ඔයාටත් ලේසියෙන් තැලෙනවද? ලේ ගැලීම නවතින්නේ නැද්ද? අපි Glanzmann Thrombasthenia (GT) ගැන කතා කරමු!

ඔයාට හරි, ඔයාගේ දරුවට හරි පොඩි තුවාලයක් වුණත් ලේ ගලන එක නවතින්න ගොඩක් වෙලා යනවද? එහෙමත් නැත්නම් නිකන්ම ඇඟේ තැනින් තැන නිල් පාට ලප (තැලීම්) ඇතිවෙනවද? සමහර වෙලාවට මේවා සාමාන්‍ය දේවල් වගේ පෙනුනට, සමහර විට මේක ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක් තමයි අද අපි කතා කරන්න යන Glanzmann Thrombasthenia (GT) කියන්නේ. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන හැමදේම සරලව කතා කරමු.

මේ කියන Glanzmann Thrombasthenia (GT) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, Glanzmann Thrombasthenia (GT) කියන්නේ දීර්ඝකාලීන (ඒ කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන්න පුළුවන්) රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාට හරිම ලේසියෙන් ඇඟ තැලෙන එක සහ ලේ ගලන්න ගත්තම ඒක නවත්තගන්න අමාරු වෙන එක. මේකට ප්‍රධාන හේතුව තමයි අපේ ලේ වල තියෙන රුධිර පට්ටිකා (platelets) වල, ඒ කියන්නේ ලේ කැටි ගැහෙන්න උදව් කරන පුංචි සෛල වල, යම්කිසි ගැටලුවක් ඇතිවීම.

හිතන්නකෝ, ඔයාට GT තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ශරීරයේ ජානමය වෙනස්කමක් (genetic mutation) නිසා, මේ රුධිර පට්ටිකා (platelets) වලට ලේ කැටි ගැහෙන්න අවශ්‍ය කරන ප්‍රධාන ප්‍රෝටීනයක් නිපදවෙන්නේ නැහැ. මේ නිසා, ලේ කැටි ගැහෙන එක හරිම හිමින් සිද්ධ වෙන්නේ. ප්‍රතිඵලය තමයි, ඔයාට වැඩිපුර ලේ ගලන එක. මේ ලේ ගැලීමේ ප්‍රමාණය එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහර අයට මේක ගෙදරදීම කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන් තරම් සුළු ලේ ගැලීමක් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් සමහර අයට හදිසි ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන තරම් දරුණු ලේ ගැලීම් වෙන්නත් පුළුවන්.

Glanzmann Thrombasthenia (GT) කොච්චර සුලබ තත්ත්වයක්ද?

ඇත්තටම Glanzmann Thrombasthenia (GT) කියන්නේ හරිම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. වෛද්‍ය විශේෂඥයන් කියන විදිහට, ලෝකය පුරාම මිලියනයකින් එක්කෙනෙක් විතර තමයි මේ GT එක්ක ඉපදෙන්නේ.

හැබැයි, මේ ජානමය වෙනස්කම පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන සමහර ප්‍රජාවන් වල, මේ ගණන ටිකක් වැඩියි. ඒ කියන්නේ, ඒ වගේ ප්‍රජාවන් වල හැම ලක්ෂ දෙකකින් එක්කෙනෙක්ට විතර මේ තත්ත්වය දකින්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම මැදපෙරදිග සමහර රටවල් වල, කැනඩාවේ නිව්ෆවුන්ඩ්ලන්ඩ් සහ ලැබ්‍රඩෝ කියන පළාත් වල, සහ ප්‍රංශයේ රෝමානි ප්‍රජාව අතර මේ GT තත්ත්වයත් එක්ක ඉපදෙන බබාලා ප්‍රමාණය වැඩියි කියලා වාර්තා වෙනවා.

මොනවද මේ Glanzmann Thrombasthenia (GT) වල රෝග ලක්ෂණ?

ඔයාට GT තියෙනවා නම්, වෙන කෙනෙක්ට ඒ වගේම තුවාලයක් වුණොත් ගලන ලේ ප්‍රමාණයට වඩා ඔයාට වැඩිපුර ලේ ගලන්න පුළුවන්. එහෙමත් නැත්නම්, කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව, හිතාගන්නවත් බැරි වෙලාවක ලේ ගැලීමක් පටන් ගන්නත් පුළුවන්.

Glanzmann Thrombasthenia (GT) වල ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ තමයි මේවා:

• හරිම ලේසියෙන් ඇඟ තැලෙන එක: පොඩි දෙයක් වැදුනත් ලොකු නිල් ලපයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• විදුරුමස් වලින් ලේ ගැලීම: දත් මදිනකොට එහෙම ලේසියෙන්ම විදුරුමස් වලින් ලේ එන්න පුළුවන්.
• නිතර නාසයෙන් ලේ ගැලීම (epistaxis): සමහර අයට සතියකට කීප සැරයක්ම, නිකන් හිටියත් නාසයෙන් ලේ එන්න පුළුවන්.
• හමේ දම් පාට ලප හෝ පැල්ලම් ඇතිවීම (purpura): මේවා සාමාන්‍ය තැලුම් වලට වඩා වෙනස්, ලොකු ලප වෙන්න පුළුවන්.
• හමේ දම්, දුඹුරු හෝ රතු පාට පුංචි තිත් ඇතිවීම (petechiae): මේවා හරියට කටු තුඩකින් ඇන්නා වගේ පුංචි තිත්.
• කාන්තාවන්ට මාසික ඔසප් වීමේදී අධික රුධිර වහනය (menorrhagia): සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ගොඩක් වැඩිපුර ලේ යන එක.

GT වලදී, හමේ තුවාලයකින් (කැපුමක් වගේ) හෝ ශ්ලේෂ්මල පටල වලින් (නාහයේ, කටේ ඇතුළත වගේ) වෙන ලේ ගැලීම් වලට වඩා, ඇඟ ඇතුළත වෙන ලේ ගැලීම් (internal bleeding) නම් ගොඩක් අඩුයි.

ඇයි මේ Glanzmann Thrombasthenia (GT) හැදෙන්නේ? හේතු මොනවද?

Glanzmann Thrombasthenia (GT) එක්ක ඉපදෙන බබාලට, රුධිර පට්ටිකා (platelets) කැටි ගැහෙන්න උදව් වෙන ඉන්ටෙග්‍රින් ඇල්ෆා IIb/බීටා 3 (integrin alpha IIb/beta 3) කියන ප්‍රෝටීනය හදන ජාන වල යම් දෝෂයක්, ඒ කියන්නේ වෙනස්කමක් (mutation), උරුම වෙනවා. GT හැදෙන්න නම්, අම්මගෙනුයි තාත්තගෙනුයි දෙන්නගෙන්ම මේ දෝෂ සහිත ජානය දරුවට ලැබෙන්න ඕන. මේකට අපි කියන්නේ ස්වයංක්‍රීය ප්‍රඡන්න උරුමය (autosomal recessive) කියලයි.

ගොඩක් වෙලාවට දෙමව්පියෝ දන්නේ නැහැ තමන් මේ දෝෂ සහිත ජානයේ වාහකයෙක් කියලා. මොකද, රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්න දෝෂ සහිත ජාන දෙකක්ම අවශ්‍යයි. වාහකයෙක් කියන්නේ, එයාට එක සාමාන්‍ය ජානයකුයි, එක දෝෂ සහිත ජානයකුයි තියෙන කෙනෙක්.

දෙමව්පියන් දෙන්නම වාහකයන් නම්, එයාලට GT තියෙන දරුවෙක් ලැබෙන්න 25% ක අවස්ථාවක් තියෙනවා.

පසුව ඇතිවෙන Glanzmann Thrombasthenia (GT)

සමහර අයට ජීවිතේ පස්සේ කාලෙක GT හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේක නම් අතිශයින්ම දුර්ලභයි. එහෙම වෙන්න පුළුවන් වුණත්, වෛද්‍ය විශේෂඥයෝ තවමත් Glanzmann Thrombasthenia (GT) වර්ග කරන්නේ උපතින්ම එන ලේ ගැලීමේ රෝගයක් විදිහටයි.

මේ විදිහට පස්සේ කාලෙක GT හැදෙනකොට වෙන්නේ, ඔයාගේ ශරීරය විසින්ම අර කලින් කිව්ව ඉන්ටෙග්‍රින් ඇල්ෆා IIb/බීටා 3 (integrin alpha IIb/beta 3) ප්‍රෝටීනයට විරුද්ධව ප්‍රතිදේහ (antibodies) හදන එක. සමහර ලෙඩ රෝග, සමහර බෙහෙත් වර්ග පවා මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන්. ඒත් ප්‍රතිඵලය එකයි. අවශ්‍ය තරම් ක්‍රියාකාරී ප්‍රෝටීනය නැති නිසා, ඔයාගේ රුධිර පට්ටිකා (platelets) වලට ලේ කැටි ගස්සන්න වැඩි වෙලාවක් යනවා.

Glanzmann Thrombasthenia (GT) නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

කාන්තාවන්ට මාසික ඔසප් වීමේදී අධිකව ලේ යන එක නිසා යකඩ ඌනතාවය නිසා ඇතිවෙන රක්තහීනතාවය (iron-deficiency anemia) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. දරුණු අවස්ථා වලදී, GT නිසා ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තරමේ දරුණු ලේ වහනයක් (hemorrhaging) වෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම දරු ප්‍රසූතිය, ශල්‍යකර්ම වගේ ලේ ගැලීම් බහුල අවස්ථා වලදී මේ අවදානම වැඩියි.

හැබැයි බයවෙන්න එපා, ඔයාට GT තියෙනවා කියලා රෝග විනිශ්චය කළොත්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට පුළුවන් මේ වගේ සංකූලතා වළක්වාගන්න අවශ්‍ය පියවර ගන්න.

කොහොමද Glanzmann Thrombasthenia (GT) තියෙනවා කියලා හරියටම දැනගන්නේ? (රෝග විනිශ්චය)

වෛද්‍යවරු GT රෝගය හඳුනාගන්න විවිධ පරීක්ෂණ කරනවා. ගොඩක් වෙලාවට මේක ළමා කාලේදීම තමයි හඳුනාගන්නේ. දෙමව්පියෙක් විදිහට, ඔයාගේ දරුවා ලේසියෙන් තැලෙනවා නම්, නිතරම නාසයෙන් ලේ ගලනවා නම්, ඒ ලේ ගැලීම නවතින්නත් ගොඩක් වෙලා යනවා නම් ඔයා දරුවව වෛද්‍යවරයෙක් ගාවට එක්කන් යන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට, දරුවාගේ ජීවිතේ වැදගත් අවස්ථාවකදී, උදාහරණයක් විදිහට:

• දරුවව චර්මඡේදනය (circumcision) කරනකොට.
• පළවෙනි කිරි දත වැටෙනකොට.
• ගැහැණු දරුවෙක් නම්, පළවෙනි වතාවට මල්වර වෙනකොට (menarche).

මේ වගේ වෙලාවකදී අධිකව හෝ දිගටම ලේ ගලන එක ඔයාට දකින්න ලැබෙයි. Glanzmann Thrombasthenia (GT) තියෙන අයගෙන් 80% කට වඩා වැඩි පිරිසක් වයස අවුරුදු 14 ට කලිනුත්, බොහෝ දෙනෙක් වයස අවුරුදු 5 ට කලිනුත් රෝග විනිශ්චය ලබනවා. වැඩිහිටි වියේදී GT හඳුනාගන්න අය සමහරවිට ලොකු තුවාලයක්, අනතුරක් වගේ දෙයක් වෙනකම්ම මේ ගැන දන්නේ නැතුව ඉන්නත් පුළුවන්.

මොනවද මේකට කරන පරීක්ෂණ?

වෛද්‍යවරු Glanzmann Thrombasthenia (GT) හඳුනාගන්න රුධිර පරීක්ෂණ (blood tests) තමයි පාවිච්චි කරන්නේ. මේ පරීක්ෂණ වලින් මේ දේවල් වල ගැටලු පෙන්නුම් කරන්න පුළුවන්:

• ඔයාගේ රුධිර පට්ටිකා (platelets): සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය (Complete Blood Count - CBC) පරීක්ෂණයකින් ඔයාගේ පට්ටිකා ප්‍රමාණය සාමාන්‍යද කියලා බලන්න පුළුවන්. පර්යන්ත රුධිර ආලේපයක් (peripheral blood smear) මගින් ඒවායේ පෙනුම අසාමාන්‍යද කියලත් බලන්න පුළුවන්.
• ඔයාගේ ලේ කැටි ගැහෙන විදිහ: ප්‍රෝත්‍රොම්බින් කාල පරීක්ෂණය (Prothrombin Time - PT test) සහ ආංශික ත්‍රොම්බොප්ලාස්ටින් කාල පරීක්ෂණය (Partial Thromboplastin Time - PTT test) වගේ පරීක්ෂණ කීපයකින් ඔයාගේ ලේ කොච්චර ඉක්මනට සහ කාර්යක්ෂමව කැටි ගැහෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්. මේවායින්, GT වලට සමාන රෝග ලක්ෂණ තියෙන, ඒත් ඊට වඩා සුලබ ලේ ගැලීමේ රෝග (උදා: von Willebrand disease, Bernard-Soulier syndrome) බැහැර කරන්නත් උදව් වෙනවා.
• ඉන්ටෙග්‍රින් ඇල්ෆා IIb/බීටා 3 (Integrin alpha llb/beta3): ප්‍රවාහ සෛලමිතිය (flow cytometry) සහ ඒකක්ලෝනීය ප්‍රතිදේහ පැනල (monoclonal antibody panels) වගේ පරීක්ෂණ වලින් ඔයාට මේ ප්‍රෝටීනය අඩුද, නැත්නම් දෝෂ සහිතද කියලා බලන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, මේ ප්‍රෝටීනයට පහර දෙන ප්‍රතිදේහ තියෙනවද කියලත් මේවායින් හොයාගන්න පුළුවන්.
• ඔයාගේ ජාන: ජාන පරීක්ෂණ (genetic tests) වලින් GT වලට හේතු වෙන ජාන විකෘති (`ITGA2B` සහ `ITGB3` කියන ජාන) ඔයාට තියෙනවද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.

Glanzmann Thrombasthenia (GT) වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

ඔයාට GT තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ලේ ගැලීමේ අවදානම අඩුකරගන්න හැටි ගැන ඔයාට උපදෙස් දෙයි. ඔයාට බොහෝවිට රුධිර රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (hematologist) එක්ක වැඩ කරන්න සිද්ධ වෙයි. ලේ ගැලීම වළක්වාගන්න කරන දේවල් ඇරුණම, ප්‍රතිකාර රඳා පවතින්නේ ඔයාගේ ලේ ගැලීමේ දරුණුකම අනුවයි.

සුළු හා මධ්‍යස්ථ ලේ ගැලීම් වලට

මේ වගේ අවස්ථා වලට දෙන ප්‍රතිකාර තමයි:

• පීඩනය යෙදීම (Compression): තුවාලයකින් ලේ ගලන එක අඩුකරගන්න, පොඩි නාසයෙන් ලේ ගැලීමක් නවත්තගන්න පීඩනය යොදන හැටි ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට කියලා දෙයි. දරුණු නාසයෙන් ලේ ගැලීමකදී, වෛද්‍යවරයා ගෝස් හෝ ෆෝම් වගේ දෙයක් ඔයාගේ නාසය ඇතුළට දාලා ලේ ගැලීම නවත්වන්න පුළුවන් (nasal packing).
• ඖෂධ: ලේ කැටි ගැහෙන්න උදව් වෙන ෆයිබ්‍රින් සීලන්ට් (fibrin sealant - ලේ ගල්වන මැලියම් වැනි දෙයක්), ජෙලටින් ෆෝම්, ටොපිකල් ත්‍රොම්බින් (topical thrombin), සහ ඇන්ටිෆයිබ්‍රිනොලිටික් ඒජන්ට් (antifibrinolytic agents) වගේ බෙහෙත් ඔයාට අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

දරුණු ලේ ගැලීම් වලට

Glanzmann Thrombasthenia (GT) නිසා ඇතිවෙන දරුණු ලේ ගැලීම් වලට හදිසි ප්‍රතිකාර අවශ්‍යයි. ඒවට දෙන ප්‍රතිකාර තමයි:

• රුධිර පට්ටිකා ලබාදීම (Platelet transfusions): දරුණු ලේ ගැලීමක් නවත්වන්න, එහෙමත් නැත්නම් ලොකු සැත්කමකට කලින් හෝ දරු ප්‍රසූතියට කලින් ලේ අඩුවීම වළක්වාගන්න ඔයාට පට්ටිකා ලබාදෙන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි වෙන්නේ, නිරෝගී දායකයෙක්ගෙන් ගත්ත පට්ටිකා ඔයාට ලබාදෙන එක.
• රතු රුධිර සෛල ලබාදීම (Red blood cell transfusion): ඔයාට දැනටමත් ගොඩක් ලේ අඩුවෙලා නම්, ඒ ප්‍රමාණය නැවත හදාගන්න රතු රුධිර සෛල ලබාදෙන්නත් පුළුවන්.
• ප්‍රතිසංයෝජිත කැටි ගැසීමේ සාධකය VIIa (Recombinant coagulation factor VIIa - rFVIIa): ඔයාට පට්ටිකා ලබාදීම සුදුසු නැත්නම්, මේ බෙහෙත අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
• ප්‍රාථමික රුධිර සෛල බද්ධ කිරීම (Hematopoietic stem cell transplant): ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම තමයි GT වලට තියෙන එකම සුවවීමේ විභවය තියෙන ප්‍රතිකාරය. වෙන කිසිම ක්‍රමයකින් පාලනය කරන්න බැරි දරුණු GT අවස්ථා වලදී මේක විකල්පයක් වෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි, දායකයෙක්ගෙන් ගත්ත ප්‍රාථමික සෛල ඔයාගේ ශරීරයට එන්නත් කරනවා.

ප්‍රතිකාර වලත් සංකූලතා තියෙනවද?

ඇත්තටම ඔව්. රුධිර පට්ටිකා (platelets) ලබාගන්න අයගෙන් 20% ත් 30% ත් අතර ප්‍රමාණයකට කාලයක් යද්දී ඒවට විරුද්ධව ප්‍රතිදේහ (antibodies) හැදෙනවා. ඒ කියන්නේ, අලුතින් දෙන පට්ටිකා වලින් වැඩක් වෙන්නේ නෑ කියන එක. එහෙම වුණොත්, rFVIIa එන්නත් වගේ වෙනත් ප්‍රතිකාර ක්‍රමයකට යන්න වෙනවා. හැබැයි ඒ බෙහෙතෙත් සමහර අවදානම් තියෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට, ඒකෙන් ඔයාගේ ලේ ඕනවට වඩා කැටි ගැහෙන්න පුළුවන්.

ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමෙන් (stem cell transplant) Glanzmann Thrombasthenia (GT) සුව කරන්න පුළුවන් වුණත්, ඔයාගේ ශරීරයට ගැලපෙන දායකයෙක් හොයාගන්න එක අභියෝගයක්. GT වලට කරන ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම් වලදී ගොඩක් වෙලාවට දායකයන් වෙලා තියෙන්නේ සහෝදර සහෝදරියන්. ගැලපෙන දායකයෙක් හම්බවුණත්, ඔයාගේ ශරීරය ඒ දන්දෙන සෛල ප්‍රතික්ෂේප කිරීමේ අවදානමක් තියෙනවා. මේ තත්ත්වයට කියන්නේ ප්‍රතිග්‍රාහකයාට එරෙහිව බද්ධය ක්‍රියා කිරීම (Graft versus Host Disease - GvHD) කියලයි.

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට ප්‍රතිකාර විකල්ප ගැන කතාකරද්දී, ඒවයේ තියෙන අවදානම් සහ වාසි ගැන කලින්ම පැහැදිලි කරයි.

GT තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ අනාගතයක්ද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්?

Glanzmann Thrombasthenia (GT) තියෙන දෙන්නෙක්, එයාලා එකම පවුලේ අය වුණත්, එකම ජාන විකෘතිය තිබුණත්, රෝගය අත්විඳින විදිහ එකිනෙකට වෙනස්. ඔයාට කොච්චර ලේ ගලනවද, ඔයාගේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න මොනවද කරන්න ඕන කියන එක ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව තීරණය වෙන්නේ.

හොඳ ආරංචිය තමයි, නිසි කළමනාකරණයත් එක්ක, Glanzmann Thrombasthenia (GT) තියෙන ගොඩක් දෙනෙක් සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් එක්ක සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරනවා. සමහර අවස්ථා වලදී, වයසට යද්දී ලේ ගැලීමේ ප්‍රමාණය අඩුවෙන්නත් පුළුවන්.

මම කොහොමද GT තත්ත්වයත් එක්ක හොඳින් ජීවත් වෙන්නේ? (තමන්ව බලාගන්නා හැටි)

ඔයාට GT තියෙනවා නම්, ලේ ගැලීමේ සහ දරුණු ලේ අඩුවීමේ අවදානම අඩුකරගන්න ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක එකතුවෙලා වැඩ කරන්න. ඔයා මේ දේවල් කරන්න ඕන:

• නොගත යුතු බෙහෙත් වර්ග මොනවද කියලා හරියටම දැනගන්න. ලේ තුනී කරන බෙහෙත් (ඇස්ප්‍රීන් (aspirin) සහ අනෙකුත් NSAIDs වගේ) සහ ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එපා කියන අනිත් බෙහෙත් වර්ග වලින් අනිවාර්යයෙන්ම ඈත්වෙන්න.
• ඔයාගේ කටේ සෞඛ්‍යය ගැන හොඳටම සැලකිලිමත් වෙන්න. දිනපතා දත් මදින එක, ෆ්ලොස් කරන එක, සහ නිතර දන්ත වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙලා පරීක්ෂා කරගන්න එකෙන් විදුරුමස් වලින් ලේ ගැලීමේ අවදානම අඩුකරගන්න පුළුවන්.
• ඔයාගේ නාසය ගැනත් හොඳට බලාගන්න. නාසයේ ඇතුළත තෙතමනය තියාගන්න එකෙන් නාසයෙන් ලේ ගැලීමේ අවදානම අඩුකරගන්න පුළුවන්. ඔයාට හියුමිඩිෆයර් (humidifier) එකක් පාවිච්චි කරන්න, නාසයට දාන ස්ප්‍රේ එකක් (nasal spray) පාවිච්චි කරන්න, එහෙමත් නැත්නම් වැස්ලින් (Vaseline) ටිකක් නාසය ඇතුළේ ගාන්න පුළුවන්, වේළෙන එක වළක්වගන්න.
• අධික මාසික ඔසප් රුධිර වහනය කළමනාකරණය කරගන්න. හෝමෝන අඩංගු උපත් පාලන ක්‍රම පාවිච්චි කරන එකෙන් අධික ඔසප් වීම වළක්වගන්න පුළුවන්. මේ ගැන ඔයාගේ නාරිවේද වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
• වෛද්‍ය අනතුරු ඇඟවීමේ බ්‍රේස්ලට් එකක් (medic alert bracelet) පළඳින්න. ඔයාට ලේ ගැලීමේ රෝගයක් තියෙනවා කියලා හදිසි අවස්ථාවකදී දැනගන්න පුළුවන් විදිහේ හැඳුනුම්පතක් හැමවෙලේම ඔයා ළඟ තියාගන්න. ඒකෙන් ඔයාගේ ජීවිතේ බේරගන්න පුළුවන් වෙයි.
• ලේ ගැලීමේ අවස්ථාවක් ආවොත් කරන්න ඕන දේ ගැන සැලැස්මක් තියාගන්න. කවදද ගෙදරදීම ප්‍රතිකාර කරගන්න ඕන, කවදද ඉක්මනටම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕන කියලා දැනගෙන ඉන්න. කාටද කතාකරන්න ඕන, කොහෙටද යන්න ඕන කියලත් දැනගෙන ඉන්න. එතකොට ප්‍රතිකාර ගන්න පරක්කු වෙන්නේ නෑ.

වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕනෙ කවදද?

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි ලේසියෙන් ලේ ගලන ලකුණු පේනවා නම් වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න. තැලීම්, නාසයෙන් ලේ ගැලීම් සාමාන්‍ය දේවල් තමයි. ඒත් ඒ රෝග ලක්ෂණ නිතරම එනවා නම්, ලේ ගැලීම නවතින්න ගොඩක් වෙලා යනවා නම් – අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න.

හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕනෙ කවදද?

ඔයාට නවත්තගන්න බැරි ලේ ගැලීමක් තියෙනවා නම්, ඒකට අධික මාසික ඔසප් වීමත් ඇතුළත්, වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න වෙලාවක් වෙන්කරගන්න ඉන්නේ නැතුව කෙලින්ම හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන ලකුණු තමයි:

• පැයක් තිස්සේ නවතින්නේ නැති නාසයෙන් ලේ ගැලීමක්.
• පැය දෙකක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක්, පැයකට ටැම්පොන් (tampons) දෙකක් හෝ පෑඩ් (pads) දෙකක් හෝ ඊට වඩා තෙත් වෙන තරම් අධික ඔසප් වීමක්.

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන වැදගත් ප්‍රශ්න

මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න අමතක කරන්න එපා:

• මගේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න මොන වගේ පරීක්ෂණද කරන්න ඕන?
• මට අවශ්‍ය වෙන්නේ මොන වගේ ප්‍රතිකාරද?
• මගේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න මට කරන්න පුළුවන් ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් මොනවද?
• මේ GT තත්ත්වය මගේ දරුවෙකුට උරුම වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?
• මම ගැබ් ගන්න හිතනවා නම් ජාන පරීක්ෂණයක් (genetic testing) කරගන්න කියලා ඔයා නිර්දේශ කරනවද?

GT තියෙන අයගේ පට්ටිකා (Platelet) ප්‍රමාණය සාමාන්‍යද?

සාමාන්‍යයෙන් Glanzmann Thrombasthenia (GT) වලදී රුධිර පට්ටිකා (platelet) ප්‍රමාණය සාමාන්‍යයි. ගැටලුව තියෙන්නේ පට්ටිකා ගණනේ නෙවෙයි. ඒ වෙනුවට, පට්ටිකා එකිනෙක හා සම්බන්ධ වෙන්න උදව් වෙන ප්‍රෝටීනයේ ගැටලුවක් නිසා, පට්ටිකා වලට කාර්යක්ෂමව ලේ කැටි ගස්සන්න බැරි වෙනවා.

Glanzmann Thrombasthenia (GT) සහ Bernard-Soulier syndrome (BSS) අතර වෙනස මොකක්ද?

Glanzmann Thrombasthenia (GT) සහ Bernard-Soulier syndrome (BSS) කියන දෙකම ඔයාගේ ලේ කැටි ගැහෙන විදිහේ ගැටලු එක්ක සම්බන්ධ දුර්ලභ ජානමය රෝග තත්ත්වයන්. ඒත් මේවට හේතු වෙන්නේ වෙනස් ජාන විකෘති. රුධිර පට්ටිකා (platelets) වල තියෙන විශේෂිත ගැටලුත් වෙනස්. BSS තියෙන අයට සාමාන්‍යයෙන් අඩු පට්ටිකා ප්‍රමාණයක් සහ අසාමාන්‍ය ලෙස ලොකු පට්ටිකා තියෙන්න පුළුවන්.

අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් (Take-Home Message)

Glanzmann Thrombasthenia (GT) කියන්නේ ඔයයි ඔයාගේ රුධිර රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයයි (hematologist) නිතරම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන ජීවිත කාලයටම බලපාන තත්ත්වයක්. GT එක්ක, ඔයාගේ ලේ ගැලීම කොච්චර දරුණු (හෝ සුළු) වෙයිද කියලා කලින්ම කියන්න බැහැ. කොහොම වුණත්, ලේ ගැලීමේ අවස්ථා අවම කරගන්න පියවර ගන්න එකෙන් ඔයාව නිරෝගීව තියාගන්න උදව් වෙනවා. ඔයාගේ GT තත්ත්වය දරුණු නම්, රුධිර පට්ටිකා ලබාදීම (platelet transfusions) වගේ ප්‍රතිකාරත් උදව් වෙන්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක ඉපදෙන එක ඔයාට පාලනය කරන්න බැරි වුණත්, ඔයාගේ ජීවිතේ ගුණාත්මකභාවයට බාධාවක් නොවෙන විදිහට ඒක කළමනාකරණය කරගන්න ඔයාට විකල්ප තියෙනවා කියන එක අමතක කරන්න එපා. බය නැතුව වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න, තමන් ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න. එතකොට මේ තත්ත්වයත් එක්ක හොඳින් ජීවත් වෙන්න ඔයාට අනිවාර්යයෙන්ම පුළුවන්.

---

` Glanzmann thrombasthenia, GT, ලේ ගැලීම, රුධිර පට්ටිකා, ජානමය රෝග, තැලීම්, bleeding disorder, platelets