මාස කිහිපයකට කලින් වයස අවුරුදු 34ක පාසල් ගුරුවරියක් වන නිමාලි (අපි ඇයගේ පෞද්ගලිකත්වය ආරක්ෂා කරන්න ඒ නම පාවිච්චි කරමු) මගෙන් ප්රතිකාර ගන්න සායනයට ආවා. ඇය මාස හයක විතර ඉඳන් කිසිම හේතුවක් නැතුව ඇඟට දැනෙන දැඩි තෙහෙට්ටුවක්, කෑම අරුචියක් සහ කිලෝ 6ක විතර බර අඩුවීමක් ගැන තමයි පැමිණිලි කළේ. ඇය කිව්වේ "ඩොක්ටර්, මම ඉස්කෝලේ ගිහින් ආවම ඇඳෙන් නැගිටගන්න බැරි තරම් පණ නෑ, පුටුවෙන් එකපාරටම නැගිටිනකොට ඇස් නිලංකාර වෙලා කැරකිල්ලක් එනවා, අනික මම අව්වේ යන්නෙත් නැතුව මගේ අත්වල හමයි මූණයි දවසින් දවස කළු වෙනවා" කියලයි. මම ඇයගේ රෝග ඉතිහාසය ගැන තවදුරටත් අහද්දී ඇය හිනාවෙලා කිව්වා මේ දවස්වල ලුණු දාපු කෑම සහ අච්චාරු කන්න පුදුම ආසාවක් තියෙනවා කියලා. මම ඇයව සායනිකව පරීක්ෂා කරද්දී දැක්කා ඇයගේ අත්ලේ රේඛා, වැලමිට සහ මුඛයේ විදුරුමස් වල තද දුඹුරු පැහැති ලප (Hyperpigmentation) තියෙනවා. ඒ වගේම ඇයගේ රුධිර පීඩනය 90/60 mmHg වගේ ගොඩක් අඩු මට්ටමක තිබුණේ. මූලික රුධිර පරීක්ෂණ වලදී ඇයගේ රුධිරයේ සෝඩියම් ලවණ අඩු වෙලා පොටෑසියම් වැඩි වෙලා තියෙනවා දැකපු නිසා, මම වහාම ඇයගේ උදෑසන කෝටිසෝල් (Morning Serum Cortisol) පරීක්ෂාව කරලා වැඩිදුර හෝමෝන පරීක්ෂණ සඳහා ඇයව අන්තරාසර්ග රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්ය සායනයට යොමු කළා. එහිදී තහවුරු වුණේ ඇයට ඇඩිසන්ගේ රෝගය (Addison's Disease) තියෙනවා කියලයි.
ඇත්තම කියන්න, ඔයාටත් කොච්චර නිදාගත්තත්, කොච්චර විවේක ගත්තත් අඩුවෙන්නේ නැති අමුතුම මහන්සියක්, ඇඟට පණ නැති ගතියක් දැනෙනවද? ඒ එක්කම කිසිම හේතුවක් නැතුව ඔයාගේ සමේ පාට ටිකෙන් ටික අඳුරු වෙනවා වගේ හෝ ලුණු රස කෑම කන්න ලොකු ආසාවක් ඇතිවෙලා තියෙනවද? අපි ගොඩක් වෙලාවට මේ වගේ ලක්ෂණ ආවම "මේ දවස්වල වැඩ වැඩි නිසා වෙන්න ඇති, නැත්නම් අව්වට කළු වෙලා වෙන්න ඇති" කියලා නොසලකා හරිනවා නේද? ඒත් මේවා අපේ ශරීරය ඇතුළේ හෝමෝන නිපදවන ඉතාමත් වැදගත් ග්රන්ථි දෙකක ක්‍රියාකාරිත්වය අඩාල වීම නිසා ඇතිවෙන ඇඩිසන්ගේ රෝගය (Addison's Disease) කියන තත්ත්වයේ සංඥා වෙන්න පුළුවන්. මේක ටිකක් දුර්ලභ රෝගයක් වුණත්, හරියටම හඳුනාගෙන නිසි ප්රතිකාර ගත්තොත් සාමාන්ය නිරෝගී කෙනෙක් වගේම ජීවත් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. අපි අද මේ ගැන හැමදේම කිසිම කොටසක් මඟ නොහැර, හරියට ළඟ ඉන්න යාළුවෙක් එක්ක කතා කරනවා වගේ පැහැදිලිව කතා කරමු.
📌 ප්‍රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- ඇඩිසන්ගේ රෝගය (Addison's Disease) කියන්නේ මොකක්ද? අපේ වකුගඩු දෙකට උඩින් පිහිටා තියෙන අධිවෘක්ක ග්රන්ථි (Adrenal glands) වලට හානි සිදුවීම නිසා ජීවිතයට අත්යවශ්ය වන කෝටිසෝල් (Cortisol) සහ ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් (Aldosterone) හෝමෝන ප්‍රමාණවත් තරම් නිපදවන්නේ නැති වීමයි.
- ප්‍රධානම රෝග ලක්ෂණ: ක්රමයෙන් වැඩිවන නිදන්ගත තෙහෙට්ටුව, සමේ නැමුම් තැන්, කැළැල් සහ විදුරුමස් අසාමාන්ය ලෙස කළු/දුඹුරු පැහැ ගැන්වීම (Hyperpigmentation), අඩු රුධිර පීඩනය, බර අඩුවීම සහ ලුණු කෑමට ඇතිවන අධික ආසාව.
- ප්‍රධානම හේතුව: අපේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වැරදීමකින් අධිවෘක්ක ග්රන්ථි වලට පහර දෙන ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ ක්රියාවලිය (Autoimmune adrenalitis) සහ ක්ෂය රෝගය (Tuberculosis) වැනි ආසාදන.
- ඇඩිසෝනියානු අර්බුදය (Addisonian Crisis): ප්රතිකාර නොගෙන සිටීමෙන් හෝ දරුණු ආසාදනයකදී රුධිර පීඩනය ක්ෂණිකව පහළ බැස ඇතිවන ජීවිත අවදානම් හදිසි තත්ත්වයකි.
- ප්‍රතිකාරය: ශරීරයේ අඩු වී ඇති හෝමෝන වෙනුවට හයිඩ්රොකෝටිසෝන් (Hydrocortisone) සහ ෆ්ලුඩ්‍රොකෝටිසෝන් (Fludrocortisone) පෙති ජීවිත කාලය පුරාම ලබාගැනීමෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ ඇඩිසන්ගේ රෝගය (Addison's Disease) කියන්නේ?
මේ රෝගය හරියටම තේරුම් ගන්න නම් අපි මුලින්ම අපේ ඇඟ ඇතුළේ තියෙන පුංචි හෝමෝන කර්මාන්තශාලා දෙකක් ගැන දැනගන්න ඕනේ. ඔයා දන්නවනේ අපේ උදරයේ පිටුපස කොටසේ වකුගඩු (Kidneys) දෙකක් තියෙනවා කියලා. අන්න ඒ වකුගඩු දෙකට හරියටම උඩින්, හරියට පොඩි ත්‍රිකෝණාකාර තොප්පි දෙකක් දාලා වගේ පිහිටලා තියෙන ග්රන්ථි දෙකකට තමයි වෛද්‍යවරු විදිහට අපි අධිවෘක්ක ග්රන්ථි හෙවත් ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි (Adrenal Glands / Suprarenal Glands) කියලා කියන්නේ. මේවා අපේ ශරීරයේ හෝමෝන පාලනය කරන අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ (Endocrine System) නැතුවම බැරි කොටසක්.
මේ ඇඩ්රිනල් ග්‍රන්ථියක පිටත පොත්තක් වගේ තියෙන කොටසට අපි කියන්නේ 'ඇඩ්රිනල් කෝටෙක්ස්' (Adrenal Cortex) කියලා. මේ කොටසින් අපේ ජීවිතය පවත්වාගෙන යන්න අත්‍යවශ්‍යම වෙන ස්ටීරොයිඩ් හෝමෝන (Steroid hormones) වර්ග නිපදවනවා. ඇඩිසන්ගේ රෝගය (Addison's Disease) කියන්නේ යම් හේතුවක් නිසා මේ ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි වල පිටත කොටසට දැඩි ලෙස හානි සිදුවෙලා, එයින් නිපදවන ප්‍රධානම හෝමෝන දෙක වන කෝටිසෝල් (Cortisol) සහ ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් (Aldosterone) ශරීරයට අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට නිපදවන්න බැරි වෙන තත්ත්වයටයි.
වෛද්ය විද්‍යාවේදී අපි මේකට ප්‍රාථමික අධිවෘක්ක අප්‍රමාණවත් බව (Primary Adrenal Insufficiency) කියලත් කියනවා. ඇයි අපි මේකට 'ප්‍රාථමික' (Primary) කියන්නේ? මොකද මෙතනදී දෝෂය තියෙන්නේ කෙලින්ම ඇඩ්රිනල් ග්‍රන්ථියේමයි. හැබැයි මීට සමාන තවත් තත්ත්වයක් තියෙනවා ද්විතීයික අධිවෘක්ක අප්‍රමාණවත් බව (Secondary Adrenal Insufficiency) කියලා. ඒකෙදි වෙන්නේ ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි දෙක හොඳට තිබුණත්, ඒ ග්රන්ථි දෙකට "දැන් කෝටිසෝල් හදන්න" කියලා අණ දෙන මොළයේ යටින් තියෙන පිටියුටරි ග්රන්ථියෙන් (Pituitary gland) නිකුත් කරන ACTH (Adrenocorticotropic hormone) කියන හෝමෝනය හරියට නිකුත් නොවීමයි. දැන් ඔයාට මේ දෙකේ වෙනස පැහැදිලියි නේද?
මේ හෝමෝන දෙක මොනවටද අපිට ඕන වෙන්නේ?
නිකමට හිතලා බලන්නකෝ මේ හෝමෝන දෙක අපේ ඇඟේ නැති වුණාම ඇයි මුළු ඇඟම අඩපණ වෙන්නේ කියලා:
- කෝටිසෝල් (Cortisol - The Stress Hormone): මේක අපේ ජීවිතය ආරක්ෂා කරන ප්‍රධානම හෝමෝනයක්. ඔයාට තද උණක් හැදුණාම, හදිසි අනතුරක් වුණාම, ශල්‍යකර්මයකට මුහුණ දෙනකොට හෝ ලොකු මානසික පීඩනයක් ආවම ඔයාගේ ශරීරය ඒ පීඩනයට (Physical and emotional stress) ඔරොත්තු දෙන විදිහට හැඩගස්වන්නේ මේ කෝටිසෝල් හෝමෝනයෙන් තමයි. ඊට අමතරව අපි කන ආහාර (කාබෝහයිඩ්‍රේට්, ප්‍රෝටීන් සහ මේදය) ශක්තිය බවට පත් කරන්න, රුධිරයේ සීනි මට්ටම (Blood glucose) අඩු නොවී පවත්වා ගන්න, රුධිර පීඩනය සහ හෘදයේ ක්‍රියාකාරිත්වය නිසි ලෙස තියාගන්න, සහ අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අනවශ්‍ය ප්‍රදාහයන් (Inflammation) පාලනය කරන්න කෝටිසෝල් නැතුවම බෑ.
- ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් (Aldosterone): මේ හෝමෝනයෙන් කරන්නේ අපේ රුධිරයේ තියෙන ප්‍රධානම ලවණ වර්ග දෙකක් වන සෝඩියම් (Sodium - ලුණු) සහ පොටෑසියම් (Potassium) සමබරව තියාගන්න එකයි. ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් මඟින් වකුගඩු වලට පණිවිඩයක් දෙනවා සෝඩියම් සහ වතුර ශරීරය ඇතුළේ රඳවාගෙන, වැඩිපුර තියෙන පොටෑසියම් මුත්‍රා එක්ක එළියට යවන්න කියලා. ඉතින් ඇඩිසන්ගේ රෝගයේදී ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් නැති වුණාම මොකද වෙන්නේ? මුත්‍රා එක්ක ශරීරයේ තියෙන ලුණු (සෝඩියම්) සහ වතුර විශාල වශයෙන් පිටවෙලා ගිහින් ශරීරය විජලනයට (Dehydration) ලක්වෙනවා, රුධිර පීඩනය භයානක විදිහට පහළ බහිනවා, සහ රුධිරයේ පොටෑසියම් මට්ටම ඉහළ යනවා (Hyperkalemia).
ඇඩිසන්ගේ රෝගය සහ කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය (Cushing's Syndrome) අතර වෙනස
සමහර වෙලාවට හෝමෝන රෝග ගැන කතා කරද්දී ගොඩක් අයට මේ නම් දෙක පටලැවෙනවා. ඇත්තටම මේ දෙක එකම කාසියේ දෙපැත්ත වගේ, එකිනෙකට සම්පූර්ණයෙන්ම ප්‍රතිවිරුද්ධ තත්ත්වයන් දෙකක්! මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට හරිම ලේසියෙන් බලාගන්න පුළුවන් මේ රෝග තත්ත්වයන් දෙකේ වෙනස සහ ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:
| සංසන්දනය කරන ලක්ෂණය | ඇඩිසන්ගේ රෝගය (Addison's Disease) / කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය (Cushing's Syndrome) |
|---|---|
| ශරීරයේ සිදුවන මූලික හෝමෝන වෙනස | ඇඩිසන්ගේ රෝගය (Addison's Disease): කෝටිසෝල් (Cortisol) සහ ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් හෝමෝන ඉතාමත් අඩු වීම (Hypocortisolism). කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය (Cushing's Syndrome): කෝටිසෝල් (Cortisol) හෝමෝනය ප්‍රමාණයට වඩා අධික ලෙස වැඩි වීම (Hypercortisolism) හෝ දිගුකාලීනව ස්ටීරොයිඩ් ඖෂධ ගැනීම. |
| ශරීරයේ බර සහ පෙනුම | ඇඩිසන්ගේ රෝගය (Addison's Disease): කෑම අරුචිය නිසා ශරීරයේ බර ක්රමයෙන් අඩු වී කෙට්ටු වීම. කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය (Cushing's Syndrome): බර අධික ලෙස වැඩි වීම, මුහුණ හඳක් වගේ රවුම් වීම (Moon face) සහ බෙල්ල පිටුපස මේදය තැන්පත් වීම (Buffalo hump). |
| රුධිර පීඩනය සහ රුධිර සීනි මට්ටම | ඇඩිසන්ගේ රෝගය (Addison's Disease): රුධිර පීඩනය පහළ බැසීම (Hypotension) සහ රුධිරයේ සීනි මට්ටම අඩු වීම (Hypoglycemia). කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය (Cushing's Syndrome): අධි රුධිර පීඩනය (Hypertension) සහ රුධිරයේ සීනි මට්ටම ඉහළ යාම (දියවැඩියාව ඇතිවීම). |
| සමේ ඇතිවන වෙනස්කම් | ඇඩිසන්ගේ රෝගය (Addison's Disease): සම, අත්ලේ රේඛා, කැළැල් සහ විදුරුමස් තද දුඹුරු හෝ කළු පැහැ ගැන්වීම (Hyperpigmentation). කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය (Cushing's Syndrome): සම තුනී වීම, ඉක්මනින් තැලීම් ඇතිවීම සහ උදරයේ දම්/රතු පාට පළල් ඉරි (Purple striae) මතුවීම. |
| ඔයා ගන්න ඕනේ ක්‍රියාමාර්ගය | ඇඩිසන්ගේ රෝගය (Addison's Disease): අඩු වී ඇති හෝමෝන පෙති වශයෙන් (Hydrocortisone) ජීවිත කාලය පුරාම නිසි වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ ලබාගැනීම. කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය (Cushing's Syndrome): ස්ටීරොයිඩ් ඖෂධ හිතුමතේ ගැනීම නැවැත්වීම සහ හෝමෝන වැඩිවීමට හේතුව සොයා විශේෂඥ වෛද්ය ප්රතිකාර ගැනීම. |
මේ රෝගය වැඩිපුරම හැදෙන්නේ කාටද? කොච්චර සුලබද?
ඇඩිසන්ගේ රෝගය කියන්නේ ඕනෑම වයසක ගැහැණු හෝ පිරිමි ඕනෑම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. හැබැයි සායනිකව අපි මේ රෝගය වැඩිපුරම හඳුනාගන්නේ වයස අවුරුදු 30ත් 50ත් අතර ඉන්න වැඩිහිටියන් තුළයි. මේක ඇත්තටම ටිකක් දුර්ලභ රෝගයක් — සාමාන්‍යයෙන් ජනගහනයෙන් ලක්ෂයකට 10ත් 14ත් අතර ප්‍රමාණයකට තමයි මේ තත්ත්වය දකින්න ලැබෙන්නේ. හැබැයි අපේ රටේ රෝහල් සායන වලත් මේ රෝගයට සාර්ථකව ප්රතිකාර ලබාගන්නා රෝගීන් සැලකිය යුතු පිරිසක් ඉන්නවා.
ඔයා දන්නවද මේ රෝගය හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන විශේෂ පිරිසක් ඉන්නවා කියලා? ඒ තමයි දැනටමත් වෙනත් ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග (Autoimmune diseases) තියෙන අය. ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් කියන්නේ අපේ ඇඟේ විෂබීජ වලින් අපිව ආරක්ෂා කරන්න ඉන්න ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, වැරදීමකින් අපේම ඇඟේ තියෙන නිරෝගී අවයව වලට පහර දෙන එකටයි. සමහර අයට එකවර ග්රන්ථි කිහිපයකම මේ ගැටලුව ඇතිවෙනවා (Autoimmune Polyglandular Syndrome). විශේෂයෙන්ම පහත රෝග තත්ත්වයන් තියෙන අය මේ ගැන වැඩි අවධානයකින් ඉන්න ඕනේ:
- පළමු වර්ගයේ දියවැඩියාව (Type 1 Diabetes Mellitus)
- තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග: හෂිමොටෝ තයිරොයිඩ් ප්‍රදාහය (Hashimoto's thyroiditis - තයිරොයිඩ් හෝමෝන අඩුවීම) හෝ ග්‍රේව්ස් රෝගය (Graves' disease - තයිරොයිඩ් හෝමෝන වැඩිවීම).
- විටිලිගෝ (Vitiligo): සමේ මෙලනින් වර්ණකය නැති වී තැනින් තැන සුදු පාට ලප (සුදු කබර) ඇතිවීම.
- පර්නීෂියස් රක්තහීනතාවය (Pernicious Anemia): විටමින් B12 අවශෝෂණය කරගැනීමට බාධා ඇතිවීම නිසා හැදෙන රක්තහීනතාවය.
- සීලියැක් රෝගය (Celiac Disease) සහ මයස්තීනියා ග්‍රේවිස් (Myasthenia Gravis).
ඇඩිසන්ගේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
ඇඩිසන්ගේ රෝගයේ තියෙන ලොකුම අභියෝගය තමයි, ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි වලට හානි වෙන්නේ මාස ගණනක් හෝ අවුරුදු ගණනක් තිස්සේ හරිම හෙමින් වීම. ඇඩ්රිනල් ග්‍රන්ථියේ පිටත කොටසින් 90%ක් විතරම විනාශ වෙනකම් පැහැදිලි රෝග ලක්ෂණ එළියට පේන්නේ නෑ! අන්න ඒ නිසා මුල් කාලයේදී මේ ලක්ෂණ හරිම සාමාන්ය දේවල් වගේ තමයි මතුවෙන්නේ:
- නිදන්ගත, අධික මහන්සිය සහ මාංශ පේශි දුර්වලතාවය (Chronic Fatigue and Muscle Weakness): දවස පුරාම ඇඟට කිසිම පණක් නැති ගතියක් සහ එන්න එන්නම වැඩිවෙන තෙහෙට්ටුවක් දැනෙනවා.
- සම සහ විදුරුමස් අසාමාන්ය ලෙස කළු හෝ දුඹුරු පැහැ ගැන්වීම (Hyperpigmentation): මේක තමයි වෛද්‍යවරු විදිහට අපිට මේ රෝගය ගැන සැක හිතන්න ලැබෙන ප්‍රධානම හෝඩුවාව! ඇයි මෙහෙම හම කළු වෙන්නේ? ඔයාගේ ඇඟේ කෝටිසෝල් අඩු වුණාම, මොළයේ පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය හිතනවා "ඇඩ්රිනල් ග්‍රන්ථිය වැඩ කරන්නේ නෑ, මම තව හයියෙන් අණ දෙන්න ඕනේ" කියලා. එහෙම හිතලා පිටියුටරි ග්රන්ථියෙන් ACTH සහ MSH (Melanocyte-stimulating hormone) කියන හෝමෝන විශාල වශයෙන් රුධිරයට මුදාහරිනවා. මේ හෝමෝන ගිහින් සමේ මෙලනින් (Melanin) වර්ණකය නිපදවන සෛල උත්තේජනය කරනවා. එතකොට අව්වට නිරාවරණය නොවන තැන් පවා — විශේෂයෙන්ම අත්ලේ රේඛා (Palmar creases), වැලමිට, දණහිස්, ඇඟිලි පුරුක්, පරණ තුවාල කැළැල්, තොල්, සහ කට ඇතුළේ විදුරුමස් හා කම්මුල් ඇතුළත (Buccal mucosa) අළු හෝ තද දුඹුරු/කළු පාට ලප විදිහට අඳුරු වෙනවා. හරිම පුදුමයි නේද අපේ ඇඟ වැඩ කරන විදිහ?
- අඩු රුධිර පීඩනය සහ නැගිටින විට කැරකිල්ල (Postural / Orthostatic Hypotension): වාඩි වෙලා හෝ නිදාගෙන ඉඳලා එකපාරටම නැගිටිනකොට රුධිර පීඩනය පහළ බැසීම නිසා ඔළුව කැරකෙන ගතියක්, ඇස් නිලංකාර වීමක් හෝ ක්ලාන්ත ගතියක් එනවා.
- ලුණු කෑමට ඇතිවන අධික ආසාව (Salt Craving): අපි කලිනුත් කතා කළා නේද ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් හෝමෝනය මදි වුණාම මුත්‍රා එක්ක ඇඟේ තියෙන ලුණු (සෝඩියම්) පිටවෙලා යනවා කියලා? ඉතින් ඒ අඩුව පුරවගන්න ඇඟෙන්ම ඉබේටම ලුණු වැඩි ආහාර කන්න ලොකු පෙළඹවීමක් ඇති කරනවා.
- ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටලු සහ බර අඩුවීම: කෑම කන්න කිසිම පිරියක් නැතිවීම, ඔක්කාරය, වමනය, නිතර ඇතිවන බඩේ කැක්කුම හෝ පාචනය සහ මාස කිහිපයක් ඇතුළත සැලකිය යුතු ලෙස ශරීරයේ බර අඩුවීම.
- රුධිරයේ සීනි මට්ටම පහළ බැසීම (Hypoglycemia): විශේෂයෙන්ම කෑම වේලක් පරක්කු වුණාම හෝ උදෑසන කාලයේදී ලේ වල සීනි අඩු වෙලා අත් වෙව්ලීම, දහඩිය දැමීම සහ තෙහෙට්ටුව ඇතිවෙනවා.
- මානසික සහ වෙනත් වෙනස්කම්: මාංශ පේශි සහ සන්ධි වේදනාව, නිතරම කේන්ති යාම, දුක හිතෙන ස්වභාවය හෝ විශාදය (Depression). කාන්තාවන්ගේ නම් ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි වලින් නිපදවන ඇන්ඩ්‍රොජන් (Androgens) හෝමෝන අඩුවීම නිසා ඔසප් චක්‍රය අක්‍රමවත් වීම සහ කිහිලි/ලිංගික ප්‍රදේශවල රෝම ගැලවී යාම සිදුවෙන්න පුළුවන්.
ඇඩිසෝනියානු අර්බුදයක ලක්ෂණ:
සමහර රෝගීන්ට ඇඩිසන්ගේ රෝගය තියෙනවා කියලා හඳුනාගන්නත් කලින්ම, නැත්නම් රෝගයට බෙහෙත් ගන්නා කෙනෙක් බෙහෙත් නැවැත්තුවොත් හෝ තදබල උණක්, වමනයක්, අනතුරක්, ශල්‍යකර්මයක් වගේ ශරීරයට දැඩි ආතතියක් එන අවස්ථාවකදී ශරීරයේ කෝටිසෝල් මට්ටම බිංදුවටම වගේ බැහැලා ඇඩිසෝනියානු අර්බුදය (Addisonian Crisis / Acute Adrenal Crisis) කියන භයානක හදිසි තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකේ ප්‍රධාන ලක්ෂණ තමයි:
- හදිසියේම ඇතිවන දරාගන්න බැරි උග්‍ර උදර වේදනාව, කොන්දේ පහළ වේදනාව හෝ කකුල් වල වේදනාව.
- නොනවත්වා යන දරුණු වමනය සහ පාචනය නිසා ශරීරය දැඩි ලෙස විජලනය (Severe dehydration) වීම.
- රුධිර පීඩනය භයානක ලෙස පහළ බැස කම්පන තත්ත්වයකට (Hypovolemic shock) පත්වීම.
- අධික නිදිමත ගතිය, ව්‍යාකූල බව (Confusion), කතා කරගන්න බැරි තරම් දුර්වලතාවය සහ සිහිසුන් වීම.
🚨 වහාම වෛද්ය ප්රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- නොනවතින වමනය හෝ පාචනය නිසා ඔයාට කටින් ගන්නා ස්ටීරොයිඩ් (Hydrocortisone) බෙහෙත් පෙත්ත බඩේ රඳවාගන්න බැරි නම් (වමනයට පිටවෙනවා නම්).
- හිටගන්න බැරි තරම් දැඩි කැරකිල්ල, ඇස් නිලංකාර වීම, අධික ලෙස දහඩිය දැමීම සහ අත් පා සීතල වීම (රුධිර පීඩනය ශීඝ්‍රයෙන් පහළ බැසීමේ ලක්ෂණ).
- බඩේ හෝ කොන්දේ හදිසියේම ඇතිවන ඉවසිය නොහැකි තියුණු වේදනාව.
- රෝගියා අසාමාන්ය ලෙස කලබලකාරී වීම, සිහිමද ගතියට පත්වීම හෝ ප්‍රතිචාර නොදක්වා සිහිසුන් වීම (මෙය ඇඩිසෝනියානු අර්බුදයක් බැවින් වහාම ශිරා මාර්ගයෙන් Hydrocortisone එන්නත සහ සේලයින් දියර ලබාදීම ජීවිතය බේරාගැනීමට අත්යවශ්ය වේ!).
ඇඩිසන්ගේ රෝගය හැදෙන්න හේතු මොනවද?
මතකද අපි මුලින්ම කතා කළා ඇඩිසන්ගේ රෝගය හැදෙන්නේ ඇඩ්රිනල් ග්‍රන්ථියේ පිටත පොත්තට (Adrenal cortex) හානි වීම නිසා කියලා? මේ විදිහට ග්‍රන්ථියට හානි වෙන්න බලපාන ප්‍රධානම හේතුව (රෝගීන්ගෙන් 70% - 80%කටම බලපාන හේතුව) තමයි ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිචාරය (Autoimmune Adrenalitis). මෙතනදී අපේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඇඩ්රිනල් ග්‍රන්ථියේ සෛල වලට විරුද්ධව ප්‍රතිදේහ (21-hydroxylase antibodies) හදලා, ටිකෙන් ටික ඒ ග්‍රන්ථිය විනාශ කරලා දානවා.
වෙනත් දුර්ලභ හේතු:
- ක්ෂය රෝගය (Tuberculosis - TB): ශ්‍රී ලංකාව ඇතුළු ආසියාතික රටවල ඇඩිසන්ගේ රෝගය ඇතිවෙන්න බලපාන දෙවෙනි ප්‍රධානම හේතුව තමයි ක්ෂය රෝග බැක්ටීරියාව පෙනහළු වලින් රුධිරය හරහා ගිහින් ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි දෙකට ආසාදනය වීම.
- වෙනත් දරුණු ආසාදන: දිලීර ආසාදන (Fungal infections - Histoplasmosis වැනි), HIV/AIDS ආශ්‍රිත ආසාදන හෝ රුධිරයට විෂබීජ පැතිර ජානෙ දරුණු ආසාදන (Sepsis / Waterhouse-Friderichsen syndrome).
- ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි තුළට සිදුවන අභ්‍යන්තර ලේ ගැලීම් (Adrenal Hemorrhage): ලේ තුනී වන ඖෂධ (Anticoagulants) ගන්නා අයට හෝ දරුණු කම්පන තත්ත්වයන් වලදී ග්රන්ථි තුළට ලේ ගැලීමෙන් ඒවා අකර්මණ්‍ය විය හැකියි.
- පිළිකා පැතිරීම (Metastatic Cancer): පෙනහළු, පියයුරු හෝ බඩවැලේ පිළිකා සෛල ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි වලට පැතිරීම.
- ශල්‍යකර්ම මඟින් ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි දෙකම ඉවත් කිරීම (Bilateral Adrenalectomy) හෝ ඇමිලොයිඩෝසිස් (Amyloidosis) වැනි ජානමය හා පරිවෘත්තීය රෝග.
විශේෂ කරුණක්: අපේ රටේ ගොඩක් වෙලාවට දකින්න ලැබෙන තවත් දෙයක් තමයි, හන්දිපත් රුදාවට හෝ ඇදුම රෝගයට වෛද්ය උපදෙස් නැතුව කාලයක් තිස්සේ ෆාමසි වලින් ස්ටීරොයිඩ් පෙති (Prednisolone / Dexamethasone වැනි) බීලා, එකපාරටම ඒ පෙති බොන එක නතර කළාම ඇතිවන ද්විතීයික අධිවෘක්ක අප්‍රමාණවත් බව (Steroid-induced adrenal insufficiency). පිටතින් ස්ටීරොයිඩ් ගන්නකොට අපේ ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි කම්මැලි වෙලා නිදාගන්නවා; ඉතින් එකපාරටම බෙහෙත් නැවැත්තුවම ඇඟේ කෝටිසෝල් නැති වෙලා ඇඩිසන්ගේ රෝගයේ ලක්ෂණම මතුවෙනවා! අන්න ඒ නිසයි අපි නිතරම කියන්නේ වෛද්ය උපදෙස් නැතුව ස්ටීරොයිඩ් බෙහෙත් ගන්නත් එපා, ගන්න බෙහෙතක් එකපාරටම නවත්වන්නත් එපා කියලා.
මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)
අපි කලින් කිව්වා වගේම මේ රෝගයේ ලක්ෂණ හෙමින් මතුවෙන නිසා ගොඩක් වෙලාවට මුල් කාලයේදී මඟහැරෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ඔයා මේ ලක්ෂණ එක්ක අපිව හමුවෙන්න ආවම, වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය අහලා, සමේ සහ මුඛයේ අඳුරු ලප පරීක්ෂා කරලා, වාඩි වෙලා ඉද්දී සහ හිටගත්තම රුධිර පීඩනයේ වෙනස (Postural blood pressure drop) මැනලා බලනවා. ඊට පස්සේ රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න මේ පරීක්ෂණ සිදු කරනවා:
රෝග විනිශ්චය සඳහා කරන පරීක්ෂණ:
- මූලික රුධිර ලවණ සහ සීනි පරීක්ෂණ (Basic Blood Tests): රුධිරයේ සෝඩියම් මට්ටම අඩු වී ඇත්ද (Hyponatremia), පොටෑසියම් මට්ටම ඉහළ ගොස් ඇත්ද (Hyperkalemia) සහ රුධිර සීනි මට්ටම අඩු වී ඇත්ද කියලා බලන්න Serum Electrolytes සහ Fasting Blood Sugar පරීක්ෂණ සිදු කරනවා.
- උදෑසන කෝටිසෝල් සහ ACTH හෝමෝන පරීක්ෂාව (Morning Serum Cortisol and Plasma ACTH): සාමාන්‍යයෙන් අපේ ඇඟේ කෝටිසෝල් මට්ටම වැඩිපුරම තියෙන්නේ උදේ 8.00ත් 9.00ත් අතරයි. ඒ වෙලාවට ගන්න ලේ සාම්පලයක කෝටිසෝල් මට්ටම ඉතාමත් අඩු නම් සහ ඒ සමඟම පිටියුටරි ග්රන්ථියෙන් එන ACTH මට්ටම ඉතා ඉහළ අගයක තියෙනවා නම්, ඒක ඇඩිසන්ගේ රෝගය බවට ලොකු සාක්ෂියක්.
- ACTH උත්තේජන පරීක්ෂණය (Short Synacthen Test / ACTH Stimulation Test): ඇඩිසන්ගේ රෝගය 100%ක්ම තහවුරු කරගන්නා ප්‍රධානම පරීක්ෂණය (Gold standard test) තමයි මේක. විශේෂඥ වෛද්ය ඒකකයකදී මුලින්ම ඔයාගේ ලේ සාම්පලයක් අරන්, ඊට පස්සේ කෘත්‍රිම ACTH හෝමෝනය (Synacthen / Cosyntropin) එන්නතක් විදිහට ලබා දෙනවා. ඊට විනාඩි 30කට සහ 60කට පස්සේ ආයෙත් ලේ අරන් කෝටිසෝල් මට්ටම මැනලා බලනවා. නිරෝගී කෙනෙක්ගේ නම් මේ එන්නත දුන්නම කෝටිසෝල් මට්ටම වේගයෙන් ඉහළ යනවා. හැබැයි ඇඩිසන්ගේ රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි අකර්මණ්‍ය වෙලා නිසා කෝටිසෝල් මට්ටම ඉහළ යන්නේ නෑ.
- ප්‍රතිදේහ සහ ප්‍රතිබිම්බ පරීක්ෂණ සඳහා යොමු කිරීම (Antibody Tests & Imaging Referrals): රෝගයට හේතුව හොයාගන්න රුධිරයේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිදේහ පරීක්ෂාවක් කරනවා. ඒ වගේම ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි වල ප්‍රමාණය කුඩා වෙලාද, ක්ෂය රෝගය නිසා කැල්සියම් තැන්පත් වෙලාද (Calcification) හෝ ලේ ගැලීමක් තියෙනවද කියලා බලාගන්න උදරයේ සී.ටී. ස්කෑන් (CT Scan of Adrenals) පරීක්ෂණයක් සහ පපුවේ X-ray පරීක්ෂණයක් සඳහා අපි ඔයාව විකිරණවේදී විශේෂඥ අංශය වෙත යොමු කරනවා.
ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
ඇඩිසන්ගේ රෝගය තහවුරු වුණාම බය වෙන්න කිසිම දෙයක් නෑ! මොකද මේකට තියෙන ප්‍රතිකාරය හරිම සරලයි සහ සාර්ථකයි. ඔයාගේ ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි වලින් හදන්නේ නැති හෝමෝන දෙක අපි පිටතින් පෙති විදිහට දිනපතා ලබා දෙනවා. මේකට අපි කියන්නේ හෝමෝන ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරය (Hormone Replacement Therapy) කියලා:
- කෝටිසෝල් හෝමෝනය වෙනුවට — හයිඩ්රොකෝටිසෝන් (Hydrocortisone) හෝ ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් (Prednisolone): ස්වභාවිකව අපේ ඇඟේ කෝටිසෝල් උදේට වැඩියෙන් සහ හවසට අඩුවෙන් හැදෙන රටාවට (Circadian rhythm) ගැළපෙන විදිහට දවසට දෙවරක් හෝ තුන්වරක් (වැඩි මාත්රාව උදේ අවදි වූ විගස සහ අඩු මාත්රාව දහවල්/හවස) ගන්න හයිඩ්රොකෝටිසෝන් පෙති නියම කරනවා.
- ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් හෝමෝනය වෙනුවට — ෆ්ලුඩ්‍රොකෝටිසෝන් (Fludrocortisone): ශරීරයේ ලුණු (සෝඩියම්) සහ ජල සමතුලිතතාවය වගේම රුධිර පීඩනය සාමාන්ය මට්ටමේ තියාගන්න දිනකට වරක් ගන්නා මේ පෙත්ත ලබා දෙනවා.
මේ බෙහෙත් පටන් ගත්ත දවස් කිහිපය ඇතුළතම ඔයාගේ ඇඟට පුදුම ප්‍රාණවත් බවක් දැනෙන්න පටන් ගන්නවා, කෑම රුචිය ඇතිවෙනවා, රුධිර පීඩනය සාමාන්ය වෙනවා වගේම මාස කිහිපයක් යද්දී සමේ ඇතිවුණු අඳුරු පැහැයත් ක්රමයෙන් මැකිලා යනවා!
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ කරන්න ඕනේ (අසනීප දිනවල පිළිපැදිය යුතු නීති - Sick Day Rules): ඔයාට තද උණක්, උගුරේ ආසාදනයක්, මුත්‍රා ආසාදනයක් හැදුණොත් හෝ දතක් ගලවනවා වගේ සුළු සැත්කමකට යනවා නම්, ඔයාගේ ශරීරයට වෙනදාට වඩා කෝටිසෝල් අවශ්‍ය වෙනවා. විශේෂඥ වෛද්ය උපදෙස් මත එවැනි අසනීප දින කිහිපයේදී ඔයා ගන්නා Hydrocortisone මාත්රාව දෙගුණයක් (Double dose) කරලා ගන්න විදිහ හරියටම දැනගෙන ඉන්න.
- ✔️ කරන්න ඕනේ: අධික රස්නය තියෙන දවස්වලට, ගොඩක් දහඩිය දාන ව්‍යායාම කළාම හෝ පාචනය හැදුණු වෙලාවට ආහාර වලට ලුණු ස්වල්පයක් වැඩිපුර එකතු කරගන්න සහ හොඳින් දියර වර්ග බොන්න.
- ✔️ කරන්න ඕනේ: ඔයා ප්රතිකාර ගන්නා ඕනෑම ඩොක්ටර් කෙනෙක්ට හෝ දන්ත ඩොක්ටර් කෙනෙක්ට ඔයාට ඇඩිසන්ගේ රෝගය ඇති බවත්, දිනපතා ස්ටීරොයිඩ් ලබාගන්නා බවත් අනිවාර්යයෙන්ම කලින් දැනුම් දෙන්න.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: කවදාවත් එක දවසක්වත් ඔයාගේ හෝමෝන බෙහෙත් පෙති මඟහරින්න හෝ නතර කරන්න එපා! බෙහෙත් ඉවර වෙනකම් ඉන්නේ නැතුව සති දෙකකටවත් අමතර බෙහෙත් තොගයක් හැමතිස්සෙම ගෙදර තියාගන්න.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: වෛද්ය නිර්දේශයක් නැතුව ෆාමසි වලින් හිතුමතේට සැර වේදනා නාශක (NSAIDs - Ibuprofen, Diclofenac වැනි), මුත්‍රා වැඩිපුර පිටවන පෙති (Diuretics) හෝ ප්‍රතිජීවක (Antibiotics) අරගෙන බොන්න එපා! Hydrocortisone සමඟ සැර වේදනා නාශක ගත්තොත් ආමාශයේ ප්‍රදාහය (Gastritis) සහ ආමාශයේ තුවාල ඇතිවීමේ අවදානම ගොඩක් වැඩියි.
රෝගය සමඟ ජීවත් වීම සහ ඔයා කළ යුතු දේවල්
ඇඩිසන්ගේ රෝගය කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම පවතින නිදන්ගත තත්ත්වයක් වුණත්, අන්තරාසර්ග රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්ය සායනයේ (Endocrinology Clinic) උපදෙස් අනුව හරියටම බෙහෙත් මාත්රාව ගන්නවා නම් ඔයාටත් රැකියාව කරන්න, ව්‍යායාම කරන්න, විවාහ වෙලා දරුවන් හදන්න සහ දීර්ඝායුෂ විඳින්න කිසිම බාධාවක් නෑ. හැබැයි බෙහෙත් මාත්රාව අඩු වුණොත් රෝග ලක්ෂණ මතුවෙනවා වගේම, මාත්රාව ඕනෑවට වඩා වැඩි වුණොත් බර වැඩිවීම, දියවැඩියාව සහ අස්ථි දුර්වල වීම (Osteoporosis) ඇතිවෙන්න පුළුවන් නිසා නියමිත දිනට සායනයට ගිහින් පරීක්ෂා කරගන්න එක අනිවාර්යයි.
ඔයා විසින්ම ඔයාගේ ආරක්ෂාවට කළ යුතු දේවල්:
- වෛද්ය අනතුරු ඇඟවීමේ කාඩ්පතක් හෝ බ්‍රේස්ලට් එකක් (Steroid Emergency Card / Medical Alert Bracelet) ළඟ තබාගන්න: "මම ඇඩිසන්ගේ රෝගියෙක් (Adrenal Insufficiency - Steroid Dependent). හදිසි සිහිසුන් වීමකදී හෝ අනතුරකදී වහාම Hydrocortisone 100mg එන්නත ලබා දී රෝහල්ගත කරන්න" කියලා සිංහලෙන් සහ ඉංග්‍රීසියෙන් ලියපු කාඩ්පතක් ඔයාගේ මුදල් පසුම්බියේ (Wallet) හැමවෙලේම තියාගන්න.
- හදිසි එන්නත් කට්ටලයක් (Emergency Hydrocortisone Injection Kit) ළඟ තබාගැනීම: වමනය නිසා පෙති ගන්න බැරි හදිසි අවස්ථාවකදී පාවිච්චි කරන්න Hydrocortisone එන්නතක් ළඟ තබාගැනීම ගැන ඔයාගේ සායනයේ ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරලා උපදෙස් ලබාගන්න.
- පවුලේ අය දැනුවත් කර තබන්න: ඔයාගේ සැමියා, බිරිඳ හෝ ගෙදර ඉන්න සමීපතමයන්ට ඇඩිසෝනියානු අර්බුදයක ලක්ෂණ ගැනත්, එවැනි වෙලාවකදී පරක්කු නොවී ඔයාව රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) ගෙන යා යුතු බවත් පැහැදිලිව කියලා දීලා තියන්න.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ඇඩිසන්ගේ රෝගය (Addison's Disease) කියන්නේ ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි වලින් නිපදවන කෝටිසෝල් (Cortisol) සහ ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් (Aldosterone) හෝමෝන ඌනතාවය නිසා ඇතිවන තත්ත්වයකි.
- දිගුකාලීන තෙහෙට්ටුව, බර අඩුවීම, අඩු රුධිර පීඩනය, ලුණු කෑමට ආසාව සහ අත්ලේ රේඛා හා විදුරුමස් අඳුරු/කළු පැහැ වීම මේ රෝගයේ ප්‍රධාන ලක්ෂණයි.
- අඩු වී ඇති හෝමෝන පෙති වශයෙන් (Hydrocortisone සහ Fludrocortisone) දිනපතා ලබාගැනීමෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්ය, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- උණ, ආසාදන හෝ වමනය ඇතිවන අසනීප දිනවලදී බෙහෙත් මාත්රාව වැඩි කරගැනීම (Sick day rules) මඟින් ජීවිත අවදානම් ඇඩිසෝනියානු අර්බුදය (Addisonian Crisis) වළක්වාගන්න පුළුවන්.
- සෑම විටම ඔයා ළඟ ස්ටීරොයිඩ් හදිසි වෛද්ය කාඩ්පතක් (Steroid Emergency Card) තබාගැනීම ඔයාගේ ජීවිත ආරක්ෂාවට අත්යවශ්ය වෙනවා.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.