ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන හැම සෛලයකටම, හැම පටකයකටම ඔක්සිජන් අරගෙන යන delivery service එක තමයි රතු රුධිරාණු කියන්නේ. හිතන්නකෝ මේ delivery service එක හරියට වැඩ කරන්නේ නැති වුණොත් මොකද වෙන්නේ කියලා? ඔයාගේ ඇඟට අවශ්ය ඔක්සිජන් ප්රමාණය ලැබෙන්නේ නෑ. එතකොට තමයි අපිට නිතරම මහන්සියක්, තෙහෙට්ටුවක්, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් වගේ දේවල් දැනෙන්න පටන් ගන්නේ. සරලවම කිව්වොත් මේ තත්ත්වයට තමයි අපි රක්තහීනතාවය, නැත්නම් ගොඩක් දෙනෙක් දන්න විදිහට 'ලේ අඩුකම' (Anemia) කියලා කියන්නේ.
ලේ අඩුකම කිව්වම අපේ ගොඩක් දෙනෙක්ට මතක් වෙන්නේ යකඩ ඌනතාවය නිසා ඇතිවෙන රක්තහීනතාවය. ඒක තමයි සුලභම වර්ගය. ඒත් ඔයා දන්නවද, මේ ඇරෙන්න බොහොමත්ම දුර්ලභ, සුළු පිරිසකට විතරක් හැදෙන රක්තහීනතා වර්ගත් තියෙනවා කියලා? අද අපි කතා කරන්නේ අන්න ඒ වගේ අපි වැඩිය අහලා නැති රක්තහීනතා වර්ග කීපයක් ගැනයි.
ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය (Aplastic Anemia)
අපේ ඇඟේ ලේ සෛල, ඒ කියන්නේ රතු රුධිරාණු, සුදු රුධිරාණු සහ රුධිර පට්ටිකා හැදෙන්නේ ඇට මිදුළු (Bone Marrow) ඇතුළේ තියෙන ප්රාථමික සෛල (Stem cells) වලින්. හිතන්නකෝ ඇට මිදුළු කියන්නේ ලේ සෛල හදන කර්මාන්ත ශාලාවක් වගේ කියලා. මේ කර්මාන්ත ශාලාවේ ප්රාථමික සෛල කියන සේවකයන්ට හානි වුණොත්, අලුතින් ලේ සෛල නිෂ්පාදනය කරන්න බැරි වෙනවා. අන්න ඒ තත්ත්වයට තමයි අපි ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය කියන්නේ.
මේ තත්ත්වය උපතින්ම (දෙමව්පියන්ගෙන් ජානයක් උරුම වීමෙන්) එන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් පසුව ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට දකින්න ලැබෙන්නේ පසුව ඇතිවෙන වර්ගයයි. සමහර වෙලාවට මේක තාවකාලික වෙන්නත් පුළුවන්.
පසුව ඇතිවීමට හේතු වෙන්න පුළුවන් දේවල්:
- ලූපස් (Lupus) සහ රූමටොයිඩ් ආතරයිටිස් (Rheumatoid Arthritis) වැනි ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග (Autoimmune diseases).
- කෘමිනාශක, ආසනික්, බෙන්සීන් වැනි රසායනික ද්රව්යවලට නිරාවරණය වීම.
- හෙපටයිටිස් (Hepatitis), එප්ස්ටයින්-බාර් වෛරසය (Epstein-Barr virus), සහ HIV වැනි ආසාදන.
- පිළිකා සඳහා කරන විකිරණ (Radiation) සහ රසායනික චිකිත්සා (Chemotherapy) ප්රතිකාර.
මීට අමතරව, ෆැන්කෝනි රක්තහීනතාවය (Fanconi anemia) වැනි පාරම්පරික රෝග තත්ත්වයන් නිසාත් මේක ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, කරකැවිල්ල, හිසරදය, සම සුදුමැලි වීම, පපුවේ වේදනාව, හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම (Tachycardia) වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්. ප්රතිකාර විදිහට රුධිර පාරවිලයනය (Blood transfusion) සහ ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem cell transplant) වගේ දේවල් කරනවා.
සයිඩරොබ්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය (Sideroblastic Anemia)
මේකත් රුධිර රෝග කාණ්ඩයක්. මෙහිදී වෙන්නේ, ඔයාගේ ශරීරයට රුධිරයේ ඔක්සිජන් ගෙනියන ප්රෝටීනය වන හිමොග්ලොබින් (Hemoglobin) හදන්නට අවශ්ය යකඩ පාවිච්චි කරන්න බැරි වෙන එකයි. එතකොට පාවිච්චි කරන්න බැරි වුණු යකඩ ඇඟේ තැන්පත් වෙලා, සයිඩරොබ්ලාස්ට් (Sideroblasts) කියලා අසාමාන්ය රතු රුධිරාණු වර්ගයක් හැදෙනවා.
මේකෙත් ප්රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා:
1. පසුව ඇතිවන වර්ගය (Acquired): යම් යම් රසායනික ද්රව්ය හෝ ඖෂධ වර්ග නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
2. පාරම්පරික වර්ගය (Hereditary): හිමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනයට බලපාන ජානයක විකෘතියක් නිසා ඇතිවෙනවා.
පපුවේ වේදනාව, හද ගැස්ම වේගවත් වීම, හිසරදය, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව සහ අධික තෙහෙට්ටුව වැනි රෝග ලක්ෂණ මේ වර්ග දෙකේදීම දකින්න පුළුවන්. ප්රතිකාරය රඳා පවතින්නේ හේතුව මතයි. යම් ඖෂධයක් හෝ රසායනිකයක් නිසා නම්, එයින් වැළකී සිටිය යුතුයි. විටමින් B6 ප්රතිකාරය සහ ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම අනෙකුත් ප්රතිකාර අතර වෙනවා.
මයෙලෝඩිස්ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්රෝම් (Myelodysplastic Syndromes - MDS)
මේක පිළිකා වර්ගයක් ලෙසයි සලකන්නේ. මෙහිදී වෙන්නේ ඔයාගේ ඇට මිදුළුවලට හානි වෙලා, නිරෝගී රුධිර සෛල ප්රමාණවත් තරම් හදන්න බැරිව යන එකයි.
සමහර අයට මේ තත්ත්වය ඇති කරන ජානයක් උපතින්ම ලැබෙනවා. ඒ වගේම, පිළිකා සඳහා කරන විකිරණ හෝ රසායනික චිකිත්සාවෙන් පසුවත් සුළු පිරිසකට MDS ඇතිවෙන්න පුළුවන්. දුම්කොළවල අඩංගු බෙන්සීන් වැනි රසායනික ද්රව්යවලට නිරාවරණය වීමත් අවදානම් සාධකයක්.
සමහර අයට රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වන්න පුළුවන් වුණත්, සමහරුන්ට පහත රෝග ලක්ෂණ දකින්න ලැබෙනවා.
| MDS රෝගයේදී දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ |
|---|
| ඇඟේ තැලීම් හෝ පහසුවෙන් ලේ ගැලීම් ඇතිවීම |
| නිතර ආසාදන ඇතිවීම සහ උණ |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව |
| අධික තෙහෙට්ටුව සහ දුර්වල බව |
| ශරීරයේ බර අඩුවීම |
පිළිකා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරු (Oncologists) සහ රුධිර රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරු (Hematologists) තමයි මේ සඳහා ප්රතිකාර කරන්නේ. රසායනික චිකිත්සාව (Chemotherapy) සහ ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම වැනි ප්රතිකාර ක්රම පවතිනවා.
ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ හේමොලිටික් රක්තහීනතාවය (Autoimmune Hemolytic Anemia)
හිතන්නකෝ අපේ රටේ ආරක්ෂක හමුදාව පිටින් එන සතුරන්ව අමතක කරලා, අපේම රටේ මිනිස්සුන්ට පහර දෙන්න පටන් ගත්තොත් කොහොමද? අන්න ඒ වගේ වැඩක් තමයි මේ රෝගයේදී අපේ ශරීරය ඇතුළේ වෙන්නේ.
සරලවම කිව්වොත්, ඔයාගේ ශරීරයේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, ඔයාගේම නිරෝගී රතු රුධිරාණු සෛල සතුරන් කියලා වරදවා වටහාගෙන ඒවා විනාශ කරන්න පටන් ගන්නවා. අලුතින් රතු රුධිරාණු හදන වේගයට වඩා වැඩි වේගයකින් ඒවා විනාශ වෙලා යනවා.
ඔයාට ලූපස් (Lupus) වැනි ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් තියෙනවා නම්, මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. ඒ වගේම, පෙනිසිලින් (Penicillin) වැනි සමහර ඖෂධ වර්ග නිසාත් මේක ඇතිවෙන්න පුළුවන්. තෙහෙට්ටුව, සුදුමැලි වීම, හද ගැස්ම වේගවත් වීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, ඇඟ සීතල කිරීම, කොන්දේ කැක්කුම සහ සම කහ පැහැ ගැන්වීම (Jaundice) වැනි ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්. ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාලනය කිරීමට ස්ටීරොයිඩ් (Steroid) ඖෂධ ලබා දීම, ප්ලීහාව ශල්යකර්මයකින් ඉවත් කිරීම වැනි ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා.
තවත් දුර්ලභ රක්තහීනතා වර්ග කීපයක්
ඉහත සාකච්ඡා කළ වර්ග වලට අමතරව තවත් ඉතා දුර්ලභ රක්තහීනතා වර්ග කිහිපයක් තිබෙනවා.
Congenital Dyserythropoietic Anemia (CDA)
මේක පරම්පරාවෙන් එන රක්තහීනතා කාණ්ඩයක්. මෙහිදී වෙන්නේ ශරීරයේ නිරෝගී රතු රුධිරාණු ප්රමාණය අඩු වීමයි. මෙහි ප්රධාන වර්ග 4ක් තියෙන අතර, සමහර අයට කිසිම ප්රතිකාරයක් අවශ්ය නොවෙන්න පුළුවන්. නමුත් රෝගයේ බරපතලකම අනුව රුධිර පාරවිලයනය, ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම වැනි ප්රතිකාර අවශ්ය වෙනවා.
Diamond-Blackfan Anemia
මේකත් ජානවල වෙනස්කම් නිසා ඇතිවෙන රෝගයක්. මෙහිදී ඇට මිදුළුවලට ප්රමාණවත් තරම් රතු රුධිරාණු හදන්න බැරි වෙනවා. වේගවත් හෘද ස්පන්දනය, තෙහෙට්ටුව, සුදුමැලි සම, උස නොයාම සහ අස්ථි දුර්වල වීම වැනි ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්.
Megaloblastic Anemia
මේ රක්තහීනතාවයේදී, ඇට මිදුළුවලින් නිපදවන්නේ අසාමාන්ය ලෙස විශාල, නොමේරූ රතු රුධිරාණු. මේවාට හරියට ඔක්සිජන් ගෙනියන්න බෑ. විටමින් B12 හෝ විටමින් B9 (ෆෝලේට් - Folate) ඌනතාවය තමයි මේකට ප්රධානම හේතුව. කරකැවිල්ල, තෙහෙට්ටුව, පාචනය, ඔක්කාරය, මාංශ පේශි වේදනාව වැනි ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ප්රතිකාර විදිහට විටමින් B12 සහ B9 අතිරේක ලබා දෙනවා.
Fanconi Anemia
මේකත් පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක්. මෙහිදී ඇට මිදුළුවලින් ඉතා අඩු රුධිර සෛල ප්රමාණයක් තමයි නිපදවන්නේ. අසාමාන්ය මහපට ඇඟිලි, පහසුවෙන් තැලීම්/ලේ ගැලීම්, නිතර ආසාදන, හෘද සහ වකුගඩු ආශ්රිත ගැටළු, ශරීරය සහ හිස කුඩා වීම වැනි ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්. මේ රෝගය තියෙන අයට පිළිකා, විශේෂයෙන්ම AML (Acute Myeloid Leukemia) කියන ලේ පිළිකා වර්ගය හැදීමේ අවදානම වැඩියි.
මේ රෝග ලක්ෂණ වලින් එකක් හෝ කීපයක් ඔයාට හෝ ඔයාගේ දරුවාට තියෙනවා නම්, අනවශ්ය විදිහට බය වෙන්න එපා. ඒත්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න එක නම් අනිවාර්යයෙන්ම කරන්න ඕන දෙයක්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- රක්තහීනතාවය, එහෙමත් නැත්නම් ලේ අඩුකම කියන්නේ එකම ලෙඩක් නෙවෙයි. ඒකෙ ගොඩක් සුලභ වගේම ඉතා දුර්ලභ වර්ගත් තියෙනවා.
- නිතරම දැනෙන තෙහෙට්ටුව, සුදුමැලි බව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වගේ ලක්ෂණ ගොඩක් රක්තහීනතා වර්ගවලට පොදුයි. මේවා නොසලකා හරින්න එපා.
- මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, තමන්ම රෝග විනිශ්චය කරගන්නවත්, අහල පහල අය කියන දේවල් අහලා බෙහෙත් ගන්නවත් යන්න එපා. අනිවාර්යයෙන්ම සුදුසුකම් ලත් වෛද්යවරයෙක් (දොස්තර මහත්තයෙක්) හමුවන්න.
- සෑම රක්තහීනතා වර්ගයකටම හේතුව සහ ප්රතිකාර ක්රම එකිනෙකට වෙනස්. ඒ නිසා නිවැරදි රෝග විනිශ්චය ඉතාම වැදගත්.
- සමහර දුර්ලභ රක්තහීනතා වර්ග පරම්පරාවෙන් එන නිසා, ඔයාගේ පවුලේ වෛද්ය ඉතිහාසය ගැන දොස්තර මහත්තයාට කියන එකත් ගොඩක් වැදගත් වෙන්න පුළුවන්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න