ඔයාගේ අලුත උපන් බබාගේ යට හක්ක සහ නිකට ගොඩක් පොඩියි වගේ ඔයාට දැනිලා තියෙනවද? එයාට හුස්ම ගන්න ටිකක් අමාරුයි වගේ, විශේෂයෙන්ම උඩු අතට හාන්සි කරාම අමුතු සද්දයක් එනවද? කිරි ටිකක් උගුරේ හිරවෙනවා වගේ දැනෙනවද? මේ වගේ දේවල් දැක්කම අම්මා කෙනෙක් විදියට ඔයාගේ හිතට බයක් එන එක සාමාන්ය දෙයක්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ මේ වගේ ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන් දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. අපි මේකට කියන්නේ Pierre Robin Syndrome (PRS) කියලා.
මොකක්ද මේ Pierre Robin Syndrome (PRS) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Pierre Robin Syndrome (PRS) කියන්නේ දරුවෙක් මව් කුසේ වැඩෙන කාලයේදී ඇතිවෙන දුර්ලභ උපත් දෝෂයක්. සමහර වෙලාවට දොස්තර මහත්වරු මේකට Pierre Robin Sequence කියලත් කියනවා. මේ තත්ත්වයෙදි ප්රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ බබාගේ මුහුණේ, විශේෂයෙන්ම කට සහ හක්ක ආශ්රිතව ඇතිවෙන ගැටලු කිහිපයකට. මේ ගැටලු නිසා බබාට හුස්ම ගන්න, මව්කිරි උරලා බොන්න, එහෙම නැත්නම් බෝතලෙන් කිරි බොන්න අපහසු වෙන්න පුළුවන්.
හිතන්නකෝ, අපේ මුහුණේ කොටස් එකින් එක පිළිවෙලකට හැදෙන්න ඕන. යට හක්ක හරියට හැදුනට පස්සේ, දිව ඒකට නියමිත තැනට එනවා. ඊට පස්සේ කටේ උඩ තල්ල හැදෙනවා. ඒත් PRS තත්ත්වයේදී මේ පිළිවෙල අවුල් වෙනවා. ඒකයි සමහර වෙලාවට මේකට "Sequence" (පිළිවෙල/අනුක්රමය) කියලත් කියන්නේ.
මේ තත්ත්වය එච්චර සුලබ දෙයක් නෙමෙයි. සාමාන්යයෙන් දරුවන් 8,500 කට එක්කෙනෙක්ට විතර තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්කම තියෙන්නේ. ඒ නිසා මේ ගැන ඇහුවම කලබල වෙන්න එපා. හැබැයි මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මගේ බබාට PRS තියෙනවද කියලා දැනගන්නේ කොහොමද? ප්රධාන ලක්ෂණ මොනවද?
බොහෝ වෙලාවට බබා ඉපදුන ගමන්ම දොස්තර මහත්වරුන්ට මේ ලක්ෂණ දැකගන්න පුළුවන්. PRS තත්ත්වයේදී ප්රධාන වශයෙන්ම දකින්න ලැබෙන ශාරීරික වෙනස්කම් සහ ඒ නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා. අපි ඒවා වෙන් වෙන්ව බලමු.
| ලක්ෂණයේ ස්වභාවය | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| ප්රධාන ශාරීරික වෙනස්කම් (Physical Differences) | |
| කුඩා යටි හක්ක සහ නිකට (Micrognathia) | බබාගේ යට හක්ක සහ නිකට ප්රමාණයෙන් ගොඩක් කුඩාවට පිහිටනවා. මුහුණේ පැතිකඩ බැලුවොත් මේක පැහැදිලිවම පේනවා. |
| උඩු තල්ලේ පැල්මක් (Cleft Palate) | කට ඇතුළේ උඩ කොටස, ඒ කියන්නේ තල්ල සම්පූර්ණයෙන්ම වැහිලා නැහැ. මැදින් පැල්මක් වගේ තියෙනවා. මේක නිසා කිරි බොද්දි නාසයෙන් එළියට එන්න පුළුවන්. |
| දිව උගුර දෙසට ගමන් කිරීම (Glossoptosis) | යට හක්ක පොඩි නිසා, දිවට කට ඇතුළේ හරියට ඉන්න ඉඩ මදිවෙලා, දිව පිටිපස්සට, ඒ කියන්නේ උගුර පැත්තට වැටෙනවා. මේක තමයි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාවයට ප්රධානම හේතුව. |
| ඉතා උස්ව පිහිටි තල්ල (High-arched palate) | තල්ලේ පැල්මක් නැති සමහර දරුවන්ගේ, තල්ල සාමාන්යයට වඩා ගොඩක් උඩින්, ආරුක්කුවක් වගේ පිහිටන්න පුළුවන්. |
| උපදින විට දත් තිබීම (Natal teeth) | ඉතාම කලාතුරකින්, සමහර දරුවන්ට උපදිනකොටම දත් එකක් හෝ කිහිපයක් තියෙන්න පුළුවන්. |
| ඉහත වෙනස්කම් නිසා ඇතිවන රෝග ලක්ෂණ (Resulting Symptoms) | |
| හුස්ම ගැනීමේදී ශබ්දයක් ඒම (Stridor or Stertor) | දිව උගුරට වැටෙන නිසා, හුළං පාර අවහිර වෙලා ගොරවනවා වගේ හරි, හීං විසිල් සද්දයක් වගේ හරි ශබ්දයක් එන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම බබා උඩු අතට නිදි කරවද්දී මේ සද්දේ වැඩියි. |
| කිරි බීමේ අපහසුතාව | තල්ලේ පැල්ම සහ දිවේ පිහිටීම නිසා බබාට හරියට තන පුඩුව අල්ලගන්න, කිරි උරන්න බැරිවෙන්න පුළුවන්. කිරි උගුරේ හිරවෙන්නත් පුළුවන්. |
| බර වැඩිවීමේ ගැටලු | කිරි බොන්න අමාරු නිසා බබාට අවශ්ය පෝෂණය ලැබෙන්නේ නැතිවෙලා බර වැඩිවෙන එක අඩු වෙන්න පුළුවන්. |
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? මේකට හේතුව මොකක්ද?
ඇත්තටම කියනවා නම්, වෛද්යවරුන්ට තවමත් මේකට හරියටම හේතුවක් හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා. හැබැයි අපි දන්නවා මේක වෙන්නේ බබා කුසේ වර්ධනය වෙද්දී සිදුවන ජානමය වෙනස්කම් (genetic mutations) කිහිපයක් නිසා වෙන්න පුළුවන් කියලා.
මේකේ අනුපිළිවෙල (sequence) වෙන්නේ මෙහෙමයි:
1. මුලින්ම, බබාගේ යට හක්ක හරියට වර්ධනය වෙන්නේ නැහැ. ඒක ගොඩක් පොඩියට හැදෙනවා.
2. යට හක්ක පොඩි නිසා, දිවට හරියට ඉන්න තැනක් නැතිවෙලා, ඒක උඩට සහ පස්සට (උගුර පැත්තට) තල්ලු වෙනවා.
3. දිව මේ විදියට උඩට ඇවිත් හුස්ම ගන්න මාර්ගය (upper airway) අවහිර කරනවා.
4. මේ වෙලාවේදී තමයි බබාගේ උඩු තල්ලේ කොටස් දෙක එකතු වෙලා වැහෙන්න ඕන. ඒත් අර උඩට ආපු දිව හරස් වෙන නිසා, තල්ලේ කොටස් දෙකට එකතු වෙන්න බැරිවෙලා, මැදින් පැල්මක් ඉතුරු වෙනවා.
මේ සිදුවීම් මාලාව, හරියට ඩොමිනෝ කැට පෙළක් එකින් එක වැටෙනවා වගේ එකකට එකක් සම්බන්ධයි. ඒකයි මේකට Pierre Robin Sequence කියලත් කියන්නේ.
සමහර වෙලාවට මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් වෙන්නත් පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට, Stickler syndrome වගේ වෙනත් ජානමය රෝග තත්ත්වයන්ගේ එක් ලක්ෂණයක් විදියටත් PRS ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය භයානකද? සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
මේක ඇහුවම ඔයාගේ හිතට බයක් එන එක සාමාන්යයි. PRS තත්ත්වය මෘදු (mild) මට්ටමේ සිට දරුණු (severe) මට්ටම දක්වා තියෙන්න පුළුවන්. මෘදු මට්ටමේදී නම් එතරම් ගැටලුවක් නැහැ.
නමුත්, දරුණු මට්ටමේ PRS තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, හුස්ම ගැනීමේ මාර්ගය දිගින් දිගටම අවහිර වීම නිසා ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව (Respiratory distress): හුස්ම ගන්න මාර්ගය සම්පූර්ණයෙන්ම වැසී යෑම.
- රුධිරයේ ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු වීම (Hypoxemia): ශරීරයට අවශ්ය ඔක්සිජන් ප්රමාණය නොලැබී යාම.
- පෙනහළු වල අධි රුධිර පීඩනය (Pulmonary hypertension): හදවතේ සිට පෙනහළු වලට රුධිරය ගෙන යන නාල වල පීඩනය වැඩි වීම.
- හෘදයාබාධ ඇතිවීම (Congestive heart failure): හදවතට වැඩිපුර වෙහෙසක් දරන්න සිදුවීම නිසා එහි ක්රියාකාරීත්වය දුර්වල වීම.
හැබැයි මේ දේවල් වලට බය වෙන්න එපා. ඔයාගේ බබාට දරුණු මට්ටමේ PRS තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්වරු සහ රෝහල් කාර්ය මණ්ඩලය එයාව ඉතාම සමීපව නිරීක්ෂණය කරනවා. යම්කිසි සංකූලතාවක් ඇතිවෙනවා නම්, ඒකට අවශ්ය ප්රතිකාර ඉක්මනින්ම පටන් ගන්න ඔවුන් සූදානමින් ඉන්නවා.
දොස්තර මහත්තයා මේක හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
බොහෝ වෙලාවට, බබා ඉපදුන ගමන් රෝහලේදී කරන සාමාන්ය පරීක්ෂාවේදී ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයාට (Pediatrician) මේ ලක්ෂණ හඳුනාගන්න පුළුවන්.
සමහරවිට බබාට තියෙන්නේ ඉතාම මෘදු මට්ටමේ තත්ත්වයක් නම්, ඉපදුන ගමන් නොපෙනෙන්න පුළුවන්. ඒත් ගෙදර ගෙනාවට පස්සේ, දවස් 3-5න් කරන පළවෙනි clinic පරීක්ෂාවේදී, බබාගේ බර වැඩිවෙලා නැති බව දැක්කොත්, හුස්ම ගනිද්දී අමුතු සද්දයක් එනවා දැක්කොත්, දොස්තර මහත්තයා මේ ගැන සැක හිතන්න පුළුවන්.
සැකයක් ඇතිවුනොත්, වෛද්යවරයා මේ පරීක්ෂණ කරන්න ඉඩ තියෙනවා:
- සම්පූර්ණ ශාරීරික පරීක්ෂාවක්: මෙහිදී අර අපි කතා කරපු ප්රධාන ලක්ෂණ තුන (කුඩා හක්ක, දිව පිටුපසට යෑම, තල්ලේ පැල්ම) තියෙනවද කියලා හොඳින් පරීක්ෂා කරනවා.
- CT ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් (Computed Tomography scan): බබාගේ මුහුණේ අස්ථි වල ව්යුහය සහ පිහිටීම පැහැදිලිව බලාගන්න මේක උදව් වෙනවා.
- නින්ද පිළිබඳ පරීක්ෂණයක් (Sleep study): දිව පිටුපසට වැටීම නිසා නින්දේදී හුස්ම ගැනීම නතරවෙන තත්ත්වයක් වන `obstructive sleep apnea (OSA)` බබාට තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න මේ පරීක්ෂණය කරනවා.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ප්රතිකාර තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ බබාගේ රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම අනුවයි.
මෘදු මට්ටමේ (Mild) PRS
සමහර දරුවන්ගේ තත්ත්වය එතරම් දරුණු නැහැ. ඔවුන් ටිකෙන් ටික ලොකු වෙද්දී, යට හක්කත් වර්ධනය වෙනවා. යට හක්ක ලොකු වුනාම, දිවට ඉන්න තැනක් ලැබෙන නිසා, ඒක උගුරට වැටෙන එක නිකන්ම නතර වෙනවා. එතකොට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාවයත් නැතිවෙලා යනවා. මේ වගේ දරුවන්ට සමහරවිට කිසිම සැත්කමක් අවශ්ය වෙන්නේ නැහැ.
දොස්තර මහත්තයා ඔයාට උපදෙස් දෙයි:
- බබා නිදි කරවන ඉරියව්ව: බබාගේ ඔලුව දෙපැත්තට හරවලා, බඩ යටට වෙන්න නිදි කරවන්න කියයි. මේ නිසා ගුරුත්වාකර්ෂණය නිසා දිව ඉස්සරහට ඇවිත් හුස්ම ගන්න පාර විවෘත වෙනවා. කිසිම වෙලාවක දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් නැතුව බබාව මේ විදියට නිදි කරවන්න එපා.
- කිරි දෙන විශේෂ ක්රම: විශේෂිත සූප්පු සහ බෝතල් භාවිතා කරලා, බබාව කෙලින් ඉරියව්වක තියාගෙන කිරි දෙන්න උපදෙස් දෙයි.
දරුණු මට්ටමේ (Severe) PRS
බබාට හුස්ම ගන්න ගොඩක් අමාරු නම්, කිරි බොන්නම බැරි නම්, සැත්කම් වලට යොමුවෙන්න සිද්ධ වෙනවා.
- Mandibular distraction osteogenesis: මේක තමයි බහුලවම කරන සැත්කම. මෙහිදී ශල්ය වෛද්යවරයා බබාගේ යට හක්කේ අස්ථිය දෙකට කඩලා, ඒ අතරට පොඩි උපකරණයක් සවි කරනවා. ඊට පස්සේ දවස් කිහිපයක් තිස්සේ ඒ උපකරණය ටික ටික කරකවලා අස්ථි කෑලි දෙක birbirinden ඈත් කරනවා. එතකොට ඒ අතර හිඩැස අලුත් අස්ථියකින් පිරෙනවා. මේ විදියට යට හක්ක ටිකෙන් ටික දික් කරගන්න පුළුවන්. හක්ක දික් වුනාම, දිව ඉස්සරහට ඇවිත් හුස්ම ගන්න පාර විවෘත වෙනවා.
- Tracheostomy: හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව ඉතාම දරුණු නම්, බෙල්ලේ ඉදිරිපසින් කුඩා සිදුරක් සාදා, ඒ හරහා කෙලින්ම ශ්වාසනාලයට බටයක් දාලා හුස්ම ගැනීමට සලස්වනවා. මේක හදිසි අවස්ථාවකදී බබාගේ ජීවිතය බේරගන්න කරන දෙයක්.
- Tongue-lip adhesion: මේක දැන් එතරම් භාවිතා නොවන ක්රමයක්. මෙහිදී දිවේ කෙලවර යටි තොලට තාවකාලිකව මැහුම් දාලා සම්බන්ධ කරනවා. එතකොට දිව උගුරට වැටෙන එක නවතිනවා. පස්සේ කාලෙක බබාගේ හක්ක වර්ධනය වුනාම ඒ මැහුම් කපලා අයින් කරනවා.
දෙමාපියෙක් විදියට මම මොනවද කරන්න ඕන?
ඔයාගේ බබාට මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම ඔයාට ගොඩක් දේවල් ගැන හිතලා හිතට ලොකු බරක් දැනෙනවා ඇති. ඒක සාමාන්යයි. මතක තියාගන්න, ඔයයි බබයි තනිවෙලා නැහැ. වෛද්යවරුන් සහ රෝහල් කාර්ය මණ්ඩලය හැමවෙලේම ඔයාට උදව් කරන්න ඉන්නවා.
ඔවුන් ඔයාට මේ දේවල් පැහැදිලි කරලා දෙයි:
- බබාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන හැටි: සැත්කම් සහ අනෙකුත් ප්රතිකාර ගැන, ඒවායේ වාසි අවාසි ගැන ඔයාට හොඳින් පැහැදිලි කරලා දෙයි. එතකොට ඔයාට බබා වෙනුවෙන් හොඳම තීරණය ගන්න පුළුවන්.
- ගෙදරදී බබාව බලාගන්නා ආකාරය: බබාව නිදි කරවන්න ඕන කොහොමද, කිරි දෙන්න ඕන කොහොමද, යම් හදිසි අවස්ථාවක් වුනොත් මොකද කරන්නේ වගේ හැමදේම කියලා දේවි. ඔයාට තේරෙන්නේ නැත්නම්, ආයෙ ආයෙත් ප්රශ්න අහන්න කිසිසේත්ම බය වෙන්න එපා.
- උපකාරක කණ්ඩායම් සහ සේවා: මේ වගේ දරුවන් ඉන්න අනිත් දෙමාපියන් එකතු වෙන සහය කණ්ඩායම් ගැන තොරතුරු දෙන්න පුළුවන්. ඔයා වගේම අත්දැකීමක් තියෙන තවත් කෙනෙක් එක්ක කතා කරන එක ඔයාගේ හිතට ලොකු සහනයක් වේවි.
ඔයා බබාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් මේ ප්රශ්න අහන්න:
- මගේ බබාගේ තත්ත්වය කොයිතරම් දරුණුද?
- මේ PRS වලට අමතරව එයාට වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් තියෙනවද?
- ඔබ සැත්කමක් නිර්දේශ කරනවද? ඒ ඇයි?
මතක තියාගන්න, මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් (cure) නැහැ. මොකද මේක උපතින්ම එන දෙයක්. නමුත් නිසි ප්රතිකාර මගින් රෝග ලක්ෂණ සම්පූර්ණයෙන්ම පාලනය කරලා, අනිත් දරුවන් වගේම නිරෝගී, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න ඔයාගේ බබාට අවස්ථාව ලබාදෙන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Pierre Robin Syndrome (PRS) කියන්නේ බබාගේ යට හක්ක කුඩාවට හැදීම නිසා ඇතිවන උපත් දෝෂයක්. මේ නිසා දිව උගුරට ගොස් හුස්ම ගැනීම සහ කිරි බීම අපහසු විය හැකියි.
- මෙය දුර්ලභ තත්ත්වයක් වන අතර, බබා ඉපදුණු විගසම බොහෝවිට හඳුනාගත හැකියි.
- ප්රතිකාර ක්රම රෝග ලක්ෂණවල දරුණුකම මත රඳා පවතිනවා. සමහර දරුවන්ට වයසින් වැඩෙත්ම තත්ත්වය යහපත් වන අතර, දරුණු අවස්ථාවලදී සැත්කම් අවශ්ය විය හැකියි.
- මේ තත්ත්වය ගැන ඇසූ විට බිය වීම සාමාන්ය දෙයක්. නමුත් නිසි වෛද්ය ප්රතිකාර සහ ඔබගේ රැකවරණය යටතේ, බොහෝ දරුවන් සාමාන්ය, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කරනවා.
- ඔබට යම් ගැටලුවක් හෝ සැකයක් ඇත්නම්, කිසිවිටෙකත් ප්රශ්න ඇසීමට පසුබට නොවන්න. ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සහ වෛද්ය කණ්ඩායම ඔබට සහාය වීමට සැමවිටම සූදානම්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න