඟේ එක එක තැන්වල මේදය එකතු වෙන එකටයි.

හිතන්නකෝ, ඔයාගේ ඇඟේ සමහර තැන්, උදාහරණයක් විදිහට අත්, කකුල් වගේ තැන් කෙට්ටු වෙලා යනවා, ඒත් එක්කම මූණ, බෙල්ල වගේ තැන්වල මේදය වැඩිපුර එකතු වෙනවා. මේ වගේ දේවල් තමයි Lipodystrophy වලදී වෙන්නේ. මේක එක එක වර්ග තියෙනවා, සමහර ඒවා ජානමය හේතු (ඒ කියන්නේ, අපිට උපතින්ම එන දේවල්) නිසා හැදෙනවා, සමහර ඒවා වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් නිසා පසුව ඇතිවෙනවා. මේ හැම වර්ගයක්ම මිනිස්සුන්ට බලපාන විදිහත්, ඒවගේ රෝග ලක්ෂණත් එකිනෙකට වෙනස්.

ඇයි අපේ ඇඟට මේදය (Adipose Tissue) මෙච්චර වැදගත්?

දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්, "මේදය නම් ඉතින් අඩු වෙන තරමට හොඳයිනේ" කියලා. ඒත් ඇත්තටම, අපේ ඇඟට මේද පටක (adipose tissue) කියන දේ ගොඩක් වැදගත් කාර්යයන් රැසක් කරනවා. මේ බලන්නකෝ:

• ශක්තිය ගබඩා කිරීම: අපි ගන්න ආහාර වලින් ලැබෙන අමතර කැලරි ශක්තිය විදිහට ගබඩා කරලා තියාගන්නේ මේ මේද පටක වල තමයි.
• ආරක්ෂාව සැපයීම: අපේ ඇඟේ විවිධ අවයව වලට කුෂන් එකක් වගේ ආරක්ෂාවක් සපයනවා.
• උණුසුම පවත්වා ගැනීම: ඇඟේ උණුසුම රඳවාගෙන, පරිසරයේ සීතලෙන් අපිව ආරක්ෂා කරනවා.
• හෝමෝන නිදහස් කිරීම: ලෙප්ටින් (Leptin) වගේ වැදගත් හෝමෝන වර්ග කිහිපයක් නිපදවලා රුධිරයට මුදාහරිනවා.
• ප්‍රදාහය පාලනය කිරීම: ඇඟේ ඇතිවෙන ප්‍රදාහ තත්ත්වයන් (inflammation) පාලනය කරන්නත් උදව් වෙනවා.

ඉතින්, Lipodystrophy නිසා මේ මේද පටක නැතිවෙලා යනකොට හරි, අසාමාන්‍ය විදිහට තැන්පත් වෙනකොට හරි, අපේ පෙනුම විතරක් නෙවෙයි වෙනස් වෙන්නේ, ඇඟ ඇතුළේ සිද්ධවෙන වැදගත් පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලීනුත් (metabolic functions) අවුල් යනවා. Lipodystrophy තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට දියවැඩියාව (Diabetes Mellitus) වගේ රෝග හැදෙන්නත්, රුධිරයේ කොලෙස්ටරෝල් (cholesterol) මට්ටම අක්‍රමවත් වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, Lipodystrophy ප්‍රධාන වශයෙන් වර්ග දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්: ජානමය (genetic) සහ අත්පත් කරගත් (acquired).

ජානමය Lipodystrophy වර්ග

මේවා අපිට උරුමයෙන්, ඒ කියන්නේ ජාන වල වෙනස්කම් (`genetic mutation`) නිසා ඇතිවෙන වර්ග.

• සහජ සාමාන්‍යකරණය වූ ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (Congenital Generalized Lipodystrophy - CGL): මේක Berardinelli-Seip syndrome කියලත් හඳුන්වනවා. මේක හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. මේකෙදි ඇඟේ තියෙන මේදය සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ, එහෙම නැත්නම් ගොඩක් දුරට නැතිවෙලා යනවා. මේක උපතින්ම එන ජානමය දෝෂයක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. සාමාන්‍යයෙන් ජීවිතේ පළවෙනි අවුරුද්ද ඇතුළත මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න පුළුවන්.
• පවුල්ගත අර්ධ ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (Familial Partial Lipodystrophy - FPLD): මේකත් ජානමයව උරුම වෙන තත්ත්වයක්. හැබැයි මේක බොහෝවිට දරුවෙක්ගේ පසුකාලීනව තමයි හඳුනාගන්නේ. මේකෙදි ප්‍රධාන වශයෙන්ම දරුවාගේ කකුල් සහ අත්වල මේදය අඩුවෙලා, මූණේ සහ බෙල්ලේ මේදය වැඩිපුර එකතු වෙනවා.

අත්පත් කරගත් Lipodystrophy වර්ග

මේවා අපි ඉපදුණාට පස්සේ, ජීවිත කාලය තුළදී විවිධ හේතු නිසා ඇතිවෙන වර්ග.

• අත්පත් කරගත් සාමාන්‍යකරණය වූ ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (Acquired Generalized Lipodystrophy - AGL): මේක Lawrence syndrome කියලත් කියනවා. මේකෙදි සාමාන්‍යයෙන් මූණ, බෙල්ල, අත් සහ කකුල් වල මේදය නැතිවෙලා යනවා. මේ මේදය අඩුවීම සති කීපයක් ඇතුළත වේගයෙන් වෙන්නත් පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් මාස ගාණක්, අවුරුදු ගාණක් තිස්සේ හෙමින් හෙමින් වෙන්නත් පුළුවන්. මේක සාමාන්‍යයෙන් ළමා කාලෙදි හරි, තරුණ කාලෙදි හරි පටන්ගන්න පුළුවන් වුණත්, ඕනම වයසකදී ඇතිවෙන්න පුළුවන්. AGL හැදෙන්න හේතු කිහිපයක්ම තියෙන්න පුළුවන්.
• අත්පත් කරගත් අර්ධ ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (Acquired Partial Lipodystrophy - APL): මේක Barraquer-Simons syndrome කියලත් හඳුන්වනවා. මේකෙදි ළමා කාලෙදි ක්‍රමක්‍රමයෙන් මූණ, බෙල්ල, අත් සහ පපුවේ මේදය නැතිවෙලා යනවා. සමහර අයට බඩ, කකුල්, තට්ටම් වගේ තැන්වල මේදය වැඩිපුර එකතු වෙන්නත් පුළුවන්. APL තත්ත්වය බොහෝවිට ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ රෝග (autoimmune conditions) එක්ක සම්බන්ධයි.
• ඉහළ ක්‍රියාකාරී ප්‍රතිවෛරස ප්‍රතිකාර (HAART) මගින් ඇතිවන ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (LD-HIV): මේ වර්ගයේ Lipodystrophy ඇතිවෙන්නේ මානව ප්‍රතිශක්ති ඌනතා වෛරසය (HIV) ආසාදිත පුද්ගලයින්ට, HIV-1 ප්‍රෝටියේස් නිෂේධක (protease inhibitor) අඩංගු HAART කියන ප්‍රතිවෛරස ප්‍රතිකාර ලබාගත්තට පස්සෙයි. මේ තත්ත්වය ඇතිවීම ප්‍රතිකාරයේ තීව්‍රතාවය සහ කාලසීමාව මත රඳා පවතිනවා. බොහෝවිට LD-HIV තියෙන අයගේ අත්, කකුල් සහ මූණෙන් ක්‍රමයෙන් මේදය අඩුවෙනවා. සමහර අයට මූණ, බෙල්ල, උඩු පිට සහ ඉණ වටේ මේදය වැඩිපුර එකතු වෙන්නත් පුළුවන්.
• ස්ථානීය ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (Localized Lipodystrophy): මේකෙදි ඇඟේ පොඩි ප්‍රදේශයක විතරක් මේදය නැතිවෙලා යනවා. උදාහරණයක් විදිහට, බෙහෙත් වර්ග (ඉන්සියුලින් වගේ) නිතරම එකම තැනකට විදිනකොට ඒ තැන මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේක හරියට පොඩි වලක් වගේ පේනවා, හැබැයි උඩින් තියෙන සමට සාමාන්‍යයෙන් බලපෑමක් වෙන්නේ නෑ.

Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) සහ Lipoatrophy කියන්නේ දෙකක්ද?

Lipodystrophy කියන්නේ මේදයේ අසාමාන්‍ය බෙදීයාමක් ගැන කියවෙන පොදු යෙදුමක්. මේකට Lipoatrophy (ලිපොඇට්‍රොෆි), ඒ කියන්නේ මේදය නැතිවීමත් අයිතියි. සමහර විද්‍යාඥයෝ සහ වෛද්‍යවරු මේ යෙදුම් දෙකම එකම තත්ත්වය විස්තර කරන්න පාවිච්චි කරනවා. සරලව කිව්වොත්, Lipoatrophy කියන්නේ Lipodystrophy එකේ කොටසක්.

මේ තත්ත්වය කාටද වැඩිපුර බලපාන්නේ? කොච්චර සුලබද?

බොහෝ Lipodystrophy වර්ග ළමා කාලෙදිම පටන්ගන්නවා. හැබැයි අත්පත් කරගත් වර්ග වැඩිහිටියන්ටත් හැදෙන්න පුළුවන්.

HAART-induced lipodystrophy (LD-HIV) හැර, අනිත් අත්පත් කරගත් Lipodystrophy වර්ග කාන්තාවන්ට බහුලව බලපානවා. HIV ආසාදනය පිරිමින් අතර බහුල නිසා, LD-HIV තත්ත්වයත් පිරිමින් අතර බහුලයි.

පොදුවේ ගත්තම, Lipodystrophy තත්ත්වයන් ඉතා දුර්ලභයි. හැබැයි සමහර බෙහෙත් වර්ග වල අතුරු ආබාධ නිසා, අත්පත් කරගත් (ජීවිත කාලය තුළදී ඇතිවෙන) Lipodystrophy වර්ග නම් දැන් ටිකක් බහුලව දකින්න ලැබෙනවා.

Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) මගේ ඇඟට කොහොමද බලපාන්නේ?

Lipodystrophy හැම වර්ගයක්ම ඇඟට බලපාන විදිහ වෙනස්. හැබැයි පොදුවේ බලපාන ප්‍රධාන කාරණා දෙකක් තියෙනවා: ඒ තමයි මේද පටක (adipose tissue) නැතිවීම සහ ලෙප්ටින් (Leptin) කියන හෝමෝනය අඩුකම.

මේද පටක නැතිවීමෙන් ඇඟට වෙන බලපෑම

අපේ මේද පටක හැදිලා තියෙන්නේ ඇඩිපොසයිට් (adipocytes) කියන සෛල වලින්. මේ හැම ඇඩිපොසයිට් සෛලයකම 90%ක් විතර තියෙන්නේ මේද බිඳිත්තක් (lipid droplet). මේ ඇඩිපොසයිට් සෛල තමයි මේදය (triglycerides) ගබඩා කරන්නේ. Lipodystrophy නිසා මේ මේද පටක වලට හානි වෙනකොට, මේදය හරියට ගබඩා කරගන්න බැරිව යනවා.

සමහර Lipodystrophy අවස්ථාවලදී, මේ නැතිවෙන මේදය අපේ ඇඟේ වෙනත් පටක වල, උදාහරණයක් විදිහට අක්මාවේ, අග්න්‍යාශයේ (pancreas) හෝ පේශි පටක වල වැරදි විදිහට තැන්පත් වෙනවා. මේ නිසා මෙන්න මේ වගේ සෞඛ්‍ය ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• අක්මාවේ තෙල් තැන්පත් වීම (Fatty liver disease / hepatic steatosis)
• ඉන්සියුලින් ප්‍රතිරෝධය (Insulin resistance) සහ රුධිරයේ ඉන්සියුලින් මට්ටම ඉහළ යාම (hyperinsulinemia)
• දියවැඩියාව (Diabetes Mellitus)
• රුධිරයේ ට්‍රයිග්ලිසරයිඩ් (triglycerides) මට්ටම ඉහළ යාම (hypertriglyceridemia)
• අග්න්‍යාශයේ ප්‍රදාහය (Pancreatitis)
• පරිවෘත්තීය සින්ඩ්‍රෝමය (Metabolic syndrome)
• හෘදයේ කිරීටක ධමනි රෝග (Coronary artery disease)

හැබැයි මතක තියාගන්න, Lipodystrophy තියෙන හැමෝටම මේ රෝග හැදෙන්නේ නෑ. සමහරුන්ට මේවායේ මෘදු ස්වභාවයකුත්, තවත් සමහරුන්ට දරුණු ස්වභාවයකුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ලෙප්ටින් (Leptin) ඌනතාවයෙන් ඇඟට වෙන බලපෑම

Lipodystrophy තියෙන අයගේ මේද පටක අඩුවෙන නිසා, සමහර හෝමෝන වර්ගත්, විශේෂයෙන්ම ලෙප්ටින් (Leptin) කියන හෝමෝනයත් අඩු වෙනවා.

ලෙප්ටින් කියන්නේ අපේ මේද පටක වලින් නිපදවන හෝමෝනයක්. මේකෙන් තමයි අපේ ශරීරයේ බර දිගුකාලීනව සාමාන්‍ය මට්ටමක පවත්වාගන්න උදව් කරන්නේ. ඒ කොහොමද දන්නවද? අපිට බඩ පිරුණු බව (satiety) දැනෙන්න සලස්වලා, බඩගින්න පාලනය කිරීමෙන්. විද්‍යාඥයින් තවමත් ලෙප්ටින් ගැන පර්යේෂණ කරනවා. ඔවුන් විශ්වාස කරන විදිහට, ලෙප්ටින් අපේ පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියට (metabolism), අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ (endocrine system) ක්‍රියාකාරීත්වයට සහ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ (immune system) ක්‍රියාකාරීත්වයටත් බලපානවා.

Lipodystrophy තියෙන අයට ලෙප්ටින් මට්ටම අඩුවීම නිසා, අධික බඩගින්න, ඉන්සියුලින් ප්‍රතිරෝධය සහ වෙනත් සෞඛ්‍ය ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

Lipodystrophy වර්ග ගොඩක් තියෙන නිසා, රෝග ලක්ෂණත් හරිම විවිධාකාරයි.

වඩාත්ම සුලබ රෝග ලක්ෂණය තමයි, ඇඟේ සමහර තැන්වල මේදය පැහැදිලිවම සහ දිගටම අඩුවෙලා යන එක, ඒ එක්කම ඇඟේ වෙනත් තැන්වල සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා, එහෙම නැත්නම් අනවශ්‍ය විදිහට මේදය එකතු වෙන එක.

උදාහරණයක් විදිහට, අත්පත් කරගත් අර්ධ ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (APL) තියෙන අයගේ ළමා කාලෙදි ක්‍රමක්‍රමයෙන් මූණ, බෙල්ල, අත් සහ පපුවේ මේදය අඩුවෙලා යනවා. ඒ වගේම සමහර APL තියෙන අයට බඩ, කකුල්, තට්ටම් වගේ තැන්වල මේදය වැඩිපුර එකතු වෙන්නත් පුළුවන්.

ඔයාට තියෙන Lipodystrophy වර්ගය සහ ඔයාගේ වයස අනුව, සමහරවිට අවුරුදු ගාණක් යනකල් ඔයාට ලොකු සෞඛ්‍ය ගැටලුවක් නොපෙනෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ගොඩක් Lipodystrophy වර්ග නිසා රුධිරයේ කොලෙස්ටරෝල්, ට්‍රයිග්ලිසරයිඩ් සහ සීනි (glucose) මට්ටම ඉහළ යනවා. මේවා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට සාමාන්‍ය රුධිර පරීක්ෂණ වලින්, උදාහරණයක් විදිහට ලිපිඩ් පැතිකඩ (lipid panel) සහ මූලික පරිවෘත්තීය පැතිකඩ (basic metabolic panel) වගේ පරීක්ෂණ වලින් හොයාගන්න පුළුවන්.

සමහර Lipodystrophy වර්ග, විශේෂයෙන්ම අර්ධ ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි වර්ග හඳුනාගන්න ටිකක් අමාරුයි. ඒ නිසා, ඔයාට හරි, ඔයාගේ දරුවාට හරි අලුතින් රෝග ලක්ෂණයක් මතුවෙනවා නම්, එහෙම නැත්නම් තියෙන රෝග ලක්ෂණයක් දරුණු වෙනවා නම්, ඒකට හේතුව මොකක් වුණත්, වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන එක ගොඩක් වැදගත්.

Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) හැදෙන්න හේතු මොනවද?

Lipodystrophy හැදෙන්න හේතු, ඒක ජානමයද අත්පත් කරගත් වර්ගයක්ද කියන එක මත වෙනස් වෙනවා.

ජානමය Lipodystrophy වලට හේතු

ජානමය Lipodystrophy වර්ග – ඒ කියන්නේ සහජ සාමාන්‍යකරණය වූ ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (CGL) සහ පවුල්ගත අර්ධ ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (FPLD) – ඇතිවෙන්නේ සමහර ජාන විකෘති (genetic mutations) නිසා.

ජාන විකෘතියක් කියන්නේ අපේ DNA අනුපිළිවෙලක වෙනසක්. අපේ DNA අනුපිළිවෙලෙන් තමයි අපේ සෛල වලට ඒවායේ කාර්යයන් කරන්න අවශ්‍ය තොරතුරු ලැබෙන්නේ. ඉතින්, මේ DNA අනුපිළිවෙලක කොටසක් සම්පූර්ණ නැත්නම්, හරි හානිවෙලා නම්, අපිට ජානමය රෝගයක ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.

• සහජ සාමාන්‍යකරණය වූ ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (CGL) වලට හේතුව: AGPAT2, BSCL2, CAV1 සහ CAVIN1 කියන ජාන වල සිදුවන විකෘති නිසා තමයි CGL වර්ග 1 සිට 4 දක්වා ඇතිවෙන්නේ. මේ ජාන, අපේ මේද පටක වල තියෙන මේදය ගබඩා කරන සෛල (adipocytes) වල වර්ධනයට සහ ක්‍රියාකාරීත්වයට හරිම වැදගත්. මේ ජාන වල විකෘති නිසා ඇඩිපොසයිට් සෛල වල ව්‍යුහයට සහ ක්‍රියාකාරීත්වයට බලපෑම් ඇතිවෙනවා. CGL තියෙන දරුවෙක්ට මේ ජාන විකෘති උරුම වෙන්නේ එයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන්. දෙමව්පියන් දෙන්නා ළඟම මේ විකෘති ජානයේ එක පිටපතක් තිබුණත්, සාමාන්‍යයෙන් ඔවුන්ට රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ.
• පවුල්ගත අර්ධ ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (FPLD) වලට හේතුව: FPLD ඇතිවෙන්න ජාන කිහිපයකම විකෘති බලපාන්න පුළුවන්. බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ LMNA කියන ජානයේ විකෘතියක්. LMNA ජානය සහ FPLD වලට සම්බන්ධ අනිත් ජාන වලින්, මේදය ගබඩා කිරීමට සහ ඇඩිපොසයිට් සෛල වලට වැදගත් වෙන විවිධ ප්‍රෝටීන වර්ග නිපදවන්න උපදෙස් දෙනවා. මේ ජාන වලින් එකක හරි විකෘතියක් ඇතිවුණොත්, ඇඩිපොසයිට් සෛල වල වර්ධනයට, ව්‍යුහයට හරි ක්‍රියාකාරීත්වයට හරි අහිතකර බලපෑම් ඇතිවෙනවා. බොහෝ FPLD අවස්ථා උරුම වෙන්නේ ස්වයංක්‍රීය ප්‍රමුඛ රටාවකට (autosomal dominant pattern). ඒ කියන්නේ, හැම සෛලයකම විකෘති ජානයේ එක පිටපතක් තිබීමම රෝගය ඇතිවෙන්න ප්‍රමාණවත්. සමහර වෙලාවට, FPLD තියෙන කෙනෙක්ට මේ විකෘතිය උරුම වෙන්නේ රෝගය තියෙන එක් දෙමව්පියෙක්ගෙන්. වෙනත් අවස්ථාවලදී, මේවා අලුතින්, අහඹු ලෙස ජාන වල ඇතිවෙන විකෘති නිසාත්, පවුලේ කාටවත් මේ රෝගය කලින් නොතිබුණත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

අත්පත් කරගත් Lipodystrophy වලට හේතු

අත්පත් කරගත් Lipodystrophy ඇතිවෙන්න බෙහෙත් වර්ග, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්‍රතික්‍රියා (autoimmune reactions) එහෙම නැත්නම් හඳුනානොගත් හේතු (idiopathic) බලපාන්න පුළුවන්. අත්පත් කරගත් Lipodystrophy වලට සෘජු ජානමය පදනමක් නැතත්, සමහර පර්යේෂකයෝ හිතන විදිහට, සමහර අයට අත්පත් කරගත් Lipodystrophy වර්ග හැදෙන්න ජානමය නැඹුරුතාවයක් (genetic predisposition) තියෙන්න පුළුවන්.

• අත්පත් කරගත් සාමාන්‍යකරණය වූ ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (AGL) වලට හේතු: AGL තත්ත්වය ආසාදනයකින් පස්සේ හරි, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ රෝගයකින් පස්සේ හරි ඇතිවෙන්න පුළුවන්. AGL ඇතිවීමට සම්බන්ධ වෙලා තියෙන ආසාදන තමයි:
• පැපොල (Chickenpox / varicella)
• සරම්ප (Measles)
• කක්කල් කැස්ස (Whooping cough / pertussis)
• ගලපටලය (Diphtheria)
• නියුමෝනියාව (Pneumonia)
• අස්ථි ප්‍රදාහය (Osteomyelitis)
• මොනොනියුක්ලියෝසිස් (Mononucleosis / mono)

මේ ආසාදන තිබුණ පලියටම ඔයාට AGL හැදෙයි කියලා අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න බෑ.

AGL වලට සම්බන්ධ වෙලා තියෙන ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ රෝග (autoimmune conditions) තමයි:

• තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ස්වයං ප්‍රතිශක්ති ප්‍රදාහය (Autoimmune thyroiditis)
• ස්වයං ප්‍රතිශක්ති අක්මා ප්‍රදාහය (Autoimmune hepatitis)
• ළමා චර්මපේශී ප්‍රදාහය (Juvenile dermatomyositis)
• රුමටොයිඩ් ආතරයිටිස් (Rheumatoid arthritis)
• Sjogren’s syndrome
• ස්වයං ප්‍රතිශක්ති රක්තහීනතාවය (Autoimmune hemolytic anemia)

මේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ රෝග ඔයාට තියෙනවා නම්, ඒකෙන් අනිවාර්යයෙන්ම AGL හැදෙයි කියලා කියන්නත් බෑ.

ගොඩක් වෙලාවට AGL වලට හේතුව හඳුනාගන්න බෑ (idiopathic).

• අත්පත් කරගත් අර්ධ ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (APL) වලට හේතු: විද්‍යාඥයින් විශ්වාස කරන විදිහට, APL ඇතිවෙන්නේ අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වැරදීමකින් මේද සෛල විනාශ කිරීම නිසයි. APL තියෙන 80%කට වඩා වැඩි පිරිසකගේ රුධිරයේ Complement 3 කියන ප්‍රෝටීන සාධකය අඩු මට්ටමක තියෙනවා. මේ ප්‍රෝටීනය සාමාන්‍යයෙන් අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්‍රතිචාර වලට දායක වෙන දෙයක්. APL තියෙන අයගේ රුධිරයේ Complement 3-nephritic factor කියන ස්වයං ප්‍රතිදේහයකුත් (autoantibody) බොහෝවිට දකින්න ලැබෙනවා. ස්වයං ප්‍රතිදේහයක් කියන්නේ, නිරෝගී පටක වලට වැරදීමකින් පහරදීලා හානි කරන ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්‍රෝටීනයක්.

• ඉහළ ක්‍රියාකාරී ප්‍රතිවෛරස ප්‍රතිකාර (HAART) මගින් ඇතිවන ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි (LD-HIV) වලට හේතුව: HIV-1 ප්‍රෝටියේස් නිෂේධක අඩංගු HAART කියන ප්‍රතිවෛරස ප්‍රතිකාර නිසා Lipodystrophy ඇතිවෙන්නේ ඇයි කියන එක ගැන විද්‍යාඥයින්ට තවමත් හරියටම විශ්වාස නෑ.

හොඳ ආරංචිය තමයි, දැන් HIV ප්‍රතිකාර පටන්ගන්න බොහෝ දෙනෙක්ට Lipodystrophy ගැන ලොකුවට කරදර වෙන්න දෙයක් නෑ. මොකද, අලුත් HIV බෙහෙත් වර්ග නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ ඉඩකඩ අඩුයි.

Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) තියෙනවද කියලා හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට Lipodystrophy රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරයි, ඔයාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය සහ පවුලේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය ගැන විස්තර අහයි. ඊට පස්සේ රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න හරි, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට වෙනත් හේතු තියෙනවද කියලා බලන්න හරි සමහර පරීක්ෂණ නියම කරයි.

Lipodystrophy හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

Lipodystrophy හඳුනාගන්න සහ/හෝ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට වෙනත් හේතු තියෙනවද කියලා බලන්න ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා පරීක්ෂණ කිහිපයක් නියම කරන්න පුළුවන්. ඒවා තමයි:

• සම්පූර්ණ ශරීරයේ MRI (Magnetic Resonance Imaging) ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්: MRI එකකින් ලොකු චුම්බකයක්, රේඩියෝ තරංග සහ පරිගණකයක් පාවිච්චි කරලා ඔයාගේ ඇඟ ඇතුළේ තියෙන අවයව සහ වෙනත් ව්‍යුහයන්ගේ සවිස්තරාත්මක පින්තූර ගන්නවා. ඔයාගේ ඇඟේ මේද සංයුතිය සහ බෙදීයාම තක්සේරු කරන්න වෛද්‍යවරයා මේ පරීක්ෂණය නියම කරන්න පුළුවන්.
• පුළුල් පරිවෘත්තීය පැතිකඩ (Comprehensive Metabolic Panel): මේක රුධිර සාම්පලයකින් කරන පරීක්ෂණයක්. මේකෙන් ඔයාගේ රුධිරයේ තියෙන විවිධ ද්‍රව්‍ය 14ක් මනිනවා. ඔයාගේ ඇඟේ රසායනික සමතුලිතතාවය සහ පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලිය ගැන වැදගත් තොරතුරු මේකෙන් ලැබෙනවා. වෛද්‍යවරයා විශේෂයෙන්ම බලන්නේ ඔයාගේ රුධිර සීනි (glucose) මට්ටම සහ අක්මාවේ එන්සයිම (liver enzymes) ගැනයි.
• ලිපිඩ් පැතිකඩ (Lipid Panel): මේකත් රුධිර පරීක්ෂණයක්. මේකෙන් ඔයාගේ රුධිරයේ තියෙන ලිපිඩ කියන මේද අණු ප්‍රමාණය මනිනවා. බොහෝවිට මේ පරීක්ෂණයට කොලෙස්ටරෝල් මිනුම් හතරකුයි, ට්‍රයිග්ලිසරයිඩ් මිනුමකුයි ඇතුළත් වෙනවා. Lipodystrophy නිසා බොහෝවිට අසාමාන්‍ය කොලෙස්ටරෝල් මට්ටම් ඇතිවෙනවා.
• ලෙප්ටින් පරීක්ෂණය (Leptin Test): මේකෙන් ඔයාගේ රුධිරයේ ලෙප්ටින් මට්ටම මනිනවා. ඔයාට Lipodystrophy තියෙනවා නම් සහ ලෙප්ටින් මට්ටම සාමාන්‍යයට වඩා අඩු නම්, ලෙප්ටින් ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාර වලට ඔයාගේ ඇඟ කොහොම ප්‍රතිචාර දක්වයිද කියලා මේකෙන් යම් අදහසක් ගන්න පුළුවන්.
• ජාන පරීක්ෂණ (Genetic Testing): ඔයාට උරුමයෙන් එන (ජානමය) Lipodystrophy වර්ගයක් තියෙනවා කියලා වෛද්‍යවරයාට සැකයක් තියෙනවා නම්, රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න ජාන පරීක්ෂණයක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
• වකුගඩු බයොප්සි පරීක්ෂණය (Kidney / renal biopsy): මේකෙදි වකුගඩු පටක සාම්පලයක් ශල්‍යකර්මයකින් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. Lipodystrophy නිසා ඔයාගේ වකුගඩු වලට බලපෑමක් වෙලා තියෙනවද කියලා බලන්න වෛද්‍යවරයා මේ පරීක්ෂණය නියම කරන්න පුළුවන්.

Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

Lipodystrophy වලට ප්‍රතිකාර කරන විදිහ සහ කළමනාකරණය රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන විශේෂිත වර්ගය මොකක්ද, සහ ඔයාට දියවැඩියාව හරි අසාමාන්‍ය කොලෙස්ටරෝල් මට්ටම් හරි වගේ සම්බන්ධ වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් තියෙනවද කියන එක මතයි.

Lipodystrophy සඳහා පොදුවේ භාවිතා කරන කළමනාකරණ ප්‍රතිකාර තමයි:

• ලෙප්ටින් ප්‍රතිස්ථාපන ඖෂධ: වෛද්‍යවරයා metreleptin කියන, ලෙප්ටින් හෝමෝනයේ කෘත්‍රිම ආකාරයක් නියම කරන්න පුළුවන්. Lipodystrophy තියෙන අයට බොහෝවිට ලෙප්ටින් ඌනතාවයක් තියෙනවා. මේ හෝමෝනයෙන් ඇඟේ පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලි පාලනය කරන්න උදව් කරන අතර, ඉහළ කොලෙස්ටරෝල් සහ ට්‍රයිග්ලිසරයිඩ් මට්ටම් අඩු කරන්නත් පුළුවන්.
• දියවැඩියාව සහ ඉන්සියුලින් ප්‍රතිරෝධය සඳහා ප්‍රතිකාර: Lipodystrophy නිසා ඔයාට ඉන්සියුලින් ප්‍රතිරෝධය සහ/හෝ දියවැඩියාව තියෙනවා නම්, ඒකට ප්‍රතිකාර කරන්න වෛද්‍යවරයා pioglitazone, metformin, sulfonylureas හෝ thiazolidinediones වගේ මුඛයෙන් ගන්න ඖෂධ නියම කරන්න පුළුවන්. සමහර Lipodystrophy තියෙන අයට දියවැඩියාවට ප්‍රතිකාර කරන්න කෘත්‍රිම ඉන්සියුලින් ගන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ඔයාට නිවසේදීම ග්ලුකෝමීටරයකින් (glucometer) නිතරම රුධිර සීනි මට්ටම පරීක්ෂා කරගන්නත් වෙයි.
• ට්‍රයිග්ලිසරයිඩ් සහ කොලෙස්ටරෝල් මට්ටම් පාලනය කිරීම: දියවැඩියාවට ප්‍රතිකාර කරන්න උදව් වෙන, කලින් සඳහන් කරපු මුඛ ඖෂධ වලින් බොහෝවිට කොලෙස්ටරෝල් මට්ටම් පාලනය කරන්නත් උදව් වෙනවා. වෛද්‍යවරයා statins වර්ගයේ ඖෂධ, උදාහරණයක් විදිහට rosuvastatin සහ pravastatin නියම කරන්නත් පුළුවන්. අධික ලෙස ට්‍රයිග්ලිසරයිඩ් මට්ටම ඉහළ ගිය අයට fibric acid derivatives හෝ මාළු තෙල් වලින් ලබාගන්නා n-3 polyunsaturated fatty acids අතිරේකව ගන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
• රූපලාවන්‍ය ශල්‍යකර්ම සහ ක්‍රමවේද: මූණ, පපුව, ලිංගේන්ද්‍රිය ආශ්‍රිත ප්‍රදේශ වගේ රූපලාවන්‍යමය වශයෙන් සංවේදී තැන්වල Lipodystrophy තියෙන අය, තමන්ගේ පෙනුම සහ ආත්ම විශ්වාසය වැඩි කරගන්න රූපලාවන්‍ය ශල්‍යකර්ම කරගන්න පුළුවන්. ප්ලාස්ටික් ශල්‍ය වෛද්‍යවරුන්ට, මේදය නැති තැන්වලට තමන්ගේම මේද පටක බද්ධ කිරීම (autologous adipose tissue transplantation), නිදහස් පටක කොටස් (free flaps) මගින් මුහුණ ප්‍රතිනිර්මාණය කිරීම, සහ සිලිකොන් හෝ වෙනත් බද්ධ කිරීම් කරන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, නිකට හෝ බෙල්ලේ පිටුපස (බොහෝවිට "buffalo hump" කියලා කියන) වගේ තැන්වල අනවශ්‍ය ලෙස එකතුවෙලා තියෙන මේදය ඉවත් කරන්න liposuction හෝ ශල්‍යකර්මයෙන් ඉවත් කිරීමේ ක්‍රම පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්.

Lipodystrophy වලට ප්‍රතිකාර කරන සහ කළමනාකරණය කරන විදිහ ගැන විද්‍යාඥයින්ට තව ගොඩක් දේවල් ඉගෙනගන්න තියෙනවා. පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලීන්ගේ සංකීර්ණතා ගැන ඔවුන් තව තවත් හොයාගන්නකොට, තවත් ප්‍රතිකාර විකල්ප ලැබෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

බොහෝ අවස්ථාවලදී, Lipodystrophy වළක්වාගන්න බෑ.

ජානමය Lipodystrophy වර්ග වළක්වාගන්න බෑ, මොකද ඒවා උරුමයෙන් එන ජාන විකෘතියක ප්‍රතිඵලයක්. ඔයා දරුවෙක් හදන්න සැලසුම් කරනවා නම්, ජානමය රෝගයක් තියෙන දරුවෙක් ලැබීමේ අවදානම තේරුම් ගන්න, ජාන උපදේශනය (genetic testing) ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.

අත්පත් කරගත් Lipodystrophy වර්ග බොහෝවිට ඇතිවෙන්නේ ආසාදනයකින් හරි ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ රෝගයකින් හරි. පැපොල, කක්කල් කැස්ස වගේ සමහර ආසාදන එන්නත් වලින් වළක්වාගන්න පුළුවන් වුණත්, අත්පත් කරගත් Lipodystrophy වලට සම්බන්ධ වෙනත් ආසාදන සහ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ රෝග වළක්වාගන්න බෑ.

Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) තත්ත්වයේ ඉදිරි දැක්ම (Prognosis) කොහොමද?

Lipodystrophy තත්ත්වයේ ඉදිරි දැක්ම (outlook) ගොඩක් දුරට රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන Lipodystrophy වර්ගය මොකක්ද, සහ ඔයාට දියවැඩියාව, අක්මාවේ හෝ වකුගඩු වල ගැටලු වගේ සම්බන්ධ වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් හෝ සංකූලතා තියෙනවද කියන එක මතයි.

මේදය අඩු තැන් සහ මේදය වැඩිපුර තියෙන තැන් රූපලාවන්‍යමය වශයෙන් නිවැරදි කරගැනීම, Lipodystrophy තියෙන අයගේ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්න උදව් වෙනවා.

ඔයාට හරි, ඔයාගේ දරුවාට හරි Lipodystrophy තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාට මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් දේවල් සහ මේ තත්ත්වය හොඳින්ම කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද කියන එක ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.

Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) ගැන වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕනෙ කවදද?

ඔයාගේ හරි, ඔයාගේ දරුවාගේ හරි ඇඟේ විශේෂිත තැන්වල මේදය දිගටම අඩුවෙනවා කියලා හරි, එහෙම නැත්නම් සමහර තැන්වල මේදය වැඩිවෙනවා කියලා හරි ඔයාට පේනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.

ඔයාට හරි, ඔයාගේ දරුවාට හරි Lipodystrophy තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාගේ ප්‍රතිකාර ඔයාට හරියට වැඩ කරනවද කියලා තහවුරු කරගන්න ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම නිතරම හමුවෙන්න ඕනේ.

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල්

Lipodystrophy (ලිපොඩිස්ට්‍රොෆි) කියන්නේ දුර්ලභ, ඒත් බරපතල තත්ත්වයක්. මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, සමහර ප්‍රතිකාර වලින් මෙහි රෝග ලක්ෂණ සහ දියවැඩියාව, අසාමාන්‍ය කොලෙස්ටරෝල් මට්ටම් වගේ සම්බන්ධ රෝග තත්ත්වයන් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර කියන දේ එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට ගොඩක් වෙනස්. ඒ නිසා, ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාට ගැළපෙනම සැලැස්මක් හදන්න ඔයා එක්ක එකතුවෙලා වැඩ කරයි. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් ප්‍රශ්න අහන්න බය වෙන්න එපා. ඔවුන් ඉන්නේ ඔයාට උදව් කරන්නයි. නිරෝගී ජීවිතයකට මේ දැනුවත් බව ඔයාට අනිවාර්යයෙන්ම උදව්වක් වේවි!

---

` lipodystrophy, මේද පටක, adipose tissue, leptin, ජානමය, අත්පත් කරගත්, දියවැඩියාව, කොලෙස්ටරෝල්, triglyceride, HIV, පරිවෘත්තීය රෝග