ဒီရှားပါးမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါ (Hereditary Transthyretin Amyloidosis - hATTR) အကြောင်း သင်သိပါသလား။

တစ်ခါတစ်ရံ ခြေလက်တွေ ထုံကျင်တာမျိုး ခံစားရဖူးလား။ မတ်တပ်ရပ်တဲ့အခါ ဗိုက်အောင့်တာ ဒါမှမဟုတ် မူးဝေတာမျိုး ခံစားရဖူးလား။ ဒါတွေက ပုံမှန်ဖြစ်လေ့ရှိတဲ့ အရာတွေလို့ ထင်ရပေမယ့် တစ်ခါတလေ ဒီရောဂါရဲ့ နောက်ကွယ်မှာ ပုန်းကွယ်နေတာက လူအများစု မကြားဖူးသေးတဲ့ ရှားပါးရောဂါတစ်ခု ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒီရောဂါက မျိုးဆက်တစ်ခုပြီးတစ်ခု လက်ဆင့်ကမ်းလာတာပါ။ ဒီနေ့မှာတော့ hATTR amyloidosis ရောဂါအကြောင်း ပြောပြပါမယ်။ ဒါက ရှုပ်ထွေးတဲ့ အကြောင်းအရာတစ်ခု ဖြစ်ပေမယ့် ရိုးရိုးရှင်းရှင်း နားလည်ကြည့်ရအောင်။

hATTR Amyloidosis ဆိုတာဘာလဲ။

ရိုးရှင်းစွာပြောရလျှင် hATTR (Hereditary Transthyretin Amyloidosis) သည် မျိုးဆက်တစ်ခုမှတစ်ခုသို့ လက်ဆင့်ကမ်းလာသော ရှားပါးရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး အချိန်နှင့်အမျှ တဖြည်းဖြည်း ပိုဆိုးလာပါသည်။ အကြောင်းရင်းမှာ mutation ဟုခေါ်သော ကျွန်ုပ်တို့၏ မျိုးရိုးဗီဇများတွင် ပြောင်းလဲမှုဖြစ်သည်။

ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရှိ အရာအားလုံးကို မျိုးဗီဇများက ထိန်းချုပ်ထားသည်ဟု မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ကျွန်ုပ်တို့၏ အသည်းတွင် TTR ဟုခေါ်သော မျိုးဗီဇတစ်ခုရှိသည်။ ဤမျိုးဗီဇတွင် မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုရှိလာသောအခါ ၎င်းမှထုတ်လုပ်သော 'transthyretin' ဟုခေါ်သော ပရိုတင်းသည်လည်း ပုံမှန်မဟုတ်သော၊ မှားယွင်းသောပုံသဏ္ဍာန်ဖြစ်လာသည်။

ဤပုံပျက်နေသော ပရိုတင်းများသည် စုပုံလာပြီး ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်၏ အာရုံကြောများနှင့် အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းအမျိုးမျိုးတွင် ' amyloid ' ဟုခေါ်သော အနည်အနှစ်များကို ဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ဖုန်နှင့် သံချေးသည် ရေပိုက်ကို ပိတ်ဆို့သကဲ့သို့ပင် ဤ amyloid အနည်အနှစ်များသည် ထိုအင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများကို ပျက်စီးစေသည်။

ဒီအခြေအနေက ဦးနှောက်ကနေ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ တခြားအစိတ်အပိုင်းတွေကို သွားတဲ့ အာရုံကြောတွေ ပျက်စီးစေတဲ့ polyneuropathy ကို ဖြစ်စေပါတယ်။ ဒါဟာ ပြင်းထန်တဲ့ အခြေအနေတစ်ခု ဖြစ်ပေမယ့် သင့်တော်တဲ့ ကုသမှုနဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပြီး အသက်ဆက်ရှင်နိုင်ပါတယ်။

hATTR ရောဂါရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

hATTR ရောဂါသည် ခန္ဓာကိုယ်ရှိ အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများစွာကို ထိခိုက်စေသောကြောင့် ရောဂါလက္ခဏာများသည် အလွန်ကွဲပြားပါသည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် ဤလက္ခဏာများသည် အခြားအဖြစ်များသောရောဂါများနှင့် ဆင်တူသောကြောင့် ရောဂါကို ရောဂါရှာဖွေရန် ခက်ခဲနိုင်ပါသည်။

ဒီ လက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲဆိုတာ အောက်ကဇယားကို ကြည့်ပါ။

hATTR ရောဂါကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေသလဲ။

ဒီရောဂါဟာ ရှားပါးပြီး ရောဂါလက္ခဏာတွေက တခြားရောဂါတွေနဲ့ ဆင်တူတဲ့အတွက် ရောဂါရှာဖွေဖို့ နည်းနည်းခက်ခဲနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ဆရာဝန်က အချက်အနည်းငယ်ကို အာရုံစိုက်ပါတယ်။

• မိသားစု ဆေးမှတ်တမ်း : သင့်မိသားစုတွင် နှလုံးဖောက်ပြန်ခြင်း၊ နှလုံးကြွက်သား ထူလာခြင်း သို့မဟုတ် အခြားအာရုံကြောဆိုင်ရာရောဂါများ ရှိခဲ့ဖူးသူ ရှိမရှိ မေးမြန်းပါ။
• ရောဂါလက္ခဏာများအကြောင်း မေးမြန်းခြင်း- အထက်ဖော်ပြပါ ရောဂါလက္ခဏာများ ရှိ၊ မရှိ မေးမြန်းခြင်း။
• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- TTR မျိုးရိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိမရှိ စစ်ဆေးရန် သွေးနမူနာ သို့မဟုတ် အရေပြားဆဲလ်နမူနာကို စစ်ဆေးသည်။ ၎င်းသည် ရောဂါကို အတည်ပြုရန် အသေချာဆုံးနည်းလမ်းဖြစ်သည်။
• တစ်ရှူး တစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်း : ဝမ်းဗိုက်အရေပြားအောက်မှ အဆီအနည်းငယ်ကို အပ်ငယ်တစ်ခုဖြင့် ယူ၍ အမိုင်လွိုက်အနည်အနှစ်များ ရှိမရှိ အဏုကြည့်မှန်ပြောင်းအောက်တွင် စစ်ဆေးသည်။ စိတ်မပူပါနှင့်၊ ဤသည်မှာ ကြီးကြီးမားမားခွဲစိတ်မှုမဟုတ်ဘဲ လျင်မြန်စွာ ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။
• အခြားစစ်ဆေးမှုများ-သွေးနှင့် ဆီးစစ်ဆေးမှုများ၊ အာရုံကြောလုပ်ဆောင်ချက်စစ်ဆေးမှုများနှင့် နှလုံးလုပ်ဆောင်ချက်ကို စစ်ဆေးရန် ECG နှင့် Echo ကဲ့သို့သော စစ်ဆေးမှုများကိုလည်း ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။

hATTR အတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

hATTR ရောဂါကို ကုသရာတွင် အဓိကရည်ရွယ်ချက်နှစ်ခုရှိသည်။ တစ်ခုမှာ ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန်ဖြစ်ပြီး နောက်တစ်ခုမှာ ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း ချို့ယွင်းနေသော ပရိုတင်းထုတ်လုပ်မှုနှင့် စုပုံမှုကို လျှော့ချရန် သို့မဟုတ် ရပ်တန့်ရန်ဖြစ်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများအတွက် ကုသမှု

• နှလုံးပြဿနာများနှင့် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း အရည်စုပုံခြင်း အတွက် ဆေးဝါးပေးပါသည်။
• ဝမ်းလျှောခြင်းနှင့် ဝမ်းချုပ်ခြင်းကဲ့သို့သော အစာခြေစနစ်ပြဿနာများအတွက် ဆေးဝါးများ ပေးပါသည်။
• ဆေးဝါးများကို အာရုံကြောနာကျင်မှုကို ထိန်းချုပ်ရန် အသုံးပြုကြသည်။

ရောဂါဖြစ်စေသော အကြောင်းရင်းကို ရည်ရွယ်၍ ကုသမှု

၎င်းတို့သည် ရောဂါ၏ဖြစ်စဉ်ကို ပြောင်းလဲစေနိုင်သော အဓိကကုသမှုများဖြစ်သည်။

• မျိုးရိုးဗီဇ တိတ်ဆိတ်စေသော ဆေးဝါးများ- ဤဆေးဝါးများသည် အသည်းရှိ TTR မျိုးရိုးဗီဇမှ မှားယွင်းသော ပရိုတင်းများ ထုတ်လုပ်ခြင်းကို ရပ်တန့်ခြင်းဖြင့် လုပ်ဆောင်သည်။ `Inotersen`၊ `Patisiran`၊ `Vutrisiran` တို့သည် ဤဆေးဝါးအချို့ဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့ထဲမှ အချို့ကို အပတ်စဉ် ထိုးဆေးအဖြစ် ရရှိနိုင်ပြီး အချို့မှာ ၃ ပတ်တစ်ကြိမ် သွေးကြောထဲသို့ ထိုးဆေးပေးသည်။
• မျိုးရိုးဗီဇတည်ငြိမ်ဆေးများ- ဤဆေးများသည် မှားယွင်းစွာခေါက်ထားသော TTR ပရိုတင်းများ စုပုံခြင်းနှင့် amyloid အနည်အနှစ်များဖွဲ့စည်းခြင်းမှ ကာကွယ်ပေးခြင်းဖြင့် လုပ်ဆောင်သည်။ `Tafamidis` နှင့် `Diflunisal` တို့သည် ဤအမျိုးအစားဆေးများဖြစ်သည်။
• အသည်းအစားထိုးခြင်း- ချို့ယွင်းနေသော ပရိုတင်းဓာတ်ကို အသည်းတွင် ထုတ်လုပ်သောကြောင့် အသည်းအစားထိုးခြင်းသည် ရောဂါပျံ့နှံ့မှုကို အများအားဖြင့် ထိန်းချုပ်နိုင်သည်။ သို့သော် ၎င်းသည် အဓိကခွဲစိတ်မှုတစ်ခုဖြစ်သည်။ ရောဂါ၏ အစောပိုင်းအဆင့်များတွင်သာ အောင်မြင်သည်။

သင့်ကိုကူညီပေးတဲ့ ဆေးအဖွဲ့

ဒီရောဂါဟာ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ အစိတ်အပိုင်းများစွာကို ထိခိုက်စေတဲ့အတွက် အထူးကုဆရာဝန်များစွာရဲ့ အကူအညီကို သင်လိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။