ඔයාගේ ඇඟේ හිරිවැටීමක්, ඇවිදින්න අමාරු ගතියක්, නැත්නම් එකපාරටම පෞරුෂයේ වෙනසක් වගේ දෙයක් ඔයාට හරි ඔයා දන්න කෙනෙක්ට හරි ඇතිවෙලා තියෙනවද? මේවා සාමාන්ය දේවල් වගේ පෙනුනට, සමහර වෙලාවට මේවා පිටිපස්සේ බරපතල හේතුවක් තියෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ඉතාම දුර්ලභ, ඒත් ගොඩක් බරපතල මොළේ ආසාදනයක් ගැන. මේකට කියන්නේ Progressive Multifocal Leukoencephalopathy, නැත්නම් අපි කෙටියෙන් කියනවා PML කියලා.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ PML කියන්නේ?
PML කියන්නේ අපේ මොළේට බලපාන ඉතාම දරුණු, ඒ වගේම දුර්ලභ ආසාදනයක්. මේක හැදෙන්න ප්රධානම හේතුව තමයි අපේ ශරීරයේ ලෙඩ රෝග වලට විරුද්ධව සටන් කරන බලය, ඒ කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (immune system) ගොඩක් දුර්වල වෙන එක.
දැන් බලන්න, අපේ මොළේ ස්නායු සෛල වටේට ආරක්ෂිත ආවරණයක් තියෙනවා. හරියට විදුලි වයර් එකක් වටේ තියෙන ප්ලාස්ටික් කොපුව වගේ. මේකට අපි කියන්නේ මයලින් (myelin) කියලා. මේ මයලින් කොපුවෙන් තමයි ස්නායු හරහා පණිවිඩ වේගවත්ව සහ නිවැරදිව ගමන් කරන්න උදව් කරන්නේ. PML රෝගය හැදුනම වෙන්නේ, මේ මයලින් ආවරණයට හානි වෙන එක. හරියට අර වයර් එකේ ප්ලාස්ටික් කොපුව දියවෙලා යනවා වගේ. එතකොට මොළේ පණිවිඩ හරියට ගමන් කරන්නේ නැති නිසා ඇවිදීම, සිතීම, දැනීම වගේ දේවල් වලට බාධා ඇතිවෙනවා.
මේ රෝගය ඇතිවෙන්නේ JC වෛරසය (JC virus) කියන වෛරසයක් නිසා. පුදුම හිතෙන කාරණේ තමයි, වැඩිහිටියන්ගෙන් 85% කගේම වගේ ශරීරයේ මේ වෛරසය කිසිම කරදරයක් නැතුව ජීවත් වෙනවා. අපේ ප්රතිශක්තිය හොඳට තියෙනකම් මේ වෛරසය නිහඬව ඉන්නවා. හැබැයි ප්රතිශක්තිය දරුණුවටම අඩු වුණොත්, මේ වෛරසය එකපාරටම ක්රියාකාරී වෙලා මොළේට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, PML කියන්නේ බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ PML තියෙන කෙනෙක්ගෙන් තව කෙනෙක්ට මේ රෝගය බෝවෙන්නේ නෑ.
PML රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
PML රෝගයේ ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක තීරණය වෙන්නේ මොළේ හානි වෙලා තියෙන්නේ මොන හරියේද කියන එක මත. අපි බලමු මේ රෝගයේ මුල් කාලීන සහ පසු කාලීන ලක්ෂණ මොනවද කියලා.
| ලක්ෂණ වර්ගය | පොදුවේ දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| මුල් කාලීන ලක්ෂණ (First Signs) |
|
| පසු කාලීන ලක්ෂණ (Later Signs) |
|
මේ රෝගය හැදෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද?
මේක ගොඩක් දුර්ලභ රෝගයක්. සාමාන්යයෙන් ලක්ෂ දෙකකට එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි හැදෙන්නේ. හැබැයි සමහර අයට මේ අවදානම වැඩියි. ඒ කවුද කියලා බලමු.
- HIV/AIDS ආසාදිත පුද්ගලයින්: මොකද මේ රෝගය නිසා ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට සෘජුවම පහර දෙනවා.
- සමහර පිළිකා රෝගීන්: විශේෂයෙන්ම ලියුකේමියාව (Leukemia) සහ ලිම්ෆෝමාව (Lymphoma) වැනි රුධිරය සම්බන්ධ පිළිකා තියෙන අයට.
- අවයව බද්ධ කළ රෝගීන්: වෙනත් කෙනෙකුගේ අවයවයක් (වකුගඩුවක්, අක්මාවක් වැනි) බද්ධ කළාම, ශරීරය ඒක ප්රතික්ෂේප නොකර ඉන්න ප්රතිශක්තිය අඩු කරන බෙහෙත් (immunosuppressants) දෙනවා. මේ අයටත් අවදානම වැඩියි.
- ප්රතිශක්තිය වෙනස් කරන හෝ පාලනය කරන ඖෂධ ගන්නා අය: සමහර රෝග තියෙනවා, අපේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය අපේ ශරීරයටම පහර දෙන. උදාහරණ විදියට මල්ටිපල් ස්ක්ලෙරෝසිස් (Multiple Sclerosis), ක්රෝන්ගේ රෝගය (Crohn's disease), රූමටොයිඩ් ආතරයිටිස් (Rheumatoid arthritis) සහ ලූපස් (Lupus) වගේ රෝග. මේවට දෙන සමහර බෙහෙත් වර්ග නිසා PML හැදීමේ අවදානම වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
සමහර අධ්යයන වලින් පෙන්නලා දීලා තියෙනවා, සමහර ජානමය වෙනස්කම් (gene variations) තියෙන අයට මේ ප්රතිශක්තිය පාලනය කරන බෙහෙත් ගත්තම PML හැදෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙනවා කියලා. ඒ නිසා, මේ වගේ බෙහෙත් පටන් ගන්න කලින් ජානමය පරීක්ෂණයක් කරන එක ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා බලන්න පුළුවන්.
රෝගය හරියටම අඳුරගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අනුව දොස්තර මහත්තයට PML රෝගය ගැන සැකයක් ඇති වුණොත්, එතුමා පරීක්ෂණ කිහිපයක් නිර්දේශ කරයි.
1. MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණය: මේක තමයි ප්රධානම පරීක්ෂණය. MRI යන්ත්රයකින් මොළේ ඉතාම පැහැදිලි, සවිස්තරාත්මක පින්තූර ගන්න පුළුවන්. PML නිසා මොළේ මයලින් වලට හානි වෙච්ච තැන් (lesions) මේකෙන් පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්.
2. කොන්දෙන් වතුර ගැනීම (Lumbar Puncture): මේකෙදි වෙන්නේ කොන්ද ප්රදේශයෙන් ඉතාම සියුම් කටුවක් ඇතුල් කරලා, මොළය සහ සුෂුම්නාව වටේ තියෙන ද්රවයෙන් (cerebrospinal fluid) පොඩි සාම්පලයක් ගන්න එක. මේ ද්රවය පරීක්ෂා කරලා JC වෛරසය තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්.
3. මොළයේ බයොප්සි පරීක්ෂණය (Brain Biopsy): මේක නම් කරන්නේ හරිම කලාතුරකින්, අනිත් පරීක්ෂණ වලින් නිගමනයකට එන්න බැරි වුණොත් විතරයි. මේකෙදි මොළෙන් ඉතාම පොඩි පටක කැබැල්ලක් ශල්යකර්මයක් මගින් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා.
PML වලට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
PML වලට ප්රතිකාර කිරීමේදී වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය දුර්වල වෙන්න හේතු වුණු කාරණයට ප්රතිකාර කරන එක.
- හිතන්නකෝ ඔයාට PML හැදුනේ HIV නිසා කියලා. එහෙනම් HIV වෛරසයට විරුද්ධව දෙන ඖෂධ (antiretroviral therapy) හරියටම පාවිච්චි කරලා, ප්රතිශක්තිය ආපහු ගොඩනගාගන්න ඕනේ.
- ඔයාට PML හැදුනේ ප්රතිශක්තිය අඩු කරන බෙහෙතක් නිසා නම්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා ඒ බෙහෙත නතර කරන එක හෝ වෙනස් කරන එක ගැන තීරණය කරන්න ඕනේ.
- සමහර වෙලාවට, රුධිරයෙන් මේ ප්රතිශක්තිය අඩු කරන බෙහෙත් වර්ග ඉවත් කරන්න ප්ලාස්මා හුවමාරුව (plasma exchange) කියන ප්රතිකාරය කරනවා. මේකෙන් වෙන්නේ, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට ආයෙත් JC වෛරසය එක්ක සටන් කරන්න ශක්තිය ලබා දෙන එක.
JC වෛරසයටම විරුද්ධව ක්රියාකරන ඖෂධ ගැන පර්යේෂණ තවමත් සිදුවෙමින් පවතිනවා, නමුත් තවම සාර්ථක ඖෂධයක් හොයාගෙන නැහැ.
අවාසනාවකට, වෛරසය නිසා විනාශ වුණු මොළේ සුදු මද, ඒ කියන්නේ මයලින් ආවරණය ආපහු හැදෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා, රෝගය සුව වුණත් සමහර රෝග ලක්ෂණ (උදා: අතපය පණ නැතිවීම, මතකයේ දුර්වලතා) ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන්න පුළුවන්. මේක හරියට ආඝාතය (stroke) හැදුන කෙනෙක්ට ඇතිවෙන දිගුකාලීන බලපෑම් වගේ.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- PML කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ නමුත් බරපතල මොළයේ ආසාදනයක්.
- මේක හැදෙන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ගොඩක් දුර්වල වුණු අයට විතරයි. නිරෝගී කෙනෙක්ට මේ ගැන බය වෙන්න හේතුවක් නෑ.
- මේකට හේතුවන JC වෛරසය අපෙන් බොහෝ දෙනෙකුගේ ශරීරයේ කිසිම හානියක් නැතුව ජීවත් වෙනවා.
- ඔබ ප්රතිශක්තිය අඩු කරන බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කරන කෙනෙක් නම් (උදා: පිළිකා, ආතරයිටිස්, MS වැනි රෝග සඳහා), ඔබට අලුතින් ඇතිවන ඕනෑම ස්නායු සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණයක් (අතපය හිරිවැටීම, ඇවිදීමේ අපහසුව, කතා කිරීමේ අපහසුව) ගැන වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න.
- රෝගය ඉක්මනින් හඳුනාගෙන, ප්රතිශක්තිය නැවත ගොඩනගා ගැනීමට ප්රතිකාර කිරීමෙන් රෝගය තවදුරටත් පැතිරීම පාලනය කරගන්න පුළුවන්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න