ඔයාගේ පොඩිත්තාටත් මේ වගේ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා තියෙනවද? අපි කතා කරමු "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (Double Aortic Arch) ගැන!

ඔයාගේ පොඩි බබාට සමහර වෙලාවට හුස්ම ගන්න අමාරුයි වගේ දැනෙනවද? කිරි බොද්දි, කෑම කද්දි හිරවෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් හුස්ම ගනිද්දි අමුතු සද්දයක් එනවද? මේවා පොඩි දරුවන්ට එන සාමාන්‍ය ලෙඩ රෝග නිසා වෙන්න පුළුවන් උනත්, සමහර වෙලාවට මේ පිටිපස්සේ ටිකක් සීරියස්, ඒත් ප්‍රතිකාර කළ හැකි තත්ත්වයක් තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ කලාතුරකින් දකින, ඒත් දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන තත්ත්වයක් තමයි "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (Double Aortic Arch) කියන්නේ. අපි අද මේ ගැන සවිස්තරව කතා කරමු.

සරලවම කිව්වොත්, ඔයාගේ බබාගේ හදවතේ ඉඳන් මුළු ඇඟටම ලේ අරන් යන ප්‍රධාන ලේ නාලය තමයි "මහා ධමනිය" හෙවත් "ඒඕටාව" (`Aorta`) කියන්නේ. සාමාන්‍යයෙන් මේක තනි, ලොකු නාලයක් විදිහට තමයි තියෙන්නේ. මේ නාලයේ හදවතට උඩින් තියෙන වක්‍ර වෙච්ච කොටසට අපි කියනවා "ඒඕටික් ආර්ච්" (`Aortic Arch`) කියලා.

හැබැයි, "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (Double Aortic Arch) තියෙන බබෙක්ගේ, මේ "ඒඕටික් ආර්ච්" එක දෙකක් විදිහට හැදෙනවා. ඒ කියන්නේ, අමතර රුධිර වාහිනී වගයක් මේ ප්‍රධාන "ඒඕටික් ආර්ච්" එකට සම්බන්ධ වෙලා, දෙවනි ආරුක්කුවක් හදනවා. මේ ආරුක්කු දෙක එකතු වෙලා, බබාගේ හුස්ම නළය (`Trachea`) සහ ආහාර නළය (`Esophagus`) වටේට වළල්ලක් වගේ හැදෙනවා. හිතන්නකෝ, මේ වළල්ල හිර වුනොත් මොකද වෙන්නේ? අන්න එතකොට තමයි බබාට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, හුස්ම ගනිද්දි සද්දේ එන එක, කෑම ගිලීමේ අපහසුතා වගේ දරුණු රෝග ලක්ෂණ එන්න පටන් ගන්නේ.

මේ "ඒඕටික් ආර්ච්" එක හැදෙන්නේ අම්මගේ කුසේ බබා පිළිසිඳ ගත්ත මුල් කාලයේදීමයි, ඒ කියන්නේ සති දෙකේ ඉඳන් සති හත ඇතුළත. මේ කාලේදී හරිම සංකීර්ණ විදිහට තමයි හදවතයි, ලේ නාලයි වර්ධනය වෙන්නේ. සමහර කොටස් හැදිලා, ටික කාලෙකින් ඒවායේ අවශ්‍යතාවයක් නැති නිසා නැතිවෙලා යනවා. "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" එක හැදෙන්නෙත් අන්න ඒ වගේ දෙයක් නිසා. ගර්භණී කාලයේ පස්වෙනි සතියේදී විතර නැතිවෙලා යන්න ඕන ලේ නාල වගයක්, මොකක් හරි නොදන්නා හේතුවක් නිසා එහෙම නැති නොවී ඉතුරු වෙලා තමයි මේ "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" එක හැදෙන්නේ. මේක උපත් දෝෂයක් (congenital heart defect), ඒ කියන්නේ බබා ඉපදෙද්දීම තියෙන තත්ත්වයක්.

මේ "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" කියන තත්ත්වය අයිති වෙන්නේ "වැස්කියුලර් රින්ග්ස්" (`Vascular Rings`) කියලා හඳුන්වන උපත් හෘද රෝග කාණ්ඩයකට. මේවායින් වෙන්නේ බබාගේ හුස්ම නළයයි, කෑම නළයයි තෙරපීමකට ලක්වෙන එක.

මොනවද මේ "වැස්කියුලර් රින්ග්ස්" (`Vascular Rings`) කියන්නේ?

හරි, "වැස්කියුලර් රින්ග්ස්" (`Vascular Rings`) කියන්නේ මම කලිනුත් කිව්වා වගේ, "ඒඕටික් ආර්ච්" එකේ, ඒ කියන්නේ මහා ධමනියේ ආරුක්කුවේ අසාමාන්‍ය විදිහට හැදෙන දේවල් නිසා බබාලගේ හුස්ම නළය (`Trachea`) හරි, කෑම නළය (`Esophagus`) හරි, නැත්නම් මේ දෙකම හරි තෙරපෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයන්. මේවා හරිම කලාතුරකින් දකින උපත් හෘද රෝග (congenital heart defects). හිතන්නකෝ, සාමාන්‍යයෙන් ළමයි 100ක් ඉපදුනොත් එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි යම්කිසි උපත් හෘද රෝගයක් තියෙන්නේ. හැබැයි "වැස්කියුලර් රින්ග්" එකක් තියෙන්න පුළුවන් ළමයි 10,000කින් එක්කෙනෙක්ට විතරයි. ඒ තරම් කලාතුරකින් තමයි දකින්න ලැබෙන්නේ.

"වැස්කියුලර් රින්ග්ස්" (`Vascular Rings`) වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?

මේ "වැස්කියුලර් රින්ග්ස්" වල ප්‍රධාන වර්ග කීපයක් තියෙනවා. අපි බලමු ඒවා මොනවද කියලා:

• ඩබල් එයෝටික් ආර්ච් (`Double Aortic Arch`): මේකේදී, "ඒඕටික් ආර්ච්" දෙකක් (වම් සහ දකුණු) හුස්ම නළයයි, කෑම නළයයි වටකරගෙන තියෙනවා. අපි මේ කතා කරන ප්‍රධාන මාතෘකාව මේකනේ.
• දකුණු එයෝටික් ආර්ච් එකකුයි, අසාමාන්‍ය වම් සබ්ක්ලේවියන් ධමනියකුයි, වම් ලිගමෙන්ටම් එකකුයි (`Right aortic arch with aberrant left subclavian artery and left ligamentum`): මෙතන තියෙන්නේ එක "ඒඕටික් ආර්ච්" එකයි. ඒත් ඒක තියෙන්නේ හුස්ම නළයට දකුණු පැත්තෙන් (සාමාන්‍යයෙන් තියෙන්න ඕන වම් පැත්තෙයි). මේ තත්ත්වයේදී, බබාගේ අතට ලේ සපයන වම් පැත්තේ ධමනිය (`left subclavian artery`) පටන්ගන්නේ "ඒඕටා" එකෙන් වෙලා, හුස්ම නළයයි කෑම නළයයි පිටිපස්සෙන් යනවා. කලල කාලෙදි තිබිලා නැතිවෙලා යන ලේ නාලයක ඉතුරුවක් වෙන "වම් ලිගමෙන්ටම් ආටීරියෝසස්" (`left ligamentum arteriosus`) එකත් එක්ක එකතු වෙලා තමයි මේ "වැස්කියුලර් රින්ග්" එක සම්පූර්ණ වෙන්නේ.
• වම් එයෝටික් ආර්ච් එකකුයි, අසාමාන්‍ය දකුණු සබ්ක්ලේවියන් ධමනියකුයි (`Left aortic arch with aberrant right subclavian artery`): මෙතනදී, දකුණු පැත්තේ ධමනිය (`right subclavian artery`) හුස්ම නළයයි, කෑම නළයයි පිටිපස්සෙන් ගමන් කරලා, ඒවා තෙරපන්න පුළුවන්.
• ඉනොමිනේට් ධමනි තෙරපීම (`Innominate artery compression`): "ඉනොමිනේට්" (`brachiocephalic`) ධමනිය කියන්නේ "ඒඕටා" එකෙන් බෙදිලා යන එකක්. මේ තත්ත්වයේදී, ඒක පටන්ගන්නේ හුස්ම නළයට වම් පැත්තෙන්, ඊට පස්සේ හුස්ම නළය ඉස්සරහින් දකුණට යනවා. මේකෙන් හුස්ම නළයට පීඩනයක් එල්ල වෙනවා.
• පෙනහළු ධමනි ස්ලින්ග් (`Pulmonary artery sling`): වම් පෙනහළු ධමනිය, දකුණු පෙනහළු ධමනියෙන් පටන් අරගෙන හුස්ම නළයයි, කෑම නළයයි අතරින් යනවා.

මේ හැම එකකම වෙන්නේ මොකක් හරි විදිහකින් හුස්ම නළයට හරි කෑම නළයට හරි බලපෑමක් එන එක තමයි.

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (`Double Aortic Arch`) වලත් වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" වල ප්‍රධාන වර්ග තුනක් තියෙනවා. මේවා වෙන් කරන්නේ කොයි ආරුක්කුවද ලොකු, සහ ඒ ලොකු ආරුක්කුව තියෙන්නේ හුස්ම නළයට දකුණු පැත්තෙන්ද වම් පැත්තෙන්ද කියන එක අනුව.

• ලොකු දකුණු ආරුක්කුවකුයි, පොඩි වම් ආරුක්කුවකුයි තියෙන එක (Dominant right arch with a small left arch): මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ, සියයට 80ක් විතර.
• ලොකු වම් ආරුක්කුවකුයි, පොඩි දකුණු ආරුක්කුවකුයි තියෙන එක (Dominant left arch with a small right arch): මේක සියයට 10ක් විතර දකින්න පුළුවන්.
• සමාන ප්‍රමාණයේ ආරුක්කු දෙකක් තියෙන එක (Balanced arches): මේකත් සියයට 10ක් විතර තමයි දකින්න ලැබෙන්නේ.

වැඩියෙන්ම දකින්න ලැබෙන්නේ මොන වගේ "වැස්කියුලර් රින්ග්" (`Vascular Ring`) එකක්ද?

ඉස්සර වෛද්‍යවරු හිතාගෙන හිටියේ "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" තමයි වැඩියෙන්ම දකින්න ලැබෙන "වැස්කියුලර් රින්ග්" වර්ගය කියලා. ඒත් අලුත් පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙනවා "දකුණු එයෝටික් ආර්ච්" (`Right aortic arch`) එක තමයි ඇත්තටම වැඩිය සුලබ කියලා.

හැබැයි මෙහෙම දෙයකුත් තියෙනවා. "දකුණු එයෝටික් ආර්ච්" එකක් තියෙන බබාලට, "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" තියෙන බබාලට වඩා වෙනත් උපත් හෘද රෝග තියෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. ඒත්, ඒගොල්ලන්ව ඉපදුන ගමන්ම හඳුනගන්න එක අඩුයි. ඒකට හේතුව තමයි, "දකුණු එයෝටික් ආර්ච්" එකෙන් මුල් කාලයේදීම රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්නන්න පුළුවන් වීම. ඉතින්, මේ ප්‍රශ්නෙට සැත්කමක් කරන්න වෙන්නේ සමහරවිට බබාට මාස 6ක් 18ක් විතර වුනාට පස්සේ.

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (`Double Aortic Arch`) කියන තත්ත්වය තමයි "වැස්කියුලර් රින්ග්ස්" වලින් වැඩිපුරම රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ. ඒ නිසා, ඔයාගේ බබාගේ වෛද්‍යවරයාට මේ ප්‍රශ්නය ඉක්මනින් හඳුනාගන්න පුළුවන් වෙනවා. අනිත් "වැස්කියුලර් රින්ග්" වර්ග තියෙන බබාලට සාපේක්ෂව, "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" තියෙන බබාලට ඉපදිලා ටික කාලෙකින්ම සැත්කමක් කරන්නත් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (`Double Aortic Arch`) එකක රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

සාමාන්‍යයෙන් "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" එකක රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ බබාගේ හුස්ම නළය, කෑම නළය, නැත්නම් මේ දෙකම තෙරපීම නිසයි. මේ තෙරපීම නිසා බබාගේ හුස්ම ගැනීමට, කෑම කෑමට, නැත්නම් හෘදයේ ක්‍රියාකාරීත්වයට බලපෑම් එල්ල වෙන්න පුළුවන්.

ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ ළදරු අවධියේ මුල් කාලයේදීමයි (විශේෂයෙන්ම තත්ත්වය දරුණු නම්). ඒත් සමහර වෙලාවට අවුරුදු තුනක් විතර වෙද්දී, එහෙමත් නැත්නම් තරුණ කාලෙදිත් මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.

සමහර දරුවන්ව ඇදුම (`Asthma`) රෝගීන් විදිහට වැරදියට හඳුනාගන්නත් පුළුවන්, මොකද රෝග ලක්ෂණ සමාන නිසා. ඇදුමට දෙන ප්‍රතිකාර වලින් සුවයක් නැති වුනාම, තවත් පරීක්ෂණ කරලා බලද්දී තමයි මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න පුළුවන් වෙන්නේ.

හුස්ම ගැනීම සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ (Respiratory symptoms)

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" තියෙන බබාලගෙන් සහ දරුවන්ගෙන් සියයට 91කටම වගේ මේ හුස්ම ගැනීම සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා. ඒවා තමයි:

• හුස්ම ගනිද්දි අමුතු සද්දයක් එන එක (`stridor` කියන උස් හඬ හෝ `wheezing` කියන පූස් හඬ).
• "සීල් බල්ලෙක් කහිනවා වගේ" කැස්සක් එන එක. මේක හරියට "කෲප්" (`Croup`) තත්ත්වයේදී එන කැස්ස වගේ.
• නිතර නිතර පහළ ශ්වසන පද්ධතියේ ආසාදන (lower respiratory tract infections) ඇතිවීම.

ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ (Gastrointestinal symptoms)

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" තියෙන බබාලගෙන් සහ දරුවන්ගෙන් සියයට 40කටම වගේ මේ ආහාර ජීර්ණය සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා. ඒවා තමයි:

• කිරි දෙනකොට, කෑම කවනකොට හිරවීම.
• කෑම ගිලීමේ අපහසුව (`dysphagia`). මේක ගොඩක් වෙලාවට පේන්න ගන්නේ බබා ඝන ආහාර කන්න පටන් ගත්තට පස්සේ.
• බර වැඩිවීමේ අපහසුව.
• කෑම උගුරට ඒම/ආපසු ඒම (`Regurgitation/reflux`).

හෘදය සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ (Heart symptoms)

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" තියෙන බබාලගෙන් සහ දරුවන්ගෙන් සියයට 30කටම වගේ හෘදය සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා. ඒවා තමයි:

• පපුවේ වේදනාව.
• හෘදයේ අසාමාන්‍ය ශබ්දයක් (`Heart murmur`).
• සම නිල් පැහැ වීම (`cyanosis`).

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (`Double Aortic Arch`) ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?

ඇත්තටම "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" ඇතිවෙන්න නිශ්චිතම හේතුවක් තවම හොයාගෙන නැහැ. "නල දරු තාක්ෂණය" (`In-vitro fertilization - IVF`) මගින් පිළිසිඳගන්නා බබාලට මේ තත්ත්වය බහුලව දකින්න ලැබුනත්, ඒකට හේතුව මොකක්ද කියලත් හරියටම දන්නේ නැහැ.

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" කියන තත්ත්වය වෙනත් වෛද්‍ය තත්ත්වයන් එක්කත් සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන්. "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" තියෙන බබාලගෙන් සියයට 12කටම විතර තවත් උපත් හෘද දෝෂයක් තියෙන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදිහට "වෙන්ට්‍රිකියුලර් සෙප්ටල් ඩිෆෙක්ට්" (`Ventricular Septal Defect - VSD`) සහ "ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆැලෝ" (`Tetralogy of Fallot`) කියන තත්ත්වයන්. ඒ වගේම, "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" තියෙන බබාලගෙන් සියයට 20කට විතර වර්ණදේහ 22q11 මකාදැමීම (`chromosome 22q11 deletion`) සහ ට්‍රයිසොමි 21 (`Trisomy 21` හෙවත් ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝම්) වගේ ජානමය රෝග තත්ත්වයන් තියෙන්නත් පුළුවන්.

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (`Double Aortic Arch`) හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" කියන තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ එක්කෝ අහම්බෙන්, නැත්නම් රෝග ලක්ෂණ පටන් ගත්තම. සමහර වෙලාවට, ගර්භණී කාලෙදි හරි, ඉපදුන ගමන් හරි වෙනත් හේතුවකට කරන "ඉමේජින්" පරීක්ෂණ (imaging tests) වලින් මේක අහම්බෙන් හඳුනාගන්න පුළුවන්. 2004 ඉඳන්, ගර්භණී කාලෙදි කරන "ස්කෑන්" පරීක්ෂණ වලින් මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න ප්‍රමාණය වැඩිවෙලා තියෙනවා. මේක ගොඩක් ප්‍රයෝජනවත්, මොකද බබා ඉපදුන ගමන්ම ප්‍රතිකාර සැලසුම් කරන්න පුළුවන් නිසා.

එහෙම නැත්නම්, බබා ඉපදුනාට පස්සේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙද්දීත් මේක හඳුනාගන්න පුළුවන්. ඔයාගේ බබාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයා එක්ක රෝග ලක්ෂණ ගැන කතා කරලා, ඊට පස්සේ පරීක්ෂණ කීපයක් කරයි.

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (`Double Aortic Arch`) හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ

මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න කරන ප්‍රධාන පරීක්ෂණ තමයි:

• පපුවේ එක්ස්-රේ පරීක්ෂණයක් (`Chest X-ray`): ගොඩක් වෙලාවට මුලින්ම කරන්නේ මේක.
• සී.ටී. ස්කෑන් (`CT scan`) පරීක්ෂණයක්.
• එකෝකාඩියෝග්‍රෑම් (`Echocardiogram - Echo`) පරීක්ෂණයක්: මේක ගොඩක්ම උදව් වෙන්නේ වෙනත් හෘද දෝෂ තියෙනවද කියලා හොයාගන්න.
• එම්.ආර්.අයි. (`MRI`) පරීක්ෂණයක්.

සමහර වෙලාවට "බ්‍රොන්කොස්කොපි" (`Bronchoscopy`) පරීක්ෂණයක් කරන්නත් පුළුවන් බබාගේ හුස්ම නළය පරීක්ෂා කරන්න. මේක සමහරවිට "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" හඳුනාගන්න කලින්, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා වලට ප්‍රතිචාරයක් විදිහට කරන්න පුළුවන්. එහෙමත් නැත්නම්, සැත්කමට කලින්, ශල්‍ය වෛද්‍යවරයාට උදව් වෙන විස්තර බලාගන්නත් මේක කරන්න පුළුවන්.

ජාන පරීක්ෂණ (`Genetic testing`) වලින් ජානමය රෝග තත්ත්වයන් හඳුනාගන්න උදව්වක් ලැබෙනවා.

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (`Double Aortic Arch`) සුව කරන්නේ කොහොමද?

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" තත්ත්වය සුව කරන්න සැත්කමක් (`surgery`) කරන්නම ඕන. රෝග ලක්ෂණ නැති බබාලට වුනත්, වයස මාස 6ත් 9ත් අතර කාලයේදී සැත්කම කරන එක තමයි හොඳ. රෝග ලක්ෂණ තියෙන බබාලට, විශේෂයෙන්ම රෝග ලක්ෂණ දරුණු නම්, ඊටත් කලින් සැත්කම කරන්න අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

හිතන්නකෝ, "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" කියන තත්ත්වය මුලින්ම හඳුනාගෙන තියෙන්නේ 1737දී. ඒකට පළවෙනි සැත්කම කරලා තියෙන්නේ 1947දී. එදා ඉඳන් අද වෙනකල් අපි කොච්චර දුරක් ඇවිල්ලද! මේ උපත් දෝෂය තියෙන බබාලට, සැත්කම් ප්‍රතිකාර නිසා දිගු, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්කම ලැබිලා තියෙනවා.

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (`Double Aortic Arch`) සැත්කම

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" සැත්කම ඉතාම ආරක්ෂිතයි, ප්‍රතිඵලත් ගොඩක් සාර්ථකයි. ඔයාගේ බබාව "හෘද-පෙනහළු යන්ත්‍රයකට" (`Cardiopulmonary bypass` හෙවත් heart-lung machine) සම්බන්ධ කරන්න අවශ්‍ය වෙන්නෙත් නැහැ.

සැත්කම කරන්නේ "ලැටරල් තොරකොටොමි" (`Lateral thoracotomy`) කියන ක්‍රමයට. ඒ කියන්නේ, ශල්‍ය වෛද්‍යවරයා බබාගේ පපුවේ එක පැත්තකින්, ඉළ ඇට දෙකක් අතරින් කැපුමක් දානවා. ගොඩක් වෙලාවට මේක කරන්නේ වම් පැත්තෙන්, මොකද ගොඩක් බබාලගේ අර "අමතර" පොඩි ආරුක්කුව තියෙන්නේ එතන නිසා. සැත්කමට කලින් කරන "ඉමේජින්" පරීක්ෂණ වලින් ශල්‍ය වෛද්‍යවරයාට බබාගේ ශරීරයේ ඇතුළත තත්ත්වය හොඳට බලාගෙන, ඒ අනුව සැත්කම සැලසුම් කරන්න පුළුවන්.

ශල්‍ය වෛද්‍යවරයා පාවිච්චි කරන්නේ "ලයිගේටින් සහ ඩිවයිඩින්" (ligating and dividing) තාක්ෂණය. ඒ කියන්නේ, පොඩි ආරුක්කුව ගැටගහලා ඒ හරහා ලේ ගලන එක නවත්වනවා. ඊට පස්සේ ඒක කපලා, මැහුම් දානවා. මේ විදිහට ආරුක්කුව සම්පූර්ණයෙන්ම වෙන් කරලා, ඒකෙන් හුස්ම නළයටයි කෑම නළයටයි වෙන තෙරපීම නැති කරනකල් මේ පියවර නැවත නැවත කරනවා.

ඔයාගේ බබා සතියක් විතර රෝහලේ ඉඳලා සුවය ලබලා ගෙදර ඒවි.

"කොමරෙල් ඩයිවර්ටිකියුලම්" (`Kommerell diverticulum - KD`) එකට ප්‍රතිකාර කිරීම

කලාතුරකින්, "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" තියෙන සමහර බබාලට "කොමරෙල් ඩයිවර්ටිකියුලම්" (`Kommerell diverticulum - KD`) කියන දෙයකුත් තියෙන්න පුළුවන්. මේක "දකුණු එයෝටික් ආර්ච්" තියෙන බබාලට බහුලව තිබුනත්, "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" එක්කත් හරිම කලාතුරකින් දකින්න පුළුවන්.

මේ `KD` එක කියන්නේ, "ඒඕටික් ආර්ච්" එක ළඟ, පහළට යන "ඒඕටා" එකේ හැදෙන "ඇනියුරිසම්" (`aneurysm`) එකක්, ඒ කියන්නේ ලේ නාලයක් පිම්බීමක්. මේ පිම්බීම නිසා ඉඩ අරගෙන, බබාගේ හුස්ම නළයයි, කෑම නළයයි තෙරපෙන්න පුළුවන්. ඒකෙන් එකපාරටම ප්‍රශ්න ඇති නොවෙන්න පුළුවන්. ඒත් ශල්‍ය වෛද්‍යවරු කැමතියි "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" එක හදනකොටම මේකත් අයින් කරන්න, පස්සේ කාලෙක ප්‍රශ්න ඇතිවෙන එක වළක්වගන්න.

වෙනත් හෘද දෝෂ වලට ප්‍රතිකාර කිරීම

ඔයාගේ බබාට සැත්කමක් අවශ්‍ය වෙන වෙනත් හෘද දෝෂ තියෙනවා නම්, "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" එක හදනකොටම ඒවටත් ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන්. මේකට සමහරවිට "මීඩියන් ස්ටර්නොටොමි" (`Median sternotomy`) කියන, පපුව මැදින් පහළට කැපුමක් දාන ක්‍රමයක් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ බබාගේ ශල්‍ය වෛද්‍යවරයා, ප්‍රතිකාර කරන්න ඕන ප්‍රශ්න අනුව, ඔයාට හොඳම ක්‍රමය මොකක්ද කියලා සාකච්ඡා කරයි.

සැත්කමෙන් ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" සැත්කමෙන් සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම හරිම අඩුයි. කලාතුරකින්, බබාට කෑම කන්න අපහසුතා හරි, දිගටම තියෙන හුස්ම ගැනීමේ ප්‍රශ්න හරි ඇතිවෙන්න පුළුවන්. දිගටම තියෙන හුස්ම ගැනීමේ ප්‍රශ්න මොනවා හරි තිබුනොත්, ඒවා සාමාන්‍යයෙන් සැත්කමෙන් අවුරුද්දක් විතර යද්දී නැතිවෙලා යනවා.

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" එකත් එක්කම වෙනත් හෘද දෝෂත් සුව කරන සැත්කම් වලින් ඇතිවෙන සංකූලතා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ බබාගේ ශල්‍ය වෛද්‍යවරයා එක්ක මේ හැම අවදානමක් සහ සංකූලතාවක් ගැනම කතා කරගන්න.

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (`Double Aortic Arch`) වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

නැහැ, "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" කියන තත්ත්වය වළක්වාගන්න බැහැ. ඒක ගර්භණී කාලයේ මුලදීම හැදිලා, බබා ඉපදෙද්දීම තියෙන දෙයක්.

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (`Double Aortic Arch`) තියෙන අයගේ අනාගතය කොහොමද?

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" සැත්කම කරගත්ත බබාලට සහ දරුවන්ට ඉතාම හොඳ අනාගතයක් තියෙනවා. එයාලට කිසිම සීමාවකින් තොරව, සාමාන්‍ය විදිහට ජීවත් වෙන්න, ක්‍රියාකාරකම් වල යෙදෙන්න පුළුවන්.

සැත්කමෙන් පස්සේ, ඔයාගේ බබාට අවුරුද්දක් විතර යනකල් හුස්ම ගනිද්දි අර සද්දේ එන එක (`noisy breathing`) දිගටම තියෙන්න පුළුවන්. ඒකට හේතුව තමයි, "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" එක නිසා බබාගේ හුස්ම නළය හරියට වර්ධනය වෙන්න බැරි වෙන එක. ඉතින්, හුස්ම නළය තව ටිකක් ශක්තිමත් වෙන්න තව ටික කාලයක් යනවා.

හරිම කලාතුරකින්, සැත්කමෙන් අවුරුද්දකට වඩා වැඩි කාලයක් ගියාට පස්සෙත් බබාලට සහ දරුවන්ට හුස්ම ගැනීම සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ තියෙන්න පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, බබාව නිතිපතා වෛද්‍ය පරීක්ෂණ වලට අරන් යන එක සහ දිගටම තියෙන රෝග ලක්ෂණ මොනවා හරි තියෙනවා නම් ඒ ගැන වෛද්‍යවරයාට කියන එක. හෘද සැත්කම් කරපු හැම දරුවෙක්ටම දිගුකාලීන පසු විපරම් සත්කාරය (`follow-up care`) හරිම වැදගත්.

මම මගේ බබාගේ වෛද්‍යවරයාට කතා කරන්න ඕන කවදාද?

ඔයාට අලුත් රෝග ලක්ෂණ මොනවා හරි පේනවා නම්, හරි තියෙන රෝග ලක්ෂණ වැඩි වෙනවා වගේ නම්, වහාම ඔයාගේ බබාගේ වෛද්‍යවරයාට කතා කරන්න. බබාලා සහ පොඩි දරුවෝ කොච්චර වෙනස්කම් වලට භාජනය වෙනවද කියනවා නම්, සමහර වෙලාවට මොකක්ද සාමාන්‍ය, මොකක්ද අසාමාන්‍ය කියලා හොයාගන්න අමාරුයි. ඒත් ඔයාගේ බබාට අර කලින් කිව්ව "සීල් බල්ලෙක් කහිනවා වගේ" කැස්ස හරි, හුස්ම ගනිද්දි සද්දයක් එනවා හරි තියෙනවා නම්, ඒ ගැන වහාම වෛද්‍යවරයාට කියන්න. ඒක සමහරවිට සාමාන්‍ය පොඩි කාලෙට හැදෙන ලෙඩක් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් කලාතුරකින්, ඒක බබාගේ හුස්ම ගැනීමේ හැකියාවට බලපාන හෘද ප්‍රශ්නයක ලකුණක් වෙන්නත් පුළුවන්.

කවදාද 911 (හදිසි ඇමතුම් අංකයට) කතා කරන්න ඕන?

"ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" එකකින් බබාගේ හුස්ම නළයට ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් විදිහේ පීඩනයක් එල්ල වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ බබාගේ සම නිල් පාට වෙලා (`cyanosis`) පේනවා නම්, හරි බබා හුස්ම ගන්න දරුණු විදිහට අමාරු වෙනවා පේනවා නම්, වහාම 911ට කතා කරන්න.

මම මගේ බබාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාගේ බබාට "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාට ගොඩක් ප්‍රශ්න ඇතිවෙන එක සාමාන්‍යයි. ඔයාගේ බබාගේ තත්ත්වය ගැන, සැත්කම කරන්න ඕන කවදාද වගේ දේවල් ගැන දැනගන්න එක හරිම වැදගත්. ඒ වගේම, ඔයාගේ බබාට වෙනත් සෞඛ්‍ය ගැටලු තියෙනවද කියලත් දැනගන්න ඕන. ඔයාට මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්:

• මගේ බබාට සැත්කම කරන්න ඕන කවදාද?
• සැත්කම කරන්නේ කොහෙද? කරන්නේ කවුද?
• ගෙදරදී මම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
• ගෙදරදී මගේ බබාව පහසුවෙන් තියන්න මට කරන්න පුළුවන් මොනවද?
• මගේ බබාට වෙනත් හෘද දෝෂ තියෙනවද?
• මගේ බබාට හරි අපේ පවුලේ අනිත් අයට හරි ජාන පරීක්ෂණ (`genetic testing`) කරන්න ඕනද?
• මගේ බබාගේ අනාගතය කොහොම වෙයිද?

"ඒඕටික් ආර්ච් සින්ඩ්‍රෝම්" (`Aortic Arch Syndrome`) කියන්නේ මොකක්ද? මේක "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" එකට වඩා වෙනස්ද?

ඔව්, මේ දෙක පටලවගන්න එපා. "ඒඕටික් ආර්ච් සින්ඩ්‍රෝම්" (`Aortic Arch Syndrome`) කියන්නේ හරිම කලාතුරකින් දකින "වැස්කියුලයිටිස්" (`Vasculitis`) කියන රෝග වර්ගයක්. මේක "ටකායාසු ආටරයිටිස්" (`Takayasu's arteritis`) කියලත් හඳුන්වනවා.

"වැස්කියුලයිටිස්" (`Vasculitis`) කියන්නේ ඔයාගේ ලේ නාල වල බිත්ති ඉදිමෙන එක. මේක ඕනම ලේ නාලයක, පොඩිම ලේ නාල වෙන කේශනාලිකා වල පවා වෙන්න පුළුවන්. "ටකායාසු ආටරයිටිස්" (`Takayasu's arteritis`) කියන්නේ මධ්‍යම ප්‍රමාණයේ සහ ලොකු ලේ නාල වල ඇතිවෙන ඉදිමීමක්. මේක බහුලවම "ඒඕටික් ආර්ච්" එකේ සහ ඒකෙන් බෙදෙන ප්‍රධාන අතු වල ඇතිවෙනවා. ඒ නිසා තමයි "ඒඕටික් ආර්ච් සින්ඩ්‍රෝම්" කියලත් කියන්නේ.

"ටකායාසු ආටරයිටිස්" (`Takayasu's arteritis` හෙවත් "ඒඕටික් ආර්ච් සින්ඩ්‍රෝම්") කියන තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ තරුණ අයට සහ තරුණ වැඩිහිටියන්ට. මේක අපි මේ කතා කරපු උපත් "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (`congenital Double Aortic Arch`) එකට වඩා සම්පූර්ණයෙන්ම වෙනස් ප්‍රශ්නයක්, ඒකට අවශ්‍ය ප්‍රතිකාරත් වෙනස්.

සාමාන්‍යයෙන් බබෙක් ඉපදෙන එක ගෙදරට සතුටක්, උත්සවයක් අරන් එන දෙයක්නේ. හැබැයි ඉතින්, ගර්භණී කාලෙදි හරි, බබා ඉපදුන ගමන් හරි හෘද රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඒ සතුට වෙනුවට හිතට එන්නේ කනස්සල්ලක්, අවිනිශ්චිත බවක්. ඔයාගේ බබාට "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" තියෙනවා කියලා දැනගත්තා නම්, ඔයා දැන් කල්පනා කරනවා ඇති ඊළඟට මොකද වෙන්නේ කියලා.

බය වෙන්න එපා. ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාට මේ හැමදේම එකින් එක පියවරෙන් පියවර කරගන්න උදව් කරයි. ඔයා දැනටමත් පළවෙනි පියවර අරගෙන ඉවරයි, ඒ තමයි ඔයාගේ බබාගේ තත්ත්වය ගැන තවදුරටත් දැනුවත් වෙන එක. සතුටුදායක ආරංචිය තමයි "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" සැත්කම හරිම ආරක්ෂිතයි, සාර්ථකයි කියන එක. ඔයාගේ බබාට වෙනත් හෘද දෝෂ හරි, ජානමය තත්ත්වයක් හරි තියෙනවා නම්, ප්‍රතිකාර ටිකක් සංකීර්ණ වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, අලුත උපන් බබාලට දෙන සත්කාර වල තියෙන දියුණුවත් එක්ක, ඔයාගේ බබාට අවශ්‍ය නිසි ප්‍රතිකාර ලබාදීලා, සුවය ලබලා, සතුටින් ළමා කාලය ගත කරන්න උදව් කරන්න පුළුවන්.

එහෙනම්, අපි මේ කතා කරපුවයින් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු මොනවද? (Take-Home Message)

හරි, අපි මේ "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" (`Double Aortic Arch`) ගැන කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයාගේ හිතේ තියාගන්න ඕනම කරුණු ටිකක් සාරාංශ කරලා බලමු:

• "ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්" කියන්නේ උපත් හෘද දෝෂයක්. බබාගේ මහා ධමනියේ (`Aorta`) ආරුක්කුව දෙකක් විදිහට හැදිලා, හුස්ම නළයයි (`Trachea`) කෑම නළයයි (`Esophagus`) තෙරපීමකට ලක්වෙනවා.
• ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ තමයි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, හුස්ම ගනිද්දි සද්දයක් ඒම, කෑම ගිලීමේ අපහසුව, නිතර ශ්වසන ආසාදන ඇතිවීම.
• මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ `CT scan`, `MRI`, `Echocardiogram` වගේ පරීක්ෂණ වලින්. සමහර වෙලාවට ගර්භණී කාලෙදිම හඳුනාගන්නත් පුළුවන්.
• ප්‍රතිකාරය තමයි සැත්කම. මේ සැත්කම හරිම ආරක්ෂිතයි, සාර්ථකයි.
• සැත්කමෙන් පස්සේ බබාලට සාමාන්‍ය, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
• බබාට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, කෑම හිරවෙනවා වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න.
• බය වෙන්න එපා. නවීන වෛද්‍ය විද්‍යාවේ දියුණුවත් එක්ක මේ තත්ත්වයට සාර්ථකව ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන්. ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාට අවශ්‍ය සහයෝගය ලබාදේවි.

---

` ඩබල් එයෝටික් ආර්ච්, Double Aortic Arch, උපත් හෘද රෝග, Vascular Rings, බබාගේ හුස්ම හිරවීම, ළදරු සෞඛ්‍ය, හෘද සැත්කම්