की अहां कें अक्सर थकान महसूस होयत छै आ जोड़क मे दर्द होयत छै? कखनो काल हम सब ई सब सामान्य बुझैत छी आ एकरा नजरअंदाज क दैत छी। मुदा ई सब चीज हमरा सबहक शरीर मे आयरन के बेसी मात्रा के लक्षण सेहो भ सकैत अछि। आइ हम गप्प क रहल छी एहने एकटा स्थिति "हीमोक्रोमेटोसिस" के। ओना ई कनि अपरिचित नाम अछि मुदा एहि बारे मे जानब बहुत जरूरी अछि ।
सीधा शब्द मे कहल जाय त हेमोक्रोमेटोसिस की होइत छैक ?
हीमोक्रोमेटोसिस
एकटा एहन स्थिति अछि जाहि मे अहाँक शरीर मे आयरन बेसी जमा भ जाइत अछि । किछु लोक एकरा "आयरन ओवरलोड" सेहो कहैत छथि । सामान्यतया, हमरऽ आंत केवल ओतना आयरन सोखै छै जे हमरऽ शरीर के जरूरत छै, जे हम्मं॑ खाबै छियै । मुदा हीमोक्रोमेटोसिस के रोगी मे शरीर जरूरत सं बेसी आयरन सोखैत अछि. समस्या ई जे एहि अतिरिक्त लोहा स मुक्ति क कोनो उपाय नहि अछि। अतः शरीर एहि अतिरिक्त आयरन के अहाँक जोड़ में आ यकृत, हृदय, आ अग्न्याशय सन महत्वपूर्ण अंग में संग्रहित करैत अछि |
जहिना पानिक टंकी भरलाक बाद उमड़ि जाइत अछि तहिना जखन हमरा सभक शरीर मे लोहा बेसी रहैत अछि , तखन ओ हमरा सभक अंग मे जमा होबय लगैत अछि । जखन समय कें साथ इ होयत छै, तखन इ ओय अंगक कें नुकसान पहुंचा सकएय छै. यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त इ ओ अंगक कें काज करनाय बंद कयर सकएय छै.
एहि स्थितिक मुख्य दू प्रकार होइत अछि ।
एहि स्थिति केँ दू मुख्य प्रकार मे बाँटल जा सकैत अछि । 1.
प्राथमिक हेमोक्रोमेटोसिस : ई
वंशानुगत स्थिति थिक । अर्थात ई जीन के माध्यम सं परिवार के सदस्य के माध्यम सं गुजरैत अछि. सटीक कहब त एहि बीमारी के विकास के लेल अहां के अपन मां आ पिता दुनु सं दोषपूर्ण जीन प्राप्त करय पड़त. 2.
माध्यमिक हेमोक्रोमेटोसिस : ई अन्य कारण सँ होइत अछि । उदाहरण कें लेल, इ स्थिति ओय लोगक मे भ सकएयत छै, जिनका कोनों एहन चिकित्सा स्थिति छै जइ मे बेर-बेर खून चढ़एय कें आवश्यकता होयत छै (जैना, थैलेसीमिया) या ओय लोगक मे भ सकएयत छै, जेकरा मे अन्य यकृत बीमारी छै.
हेमोक्रोमेटोसिस के कारण की छै ?
वंशानुगत कारण
एचएफई जीन नियंत्रित करै छै कि हमरऽ शरीर भोजन स॑ कतेक आयरन सोखै छै । एचएफई जीन म॑ दू उत्परिवर्तन, सी२८२वाई आरू एच६३डी, वंशानुगत हीमोक्रोमेटोसिस केरऽ अधिकांश मामला लेली जिम्मेदार छै । अन्य जीन सेहो कम संख्या मे मामला (लगभग 10%-15%) पैदा क सकैत अछि । एकरा नॉन-एचएफई हीमोक्रोमेटोसिस कहल जाय छै. यदि एचजेवी या एचएएमपी जैना जीन मे उत्परिवर्तन छै, त लक्षण आमतौर पर कम उम्र मे दिखाई दै छै. कखनों-कखनों, छोट बच्चाक कें रूप मे ही यकृत कें क्षति
आ सिरोसिस भ सकएय छै.स्थिति उत्पन्न हेबाक संभावना अछि।
अन्य बाह्य कारण (द्वितीयक कारण) २.
इ प्रकार आमतौर पर तखन होयत छै जखन कोनों व्यक्ति कें गंभीर एनीमिया जैना कोनों स्थिति होयत छै आ ओकरा बेर-बेर खून चढ़ाबय कें आवश्यकता होयत छै. एकरऽ कारण छै कि बाहर स॑ जे लाल रक्त कोशिका ओकरा देलऽ जाय छै, ओकरा म॑ आयरन केरऽ मात्रा बहुत होय छै । चूँकि शरीर मे एहि लोहा केँ निकालबाक कोनो उपाय नहि छैक, तेँ ई जमा होबय लगैत अछि । जखन सिरोसिस या क्रोनिक हेपेटाइटिस बी या सी जैना बीमारियक सं लिवर क्षतिग्रस्त भ जायत छै तखन सेहो आयरन कें जमाव बढ़ सकएयत छै.
एहि लेल केकरा बेसी खतरा अछि?
यदि अहां कें निम्नलिखित कारक छै, त अहां कें हेमोक्रोमेटोसिस कें खतरा बेसि छै. एकरा साफ-साफ बुझबाक लेल एकटा टेबुल देखू।
| जोखिम कारक | वर्णन |
|---|
| दू टा दोषपूर्ण एचएफई जीन होएब | इ मुख्य जोखिम कारक छै. जीन माय आ पिता दुनू सं विरासत मे भेटबाक चाही. |
| पारिवारिक इतिहास | यदि अहां कें कोनों माता-पिता या भाई-बहिन कें इ स्थिति छै, त अहां कें सेहो खतरा छै. |
| पुरुष होएब | महिलाक अपेक्षा पुरुष मे एहि बीमारीक संक्रमणक संभावना पाँच गुना बेसी होइत छैक । |
| रजोनिवृत्ति | महिलाक कें मासिक रक्तस्राव कें माध्यम सं अपन शरीर सं आयरन कें काफी मात्रा कें नुकसान भ जायत छै. इ रजोनिवृत्ति कें बाद या गर्भाशय कें कटाई कें बाद बंद भ जायत छै, जेकरा सं आयरन कें अधिक भार कें खतरा बढ़एयत छै. |
हेमोक्रोमेटोसिस के लक्षण की होइत अछि ?
हीमोक्रोमेटोसिस कें लगभग आधा लोगक मे कोनों लक्षण नहि होएयत छै. पुरु षक कें लेल, लक्षण आमतौर पर 30 सं 50 साल कें बीच देखएय कें शुरू भ जायत छै.महिला कें लेल, लक्षण प्रायः 50 साल कें उम्र कें बाद, या रजोनिवृत्ति कें बाद देखएयत छै. किछु मुख्य लक्षण एतय देल गेल अछि :
- जोड़क दर्द , खास क जोड़ आ ठेहुन मे।
- बेवजह पुरान थकान।
- बिना कारण के वजन घटाने ।
- त्वचा कांस्य वा धूसर रंगक भ ’ जाइत अछि .
- पेट दर्द .
- यौन इच्छा मे कमी आबि गेल .
- शरीर के बाल झड़ना।
- हृदय गति मे परिवर्तन (हृदय फड़फड़ाहट)।
- कुहेस भरल स्मृति कनेक भ्रमित बुझाइत अछि, जेना कुहासाबला दिमाग।
महत्वपूर्ण बात ई जे जँ अहाँ विटामिन सी के गोली खाइत छी वा विटामिन सी सं भरपूर खाद्य पदार्थ बेसी खाइत छी त ई स्थिति आओर खराब भ सकैत अछि.एकर कारण अछि जे विटामिन सी भोजन सं शरीर मे आयरन के अवशोषण बढ़बैत अछि.
कखनों-कखनों, इ बीमारी इ लक्षणक कें प्रकट नहि करएयत छै, बल्कि ओकर बदला मे अन्य जटिलताक कें रूप मे प्रस्तुत करएयत छै. उदाहरण लेल:
- यकृत के समस्या, खास क सिरोसिस
- मधुमेह के
- दिल के धड़कन में असामान्यता
- गठिया के रोग
- इरेक्टाइल डिसफंक्शन
ई कोना भेटत डाक्टर साहेब।
कारण ई लक्षण अन्य बीमारी मे सेहो देखल जा सकैत अछि, कखनो काल निदान कनि जटिल भ सकैत अछि । मुदा यदि अहां कें लक्षण, जोखिम कारक छै, या परिवार कें कोनों सदस्य कें इ बीमारी छै, त अहां कें डॉक्टर एकर जांच करतय. एहि रोगक निदानक किछु मुख्य तरीका देल गेल अछि :
- अहां आ अहां कें परिवार कें मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछनाय: डॉक्टर पूछतय की अहां कें परिवार मे किनको इ बीमारी, यकृत कें बीमारी या गठिया छै या नहि.
- शारीरिक परीक्षा : अहाँक शरीरक जांच होयत।
- रक्त परीक्षण : दू टा मुख्य परीक्षण कयल जाइत अछि ।
1.
ट्रांसफेरिन संतृप्ति : एहि सँ पता चलैत अछि जे रक्त मे आयरन के परिवहन करय बला प्रोटीन ट्रांसफैरिन सँ कतेक आयरन बान्हल अछि । 2.।
सीरम फेरिटिन : एहि सं फेरिटिन के स्तर के मापल जाइत अछि, जे एकटा प्रोटीन अछि जे शरीर में आयरन के संग्रहण करैत अछि. यदि अइ परीक्षणक मे आयरन कें स्तर बेसि देखल जायत छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें आनुवंशिक जांच कें लेल रेफर कयर सकय छै, ताकि इ पता चलय कि अहां मे ओ जीन छै जे हेमोक्रोमैटोसिस पैदा करएयत छै.- लिवर बायोप्सी : लिवर केरऽ बहुत छोटऽ टुकड़ा ल॑ क॑ सूक्ष्मदर्शी स॑ जांच करलऽ जाय छै कि यकृत क॑ कोनो नुकसान होय गेलऽ छै कि नै ।
- एमआरआई स्कैन : चुंबक आ रेडियो तरंगक कें उपयोग सं अहां कें अंगक कें स्पष्ट छवि बनायल जायत छै.
कोन-कोन इलाज अछि ?
जं वंशानुगत हेमोक्रोमेटोसिस अछि तं एकर मुख्य इलाज फ्लेबोटॉमी थिक . सीधा शब्द में कहल जाय त ई नियमित अंतराल पर अहाँक शरीर सं खून निकालब थिक . ई ओहिना अछि जेना श्रीलंका मे हम सब कोना रक्तदान करैत छी। एकटा डॉक्टर या प्रशिक्षित नर्स अहां कें बांह कें एकटा नस मे सुई डालएयत छै आ एकटा निश्चित मात्रा मे खून निकालएयत छै. एकर मुख्य लक्ष्य अछि जे अहां के खून मे आयरन के मात्रा के सामान्य स्थिति मे वापस लाबय के अछि. ई दू भाग मे होइत अछि : १.- प्रारंभिक इलाज : सप्ताह मे एक-दू बेर अस्पताल या क्लिनिक मे जा कए खून निकालय पड़त, जा धरि अहां कें आयरन कें स्तर सामान्य नहि भ जायत छै. एहि मे एक साल या ओहि स बेसी समय लागि सकैत अछि।
- रखरखाव कें उपचार : एक बेर आयरन कें स्तर सामान्य भ गेलाक कें बाद, रक्त आधान कें आवृत्ति कम भ जायत छै. आमतौर पर साल मे दू सं चारि बेर इ काज कैल जायत छै.
यदि अहां कें सेकेंडरी हेमोक्रोमैटोसिस छै, या यदि अहां कें नस एतेक मजबूत नहि छै की खून निकाल सकएय छै, त अहां कें डॉक्टर किलेशन थेरेपी नामक उपचार कें सलाह द सकएयत छै. एहि मे अहां कें एहन दवाई देनाय शामिल छै जे अहां कें शरीर कें पेशाब आ मल कें माध्यम सं अतिरिक्त आयरन कें खत्म करय मे मदद करएयत छै. घर मे आ अहां कें जीवनशैली मे की बदलाव कैल जा सकय छै?
यदि अहां फ्लेबोटोमी सं गुजर रहल छी त आमतौर पर अहां कें सख्त आहार कें पालन करय कें जरूरत नहि होयत छै, कियाकि इ अहां कें आयरन कें स्तर कें नियंत्रित करय मे मदद करएयत छै. मुदा, जटिलताक कें खतरा कें कम करय कें लेल अहां निम्नलिखित काज कयर सकय छी:- शराब स पूर्ण रूप स परहेज करू। शराब लिवर के नुकसान बढ़ा सकैत अछि।
- कच्चा माछ या सीप खाय सं बचूं. अइ मे बैक्टीरिया भ सकएय छै जे आयरन कें अधिक मात्रा वाला लोगक मे संक्रमण पैदा कयर सकएय छै.
- विटामिन सी के पूरक सेवन से बची। मुदा, विटामिन सी युक्त प्राकृतिक खाद्य पदार्थ (जेना संतरा, कीनू) के सेवन में कोनो दिक्कत नहिं.
- आयरन कें पूरक या मल्टीविटामिन कें सेवन सं बचूं, जेकरा मे आयरन होयत छै.
- नाश्ता मे एहन अनाज सं बचू जाहि मे लोहा (फोर्टिफाइड) देल गेल हो.
- आयरन सं भरपूर खाद्य पदार्थक (जैना, सीप, बतख, पालक) कें सेवन कम करूं. एहि बारे मे अपन डॉक्टर स पूछू।सुनु आ बेसी जानकारी।
टेक-होम मैसेज
- हीमोक्रोमेटोसिस एकटा एहन स्थिति अछि जाहि मे शरीर मे बहुत बेसी आयरन जमा भ जाइत अछि । ई मुख्य रूप स॑ एगो आनुवंशिक स्थिति छै जे पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलै छै ।
- लक्षणक मे थकान, जोड़क मे दर्द, आ त्वचा कें रंग बदलनाय शामिल भ सकएय छै. किछु लोक मे कोनो लक्षण बिल्कुल नहि भ सकैत अछि।
- यदि अहां कें लक्षण छै या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ बीमारी छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं सलाह कें लेल मिलूं.
- जल्दी निदान आ इलाज (Phlebotomy) सं शरीर मे आयरन कें स्तर कें नियंत्रित कैल जा सकएयत छै आ अंगक कें नुकसान सं बचाव भ सकएयत छै.
- ई कोनो एहन शर्त नहि अछि जकरा डरबाक चाही। उचित चिकित्सा उपचार आ सलाह सं अहां सामान्य, स्वस्थ जीवन जी सकय छी.
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