ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද ඔයාගේ ලේ වල තියෙන රතු රුධිර සෛල ගැන? සාමාන්යයෙන් මේවා ගොඩක් වෙලාවට රවුම් හැඩේට, හරියට පොඩි පැතලි බෝල වගේනේ තියෙන්නේ. ඒත් සමහර වෙලාවට, මේ රතු රුධිර සෛල වල හැඩය වෙනස් වෙලා, හරියට කටු අනිනවා වගේ, උල් සහිත, අමුතු හැඩයක් ගන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයකට තමයි වෛද්ය විද්යාවේදී `(Acanthocytosis)` (ඇකැන්තොසයිටෝසිස්) කියලා කියන්නේ. නිකමට හිතන්නකෝ, "ඇකැන්" කියන ග්රීක වචනෙ තේරුම කටුවක්, උලක් වගේ දෙයක්. "සයිට්" කියන්නේ සෛලයකට. ඉතින්, "කටු වගේ සෛල" කියන එක තමයි මේකෙ සරල තේරුම.
ඇත්තටම, අපි හැමෝගෙම ලේ වල මේ වගේ කටු සෛල (Acanthocytes) කිහිපයක් තියෙන්න පුළුවන්. ඒක සාමාන්යයෙන් ලොකු ප්රශ්නයක් වෙන්නේ නෑ. ඒත්, ඔයාගේ ලේ වල මේ වගේ කටු සෛල ප්රමාණය kelinma වැඩියි නම්, එතකොට තමයි පොඩි ප්රශ්න ටිකක් මතුවෙන්න පටන් ගන්නේ. මොකද වෙන්නේ දන්නවද? අපේ ඇඟේ තියෙනවා ප්ලීහාව කියලා අවයවයක්. හරියට අපේ ලේ පිරිසිදු කරන ෆිල්ටර් එකක් වගේ තමයි මේක වැඩ කරන්නේ. ප්ලීහාවෙන් කරන්නේ ලේ වල තියෙන පරණ වෙච්ච, හානි වෙච්ච සෛල අඳුරගෙන ඒවා විනාශ කරලා අයින් කරන එක. ඉතින්, අර කටු වගේ හැඩේට හැදුණු රතු රුධිර සෛල ප්ලීහාව හරහා යද්දී, ප්ලීහාවට හිතෙනවා "ආහ්, මේවා නම් ටිකක් අවුල් වගේ, සාමාන්ය සෛල වගේ නෙවෙයි" කියලා. එතකොට ප්ලීහාව මේ කටු සෛල වේගයෙන් විනාශ කරන්න පටන් ගන්නවා. එහෙම වුණාම, ඔයාගේ ඇඟේ නිරෝගී රතු රුධිර සෛල ප්රමාණය අඩුවෙන්න පුළුවන්. මේකට අපි කියනවා රක්තහීනතාවය එහෙමත් නැත්නම් `(hemolytic anemia)` කියලා. ඒ කියන්නේ, රතු සෛල කැඩිලා යන නිසා ඇතිවෙන ලේ අඩුකම. ඒ විතරක් නෙවෙයි, මේ `(Acanthocytosis)` කියන තත්ත්වය තවත් විවිධ රෝග සහ සංකූලතා කිහිපයකම ලක්ෂණයක් විදිහටත් පෙන්නුම් කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ලේ වල මේ කටු සෛල තියෙනවා කියලා හොයාගත්තම, වෛද්යවරුන්ට යටින් පවතින වෙනත් රෝග හඳුනාගන්නත් මේක උදව්වක් වෙනවා.
එතකොට, මේ `(Acanthocytosis)` නිසා මොන වගේ රෝග ලක්ෂණද අපිට එන්න පුළුවන්?
කටු සෛල නිසා ඔයාගේ ප්ලීහාව රතු රුධිර සෛල වේගයෙන් විනාශ කරනකොට `(hemolytic anemia)` තත්ත්වය ඇතිවෙනවා කිව්වනේ. එතකොට ඔයාට මේ වගේ දේවල් දැනෙන්න පුළුවන්:
- හම සහ ඇස් කහ පාට වීම: මේකට අපි `(jaundice)` කියලත් කියනවානේ. හරියට සමහරු කහ උණ හැදුණාම වෙනවා වගේ.
- දැඩි විදිහට මහන්සියක් දැනීම: නිකන්ම නිකන් මහන්සියක් නෙවෙයි, කොච්චර නිදාගත්තත් ඇඟට පණ නැති ගතියක් `(fatigue)`.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව: ටිකක් මහන්සි වෙනකොටත් හුස්ම හිරවෙනවා වගේ දැනෙන එක `(dyspnea)`.
- හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම: නිකන් ඉන්නකොටත් පපුව ගැහෙන වේගේ වැඩියි වගේ දැනෙන එක `(tachycardia)`.
- මුත්රා සමග ලේ පිටවීම: සමහර වෙලාවට මුත්රා රතු පාටට, නැත්නම් තද දුඹුරු පාටට යන්න පුළුවන් `(hematuria)`.
- බඩේ කැක්කුමක්: ගොඩක් වෙලාවට මේක එන්නේ ප්ලීහාව ඉදිමීම නිසයි.
මේ රෝග ලක්ෂණ වලට අමතරව, ඔයාගේ ඇඟේ මේ කටු සෛල හැදෙන්න මුල් වෙච්ච යටින් පවතින රෝගය අනුව තවත් රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, සමහර අයට:
- බර අඩුවීම: පොඩි බබෙක් නම්, වර්ධනය හෙමින් සිදුවීම.
- මාංශ පේශී ක්රියාකාරීත්වය සම්බන්ධීකරණය කිරීමේ ගැටළු: හරියට ඇඟේ බැලන්ස් එක නැතිවෙනවා වගේ `(ataxia)`.
- තමන්ට පාලනය කරගන්න බැරි විදිහට ඇඟේ කොටස් ඉබේම වගේ චලනය වීම: උදාහරණයක් විදිහට ඇහැක් ගහනවා වගේ, නැත්නම් බෙල්ල හරවනවා වගේ `(tics)`.
- කල්පනා කිරීමේ සහ මතක තබා ගැනීමේ අපහසුතා: මොළේ ටිකක් මන්දගාමී වුණා වගේ දැනෙන එක `(cognitive impairment)`.
- ආහාර දිරවීමේ අපහසුතා.
- සුදුමැලි පාටට මළපහ පිටවීම: මේද හරියට දිරවන්නේ නැති වුණාම වෙන්න පුළුවන් `(steatorrhea)`.
- තද පැහැති මුත්රා පිටවීම.
මේ වගේ ලක්ෂණ එකක් හරි කීපයක් හරි ඔයාටත් තියෙනවා නම්, ඉක්මනටම දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙන එක තමයි හොඳම දේ.
ඇයි අපේ ලේ වල මේ වගේ කටු සෛල හැදෙන්නේ? හේතු මොනවද?
සරලවම කිව්වොත්, `(Acanthocytosis)` හැදෙන්න ප්රධානම හේතුව තමයි රතු රුධිර සෛල වල පිටතින් තියෙන සෛල පටලයට, ඒ කියන්නේ `(cell membrane)` එකට බලපෑමක් වෙන එක. මේ සෛල පටලය හැදිලා තියෙන්නේ මේද වර්ග `(lipids)` සහ ප්රෝටීන වලින්. ඉතින්, මේ අත්යවශ්ය සංඝටක වලට බලපාන යම් රෝගයක් හෝ තත්ත්වයක් ඇති වුණොත්, රතු රුධිර සෛල වල සාමාන්ය රවුම් හැඩය වෙනස් වෙලා, අර කටු වගේ උල් හැඩය ගන්න පටන් ගන්නවා.
මේ විදිහට හැඩය වෙනස් වුණු කටු සෛල, කලින් කිව්වා වගේ, ප්ලීහාව හරහා යනකොට ලේසියෙන් ෆිල්ටර් වෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා ප්ලීහාව ඒවා විනාශ කරනවා. සමහර වෙලාවට ප්ලීහාව මේ සෛල විනාශ නොකර, ඒවායේ තියෙන කටු වගේ උල් ටිකක් මොට කරලා, ආපහු ලේ පද්ධතියටම යවනවා. මේ විදිහට වෙනස් කරපු කටු සෛල වලට සමහර වෙලාවට `(spur cells)` කියලත් කියනවා.
`(Acanthocytosis)` ඇතිවෙන්න බලපාන ප්රධානම හේතු කීපයක් තමයි මේ:
- අක්මාවේ දරුණු රෝග තත්ත්වයන් `(Severe liver disease)`: ගොඩක් වෙලාවට කටු සෛල කියන්නේ අක්මාවේ බරපතල, සමහර විට ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් රෝගයක ලකුණක්. අක්මා රෝග තියෙන සමහර අයට `(spur cell anemia - SPA)` කියන තත්ත්වය ඇතිවෙනවා. ඒ කියන්නේ, එයාලගේ ලේ වල අර `(spur cells)` තියෙනවා, ඒ වගේම රතු රුධිර සෛලත් අඩුයි.
- ඇබීටලිපොප්රෝටීනීමියාව `(Abetalipoproteinemia)`: මේක හරිම දුර්ලභ, ජාන වලින් එන රෝගයක්. ඒ කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන දෙයක්. මේ රෝගය නිසා ඇඟට මේද වර්ග සහ මේදයේ දියවෙන විටමින් වර්ග (විටමින් A, D, E, K) හරියට උරාගන්න බැරිව යනවා.
- නියුරෝඇකැන්තොසයිටෝසිස් `(Neuroacanthocytosis)`: මේකත් දුර්ලභ ජානමය රෝග කාණ්ඩයක්. මේ නිසා ඇඟේ චලනයන් පාලනය කරගන්න බැරි තත්ත්වයක් ඇතිවෙනවා. උදාහරණ විදිහට `(chorea-acanthocytosis)`, `(McLeod syndrome)`, `(pantothenate-Kinase associated neurodegeneration - PKAN)` සහ `(Huntington’s disease-like 2)` වගේ රෝග මේ කාණ්ඩයට අයිති වෙනවා.
මේ ප්රධාන හේතු වලට අමතරව, තවත් සමහර තත්ත්වයන් නිසාත් `(Acanthocytosis)` ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- කෑම අරුචිය නිසා ඇතිවෙන `(Anorexia nervosa)` තත්ත්වය.
- තයිරොයිඩ් ග්රන්ථියේ ක්රියාකාරීත්වය අඩුවීම `(Hypothyroidism)`.
- ඇට මිදුළු ආශ්රිත රෝගයක් වන `(Myelodysplastic syndrome)`.
- වකුගඩු රෝග `(Kidney disease)`.
- ප්ලීහාව ශල්යකර්මයකින් ඉවත් කිරීම `(splenectomy)`.
- සමහර බෙහෙත් වර්ග (උදාහරණයක් විදිහට කොලෙස්ටරෝල් අඩු කරන්න දෙන `(statins)` වගේ බෙහෙත්).
කොහොමද දොස්තරලා මේ `(Acanthocytosis)` තියෙනවා කියලා හොයාගන්නේ?
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට `(Acanthocytosis)` තියෙනවද කියලා හොයාගන්න පුළුවන් ලේ පටල පරීක්ෂාවක් `(peripheral blood smear - PBS)` කරලා. ඒකෙදි කරන්නේ, ඔයාගෙන් ගත්ත ලේ සාම්පලයකින් පොඩි බිංදුවක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් බලන එක. එතකොට අර අසාමාන්ය විදිහට කටු වගේ උල් තියෙන සෛල තියෙනවද කියලා පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන්.
ඊට පස්සේ, මේ කටු සෛල හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද කියලා හරියටම හොයාගන්න, ඔයාට තවත් ලේ පරීක්ෂණ වගයක් කරන්න වෙයි. ඒවා තමයි:
- සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව `(Complete blood count - CBC)`
- අක්මාවේ ක්රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කිරීම `(Liver function tests)`
- වකුගඩු වල ක්රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කිරීම `(Kidney function tests)`
- තයිරොයිඩ් හෝමෝන පරීක්ෂාව `(Thyroid tests)`
- රුධිරයේ මේද මට්ටම පරීක්ෂා කිරීම `(Lipid panel)`
- ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic tests)`: සමහර පාරම්පරික රෝග වලට සම්බන්ධ ජාන විකෘතිතා තියෙනවද කියලා බලන්න.
මේවට අමතරව, සමහරවිට ඔයාගේ ඇඟ ඇතුළේ පටක වලට හරි අවයව වලට හරි හානියක් වෙලාද කියලා බලන්න `(imaging)` ස්කෑන් වගේ පරීක්ෂණත් කරන්න වෛද්යවරයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
`(Acanthocytosis)` වලට ප්රතිකාර කරන විදිහ තීරණය වෙන්නේ ඒකට හේතුව මොකක්ද කියන එක අනුවයි. ගොඩක් වෙලාවට, යටින් පවතින රෝගයට හරියට ප්රතිකාර කළාම, රතු රුධිර සෛල ආපහු සාමාන්ය තත්ත්වයට පත්වෙනවා.
හිතන්නකෝ, අක්මා රෝග සහ අර `(Neuroacanthocytosis)` වගේ තත්ත්වයන්ට දෙන ප්රතිකාර වලින් කරන්නේ ප්රධාන වශයෙන් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක. මේ රෝග සාමාන්යයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න අමාරුයි. කාලයත් එක්ක ටික ටික වැඩිවෙන ස්වභාවයක් තමයි තියෙන්නේ. හැබැයි, දරුණු අක්මා රෝගයක් නම්, අක්මාවක් බද්ධ කිරීමකින් `(liver transplant)` විතරක් සුව කරන්න පුළුවන් අවස්ථා තියෙනවා.
`(Abetalipoproteinemia)` වගේ ජානමය රෝගයක් නිසා `(Acanthocytosis)` ඇවිත් නම්, එතකොට කරන්න වෙන්නේ අහිතකර මේද තියෙන කෑම අඩු කරලා, ඒත් එක්කම ඇඟට අවශ්ය කැලරි ප්රමාණය ලබාගන්න එක. ඒ වගේම, නිරෝගී රතු රුධිර සෛල හදන්න අවශ්ය විටමින් වර්ග (A, D, E, K) අඩුවක් නැතුව ලබාගන්න අමතරව විටමින් පෙති `(supplements)` ගන්නත් වෙන්න පුළුවන්.
කෑම අරුචිය `(Anorexia)` නිසා හරි තයිරොයිඩ් ග්රන්ථියේ ක්රියාකාරීත්වය අඩුවීම `(Hypothyroidism)` නිසා හරි `(Acanthocytosis)` ඇවිත් නම්, ඒ මූලික රෝග වලට ප්රතිකාර කරද්දී මේ තත්ත්වයත් හොඳ අතට හැරෙනවා. ඒ වගේම, යම්කිසි බෙහෙතක් නිසා තමයි මේ කටු සෛල හැදිලා තියෙන්නේ කියලා හොයාගත්තොත්, ඒ බෙහෙත නතර කළාම සාමාන්යයෙන් මේ තත්ත්වයත් නැතිවෙලා යනවා.
මට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?
සමහර අවස්ථා වලදී, `(Acanthocytosis)` කියන තත්ත්වය ප්රතිකාර වලින් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, රතු රුධිර සෛල ආපහු සාමාන්ය හැඩේට එනවා.
හැබැයි, ගොඩක් වෙලාවට ඔයාගේ සෞඛ්ය තත්ත්වය කොහොම වෙයිද කියන එක රඳා පවතින්නේ මේ කටු සෛල හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද, ඒකට කොච්චර ඉක්මනට ප්රතිකාර පටන් ගන්නවද කියන කාරණා මත.
උදාහරණයක් විදිහට, `(Neuroacanthocytosis)` සහ `(Abetalipoproteinemia)` වගේ රෝග වලින් දිගුකාලීනව ඇඟේ පටක වලට හානි වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, ඉක්මනටම රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගත්තොත්, රෝග ලක්ෂණ වැඩිවෙන වේගය අඩු කරගන්න පුළුවන්.
සාමාන්යයෙන්, අක්මා රෝගයක් එක්ක `(Acanthocytosis)` තියෙනවා කියන්නේ නම්, ඒක ටිකක් බරපතල තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අර කලින් කිව්ව `(spur cell anemia)` තියෙන ගොඩක් අය මාස කීපයක් ඇතුළත මියයන අවස්ථාත් තියෙනවා. ඒ නිසා, තමන්ගේ තත්ත්වය ගැන හොඳම විස්තරය දැනගන්න පුළුවන් ඔයාට ප්රතිකාර කරන දොස්තරගෙන් තමයි. එයා ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්ය තත්ත්වයත්, මේ කටු සෛල හැදෙන්න හේතුවත් බලලා, ඔයාට මොකද වෙන්නේ කියලා පැහැදිලි කරලා දෙයි.
මේ `(Acanthocytosis)` හැදෙන එක වළක්වගන්න ක්රමයක් තියෙනවද?
ඇත්තටම, ජානමය රෝගයක් නිසා `(Acanthocytosis)` හැදෙනවා නම්, ඒක වළක්වන්න නම් ක්රමයක් නෑ. මොකද ඒක අපිට උරුම වෙන දෙයක්නේ. ඒත්, අනිත් සමහර හේතු නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්න අපිට කරන්න පුළුවන් දේවල් තියෙනවා.
- මත්පැන් භාවිතයෙන් වළකින්න, නැත්නම් ගොඩක් සීමා කරන්න: මේකෙන් මත්පැන් නිසා අක්මාවට හානිවෙලා ලෙඩ හැදෙන එක `(alcohol-related liver disease)` වළක්වගන්න පුළුවන්.
- පෝෂ්යදායී ආහාර ගන්න: රතු රුධිර සෛල හරියට හදාගන්න ඇඟට අවශ්ය පෝෂ්ය පදාර්ථ හරියට ලැබෙන්න ඕන. ඔයාට ගැළපෙන කෑම මොනවද කියලා තෝරගන්න උදව්වක් ඕන නම්, පෝෂණවේදියෙක්ගෙන් `(dietitian)` උපදෙස් ගන්න.
- ඉක්මනින් ප්රතිකාර ලබාගන්න: කටු සෛල හැදෙන්න හේතුවෙන සමහර රෝග, ප්රතිකාර නොකළොත් ඉක්මනටම දරුණු අතට හැරෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, රෝග ලක්ෂණ මතු වුණු ගමන් දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙලා, රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මම කොහොමද මගේ සෞඛ්ය ගැන බලාගන්නේ?
වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ `(Acanthocytosis)` තත්ත්වයට හේතුවෙන මූලික රෝගයට දොස්තර නියම කරලා තියෙන ප්රතිකාර හරියටම පිළිපදින එක.
ඔයාට තියෙන්නේ ජානමය රෝගයක් නිසා ඇතිවුණු `(Acanthocytosis)` තත්ත්වයක් නම්, ජාන උපදේශනයක් `(genetic counseling)` ලබාගන්න එක ගැන හිතන්න. ජාන උපදේශකවරයෙක්ට පුළුවන් මේ තත්ත්වය ඔයාටයි, ඔයාගේ පවුලේ අනිත් අයටයි කොහොම බලපාන්න පුළුවන්ද, මේකට හේතු වුණු ජාන විකෘතිය ඔයාගෙන් දරුවන්ට යන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද වගේ දේවල් ගැන ඔයාට උපදෙස් දෙන්න.
මම මගේ දොස්තරගෙන් මොන වගේ ප්රශ්නද අහන්න ඕන?
ඔයා දොස්තර හම්බවෙන්න ගියාම, මේ වගේ ප්රශ්න අහන්න පැකිලෙන්න එපා:
- මගේ ලේ වල මේ කටු සෛල `(Acanthocytes)` තියෙන එක ගැන මම බය වෙන්න ඕනද?
- මේකට හේතුව හොයාගන්න මට තව මොන වගේ පරීක්ෂණ කරන්න වෙයිද?
- ඔබතුමා/තුමිය මට මොන වගේ ප්රතිකාරද යෝජනා කරන්නේ?
- මේ ප්රතිකාර වලින් මට මොන වගේ ප්රතිඵල බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?
- මම ජාන උපදේශකවරයෙක්ව හමුවෙන්න ඕනද?
අවසාන වශයෙන් කියන්න තියෙන්නේ... (Take-Home Message)
දොස්තරලා ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය කරද්දී, ඔයාගේ රතු රුධිර සෛල වල පෙනුම ගැනත් සැලකිලිමත් වෙනවා. ඔයාට `(Acanthocytosis)` තියෙනවා කියලා දැනගත්තොත්, ඒකෙන් කියවෙන්නේ ඔයාගේ ලේ වල අසාමාන්ය රතු රුධිර සෛල කිහිපයක් තියෙනවා කියන එකයි. කලබල වෙන්න එපා. සමහර වෙලාවට, ප්රතිකාර වලින් ඔයාගේ රතු රුධිර සෛල ආපහු සාමාන්ය තත්ත්වයට ගේන්න පුළුවන්. එහෙමත් නැත්නම්, යටින් පවතින රෝගය පාලනය කරගන්න උදව් කරන්න පුළුවන්. හැබැයි, සමහර වෙලාවට, ලේ වල කටු සෛල තියෙන එක දරුණු අක්මා රෝගයක් වගේ බරපතල තත්ත්වයක ලකුණක් වෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා, `(Acanthocytosis)` තියෙනවා කියන එකෙන් ඔයාගේ සෞඛ්යයට මොන වගේ බලපෑමක් තියෙනවද කියලා හරියටම පැහැදිලි කරගන්න හොඳම කෙනා ඔයාගේ දොස්තර තමයි. එයා කියන දේවල් හරියට අහගෙන, ප්රතිකාර හරියටම කරගෙන ගියොත්, ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය පාලනය කරගන්න පුළුවන්.
` ඇකැන්තොසයිටෝසිස්, Acanthocytosis, රතු රුධිර සෛල, කටු සෛල, ප්ලීහාව, රක්තහීනතාවය, අක්මා රෝග
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න