آیا شما هم هر از گاهی دچار خارش در تمام بدن خود میشوید؟ آیا صورت و گردن شما ناگهان قرمز میشود و احساس میکنید که دچار گرگرفتگی شدهاید؟ آیا درد معده، سرگیجه و تپش قلب دارید؟ حتی اگر فکر میکنید این موارد فقط آلرژی هستند، گاهی اوقات ممکن است بیماری دیگری پشت این بیماری باشد، بیماری که زیاد در مورد آن نشنیدهایم. امروز ما در مورد یکی از این بیماریهای نادر، ماستوسیتوز سیستمیک، صحبت میکنیم. نگران نباشید، بیایید این را به سادگی درک کنیم.
ماستوسیتوز سیستمیک چیست؟
به عبارت ساده، این بیماری ناشی از افزایش غیرطبیعی نوعی سلول به نام
«ماست سل» در بدن ماست. ماست سلها نوعی گلبول سفید خون هستند. این ماست سلها را به عنوان سربازان سیستم ایمنی بدن خود در نظر بگیرید. وظیفه اصلی آنها محافظت از ما در برابر بیماریها و کمک به بهبودی ما در هنگام
آسیبدیدگی است. اما در این بیماری، این ماست سلها به طور بیش از حد و غیرطبیعی در اندامهای مختلف مانند پوست،
مغز استخوان ، استخوانها و رودهها تجمع مییابند. پس چه اتفاقی میافتد؟ به دلیل برخی محرکها، این ماست سلهای اضافی ناگهان فعال میشوند و مقدار زیادی مواد شیمیایی مانند
«هیستامین» را در بدن آزاد میکنند. در این زمان است که علائمی که قبلاً به آنها اشاره کردم، مانند گرگرفتگی، خارش
و اگزما ، ظاهر میشوند.
چه چیزی باعث این بیماری میشود؟
بسیاری از مردم فکر میکنند که این یک بیماری ارثی است. اما این معمولاً یک بیماری ارثی نیست. اغلب اوقات، این بیماری ناشی از یک جهش تصادفی
در ژنی به نام KIT در سلولهای ماست سل ما است. این ژن به ساخت پروتئینی کمک میکند که رشد سلول را کنترل میکند. بنابراین وقتی این تغییر میکند، سلولهای ماست سل شروع به رشد غیرقابل کنترل میکنند. اگرچه این علائم میتوانند در هر سنی ظاهر شوند، اما در سنین بالاتر، به ویژه
بین ۴۰ تا ۵۰ سالگی ، شایعتر هستند.
عواملی که علائم را تشدید میکنند
همه افراد مبتلا به این بیماری علائم یکسانی را تجربه نمیکنند. همچنین، محرکهایی که باعث بروز علائم میشوند میتوانند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشند. با این حال، برخی از محرکهای رایج در جدول زیر فهرست شدهاند. آگاهی از این موارد مهم است.
| عواملی که علائم را تشدید میکنند | توضیحات |
|---|
| الکل | مخصوصاً چیزهایی مثل شراب قرمز. |
| غذای تند | غذاهایی که حاوی فلفل چیلی و فلفل هستند. |
| تغییرات دما | قرار گرفتن ناگهانی در معرض سرما یا گرمای شدید. |
| نیش حشرات | چیزهایی مثل نیش زنبور و زنبور عسل. |
| استرس یا اضطراب | استرس جسمی یا روحی. |
| برخی داروها | آسپرین، اوپیوئیدها و داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs) مسکن هستند. |
| جراحی و واکسیناسیون | استرس قبل و بعد از جراحی و برخی از انواع تزریقات. |
همچنین لازم به یادآوری است که گاهی اوقات علائم میتوانند بدون هیچ دلیل خاصی ظاهر شوند.
انواع و علائم اصلی این بیماری چیست؟
پنج نوع اصلی ماستوسیتوز سیستمیک وجود دارد. پزشک شما را آزمایش میکند و به شما میگوید که به کدام نوع مبتلا هستید.
- ماستوسیتوز سیستمیک تنبل (ISM): این نوع، شایعترین و کمخطرترین نوع است. بیماری به آرامی پیشرفت میکند و آسیب قابل توجهی به اندامها وارد نمیکند.
- ماستوسیتوز سیستمیک سوزان (SSM): کمی شدیدتر از ISM است. علائم شدیدتر هستند و میتوانند به مرور زمان بر اندامها تأثیر بگذارند.
- ماستوسیتوز سیستمیک همراه با نئوپلاسم خونی مرتبط (SM-AHN): در این مورد، ماستوسیتوز با یک بیماری مرتبط با خون دیگر (مثلاً لوسمی ) همراه است.
- ماستوسیتوز سیستمیک تهاجمی (ASM): این نوع به سرعت رشد میکند و میتواند به اندامهایی مانند کبد، طحال و استخوانها آسیب برساند.
- لوسمی ماست سل (MCL): این نوع، نادرترین و شدیدترین نوع است. تعداد زیادی ماست سل در مغز استخوان و خون وجود دارد.
علائمی که تجربه میکنید به نوع بیماری شما و محل تجمع سلولهای ماست غیرطبیعی در بدن شما بستگی دارد. در اینجا برخی از علائم رایج آورده شده است:
- خارش، بثورات پوستی ، گرگرفتگی
- درد معده، نفخ، اسهال
- حالت تهوع یا استفراغ
- سردرد و خستگی
- ضربان قلب سریع
- فشار خون پایین، سرگیجه، از دست دادن هوشیاری
- تورم کبد، طحال و غدد لنفاوی
- کمخونی و شرایط خونریزی
- ضعیف شدن استخوانها (پوکی استخوان)
- از نظر ذهنی، شرایطی مانند مشکل در تمرکز، اضطراب مکرر یا افسردگی.
چگونه بیماری را تشخیص دهیم؟ (تشخیص)
پزشک ابتدا در مورد علائم شما سؤال میکند و معاینه فیزیکی انجام میدهد. سپس، ممکن است چندین آزمایش برای تأیید تشخیص توصیه کند:
- بیوپسی پوست: یک تکه کوچک از پوست ناحیه آسیبدیده برداشته شده و زیر میکروسکوپ بررسی میشود تا مشخص شود که آیا تعداد زیادی ماست سل وجود دارد یا خیر.
- بیوپسی مغز استخوان: متخصص خون با استفاده از یک سوزن نازک، نمونه کوچکی از مغز استخوان شما را برداشته و آن را بررسی میکند.
- آزمایش خون و ادرار: این آزمایشها مواد شیمیایی مربوط به ماست سلها را در خون یا ادرار بررسی میکنند. شمارش کامل خون همچنین میتواند سایر بیماریها مانند کمخونی را بررسی کند.
- آزمایش ژنتیک: یک نمونه خون یا بافت آزمایش میشود تا مشخص شود آیا تغییراتی در ژن KIT که قبلاً ذکر شد، وجود دارد یا خیر.
- آزمایشهای تصویربرداری: اشعه ایکس، سونوگرافی و سیتیاسکن میتوانند به تشخیص ضعف استخوان و تورم اندامهایی مانند کبد و طحال کمک کنند.
- آندوسکوپی یا کولونوسکوپی: یک لوله نازک که به آن دوربین متصل است برای بررسی داخل معده یا رودهها و بررسی هرگونه ناهنجاری مانند زخم استفاده میشود.
چه درمانهایی وجود دارد؟
پزشک بر اساس علائم شما، اندامهای درگیر و نوع بیماری، برنامه درمانی را تعیین میکند.
- آنتیهیستامینها: این داروها به کنترل مواردی مانند خارش پوست، قرمزی و ناراحتی معده کمک میکنند.
- اپی نفرین: هورمونی که در صورت واکنش آلرژیک شدید (آنافیلاکسی) استفاده میشود.
- مهارکنندههای پمپ پروتون: اسید معده را کنترل میکنند و مواردی مانند التهاب معده را کاهش میدهند.
- تثبیتکنندههای ماستسل: داروهایی که آزادسازی هیستامین از ماستسلها را متوقف میکنند.
- استروئیدها: میتوانند به علائم پوستی و تنفسی کمک کنند.
- درمان هدفمند: داروهایی که یک ژن یا پروتئین خاص دخیل در بیماری را هدف قرار میدهند. این داروها ممکن است برای افرادی که علائم شدید دارند مورد نیاز باشد.
- شیمی درمانی: این درمان ممکن است در مواردی که بیماری به سرعت در حال گسترش است و باعث آسیب شدید اندامها میشود، ضروری باشد.
- پیوند سلولهای بنیادی: یک گزینه درمانی که در موارد بسیار نادر در نظر گرفته میشود.
پیام مفید برای خانه
- ماستوسیتوز سیستمیک یک بیماری نادر است که در اثر افزایش غیرطبیعی ماست سلها ایجاد میشود.
- علائم میتوانند با چیزهایی مانند الکل، غذاهای تند و استرس تشدید شوند. محرکهایی را که علائم شما را بدتر میکنند شناسایی و از آنها اجتناب کنید.
- این ممکن است فقط یک آلرژی نباشد. اگر علائم ادامه پیدا کرد، حتماً به پزشک مراجعه کنید و آزمایشهای لازم را انجام دهید.
- خطر واکنش آلرژیک شدید (آنافیلاکسی) وجود دارد. در صورت توصیه پزشک، همیشه یک تزریقکننده خودکار اپینفرین همراه داشته باشید.
- اگرچه این بیماری به طور کامل قابل درمان نیست، اما درمان میتواند علائم را تا حد زیادی کنترل کند و به افراد اجازه دهد زندگی عادی داشته باشند.
- مهم است که هنگام زندگی با یک بیماری طولانی مدت مانند این، از نظر ذهنی قوی بمانید. از خانواده، دوستان یا گروههای حمایتی کمک بگیرید.
ماستوسیتوز سیستمیک، ماست سلها، بثورات پوستی، آنافیلاکسی، آنافیلاکسی، ژن KIT، هیستامین
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید