Fabry රෝගය කියන්නේ අපේ ශරීරයේ ඉතා වැදගත් එන්සයිමයක් (enzyme) අඩුකම නිසා ඇතිවෙන දුර්ලභ, ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්. මේ නිසා ශරීරයේ හදවත, වකුගඩු, ස්නායු පද්ධතිය වගේ විවිධ කොටස් වලට කාලයත් එක්ක බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඉතින්, ඔයාටත් මේ Fabry රෝගය තියෙනවා නම්, ඩොක්ටර් ඔයාට Agalsidase Beta කියන බෙහෙත නිර්දේශ කරන්න ඇති. අපි අද මේ බෙහෙත ගැන හැම දෙයක්ම සරලව, පැහැදිලිව කතා කරමු.
මේ මොන වගේ බෙහෙතක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, Agalsidase Beta (බෙහෙතේ වෙළඳ නාමය තමයි Fabrazyme) කියන්නේ Fabry රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ අඩුපාඩු එන්සයිමය (enzyme) නැවත පිටතින් ලබාදෙන ප්‍රතිකාරයක්. මේකට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව කියන්නේ 'එන්සයිම ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරයක්' (Enzyme Replacement Therapy - ERT) කියලයි.
වැදගත්ම දේ තමයි මේක රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන බෙහෙතක් නෙවෙයි. හැබැයි, මේ ප්‍රතිකාරය මඟින් රෝගය නිසා ශරීරයට සිදුවන හානිය පාලනය කරගන්නත්, රෝග ලක්ෂණ අඩු කරගන්නත් ලොකු උදව්වක් වෙනවා.
ඩොක්ටර්ට දැනුම් දෙන්න ඕන වැදගත්ම දේවල්
මේ ප්‍රතිකාරය පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ සෞඛ්‍ය තත්ත්වය ගැන සමහර කරුණු වෛද්‍යවරයා හරියටම දැනගෙන ඉන්න එක අත්‍යවශ්‍යයි. ඒ නිසා, පහත සඳහන් දේවල් වලින් එකක් හරි ඔයාට තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ඩොක්ටර්ට අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
- ඔයාට හෘද රෝග තියෙනවා නම්.
- ඔයාට Agalsidase Beta, mannitol, හෝ වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑමකට, සායම් වර්ගයකට අසාත්මිකතාවක් (allergic reaction) මීට කලින් ඇතිවෙලා තියෙනවා නම්.
- ඔයා ගැබිනියක් නම්, හෝ නුදුරේදීම ගැබ් ගන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවා නම්.
- ඔයා දරුවාට මව්කිරි දෙන මවක් නම්.
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
මේ බෙහෙත ලබා දෙන්නේ නහරයකට සෙමින් විදින එන්නතක් (intravenous infusion) විදිහටයි. මේක ගෙදරදි කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෙවෙයි. මෙම ප්‍රතිකාරය ලබා දෙන්නේ රෝහලක හෝ සායනයක ඉන්න පුහුණු සෞඛ්‍ය වෘත්තිකයෙක් (health care provider) විසින්, වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ විතරයි.
කුඩා දරුවන්ට භාවිතය
කුඩා දරුවන්ට මේ බෙහෙත දෙනවා නම් විශේෂ සැලකිල්ලක් දක්වන්න ඕන. සමහර වෙලාවට අවුරුදු 2ක් වගේ අඩු වයසේ දරුවන්ටත් මේක ලබා දුන්නත්, ඒ ගැන තීරණය කරන්නේ දරුවා පරීක්ෂා කරන ඩොක්ටර් විතරයි.
බෙහෙත වැඩිපුර ශරීරගත වුණොත්?
මේ බෙහෙත රෝහලකදී, වෘත්තිකයෙක්ගේ අධීක්ෂණය යටතේ දෙන නිසා සාමාන්‍යයෙන් බෙහෙත් මාත්‍රාව වැඩි වෙන්න (overdose) තියෙන ඉඩකඩ හරිම අඩුයි. ඒත් යම් විදිහකින් එහෙම දෙයක් වුණා කියලා ඔයාට හිතෙනවා නම්, වහාම කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්‍යස්ථානයට කතා කරන්න, නැත්නම් ලඟම තියෙන හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?
මේ ප්රතිකාරයේදී නියමිත දවසට, නියමිත වෙලාවට බෙහෙත ලබාගන්න එක හරිම වැදගත්. යම් හෙයකින් ඔයාට නියමිත දිනයට රෝහලට එන්න බැරි නම්, ඒ බව ඔයාගේ ඩොක්ටර්ට හෝ සායනයට කල්තියාම දැනුම් දීලා වෙනත් දිනයක් වෙන් කරගන්න.
බෙහෙත තියාගන්නේ කොහෙද?
මේ බෙහෙත රෝහලක හෝ සායනයක දෙන නිසා ඔයාට ගෙදර ගෙනියන්න හෝ තියාගන්න දෙන්නේ නෑ.
මේ බෙහෙතත් එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන් වෙනත් ඖෂධ
ඔයා පාවිච්චි කරන සමහර බෙහෙත් වර්ග මේ Agalsidase Beta එක්ක ගැටෙන්න (interact) පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම (වෛද්‍යවරයා නියම කරපුවා, ෆාමසියෙන් ගන්න පුළුවන් බෙහෙත්, ශාකසාර ඖෂධ, විටමින් වර්ග) ඩොක්ටර්ට කියන එක හරිම වැදගත්. විශේෂයෙන්ම පහත සඳහන් බෙහෙත් වර්ග ඔයා ගන්නවා නම්, ඒ ගැන දැනුම් දෙන්න.
- amiodarone
- chloroquine
- gentamicin
- hydroxychloroquine
- monobenzone
මේ ලැයිස්තුවේ තියෙන්නේ ගැටෙන්න පුළුවන් හැම බෙහෙතක්ම නෙවෙයි. ඒ නිසා ඔයා ගන්න හැමදේම ගැන ඩොක්ටර් දැනුවත් කරන එක තමයි ආරක්ෂිතම දේ.
ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේකෙනුත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර ඒවා බරපතලයි, සමහර ඒවා සාමාන්‍යයි. මේ ගැන දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත්.
| අතුරු ආබාධය | විස්තරය |
|---|---|
| වහාම වෛද්‍යවරයාට හෝ හෙදියට දැනුම් දිය යුතු අතුරු ආබාධ | |
| දරුණු අසාත්මිකතා (Allergic Reactions) | සමේ පලු දැමීම, කැසීම, මුහුණ, තොල් හෝ දිව ඉදිමීම. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා | හුස්ම හිරවීම, වේගයෙන් හුස්ම ගැනීම. |
| පපුවේ වේදනාව හෝ තදවීම | හදවත තද කරනවා වගේ හැඟීමක්. |
| හෘද ස්පන්දනය අක්‍රමවත් වීම | හදවත වේගයෙන් ගැහෙනවා, නැත්නම් ගැහෙන රිද්මය වෙනස් වෙනවා වගේ දැනීම. |
| වෙනත් | දැඩි ඔළුව කරකැවිල්ල, අත් හෝ පාද ඉදිමීම, මානසික අවපීඩනය (depression). |
| සාමාන්‍යයෙන් බරපතල නැති (ඒත් දිගටම පැවතුනොත් ඩොක්ටර් මහත්තයට කියන්න ඕන) අතුරු ආබාධ | |
| බෙහෙත විදින වෙලාවේ දැනෙන දේවල් | උණ ලෙදා ඇඟ සීතල කරලා වගේ දැනීම. |
| සාමාන්‍ය වේදනා | ඇඟපත රිදීම, හිසරදය. |
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ අපහසුතා | ඔක්කාරය, වමනය, බඩේ වේදනාව හෝ අපහසුව. |
| මානසික තත්ත්වය | හිතට කරදරකාරී ගතියක්, නොසන්සුන්කමක් (anxiety) දැනීම. |
මේ ලැයිස්තුවේ තියෙන්නේ වෙන්න පුළුවන් හැම අතුරු ආබාධයක්ම නෙවෙයි. මීට වඩා වෙනස් දෙයක් ඔයාට දැනුනොත්, ඒ ගැනත් වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Agalsidase Beta (Fabrazyme) කියන්නේ Fabry රෝගයට දෙන එන්සයිම ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරයක්. මේකෙන් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙන්නේ නැතත්, රෝග ලක්ෂණ සහ සංකූලතා පාලනය කරන්න ලොකු උදව්වක් වෙනවා.
- මේ බෙහෙත දෙන්නේ රෝහලකදී නහරයකට විදීමෙන්. ඒ නිසා නියමිත දිනයට ප්‍රතිකාර ගන්න එක හරිම වැදගත්.
- ඔයා ගන්න වෙනත් බෙහෙත් ගැන, ඔයාට තියෙන අසාත්මිකතා ගැන, සහ ඔයා ගැබිනියක් නම් හෝ කිරි දෙන මවක් නම් ඒ ගැන ඩොක්ටර්ට කියන්නම ඕන.
- බෙහෙත විදිනකොට හෝ විදලා ටිකකින් හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, පපුවේ වේදනාව, සමේ පලු දැමීම වගේ දෙයක් ආවොත් වහාම වෛද්‍යවරයාට හෝ හෙදියට කියන්න.
- මේ බෙහෙත ගැන ඔයාට මොනවාහරි ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා නම්, බය නැතුව, පැකිලෙන්නේ නැතුව ඔයාගේ ඩොක්ටර්ගෙන් අහලා දැනගන්න.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.