के तपाईंको सानो बच्चाको मुटुको मुख्य रक्तनली अवरुद्ध छ? आउनुहोस् यस (महाधमनीको कोर्कटेसन) को बारेमा जानौं!

के तपाईंले कहिल्यै सोच्नुभएको छ कि हाम्रो सानो मुटुले कति अचम्मको रूपमा काम गर्छ? तर कहिलेकाहीँ, केही जन्मजात समस्याहरूको कारण, यो मुटुको काममा थोरै बाधा पुग्न सक्छ। केही बच्चाहरूमा हुन सक्ने यस्तै एउटा मुटुको अवस्थालाई ``(एओर्टाको कोआर्टेसन)'' भनिन्छ। नाम अलि जटिल सुनिए पनि, चिन्ता नगर्नुहोस्। यसको बारेमा सरल रूपमा कुरा गरौं।

``(महाधमनीको कोआर्कटेसन)` भनेको के हो? सरल भाषामा भन्नुपर्दा...

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, महाधमनीको कोआर्कटेसन भनेको महाधमनीको साँघुरो हुनु वा साँघुरो हुनु हो, जुन मुख्य रक्तनली हो जसले तपाईंको बच्चाको मुटुबाट शरीरको बाँकी भागमा अक्सिजनयुक्त रगत पुर्‍याउँछ। यो जन्मजात मुटुको दोष हो।

कल्पना गर्नुहोस्, ठूलो सडकमा धेरै सवारी साधनहरू धेरै छिटो गुडिरहेका छन्। तर यदि तपाईंले एक बिन्दुमा सडक साँघुरो गर्नुभयो र केवल एक लेन मात्र ट्राफिकको अनुमति दिनुभयो भने के हुन्छ? ट्राफिक जाम हुन्छ, र चालकहरू हिँड्न थाल्छन्, हैन? यस अवस्थामा पनि त्यस्तै हुन्छ। महाधमनीमा अवरोध भएर रगतलाई राम्रोसँग प्रवाह गर्न गाह्रो हुन्छ।

धेरैजसो अवस्थामा, यो साँघुरोपन (कोर्कटेसन) महाधमनीबाट खुट्टा जस्ता तल्लो शरीरमा रगत बोक्ने हाँगाहरू विभाजित हुनुभन्दा पहिले हुन्छ। यसको कारण के हो? बच्चाको शरीरको माथिल्लो भागमा रक्तचाप बढ्छ, जस्तै हातमा, तर शरीरको तल्लो भागमा, जस्तै खुट्टामा घट्छ। शरीरको माथिल्लो र तल्लो भागहरू बीचको रक्तचापमा यो ठूलो भिन्नता यस रोगको प्रमुख विशेषता हो। अन्य कुनै लक्षणहरू नभए पनि, डाक्टरहरूले यो रक्तचाप भिन्नता देख्दा शंका गर्न सक्छन्।

संयुक्त राज्य अमेरिकाको तथ्याङ्क अनुसार, प्रत्येक वर्ष जन्मने १,७०० शिशुहरू मध्ये लगभग एकमा यो अवस्था (एओर्टिक कोआर्कटेसन) हुन सक्छ। केही शिशुहरूलाई यससँगै अन्य जन्मजात मुटु रोगहरू पनि हुन सक्छन्।

यो अवस्था देखा पर्दा बालबालिकामा कस्ता लक्षणहरू देखिन्छन्?

यी लक्षणहरू महाधमनी कति साँघुरो भएको छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछन्। सामान्यतया, यदि थोरै साँघुरो भयो भने, जन्मेको एक वा दुई हप्ता भित्र लक्षणहरू देखा पर्न थाल्छन्। यद्यपि, यदि साँघुरो कम गम्भीर छ भने, बच्चा ठूलो नभएसम्म लक्षणहरू देखा नपर्न सक्छन्, वा तिनीहरू कहिल्यै देखा नपर्न सक्छन्।

नवजात शिशुहरूमा देखिने लक्षणहरू

यदि नवजात शिशुमा यो अवस्था छ भने, तिनीहरूले लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्छन् जस्तै:

• लगातार निद्रा लाग्नु र दूध पिउन अनिच्छुक हुनु
• तीव्र मुटुको धड्कन (छिटो धड्कन)
• अत्यधिक पसिना आउनु
• निरन्तर चिडचिडाहट, रुनु
• फिक्का वा खैरो छाला
• छिटो वा कठिन सास फेर्ने
• दूध पिउन गाह्रो हुनु

यदि कुनै बच्चालाई महाधमनीको गम्भीर कोआर्कटेसन छ भने, यदि यसलाई पहिचान गरी तुरुन्तै उपचार गरिएन भने यो झट्कामा जान सक्छ र ज्यान जोखिममा पार्न सक्छ। यद्यपि, केही बच्चाहरूमा अवरोध धेरै सानो भएकोले कुनै लक्षण नदेखिन सक्छ।

साना बालबालिका र युवा वयस्कहरूमा लक्षणहरू

महाधमनी कोआर्कटेसन भएका ठूला बालबालिका र युवा वयस्कहरूले निम्न लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्छन्:

• बारम्बार टाउको दुख्नु
• उच्च रक्तचाप
• बारम्बार नाकबाट रगत बग्नु
• व्यायाम गर्दा, दौडँदा वा उफ्रँदा खुट्टा दुख्नु

केही बच्चाहरूमा कुनै पनि लक्षणहरू नदेखिन सक्छन्। बरु, नियमित स्वास्थ्य जाँचको क्रममा समस्यालाई पहिले उच्च रक्तचापको रूपमा पहिचान गरिन्छ।

जब कुनै वयस्कले यी लक्षणहरू अनुभव गर्छ, यो प्रायः अघिल्लो उपचार पछि महाधमनी साँघुरो हुनुको कारणले हुन्छ। वयस्कता नभएसम्म यो अवस्था पत्ता नलाग्नु धेरै दुर्लभ छ।

यो अवस्था किन आउँछ? कारणहरू के हुन्?

विशेषज्ञहरूलाई अझै पनि CoA को सही कारण थाहा छैन। यद्यपि, यो विश्वास गरिन्छ कि यसमा आनुवंशिक घटक हुन्छ। अर्थात्, बच्चा गर्भमा हुँदा हुने केही जीन परिवर्तनहरूले बच्चाको महाधमनीको राम्रोसँग विकास नहुन सक्छ।

कहिलेकाहीँ यी आनुवंशिक परिवर्तनहरू परिवारहरू मार्फत प्रसारित हुन सक्छन्। अनुसन्धानले देखाएको छ कि यदि तपाईंलाई CoA छ भने, तपाईंको बच्चालाई CoA नभएको व्यक्तिको तुलनामा CoA वा अन्य मुटु रोग लाग्ने सम्भावना बढी हुन्छ।

साथै, केही आनुवंशिक अवस्थाहरूमा CoA विकास हुने जोखिम बढी हुन्छ। उदाहरणका लागि, आनुवंशिक अवस्था टर्नर सिन्ड्रोम लिएर जन्मेका बच्चाहरूमा महाधमनीको कोआर्कटेसन मात्र नभई मुटुको भल्भमा हुने दोष, बाइकसपिड महाधमनी भल्भ जस्ता अन्य जन्म दोषहरू पनि हुने सम्भावना बढी हुन्छ।

अन्य मुटुको दोष बिना `(CoA)` को कारण मात्र

पृथक CoA को मुख्य कारण भ्रूण विकासको क्रममा डक्टस आर्टेरियोसस भनिने सानो रक्तनली असामान्य रूपमा बन्द हुनु हो। डक्टस आर्टेरियोसस एउटा सानो रक्तनली हो जसले भ्रूण महाधमनीलाई फुफ्फुसीय धमनीसँग जोड्छ। बच्चा गर्भमा हुँदा फोक्सोले काम गरिरहेको हुँदैन, त्यसैले यो नलीले बच्चालाई आवश्यक पर्ने अक्सिजनयुक्त रगत प्राप्त गर्न मद्दत गर्छ।

बच्चा जन्मेपछि, फोक्सोले काम गर्न थाल्छ। त्यसपछि, यो `(डक्टस आर्टेरियोसस)` अब आवश्यक नभएकोले, यो केही दिन भित्र आफैं बन्द हुन थाल्छ। यद्यपि, जब यो बन्द हुन्छ, त्यो नलीमा रहेका केही तन्तुहरू `(एओर्टा)` को तन्तुसँग मिल्न सक्छन्। त्यस अवस्थामा, जब `(डक्टस आर्टेरियोसस)` बन्द गर्न बाध्य पारिन्छ, तब महाधमनी पनि साँघुरो हुन सक्छ (कोआर्कटेसन)`।

यस अवस्थाका कारण कस्ता जटिलताहरू हुन सक्छन्?

यदि यो अवस्था (महाधमनीको कोआर्टेसन) लाई लामो समयसम्म उपचार नगरिएमा, निम्न जटिलताहरू देखा पर्न सक्छन्:

• शरीरभरि उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) ।
• मुटुको मांसपेशी सामान्य भन्दा बाक्लो हुन्छ (बायाँ भेन्ट्रिकुलर हाइपरट्रोफी)।
• मुटुमा रगत आपूर्ति गर्ने कोरोनरी धमनीहरूमा प्लाक जम्मा हुनु सामान्य भन्दा पहिले नै हुन्छ - यसलाई कोरोनरी धमनी रोग भनिन्छ।
• महाधमनीमा असामान्य फुल्ने (एन्युरिज्म) वा च्यातिने (विच्छेदन)।
• मस्तिष्कमा रक्तनली फुल्नु (ब्रेन एन्युरिज्म)।
• मुटुले राम्रोसँग रगत पम्प गर्न नसक्ने अवस्थालाई मुटुको विफलता भनिन्छ।

यो `(CoA)` अवस्था पहिचान गरी उपचार गरिएन भने सबैभन्दा खतरनाक हुन्छ। त्यसैले, कम उमेरमै यसलाई सकेसम्म चाँडो पहिचान गर्नु र आवश्यक उपचार र नियमित जाँच (निगरानी) गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

डाक्टरहरूले यो कसरी निदान गर्छन्? (निदान)

बाल रोग विशेषज्ञहरूले सामान्यतया यो अवस्था (महाधमनीको कोआर्टेशन) शैशवकालदेखि वा प्रारम्भिक बाल्यकालमा निदान गर्छन्। यो कति चाँडो निदान हुन्छ भन्ने कुरा लक्षणहरू कति गम्भीर छन् भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।

जन्मेको केही दिनमै हल्का लक्षण भएका बच्चाहरूलाई पहिचान गर्न सकिन्छ। यद्यपि, हल्का लक्षण भएका वा कुनै पनि लक्षण नभएका बच्चाहरूलाई उनीहरू ठूला नभएसम्म र उच्च रक्तचाप विकास नभएसम्म पहिचान गर्न सकिँदैन। वयस्कतामा यो पहिचान हुनु धेरै दुर्लभ हुन्छ।

शारीरिक परीक्षणको क्रममा देखिने केही शंकास्पद विशेषताहरू (रातो झण्डा) को कारणले गर्दा शिशुहरू र साना बच्चाहरूमा यो अवस्था प्रायः निदान गरिन्छ। त्यस्ता विशेषताहरूमा समावेश छन्:

• बच्चाको हात र शरीरको माथिल्लो भागमा उच्च रक्तचाप छ, तर खुट्टा र शरीरको तल्लो भागमा कम रक्तचाप छ।
• घाँटीको धड्कन दर र कम्मरको धड्कन दरमा भिन्नता हुन्छ।
• जब डाक्टरले बच्चाको ढाडमा स्टेथोस्कोप राख्छन् र सुन्छन्, मुटुबाट एउटा विशिष्ट, तीखो आवाज ('कठोर मुटुको आवाज') आउँछ ।

केही नवजात शिशुहरूमा लक्षणहरू देखिनुभन्दा पहिले नै यो रोगको निदान हुन्छ। तपाईंलाई कसरी थाहा हुन्छ? "पल्स अक्सिमेट्री" भनिने परीक्षण जसले उनीहरूको रगतमा अक्सिजनको स्तर मापन गर्छ, यसले अक्सिजनको स्तर कम भएको देखाउँछ। कम अक्सिजनको स्तर गम्भीर जन्मजात मुटु रोगको संकेत हुन सक्छ, त्यसैले यी बच्चाहरूलाई के गलत छ भनेर पत्ता लगाउन परीक्षण गरिन्छ।

यो `(CoA)` अवस्था पुष्टि गर्न, डाक्टरहरूले सामान्यतया `(इकोकार्डियोग्राम)`, मुटुको स्क्यान, वा `(इको)` प्रयोग गर्छन्। बच्चाको महाधमनीको आकार र संरचनाको बारेमा थप जान्नको लागि उनीहरूले `(CT स्क्यान)` वा `(MRI स्क्यान)` जस्ता परीक्षणहरू पनि गर्न सक्छन्।

के "महाधमनीको कोर्कटेसन" सँग सम्बन्धित अन्य मुटु रोगहरू छन्?

हो, CoA भएका बच्चाहरूलाई अन्य मुटुको रोगहरू पनि पत्ता लगाउन सकिन्छ। उदाहरणका लागि, CoA भएका ४५% देखि ७५% मानिसहरूमा बाइकसपिड एओर्टिक भल्भ भनिने अवस्था पनि हुन्छ। यसको अर्थ मुटुबाट महाधमनीमा रगत बोक्ने भल्भमा सामान्यतया हुनुपर्ने तीनवटाको सट्टा दुईवटा मात्र पातहरू हुन्छन्।

त्यति मात्र होइन, तर `(CoA)` निम्न परिस्थितिहरूसँग पनि हुन सक्छ:

• मुटुमा प्वाल हुनु - त्यसलाई `(एट्रियल सेप्टल दोष)` वा `(भेन्ट्रिकुलर सेप्टल दोष)` भनिन्छ।
• भ्रूण जीवनको समयमा उपस्थित रक्तनली ("डक्टस आर्टेरियोसस") अपेक्षा गरिएको भन्दा लामो समयसम्म खुला रहन्छ - यसलाई "पेटेन्ट डक्टस आर्टेरियोसस" भनिन्छ।
• एओर्टिक आर्क हाइपोप्लासिया वा हाइपोप्लास्टिक बायाँ मुटुको सिन्ड्रोम।
• मुटुको भल्भको कडापन - अर्थात्, महाधमनी भल्भ स्टेनोसिस वा मिट्रल भल्भ स्टेनोसिस।

कार्डियाक सर्जनहरूले तपाईंको बच्चाको मुटुमा यी सबै कुराहरू हेर्छन् र उनीहरूका लागि विशेष उपचार योजना बनाउँछन्। यसको मतलब धेरै मुटुको दोष भएको बच्चाको उपचार गर्नु एउटा मात्र CoA भएको बच्चाको उपचार गर्नु भन्दा अलि बढी जटिल हुन सक्छ।

यसको उपचार के के छन्?

उपचारका विकल्पहरू तपाईंको बच्चाको उमेर, महाधमनीको साँघुरोपनको हद र उसलाई अन्य मुटुको दोष छ कि छैन भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। शिशुहरू र साना बच्चाहरूमा कोगुलोप्याथीको उपचार गर्ने उत्तम तरिका शल्यक्रिया हो। ठूला बच्चाहरूको लागि, यदि साँघुरोपन कम गम्भीर छ भने, शल्यक्रिया भन्दा कम आक्रामक प्रक्रिया, कार्डियक क्याथेटराइजेशन उपयुक्त हुन सक्छ। यो बच्चाहरू र वयस्कहरूमा पनि प्रयोग गरिन्छ जसलाई अघिल्लो उपचार पछि साँघुरोपनको पुनरावृत्ति भएको छ।

शल्यक्रिया

यो `(CoA)` अवस्थालाई सच्याउन धेरै मुख्य प्रकारका शल्यक्रियाहरू गरिन्छन्:

• अन्त्य-देखि-अन्त एनास्टोमोसिस भएको रिसेक्शन: यदि कोआर्कटेसन तुलनात्मक रूपमा सानो छ भने, शल्यचिकित्सकले बच्चाको महाधमनीको अवरुद्ध भागलाई रिसेक्ट गर्न सक्छन् र बाँकी छेउहरूलाई पुन: जोड्न सक्छन्।
• विस्तारित एन्ड-टु-एन्ड एनास्टोमोसिसको साथ रिसेक्शन:यदि बच्चाको महाधमनी आर्क पनि अवरुद्ध छ भने, शल्यचिकित्सकले महाधमनीको अवरुद्ध भाग काटेर अवरोही महाधमनीको तल्लो भागलाई महाधमनी आर्कमा लामो चीरामा जोड्न सक्छन्। बच्चालाई ट्रान्सभर्स एओर्टिक आर्क हाइपोप्लासिया र महाधमनी कोआर्कटेसन भएको बेला यो उत्तम विकल्प हो।

जन्म पछि गम्भीर लक्षणहरू देखाउने बच्चाहरूलाई शल्यक्रिया गर्नु अघि औषधि दिनु पर्ने हुन सक्छ। उदाहरणका लागि:

• बच्चाको "(डक्टस आर्टेरियोसस)" खुला राख्न "(प्रोस्टाग्ल्यान्डिन (PGE-1))" नामक औषधि दिन सकिन्छ। यसले बच्चालाई आवश्यक पर्ने अक्सिजन प्राप्त गर्न र शल्यक्रियाको लागि तयार नभएसम्म स्थिर राख्न अनुमति दिनेछ।
• तपाईंले बच्चाको मुटुले रगत पम्प गर्न मद्दत गर्ने औषधि पनि दिन सक्नुहुन्छ।

कार्डियक क्याथेटराइजेशन

यदि तपाईंको बच्चाको महाधमनी साँघुरो हुने समस्या कम भएको छ, वा शल्यक्रिया पछि साँघुरो हुने समस्या दोहोरिएको छ भने, डाक्टरले निम्न उपचारहरू सुझाव दिन सक्छन्:

• बेलुन एन्जियोप्लास्टी: शल्यचिकित्सकले बच्चाको महाधमनीको साँघुरो भागलाई चौडा पार्न सानो बेलुन प्रयोग गर्छन्।
• स्टेन्ट राखेर बेलुन एन्जियोप्लास्टी: शल्यचिकित्सकले बच्चाको महाधमनीलाई चौडा पार्दै गर्दा, उसले फेरि अवरुद्ध हुनबाट जोगाउन स्टेन्ट भनिने सानो ट्यूब पनि घुसाउँछ।

मैले मेरो बच्चालाई कहिले डाक्टरकहाँ लैजानुपर्छ? (पुनः परीक्षण)

तपाईंको बच्चाको मेडिकल टोलीले तपाईंलाई तपाईंको बच्चालाई कहिले ल्याउने भनेर बताउनेछ। तपाईंको बच्चाको जीवनभरि, उनीहरूले जन्मजात मुटु रोग विशेषज्ञसँग फलो-अप गराउनु पर्नेछ। यो विशेषज्ञले:

• बच्चाको रक्तचाप नियमित रूपमा निगरानी गर्नुहोस्।
• बच्चाको मुटुको कार्य जाँच गर्न र जटिलताका लक्षणहरूको लागि नियमित अन्तरालमा स्क्यान (इमेजिङ परीक्षण) गर्ने।
• मुटु-स्वस्थ खाने बानी र व्यायामको बारेमा सल्लाह प्रदान गर्दै।
• आवश्यकता अनुसार औषधि लेख्ने र त्यसको मात्रा परिवर्तन गर्ने।

यो रोग लागेको व्यक्ति कति समयसम्म बाँच्न सक्छ?

उन्नत निदान र उपचार विधिहरूको साथ, महाधमनीको रक्तकोष्ठता भएका व्यक्तिहरू अब कम्तिमा ६० वर्षसम्म बाँच्न सक्छन्। विगतमा, यो अवस्था भएका व्यक्तिहरूको औसत आयु लगभग ३५ वर्ष थियो। त्यसैले यो साँच्चै राम्रो खबर हो।

यदि तपाईंको बच्चालाई महाधमनीको रक्तनली कोआर्कटेसन छ भने, तपाईं सोचिरहनुभएको हुन सक्छ कि यो किन भयो। हामी सधैं जन्मजात मुटु रोगको सही कारण पत्ता लगाउन सक्दैनौं। तर हामीलाई थाहा छ कि प्रारम्भिक पहिचान र उपचारले बच्चाको जीवनमा यो अवस्थाको प्रभावलाई धेरै हदसम्म कम गर्न सक्छ।

तपाईंको बच्चालाई मद्दत गर्न मेडिकल टोली सधैं त्यहाँ छ। तिनीहरू तपाईंसँग हुन सक्ने कुनै पनि प्रश्नको जवाफ दिन र यो (CoA) निदानले तपाईंको बच्चालाई कसरी असर गर्छ भनेर बुझ्न मद्दत गर्न तयार छन्। यस प्रकारको मुटुको समस्या भएका बच्चाहरूका अन्य अभिभावकहरूसँग कुरा गर्नु पनि तपाईंलाई उपयोगी लाग्न सक्छ।

ध्यानमा राख्नु पर्ने महत्त्वपूर्ण कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

मलाई आशा छ कि तपाईंले अब हामीले छलफल गरिरहेको "महाधमनीको कोर्कटेसन" भनिने अवस्थाको बारेमा केही बुझाइसक्नुभएको छ। यहाँ सम्झनु पर्ने केही महत्त्वपूर्ण कुराहरू छन्:

• यो जन्मजात मुटुको दोष हो; मुटुबाट शरीरमा रगत पुर्‍याउने मुख्य धमनीमा अवरोध।
• लक्षणहरू बाल्यकालमा देखा पर्न सक्छन् वा पछि देखा पर्न सक्छन्। यदि तपाईंले आफ्नो बच्चामा अत्यधिक निद्रा लाग्ने, सास फेर्न गाह्रो हुने वा स्तनपान गराउन अनिच्छा महसुस गर्नुभयो भने, तुरुन्तै चिकित्सकीय सल्लाह लिनुहोस्।
• रोगको प्रारम्भिक निदान र उपचारले बच्चालाई सामान्य, स्वस्थ जीवन बिताउने सम्भावना बढी हुन्छ।
• यो अवस्थालाई शल्यक्रिया र अन्य उपचारहरूद्वारा सफलतापूर्वक व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ।
• उपचार पछि पनि आजीवन विशेषज्ञ चिकित्सा पर्यवेक्षण आवश्यक छ।

नडराउनुहोस्। आज चिकित्सा विज्ञान धेरै उन्नत छ। तपाईंको बच्चाको लागि उत्तम उपचार प्रदान गर्न सक्ने दक्ष डाक्टरहरू छन्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा यो हो कि तपाईं यस बारे सचेत हुनुहुन्छ, आफ्नो बच्चाको परिवर्तनहरूमा ध्यान दिनुहोस्, र समयमै चिकित्सा सल्लाह लिनुहोस्।

` महाधमनीको कोर्कटेसन, मुटु रोग, बालरोग, जन्मजात मुटु रोग, महाधमनीको स्टेनोसिस, बाल स्वास्थ्य, रक्तचाप