සති දෙකක් විතර වයස අලුත උපන් පුංචි බබෙක්ව අරගෙන බොහොම කලබලයෙන් වගේම ලොකු බයකින් හිටපු අම්මා කෙනෙකුයි තාත්තා කෙනෙකුයි දවසක් මාව හමුවෙන්න ආවා. ඒ අම්මා ඇස්වල කඳුළු පුරවගෙන මට කිව්වේ, "ඩොක්ටර්, අපේ බබාව උඩු අතට හාන්සි කරලා තියනකොට හුස්ම ගන්නකොට ගොරවනවා වගේ අමුතු සද්දයක් එනවා, ඒ වගේම කිරි උරන්න ගියාම හරියට තන පුඩුව අල්ලගන්න බැරුව කිරි උගුරේ හිරවෙලා නහයෙන් එළියට එනවා" කියලයි. මම බබාගේ රෝග ඉතිහාසය හොඳට අහලා බලලා, බබාව පරීක්ෂා කරනකොට මුලින්ම දැක්ක දේ තමයි බබාගේ යට හක්ක සහ නිකට සාමාන්ය ප්‍රමාණයට වඩා ගොඩක් පොඩියට, පිටුපසට ගිලිලා වගේ පිහිටලා තිබුණු එක. ඊටපස්සේ මම ටෝච් එකකින් බබාගේ කට ඇතුළත පරීක්ෂා කරලා බලනකොට, බබාගේ දිව උගුර පැත්තට තල්ලු වෙලා තියෙනවා වගේම, උඩු තල්ලේ පිටුපස කොටසේ U අකුරේ හැඩයට පැල්මක් (Cleft palate) තියෙනවත් දැක්කා. බබාගේ රුධිරයේ ඔක්සිජන් මට්ටම පරීක්ෂා කරලා, බබාව හරස් අතට සහ මුණින් අතට හැරෙව්වම හුස්ම ගන්න එක ගොඩක් පහසු වෙන බව තහවුරු කරගත්ත මම, මේක පියර් රොබින් සහලක්ෂණය (Pierre Robin Syndrome) බව හඳුනාගෙන වැඩිදුර විශේෂඥ ප්රතිකාර සහ පරීක්ෂණ වෙනුවෙන් ඒ පුංචි පැටියාව ළමා රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (Pediatrician) සහ මුඛ හා හනුක ශල්‍ය විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (OMFS / ENT Specialist) වෙත ඉක්මනින්ම යොමු කළා.
ඔයාගේ අලුත උපන් පුංචි බබාගේ යට හක්ක සහ නිකට සාමාන්‍යයට වඩා ගොඩක් පොඩියි වගේ ඔයාට කවදාහරි දැනිලා තියෙනවද? එයාට හුස්ම ගන්න ටිකක් අමාරුයි වගේ, විශේෂයෙන්ම උඩු අතට හාන්සි කළාම උගුරෙන් අමුතු සද්දයක් එනවද? එහෙමත් නැත්නම් කිරි බොනකොට කිරි ටික උගුරේ හිරවෙනවා වගේ දැනෙනවද? මේ වගේ දේවල් දැක්කම අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් විදිහට ඔයාගේ හිතට ලොකු බයක් එන එක හරිම සාමාන්ය දෙයක් නේද? අද අපි කතා කරන්නේ මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන් දුර්ලභ, හැබැයි හැම දෙමාපියෙක්ම දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. වෛද්ය විද්‍යාවේදී අපි මේකට කියන්නේ Pierre Robin Syndrome (PRS) හෝ Pierre Robin Sequence කියලයි.
📌 ප්‍රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- මූලික ගැටලු තුනක එකතුවක්: ඉතා කුඩා යටි හක්ක (Micrognathia), දිව උගුර දෙසට වැටීම (Glossoptosis) සහ බොහෝවිට උඩු තල්ලේ පැල්මක් පිහිටීම (Cleft palate) යන ලක්ෂණ තුනේ එකතුව මේ නමින් හඳුන්වනවා.
- එකකට එකක් බැඳුණු සිදුවීම් පෙළක් (Sequence): මව් කුස තුළදී යට හක්ක කුඩාවට හැදීම නිසා දිව උඩට තල්ලු වී, එමඟින් තල්ල වැසීමට බාධා වී හුස්ම ගැනීමේ මාර්ගය අවහිර වීම මෙහිදී සිදුවෙනවා.
- ප්‍රධානම අභියෝග දෙක: දිව උගුරට වැටීම නිසා බබාව උඩු අතට තැබූ විට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව ඇතිවීම සහ තල්ලේ පැල්ම නිසා කිරි උරා බීමට අපහසු වීම ප්‍රධානම ගැටලු දෙකයි.
- වර්ධනයත් සමඟ යහපත් වීම: මෘදු මට්ටමේ තත්ත්වයන් ඇති බොහෝ දරුවන් වයසින් වැඩෙත්ම යට හක්ක ස්වභාවිකව වර්ධනය වී හුස්ම ගැනීමේ ගැටලුව ක්‍රමයෙන් පහව යනවා.
- සාර්ථක ප්රතිකාර ක්‍රම: නිවැරදි ඉරියව්වෙන් නිදිකරවීම, විශේෂිත කිරි බෝතල් භාවිතය සහ දරුණු අවස්ථාවලදී හක්ක දික් කිරීමේ නවීන ශල්‍යකර්ම මඟින් දරුවාට සාමාන්ය ජීවිතයක් ලබා දෙන්න පුළුවන්.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
මොකක්ද මේ Pierre Robin Syndrome (PRS) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, පියර් රොබින් සහලක්ෂණය (Pierre Robin Syndrome - PRS) කියන්නේ දරුවෙක් මව් කුසේ වැඩෙන කාලයේදී ඇතිවෙන දුර්ලභ උපත් තත්ත්වයක්. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මේකට ගොඩක් වෙලාවට Pierre Robin Sequence කියන නම පාවිච්චි කරනවා. ඇයි අපි මේකට Sequence (අනුක්‍රමය හෙවත් සිදුවීම් පෙළක්) කියලා කියන්නේ කියලා ඔයා නිකමටවත් හිතුවද?
බලන්නකෝ, අපේ මුහුණේ සහ කටේ කොටස් මව් කුස ඇතුළේදී එකින් එක හරිම ලස්සන පිළිවෙළකට හැදෙන්න ඕනේ. මුලින්ම යට හක්ක හරියට ඉස්සරහට වර්ධනය වුණාට පස්සේ, දිව පහළට බැහැලා ඒකට නියමිත තැනට එනවා. ඊටපස්සේ තමයි කටේ උඩ තල්ලේ දෙපැත්තේ තියෙන කොටස් දෙක මැදට ඇවිත් එකතු වෙලා වැහෙන්නේ. හැබැයි මේ PRS තත්ත්වයේදී මුලින්ම යට හක්ක හරියට හැදෙන්නේ නැති නිසා, ඒකෙන් පටන් අරගෙන එකක් පස්සේ එකක් විදිහට අර මුළු පිළිවෙළම අවුල් වෙලා යනවා! අන්න ඒ නිසා තමයි අපි මේකට "සිදුවීම් අනුක්‍රමයක්" (Sequence) කියලා කියන්නේ. මේ ගැටලු නිසා බබාට ඉපදුණු අලුත හුස්ම ගන්න, මව්කිරි උරලා බොන්න, එහෙම නැත්නම් සාමාන්ය බෝතලයකින් කිරි බොන්න අපහසු වෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි මේ තත්ත්වය එච්චර සුලබ දෙයක් නෙමෙයි. සාමාන්යයෙන් දරු උපත් 8,500 කින් හෝ 14,000 කින් එක්කෙනෙක්ට විතර තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්කම තියෙන්නේ. ඒ නිසා මේ නම ඇහුවම ඔයා පොඩ්ඩක්වත් කලබල වෙන්න එපා. හැබැයි මේ ගැන හරියටම දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ඔයාගේ බබාව ආරක්ෂා කරගන්න ගොඩක්ම වැදගත් වෙනවා.
මගේ බබාට PRS තියෙනවද කියලා දැනගන්නේ කොහොමද? ප්‍රධාන ලක්ෂණ මොනවද?
බොහෝ වෙලාවට බබා ඉපදුණු ගමන්ම සූතිකාගාරයේදී හෝ ළමා වාට්ටුවේදී අපිට මේ ලක්ෂණ පැහැදිලිවම දැකගන්න පුළුවන් වෙනවා. PRS තත්ත්වයේදී ප්‍රධාන වශයෙන්ම දකින්න ලැබෙන මූලික ශාරීරික වෙනස්කම් තුනක් (Classic Triad) සහ ඒ නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා.
මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට බලාගන්න පුළුවන් ඒ ශාරීරික වෙනස්කම් මොනවද, ඒවායින් ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ මොනවද සහ ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:
| ලක්ෂණයේ ස්වභාවය | මේකෙන් වෙන්නේ මොකක්ද? (සරල පැහැදිලි කිරීම) | ඔයාට දකින්න ලැබෙන දේ සහ ඔයා කරන්න ඕනේ දේ |
|---|---|---|
| 1. කුඩා යටි හක්ක සහ නිකට (Micrognathia / Retrognathia) | බබාගේ යට හක්ක ප්‍රමාණයෙන් ගොඩක් කුඩාවට පිහිටනවා වගේම පිටුපසට ගිලිලා තියෙනවා. | බබාගේ මුහුණ පැත්තෙන් (Profile view) බැලුවොත් උඩු තොලට වඩා යටි හක්ක ගොඩක් පිටිපස්සෙන් තියෙනවා පැහැදිලිවම පේනවා. බබා වැඩෙත්ම මේක ක්‍රමයෙන් ඉස්සරහට වර්ධනය වෙනවා. |
| 2. දිව උගුර දෙසට වැටීම (Glossoptosis) | යට හක්ක පොඩි නිසා, සාමාන්ය ප්‍රමාණයෙන් තියෙන දිවට කට ඇතුළේ ඉන්න ඉඩ මදිවෙලා, දිව පිටිපස්සට (උගුර පැත්තට) වැටෙනවා. | මේක තමයි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාවයට ප්‍රධානම හේතුව! බබාව කෙළින් උඩු අතට හාන්සි කළාම ගුරුත්වාකර්ෂණය නිසා දිව උගුරට වැටිලා හුස්ම හිරවෙන නිසා, ඩොක්ටර්ගේ උපදෙස් මත බබාව පැත්තට හෝ මුණින් අතට තියන්න ඕනේ. |
| 3. උඩු තල්ලේ පැල්මක් හෝ උස් තල්ලක් (Cleft Palate / High-arched Palate) | දරුවන්ගෙන් 80% ක් 90% ක් අතර ප්‍රමාණයකගේ කට ඇතුළේ උඩු තල්ල සම්පූර්ණයෙන්ම වැහිලා නැතුව U අකුරේ හැඩයට පැල්මක් තියෙනවා. සමහරුන්ගේ තල්ල ගොඩක් උඩින් ආරුක්කුවක් වගේ පිහිටනවා. | තල්ලේ පැල්ම නිසා බබාට කිරි උරන්න අවශ්‍ය රික්තකය (Suction) හදාගන්න බැරි වෙනවා වගේම, බොන කිරි නාසයෙන් එළියට එන්න පුළුවන්. විශේෂිත කිරි බෝතල් භාවිතා කරන්න වෙනවා. |
| 4. හුස්ම ගැනීමේදී ශබ්දයක් ඒම (Stridor or Stertor) | දිව උගුරට වැටිලා හුළං පාර අවහිර වෙන නිසා හුස්ම ගන්නකොට ගොරවනවා වගේ හෝ සිහින් විසිල් සද්දයක් වගේ ශබ්දයක් එනවා. | විශේෂයෙන්ම බබා නිදාගන්නකොට හෝ කිරි බොනකොට මේ සද්දේ වැඩිවෙනවා නම් සහ පපුව ඇතුළට ගිලෙනවා නම් වහාම ඩොක්ටර් කෙනෙක්ට පෙන්නන්න ඕනේ. |
| 5. කිරි බීමේ අපහසුව සහ බර අඩුවීම (Feeding Difficulties & Failure to Thrive) | හුස්ම ගන්න අමාරුකමයි, තල්ලේ පැල්මයි දෙකම එකතු වුණාම බබාට කිරි බොන්න ලොකු වෙහෙසක් දරන්න වෙනවා. | කිරි බොන්න වැඩි වෙලාවක් යනවා, බබා ඉක්මනින් මහන්සි වෙනවා, කිරි උගුරේ හිරවෙනවා. මේ නිසා බබාගේ බර වැඩිවීම ගැන සායනයේදී නිතරම පරීක්ෂා කරන්න ඕනේ. |
| 6. උපදින විට දත් තිබීම (Natal Teeth) සහ කනේ ආසාදන | ඉතාම කලාතුරකින් උපදිනකොටම දත් තියෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම තල්ලේ පැල්ම නිසා මැද කනේ දියර එකතු වෙන්න පුළුවන්. | නිතර කනේ ආසාදන (Otitis media) ඇතිවීම සහ ඇසීමේ ගැටලු ඇතිවිය හැකි නිසා බබාගේ කන් සහ ඇසීම පරීක්ෂා කරගන්න ඕනේ. |
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? මේකට හේතුව මොකක්ද?
මතකද අපි මුලින්ම කතා කළා මේකට Sequence කියලා කියන්නේ එක සිදුවීමක් නිසා තවත් සිදුවීම් පෙළක්ම ඇතිවෙන නිසා කියලා? ඇත්තටම මුලින්ම බබාගේ යට හක්ක පොඩි වෙන්න බලපාන නිශ්චිතම එක හේතුවක් කියන්න අමාරු වුණත්, ගර්භණී සමයේ මුල් සති 7 ත් 10 ත් අතර කාලයේදී සිදුවන ජානමය වෙනස්කම් (විශේෂයෙන්ම හක්කේ කාටිලේජ සහ අස්ථි වර්ධනය පාලනය කරන SOX9 ජානය අවට සිදුවන වෙනස්කම්) හෝ මව් කුස තුළ බබාගේ හිස පහළට තද වී තිබීම (උදාහරණයක් විදිහට කලලාවාරික තරලය අඩුවීම - Oligohydramnios) මේකට බලපාන්න පුළුවන් බව අපි දන්නවා.
නිකමට හිතලා බලන්නකෝ ඩොමිනෝ කැට පෙළක් එකින් එක වැටෙන හැටි! අන්න ඒ වගේ තමයි මව් කුස ඇතුළේ මේ සිදුවීම් පෙළ (Mechanical cascade) සිද්ධ වෙන්නේ:
- පළවෙනි පියවර (කුඩා යටි හක්ක - Micrognathia): ගර්භණී සමයේ සති 7-8 විතර වෙනකොට බබාගේ යට හක්ක සාමාන්ය විදිහට ඉස්සරහට වර්ධනය වෙන්නේ නැතුව ගොඩක් පොඩියට හැදෙනවා.
- දෙවෙනි පියවර (දිව උඩට සහ පිටුපසට තල්ලු වීම - Glossoptosis): යට හක්ක පොඩි වුණාට බබාගේ දිව සාමාන්ය ප්‍රමාණයට හැදෙනවා. එතකොට මොකද වෙන්නේ? පොඩි කාමරයකට ලොකු බඩුවක් දැම්මා වගේ, දිවට කටේ පහළ කොටසේ ඉන්න ඉඩ මදිවෙලා, දිව උඩට සහ උගුර පැත්තට තල්ලු වෙනවා.
- තුන්වෙනි පියවර (තල්ලේ පැල්මක් ඇතිවීම - Cleft Palate): සති 9-11 විතර වෙනකොට තමයි බබාගේ උඩු තල්ලේ දෙපැත්තේ තියෙන තහඩු දෙක (Palatal shelves) මැදට ඇවිත් එකතු වෙලා කටේ වහලය හදන්න ඕනේ. හැබැයි අර උඩට තල්ලු වෙලා ආපු දිව මේ තල්ලේ කොටස් දෙක මැද්දේ හරස් වෙලා තියෙන නිසා, ඒ කොටස් දෙකට එකතු වෙන්න බැරිවෙලා මැදින් U අකුරේ හැඩයට පැල්මක් ඉතුරු වෙනවා!
- හතරවෙනි පියවර (හුස්ම ගැනීමේ මාර්ගය අවහිර වීම - Upper Airway Obstruction): බබා ඉපදුණාට පස්සේ අර පිටුපසට වැටිලා තියෙන දිව නිසා උගුරේ හුස්ම යන මාර්ගය අවහිර වෙනවා.
දැන් ඔයාට පැහැදිලියි නේද මේ හැමදේම එකකට එකක් සම්බන්ධ වෙන්නේ කොහොමද කියලා? මේ Pierre Robin Sequence තත්ත්වය තියෙන බබාලගෙන් 50% කට විතර වෙන කිසිම ජානමය රෝගයක් නැතුව මේ ගැටලුව විතරක් තනිවම (Isolated PRS) පිහිටනවා. හැබැයි ඉතුරු 50% ට විතර මේක වෙනත් ජානමය සහලක්ෂණයක (Syndrome) එක කොටසක් විදිහට එන්න පුළුවන්. ඒ අතරින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ සම්බන්ධක පටක, ඇස්, කන් සහ හන්දිවලට බලපාන Stickler syndrome කියන තත්ත්වයයි. ඊට අමතරව Velocardiofacial syndrome (22q11.2 deletion) සහ Treacher Collins syndrome වගේ තත්ත්වයන් එක්කත් මේක දකින්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය භයානකද? සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
මේ ගැන කියවනකොට ඔයාගේ හිතට පොඩි බයක් දැනෙන එක හරිම සාමාන්‍යයි. PRS තත්ත්වය ඉතාම මෘදු (Mild) මට්ටමේ ඉඳන් දරුණු (Severe) මට්ටම දක්වා එක එක බබාට වෙනස් විදිහට බලපාන්න පුළුවන්. මෘදු මට්ටමේදී නම් බබාව නිවැරදි ඉරියව්වෙන් තියාගත්තම ලොකු ගැටලුවක් ඇතිවෙන්නේ නැහැ.
හැබැයි, දරුණු මට්ටමේ PRS තත්ත්වයක් තියෙනකොට නිසි වෛද්ය ප්රතිකාර නොලැබුණොත්, හුස්ම ගැනීමේ මාර්ගය දිගින් දිගටම අවහිර වීම නිසා බරපතළ සංකූලතා ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා:
- උග්‍ර හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව (Acute Respiratory Distress) සහ නින්දේදී හුස්ම නතර වීම (Obstructive Sleep Apnea - OSA): විශේෂයෙන්ම බබා නින්දට වැටුණාම උගුරේ මාංශ පේශි ඉහිල් වෙන නිසා දිව තවත් පිටුපසට වැටිලා හුස්ම ගන්න මාර්ගය සම්පූර්ණයෙන්ම වැසී යන්න පුළුවන්.
- රුධිරයේ ඔක්සිජන් මට්ටම අඩුවීම (Hypoxemia): දිගටම හරියට හුස්ම නොවැටීම නිසා බබාගේ මොළයට සහ ශරීරයේ අවයවවලට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය නොලැබී යන්න පුළුවන්.
- පෙනහළුවල අධි රුධිර පීඩනය (Pulmonary Hypertension) සහ හෘදයේ ක්‍රියාකාරීත්වය දුර්වල වීම (Cor Pulmonale / Congestive Heart Failure): දිගුකාලීනව ඇඟේ ඔක්සිජන් මට්ටම අඩුවෙලා තියෙනකොට, හදවතේ ඉඳන් පෙනහළුවලට රුධිරය ගෙන යන රුධිර නාල හැකිලිලා ඒවායේ පීඩනය වැඩිවෙනවා. එතකොට හදවතේ දකුණු පැත්තට ලොකු වෙහෙසක් දරන්න සිදුවෙන නිසා හදවත දුර්වල වෙන්න පුළුවන්.
- කිරි පෙනහළුවලට යෑම (Aspiration) සහ පෝෂණ ඌනතා: කිරි බොනකොට හුස්ම ගන්න අමාරු නිසා කිරි ශ්වාසනාලයට ගිහින් නිතර පෙනහළු ආසාදන (Aspiration pneumonia) ඇතිවෙන්නත්, බබාගේ බර වැඩිවීම නතර වෙන්නත් පුළුවන්.
- මැද කනේ ප්‍රදාහය (Otitis Media with Effusion) සහ ඇසීමේ දුර්වලතා: අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ තල්ලේ පැල්මක් තියෙනකොට මැද කනේ වාතාශ්‍රය හරියට සිදුවෙන්නේ නැති නිසා කනේ දියර එකතු වෙලා, මැද කනේ ප්‍රදාහය සහ ඇසීමේ අඩුවීම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි මේවා ඇහුවා කියලා ඔයා බය වෙන්න එපා! ඔයාගේ බබාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, රෝහලේ වෛද්ය කණ්ඩායම බබාව ඉතාම සමීපව නිරීක්ෂණය කරලා, මේ කිසිම සංකූලතාවයක් ඇති නොවෙන විදිහට මුල ඉඳන්ම අවශ්‍ය ප්රතිකාර පටන් ගන්නවා.
ඩොක්ටර් මේක හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
සමහර වෙලාවට බබා ඉපදෙන්නත් කලින්ම, ගර්භණී කාලයේදී ප්‍රසව හා නාරිවේද විශේෂඥ ඩොක්ටර් (VOG) හෝ විකිරණවේදී විශේෂඥ ඩොක්ටර් (Radiologist) විසින් සිදුකරන Ultrasound scan (විශේෂයෙන්ම Anomaly scan) පරීක්ෂණයකදී බබාගේ යට හක්ක ගොඩක් පොඩියට පිහිටලා තියෙන බව කලින්ම හඳුනාගන්න පුළුවන්.
බොහෝ වෙලාවට, බබා ඉපදුණු ගමන්ම රෝහලේදී ළමා රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර් (Pediatrician) කරන මූලික පරීක්ෂාවේදී මේ ලක්ෂණ හඳුනාගන්නවා. හැබැයි බබාට තියෙන්නේ ඉතාම මෘදු මට්ටමේ තත්ත්වයක් නම් සහ තල්ලේ පැල්ම තියෙන්නේ පිටුපසට වෙන්න නම්, සමහරවිට ගෙදර එක්කගෙන ආවට පස්සේ කිරි බොන්න අමාරු වෙනකොට, බර වැඩිවෙන්නේ නැති වෙනකොට හෝ හුස්ම ගනිද්දී සද්දයක් එනකොට තමයි අපි මේ ගැන සැක කරලා වැඩිදුර පරීක්ෂණවලට යොමු කරන්නේ:
- සම්පූර්ණ සායනික පරීක්ෂාව (Physical Examination): මෙහිදී අපි අර කතා කරපු ප්‍රධාන ලක්ෂණ තුන (කුඩා යටි හක්ක, දිව පිටුපසට යෑම සහ තල්ලේ පැල්ම) තියෙනවද කියලා හොඳින් පරීක්ෂා කරනවා. ඒ වගේම
Stickler syndromeවගේ තත්ත්වයන් තියෙනවද කියලා බලන්න අක්ෂි විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් ලවා ඇස් පරීක්ෂාවක් සහ ඇසීමේ පරීක්ෂණයක් (Hearing test) සිදු කරනවා. - රුධිරයේ ඔක්සිජන් මට්ටම සහ නින්ද පිළිබඳ පරීක්ෂණය (Pulse Oximetry & Sleep Study / Polysomnography): බබා නිදාගෙන ඉන්නකොට සහ කිරි බොනකොට ඇඟේ ඔක්සිජන් මට්ටම අඩුවෙනවද, දිව පිටුපසට වැටීම නිසා නින්දේදී හුස්ම නතර වෙනවද (Obstructive sleep apnea) කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්න මේ පරීක්ෂණය කරනවා.
- නාසය හරහා කරන එන්ඩොස්කොපි පරීක්ෂාව (Flexible Nasopharyngolaryngoscopy): උගුර, කන, නාසය පිළිබඳ විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් විසින් ඉතා සියුම් කැමරාවක් මඟින් දිවෙන් උගුරේ කොයිතරම් ප්‍රමාණයක් අවහිර වෙනවද සහ ශ්වසන මාර්ගයේ වෙනත් ගැටලු තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
- CT ස්කෑන් පරීක්ෂණය (3D Facial CT Scan): බබාට ශල්යකර්මයක් කරන්න අවශ්‍ය නම්, මුහුණේ සහ යට හක්කේ අස්ථිවල ව්‍යුහය සහ ප්‍රමාණය මැනගන්න විකිරණවේදී අංශය හරහා මේ ස්කෑන් පරීක්ෂණය සිදු කරනවා.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ප්රතිකාර තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ බබාට හුස්ම ගන්න සහ කිරි බොන්න තියෙන අපහසුතාවයේ දරුණුකම අනුවයි. මේ සඳහා ළමා රෝග, උගුර-කන-නාසය, මුඛ හා හනුක ශල්‍ය, සහ පෝෂණවේදී විශේෂඥ කණ්ඩායමක් (Multidisciplinary team) එකතු වෙලා තමයි කටයුතු කරන්නේ.
මෘදු මට්ටමේ (Mild) PRS
ඔයාට අහන්න ලැබෙන ලොකුම සතුටුදායක ආරංචිය තමයි, මේ තත්ත්වය තියෙන බබාලගෙන් 70% කට විතරම හුස්ම ගැනීම වෙනුවෙන් කිසිම සැත්කමක් කරන්න අවශ්‍ය වෙන්නේ නැහැ! ඇයි දන්නවද? බබා ටිකෙන් ටික ලොකු වෙද්දී, විශේෂයෙන්ම මුල් මාස 6 ත් අවුරුද්දත් අතර කාලයේදී, බබාගේ යට හක්ක වේගයෙන් ඉස්සරහට වර්ධනය වෙනවා (Catch-up mandibular growth). යට හක්ක ලොකු වුණාම දිවට කට ඇතුළේ හොඳට ඉඩ ලැබෙන නිසා, දිව උගුරට වැටෙන එක ඉබේම නතර වෙලා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාවය නැතිවෙලා යනවා! හරිම සහනයක් නේද?
එතකම් මුල් මාස කිහිපයේදී බබාව පරිස්සම් කරගන්න අපි මේ ක්‍රම (Conservative management) පාවිච්චි කරනවා:
- බබාව නිදිකරවන ඉරියව්ව වෙනස් කිරීම (Prone or Side Positioning): සාමාන්ය නිරෝගී බබාලව අපි හැමතිස්සෙම උඩු අතට නිදිකරවන්න කිව්වට,
PRSතියෙන බබෙක්ව උඩු අතට තිබ්බොත් ගුරුත්වාකර්ෂණය නිසා දිව පිටිපස්සට වැටිලා හුස්ම හිරවෙනවා. ඒ නිසා විශේෂඥ ඩොක්ටර්ගේ උපදෙස් සහ අධීක්ෂණය යටතේ බබාව මුණින් අතට (Prone position - බඩ යටට හිටින සේ) හෝ පැත්තට හරවලා (Lateral position) නිදිකරවන්න උපදෙස් දෙනවා. එතකොට ගුරුත්වාකර්ෂණය නිසා දිව ඉස්සරහට ඇවිත් හුස්ම ගන්න පාර හොඳට විවෘත වෙනවා. (වැදගත්: වෛද්ය උපදෙස් සහ ඔක්සිජන් නිරීක්ෂණයකින් තොරව හිතුමතේට බබාලව මුණින් අතට නිදිකරවන්න එපා). - නාසය හරහා දමන මෘදු බටය (Nasopharyngeal Airway - NPA): ඉරියව්ව වෙනස් කළත් හුස්ම ගන්න ටිකක් අමාරු නම්, නාස් පුඬුව හරහා දිවේ පිටුපස කොටස පහු කරලා උගුරට යන විදිහට ඉතා මෘදු පුංචි බටයක් දානවා. එතකොට දිව පිටුපසට වැටුණත් මේ බටය හරහා බබාට කිසිම බාධාවක් නැතුව හුස්ම ගන්න පුළුවන්.
- විශේෂිත කිරි දෙන ක්‍රම: තල්ලේ පැල්ම නිසා බබාට කිරි උරන්න බැරි නිසා, මව්කිරි දොවලා තල්ලේ පැල්ම තියෙන බබාලා වෙනුවෙන්ම හදපු මෘදු, අතින් මිරිකලා කිරි කටට යවන්න පුළුවන් විශේෂිත බෝතල් (Squeeze bottles / Haberman feeder) පාවිච්චි කරලා, බබාව අංශක 45-60 ක් විතර කෙළින් ඉරියව්වක තියාගෙන කිරි පොවන්න අපි අම්මලාට පුහුණු කරනවා.
දරුණු මට්ටමේ (Severe) PRS
බබාව මුණින් අතට තිබ්බත් හුස්ම ගන්න ගොඩක් අමාරු නම්, රුධිරයේ ඔක්සිජන් මට්ටම අඩුවෙනවා නම් හෝ කිරි බොන්නම බැරි නම්, බබාට මුල් කාලයේදීම නාසය හරහා ආමාශයට දමන බටයකින් (NG tube) කිරි ලබාදෙන අතරතුර පහත ශල්‍යකර්මවලට යොමු කරන්න සිදුවෙනවා:
- යට හක්කේ අස්ථිය ක්‍රමයෙන් දික් කිරීමේ සැත්කම (Mandibular Distraction Osteogenesis - MDO): දරුණු අවස්ථාවලදී වර්තමානයේ බහුලවම සහ සාර්ථකවම කරන සැත්කම මේකයි. මෙහිදී මුඛ හා හනුක ශල්‍ය විශේෂඥ වෛද්‍යවරු බබාගේ යට හක්කේ අස්ථිය සියුම්ව කපලා, ඒ අතරට පුංචි උපකරණයක් (Distractor) සවි කරනවා. ඊටපස්සේ දවසකට මිලිමීටරයක් වගේ ඉතාම සුළු ප්‍රමාණයකින් ඒ උපකරණය කරකවලා අස්ථි කොටස් දෙක ටිකෙන් ටික ඈත් කරනවා. එතකොට ඒ මැද ඇතිවෙන හිදැසේ ස්වභාවිකවම අලුත් අස්ථියක් හැදිලා යට හක්ක ඉස්සරහට දික් වෙනවා! හක්ක ඉස්සරහට ආවම දිවත් ඉස්සරහට ඇවිත් හුස්ම ගන්න පාර සම්පූර්ණයෙන්ම විවෘත වෙනවා.
- දිව යටි තොලට තාවකාලිකව සම්බන්ධ කිරීම (Tongue-Lip Adhesion / Glossopexy): මෙහිදී දිව උගුරට වැටෙන එක නවත්වන්න දිවේ යටි කොටස යටි තොලේ ඇතුළත පැත්තට තාවකාලිකව මැහුම් දාලා සම්බන්ධ කරනවා. බබාට වයස අවුරුද්දක් විතර වෙලා හක්ක ලොකු වුණාම මේක නිදහස් කරනවා.
- ශ්වාසනාලයට බටයක් දැමීම (Tracheostomy): ඉහත කිසිම ක්‍රමයකින් හුස්ම ගැනීමේ මාර්ගය විවෘත කරන්න බැරි ඉතාම දරුණු අවස්ථාවකදී විතරක්, බබාගේ ජීවිතය බේරගන්න බෙල්ලේ ඉදිරිපසින් පුංචි විවරයක් හදලා කෙළින්ම ශ්වාසනාලයට බටයක් දාලා හුස්ම ගන්න සලස්වනවා.
- තල්ලේ පැල්ම වැසීමේ සැත්කම (Cleft Palate Repair / Palatoplasty): බබාට මාස 9 ත් 18 ත් අතර වයස වෙනකොට (හුස්ම ගැනීමේ ගැටලුව හොඳටම සුව වුණාට පස්සේ), ප්ලාස්ටික් හෝ මුඛ ශල්‍ය විශේෂඥ වෛද්‍යවරු විසින් උඩු තල්ලේ තියෙන පැල්ම මහලා සම්පූර්ණයෙන්ම සකස් කරනවා. මේකෙන් බබාට ඉස්සරහට හොඳට කෑම කන්න වගේම පැහැදිලිව කතා කරන්නත් පුළුවන් වෙනවා.
දෙමාපියෙක් විදියට ඔයා මොනවද කරන්න ඕන?
ඔයාගේ පුංචි පැටියාට මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම ඔයාට ගොඩක් දේවල් ගැන හිතලා හිතට ලොකු බරක් දැනෙනවා ඇති. අපි හැමෝම දෙමාපියන් විදිහට එහෙමනේ, නේද? හැබැයි හොඳට මතක තියාගන්න, මේ ගමනේදී ඔයයි බබයි කවදාකවත් තනිවෙලා නැහැ. අපේ වෛද්ය කණ්ඩායම් සහ රෝහල් කාර්ය මණ්ඩලය හැමවෙලේම ඔයාට උදව් කරන්න සූදානමින් ඉන්නවා.
ගෙදරදී බබාව බලාගන්නකොට ඔයා විශේෂයෙන්ම මේ දේවල් ගැන අවධානය යොමු කරන්න ඕනේ:
- නිවැරදි ඉරියව්ව සහ කිරි පෙවීමේ ක්‍රම හරියටම ඉගෙන ගන්න: රෝහලෙන් ටිකට් කපලා ගෙදර එන්න කලින්, බබාව නිදිකරවන්න ඕනේ ඉරියව්ව, විශේෂිත බෝතලයෙන් කිරි පොවන හැටි සහ හදිසි අවස්ථාවකදී මූලික ප්‍රථමාධාර දෙන හැටි වෛද්ය සහ හෙද කාර්ය මණ්ඩලයෙන් හොඳට අහලා පුහුණු වෙන්න. ඔයාට මොනවා හරි පැහැදිලි නැත්නම්, ආයෙ ආයෙත් ප්‍රශ්න අහන්න කිසිසේත්ම බය වෙන්න එපා.
- බබාගේ බර සහ වර්ධනය ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න: කිරි බොනකොට බබාගේ ඇඟේ ශක්තිය වැඩිපුර වැය වෙන නිසා, නියමිත සායන දිනවලට (Clinic) ගිහින් බබාගේ බර හරියට වැඩිවෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරගන්න.
- කථන චිකිත්සාව (Speech Therapy) සහ ඇසීමේ පරීක්ෂණ: තල්ලේ පැල්ම සැත්කමකින් වැහුවට පස්සේ, බබාට අකුරු සහ වචන පැහැදිලිව උච්චාරණය කරන්න හුරු කරවන්න කථන චිකිත්සකවරුන්ගේ (Speech therapists) සහාය ලබාගන්න.
සායනයට ගියාම ඔයාට ඩොක්ටර්ගෙන් මේ ප්‍රශ්න අහලා තවදුරටත් කරුණු පැහැදිලි කරගන්න පුළුවන්:
- "ඩොක්ටර්, මගේ බබාගේ හුස්ම ගැනීමේ අවහිරතාවය කොයිතරම් දරුණු මට්ටමකද තියෙන්නේ?"
- "මේ
PRSතත්ත්වයට අමතරව බබාගේ ඇස්වල හෝ කන්වල වෙනත් ගැටලු තියෙනවද කියලා අපි පරීක්ෂා කරන්න ඕනෙද?" - "බබාට යට හක්කේ සැත්කමක් කරන්න වෙයිද, නැත්නම් ඉරියව්ව වෙනස් කරලා බලාගන්න පුළුවන්ද? තල්ලේ පැල්මේ සැත්කම කරන්නේ කොයි කාලයේදීද?"
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ කරන්න: ඩොක්ටර් උපදෙස් දීලා තියෙන විදිහටම බබාව පැත්තට හරවා (Side-lying) හෝ මුණින් අතට (Prone position) ආරක්ෂිතව නිදිකරවන්න.
- ✔️ කරන්න: බබාට කිරි දෙන හැම වෙලාවකම බබාව අංශක 45-60 ක් පමණ කෙළින් ඉරියව්වක (Upright position) තබාගෙන, තල්ලේ පැල්ම සඳහා නිර්දේශිත විශේෂිත කිරි බෝතල් භාවිතා කරන්න.
- ✔️ කරන්න: කිරි පොවන අතරතුර නිතරම බබාට ගුඩුස් යවන්න (Burping). තල්ලේ පැල්ම නිසා කිරි බොනකොට වැඩිපුර වාතය බඩට යන නිසා මෙය ඉතාම වැදගත් වෙනවා.
- ❌ නොකරන්න:
PRSතත්ත්වය සහිත බබෙක්ව කිසිම වෙලාවක කෙළින් උඩු අතට (Flat on the back) හාන්සි කරලා තියන්නවත්, ඒ ඉරියව්වෙන් තියාගෙන කිරි පොවන්නවත් එපා. එයින් දිව උගුරට වැටී හුස්ම හිරවෙන්න පුළුවන්. - ❌ නොකරන්න: බබාට කිරි බොන්න විනාඩි 30 කට වඩා වැඩි කාලයක් එකදිගට වෙහෙසෙන්න දෙන්න එපා. වැඩි වෙලාවක් කිරි උරන්න උත්සාහ කළොත් බබාගේ ඇඟේ ශක්තිය වැය වී බර අඩුවෙන්න පුළුවන්.
- ❌ නොකරන්න: බබාට සෙම හෝ කනේ ආසාදනයක් හැදුණු විට ඩොක්ටර්ගේ නිර්දේශයක් නැතුව ෆාමසියෙන් හිතුමතේට ප්‍රතිජීවක ඖෂධ (Antibiotics), සැර වේදනා නාශක හෝ නිදිමත ඇති කරන කැස්ස පැණි වර්ග කිසිසේත්ම ලබා දෙන්න එපා.
🚨 වහාම වෛද්ය ප්රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- බබාගේ තොල්, දිව, මුහුණ හෝ සම නිල් පැහැයට හෝ සුදුමැලි පැහැයට හැරීම (Cyanosis).
- බබා නින්දේදී හෝ අවදියෙන් සිටින විට තත්පර කිහිපයකට හුස්ම ගැනීම සම්පූර්ණයෙන්ම නතර වීම (Apnea episodes).
- බබා හුස්ම ගන්නකොට පපුවේ ඉල ඇට යටින් සහ බෙල්ල මුලින් ගැඹුරට ඇතුළට ගිලීම (Severe chest retractions) සහ හුස්ම ගන්නා විට එන ශබ්දය (Stridor) හදිසියේම වැඩිවීම.
- කිරි බොන විට කිරි උගුරේ හිරවී (Choking), හුස්ම ගැනීමට නොහැකි වීම හෝ දිගටම කැස්ස ඇතිවීම.
- බබා කිරි බීමට නොහැකි තරම් අධික වෙහෙසකට පත්වී, දහඩිය දමා, කඩා වැටී මලානික වීම (Extreme lethargy).
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
Pierre Robin Syndrome (PRS)කියන්නේ බබාගේ යට හක්ක කුඩාවට හැදීම නිසා දිව උගුරට වැටී හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව සහ උඩු තල්ලේ පැල්මක් ඇතිවන උපත් තත්ත්වයක්.- බබාව උඩු අතට හාන්සි කළ විට දිව උගුරට වැටී හුස්ම හිරවිය හැකි නිසා, වෛද්ය උපදෙස් මත බබාව පැත්තට හෝ මුණින් අතට නිදිකරවීම ඉතාම වැදගත් වෙනවා.
- මෘදු මට්ටමේ තත්ත්වයන් ඇති බොහෝ දරුවන් වයසින් වැඩෙත්ම යට හක්ක ස්වභාවිකව ලොකු වී හුස්ම ගැනීමේ ගැටලුව සැත්කමකින් තොරවම සුව අතට හැරෙනවා.
- දරුණු අවස්ථාවලදී හක්ක දික් කිරීමේ සැත්කම් (Mandibular distraction) සහ මාස 9-18 අතරදී කරන තල්ලේ පැල්ම වැසීමේ සැත්කම් මඟින් ඉතා සාර්ථක ප්‍රතිඵල ලබාගත හැකියි.
- නිසි වෛද්ය ප්රතිකාර සහ ඔයාගේ ආදරණීය රැකවරණය යටතේ, මේ දරුවන් අනිත් ඕනෑම දරුවෙක් වගේම නිරෝගී, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරනවා.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.