ඔයාට සමහර වෙලාවට හේතුවක් නැතුව පුදුම මහන්සියක් දැනෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් ඇඟේ සම නිකන්ම කසනවද? අපි ගොඩක් වෙලාවට මේ වගේ දේවල් එච්චර ගණන් ගන්නේ නෑ. ඒත් මේවා, අපි වැඩිය කතා නොකරන, අක්මාවට නිහඬවම බලපාන රෝගී තත්ත්වයක මුල්ම ලකුණු වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ රෝගී තත්ත්වයක් වෙන (Primary Biliary Cholangitis) එහෙමත් නැත්නම් අපි කෙටියෙන් කියන PBC ගැනයි. මේක ටිකක් බය හිතෙන නමක් වුණාට, මේ ගැන නිවැරදිව තේරුම් ගත්තම, කළමනාකරණය කරගන්න එක හිතන තරම් අමාරු නෑ.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ PBC කියන්නේ?
හිතන්නකෝ අපේ අක්මාව හරියට ලොකු ෆැක්ටරියක් වගේ කියලා. මේ ෆැක්ටරිය ඇතුළේ ශරීරයට අත්‍යවශ්‍ය දේවල් ගොඩක් නිෂ්පාදනය වෙනවා, ඒ වගේම ශරීරයට අහිතකර විෂ දේවල් ඉවත් කරනවා. මේ වැඩේට උදව්වෙන වැදගත්ම දෙයක් තමයි "පිත" (bile) කියන්නේ. මේ පිත නිපදවන්නේ අක්මාවෙන්. මේවා හරියට පොඩි පයිප්ප වගේ නාලිකා, ඒ කියන්නේ (bile ducts) හරහා තමයි ගමන් කරන්නේ. මේ පිතවලින් තමයි අපි ගන්න ආහාරවල තියෙන මේදය දිය කරන්න, විටමින් වර්ග ශරීරයට උරාගන්න, ශරීරයේ තියෙන අහිතකර (cholesterol) සහ විෂ වර්ග (toxins) එළියට දාන්න උදව් කරන්නේ.
දැන්, PBC කියන රෝගී තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, අපේම ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ සෛල, වැරදීමකින් අක්මාවේ තියෙන මේ පුංචි පිත්ත නාලිකාවලට පහර දෙන්න පටන් ගන්න එකයි. හරියට අපේම ආරක්ෂක හමුදාව අපේම රටේ වැදගත් තැනකට පහර දෙනවා වගේ වැඩක්. මේ පහර දීම නිසා පිත්ත නාලිකා වලට හානි වෙලා, ඒවා ටිකෙන් ටික විනාශ වෙන්න පටන් ගන්නවා. එතකොට අර පිත හරියට ගලාගෙන යන්න බැරුව අක්මාව ඇතුළෙම හිරවෙනවා. මෙහෙම හිරවුණ පිත අක්මාවේ සෛල වලට හානි කරන්න පටන් ගන්නවා. කාලයක් යද්දී මේ හානිය නිසා අක්මාවේ කැළැල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අපි මේකට තමයි (cirrhosis) කියලා කියන්නේ.
PBC රෝගය ක්‍රමක්‍රමයෙන් වර්ධනය වෙන්නේ කොහොමද?
PBC රෝගය එකපාරටම හැදෙන දෙයක් නෙවෙයි. ඒක බොහොම හිමින්, අවුරුදු ගාණක් තිස්සේ ටිකෙන් ටික වර්ධනය වෙන රෝගයක්. ඒ නිසාම මුල් කාලයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වා තියෙන්න පුළුවන්. ඔයාට කිසිම වෙනසක් නොදැනී අවුරුදු ගාණක් වුණත් ගතවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
සමහර අයට මහන්සිය සහ සමේ කැසීම වගේ ලක්ෂණ රෝගයේ මුල් කාලයේදීම මතු වෙන්න පුළුවන්. තවත් අයට මේ ලක්ෂණ මතුවෙන්නේ රෝගය ටිකක් වර්ධනය වුණාට පස්සේ. ඒ වගේම, මේ ලක්ෂණවල දරුණුකමත් එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස්. හැබැයි වෛද්‍යවරුන් හොයාගෙන තියෙන දෙයක් තමයි, රෝගයේ මුල් කාලයේදීම රෝග ලක්ෂණ දරුණුවට මතු වෙනවා නම්, ඒකෙන් කියවෙන්නේ රෝගය ටිකක් වේගයෙන් වර්ධනය වෙන්න ඉඩ තියෙනවා කියන එකයි.
ඒත් වැදගත්ම දේ තමයි, මේ රෝගය ඉක්මනින් හඳුනාගෙන, නිවැරදි ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තොත්, රෝගය වර්ධනය වෙන වේගය ගොඩක් දුරට පාලනය කරන්න පුළුවන්. ගොඩක් දෙනෙක්ට රෝගයේ දරුණු අවස්ථා වලට නොගිහින්, සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න අවස්ථාව ලැබෙනවා.
PBC රෝගයේ ප්‍රධාන අවස්ථා හතර
වෛද්‍යවරු සහ පර්යේෂකයන් අක්මාවට සිදුවන හානියේ ප්‍රමාණය අනුව PBC රෝගය ප්‍රධාන අවස්ථා හතරකට බෙදලා තියෙනවා. අපි දැන් බලමු පළවෙනි අවස්ථාවේදී මොකද වෙන්නේ කියලා.
පළවෙනි අවස්ථාව (Stage 1: Portal Stage)
මේක තමයි රෝගයේ ආරම්භකම අවස්ථාව. මේ කාලයේදී ඔයාගේ අක්මාවේ තියෙන පුංචි පිත්ත නාලිකාවලට යම් හානියක් වෙන්න පටන් අරන් විතරයි.
- මොකක්ද වෙන්නේ?
අපේ ශරීරය ලෙඩ රෝග වලින් ආරක්ෂා කරන සුදු රුධිරාණු වර්ගයක් වෙන (T cells) හෙවත් (T lymphocytes) සෛල, සාමාන්‍යයෙන් කරන්නේ ශරීරයට ඇතුළු වෙන විෂබීජ එක්ක සටන් කරන එකනේ. ඒත් PBC තත්ත්වයේදී, මේ (T cells) වැරදීමකින් අක්මාවේ තියෙන නිරෝගී පිත්ත නාලිකාවල සෛල "සතුරෙක්" විදිහට හඳුනාගෙන ඒවාට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ නිසා පිත්ත නාලිකා අවට ප්‍රදාහයක් (inflammation) ඇතිවෙනවා. මේ හානිය සිදුවෙන්නේ අක්මාවේ (portal area) කියන, රුධිර නාල සහ පිත්ත නාල එකට එකතු වෙන විශේෂ ප්‍රදේශයේ.
- රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද?
ගොඩක් වෙලාවට මේ පළවෙනි අවස්ථාවේදී ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් දැනෙන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා ඔයාට මේ වගේ රෝගයක් තියෙනවා කියලවත් ඔයා දන්නේ නැතිව ඉන්න පුළුවන්. මේ නිහඬ අවස්ථාව සමහරවිට අවුරුදු ගාණක් දිගටම තියෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න පටන් ගන්නේ සමහරවිට අවුරුදු 5ක් හෝ 10ක් ගතවුණාට පස්සේ වෙන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ පටන් ගත්තට පස්සේ, සාමාන්‍යයෙන් රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙන්න පුළුවන් කාලය අවුරුදු 10ක් විතර වෙනවා කියලා තමයි කියවෙන්නේ. හැබැයි, සාර්ථක අක්මා බද්ධ කිරීමක් (liver transplant) කළොත්, අවුරුදු 10ක් ජීවත් වීමේ සම්භාවිතාව 65%ක් දක්වා ඉහළ යනවා.
පසුකාලීන අවස්ථා (Later Stages - 2, 3 & 4)
පළවෙනි අවස්ථාවෙන් පස්සේ, රෝගය ක්‍රමක්‍රමයෙන් දෙවනි, තෙවනි සහ හතරවෙනි අවස්ථා වලට ගමන් කරනවා.
- දෙවනි අවස්ථාවේදී (Stage 2): පිත්ත නාලිකා වලට වෙන හානිය වැඩිවෙනවා.
- තුන්වෙනි අවස්ථාවේදී (Stage 3): අක්මාවේ කැළැල් (scarring) ඇතිවෙන්න පටන් ගන්නවා. මේක (fibrosis) කියන තත්ත්වයේ ආරම්භය.
- හතරවෙනි අවස්ථාවේදී (Stage 4): අක්මාවේ කැළැල් විශාල ප්‍රමාණයකින් ඇතිවෙලා, (cirrhosis) කියන දරුණු තත්ත්වයට පත්වෙනවා. මේ අවස්ථාවේදී අක්මාවට හරියට වැඩ කරගන්න බැරිව යනවා.
මේ හැම අවස්ථාවක් ගැනම ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව ඔයාට හොඳම පැහැදිලි කිරීම දෙන්න පුළුවන් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට විතරයි.
අපි අවධානයෙන් ඉන්න ඕන ලක්ෂණ මොනවද?
PBC රෝගයත් එක්ක මතුවෙන්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා. මේවා හැමෝටම එකම විදිහට එන්නේ නෑ. ඒත් මේ ලක්ෂණ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
| රෝග ලක්ෂණය | විස්තරය |
|---|---|
| දැඩි විඩාපත් බව (Fatigue) | මේක නිකන් සාමාන්‍ය මහන්සියක් නෙවෙයි. කොච්චර නිදාගත්තත් ඇඟට පණ නැති ගතියක් දැනෙන එක. දවසේ වැඩ කරගන්න බැරි තරමටම මහන්සියක් දැනෙන්න පුළුවන්. |
| සමේ කැසීම (Itchy skin) | විශේෂයෙන් අත්ල සහ යටිපතුල් වල කැසීම ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේ කැසීම දරාගන්න බැරි තරම් දරුණු වෙන්නත් පුළුවන්. |
| ඇස් සහ කට වියළීම | මේක තවත් රෝගී තත්ත්වයක් වෙන (Sjögren's syndrome) එක්ක එකට ඇතිවෙන්න පුළුවන් ලක්ෂණයක්. |
| අස්ථි සහ සන්ධි වේදනාව | කාලයක් යද්දී අස්ථි දුර්වල වීම (osteoporosis) වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| පසුකාලීනව මතුවන ලක්ෂණ | සම සහ ඇස් කහ පැහැ වීම (jaundice), බඩේ වතුර පිරීම, කකුල් ඉදිමීම, සමට යටින් මේද තැන්පත් වීම (xanthomas) වගේ දේවල් රෝගය දරුණු වුණාම දකින්න පුළුවන්. |
ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් දිගටම තියෙනවා නම්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. නිකන්ම තියෙන මහන්සියක්, සමේ වියළි බවක් කියලා හිතාගෙන ඉන්න එපා.
ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගැනීම ජීවිතයම වෙනස් කරන්න පුළුවන්!
PBC රෝගය ගැන කතා කරද්දී අපි බය වෙන්න ඕන නෑ, ඒත් අපි අවදියෙන් ඉන්න ඕන. මොකද මේ රෝගය කොච්චර ඉක්මනට හඳුනාගන්නවද, ඒකට ප්‍රතිකාර පටන් ගන්නවද කියන එක මත ඔයාගේ අනාගත සෞඛ්‍යය තීරණය වෙනවා.
මුල් අවස්ථාවේදීම රෝගය හඳුනාගෙන, නියමිත ඖෂධ පටන් ගත්තම අක්මාවට වෙන හානිය ගොඩක් දුරට පාලනය කරන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ රෝගය දරුණු අවස්ථා වලට යන එක නවත්තගන්න හෝ ගොඩක් පරක්කු කරන්න පුළුවන්. එතකොට ඔයාට ඔයාගේ එදිනෙදා ජීවිතයේ වැඩකටයුතු වලට ලොකු බලපෑමක් නැතුව, සුවෙන් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි රෝගය හඳුනාගන්නේ පරක්කු වෙලා නම්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාට තියෙන්නේ රෝගයේ ටිකක් දරුණු, වේගයෙන් වර්ධනය වෙන වර්ගයක් නම්, අක්මාවට බරපතළ හානි වෙලා අක්මාව අකර්මණ්‍ය වෙන්න (liver failure) පුළුවන්. ඒ වගේ වෙලාවකදී ජීවිතය බේරගන්න නම් අක්මා බද්ධ කිරීමක් (liver transplant) කරන්නම වෙනවා. ඒ නිසා ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය තමයි මේකෙදි තියෙන වැදගත්ම දේ.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- PBC කියන්නේ අක්මාවේ පිත්ත නාලිකාවලට හානි කරන, හිමින් වර්ධනය වෙන රෝගී තත්ත්වයක්.
- මුල් අවස්ථාවේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වා තියෙන්න පුළුවන්. ඒත් හේතුවක් නැති මහන්සිය සහ සමේ කැසීම ප්‍රධාන මුල් ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්.
- මේ රෝගය ඉක්මනින් හඳුනාගැනීම ඉතාමත්ම වැදගත්. ඒකෙන් රෝගය දරුණු වෙන එක පාලනය කරගන්න පුළුවන්.
- ඔයාට සැකයක් හිතෙන රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න කවදාවත් පරක්කු වෙන්න එපා.
- නිසි ප්‍රතිකාර එක්ක, PBC රෝගය තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට සෞඛ්‍ය සම්පන්න, සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.