Nemate li i vi problema sa zaustavljanjem krvarenja čak i iz male posjekotine? Razgovarajmo o von Willebrandovoj bolesti!

Imate li ponekad malu posjekotinu koja dugo ne prestaje krvariti? Ili imate česta krvarenja iz nosa? Možda netko u vašoj obitelji ima sličnih problema? Ako je tako, ovo je nešto što bi vam moglo biti važno. Danas ćemo razgovarati o rijetkom, ali vrlo čestom stanju koje se zove von Willebrandova bolest .

Što je von Willebrandova bolest?

Jednostavno rečeno, von Willebrandova bolest je bolest u kojoj se naša krv ne zgrušava pravilno, što znači da je proces koji pomaže u zaustavljanju krvarenja oslabljen. To je često nasljedno , što znači da roditelji mogu prenijeti bolest na svoju djecu. Ali ne brinite, postoji liječenje za ovo. Liječnici vam mogu dati lijekove koji pomažu u ovom procesu zgrušavanja krvi.

Što se događa s osobom koja boluje od von Willebrandove bolesti?

Osoba s ovom bolešću može krvariti više nego inače. Zamislite samo, čak i mala posjekotina ili vađenje zuba mogu dugo čekati da krvarenje prestane. Neki ljudi imaju česta krvarenja iz nosa. Žene mogu obilno krvariti tijekom menstruacije ili nakon poroda.

U najtežim slučajevima bolesti, krvarenje se ponekad može pojaviti bez vidljivog razloga u zglobovima ili mekim tkivima. To može uzrokovati oticanje i jaku bol. Kod drugih može čak dovesti do anemije , što je nedostatak krvi .

Koliko je ovo stanje često?

Ovo je zapravo najčešći poremećaj krvarenja u svijetu. Neka izvješća sugeriraju da pogađa oko 1% američke populacije. Procjenjuje se da diljem svijeta između 23 i 110 na milijun ljudi može imati ovo stanje. Međutim, te se brojke mogu razlikovati, jer neki ljudi mogu imati problema s krvarenjem, ali im se ne dijagnosticira von Willebrandova bolest . Neki ljudi možda imaju ove probleme godinama, ali im se dijagnoza ne postavi dok ne bude prekasno.

Jesu li von Willebrandova bolest i hemofilija ista stvar?

Da, iako su oba problema sa zgrušavanjem krvi, von Willebrandova bolest je stanje koje obično ima manje simptoma i manje je ozbiljno od hemofilije . Ali to ne znači da je treba ignorirati.

Koji su simptomi von Willebrandove bolesti?

Mnogi ljudi s ovom bolešću možda uopće nemaju simptome ili imaju samo vrlo blage simptome. Međutim, oni s težim oblikom bolesti mogu osjetiti simptome poput:

• Krvarenje iz nosa : Ovo nije samo normalno krvarenje. Može krvariti dulje od 10 minuta ili krvarenje iz nosa više od pet puta godišnje.
• Krvarenje iz rane: Krvarenje iz male posjekotine ili druge rane dulje od 10 minuta.
• Modrice: Osobe s ovom bolešću vrlo lako dobivaju modrice. Ove modrice nisu samo ravne na koži, već mogu biti blago otečene i izdignute poput kvržice. Ove modrice mogu biti i veće od kovanice od pet rupija.
• Nedostatak željezaAnemija zbog nedostatka željeza: Anemija je stanje u kojem tijelo nema dovoljno crvenih krvnih zrnaca . Anemija zbog nedostatka željeza nastaje kada naše tijelo nema dovoljno željeza za stvaranje hemoglobina . Ova tvar, nazvana hemoglobin, pomaže crvenim krvnim zrncima da prenose kisik. Dakle, kada izgubimo previše krvi, možemo izgubiti i željezo i razviti ovo stanje.
• Krvarenje nakon operacije: Osobe s ovom bolešću mogu obilno krvariti, čak i nakon manjih operacija, poput vađenja zuba.
• Obilna menstruacija : Kod nekih žena, ako je menstrualno krvarenje toliko obilno da moraju mijenjati uložak ili tampon svaki sat ili ako im menstruacija traje dulje od sedam dana, to može biti simptom ovog stanja.
• Obilno krvarenje nakon poroda ili pobačaja.
• Krv u stolici: Bez obzira imate li krv u stolici ili krv nakon što ste imali stolicu, to bi mogao biti znak nekog drugog zdravstvenog stanja. Stoga biste svakako trebali posjetiti liječnika .
• Krv u mokraći (hematurija): Ako primijetite krv prilikom mokrenja, posebno ako je krv popraćena iznenadnim porivom za mokrenjem, odmah se obratite liječniku .

Najvažnije je da ako imate jedan ili više ovih simptoma, ne ignorirate ih i posjetite liječnika za savjet.

Što uzrokuje von Willebrandovu bolest?

Ovo je genetska bolest . To znači da je bolest uzrokovana promjenom (mutacijom) u našim genima. Zbog tih genetskih promjena, naše tijelo ne može pravilno proizvoditi protein koji se zove von Willebrandov faktor . To su proteini koji pomažu u zgrušavanju krvi.

Ovaj von Willebrandov faktor nalazi se u plazmi (tekućem dijelu naše krvi), trombocitima (stanicama koje pomažu u zgrušavanju krvi) i stijenkama krvnih žila . Normalno, kada je krvna žila oštećena, trombociti se lijepe za oštećeno područje, stvarajući krvni ugrušak i zaustavljajući krvarenje.Von Willebrandov faktor pomaže trombocitima da se pravilno slijepe. Dakle, kada izgubite dovoljno ovog faktora ili ako ga potpuno izgubite, trombociti se ne mogu pravilno slijepiti. Tada je potrebno više vremena da se stvori krvni ugrušak.

Većina ljudi dobije bolest nasljeđivanjem mutiranog gena od jednog od roditelja . To se naziva autosomno dominantno nasljeđivanje . Drugi mogu naslijediti mutirani gen od oba roditelja . To se naziva autosomno recesivno nasljeđivanje i to je najteži oblik bolesti. Osoba koja nosi ovaj mutirani gen ima 50% šanse prenijeti mutaciju na svoju djecu.

Također, von Willebrandova bolest ponekad se može pojaviti kao komplikacija drugih medicinskih stanja, poput raka , autoimunih poremećaja , bolesti srca i bolesti krvnih žila.

Kako liječnici dijagnosticiraju von Willebrandovu bolest?

Kada posjetite liječnika, prvo će vas pitati o vašim simptomima. Također će vas možda pitati je li netko u vašoj obitelji imao slične simptome ili poremećaje krvarenja. Zatim će možda napraviti neke pretrage, kao što su:

• Kompletna krvna slika (KKS): Ovo mjeri broj crvenih krvnih stanica, različitih vrsta bijelih krvnih stanica i trombocita u krvi. Također mjeri količinu hemoglobina u crvenim krvnim stanicama. Većina ljudi s von Willebrandovom bolešću ima normalnu KKS. Međutim, ljudi koji puno krvare mogu imati nizak hemoglobin i nizak broj crvenih krvnih stanica.
• Testovi agregacije trombocita: Ovim se testovima testira koliko se dobro vaši trombociti lijepe kako bi pomogli u stvaranju krvnih ugrušaka.
• Test aktiviranog parcijalnog tromboplastinskog vremena (APTT): Ovim se testom testira von Willebrandov faktor i drugi faktori zgrušavanja koji pomažu u zgrušavanju krvi. Ako su razine tih faktora niže od normalnih, krv se dulje zgrušava.
• Test protrombinskog vremena (PT): Ovim se mjere i drugi faktori zgrušavanja krvi.
• Test fibrinogena:Fibrinogen je još jedan protein koji pomaže u zgrušavanju krvi.
• Test antigena von Willebrandovog faktora: Ovim se testom mjeri količina proteina von Willebrandovog faktora u krvi.
• Test kofaktora ristocetina: Ovim se testom procjenjuje aktivnost von Willebrandovog faktora.
• Test multimera von Willebrandovog faktora: Ovim se ispituje struktura faktora.

Vaš liječnik će možda trebati napraviti nekoliko krvnih pretraga kako bi potvrdio dijagnozu, jer stvari poput razine hormona mogu promijeniti razinu von Willebrandovog faktora u vašoj krvi.

Postoji nekoliko vrsta von Willebrandove bolesti. Liječnici će napraviti dodatne testove kako bi točno utvrdili koju vrstu imate. To su sljedeće vrste:

• Tip 1: Ovo je najčešći tip. Između 60% i 80% pacijenata ima ovaj tip. Ove osobe imaju niske razine von Willebrandovog faktora u krvi. Možda nemaju simptome. Ako ih imaju, oni su vrlo blagi.
• Tip 2: Kod ovog tipa, von Willebrandov faktor ne djeluje ispravno. Ove osobe mogu iskusiti blago do umjereno krvarenje. Između 15% i 30% pacijenata ima ovaj tip.
• Tip 3: Ovo je najteži tip. Također je vrlo rijedak. Pogađa između 5% i 10% pacijenata. Ove osobe imaju vrlo niske razine von Willebrandovog faktora u krvi ili ga uopće nemaju. To može uzrokovati ozbiljne probleme s krvarenjem.

Koji su tretmani za von Willebrandovu bolest?

Liječnici liječe ovu bolest različitim vrstama lijekova:

• (Desmopresin): Ovo je hormon. Povećava razinu von Willebrandovog faktora u krvi. Ovo je najčešći tretman za ovu bolest.
• Infuzije von Willebrandovog faktora: Nekim se ljudima ovaj faktor daje kroz venu kako bi se zaustavilo krvarenje. Ovaj se tretman može primijeniti prije operacije. Neke osobe s teškom bolešću možda će trebati redovito primati ovaj tretman kako bi se razina faktora u krvi održala stabilnom.
• (Antifibrinolitici):Ovi lijekovi djeluju tako što sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka. Vaš liječnik vam može propisati ove lijekove ako imate stomatološki kirurški zahvat ili ako imate obilno menstrualno krvarenje.
• Kontracepcijske pilule: Pomažu osobama s obilnim menstrualnim krvarenjem. Hormon estrogen u ovim pilulama povećava razinu von Willebrandovog faktora u krvi.

Mogu li smanjiti rizik od razvoja ove bolesti?

Ovo je često nasljedno . Ako vaši roditelji imaju ovu bolest, možete je naslijediti od jednog ili oboje. Dakle, ne možemo ništa učiniti da spriječimo njezin razvoj.

Ako imam ovo stanje, što mogu očekivati?

Liječnici mogu liječiti von Willebrandovu bolest, ali je ne mogu potpuno izliječiti . Većina ljudi ima tip 1 ili tip 2. Liječenje im je potrebno samo ako imaju ozljedu ili im je potrebna operacija. Osobama s tipom 3 može biti potrebno kontinuirano liječenje kako bi se kontroliralo krvarenje.

Imam von Willebrandovu bolest. Kako bih se trebao brinuti o sebi?

Budući da većina ljudi ima blage do umjerene simptome, život s ovom bolešću znači uzeti u obzir nekoliko stvari:

• Izbjegavajte aktivnosti koje mogu uzrokovati ozljede: Najbolje je izbjegavati sportove s visokim utjecajem, na primjer nogomet, ragbi i hokej.
• Obavijestite sve svoje liječnike, uključujući i stomatologa, da imate ovo stanje: oni tada mogu planirati kako kontrolirati krvarenje nakon operacije.
• Nemojte koristiti aspirin ili lijekove koji sadrže aspirin.
• Nemojte koristiti nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID) , poput ibuprofena, osim ako vam ih nije propisao liječnik koji zna da imate von Willebrandovu bolest.
• Izbjegavajte uzimanje dodataka prehrani koji sadrže vitamin E, riblje ulje i kurkumu.
• Razmislite o identifikaciji za medicinsko upozorenje: Nošenje ovakve narukvice ili identifikacijske kartice može vam pomoći da dobijete odgovarajuću medicinsku pomoć u hitnim slučajevima.

Kada trebam hitno ići u bolnicu?

Odmah idite u bolnicu kad god nekontrolirano krvarite . Čak i ako se radi o manjoj ozljedi, ako krvarenje ne prestane, svakako potražite liječnički savjet.

Koja pitanja trebam postaviti liječniku?

Ako imate von Willebrandovu bolest, možda imate pitanja o tome kako će bolest utjecati na vaš život. Evo nekoliko pitanja koja možete postaviti svom liječniku:

• Zašto sam dobio/la ovu bolest?
• Mogu li moja djeca naslijediti ovu bolest?
• Hoće li se ovo pogoršati?
• Koji su tretmani za ovo?
• Koje su nuspojave liječenja?
• Hoću li zbog ove bolesti moći raditi određene stvari, poput putovanja ili bavljenja sportom?

Ukratko, stvari koje moramo zapamtiti su

Von Willebrandova bolest je vrlo čest, genetski poremećaj zgrušavanja krvi. Većina ljudi ima blage do umjerene simptome. Mogu imati česta krvarenja iz nosa, ili čak manjim posjekotinama može trebati dugo da se krvarenje zaustavi. Drugi imaju teške simptome. Na primjer, mogu imati krvarenje u zglobovima i bolove u zglobovima.

Neki ljudi možda godinama ne znaju da imaju ovo stanje. Ako ga i vi imate, možda će vam biti olakšanje znati zašto imate problema s krvarenjem. Možda ste također zabrinuti da će i vaša djeca razviti ovo stanje. Iako liječnici ne mogu izliječiti stanje, mogu ga liječiti . Također vam mogu odgovoriti na vaša pitanja o tome hoće li ga vaša djeca naslijediti. Također vam mogu dati informacije koje su vam potrebne za život s von Willebrandovom bolešću kako vas ona ne bi spriječila da živite aktivan, normalan život. Dakle, ne brinite, ako ga razumijete i pravilno ga liječite, možete dobro živjeti s njim.