නිතර දැනෙන තෙහෙට්ටුවට හේතුව හයින්ස් බොඩි ඇනීියාව (Heinz Body Anemia) ද? අපි මේ ගැන කතා කරමු.

ඔයාට නිතරම ඇඟට මහන්සියක්, පණ නැති ගතියක් දැනෙනවද? සමහර වෙලාවට අපි හිතනවා මේක සාමාන්‍ය දෙයක්, වැඩ වැඩි නිසා එන මහන්සියක් කියලා. හැබැයි, මේ තෙහෙට්ටුවට යටින් හැංගිලා තියෙන බරපතළ හේතුවක් වෙන්නත් පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ රක්තහීනතාවය, එහෙමත් නැත්නම් ඇඟේ ලේ අඩුකම හා සම්බන්ධ විශේෂ තත්ත්වයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ. මේකට කියන්නේ හයින්ස් බොඩි ඇනීියාව (Heinz Body Anemia) කියලා.

සරලවම කිව්වොත්, මොනවද මේ හයින්ස් බොඩීස් (Heinz Bodies) කියන්නේ?

මේක තේරුම් ගන්න නම්, අපි මුලින්ම අපේ ලේ ගැන පොඩ්ඩක් දැනගන්න ඕන. අපේ ලේ වල තියෙනවා රතු රුධිරානු කියලා සෛල වර්ගයක්. මේවා තමයි අපේ මුළු ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් අරගෙන යන්නේ. හිතන්නකෝ මේ රතු රුධිරානු කියන්නේ ඔක්සිජන් ප්‍රවාහනය කරන පුංචි පුංචි ලොරි වගයක් කියලා. මේ ලොරි ඇතුළේ ඔක්සිජන් පැටවෙන ප්‍රධානම කොටසට අපි කියනවා හිමොග්ලොබින් (Hemoglobin) කියලා. මේ හිමොග්ලොබින් කියන ප්‍රෝටීනය තමයි අපේ ලේ වලට රතු පාට දෙන්නෙත්.

හැබැයි, සමහර හේතු නිසා මේ හිමොග්ලොබින් අණුවලට හානි වෙන්න පුළුවන්. හරියට අර ලොරියේ බඩු පටවන කොටසට හානි වෙනවා වගේ. මෙහෙම හානි වුණු හිමොග්ලොබින් එකතු වෙලා, කැටි ගැහිලා, රතු රුධිරානුවේ බිත්තියට ඇලෙනවා. අන්න ඒ කැටි ගැහුණු කොටස් වලට තමයි අපි හයින්ස් බොඩීස් (Heinz Bodies) කියලා කියන්නේ.

මේ හයින්ස් බොඩීස් නිසා රතු රුධිරානුවේ නම්‍යශීලී බව නැතිවෙලා, ඒක දරදඬු වෙනවා. සාමාන්‍යයෙන් නිරෝගී රතු රුධිරානු ඉතාම සියුම් ලේ නාලිකා හරහා වුණත් ලේසියෙන් රිංගලා යනවා. ඒත් මේ දරදඬු වුණු සෛල වලට එහෙම යන්න අමාරුයි. අපේ ශරීරයේ තියෙන ප්ලීහාව (spleen) කියන අවයවය හරියට අපේ ලේ පිරිසිදු කරන ෆිල්ටරයක් වගේ. මේ ෆිල්ටරය හරහා යනකොට, ප්ලීහාව මේ දරදඬු හයින්ස් බොඩීස් තියෙන රතු රුධිරානු හඳුනගෙන ඒවා විනාශ කරලා දානවා. සමහර වෙලාවට හයින්ස් බොඩීස් කොටස විතරක් ඉවත් කරනවා, එතකොට රතු රුධිරානුව හරියට කවුරුහරි බිස්කට් එකකින් කෑල්ලක් කාලා වගේ පේනවා. මේවට අපි බයිට් සෛල (bite cells) කියලත් කියනවා.

ඇයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ? හේතු මොනවද?

හයින්ස් බොඩීස් ඇතිවෙන්න ප්‍රධානම හේතුව තමයි අපේ රතු රුධිරානු වලට යම් රසායනික ද්‍රව්‍ය හෝ ඔක්සිකාරක හානි (oxidative damage) සිදුවීම. මේක අපිට උපතින් පස්සේ ඇතිවෙන්නත් පුළුවන් (Acquired), එහෙමත් නැත්නම් උපතින්ම එන යම් රෝග තත්ත්වයක් නිසා ඇතිවෙන්නත් පුළුවන් (Congenital).

උපතින් පසුව ඇතිවන හේතු

මේවා ප්‍රධාන වශයෙන්ම බාහිරින් ශරීරයට ඇතුළු වෙන දේවල් නිසා ඇතිවෙනවා.

උපතින්ම එන හේතු (ප්‍රවේණිගත තත්ත්ව)

මේවා දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වන ජානමය රෝග තත්ත්වයන්.

• G6PD ඌනතාවය (G6PD deficiency): මේකේ සම්පූර්ණ නම ග්ලුකෝස්-6-ෆොස්ෆේට් ඩීහයිඩ්‍රොජිනේස් (Glucose-6-phosphate dehydrogenase) ඌනතාවය. මේක අපේ රටේත් දකින්න ලැබෙන තත්ත්වයක්. මේ G6PD කියන්නේ රතු රුධිරානු ආරක්ෂා කරන හරිම වැදගත් එන්සයිමයක්. මේ එන්සයිමය අඩු අයගේ, සමහර බෙහෙත් වර්ග ගත්තම, සමහර ආසාදන හැදුනම, එහෙමත් නැත්නම් සමහර ආහාර (උදා: fava beans) ගත්තම, රතු රුධිරානු වේගයෙන් කැඩෙන්න පටන් ගන්නවා.
• තැලසීමියාව (Thalassemia): මේකත් අපේ රටේ සුලබව දකින්න ලැබෙන, හිමොග්ලොබින් නිපදවීමේ ජානමය දෝෂයක්. තැලසීමියා රෝගීන්ගේ රුධිරයේත් හයින්ස් බොඩීස් දකින්න පුළුවන්.
• අස්ථායී හිමොග්ලොබින් තත්ත්ව (Unstable hemoglobinopathies): සමහර අයට උපතින්ම උරුම වෙන්නේ අසාමාන්‍ය, අස්ථායී හිමොග්ලොබින් වර්ග. මේවා ලේසියෙන්ම හානි වෙලා හයින්ස් බොඩීස් ඇති කරනවා.

ඔයාටත් මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද?

හයින්ස් බොඩීස් කියන දේ තිබුණ පලියටම රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නැහැ. හැබැයි රතු රුධිරානු විශාල ප්‍රමාණයක් කැඩී යන්න පටන් ගත්තම, රක්තහීනතාවය ඇතිවෙලා, විවිධ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.

මේක හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද? කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම කරන්නේ ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, ලේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න යොමු කරන එකයි.

• සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (Complete Blood Count - CBC): මේකෙන් ඔයාගේ ලේ වල තියෙන රතු රුධිරානු, සුදු රුධිරානු, සහ රුධිර පට්ටිකා ප්‍රමාණයන් මනිනවා. රක්තහීනතාවය තියෙනවද කියලා බලන්න මේක අත්‍යවශ්‍යයි.
• හිමොග්ලොබින් සහ හිමැටොක්‍රිට් (Hemoglobin and Hematocrit): මේකෙනුත් රතු රුධිරානු ප්‍රමාණය සහ හිමොග්ලොබින් මට්ටම බලනවා.
• පෙරිෆරල් බ්ලඩ් ස්මියර් (Peripheral Blood Smear): මේක හරිම වැදගත් පරීක්ෂණයක්. මෙතනදී කරන්නේ ලේ බිංදුවක් වීදුරු තලයක තවරලා, අන්වීක්ෂයකින් බලන එක. එතකොට රතු රුධිරානු වල හැඩය, ප්‍රමාණය බලන්න පුළුවන්. අර අපි කලින් කතා කරපු "බයිට් සෛල" දකින්න ලැබෙන්නෙත් මේ පරීක්ෂණයෙන්. හයින්ස් බොඩීස් කෙලින්ම බලන්න නම්, විශේෂිත වර්ණකයක් (stain) යොදලා මේ පරීක්ෂණය කරන්න ඕන.
• මුත්‍රා පරීක්ෂණයක්: රතු රුධිරානු කැඩෙනකොට, හිමොග්ලොබින් මුත්‍රා සමඟ පිටවෙන්න පුළුවන්. ඒක තියෙනවද කියලා බලන්න මේ පරීක්ෂණය කරනවා.

ප්‍රතිකාර ක්‍රම මොනවද?

ප්‍රතිකාර තීරණය වෙන්නේ මේ තත්ත්වයට හේතුව මොකක්ද කියන එක මත. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා හේතුව හොයාගෙන, ඒකට ගැලපෙනම ප්‍රතිකාරය ලබා දේවි.

• හේතුවන ඖෂධය නැවැත්වීම: යම්කිසි බෙහෙතක් නිසා තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙලා තියෙන්නේ කියලා හොයාගත්තොත්, ඒ බෙහෙත නවත්වල, අවශ්‍ය නම් ඒ වෙනුවට වෙනත් ආරක්ෂිත බෙහෙතක් ලබා දේවි.
• පෝෂණ අතිරේක ලබා දීම: සෙලීනියම් වගේ ඛනිජ ලවණයක් අඩු නිසා නම් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙලා තියෙන්නේ, ඒ සඳහා අතිරේක (supplements) ලබා දේවි.
• ප්‍රතිජීවක ඖෂධ (Antibiotics): ආසාදනයක් නිසා රක්තහීනතාවය උත්සන්න වෙලා නම්.
• රුධිර පාරවිලයනය (Blood Transfusion): රක්තහීනතාවය ඉතා දරුණු මට්ටමක තියෙනවා නම්, ඉක්මනින්ම ලේ මට්ටම යථා තත්ත්වයට ගන්න ලේ ලබා දීමක් කරන්න පුළුවන්.
• ප්ලීහාව ඉවත් කිරීමේ සැත්කම (Spleen Removal): සමහර දරුණු අවස්ථාවලදී, රතු රුධිරානු විනාශ කරන ප්‍රධානම තැන වන ප්ලීහාව ශල්‍යකර්මයකින් ඉවත් කරන්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
• ප්‍රතිශක්තිය පාලනය කරන ඖෂධ (Immune suppressing medicines) සහ ස්ටෙම් සෙල් බද්ධ කිරීම (Stem cell transplant) වැනි ප්‍රතිකාරත් ඉතා දුර්ලභ සහ දරුණු අවස්ථාවලදී භාවිතා වෙන්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

හයින්ස් බොඩි ඇනීියාව හරියට කළමනාකරණය නොකළොත්, සමහර සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා රෝගයට හේතුව සහ ප්‍රතිකාර මත වෙනස් වෙනවා.

• ලේ කැටි ගැසීම් (විශේෂයෙන් පෙනහළු වල)
• පිත්තාශයේ ගල් (Gallbladder stones)
• වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (Kidney failure)
• හෘදය අකර්මණ්‍ය වීම (Heart failure)
• කම්පන තත්ත්වය (Shock)
• ප්‍රතිකාර සඳහා ගන්නා ඖෂධ වල අතුරු ආබාධ

මේ සමහර සංකූලතා හදිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වන තත්ත්වයන්. ඒ නිසා ඔයාට හදිසියේ අසනීප ගතියක්, දැඩි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක්, පපුවේ වේදනාවක් වගේ දෙයක් දැනුනොත්, වහාම ළඟම ඇති රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. යම් රසායනික ද්‍රව්‍යයක් ශරීරගත වීමෙන් මේ තත්ත්වය ඇතිවූ බවට සැකයක් ඇත්නම්, කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්‍යස්ථානයට කතා කරලා උපදෙස් ගන්නත් පුළුවන්.

හයින්ස් බොඩි ඇනීියාව, Heinz Body Anemia, රක්තහීනතාවය, ලේ අඩුකම, රතු රුධිරානු, හිමොග්ලොබින්, තෙහෙට්ටුව, G6PD