ඔයාගේ අලුත උපන් බබාගේ සම, තොල් එහෙම ටිකක් නිල් පාටට හුරු වෙලා වගේ පේනවද? හුස්ම ගන්න පොඩි අපහසුවක් තියෙනවා වගේ දැනෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් කිරි ටිකක් බීගෙන යද්දී ගොඩක් දාඩිය දානවද? මේවා අහම්බෙන් වෙන දේවල් කියලා හිතලා අතාරින්න එපා. සමහර වෙලාවට මේවා බබාලට උපතින්ම එන හෘද රෝගයක ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් අම්මා කෙනෙක් තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයා අනිවාර්යයෙන්ම දැනගෙන ඉන්න ඕන හෘද රෝග තත්ත්වයක් ගැනයි. ඒ තමයි Double Outlet Right Ventricle, අපි කෙටියෙන් DORV කියලා කියන තත්ත්වය.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Double Outlet Right Ventricle (DORV) කියන්නේ?
මේක තේරුම් ගන්න, මුලින්ම අපි හිතමුකෝ නිරෝගී හදවතක් වැඩ කරන විදිය. අපේ හදවත හරියට කාමර හතරක් තියෙන පොඩි ගෙයක් වගේ. උඩ කාමර දෙකයි, යට කාමර දෙකයි. මේ යට තියෙන ලොකු, ශක්තිමත් කාමර දෙකට අපි කියනවා කෝෂිකා (Ventricles) කියලා. එකක් දකුණු පැත්තේ (Right Ventricle), අනික වම් පැත්තේ (Left Ventricle).
සාමාන්යයෙන් වෙන්නේ මෙහෙමයි:
- දකුණු කෝෂිකාවෙන් (Right Ventricle) ඔක්සිජන් අඩු, "අපිරිසිදු" ලේ පෙනහළු වලට අරන් යන ප්රධාන ලේ නාලය, ඒ කියන්නේ පුප්ඵුශීය ධමනිය (Pulmonary Artery) පටන් ගන්නවා.
- වම් කෝෂිකාවෙන් (Left Ventricle) පෙනහළු වලින් ඔක්සිජන් අරගෙන ආපු "පිරිසිදු" ලේ ඇඟ පුරාම අරන් යන ලොකුම ලේ නාලය, ඒ කියන්නේ මහා ධමනිය (Aorta) පටන් ගන්නවා.
හරිම පිළිවෙලයි නේද? එක කාමරේකින් එක ලොකු නාලයයි.
දැන් DORV තත්ත්වයේදී වෙන්නේ මේ පිළිවෙල අවුල් වෙන එකයි. DORV තියෙන බබෙක්ගේ, මේ අපි කියපු ප්රධාන ලේ නාල දෙකම, ඒ කියන්නේ (Pulmonary Artery) එකයි (Aorta) එකයි දෙකම, සම්පූර්ණයෙන්ම හෝ කොටසක් දකුණු කෝෂිකාවට (Right Ventricle) සම්බන්ධ වෙලා තියෙනවා. එතකොට වම් කෝෂිකාවට එක්කෝ කිසිම ප්රධාන ලේ නාලයක් සම්බන්ධ වෙලා නෑ, එහෙමත් නැත්නම් තියෙන්නේ ඉතාම පොඩි කොටසක් විතරයි.
සරලවම කිව්වොත්, ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් තියෙන පිරිසිදු ලේ යවන්න ඕන නාලයයි (Aorta), පෙනහළු වලට ඔක්සිජන් අඩු ලේ යවන්න ඕන නාලයයි (Pulmonary Artery) දෙකම එකම තැනකින්, ඒ කියන්නේ දකුණු කෝෂිකාවෙන් පටන් ගන්නවා. මේක උපතින්ම ඇතිවෙන තත්ත්වයක්, ඒ කියන්නේ `(congenital)` හෘද රෝගයක්.
මේ නිසා ප්රශ්න දෙකක් ඇතිවෙනවා:
1. ඇඟේ අනිත් කොටස් වලට යන්න ඕන ඔක්සිජන් පිරුණු පිරිසිදු ලේ එක්ක ඔක්සිජන් අඩු අපිරිසිදු ලේ කලවම් වෙලා තමයි යන්නේ.
2. පෙනහළු වලට අවශ්ය ප්රමාණයට වඩා වැඩිපුර ලේ ප්රමාණයක් ගමන් කරනවා. මේ නිසා හදවතටයි පෙනහළු වලටයි දෙකටම ලොකු වෙහෙසක් දරන්න සිද්ධ වෙනවා. කාලයක් යද්දී මේ අවයව වලට හානි වෙන්නත් පුළුවන්.
DORV එක්කම දකින්න පුළුවන් වෙනත් ගැටළු මොනවද?
DORV තත්ත්වය තියෙන බබාලට සමහර වෙලාවට වෙනත් උපත් සංකූලතාත් දකින්න ලැබෙනවා. මේවායින් කීපයක් තමයි:
- Ciliary dysfunction: බබාගේ ශ්වසන මාර්ගයේ තියෙන ඉතාම සියුම්, කෙස් ගස් වගේ කොටස් වල ක්රියාකාරීත්වයේ ගැටළු ඇතිවීම.
- Heterotaxy: බබාගේ පපුවේ සහ උදරයේ තියෙන අවයව සාමාන්යයෙන් පිහිටන තැන්වල නැතුව වෙනත් තැන්වල පිහිටීම.
- Intestinal malrotation: බබාගේ බඩවැල් අසාමාන්ය විදියට ඇඹරී පිහිටීම.
- Pulmonary stenosis: දකුණු කෝෂිකාවයි, පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන නාලයයි (Pulmonary Artery) අතර තියෙන කපාටය (Pulmonary valve) හිරවීම හෝ කුඩා වීම.
- Ventricular hypoplasia: හදවතේ කෝෂිකා එකක් හෝ දෙකම සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා කුඩාවට පැවතීම.
DORV වර්ග තියෙනවද? මේවා වෙන් කරන්නේ කොහොමද?
ඔව්, DORV වර්ග කීපයක් තියෙනවා. මේ වර්ගීකරණය තීරණය වෙන්නේ හරිම වැදගත් දෙයක් මත. ඒ තමයි DORV තියෙන හැම බබෙකුටම වගේ හදවතේ කෝෂිකා දෙක අතර තියෙන බිත්තියේ සිදුරකුත් (Ventricular Septal Defect - VSD) පිහිටනවා. මේ සිදුර නිසා කෝෂිකා දෙක අතර ලේ එහාට මෙහාට ගමන් කරනවා.
දොස්තර මහත්තුරු DORV වර්ග කරන්නේ ඔන්න ඔය VSD එක, ඒ කියන්නේ සිදුර, පිහිටලා තියෙන තැන අනුවයි.
| DORV වර්ගය (Type) | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| DORV with subaortic VSD | හදවතේ සිදුර (VSD) පිහිටලා තියෙන්නේ මහා ධමනියට (Aorta) යටින්. |
| DORV with subpulmonary VSD (Taussig-Bing) | හදවතේ සිදුර පිහිටලා තියෙන්නේ පුප්ඵුශීය ධමනියට (Pulmonary Artery) යටින්. මේකට Taussig-Bing තත්ත්වය කියලත් කියනවා. |
| DORV with doubly committed VSD | සිදුර පිහිටලා තියෙන්නේ ප්රධාන ලේ නාල දෙකටම (Aorta සහ Pulmonary Artery) යටින්. |
| DORV with noncommitted (remote) VSD | සිදුර මේ ප්රධාන ලේ නාල දෙකටම ඈතින්, සම්බන්ධයක් නැති තැනක පිහිටලා තියෙනවා. |
මේ වර්ගය මොකක්ද කියලා හරියටම දැනගැනීම ප්රතිකාර සැලසුම් කරන්න ගොඩක් වැදගත් වෙනවා.
අම්මේ, තාත්තේ, මේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න!
DORV රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් බබා ඉපදිලා පළවෙනි දවස් හෝ සති කීපය ඇතුළත දකින්න ලැබෙනවා. මේවා ගැන ඔයා ගොඩක් අවධානයෙන් ඉන්න ඕන.
| රෝග ලක්ෂණය (Symptom) | මේකෙන් අදහස් වෙන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| නිල් පැහැ වීම (Cyanosis) | බබාගේ සම, තොල් හෝ නියපොතු නිල් පාටට හෝ දම් පාටට හුරු වීම. මේකට හේතුව ලේ වල ඔක්සිජන් මදි වීම. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව | හුස්ම හයියෙන්, වේගයෙන් ගැනීම (tachypnea) හෝ හුස්ම හිරවෙනවා වගේ දැනීම. |
| කෑමට/බීමට අපහසුව | කිරි බොන්න අකමැති වීම, බිව්වත් ටිකක් බීලා මහන්සි වෙලා නවත්වන එක. ඒ නිසා බර වැඩිවීම අඩු වෙන්නත් පුළුවන්. |
| හදවතේ අමතර ශබ්දයක් (Heart Murmur) | දොස්තර මහත්තයෙක් ස්ටෙතස්කෝප් එකෙන් පරීක්ෂා කරද්දී හදවතේ ගැස්මට අමතරව වෙනස් ශබ්දයක් ඇහීම. |
| වේගවත් හෘද ස්පන්දනය (Tachycardia) | හද ගැස්ම විනාඩියට 100 වතාවකට වඩා වේගවත් වීම. |
| අධික ලෙස දහඩිය දැමීම | විශේෂයෙන්ම කිරි බොන වෙලාවට බබාට ගොඩක් දහඩිය දැමීම. |
| අසාමාන්ය නිදිමත ගතිය | බබා නිතරම නිදිමත ගතියෙන්, පණ නැතුව වගේ ඉන්න එක. |
මේ තත්ත්වයට හේතුව මොකක්ද? ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
ඇත්තටම කිව්වොත්, DORV තත්ත්වයට නිශ්චිතම හේතුවක් තවම පර්යේෂකයන් හොයාගෙන නෑ. හැබැයි මේ තත්ත්වය තියෙන බබාලගෙන් 50%කටම වගේ එයාලගේ වර්ණදේහ (chromosomes) වල, ඒ කියන්නේ අපේ ජානමය තොරතුරු (DNA) තියෙන කොටස්වල යම් යම් වෙනස්කම් තියෙනවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා.
ඒත් මේක අනිවාර්යයෙන්ම මතක තියාගන්න. මේක ඔයාගේ වරදක් නිසා, ඔයා අතින් වුණු අතපසුවීමක් නිසා වුණු දෙයක් නෙවෙයි. ඒ නිසා කවදාවත් ඒ ගැන හිතලා ඔයාටම දොස් පවරාගන්න එපා.
DORV තත්ත්වයට හරියට ප්රතිකාර නොකළොත්, කාලයත් එක්ක යම් සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- හෘද ස්පන්දනයේ අක්රමිකතා `(Arrhythmias)`
- හෘද කපාට වල ගැටළු `(Heart valve issues)`
- හෘදයාබාධ `(Heart failure)`
- පෙනහළු වල අධි රුධිර පීඩනය `(Pulmonary hypertension)`
- හදවතේ ඇතුල් ස්ථරයේ ආසාදන `(Endocarditis)`
DORV තත්ත්වය දොස්තර මහත්තුරු හොයාගන්නේ කොහොමද?
සමහර වෙලාවට බබා ඉපදෙන්න කලින්ම, ඒ කියන්නේ ඔයා ගර්භණී කාලයේදී කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණ වලදීම මේ වගේ හෘද රෝගයක් තියෙනවා කියලා හොයාගන්න පුළුවන්. ඒකට කරන විශේෂ ස්කෑන් එකට කියන්නේ `(Fetal Echocardiogram)` කියලා.
එහෙම හොයාගන්න බැරි වුණොත්, බබා ඉපදුණාට පස්සේ අපි කලින් කතා කරපු රෝග ලක්ෂණ මතු වුණාම තමයි දොස්තර මහත්තුරු මේ ගැන සැක කරන්නේ. ඊට පස්සේ බබාව පරීක්ෂා කරලා බලනවා.
- බබාගේ සම නිල් පාට වෙලාද කියලා බලනවා.
- ස්ටෙතස්කෝප් එකෙන් හදවතට සවන් දීලා අසාමාන්ය ශබ්ද (murmur) තියෙනවද කියලා බලනවා.
- Pulse Oximetry පරීක්ෂණය කරනවා. මේකෙන් කරන්නේ බබාගේ ඇඟිල්ලට හෝ කනට පොඩි ක්ලිප් එකක් වගේ එකක් දාලා ලේ වල තියෙන ඔක්සිජන් ප්රමාණය මනින එක. මේක බබාට කිසිම රිදවීමක් නැති, සරල පරීක්ෂණයක්.
මේ මූලික පරීක්ෂණ වලින් පස්සේ, රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න තවත් පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න පුළුවන්.
- Noninvasive imaging tests: බබාගේ ශරීරයට පිටතින් කරන `(CT)` ස්කෑන්, `(MRI)` ස්කෑන් සහ X-ray පරීක්ෂණ.
- Electrocardiogram (ECG or EKG): හදවතේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය මනින, වේදනාවක් නැති පරීක්ෂණයක්.
- Echocardiogram (echo): මේක හරියට හදවතේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් වගේ. ශබ්ද තරංග පාවිච්චි කරලා හදවතේ හැඩය, ක්රියාකාරීත්වය, ලේ නාල සම්බන්ධ වෙලා තියෙන විදිය වගේ හැමදේම පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්.
- Cardiac catheterization: මේකෙදි, ඉතාම සියුම් බටයක් (catheter) බබාගේ ඉකිලියේ හෝ අතේ තියෙන ලේ නාලයක් හරහා හදවතටම ඇතුල් කරලා හදවතේ පීඩනය, ඔක්සිජන් මට්ටම් සහ ව්යුහය ගැන ඉතාම නිවැරදි තොරතුරු ලබාගන්නවා.
බය වෙන්න එපා, මේකට ප්රතිකාර තියෙනවා! - සැත්කම් ගැන දැනගමු
DORV තත්ත්වය තියෙන හැම බබෙකුටම වාගේ ජීවිතයේ පළවෙනි අවුරුද්ද ඇතුළත විවෘත හෘද සැත්කමක් (open-heart surgery) කරන්න අවශ්ය වෙනවා. මේක ඇහුවම ඔයාට ලොකු බයක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒක සාමාන්යයි. ඒත් මතක තියාගන්න, අද තියෙන වෛද්ය තාක්ෂණයත් එක්ක මේ සැත්කම් බොහොම සාර්ථකව සිදු කරන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා සහ හෘද ශල්ය වෛද්යවරයා සැත්කම ගැන තීරණ ගන්නේ කරුණු කීපයක් සලකා බලලා.
- බබාගේ DORV වර්ගය මොකක්ද කියන එක.
- බබාගේ හදවතේ හෝ වෙනත් අවයව වල වෙනත් ගැටළු තියෙනවද කියන එක.
- බබාගේ සමස්ත සෞඛ්ය තත්ත්වය.
සාමාන්යයෙන් කරන සැත්කම් වර්ග කීපයක් තියෙනවා.
- Intraventricular repair: මේකෙදි ශල්ය වෛද්යවරයා VSD එක, ඒ කියන්නේ හදවතේ තියෙන සිදුර හරහා, විශේෂ පැච් එකක් යොදාගෙන ටනල් එකක් වගේ හදනවා. මේ ටනල් එකෙන් කරන්නේ වම් කෝෂිකාවේ (Left Ventricle) ඉඳන් මහා ධමනියට (Aorta) ලේ යන්න පාරක් හදලා දෙන එක.
- Biventricular repair or arterial switch: බබාගේ කෝෂිකා දෙකම හොඳ තත්ත්වයේ තියෙනවා නම් සහ DORV එක subpulmonary VSD (Taussig-Bing) වර්ගයේ එකක් නම්, ශල්ය වෛද්යවරයා මහා ධමනිය (Aorta) ගලවලා අරගෙන වම් කෝෂිකාවට සම්බන්ධ කරන සැත්කමක් කරන්න පුළුවන්.
- Univentricular repair (Fontan operation): DORV තත්ත්වය ගොඩක් සංකීර්ණ නම්, ශල්ය වෛද්යවරයාට මේ සැත්කම නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේකෙදි කරන්නේ ශරීරයේ පහළ කොටසේ ඉඳන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ කෙලින්ම පෙනහළු වලට යොමු කරන එක. මේක අදියර කීපයකින් කරන සංකීර්ණ සැත්කමක්.
ඕනෑම හෘද සැත්කමක යම් අවදානමක් තියෙනවා. ලේ ගැලීම, ලේ කැටි ගැසීම, ආසාදන, නිර්වින්දනයෙන් ඇතිවන ගැටළු වගේ දේවල් ඒ අතර වෙනවා. ඒත් දොස්තර මහත්තුරු මේ අවදානම් අවම කරගන්න උපරිමයෙන්ම කටයුතු කරනවා.
සැත්කමෙන් පස්සේ ජීවිතේ කොහොම වෙයිද?
සැත්කමෙන් පස්සේ බබාට රෝහලේ සතියක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් ඉන්න සිද්ධ වෙයි. ඒ කාලය කරන ලද සැත්කමේ වර්ගය සහ බබාගේ තත්ත්වය අනුව වෙනස් වෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, සැත්කමකින් පස්සේ DORV තියෙන බබාලගෙන් බහුතරයකටම නිරෝගී, සාමාන්ය වැඩිහිටි ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන් වෙන එක.
හැබැයි මතක තියාගන්න ඕන දෙයක් තමයි, DORV වලට සැත්කමක් කරපු කෙනෙක් ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගේ (Cardiologist) අධීක්ෂණය යටතේ ඉන්න ඕන. නියමිත කාලයට චෙක්-අප් වලට යන එක, අවශ්ය පරීක්ෂණ කරන එක අනිවාර්යයි.
සැත්කමෙන් වසර ගණනාවකට පස්සේ වුණත් සමහර අයට හෘද ස්පන්දනයේ අක්රමිකතා හෝ හෘදයාබාධ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා නිතරම සෞඛ්යය ගැන සැලකිලිමත් වීම වැදගත්.
දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න ඕන සහ ETU එකට යන්න ඕන වෙලාවන්
සැත්කමෙන් පස්සේ වුණත්, ඔයාගේ දරුවා ගැන නිතරම අවධානයෙන් ඉන්න. පහත රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත් වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න.
- හද ගැස්මේ අසාමාන්ය බවක්, වේගවත් බවක් හෝ හිරවීමක් දැනෙනවා නම්.
- පපුවේ වේදනාවක් හෝ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් ඇති වුණොත් (මේවා හෘදයාබාධයක ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්).
පහත සඳහන් අවස්ථාවකදී නම් කිසිසේත්ම පරක්කු නොවී දරුවාව ලඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) අරගෙන යන්න.
ඔබේ දරුවාට හුස්ම ගන්න ඉතාම අපහසු නම් සහ/හෝ දරුවාගේ නියපොතු, තොල් හෝ සම පැහැදිලිවම නිල් පැහැයක් ගනී නම්, වහාම ETU එකට යන්න!
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න ඕන වැදගත් ප්රශ්න
ඔයාගේ බබාට DORV තියෙනවා කියලා දැනගත්තම ඔයාගේ ඔලුවට ප්රශ්න ගොඩක් එන එක සාමාන්යයි. කිසිම දෙයක් හිතේ තියාගන්න එපා. හැමදේම දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා පැහැදිලි කරගන්න. මෙන්න ඔයාට අහන්න පුළුවන් ප්රශ්න කීපයක්.
1. මගේ දරුවට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ DORV ද?
2. කරන්න ඕන මොන වගේ සැත්කමක්ද?
3. සැත්කම කරන්න ඕන කවදා විතරද?
4. සැත්කමේ තියෙන අවදානම් මොනවද?
5. සැත්කම නොකර හිටියොත් ඇතිවෙන අවදානම් මොනවද?
6. මේ සැත්කමෙන් පස්සේ මගේ දරුවට තවත් සැත්කම් කරන්න අවශ්ය වෙයිද?
7. මගේ දරුවට ජීවිත කාලය පුරාම බෙහෙත් ගන්න වෙයිද?
මේ වගේ ප්රශ්න අහලා හැමදේම හරියට දැනගත්තම, ඔයාට බය නැතුව, දැනුවත්ව තීරණ ගන්න පුළුවන් වෙනවා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Double Outlet Right Ventricle (DORV) කියන්නේ උපතින්ම ඇතිවෙන බරපතල, ඒත් ප්රතිකාර කළ හැකි හෘද රෝග තත්ත්වයක්.
- මේ තත්ත්වයට හේතුව හරියටම නොදන්නා නිසා, දෙමාපියන් විදියට මේක ඔයාලගේ වරදක් කියලා කවදාවත් හිතන්න එපා.
- ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන, නියමිත කාලයේදී සැත්කමක් කිරීමෙන් දරුවන්ට නිරෝගී, දිගු ජීවිතයක් ගත කරන්න අවස්ථාව ලැබෙනවා.
- සැත්කමෙන් පස්සේ ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගේ අධීක්ෂණය යටතේ සිටීම අනිවාර්යයි.
- හුස්ම ගැනීමේ දැඩි අපහසුව සහ සම නිල් පැහැ වීම වැනි හදිසි අනතුරු ඇඟවීමේ ලක්ෂණ ගැන නිතරම අවධානයෙන් ඉන්න. එවැනි අවස්ථාවක වහාම දරුවාව හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) ගෙන යන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න