He aha te Porphyria? Kaua e wehi, me kōrero māmā noa iho.

Kua pāngia koe e te wera nui, te pupuhi rānei o tō kiri ina haere koe i te rā? Kua pāngia rānei koe e te mamae nui o te puku, me te whakapairuaki me te ruaki, kāore he take e kitea ana? He rerekē ēnei tohu i ngā mate noa. Tērā pea kei muri i tēnei he mate tino onge kāore anō kia rangona e te tini o te tangata. Ko tētahi o aua mate ko Porphyria . Kaua e mataku ina rongo koe i tēnei ingoa. I tēnei rā, ka kōrerohia e tātou tēnei mea me te tino māmā, me te mārama hoki.

He aha te tikanga o te Porphyria?

Hei mārama ki tēnei, me whakaaro tuatahi tātou ki tētahi wheketere iti i roto i tō tātou tinana. He pūmua tino nui kei reira e homai ana i te tae whero ki ō tātou toto whero, e kawe ana hoki i te hāora mai i ngā pukahukahu ki te toenga o te tinana. Ko te ingoa o tēnei heme ko 'heme'. Ka hangaia tēnei heme i roto i tō tātou tinana i roto i tētahi raupapa o ngā taahiraa, pērā i te raina huihuinga. Pērā i te huihuinga o tētahi motuka. I ia taahiraa, ka mahi ngā pūmua motuhake e kiia nei ko ngā whākōkī .

Whakaarohia, he aha te mea ka tupu mēnā ka mau tetahi taahiraa o tēnei mekameka whakaputa, mēnā rānei kāore tetahi kaimahi (enzyme) e mahi tika? Kāore e taea te hanga i te taahiraa e whai ake nei, ā, ka puranga ngā rauemi mata, tika? Waihoki, ina puta he hapa i roto i te taahiraa o te whakaputanga heme, ka tīmata te kohikohi i roto i te tinana ngā matū i hangaia i te taahiraa o mua, e kiia nei ko ngā 'porphyrins' me ngā 'porphyrin precursors'. Ko te kohikohinga o ēnei matū i roto i te tinana e puta ai ngā tohu o te porphyria. Ka taea e ēnei te kino i te pūnaha io, i te kiri rānei.

He aha ngā momo matua o te porphyria?

E rua ngā wāhanga matua o te porphyria, i runga i te āhua o te putanga mai o ngā tohu. Mā te mārama ki tēnei whakarōpūtanga ka pai ake tō mārama ki te mate.

He maha atu anō ngā momo mate kei raro i ēnei momo matua e rua. Hei tauira, ko te momo e kiia nei ko te 'Acute Intermittent Porphyria (AIP)', e taka ana ki raro i te acute porphyria, me te momo e kiia nei ko te 'Porphyria Cutanea Tarda (PCT)', e taka ana ki raro i te cutaneous porphyria, he iti ake te kitea.

He aha ngā mea e puta ai ngā tohu?

Ahakoa he take ira te porphyria, kāore i te puta tonu ngā tohu. Tērā ētahi mea ka taea te whakaoho i ngā tohu, te "whakaeke" rānei. Ka kiia ēnei he 'mea whakaoho'. Ko te karo i ēnei te huarahi pai ki te whakahaere i te mate.

• Ētahi rongoā: Ka taea e ētahi rongoā whakamamae mamae , pire ārai whānau, rongoā whakangote, me ētahi rongoā hopuhopu te take o tēnei. Mena he porphyria tōu, me kōrero koe ki tō tākuta i mua i te tango i tētahi rongoā.
• Te waipiro me te kai hikareti : Ko te inu nui me te kai hikareti, inā koa i te wā kotahi, ngā mea matua e whakaoho ana i te mate.
• Kai me te nohopuku: Ka taea e ngā mea pēnei i ngā kai iti-warowaihā , ngā kai whakaiti taumaha tino pakari, me te nohopuku te whakaoho i ngā tohu.
• Te ahotea hinengaro me te ahotea tinana: Ka pāngia pea tēnei e ngā āhuatanga pēnei i te mahi nui rawa, te ahotea hinengaro, me te pokanga.
• Ngā Mate Pukupuku: Ka puta pea ngā tohu i te ahotea i pā ki te tinana e tētahi atu mate, mate pāwera rānei.
• Te Rā: Ko te rā te pūtake matua o te mate kiri i te hunga e pāngia ana e te Cutaneous Porphyria.

Āhea koe me toro atu ki te tākuta? Me pēhea te tautuhi i te mate?

Nā te mea he onge tēnei mate, ā, he rite tonu ngā tohu ki ētahi atu mate noa, ka roa pea te wā e tautuhia ai. He mea nui kia toro atu ki te tākuta mēnā kei a koe ētahi o ēnei tohu, inā koa mēnā ka puta pinepine.

I roto i te porphyria whakapeka

Mena ka pāngia koe e te mamae nui o te puku me ngā tohu pēnei i te whakapairuaki, te ruaki, te mate kōroke, te tere o te ngakau, te toto toto tiketike, te ngoikore o te uaua, te pōhēhē, te haurangi rānei, he mea tino nui kia haere tonu koe ki te hōhipera, inā koa ki te Wāhanga Maimoatanga Ohotata (ETU), nā te mea ka taea e tēnei mate te mōrearea ki te ora i ētahi wā.

I roto i te Porphyria Kiri

Mena ka puta he mirumiru, he whara, he mumura, he whero, he karawarawa rānei i tō kiri i muri i te pānga o te rā, me toro atu ki te tākuta kiri.

Te tukanga tātaritanga:

1. Whakamātautau hauora: Tuatahi, ka tirotirohia koe e te tākuta, me te whakarongo pai ki ō tohu me tō hītori hauora whānau.

2. Ngā whakamātautau taiwhanga: Mena kei te whakapaehia he porphyria, ka whakamatautauria tō mimi, toto, me ngā tauira paru pea mō ngā taumata o ngā porphyrin. I ngā take kino, ka huri pea te mimi ki te whero pouri, ki te papura rānei.

3. Ngā Whakamātautau Ira: Mena ka whakaūtia te mate e ngā whakamātautau taiwhanga, ka taea te whakahaere i ngā whakamātautau ira hei kimi i te whakarerekētanga ira motuhake i puta ai.

He aha ngā kōwhiringa maimoatanga?

He rerekē ngā maimoatanga mō te porphyria i runga i te momo mate me te kaha o ngā tohu. Ahakoa kāore he rongoā, ka taea te whakahaere i ngā tohu, ā, ka taea te noho i te oranga noa.

Te Maimoatanga mō te Porphyria Whakapeka

Ina kaha haere ngā tohu (whakaekenga whakapeka), me kawe ki te hōhipera me te maimoatanga.

• Te hoatu i te tote (wai IV): Whakatauritehia te tote me te wai o te tinana.
• Werohanga Heme: Whakahaeretia te korenga o te heme i roto i te tinana, me te whakaiti i te nui o te porphyrin e kohia ana.
• Te hoatu huka: Mā te hoatu huka pēnei i te dextrose mā te uaua, mā te waha rānei, ka tohu te ate kia whakaitihia te hanga porphyrin.
• Ētahi atu maimoatanga: Ngā rongoā mamae mō te mamae nui, me ngā rongoā mō te whakapairuaki me te ruaki.
• Ngā rongoā hou pēnei i a Givosiran (Givlaari): Mō te hunga he maha ngā tohumate e pāngia ana, ka hoatu tēnei rongoā i ia marama hei whakaiti i tōna auau me tōna kaha.

Te Maimoatanga mō te Porphyria Kiri

• Te tiaki i te rā:Koinei te mea tino nui. He mea nui te mau i ngā ringaringa roa, te mau pōtae, me te pani i te hinu ārai rā me te taumata tiaki teitei, pērā i te SPF 50+.
• Te tango toto i roto i te toto: Ko te tango i tētahi toto iti (tata ki te kotahi wae) mai i te tinana i ia wiki torutoru. Ka āwhina tēnei ki te whakaiti i te nui o te rino tāpiri i roto i te tinana, ā, ka āwhina hoki ki te tango i ngā porphyrin kua kohia i roto i te ate.
• Ngā Rongoā: Mā te iti o ngā horopeta rongoā pēnei i te chloroquine, te hydroxychloroquine rānei ka tere ake te tango i ngā porphyrin mai i te ate.