ඔයාගේ මළපහ එක්ක ලේ යනවා දැක්කොත්, විශේෂයෙන්ම පොඩි දරුවෙක්ගේ එහෙම දෙයක් දැක්කොත් ඕනම කෙනෙක් හොඳටම බය වෙනවා නේද? එහෙමත් නැත්නම් දිගටම පවතින බඩේ කැක්කුමක්, බඩ බුරුලට යන එක, ඇඟේ පණ නැති ගතිය වගේ දේවල් නිසා ඔයා කරදරෙන්ද ඉන්නේ? මේවා සමහර වෙලාවට අපි කතා කරන්න යන Juvenile Polyposis Syndrome (JPS) කියන ජානමය රෝගී තත්ත්වයක ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. නම ටිකක් සංකීර්ණ වුණාට බය වෙන්න එපා. මේක එච්චර සුලබ නැති තත්ත්වයක් වුණත්, මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. අපි මේ ගැන හැමදේම සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.
සරලවම, මොකක්ද මේ Juvenile Polyposis Syndrome (JPS) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, JPS කියන්නේ ජානමය හේතුවක් නිසා ඇතිවෙන රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ අපේ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ (gastrointestinal (GI) tract) ඇතුළත බිත්තිවල පොලිප් (polyps) කියලා හඳුන්වන පොඩි ගෙඩි වගේ දේවල් හැදෙන එකයි. මේවා හරියට පොඩි නටුවකින් එල්ලිලා තියෙන පුංචි ගෙඩි වගෙයි.
මේ පොලිප් ගෙඩි ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ඕනම තැනක හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ:
- මහා බඩවැලේ (colon)
- ගුද මාර්ගයේ (rectum)
ඊට අමතරව සමහර වෙලාවට ආමාශයේ (stomach) සහ කුඩා බඩවැලේ (small intestine) වුණත් මේවා හැදෙන්න ඉඩ තියෙනවා. JPS තියෙන කෙනෙක්ට මේ වගේ පොලිප් ගෙඩි කිහිපයක් ඉඳලා, සමහර විට සියයකට වඩා වැඩි ප්රමාණයක් වුණත් තියෙන්න පුළුවන්.
"Juvenile" කිව්වම මේක පොඩි ළමයින්ට විතරක් හැදෙන ලෙඩක්ද?
ගොඩක් දෙනෙක්ට හිතෙන ප්රශ්නයක් තමයි මේක. "Juvenile" කියන වචනය ඇහුණ ගමන් අපිට මතක් වෙන්නේ පොඩි ළමයි, තරුණ අය ගැනනේ. හැබැයි මෙතනදි ඒ වචනය පාවිච්චි කරන්නේ රෝගියාගේ වයස ගැන කියන්න නෙවෙයි. ඒ නම දීලා තියෙන්නේ මේ පොලිප් ගෙඩි අන්වීක්ෂයකින් බැලුවම පේන විදිහ (ඒවායේ සෛල වල ස්වභාවය) අනුවයි.
හැබැයි, වැදගත්ම දේ තමයි JPS රෝග ලක්ෂණ බොහෝවිට මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ වයස අවුරුදු 20 වෙන්න කලින්, ඒ කියන්නේ ළමා කාලයේ හෝ තරුණ කාලයේදී. ඒ නිසා මේ නම යම්තාක් දුරකට ගැලපෙනවා කියලත් හිතන්න පුළුවන්.
JPS වල ප්රධාන වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, JPS ප්රධාන වශයෙන් වර්ග තුනකට බෙදන්න පුළුවන්. ඒ හැම වර්ගයක්ම පොඩ්ඩක් එකිනෙකට වෙනස්. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.
| JPS වර්ගය (Type) | විස්තරය (Description) |
|---|---|
| Juvenile polyposis of infancy (JPI) | මේක තමයි JPS වර්ග වලින් දරුණුම සහ බරපතලම වර්ගය. මේක කුඩා බිළිඳුන්ට සහ පොඩි දරුවන්ට බලපානවා. |
| Generalized juvenile polyposis | මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන JPS වර්ගය. මෙහිදී පොලිප් ගෙඩි ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ඕනෑම තැනක (ආමාශය, කුඩා බඩවැල, මහා බඩවැල) හැදෙන්න පුළුවන්. |
| Juvenile polyposis coli | මේ වර්ගයේදී පොලිප් ගෙඩි හැදෙන්නේ මහා බඩවැලේ (colon) විතරයි. |
මේ රෝගය පරම්පරාවෙන් එන එකක්ද?
ඔව්, JPS කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන් රෝගයක්. මේක autosomal dominant විදිහට තමයි සම්ප්රේෂණය වෙන්නේ. දැන් ඔයා හිතනවා ඇති මොකක්ද මේ autosomal dominant කියන්නේ කියලා.
සරලවම කිව්වොත්, ඒ කියන්නේ, මේ රෝගය හැදෙන්නට හේතුවන ජානය අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් දරුවාට ලැබුණත්, දරුවාට මේ රෝගී තත්ත්වය ඇතිවෙන්න ඒක ප්රමාණවත්.
JPS රෝගීන්ගෙන් 75% කට විතර මේක මේ විදිහට දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙනවා. හැබැයි අනිත් 25% කට විතර මේක හැදෙන්නේ පවුලේ කිසිම කෙනෙක්ට කලින් නොතිබී, අලුතින්ම ඇතිවෙන ජාන විකෘති වීමක් (new genetic mutation) නිසයි. ඒ කියන්නේ පවුලේ කාටවත් නැති වුණත්, කෙනෙක්ට මේක හැදෙන්න පුළුවන්.
JPS වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
JPS වල ප්රධානම ලක්ෂණය තමයි අපි කලින් කතා කරපු පොලිප් ගෙඩි. මේවා ශරීරය ඇතුළේ හැදෙන නිසා අපිට පිටතින් පේන්නේ නැහැ. හැබැයි හරිම කලාතුරකින්, සමහර පොලිප් ගෙඩි ගුද මාර්ගයෙන් (rectum) එළියට පේන්නත් පුළුවන්.
ගොඩක් වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ පොලිප් ගෙඩි ප්රමාණයෙන් ලොකු වුණාම හරි, ඒවායේ ගණන වැඩි වුණාම හරි තමයි. මේ පොලිප් ගෙඩි නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ තමයි අපි සැලකිලිමත් වෙන්න ඕනේ.
| පොලිප් ගෙඩි නිසා ඇතිවන රෝග ලක්ෂණ |
|---|
| 🩸 මළපහ සමග ලේ යාම හෝ ගුද මාර්ගයෙන් ලේ වහනය වීම: මේක තමයි බහුලවම දකින සහ මුලින්ම පේන රෝග ලක්ෂණය. |
| 😩 ඇඟට පණ නැති ගතිය, මහන්සිය (රක්තහීනතාවය - Anemia): දිගටම ටික ටික ලේ යන නිසා ශරීරයේ ලේ ප්රමාණය අඩුවෙලා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| 😖 බඩේ කැක්කුම හෝ වේදනාව: පොලිප් ගෙඩි නිසා බඩවැලේ ක්රියාකාරීත්වයට බාධා වෙලා කැක්කුම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| 🚽 බඩ බුරුලට යාම (Diarrhea) හෝ මළබද්ධය (Constipation): මළපහ පිටවීමේ රටාව වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. |
| 📉 ශරීරයේ බර දිගටම අඩුවීම: කිසිම හේතුවක් නැතුව බර අඩුවෙනවා නම් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕනේ. |
සමහර දරුවන්ට උපතේදීම පේන්න තියෙන වෙනත් ලක්ෂණ
JPS රෝගීන්ගෙන් 15% කට විතර පොලිප් ගෙඩි වලට අමතරව උපතේදීම පවතින වෙනත් ශාරීරික වෙනස්කම් තියෙන්න පුළුවන්. ඒවා නම්:
- තල්ල පැලීම (Cleft palate)
- අත් පා වල අමතර ඇඟිලි තිබීම (Polydactyly)
- මොළය, හදවත, ලිංගික අවයව හෝ මුත්රා පද්ධතියේ වර්ධනයේ අසාමාන්යතා
- බඩවැල් ඇඹරීම (Malrotation)
- සමේ රුධිර නාලිකා වල වෙනස්කම් (Telangiectasia)
JPS සහ පිළිකා අවදානම අතර සම්බන්ධයක් තියෙනවද?
මේක ගොඩක් වැදගත් සහ අපි අවධානය යොමු කරන්නම ඕන කාරණයක්. JPS නිසා හැදෙන පොලිප් ගෙඩි මුලින්ම හැදෙන්නේ පිළිකාමය නොවන (benign) ගෙඩි විදිහටයි. ඒ කියන්නේ ඒවා පිළිකා නෙවෙයි.
හැබැයි, JPS රෝගය තියෙන අයට, අනිත් අයට වඩා ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය ආශ්රිත පිළිකා වර්ග හැදෙන්න තියෙන අවදානම වැඩියි. මේක තමයි මේ රෝගයේ තියෙන භයානකම පැත්ත. ඒ අවදානම 30% - 50% ත් අතර ඉහළ අගයක් ගන්න පුළුවන්.
වැඩි අවදානමක් තියෙන පිළිකා වර්ග:
- මහා බඩවැලේ සහ ගුද මාර්ගයේ පිළිකා (Colorectal cancer)
- ආමාශයේ පිළිකා (Stomach cancer)
- අග්න්යාශයේ පිළිකා (Pancreatic cancer)
- කුඩා බඩවැලේ පිළිකා (Small intestine cancer)
මේකෙන් කියවෙන්නේ JPS තියෙන හැමෝටම පිළිකා හැදෙනවා කියන එක නෙවෙයි. හැබැයි අවදානම වැඩි නිසා, නිසි වෙලාවට රෝගය හඳුනාගෙන, පොලිප් ගෙඩි ඉවත් කරලා, දොස්තර මහත්තයා කියන විදිහට නියමිත කාලයට පරීක්ෂණ කරගන්න එක අනිවාර්යයෙන්ම කරන්න ඕනේ. එතකොට මේ අවදානම ගොඩක් දුරට පාලනය කරගන්න පුළුවන්.
ඇයි JPS හැදෙන්නේ? විද්යාත්මක හේතුව මොකක්ද?
JPS ඇතිවෙන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන BMPR1A සහ SMAD4 කියන ජාන දෙකෙන් එකක සිදුවන විකෘති වීමක් (mutation) නිසයි.
හිතන්නකෝ මේ ජාන දෙක අපේ සෛල වල වැඩ පාලනය කරන "සුපවයිසර්ලා" දෙන්නෙක් වගේ කියලා. එයාලගේ ප්රධාන රාජකාරිය තමයි, සෛල වලට "හරි, දැන් බෙදෙන්න" "හරි, දැන් බෙදෙන එක නවත්තන්න" වගේ උපදෙස් දෙන එක. මේ විදිහට සෛල වර්ධනය පාලනය කරන එක තමයි එයාලා කරන්නේ.
JPS වලදී වෙන්නේ, මේ ජාන විකෘති වුණාම, අර "සුපවයිසර්" හරියට වැඩ කරන්නේ නැති වෙන එක. එතකොට සෛල වලට පාලනයක් නැතුව යනවා. ඒවා ඕනෑවට වඩා වේගයෙන් බෙදිලා, එක උඩ එක ගොඩ ගැහිලා අර අපි කියපු පොලිප් ගෙඩි හැදෙනවා.
JPS රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට JPS රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන සහ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ රෝග තියෙනවද කියලා අහලා විස්තර ගනීවි. JPS රෝගය තියෙනවා කියලා නිශ්චය කරන්න පහත සඳහන් එකක් හරි තියෙන්න ඕනේ:
* ඔයාගේ මහා බඩවැලේ සහ/හෝ ගුද මාර්ගයේ පොලිප් ගෙඩි පහක් හෝ ඊට වඩා තිබීම.
* ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ වෙනත් කොටස් වල පොලිප් ගෙඩි තිබීම.
* පොලිප් ගෙඩි තිබීමත් එක්කම, පවුලේ කාටහරි JPS රෝගය තිබීමේ ඉතිහාසයක් තිබීම.
මේ සඳහා කරන පරීක්ෂණ මොනවද?
රෝගය තහවුරු කරගන්න දොස්තර මහත්තයා පරීක්ෂණ කිහිපයක් නිර්දේශ කරාවි:
- කොලොනොස්කොපි (Colonoscopy) හෝ එන්ඩොස්කොපි (Endoscopy) පරීක්ෂණය: මේකෙදි වෙන්නේ, කැමරාවක් සහ ආලෝකයක් සවි කරපු තුනී, නැමෙන සුළු බටයක් ගුද මාර්ගයෙන් ඇතුල් කරලා මහා බඩවැල ඇතුළත පරීක්ෂා කරන එකයි. මේකෙන් පොලිප් ගෙඩි තියෙනවද, කොහෙද තියෙන්නේ, කීයක් තියෙනවද කියලා හරියටම බලාගන්න පුළුවන්. ආමාශය බලන්න නම් කටින් තමයි බටය දාන්නේ (Upper GI Endoscopy).
- ජානමය රුධිර පරීක්ෂණයක් (Genetic blood test): ලේ සාම්පලයක් අරගෙන, JPS වලට හේතුවන අර ජාන විකෘති වීම් තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
JPS සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
JPS සඳහා ප්රතිකාර කිරීමේ ප්රධානම අරමුණ වෙන්නේ පොලිප් ගෙඩි ඉවත් කරලා, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක සහ පිළිකා අවදානම අඩු කරන එකයි. ඔයාගේ වයස, සෞඛ්ය තත්ත්වය, පොලිප් ගෙඩි ගණන සහ ඒවා තියෙන තැන අනුව දොස්තර මහත්තයා ඔයාට ගැළපෙනම ප්රතිකාරය තීරණය කරාවි.
ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක් තියෙනවා:
- කොලොනොස්කොපි පරීක්ෂණය කරන අතරතුරම පොලිප් ගෙඩි ඉවත් කිරීම: පොලිප් ගෙඩි ගණන අඩු නම්, බටය හරහාම යවන විශේෂ උපකරණ පාවිච්චි කරලා ඒවා කපලා ඉවත් කරන්න පුළුවන්.
- සැත්කමක් මගින් පොලිප් ගෙඩි ඉවත් කිරීම: පොලිප් ගෙඩි ගොඩක් විශාල නම් හෝ කොලොනොස්කොපි එකෙන් ඉවත් කරන්න බැරි තැනක තියෙනවා නම් සැත්කමක් කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
- බඩවැලේ හෝ ආමාශයේ කොටසක් සැත්කමකින් ඉවත් කිරීම: පොලිප් ගෙඩි ඉතා විශාල සංඛ්යාවක් එකම තැනක තියෙනවා නම්, ඒ බඩවැලේ කොටසම ඉවත් කරන්න සමහරවිට දොස්තරවරු තීරණය කරනවා.
රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ ජීවිතේ කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද?
JPS වලට සම්පූර්ණ සුවයක් නැහැ. ඒ නිසා රෝගය හඳුනා ගත්තට පස්සේ, ඒ එක්ක ජීවත් වෙන්න ඉගෙන ගන්න එක සහ රෝගය කළමනාකරණය කරගන්න එක තමයි වැදගත්ම දේ. මේකට හොඳම ක්රමය තමයි නියමිත කාලයට වෛද්ය පරීක්ෂණ (screenings) කරගන්න එක.
කොයිතරම් කාලයකට සැරයක් පරීක්ෂණ කරගන්න ඕනෙද?
- රෝග ලක්ෂණ මුලින්ම මතුවූ විට හෝ වයස අවුරුදු 15 ට පෙර පළමු පරීක්ෂණය කරගත යුතුයි.
- පළමු පරීක්ෂණයේදී කිසිම ගැටළුවක් නැත්නම් (පොලිප් ගෙඩි නැත්නම්), සෑම වසර 3 කට වරක් පරීක්ෂා කරගැනීම ප්රමාණවත්.
- පොලිප් ගෙඩි කිහිපයක් තිබිලා, ඒවා ඉවත් කළා නම් හෝ සැත්කමක් කළා නම්, සෑම වසරකට වරක් පරීක්ෂා කරගන්න ඕනේ. කිසිම පොලිප් ගෙඩියක් නැවත හමුවුණේ නැත්නම්, දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් මත නැවත වසර 3 කට සැරයක් පරීක්ෂා කරන ක්රමයට මාරු වෙන්න පුළුවන්.
ප්රතිකාර වලින් පස්සේ ඔයාගේ ශරීරයට සුව වෙන්න කාලයක් දෙන්න ඕනේ. සාමාන්යයෙන් සති දෙකක් විතර යද්දී රෝග ලක්ෂණ අඩුවෙලා සුවයක් දැනෙන්න පටන් ගන්නවා.
ඔයා දොස්තර කෙනෙක් හමුවෙන්න ඕනෙම වෙලාවන්
ඔයාට JPS රෝග ලක්ෂණ, විශේෂයෙන්ම මළපහ සමග ලේ යනවා වගේ දෙයක් තියෙනවා නම්, ඒක පොඩ්ඩක්වත් නොසලකා ඉන්න එපා. පුළුවන් ඉක්මනට දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න. ඒ වගේම, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි පොලිප් ගෙඩි තිබීමේ හෝ JPS රෝගයේ ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්, ඒ බවත් අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයාට කියන්න. මොකද මේක පරම්පරාගත රෝගයක් නිසා ඒ තොරතුරු රෝග විනිශ්චයට ගොඩක් වැදගත් වෙනවා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- JPS කියන්නේ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ පොලිප් ගෙඩි හැදෙන ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්.
- මළපහ සමඟ ලේ යාම, බඩේ කැක්කුම, ඇඟේ පණ නැති ගතිය ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ. මේ වගේ දෙයක් දැක්කොත් ඉක්මනින්ම දොස්තර කෙනෙක් හමුවෙන්න.
- "Juvenile" කියන නම යෙදෙන්නේ පොලිප් ගෙඩි වල ස්වභාවය අනුව මිසක්, රෝගියාගේ වයස අනුව නෙවෙයි. හැබැයි රෝග ලක්ෂණ බොහෝවිට තරුණ කාලයේදී මතු වෙනවා.
- JPS නිසා පිළිකා හැදීමේ අවදානම වැඩියි. ඒ නිසා දොස්තර මහත්තයා කියන විදිහට නියමිත කාලයට කොලොනොස්කොපි වගේ පරීක්ෂණ කරගන්න එක ජීවිත ආරක්ෂාවට අත්යවශ්යයි.
- මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, පොලිප් ගෙඩි ඉවත් කිරීමෙන් සහ නිරන්තර වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ සිටීමෙන් ඉතා හොඳින් රෝගය පාලනය කරගෙන සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න