Ar kas nors jūsų šeimoje ar pažįstamas serga SMA, arba stuburo raumenų atrofija ? Jums gali kilti klausimas, o gal net ir baimė, kaip tai keisis laikui bėgant ir kaip simptomai pablogės. Iš tiesų, šios ligos progresavimas kiekvienam žmogui labai skiriasi. Tai priklauso nuo to, kuriuo iš keturių SMA tipų sergate, kada pirmą kartą prasidėjo simptomai ir kokį fizinio išsivystymo lygį tuo metu buvote pasiekę. Šiandien pakalbėkime apie tai paprastai ir aiškiai.
Kaip progresuoja SMA liga?
Ši liga pirmiausia pažeidžia kūno vidurinės dalies raumenis, tokius kaip nugara ir klubai. Šis pažeidimas yra ryškesnis nei raumenys, esantys toliau nuo kūno centro (pvz., rankų ir kojų pirštai).
Įsivaizduokite, kad šlaunų raumenys, kurie padeda stovėti, tampa silpnesni nei kojų raumenys. Be to, kojų silpnumas labiau pastebimas prieš rankas.
Kai kuriems žmonėms taip pat gali palaipsniui silpnėti rankos. Tačiau dažniausiai rankos laikui bėgant išlaiko didžiausią jėgą. Net jei rankos nusilpusios, jie vis tiek gali atlikti kasdienes užduotis , pavyzdžiui, naudotis kompiuteriu.
Kita didelė problema, susijusi su SMA, yra iškrypęs stuburas , kurį mediciniškai vadiname skolioze . Daugeliui vaikų, sergančių SMA, ši būklė išsivysto anksti gyvenime. Taip yra todėl, kad stuburą palaikantys raumenys palaipsniui silpnėja.
Kadangi skoliozė gali sukelti kvėpavimo sutrikimų, labai svarbu reguliariai apie tai kalbėtis su gydytoju ir laikytis reikiamų nurodymų.
Asmuo, sergantis skolioze , gali patirti šiuos simptomus:
- Pečiai ir klubai nėra viename lygyje.
- Vienas petys yra didesnis arba išsikišęs į priekį nei kitas.
- Vienas klubas yra aukščiau nei kitas.
Šis stuburo iškrypimas gali sukelti diskomfortą ir skausmą. Jei iškrypimas didelis, jis gali suspausti plaučius ir paveikti kvėpavimą. Gydytojai paprastai bando valdyti šią būklę naudodami specialų įtvarą be operacijos, kol vaikas visiškai išsivysto. Tačiau kadangi stuburo iškrypimas laikui bėgant gali pablogėti, gydytojas atidžiai stebės bet kokias su tuo susijusias kvėpavimo ar judėjimo problemas.
Kas nutiks toliau, priklausys nuo jūsų turimo SMA tipo.
SMA tipai ir jų pobūdis
SMA skirstoma į keturis pagrindinius tipus. Jie klasifikuojami pagal amžių, kada prasideda simptomai, ir didžiausią paciento fizinį aktyvumą. Panagrinėkime kiekvieną tipą atskirai.
| SMA tipas | Simptomų atsiradimo amžius | Pagrindinės savybės ir ateities planai |
|---|---|---|
| 1 tipas (Verdnigo-Hofmano liga) | Gimimo metu arba iki 6 mėnesių | Labai sunkus. Be gydymo sunku sėdėti ar kontroliuoti galvą. Sunku žįsti pieną ar nuryti maistą. Atrodo, lyg kvėpuojama skrandžiu. Dažnai gali pasireikšti sunkios kvėpavimo takų infekcijos. |
| 2 tipas | Nuo 6 iki 18 mėnesių | Gali atsisėsti, bet negali vaikščioti be pagalbos. Jiems senstant gali prireikti pagalbos net atsisėsti. Gali būti juntamas drebulys. |
| 3 tipas (Kugelbergo-Velanderio sindromas) | Po 18 mėnesių arba jauname amžiuje | Galiu vaikščioti. Bet laikui bėgant dažnai griūvu, tampa sunku lipti ir leistis laiptais. Sunku vėl atsistoti po gulėjimo ant grindų. |
| 4 tipas | 20–30 metų amžiaus (suaugus) | Reti. Simptomai vystosi labai lėtai. Suaugusieji gali vaikščioti, tačiau senstant atsiranda raumenų silpnumas. |
Šiek tiek daugiau apie 1 tipą
Tai sunkiausia SMA forma. Ji dar vadinama Werdnig-Hoffmann liga . Ji diagnozuojama gimimo metu arba per pirmuosius 6 gyvenimo mėnesius. Raumenų silpnumas progresuoja labai greitai. Be gydymo vaikas negalės sėdėti ar stovėti.
Kūdikis gali būti išsekęs dėl sunkumų čiulpti ir ryti. Kai kurie kūdikiai gali atrodyti kvėpuojantys per skrandį . Taip yra todėl, kad krūtinės kvėpavimo raumenys neveikia tinkamai, todėl jie kvėpuoja tik diafragma. Dėl to gali dažnos, kartais pavojingos gyvybei, sunkios kvėpavimo takų problemos ir infekcijos.
Šiek tiek daugiau apie 2 tipą
Šis tipas diagnozuojamas nuo 6 iki 18 mėnesių amžiaus. Ligos progresavimo greitis kiekvienam vaikui labai skiriasi. Ankstyvosiose stadijose 2 tipo diabetu sergantys vaikai gali savarankiškai sėdėti. Tačiau sulaukus paauglystės, jiems gali būti sunku atsisėsti be pagalbos.
Be to, šie vaikai be pagalbos negali nueiti daugiau nei kelių žingsnių. Dažnai jų pirštai pradeda drebėti (tremoras). Gydytojui pabaksnojus kelį mažu plaktuku, gali išnykti net sausgyslių refleksas.
Šiek tiek daugiau apie 3 tipą
Tai dar vadinama Kugelbergo-Velanderio sindromu . Paprastai jis diagnozuojamas maždaug 18 mėnesių amžiaus, tačiau kartais simptomai gali prasidėti ankstyvoje paauglystėje.
Šio tipo SMA progresavimas priklauso nuo to, kiek judesių vaikas išmoksta. Šie vaikai gali išmokti vaikščioti. Tačiau laikui bėgant jie pradeda dažnai griūti, jiems sunku lipti laiptais ir atsistoti iš gulimos padėties. Kaip ir sergant kitų tipų SMA, jie yra labiau jautrūs kvėpavimo takų infekcijoms, nes jų raumenys silpnėja.
Šiek tiek daugiau apie 4 tipą
Tai rečiausia SMA forma. Ji diagnozuojama 20–30 metų žmonėms. Liga progresuoja labai lėtai. Šio tipo žmonės gali vaikščioti kaip suaugę, tačiau raumenų silpnumas gali palaipsniui didėti jiems senstant.
Žinutė namo
- Stuburo raumenų atrofija (SMA) yra liga, kuri laikui bėgant silpnina raumenis. Tačiau ji nepažeidžia smegenų. Paciento intelektas ir jutimai išlieka normalūs.
- Jūsų ar jūsų vaiko SMA tipas lemia, kaip greitai ir kokia sunki bus liga.
- Kvėpavimo sutrikimai ir skoliozė yra dažnos su SMA susijusios būklės. Joms reikia ypatingo dėmesio ir medicininės priežiūros.
- Labai svarbu glaudžiai bendradarbiauti su gydytoju, kad valdytumėte ligą, laiku lankytumėtės klinikose ir laikytumėtės pateiktų nurodymų.
- Šiuolaikiniai gydymo būdai gerokai pagerino SMA pacientų gyvenimo kokybę ir gyvenimo trukmę, todėl niekada nepraraskite vilties.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą