ඔයාගේ පොඩි දරුවාට නිතරම ලෙඩ හැදෙනවද? එක ලෙඩක් හොඳ වෙද්දී තව ලෙඩක්. සමහර වෙලාවට හමේ, පෙනහළුවල, නැත්නම් ඇඟ ඇතුළේම බරපතල ආසාදන හැදෙනවද? ගොඩක් දෙමව්පියෝ මේ වගේ ප්රශ්න වලින් හිතේ දුකින් ඉන්නවා. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ නිතර නිතර ආසාදන ඇතිවෙන්න පුළුවන් දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්නම ඕන ජානමය රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. මේකට අපි කියන්නේ ක්රොනික් ග්රැනියුලෝමැටස් රෝගය (Chronic Granulomatous Disease), නැත්නම් වෛද්යවරු අතරේ සහ කෙටියෙන් කියනවා නම් CGD කියලා.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ CGD කියන්නේ?
මේක තේරුම් ගන්න, අපි මුලින්ම අපේ ඇඟේ ආරක්ෂක පද්ධතිය ගැන පොඩ්ඩක් කතා කරමු. හිතන්නකෝ අපේ ඇඟ කියන්නේ හරියට රටක් වගේ කියලා. මේ රටට පිටින් එන හතුරන්ගෙන් (විෂබීජ වලින්) රට ආරක්ෂා කරන්න දක්ෂ හමුදාවක් ඉන්නවා. ඒ තමයි අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (immune system). මේ හමුදාවේ ඉන්න විශේෂ සෙබළු කොටසක් තමයි සුදු රුධිරාණු (white blood cells) කියන්නේ.
දැන්, CGD කියන රෝග තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ වෙන්නේ මෙන්න මේ වගේ දෙයක්. මේ සුදු රුධිරාණු කියන සෙබළුන්ගෙන් විශේෂ කණ්ඩායමක් ඉන්නවා, උදාහරණයක් විදියට `(neutrophils)`, `(monocytes)`, `(macrophages)` සහ `(eosinophils)` වගේ. මේ සෛලවල ප්රධානම රාජකාරිය තමයි ඇඟට ඇතුල් වෙන සමහර බැක්ටීරියා සහ දිලීර වර්ග හොයලා, ඒවා අල්ලගෙන විනාශ කරලා දාන එක.
හැබැයි CGD තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ විශේෂ සෙබළුන්ට, ඒ කියන්නේ සුදු රුධිරාණුවලට, තමන්ගේ ආයුධ හරියට පාවිච්චි කරන්න බෑ. එයාලට ඒ විෂබීජ මරන්න අවශ්ය කරන විශේෂ එන්සයිමයක් (enzyme) හදන්න බැරි වෙනවා. හරියට තුවක්කුවක් තියෙනවා, ඒත් උණ්ඩ නැහැ වගේ වැඩක්. ඉතින් මොකද වෙන්නේ? ඇඟට ඇතුල් වෙන සමහර බැක්ටීරියා සහ දිලීර වර්ග එක්ක සටන් කරන්න බැරුව අපේ ආරක්ෂක පද්ධතිය පරාද වෙනවා.
මේ හේතුව නිසා, CGD රෝගය තියෙන අයට නිතර නිතර, සමහර වෙලාවට හරිම දරුණු විදියේ බැක්ටීරියා සහ දිලීර ආසාදන හැදෙනවා. ඒ වගේම, ශරීරයේ දිගුකාලීන දැවිල්ලක් (chronic inflammation) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
බොහෝ වෙලාවට මේ ආසාදන හමේ, පෙනහළුවල, වසා ගැටිතිවල (lymph nodes) සහ අක්මාවේ ඇතිවෙනවා. ඒ වගේම, ශරීරයේ අවයව ඇතුළේ සැරව පිරුණු ගෙඩි වගේ දේවල්, ඒ කියන්නේ විවර (abscesses) හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩත් වැඩියි.
මේක ගොඩක් සුලභ ලෙඩක් නම් නෙවෙයි. ලෝකේ පුරාම ලක්ෂ දෙකහමාරකට විතර එක්කෙනෙක්ට තමයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ. ඒ වගේම, පිරිමි දරුවන්ට හැදීමේ ඉඩකඩ වැඩියි කියලා හොයාගෙන තියෙනවා.
CGD තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ රෝග ලක්ෂණද පෙන්නන්නේ?
CGD රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් කුඩා කාලේදීම මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. ඒත් සමහර වෙලාවට ඕනෑම වයසකදී මේ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. ප්රධානම සහ සුලභම රෝග ලක්ෂණය තමයි නැවත නැවතත් ඇතිවෙන දරුණු බැක්ටීරියා සහ දිලීර ආසාදන.
මේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා අපි පහසුවෙන් තේරුම් ගන්න මේ විදියට බලමු.
| රෝග ලක්ෂණය | සරල පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| නිතර හැදෙන නියුමෝනියාව සහ අනෙකුත් ආසාදන | පෙනහළුවල, සමේ, අක්මාවේ, අස්ථිවල හෝ වසා ගැටිතිවල නැවත නැවතත් ආසාදන ඇතිවීම. |
| විවර (Abscesses) | අක්මාව, පෙනහළු, ප්ලීහාව (spleen) හෝ සම වැනි අවයවවල සැරව පිරුණු ගෙඩි ඇතිවීම. |
| වසා ගැටිති ඉදිමීම | බෙල්ලේ, කිහිලිවල, ඉකිලිවල වගේ තැන්වල කුද්දැටි ඉදිමීම. |
| හමේ ගැටළු | හමේ නිතරම කැසීම, රතු වීම සහ ආසාදන ඇතිවීම. |
| ග්රැනියුලෝමා (Granulomas) | ආසාදනය හෝ දැවිල්ල ඇතිවූ තැන්වල ප්රතිශක්තිකරණ සෛල එකතු වෙලා හැදෙන කුඩා ගුලි වැනි දේවල්. මේවා නිසාත් ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටළු | දිගුකාලීනව පවතින බඩේ වේදනාව, පාචනය, ඔක්කාරය සහ වමනය. |
| වෙනත් ලක්ෂණ | දිගටම පවතින සොටු (runny nose), හුස්ම ගැනීමේදී පපුවේ වේදනාව සහ අක්මාවේ ක්රියාකාරීත්වය පෙන්වන පරීක්ෂණ වාර්තා (liver function tests) අසාමාන්ය වීම. |
ඇයි මේ CGD හැදෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, CGD කියන්නේ ජානමය රෝගයක් (genetic condition). ඒ කියන්නේ මේක අපිට අපේ දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන දෙයක්. අපේ ශරීරයේ හැම ක්රියාවක්ම පාලනය වෙන්නේ ජාන (genes) කියන දේවල් වලින්. අර අපි කලින් කතා කරපු සුදු රුධිරාණුවලට විෂබීජ මරන්න අවශ්ය එන්සයිමය හදන 'උපදෙස්' ටික තියෙන්නෙත් මේ ජානවල.
CGD රෝගයේදී වෙන්නේ, මේ උපදෙස් ටික තියෙන ජාන පහකින් එකක යම්කිසි දෝෂයක් (mutation) ඇතිවෙන එක. මේ දෝෂය නිසා, සුදු රුධිරාණුවලට අර එන්සයිමය හදාගන්න බැරි වෙනවා, එහෙමත් නැත්නම් හැදුවත් ඒක හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ. ප්රතිඵලය තමයි විෂබීජ එක්ක සටන් කරන්න බැරි වීම.
මේ ජාන දෝෂය ඇතිවෙන විදිය අනුව CGD වර්ග දෙකකට බෙදෙනවා.
- X-linked CGD: මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මේක X වර්ණදේහයේ (X-chromosome) තියෙන ජානයක (`CYBB` gene) වෙනසක් නිසා ඇතිවෙන්නේ. පිරිමින්ට තියෙන්නේ එක X වර්ණදේහයයි, ගැහැණු අයට X වර්ණදේහ දෙකක් තියෙනවා. මේ හේතුව නිසා තමයි මේ රෝගය බොහෝවිට පිරිමි දරුවන්ට වැළඳෙන්නේ.
- Autosomal recessive CGD: මේකෙදි වෙන්නේ වෙනත් ජාන වර්ගවල (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` හෝ `NCF4`) වෙනස්කම් නිසා රෝගය ඇතිවෙන එක. මේ වර්ගය ගැහැණු, පිරිමි දෙගොල්ලන්ටම එක සේ හැදෙන්න පුළුවන්.
මේ රෝගය නිසා ඇතිවිය හැකි අවදානම් සහ සංකූලතා මොනවද?
CGD රෝගය තියෙන කෙනෙක්ට වැඩිම අවදානමක් තියෙන්නේ පවුලේ කාටහරි මේ රෝගය තියෙනවා නම් තමයි. හැබැයි හරිම කලාතුරකින්, පවුලේ කිසිම ඉතිහාසයක් නැතුව, අහඹු ලෙස ජාන විකෘතියක් වෙලා මේ රෝගය හැදුණු අවස්ථාත් වාර්තා වෙලා තියෙනවා.
CGD රෝගය නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා කිහිපයක්ම තියෙනවා.
- ආහාර දිරවීමේ අපහසුතා: බඩවැල්වල විවර සහ දැවිල්ල ඇතිවීම නිසා ආහාර දිරවීමේ ක්රියාවලියට බාධා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- බඩවැල් ආශ්රිත රෝග: උදාහරණයක් විදියට, බඩවැල් ආශ්රිතව ඇතිවෙන දිගුකාලීන දැවිල්ලක් වෙන (Inflammatory Bowel Disease - IBD) වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි.
- වර්ධනයේ ගැටළු: කුඩා දරුවන්ට සහ ළදරුවන්ට මේ රෝගය තිබුණොත්, එයාලගේ ශරීර වර්ධනය ප්රමාද වෙන්න පුළුවන්.
- වෙනත් රෝග: CGD ඇතිකරන ජාන දෝෂයේ වර්ගය අනුව, සමහර අයට හෘද රෝග, වකුගඩු රෝග, දියවැඩියාව හෝ වෙනත් ස්වයංප්රතිශක්තිකරණ රෝග (autoimmune conditions) ඇතිවීමේ අවදානමකුත් තියෙනවා.
CGD රෝගය තියෙනවද කියලා හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔබේ දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම කරන්නේ ඔයාගෙන් සහ ඔයාගේ දරුවාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන, පවුලේ රෝග ඉතිහාසය ගැන හොඳින් ප්රශ්න කරන එක. ඊට පස්සේ, රෝගය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් නියම කරයි.
- ශාරීරික පරීක්ෂාව (Physical exam): දොස්තර මහත්තයා ශරීරයේ ඉදිමුම්, විවර, ග්රැනියුලෝමා වගේ දේවල් තියෙනවද කියලා හොඳින් පරීක්ෂා කරලා බලනවා.
- රුධිර පරීක්ෂණ (Blood tests): CGD රෝගය නිවැරදිවම හඳුනාගන්න පුළුවන් විශේෂ ලේ පරීක්ෂණයක් තියෙනවා. මේකට කියන්නේ DHR test (dihydrorhodamine test) කියලා. මේ පරීක්ෂණයෙන් සුදු රුධිරාණුවලට විෂබීජ මරන්න තියෙන හැකියාව මැනලා බලනවා.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): ලේ සාම්පලයක් හෝ පටක සාම්පලයක් අරගෙන, CGD රෝගයට හේතු වෙන නිශ්චිත ජාන දෝෂය මොකක්ද කියලා හොයලා බලනවා. මේකෙන් රෝගයේ වර්ගය හරියටම දැනගන්නත් පුළුවන්.
CGD සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
CGD රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, දරුණු ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වෙලා, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් වෙන ගොඩක් හොඳ ප්රතිකාර ක්රම දැන් තියෙනවා.
ඖෂධ මගින් කෙරෙන ප්රතිකාර
- ප්රතිජීවක (Antibiotics): බැක්ටීරියා ආසාදන ඇතිවීම වළක්වා ගන්නත්, හැදුණු ආසාදනවලට ප්රතිකාර කරන්නත්, CGD රෝගීන්ගෙන් බොහෝ දෙනෙක්ට ජීවිත කාලය පුරාම ප්රතිජීවක ඖෂධ ලබාගන්න සිද්ධ වෙනවා.
- ප්රති-දිලීර ඖෂධ (Antifungals): `(itraconazole)` වගේ ඖෂධ දිලීර ආසාදන වළක්වාගන්න සහ ප්රතිකාර කරන්න පාවිච්චි කරනවා.
- ඉන්ටර්ෆෙරෝන්-ගැමා එන්නත් (Interferon-gamma injections): මේක අපේ ශරීරයේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියෙන් හදන ප්රෝටීනයක කෘත්රිම ආකාරයක්. මේ එන්නත මගින් ආසාදන ඇතිවීමේ වාර ගණන සහ ඒවායේ දරුණුකම අඩු කරන්න උදව් වෙනවා.
සමහර රෝගීන්ට, විශේෂයෙන්ම දරුණු තත්ත්වයේ ඉන්න අයට, ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක් (stem cell transplant) කරන්න පුළුවන්. මේකෙන් කරන්නේ නිරෝගී කෙනෙක්ගෙන් ලබාගන්න ප්රාථමික සෛල, රෝගියාගේ ඇඟට ඇතුල් කරලා, අර වැඩ කරන්නේ නැති සුදු රුධිරාණු වෙනුවට නිරෝගී සෛල හදන එක. හැබැයි මේක ටිකක් සංකීර්ණ සහ අවදානම් සහිත ප්රතිකාරයක් නිසා, රෝගියාගේ වයස, සෞඛ්ය තත්ත්වය වගේ ගොඩක් දේවල් බලලා තමයි දොස්තර මහත්වරු මේක නිර්දේශ කරන්නේ.
ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වෙන්න අපි මොනවද කරන්න ඕන?
CGD තියෙන කෙනෙක්ට ප්රතිකාර කරනවා වගේම වැදගත් දෙයක් තමයි, පුළුවන් තරම් ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වෙලා ඉන්න එක. පොඩි පොඩි දේවල් වලින් ලොකු වෙනසක් කරන්න පුළුවන්.
- වතුර ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න: ගඟේ, මුහුදේ, වැවේ නාන එකෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න. මේ වගේ තැන්වල ක්ලෝරීන් කරලා නැති නිසා ආසාදන ඇතිකරන විෂබීජ ලේසියෙන්ම ඇඟට යන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, නානවා නම්, ක්ලෝරීන් දාපු පිහිනුම් තටාකයක් (chlorinated pool) විතරක් පාවිච්චි කරන්න.
- වත්ත පිටිය ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න: වත්තේ පාවිච්චි කරන කොළ රොඩු, කොම්පෝස්ට් පෝර `(compost)`, පිදුරු ගොඩවල්, වියළි කොළ වගේ දේවල් ඇල්ලීමෙන් සහ ඒ ආශ්රිතව ගැවසීමෙන් වළකින්න. මේවායේ ඉන්න පුළුවන් සමහර දිලීර වර්ග CGD රෝගියෙක්ට හුස්මෙන් ඇතුල් වුණොත්, ජීවිතයට පවා හානි වෙන්න පුළුවන් දරුණු නියුමෝනියාවක් හැදෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේ ගැන ගොඩක්ම පරිස්සම් වෙන්න ඕන.
මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙන එක ගැන දැනගන්න ඕන දේවල්
මේ රෝගය ගැන ඇහුවම බය හිතෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඇත්තටම, හරියට ප්රතිකාර කරොත්, නිතරම දොස්තර මහත්තයා එක්ක සම්බන්ධ වෙලා හිටියොත්, CGD තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට සාමාන්ය, ක්රියාශීලී, සතුටින් පිරුණු ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. වැදගත්ම දේ තමයි, ආසාදනයක් දරුණු වෙන්න කලින් අඳුරගෙන ඉක්මනට ප්රතිකාර පටන් ගන්න එක.
ඔබ හෝ ඔබේ දරුවා නිතරම පැහැදිලි කළ නොහැකි ආසාදනවලින් පෙළෙනවා නම්, වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයා හමුවෙලා මේ ගැන කතා කරන්න.
ඔයාගේ දරුවාට CGD තියෙනවා නම්, ඒක ඔයාගේ වරදක් නෙවෙයි කියලා තේරුම් ගන්න. මේක ජානමය තත්ත්වයක්. නිවැරදි වෛද්ය උපදෙස් එක්ක, ඔයාගේ දරුවාටත් දිගු, සතුටුදායක ජීවිතයක් ගත කරන්න හොඳ අවස්ථාවක් තියෙනවා. වැදගත් වෙන්නේ රෝගය ගැන හොඳින් දැනුවත් වෙලා, දොස්තර මහත්තයා දෙන උපදෙස් අකුරටම පිළිපදින එකයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- CGD කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට බලපාන, සමහර විෂබීජ එක්ක සටන් කිරීමේ හැකියාව අඩු කරන දුර්ලභ ජානමය රෝගයකි.
- මෙහි ප්රධානම ලක්ෂණය වන්නේ නැවත නැවතත් ඇතිවෙන දරුණු බැක්ටීරියා සහ දිලීර ආසාදනයි.
- විශේෂ රුධිර පරීක්ෂණයක් වන DHR test එක මගින් සහ ජාන පරීක්ෂණ මගින් රෝගය නිවැරදිව හඳුනාගත හැකියි.
- ප්රතිකාර සඳහා ජීවිත කාලය පුරාම ආසාදන වළක්වන ඖෂධ ගැනීම සහ ඇතිවන ආසාදන සඳහා කඩිනමින් ප්රතිකාර කිරීම අත්යවශ්යයි.
- ක්ලෝරීන් නොකළ ජල මූලාශ්ර සහ වත්තේ කොළ රොඩු වැනි දෑ මගහැරීම ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වීමට ඉතා වැදගත්.
- නිසි වෛද්ය ප්රතිකාර සහ සැලකිල්ල යටතේ CGD රෝගීන්ට දිගු, ක්රියාශීලී ජීවිතයක් ගත කළ හැකියි. ඔබට හෝ ඔබේ දරුවාට නිතර ආසාදන ඇතිවන්නේ නම්, වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයා හමුවෙන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න