සමහර රෝගී තත්ත්වයන් හරිම දුර්ලභයි. ඒ වගේම ඒ රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙන එකත් ලොකු අභියෝගයක්. මියුකොපොලිසැකරයිඩෝසිස් VI (Mucopolysaccharidosis VI), එහෙමත් නැත්නම් MPS VI හෝ මරටෝ-ලාමි සින්ඩ්රෝමය (Maroteaux-Lamy syndrome) කියන්නෙත් අන්න ඒ වගේ ඉතාම දුර්ලභ, ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්. මේ රෝගයෙන් පීඩා විඳින අයට සහනයක් ගෙන දෙන විශේෂ ප්රතිකාරයක් තමයි ගැල්සල්ෆේස් (Galsulfase) කියන්නේ. අද අපි කතා කරන්නේ මේ ඉතා වැදගත් ප්රතිකාරය ගැනයි. ඔයාට, ඔයාගේ දරුවාට හෝ දන්න කියන කෙනෙකුට මේ ප්රතිකාරය නියම කරලා තියෙනවා නම්, මේ ලිපිය ඔයාට ගොඩක් ප්රයෝජනවත් වේවි.
මොකක්ද මේ ගැල්සල්ෆේස් (Galsulfase) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, ගැල්සල්ෆේස් (Galsulfase) කියන්නේ එන්සයිම ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරයක් (enzyme replacement therapy). දැන් අපි බලමු ඒකෙ තේරුම මොකක්ද කියලා.
හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය කියන්නේ විශාල කර්මාන්ත ශාලාවක් කියලා. මේ කර්මාන්ත ශාලාවේ විවිධ වැඩ කොටස් කරන්න විශේෂ සේවකයෝ ඉන්නවා. මේ සේවකයන්ට තමයි අපි එන්සයිම (enzymes) කියලා කියන්නේ. MPS VI රෝගී තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, අපේ ශරීරයේ තියෙන සංකීර්ණ සීනි වර්ග (complex sugars) බිඳ දමන්න අවශ්ය කරන විශේෂ එන්සයිමයක් උපතින්ම ශරීරයේ නිපදවෙන්නේ නැති එක හෝ නිපදවීම හරිම අඩු වෙන එක.
ඉතින් මේ එන්සයිමය නැති වුණාම, අර සීනි වර්ග ශරීරයේ සෛල ඇතුළේ එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ නිසා තමයි ඇටකටු, හදවත, පෙනහළු, ඇස් වගේ විවිධ අවයවවලට හානි වෙලා රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ.
ගැල්සල්ෆේස් (Galsulfase) කියන මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ, අන්න ඒ අඩු වෙච්ච එන්සයිමය පිටතින් ශරීරයට ලබා දෙන එකයි. මේ බෙහෙත ශරීරයට ගියාම, එකතු වෙලා තියෙන සීනි වර්ග බිඳ දමලා, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න උදව් කරනවා. මේකෙ වෙළඳ නාමය (brand name) තමයි නැග්ලසයිම් (Naglazyme).
වැදගත්: මේක රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන (cure) ප්රතිකාරයක් නෙවෙයි. නමුත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ජීවිතයේ ගුණාත්මකභාවය වැඩි දියුණු කරන්න ලොකු සහනයක් ලබා දෙනවා.
ප්රතිකාරය පටන් ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්
මේ ප්රතිකාරය පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ සම්පූර්ණ සෞඛ්ය ඉතිහාසය ගැන දොස්තර මහත්තයා දැනුවත් කරන එක හරිම වැදගත්. විශේෂයෙන්ම පහත සඳහන් දේවල් ගැන අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
| ඔබ දැනුම් දිය යුතු තොරතුර | ඇයි ඒක වැදගත් වෙන්නේ? |
|---|---|
| අසාත්මිකතා (Allergies) | ඔබට ගැල්සල්ෆේස්වලට, වෙනත් බෙහෙත් වර්ගවලට, ආහාරවලට හෝ හැම්ස්ටර් සත්ව ප්රෝටීනවලට (hamster proteins) ආසාත්මිකතා තියෙනවද කියලා කියන්න. සමහර බෙහෙත් නිෂ්පාදනයේදී මේ වගේ දේවල් යොදාගන්න නිසා මේක වැදගත්. |
| නින්දෙන් ගෙරවීම හෝ හුස්ම හිරවීම (Sleep Apnea) | MPS VI තත්ත්වයත් එක්ක සමහර අයට නින්දේදී ශ්වසන අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ බෙහෙත නිසා ඒ තත්ත්වය වෙනස් වෙන්න පුළුවන් නිසා ඒ ගැන දොස්තර මහත්තයා දැනුවත් විය යුතුයි. |
| උණ හෝ ආසාදන තත්ත්වයක් | ඔබට දැනට උණ, සෙම්ප්රතිශ්යාව වගේ ආසාදන තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, ප්රතිකාරය ලබාදෙන්න කලින් ඒ ගැන කියන්න. |
| ගර්භණීභාවය හෝ මව්කිරි දීම | ඔබ ගැබිනියක් නම්, ගැබ් ගැනීමට උත්සාහ කරනවා නම් හෝ මව්කිරි දෙන මවක් නම්, ඒ ගැන ප්රතිකාරයට පෙර අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්යවරයාට දැනුම් දෙන්න. |
මේ ප්රතිකාරය ලබා දෙන්නේ කොහොමද?
මේක ඔයාට ගෙදර ගෙනියන්න දෙන බෙහෙතක් නෙවෙයි.
- නහරයකට දෙන එන්නතක්: මේක නහරයකට සේලයින් එකක් වගේ ලබාදෙන ප්රතිකාරයක්. වෛද්ය විද්යාවේදී අපි මේකට කියන්නේ intravenous infusion කියලා.
- රෝහලේදී හෝ සායනයේදී: මේ ප්රතිකාරය ලබා දෙන්නේ රෝහලක හෝ විශේෂිත සායනයකදී, පුහුණු වෛද්යවරයෙක් හෝ හෙද කාර්ය මණ්ඩලයක් විසින්.
- කාලය: සාමාන්යයෙන් මේ ප්රතිකාරය ලබා දෙන්න පැය කිහිපයක් ගතවෙනවා. ඒ කාලය පුරාවටම ඔබව වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ තබා ගන්නවා.
දරුවන්ට මේක සුදුසුද?
ඔව්, වයස අවුරුදු 5ට වැඩි දරුවන්ටත් මේ ප්රතිකාරය ලබා දෙනවා. හැබැයි ඒ දරුවාගේ තත්ත්වය, බර වගේ කරුණු සලකා බලලා, විශේෂ සැලකිල්ලක් යටතේ තමයි ප්රතිකාර මාත්රාව තීරණය කරන්නේ. ඒ නිසා ඔබේ දරුවාට මේ ප්රතිකාරය ලබා දෙනවා නම්, ඒ ගැන ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයා (pediatrician) එක්ක හොඳින් කතා කරන්න.
මාත්රාවක් මඟහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?
මේ ප්රතිකාරයේ සාර්ථකත්වයට නියමිත දිනට, නියමිත වෙලාවට ඒක ලබාගන්න එක හරිම වැදගත්. යම් හෙයකින් ඔයාට නියමිත දිනයේදී ප්රතිකාරය ලබාගන්න එන්න බැරි වුණොත්, ඒක මඟහරින්න එපා. පුළුවන් ඉක්මනට ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට හෝ රෝහලට කතා කරලා වෙනත් දිනයක් වෙන් කරගන්න.
බෙහෙත් මාත්රාව වැඩි වුණොත් (Overdosage)?
මේක රෝහලකදී, වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ දෙන නිසා, මාත්රාව වැඩි වෙන්න (overdose) තියෙන ඉඩකඩ හරිම අඩුයි. ඒත් එහෙම දෙයක් වුණා කියලා ඔයාට හිතෙනවා නම්, වහාම වෛද්ය කාර්ය මණ්ඩලය දැනුවත් කරන්න. අවශ්ය වුණොත්, ඔවුන් කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට කතා කරලා උපදෙස් ලබා ගනීවි, නැත්නම් හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යොමු කරාවි.
බෙහෙත එක්ක ඇතිවිය හැකි අතුරු ආබාධ මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, ගැල්සල්ෆේස් එක්කත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවායින් සමහරක් බරපතල වෙන්න පුළුවන් නිසා, ඒවා ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්.
| වහාම දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දිය යුතු අතුරු ආබාධ | |
|---|---|
| 🔴 අසාත්මිකතා (Allergic reactions) | සමේ පලු දැමීම, කැසීම, මුහුණ, තොල් හෝ දිව ඉදිමීම. |
| 🔴 ශ්වසන අපහසුතා (Breathing problems) | හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, හතිය. |
| 🔴 පපුවේ වේදනාව (Chest pain) | පපුවේ තදවීමක් හෝ වේදනාවක් දැනීම. |
| 🔴 වෙනත් බරපතල ලක්ෂණ | ඇස් පෙනීමේ වෙනස්කම්, කනේ වේදනාව හෝ ආසාදනය, ක්ලාන්ත ගතිය, උණ හෝ ඇඟ සීතල කිරීම, අධික රුධිර පීඩනය. |
| සාමාන්යයෙන් බරපතල නැති (ඒත් දිගටම තිබුණොත් දොස්තර මහත්තයට කියන්න) | |
| 🟢 ඇඟපත වේදනාව (Aches and pains) | මස්පිඬු සහ සන්ධිවල වේදනාව. |
| 🟢 ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටළු | බඩේ කැක්කුම, ඔක්කාරය, වමනය, පාචනය. |
| 🟢 වෙනත් සුළු ලක්ෂණ | හිසරදය, මහන්සිය. |
මේ ලැයිස්තුවේ සඳහන් වෙන්නේ ඇතිවිය හැකි සියලුම අතුරු ආබාධ නෙවෙයි. මීට වඩා වෙනස් යම් රෝග ලක්ෂණයක් ඔබට ඇති වුවහොත්, ඒ ගැනත් ඔබේ වෛද්යවරයාට දැනුම් දෙන්න.
මේ බෙහෙත එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන් වෙනත් ඖෂධ
සමහර බෙහෙත් වර්ග ගැල්සල්ෆේස් එක්ක ප්රතික්රියා කරන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට:
- ක්ලෝරොක්වීන් (Chloroquine)
- ජෙන්ටාමයිසින් (Gentamicin)
- හයිඩ්රොක්සික්ලෝරොක්වීන් (Hydroxychloroquine)
මේක සම්පූර්ණ ලැයිස්තුවක් නෙවෙයි. ඒ නිසා, ඔයා ගන්නා හැම බෙහෙතක් ගැනම (වෛද්යවරයා නියම කරපුවා, ෆාමසියෙන් ගත්තුවා, විටමින් වර්ග, පාරම්පරික ඖෂධ, ආයුර්වේද බෙහෙත්) දොස්තර මහත්තයාට කියන්න. ඒ වගේම ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම් ඒ ගැනත් දැනුවත් කරන්න.
මේ වගේ දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් එක්ක ජීවත් වෙන එක ලේසි නෑ කියලා අපි දන්නවා. ඒත් මේ වගේ නවීන ප්රතිකාර ක්රම නිසා රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, වඩාත් හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න අවස්ථාව ලැබෙනවා. වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක නිරන්තර සම්බන්ධතාවයක් පවත්වාගෙන යන එක සහ ඔවුන්ගේ උපදෙස් ඒ විදියටම පිළිපදින එක.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ගැල්සල්ෆේස් (Galsulfase) කියන්නේ MPS VI කියන දුර්ලභ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එන්සයිම ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරයක්. එය රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්නේ නැහැ.
- මෙම ප්රතිකාරය ලබාදෙන්නේ රෝහලකදී හෝ සායනයකදී, නහරයක් හරහායි. එය ගෙදර ගෙන ගොස් පාවිච්චි කළ නොහැකියි.
- ප්රතිකාරය ආරම්භ කිරීමට පෙර, ඔබට ඇති සියලුම අසාත්මිකතා, වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් සහ ඔබ ගන්නා සියලුම ඖෂධ ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දීම අත්යවශ්යයි.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, මුහුණ ඉදිමීම වැනි බරපතල අසාත්මිකතා ලක්ෂණ ඇති වුවහොත් වහාම වෛද්ය උපදෙස් ලබාගන්න.
- නියමිත ප්රතිකාර දිනය මඟහරින්න එපා. යම් හෙයකින් එසේ කිරීමට සිදුවුවහොත්, වහාම ඔබේ වෛද්යවරයාට කතා කරන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න