Manana ireo soritr'aretina hafahafa ireo ve ny zanakao? Andeha hojerentsika ny momba ny fikorontanan'ny oksidasionan'ny asidra matavy lava (LC-FAODs).

Reraka ve ny zanakao kely rehefa avy nilalao vetivety? Sa toa marary foana izy, tsy te hihinana, na rendremana? Indraindray isika mihevitra fa zavatra ara-dalàna ireo, saingy mety misy aretina fototarazo tsy fahita firy nefa tena lehibe ao ambadik'izany. Androany isika dia hiresaka momba ny aretina iray toy izany, dia ny Long-Chain Fatty Acid Oxidation Disorders, na LC-FAODs .

Raha fintinina, inona avy ireo LC-FAOD ireo?

Somary sarotra ihany ity anarana ity, fa andao hatao tsotra. Toy ny fiara ny vatantsika. Mila angovo, na solika, izy io mba hiasa. Ny sakafo hanintsika no solika ho an'ny vatantsika. Ny dingana izay anova io sakafo io ho angovo dia antsoina hoe metabolisma .

Ny sakafo hanintsika, toy ny menaka oliva , trondro , zavokà ary hena, dia misy zavatra antsoina hoe 'asidra matavy'. Loharanon-kery tsara ho an'ny vatana ireo. Misy karazana asidra matavy maromaro. Anisan'izany, ny karazana antsoina hoe 'asidra matavy lava rojo' dia mitaky anzima manokana mba hanovana azy ireo ho angovo.

Ireo ankizy teraka manana aretina ara-pandovan-toetra antsoina hoe LC-FAOD dia tsy manana io anzima manokana io ao amin'ny vatany. Noho izany dia tsy afaka manova ireo asidra matavy lava rojo ireo ho angovo ny vatany.

Inona no hitranga amin'izay fotoana izay?

1. Tsy mahazo ny angovo ilaina ireo taova tena ilaina toy ny fo , atidoha, aty ary hozatra.

2. Ireo asidra matavy izay tsy azo ovaina ho angovo dia miangona ao amin'ireo taova ireo ary manomboka manimba azy ireo.

Mety hiteraka fahasarotana lehibe toy ny aretim-po , tsy fahombiazan'ny aty , ary siramamy ambany dia ambany ao amin'ny ra izany. Noho izany, tena zava-dehibe ny mamantatra ity aretina ity mialoha ny fotoana sy mifehy tsara ny sakafo .

Inona avy ireo soritr'aretin'ity aretina ity?

Mety miovaova arakaraka ny olona ny soritr'aretina. Miankina amin'ny karazana anzima tsy ampy sy ny hamafin'ny aretina izany. Mety tsy hampiseho soritr'aretina ny olona sasany raha tsy efa zatovo na efa lehibe. Saingy amin'ny tranga mafy, dia manomboka miseho ao anatin'ny volana vitsivitsy voalohany amin'ny fiainana ny soritr'aretina.

Ny famantarana voalohany amin'ny aretin'ny hozatry ny fo amin'ny zaza vao teraka dia ny "cardiomyopathie". Tafiditra amin'izany ny fahasarotana miaina, ny fahasarotana misakafo, ary ny torimaso be loatra. Mety hampiseho famantarana mialoha ny olana amin'ny aty ny zazakely sy ny ankizy kely, toy ny mavomavo ny maso sy ny hoditra (jaundice), ary ny tahan'ny siramamy ambany ao amin'ny ra (hypoglycemia).

Andeha hojerentsika ireo toe-javatra lehibe mety hitranga amin'io lafiny io sy ireo soritr'aretina mifandraika amin'izany.

Inona no mahatonga ity aretina ity?

Aretina ara-pandovan-toetra tanteraka ity. Izany hoe, nolovaina avy amin'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zanaka. Raha lazaina amin'ny teny tsotra, ny antony dia fiovan'ny fototarazo izay mitarika ny famokarana ny anzima izay mandrava asidra matavy izay noresahintsika.

Mba hahafahan'ny zaza voan'ny aretina dia tsy maintsy mandova dika mitovy amin'ny fototarazo tsy mety avy amin'ny ray aman-dreny roa izy. Raha mandova izany avy amin'ny ray aman-dreny iray ihany izy dia "mpitondra" ny aretina ilay zaza. Tsy hanana soritr'aretina izy ireo, fa afaka mampita ny fototarazo amin'ny zanany.

Tsy aretina mifindra ity. Tsy azo mifindra amin'ny olona iray mankany amin'ny iray hafa amin'ny fomba rehetra.

Ahoana no hamantarana ny aretina?

Any amin'ny firenena maro, ny zaza vao teraka rehetra dia sivana amin'ireo aretina ara-pandovan-toetra ireo. Izany dia atao amin'ny alalan'ny fakana santionan-dra kely avy amin'ny voditongotra ao anatin'ny 1-2 andro aorian'ny nahaterahana. Raha toa ka mampiseho famantarana ny aretina ity fitiliana ity dia misy fitiliana fanampiny atao mba hanamafisana ny aretina.

Ireto avy ireo fitsapana lehibe natao ho an'izany:

• Fitiliana ra sy urine: Ireo dia manamarina raha misy asidra matavy sy akora hafa avo lenta tsy ara-dalàna ao amin'ny ra sy urine.
• Fitiliana fototarazo: Ity no hany fomba hamaritana mazava tsara raha manana LC-FAODS ianao ary raha izany no izy, karazana inona.

Raha toa ka manana ireo soritr'aretina noresahintsika teo aloha ny zanakao dia tena zava-dehibe ny manatona dokoteran-jaza avy hatrany mba hiresaka momba izany.

Ahoana no fomba fitsaboana azy?

Na dia tsy azo sitranina tanteraka aza ity aretina ity, raha voatsabo tsara dia azo sorohina ny fahasarotana lehibe ary azo iainana ny fiainana ara-dalàna. Ny fitsaboana lehibe dia ahitana ny fanovana ny sakafo, ny fanampin-tsakafo manokana ary ny fanovana ny fomba fiaina.

1. Sakafo

Ity no zava-dehibe indrindra. Tokony homanina eo ambany torohevitry ny mpitsabo sakafo ity sakafo ity.

• Fero ny sakafo be asidra matavy lava rojo: Tokony hoferana ny sakafo toy ny hena, menaka legioma sasany, voanjo ary trondro.
• Mihinàna sakafo manankarena gliosida bebe kokoa: Mba hahazoana angovo dia tokony hampidirinao ao amin'ny sakafonao ny sakafo manankarena gliosida toy ny vary, ovy ary vomanga.
• Mihinàna sakafo kely sy matetika: Zava-dehibe ny mihinana amin'ny fotoana tsy tapaka mandritra ny andro mba hitazonana ny tahan'ny siramamy ao amin'ny ra ho marin-toerana.
• Fadio ny mifady hanina: Tsy tsara ny tsy mihinan-kanina mihoatra ny 8 ora.

2. Famenon-tsakafo

Satria tsy afaka mampiasa asidra matavy lava rojo ireo marary ireo, dia omena karazana tavy hafa izay azon'ny vatana ovaina mora foana ho angovo izy ireo. Ireo dia antsoina hoe triglycerides rojo antonony (MCT) . Ireo dia azo alaina amin'ny endrika menaka MCT. Ireo MCT ireo dia ampiana amin'ny rononon-jaza sasany ihany koa. Hanome anao fampahalalana bebe kokoa momba izany ny dokoteranao.

3. Fitsaboana

Misy fanafody antsoina hoe Triheptanoin (Dojolvi) ekena ho an'ny LC-FAOD. Azo alaina amin'ny alalan'ny dokotera ihany izy io.

4. Fiovana eo amin'ny fomba fiaina

Zava-dehibe ny misoroka ireo zavatra izay mampitombo ny soritr'aretina.

• Fadio ny fanatanjahan-tena tafahoatra: Ahenao ireo hetsika izay mahatonga ny vatana hahatsiaro ho reraka loatra.
• Tantano ny adin-tsaina: Mety hanampy ny zavatra toy ny yoga sy ny fisaintsainana.
• Arovy amin'ny aretina ny tenanao: Ataovy ara-potoana ny vaksiny rehetra natolotry ny dokoteranao. Mitadiava fitsaboana haingana na dia sery na tazo kely aza.

Sarotra ve ny miaina miaraka amin'ity aretina ity?

Mazava ho azy, eny. Aretina maharitra mandritra ny androm-piainana ity ka mila tsaboina. Mila mitandrina amin'ny sakafonao ianao. Mila mahafantatra izay tokony hatao amin'ny toe-javatra maika ianao. Mety hiteraka adin-tsaina ara-tsaina ho an'ny zaza sy ny ray aman-dreny izany.

Noho izany,

• Mianara tsara momba ilay aretina: ny fahalalana no hery lehibe indrindra.
• Mitadiava fanohanana ara-tsaina: Aza misalasala mitady fanampiana amin'ny fianakaviana, namana, na mpanolo-tsaina momba ny fahasalamana ara-tsaina.
• Mifandraisa hatrany amin'ny dokoteranao: Anontanio azy raha manana fanontaniana na ahiahy ianao.

Na dia mahalana aza ity aretina ity, raha voatsabo sy voakarakara tsara dia afaka miaina fiainana tsara ilay zaza. Ny zava-dehibe indrindra dia ny mamantatra ny aretina mialoha ny fotoana sy manaraka ny toromariky ny dokotera.