ඔයාගේ බබාගේ හදවතේ වම් පැත්ත දුර්වලද? අපි කතා කරමු Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) ගැන

ඔයාගේ අලුත උපන් බබාට බරපතළ හෘද රෝගයක් තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයා කියනකොට දැනෙන හැඟීම වචනවලින් විස්තර කරන්න අමාරුයි. හිතට දැනෙන බය, කම්පනය, දුක එක්කම, "අපේ බබාට මොනවා වෙයිද?" කියන ප්‍රශ්නය හිතේ දෝංකාර දෙනවා. ඒක හරිම අමාරු කාලයක්. ඒත් මේ වගේ වෙලාවක වැදගත්ම දේ තමයි මේ තත්ත්වය ගැන හරියටම දැනුවත් වෙන එක. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ උපතින් ඇතිවන බරපතළ, ඒ වගේම දුර්ලභ හෘද රෝගයක් වෙන Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) ගැන. මේ ලිපියෙන් අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

ඇත්තටම මොකක්ද මේ Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) කියන්නේ බබා මව්කුස තුළ වැඩෙනකොට, හදවතේ වම් පැත්තේ කොටස් හරියට වර්ධනය නොවීම නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. මේක උපතින්ම එන (congenital) හෘද රෝගයක්. "Hypoplastic" කියන වචනයේ තේරුම "අඩුවෙන් වර්ධනය වූ" කියන එකයි.

අපේ හදවත හරියට කාමර හතරක් තියෙන පොඩි ගෙයක් වගෙයි. උඩ තට්ටුවේ කාමර දෙකයි, යට තට්ටුවේ කාමර දෙකයි. HLHS තත්ත්වය තියෙන බබෙක්ගේ හදවතේ වම් පැත්තේ තියෙන කොටස්, විශේෂයෙන්ම:

• වම් කෝෂිකාව (Left ventricle): මේක තමයි හදවතේ තියෙන ප්‍රධානම පොම්ප කරන කුටිය. ඔක්සිජන් පිරුණු පිරිසිදු ලේ මුළු ඇඟටම පොම්ප කරන්නේ මෙතැනින්. HLHS වලදී මේක හරිම පොඩියි, හරියට වර්ධනය වෙලා නෑ.
• මහා ධමනිය (Aorta): වම් කෝෂිකාවෙන් ලේ අරගෙන මුළු ඇඟටම බෙදාහරින ප්‍රධාන ලේ නාලය. මේකත් ගොඩක් වෙලාවට පටුයි, පොඩියි.
• මයිට්‍රල් සහ අයෝටික් කපාට (Mitral and aortic valves): මේවා හරියට දොරවල් වගේ. ලේ එක පැත්තකට විතරක් ගලන්න සලස්වනවා. HLHS වලදී මේ කපාටත් හරියට වර්ධනය වෙලා නෑ, නැත්නම් සම්පූර්ණයෙන්ම වැහිලා තියෙන්න පුළුවන්.

මේ ප්‍රධාන කොටස් හරියට වැඩෙන්නේ නැති නිසා, හදවතේ වම් පැත්තට මුළු ශරීරයටම අවශ්‍ය ඔක්සිජන් සහිත ලේ පොම්ප කරන්න බැරි වෙනවා. මේක හරිම බරපතළ තත්ත්වයක්. සමහර වෙලාවට, හදවතේ උඩ කාමර දෙක අතරේ බිත්තියේ පොඩි සිදුරක්, ඒ කියන්නේ atrial septal defect එකක් තියෙන්නත් පුළුවන්.

නිරෝගී හදවතක් එක්ක බලද්දී මොකක්ද මේකේ වෙනස?

නිරෝගී හදවතක දකුණු පැත්තයි, වම් පැත්තයි දෙකම එකට වැඩ කරනවා. හිතන්නකෝ, දකුණු පැත්ත ඇඟේ තියෙන ඔක්සිජන් අඩු අපිරිසිදු ලේ අරගෙන පෙනහළු වලට යවනවා ඔක්සිජන් ගන්න. පෙනහළු වලින් ඔක්සිජන් එකතු කරගත්ත පිරිසිදු ලේ ආයෙත් එන්නේ හදවතේ වම් පැත්තට. ඊට පස්සේ වම් පැත්තේ තියෙන ශක්තිමත් පොම්පය (වම් කෝෂිකාව) ඒ ලේ මුළු ඇඟටම යවනවා.

නමුත් HLHS තියෙන බබෙක්ගේ හදවතේ වම් පැත්ත හරිම දුර්වලයි. ඒ නිසා ඒ වැඩේ කරන්න බෑ. ඉතින් මොකද වෙන්නේ? හදවතේ දකුණු පැත්තට තනියම වැඩ දෙකම කරන්න වෙනවා. ඒ කියන්නේ, දකුණු කෝෂිකාවට (right ventricle) පෙනහළු වලට ලේ පොම්ප කරන ගමන්ම, මුළු ඇඟටම ලේ පොම්ප කරන්නත් සිද්ධ වෙනවා.

මේක වෙන්නේ කොහොමද? බබෙක් මව්කුසේ ඉන්නකොට, හදවතේ ප්‍රධාන ලේ නාල දෙක අතරේ තාවකාලික සම්බන්ධයක් තියෙනවා. ඒකට කියන්නේ ductus arteriosus කියලා. හරියට 'shortcut' පාරක් වගේ. HLHS තියෙන බබෙක්ට ඉපදුනාට පස්සේ ජීවත් වෙන්න මේ 'shortcut' එක අත්‍යවශ්‍ය වෙනවා. මොකද ඇඟට ලේ යන්නේ මේ නාලය හරහා. සාමාන්‍යයෙන් බබෙක් ඉපදිලා ටික දවසකින් මේ නාලය වැහිලා යනවා. නමුත් HLHS බබෙක්ගේ මේ නාලය වැහුනොත්, ඇඟට ලේ යන්න විදිහක් නැතිවෙනවා. ඒක නිසා මේ තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර නොකළොත්, බබෙක්ට ජීවත් වෙන්න ලැබෙන්නේ දවස් කිහිපයක් විතරයි.

බබාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා අඳුනගන්නේ කොහොමද? රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

අලුත උපන් බබෙක්ට HLHS තියෙනවා නම්, සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ මුලින්ම පේන්නේ නෑ. නමුත් පැය කිහිපයක් හෝ දවස් කිහිපයක් ඇතුළත මේ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. දෙමව්පියන් විදිහට මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

ඇයි බබාලට මෙහෙම වෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?

මේ ප්‍රශ්නය හැම දෙමව්පියෙක්ගෙම හිතේ තියෙනවා. "ඇයි අපේ බබාටම මෙහෙම වුණේ? අපෙන් මොකක් හරි වැරැද්දක් වුණාද?" කියලා හිතෙන එක සාමාන්‍යයි.

හැබැයි ඇත්ත කතාව නම්, බොහෝ වෙලාවට HLHS ඇතිවෙන්න නිශ්චිත හේතුවක් හොයාගෙන නෑ. ඒ කියන්නේ, ඒක අම්මගේවත් තාත්තගේවත් වරදක් නිසා වෙන දෙයක් නෙවෙයි. සමහර වෙලාවට, ජානමය සාධක (genetic factors) බලපාන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ පරම්පරාවේ තියෙන යම් ජානමය වෙනස්කම් නිසා මේ අවදානම වැඩි වෙන්න පුළුවන්. Turner syndrome හෝ trisomy 18 වගේ වෙනත් ජානමය තත්ත්වයන් තියෙන බබාලටත් HLHS ඇතිවීමේ ඉඩකඩක් තියෙනවා.

දොස්තර මහත්තුරු මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?

වාසනාවකට වගේ, අද තියෙන දියුණු තාක්ෂණයත් එක්ක මේ රෝගය බබා ඉපදෙන්න කලින්, ඒ කියන්නේ ගර්භණී කාලේදීම හඳුනාගන්න පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන් කරන `prenatal ultrasound` ස්කෑන් පරීක්ෂණයේදී හදවතේ යම් අසාමාන්‍යතාවයක් දැක්කොත්, දොස්තර මහත්තයා ඔයාව විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් වෙත යොමු කරලා fetal echocardiogram එකක් කරන්න කියයි. මේකෙන් බබාගේ හදවතේ ව්‍යුහය සහ ක්‍රියාකාරීත්වය ගොඩක් පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්.

බබා ඉපදුනාට පස්සේ රෝගය හඳුනාගන්න නම්, දොස්තර මහත්තයා බබාගේ රෝග ලක්ෂණ බලලා, ස්ටෙතස්කෝප් එකෙන් පපුවට ඇහුම්කන් දෙනකොට හදවතේ අසාමාන්‍ය ශබ්දයක් (heart murmur) ඇහෙනවාද කියලා බලනවා. ඊට පස්සේ රෝගය තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරනවා:

• Chest X-ray: පපුවේ X-ray පරීක්ෂණයකින් හදවතේ සහ පෙනහළු වල ප්‍රමාණය සහ හැඩය බලාගන්න පුළුවන්.
• Echocardiogram: මේක තමයි ප්‍රධානම පරීක්ෂණය. හරියට හදවතේ වීඩියෝ ස්කෑන් එකක් වගේ. හදවතේ කුටීර, කපාට, ලේ නාල හැමදේම පැහැදිලිව පේනවා. HLHS තියෙනවාද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්නේ මේකෙන්.
• Electrocardiogram (EKG): හදවතේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය මැන බලන පරීක්ෂණයක්.
• Pulse oximetry screening: බබාගේ ඇඟිල්ලට හෝ කනට පොඩි ක්ලිප් එකක් වගේ එකක් දාලා ලේ වල තියෙන ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය මනිනවා. HLHS බබාලගේ මේ අගය අඩුයි.

මේ තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර තියෙනවද? බබාව බේරගන්න පුළුවන්ද?

ඔව්, මේක හරිම බරපතළ තත්ත්වයක් වුණාට, ප්‍රතිකාර තියෙනවා. හැබැයි මේක බෙහෙත් බීලා සනීප කරගන්න පුළුවන් ලෙඩක් නෙවෙයි. බබාගේ ජීවිතය බේරගන්න නම්, අදියර කිහිපයකින් සමන්විත සංකීර්ණ ශල්‍යකර්ම මාලාවක් කරන්නම ඕන.

පළමු පියවර: බබාව ස්ථාවර කිරීම

ශල්‍යකර්ම වලට කලින්, බබාව ස්ථාවර තත්ත්වයකට ගේන්න ඕන. ඒකට මුලින්ම කරන්නේ, අර අපි කලින් කතා කරපු ductus arteriosus කියන 'shortcut' ලේ නාලය දිගටම ඇරලා තියාගන්න එක. ඒකට prostaglandin කියන ඖෂධය නහරයක් හරහා දිගටම දෙනවා. ඒ වගේම බබාගේ හදවතට උදව්වක් වෙන්න වෙනත් ඖෂධ සහ හුස්ම ගන්න උදව් කරන්න යන්ත්‍ර සූත්‍ර (ventilator) පාවිච්චි කරන්නත් සිද්ධ වෙනවා.

දෙවන පියවර: අදියර තුනේ ශල්‍යකර්ම මාලාව

මේ ශල්‍යකර්ම මාලාවේ ප්‍රධාන අරමුණ තමයි, දුර්වල වම් පැත්ත සම්පූර්ණයෙන්ම මඟහැරලා, හදවතේ ශක්තිමත් දකුණු පැත්තට (දකුණු කෝෂිකාවට) මුළු ශරීරයටම ලේ පොම්ප කිරීමේ කාර්යය භාරදීම. හරියට ලේ ගමනාගමනය සම්පූර්ණයෙන්ම වෙනස් මාර්ගයකට යොමු කරනවා වගේ.

1. Norwood ශල්‍යකර්මය (Norwood procedure): මේක කරන්නේ බබා ඉපදිලා පළවෙනි සති දෙක ඇතුළත. මේක හරිම සංකීර්ණ, බරපතළ සැත්කමක්. මෙතනදී ශල්‍ය වෛද්‍යවරු:

• අඩුවෙන් වර්ධනය වුණු මහා ධමනිය (aorta) නැවත ගොඩනගනවා.
• දකුණු කෝෂිකාවෙන් කෙලින්ම පෙනහළු වලට ලේ යවන්න විශේෂ බටයක් (shunt) දානවා.
• මේ විදිහට දකුණු කෝෂිකාවට මුළු ඇඟටම සහ පෙනහළු වලට ලේ පොම්ප කරන්න පුළුවන් විදිහට හදවතේ "නල පද්ධතිය" වෙනස් කරනවා.

2. Glenn ශල්‍යකර්මය (Bidirectional Glenn shunt operation): මේක කරන්නේ බබාට මාස 4ත් 6ත් අතර කාලයේදී. මෙතනදී:

• පළවෙනි සැත්කමෙන් දාපු බටය (shunt) අයින් කරනවා.
• ශරීරයේ උඩ කොටසෙන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ (superior vena cava කියන නාලයෙන් එන) කෙලින්ම පෙනහළු වලට සම්බන්ධ කරනවා.
• මේකෙන් දකුණු කෝෂිකාවට තියෙන බර ගොඩක් අඩු වෙනවා. මොකද දැන් ඒකට ඇඟේ උඩ කොටසෙන් එන ලේ පොම්ප කරන්න ඕන නෑ, ඒක කෙලින්ම පෙනහළු වලට යනවා.

3. Fontan ශල්‍යකර්මය (Fontan procedure): මේක තමයි අවසාන අදියර. කරන්නේ බබාට මාස 18ත් අවුරුදු 4ත් අතර කාලයේදී. මෙතනදී:

• ශරීරයේ යට කොටසෙන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ (inferior vena cava කියන නාලයෙන් එන) කෙලින්ම පෙනහළු වලට සම්බන්ධ කරනවා.
• මේ සැත්කමෙන් පස්සේ, ශරීරයෙන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ ඔක්කොම කෙලින්ම යන්නේ පෙනහළු වලට. හදවතේ දකුණු කෝෂිකාවට තියෙන්නේ පෙනහළු වලින් එන ඔක්සිජන් පිරුණු පිරිසිදු ලේ මුළු ඇඟටම පොම්ප කරන එක විතරයි.

මේ ශල්‍යකර්ම තුන සම්පූර්ණ වුණාට පස්සේ, බබාගේ රුධිර සංසරණ පද්ධතිය සම්පූර්ණයෙන්ම අලුත් විදිහකට වැඩ කරන්න පටන් ගන්නවා.

ප්‍රතිකාර ක්‍රමවල තියෙන සංකූලතා මොනවද?

මේ ශල්‍යකර්ම ජීවිතාරක්ෂක වුණත්, ඒවා ඉතාම සංකීර්ණ නිසා අවදානම් සහ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. එක ශල්‍යකර්මයකින් අනිකට යන අතරතුරේදීත්, ශල්‍යකර්ම වලින් පස්සෙත් ප්‍රශ්න මතු වෙන්න පුළුවන්.

• දකුණු කෝෂිකාවට අධික බරක් දැරීමට සිදුවීම නිසා එය දුර්වල වීම.
• හදවතේ කපාට වලින් ලේ කාන්දු වීම.
• අක්මාවේ රෝග.
• හදවතේ අසාමාන්‍ය ස්පන්දන රටා (abnormal heart rhythms).
• ලේ කැටි ගැසීම.
• ආසාදන.
• ආහාර ගැනීමේ අපහසුතා.
• වලිප්පුව (Seizures).
• වකුගඩු වලට බලපෑම්.

මේ හැම අවදානමක් ගැනම දොස්තර මහත්තයා ඔයත් එක්ක විස්තරාත්මකව කතා කරයි. බබාව ඉතාම සමීපව නිරීක්ෂණය කරමින් තමයි වෛද්‍ය කණ්ඩායම මේ ගමන යන්නේ.

හෘද බද්ධ කිරීමක් (Heart Transplant) හොඳ විකල්පයක්ද?

සමහර අවස්ථාවලදී, බබාගේ හදවතේ තත්ත්වය හරිම සංකීර්ණ නම් හෝ ශල්‍යකර්ම මාලාවට ඔරොත්තු නොදෙනු ඇතැයි වෛද්‍යවරුන්ට සිතුනොත්, ඔවුන් හෘද බද්ධ කිරීමක් (heart transplant) නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. හැබැයි ගැළපෙන හදවතක් ලැබෙනකල් ඉන්න වෙනවා. ඒ වගේම හෘද බද්ධයකින් පස්සේ, බබාට ජීවිත කාලය පුරාම ප්‍රතිශක්තිය පාලනය කරන ඖෂධ ගන්න වෙනවා.

බබාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, දෙමව්පියන් විදිහට අපි මොනවද දැනගෙන ඉන්න ඕන?

මේ ගමන අභියෝගාත්මක එකක්. හැබැයි නිසි වෛද්‍ය අධීක්ෂණය සහ රැකවරණය යටතේ, HLHS තියෙන දරුවන්ටත් යහපත් ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.

• ජීවිත කාලය පුරාම වෛද්‍ය අධීක්ෂණය: ශල්‍යකර්ම වලින් පස්සේ, දරුවාට ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (cardiologist) යටතේ නිරන්තරයෙන් ክლიනික් යන්න වෙනවා. අවුරුද්දකට වතාවක්වත් චෙක්-අප් කරන්න ඕන.
• ඖෂධ: බොහෝ දරුවන්ට ජීවිත කාලය පුරාම හදවතට උදව් වෙන ඖෂධ ගන්න වෙනවා.
• වෙනත් සැත්කම් වලට පෙර ප්‍රතිජීවක: දත් ගලවනවා වගේ වෙනත් ඕනෑම ශල්‍යකර්මයකට කලින්, හදවතට ආසාදන (endocarditis) ඇතිවීම වළක්වාගන්න ප්‍රතිජීවක ඖෂධ (antibiotics) ගන්න ඕන.
• ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම්: දරුවාගේ ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් සීමා කරන්න සිද්ධ වෙයි. තරඟකාරී ක්‍රීඩා වගේ අධික වෙහෙසක් ගේන දේවල් සාමාන්‍යයෙන් නිර්දේශ කරන්නේ නෑ. මේ ගැන දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා උපදෙස් ගන්න.
• ඔබේ මානසික සෞඛ්‍යය: මේ ගමන දෙමව්පියන්ට හරිම වෙහෙසකරයි. මානසිකව වැටෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔබේ හැඟීම් ගැන සැමියා/බිරිඳ එක්ක, පවුලේ අය එක්ක කතා කරන්න. අවශ්‍ය නම් උපදේශනයට යොමු වෙන්න. ඔයා ශක්තිමත්ව හිටියොත් තමයි දරුවව හොඳින් බලාගන්න පුළුවන් වෙන්නේ.

විද්‍යාත්මක මූලාශ්‍ර (References)

• 📚 Liu Y et al. Global birth prevalence of congenital heart defects 1970-2017: updated systematic review and meta-analysis of 260 studies. Int J Epidemiol. 2019.
• 📚 Levin A et al. Levosimendan. J Pediatr Intensive Care. 2013.
• 📚 Shi DL et al. RNA-Binding Proteins in Cardiomyopathies. J Cardiovasc Dev Dis. 2024.
• 📚 Corno AF et al. Pulmonary artery banding. Swiss Med Wkly. 2005.