මීට සති කිහිපයකට කලින් අවුරුදු 32ක තරුණ මහත්මයෙක් වන කසුන් මාව හමුවෙන්න ආවේ එයාගේ වම් කකුලේ බත්කෙණ්ඩ හරිය එකපාරටම ඉදිමිලා, අල්ලන්නවත් බැරි තරම් තද කැක්කුමක් ආපු නිසයි. එයා හිතලා තිබුණේ කොහේ හරි වැදිලා මස් පිඬුවක් ඇදිලා ඇති කියලා. හැබැයි මම කසුන්ගේ කකුල පරීක්ෂා කරලා බලද්දී ඒක සාමාන්‍ය උළුක්කුවක් නෙවෙයි කියලා පැහැදිලි වුණු නිසා, වහාම එයාව රෝහලට යොමු කළා කකුලේ රුධිර නාලවල ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් (Doppler Ultrasound) කරගන්න. ඒ පරීක්ෂණයෙන් තහවුරු වුණේ කසුන්ගේ කකුලේ ගැඹුරු ශිරාවක ලේ කැටියක් (Deep Vein Thrombosis - DVT) හිරවෙලා තියෙන බවයි. කිසිම අනතුරක් නොවී, මේ තරම් තරුණ වයසකදී ඇයි මෙහෙම ලේ කැටියක් හැදුණේ කියලා හොයලා බලන්න රුධිර රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ සායනය හරහා කරපු විශේෂ ලේ පරීක්ෂණවලින් තමයි හෙළි වුණේ එයාට Protein C Deficiency කියන තත්ත්වය තියෙනවා කියලා. වාර්තාව අතට ගත්ත කසුන් මගෙන් ඇහුවේ, "ඩොක්ටර්, මොකක්ද මේ Protein C කියන්නේ? මගේ ඇඟේ දිගටම මෙහෙම ලේ කැටි ගැහෙයිද?" කියලයි. ඔයාටත් හෝ ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ටත් මේ වගේ ප්‍රශ්නයක් ඇතිවෙලා තියෙනවා නම්, අපි අද මේ ගැන හරිම සරලව, ඔයාට හොඳටම පැහැදිලි වෙන විදිහට කතා කරමු.
📌 ප්‍රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- මොකක්ද මේ Protein C Deficiency කියන්නේ?: අපේ ශරීරයේ ලේ කැටි ගැසීමේ ක්‍රියාවලිය ඕනෑවට වඩා සිදුවීම පාලනය කරන ස්වභාවික ප්‍රෝටීනයක් වන 'Protein C' ප්‍රමාණය හෝ එහි ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු වීම නිසා රුධිර නාල ඇතුළේ අසාමාන්‍ය ලෙස ලේ කැටි හැදීමේ අවදානමක් ඇතිවීමයි.
- ප්‍රධානතම අවදානම: කකුල්වල ගැඹුරු ශිරාවල ලේ කැටි ගැසීම (Deep Vein Thrombosis - DVT) සහ එම ලේ කැටි ගැලවී ගොස් පෙනහලුවල රුධිර නාලවල සිරවීම (Pulmonary Embolism - PE) මෙහි ප්‍රධානතම සංකූලතා වෙනවා.
- ඇතිවීමට බලපාන හේතු: බොහෝ විට දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වන ජානමය විකෘතියක් (PROC gene mutation) නිසා ඇතිවන අතර, අක්මා රෝග, විටමින් K ඌනතාවය හෝ දරුණු ආසාදන නිසා පසුකාලීනවත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වා තිබිය හැකියි: මෘදු (Mild) තත්ත්වය ඇති බොහෝ දෙනෙක්ට ජීවිත කාලය පුරාම කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු නොවී තිබිය හැකි නමුත්, සැත්කම්, ගර්භණීභාවය හෝ එකම ඉරියව්වෙන් දිගු වේලාවක් සිටීමේදී ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම වැඩි වෙනවා.
- සාර්ථකව පාලනය කළ හැකියි: නිසි වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ ලබා දෙන ලේ තුනී කරන ඖෂධ (Anticoagulants) සහ ජීවන රටාවේ ආරක්ෂිත පුරුදු මඟින් නැවත ලේ කැටි ඇතිවීම සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ වළක්වා ගන්න පුළුවන්.
TDEE කැල්කියුලේටරය
බර අඩු කරගන්න, වැඩි කරගන්න හෝ පවත්වා ගන්න දවසකට අවශ්‍ය කැලරි ප්‍රමාණය ගණනය කරන්න
Protein C Deficiency කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
මේ රෝගී තත්ත්වය හරියටම තේරුම් ගන්න නම්, අපි ඉස්සෙල්ලාම අපේ ඇඟේ ලේ කැටි ගැහෙන විදිහ ගැන පොඩි දෙයක් දැනගෙන ඉමු. නිකමට හිතලා බලන්නකෝ, ඔයා එළවළුවක් කපනකොට වැරදිලා පිහියට ඇඟිල්ල පොඩ්ඩක් කැපුණා කියලා. එතකොට මුලින්ම ලේ ටිකක් ගැලුවට, විනාඩි කිහිපයක් යනකොට එතන ලේ කැටියක් (Blood clot) හැදිලා ලේ ගලන එක ඉබේම නතර වෙනවා නේද? ඇත්තටම එහෙම වුණේ නැත්නම් පුංචි තුවාලයකින් වුණත් අපේ ඇඟේ තියෙන ලේ ඔක්කොම ගලලා ජීවිතේට ලොකු අනතුරක් වෙන්න තිබුණා. ඉතින් මේ විදිහට තුවාලයක් වුණාම ලේ කැටි ගස්සවන්න අපේ ලේවල තියෙන රුධිර පට්ටිකා (Platelets) සහ ලේ කැටි ගස්වන සාධක (Clotting factors - විශේෂයෙන්ම Factor V සහ Factor VIII වැනි ප්‍රෝටීන) එකතු වෙලා හරිම පුදුම සහගත විදිහට වැඩ කරනවා.
හැබැයි දැන් ඔයා නිකමටවත් හිතුවද, තුවාලය වැහෙන්න පටන් ගත්ත මේ ලේ කැටි ගැහෙන ක්‍රියාවලිය එතනින් නතර නොවී, ලේ නහර දිගේ දිගටම ලේ කැටි ගැහෙන්න ගත්තොත් මොකද වෙන්නේ කියලා? එහෙම වුණොත් අපේ මුළු ඇඟේම ලේ නාල අවහිර වෙලා යනවා නේද? අන්න ඒ නිසා තමයි ස්වභාවධර්මයෙන්ම අපේ ශරීරයට හරියට වාහනයක "බ්‍රේක් සිස්ටම් එකක්" (Brake system) වගේ වැඩ කරන ස්වභාවික ආරක්ෂක පද්ධතියක් දීලා තියෙන්නේ. තුවාලය වැහුණට පස්සේ අවශ්‍ය ප්රමාණයට වඩා ලේ කැටි ගැහෙන එක නවත්තන්න අපේ අක්මාවෙන් (Liver) විශේෂ ප්‍රෝටීන වර්ග කිහිපයක් නිපදවනවා. Protein C කියන්නේ අන්න ඒ බ්‍රේක් සිස්ටම් එකේ ඉන්න ප්‍රධානම ආරක්ෂකයා!
වෛද්ය විද්‍යාත්මකව අපි මේ Protein C හඳුන්වන්නේ ස්වභාවික ප්‍රති-කැටි ගැසුම් කාරකයක් (Natural anticoagulant) විදිහටයි. ලේවල ඉන්න තවත් සහායක ප්‍රෝටීනයක් වන Protein S එක්ක එකතු වෙලා, මේ Protein C මඟින් අර ලේ කැටි ගස්වන සාධක (Activated Factor V සහ Factor VIII) අක්‍රිය කරලා දානවා. ඒ කියන්නේ "දැන් ඇති, මීට වඩා ලේ කැටි හදන්න එපා" කියලා බ්‍රේක් ගහන එකයි මෙයා කරන්නේ. ඉතින්, යම්කිසි කෙනෙක්ගේ රුධිරයේ මේ Protein C ප්‍රමාණය අඩු වුණොත් හෝ හැදෙන Protein C හරියට වැඩ කළේ නැත්නම්, අපි ඒකට කියන්නේ ප්‍රෝටීන් C ඌනතාවය (Protein C Deficiency) කියලා. එතකොට වෙන්නේ අර බ්‍රේක් නැති වාහනයක් වගේ, කිසිම තුවාලයක් නැතුවත් රුධිර නාල (විශේෂයෙන්ම ශිරා / Veins) ඇතුළේ නිකරුණේ ලේ කැටි හැදෙන්න පටන් ගන්න එකයි. දැන් ඔයාට මේකේ ස්වභාවය හොඳටම පැහැදිලියි නේද?
මේක කොච්චර සුලබ තත්ත්වයක්ද?
දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්, "ඩොක්ටර්, මම මීට කලින් මේ වගේ නමක් අහලවත් නෑනේ, මේක ලෝකේ හරිම කලාතුරකින් හැදෙන ලෙඩක්ද?" කියලා. ඇත්තම කියන්න, අපි එදිනෙදා කතා කරන දියවැඩියාව, ප්‍රෙෂර් එක වගේ මේක හැමතැනම අහන්න ලැබෙන දෙයක් නෙවෙයි තමයි. හැබැයි අපි හිතන තරම්ම දුර්ලභ දේකුත් නෙවෙයි! වෛද්ය විද්‍යාත්මක සංඛ්‍යාලේඛන දිහා බැලුවම අපි මේක ප්‍රධාන මට්ටම් දෙකකට බෙදලා හඳුනාගන්නවා:
- මෘදු ආකාරය (Mild / Heterozygous Protein C Deficiency): සාමාන්‍ය ජනගහනය ගත්තොත්, සෑම පුද්ගලයන් 200ත් 500ත් අතර ප්‍රමාණයකින් එක්කෙනෙක්ට විතර මේ මෘදු තත්ත්වය තියෙන්න පුළුවන් කියලා සොයාගෙන තියෙනවා. පුදුම හිතෙන දේ තමයි, මේ අයගෙන් බහුතරයකට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු නොවන නිසා, තමන්ගේ ඇඟේ මෙහෙම ප්‍රෝටීන් අඩුවක් තියෙනවා කියලවත් එයාලා ජීවිත කාලෙටම දැනගන්නේ නෑ!
- බරපතල ආකාරය (Severe / Homozygous Protein C Deficiency): මේක නම් ඉතාමත්ම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන තත්ත්වයක්. උපදින දරුවන් ලක්ෂ 5කට හෝ ලක්ෂ 7.5කට (500,000 - 750,000) එක්කෙනෙකුට වගේ තමයි මේ දරුණු තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.
තවත් වැදගත් දෙයක් තමයි, මේ තත්ත්වය ගැහැණු හෝ පිරිමි කියලා භේදයක් නැතුව දෙපාර්ශවයටම එක හා සමානව බලපාන්න පුළුවන්. හැබැයි ගර්භණී කාලය සහ හෝමෝන භාවිතය නිසා කාන්තාවන්ට සමහර අවධිවලදී මේ ගැන විශේෂ අවධානයක් යොමු කරන්න සිද්ධ වෙනවා.
සායනික විටමින් සහ පෝෂණ අතිරේක
සායනිකව තහවුරු කරන ලද උසස් තත්ත්වයේ විටමින්, ඛනිජ ලවණ සහ ප්‍රතිශක්තිකරණ පෝෂණ අතිරේක.
වැඩි විස්තර බලන්න →මේකේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
අපි කලිනුත් කතා කළා නේද මේ රෝගයේ මෘදු සහ බරපතල කියලා ආකාර දෙකක් තියෙනවා කියලා? ඉතින් ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන Protein C මට්ටම කොච්චර දුරට අඩු වෙලාද කියන එක මත තමයි පිටතට පෙන්වන රෝග ලක්ෂණ තීරණය වෙන්නේ. මෘදු තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ට තරුණ වියට හෝ මැදි වියට එනකම් කිසිම වෙනසක් නොදැනී තිබිලා, හිටිහැටියේම ලේ නහරයක ලේ කැටියක් හැදීමෙන් තමයි මුල්ම රෝග ලක්ෂණය මතු වෙන්නේ. අපි බලමු ඒ ලේ කැටිය හැදෙන තැන අනුව ඔයාට දැනෙන වෙනස්කම් මොනවද කියලා:
- කකුලේ හෝ අතේ ගැඹුරු ශිරාවල ලේ කැටි ගැසීම (Deep Vein Thrombosis - DVT): මේක තමයි සුලබවම දකින ලක්ෂණය. බොහෝ විට එක කකුලක විතරක් (විශේෂයෙන්ම බත්කෙණ්ඩ හෝ කලවා ප්‍රදේශයේ) එකපාරටම ඇතිවන ඉදිමීමක්, ඇවිදිනකොට හෝ කකුල බිම තියනකොට දැනෙන තද වේදනාවක්, එම ප්‍රදේශයේ සම රතු හෝ අඳුරු පැහැයට හැරීමක් සහ අත තියලා බලනකොට ඒ කකුල අනිත් කකුලට වඩා රස්නයෙන් (උණුසුම්ව) දැනීමක් ඇතිවෙනවා.
- පෙනහලුවල ලේ නාලවල ලේ කැටි සිරවීම (Pulmonary Embolism - PE): කකුලේ හැදුණු ලේ කැටියකින් කොටසක් ගැලවිලා, රුධිර සංසරණය දිගේ ගිහින් පෙනහලුවල ලේ නාලයක හිරවුණොත් හිටිහැටියේම දැඩි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් (හතියක්), හුස්ම ගන්නකොට පපුවේ ඇතිවන තියුණු වේදනාවක්, වේගවත් හද ගැස්මක් සහ සමහර විට කැස්ස සමඟ ලේ පිටවීමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- අසාමාන්‍ය ස්ථානවල ලේ කැටි ගැසීම: සාමාන්‍ය කෙනෙක්ට ලේ කැටි නොහැදෙන තැන්වල—ඒ කියන්නේ මොළයේ ශිරා තුළ (Cerebral venous sinus thrombosis - දරුණු හිසරදයක් ඇති කරයි), බඩවැල්වලට සම්බන්ධ ශිරා තුළ (Mesenteric vein thrombosis - දරුණු බඩේ කැක්කුමක් ඇති කරයි) හෝ අක්මාවේ ශිරා තුළ—ලේ කැටි ඇතිවීම Protein C Deficiency වල විශේෂ ලක්ෂණයක්.
- ගර්භණී සමයේ ගැටලු: සමහර කාන්තාවන්ට කලල බන්ධයේ (Placenta) කුඩා රුධිර නාලවල ලේ කැටි ගැසීම නිසා නැවත නැවත ගබ්සා වීම් (Recurrent miscarriages) හෝ දරු ප්‍රසූතියෙන් පසු කකුල්වල ලේ කැටි ගැසීම සිදුවෙන්න පුළුවන්.
- අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ දරුණු රෝග ලක්ෂණ (Purpura Fulminans): දෙමව්පියන් දෙදෙනාගෙන්ම විකෘති ජාන උරුම වුණු බිළිඳෙකුට, ඉපදිලා පැය කිහිපයක් හෝ දින කිහිපයක් ඇතුළත සම යට ලේ කැටි ගැසීම සහ ලේ ගැලීම නිසා මුළු ඇඟ පුරාම විශාල දම් හෝ කළු පැහැති පැල්ලම් (Purpura fulminans) මතු වෙනවා.
මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන් මේ එක එක රෝගී තත්ත්වයේ ස්වභාවය සහ ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:
| රෝගී අවස්ථාව / සංකූලතාවය | ඔයාට දැනෙන සහ පෙනෙන ලක්ෂණ | ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේ |
|---|---|---|
| කකුලේ ගැඹුරු ශිරාවක ලේ කැටි ගැසීම (DVT) | එක කකුලක් පමණක් ඉදිමීම, බත්කෙණ්ඩේ තද වේදනාව, සම රතු වීම සහ අත තබන විට රස්නය දැනීම. | කකුල තදින් අතගෑමෙන් (Massage කිරීමෙන්) වළකින්න! වහාම රෝහලකට ගොස් Doppler ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරගන්න. |
| පෙනහලුවල ලේ කැටියක් සිරවීම (Pulmonary Embolism) | හිටිහැටියේ ඇතිවන දැඩි හතිය, හුස්ම ගන්නා විට පපුවේ වේදනාව, කැරකැවිල්ල සහ හදවත වේගයෙන් ගැසීම. | මෙය ජීවිතයට අවදානම් හදිසි අවස්ථාවකි. තත්පරයක්වත් පරක්කු නොවී වහාම රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. |
| මෘදු තත්ත්වය (රෝග ලක්ෂණ රහිත අවධිය) | පිටතින් කිසිම අපහසුතාවයක් නොදැනේ. පවුලේ පරීක්ෂණයකින් හෝ පෙර ලේ කැටි ගැසීමකින් පසු හඳුනාගෙන ඇත. | හොඳින් වතුර බොන්න, ක්‍රියාශීලීව සිටින්න. සැත්කමකට හෝ ගර්භණී වීමට පෙර ඔයාගේ ඩොක්ටර්ව අනිවාර්යයෙන්ම දැනුවත් කරන්න. |
| Warfarin නිසා ඇතිවන සමේ හානිය (Skin Necrosis) | Warfarin බෙහෙත පටන් ගෙන දින කිහිපයකින් සමේ වේදනාකාරී රතු හෝ දම් පැහැති කළු ලප මතු වීම. | බෙහෙත වෙනස් කිරීමට සහ විශේෂ ප්‍රතිකාර ලබා දීමට අවශ්‍ය නිසා එදිනම වහාම රෝහලට යන්න. |
| බිළිඳුන්ගේ දරුණු තත්ත්වය (Purpura Fulminans) | අලුත උපන් බිළිඳාගේ සම මත ක්ෂණිකව පැතිරෙන දම් හෝ කළු පැහැති පැල්ලම් සහ අධික ලේ ගැලීම. | බිළිඳු දැඩි සත්කාර ඒකකයක (NICU) විශේෂඥ ප්‍රතිකාර සහ Protein C ලබා දීම අත්‍යවශ්‍ය වේ. |
Protein C Deficiency හැදෙන්න හේතු මොනවද?
ඇයි සමහර අයගේ ඇඟේ විතරක් මේ Protein C මට්ටම අඩු වෙන්නේ? වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මේකට බලපාන හේතු ප්‍රධාන කොටස් දෙකකට බෙදලා දක්වනවා. එකක් තමයි උපතින්ම පරම්පරාවෙන් උරුම වෙන හේතු, අනිත් එක තමයි ජීවිතයේ පසුකාලීනව වෙනත් රෝග හෝ බෙහෙත් නිසා ඇතිවෙන හේතු. අපි මේ දෙකම වෙන වෙනම පැහැදිලි කරගමු.
පරම්පරාවෙන් එන හේතු (Inherited Causes)
අපේ ශරීරයේ හැම ප්‍රෝටීනයක්ම නිපදවන්න අවශ්‍ය කරන උපදෙස් ලියවිලා තියෙන්නේ අපේ ජාන (Genes) ඇතුළේ. ඉතින් අක්මාව ඇතුළේ මේ Protein C නිපදවන්න උපදෙස් දෙන විශේෂ ජානයට අපි කියන්නේ PROC ජානය (PROC gene) කියලා. යම්කිසි කෙනෙක්ගේ මේ PROC ජානයේ පුංචි වෙනස්වීමක් හෙවත් විකෘතියක් (Mutation) සිද්ධ වෙලා තිබුණොත්, අක්මාවට හරියට Protein C හදන්න බැරි වෙනවා. ජානමය වශයෙන් මේක ක්‍රියාත්මක වෙන ප්‍රධාන ආකාර දෙකක් තියෙනවා:
- Type I Deficiency (ප්‍රමාණාත්මක අඩුවීම): මේක තමයි 85%ක් විතර රෝගීන් තුළ දකින්න ලැබෙන සුලබම වර්ගය. මෙතනදී වෙන්නේ ශරීරයේ නිපදවෙන Protein C ප්‍රමාණය සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා අඩු වෙන එකයි. හැබැයි හැදෙන ටික හොඳට වැඩ කරනවා.
- Type II Deficiency (ක්‍රියාකාරීත්වයේ දුර්වලතාවය): මේක ටිකක් විශේෂයි. මෙතනදී ලේ පරීක්ෂා කරලා බැලුවම Protein C ප්‍රමාණය සාමාන්‍ය ගාණටම තියෙනවා! හැබැයි ජාන විකෘතිය නිසා හැදිලා තියෙන ප්‍රෝටීනයේ හැඩය වෙනස් වෙලා නිසා ඒකට හරියට වැඩ කරන්න (ලේ කැටි ගැසීම නවත්තන්න) බැරි වෙනවා. හරියට ගාණටම සේවකයෝ හිටියට, එයාලා වැඩ කරන්නේ නැතුව ඉන්නවා වගේ වැඩක් තමයි මෙතන වෙන්නේ!
දැන් බලන්නකෝ මේ ජානය දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට යන්නේ කොහොමද කියලා. අපි හැමෝටම ඕනෑම ජානයකින් පිටපත් දෙකක් ලැබෙනවා; එකක් අම්මගෙන්, අනික තාත්තගෙන්. අම්මගෙන් හෝ තාත්තගෙන් එක්කෙනෙක්ට විතරක් මේ විකෘති වුණු PROC ජානය තියෙනවා නම්, එයාලට ලැබෙන දරුවෙකුට ඒ ජානය උරුම වෙන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. එක ජානයක් විතරක් විකෘති වෙලා අනිත් ජානය හොඳට තියෙන නිසා (Heterozygous), ඒ දරුවාගේ ඇඟේ සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයෙන් භාගයක් විතර (50%ක් පමණ) Protein C හැදෙනවා. අන්න ඒ අයට තමයි අපි කලින් කතා කරපු මෘදු (Mild) තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.
හැබැයි ඉතාම කලාතුරකින් අම්මයි තාත්තයි දෙන්නටම මේ විකෘති ජානය තිබුණොත් (විශේෂයෙන්ම ලේ ඥාතීන් අතර සිදුවන විවාහවලදී මේ අවදානම වැඩියි), දරුවාට දෙන්නගෙන්ම විකෘති ජාන දෙකම ලැබෙන්න 25%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා (Homozygous). එතකොට ඒ දරුවාගේ ඇඟේ Protein C කොහෙත්ම හැදෙන්නේ නැති තරම් නිසා, උපතේදීම ජීවිතයට තර්ජනයක් වන බරපතල (Severe) තත්ත්වය ඇතිවෙනවා.
පසුව ඇතිවෙන හේතු (Acquired Causes)
හැම වෙලාවෙම මේක ජානවලින් එන දෙයක්ම වෙන්න ඕනේ නෑ. උපතින් හොඳට Protein C තිබුණු කෙනෙක්ට වුණත්, පසුකාලීනව ඇතිවන මේ වගේ හේතු නිසා රුධිරයේ Protein C මට්ටම අඩු වෙන්න පුළුවන්:
- දරුණු අක්මා රෝග (Severe Liver Disease / Cirrhosis): මතකද අපි මුලින්ම කතා කළා Protein C හදන ෆැක්ටරිය තමයි අපේ අක්මාව කියලා? ඉතින් සිරෝසිස් වගේ රෝගයක් නිසා අක්මාව දුර්වල වුණාම Protein C නිපදවීමත් ඉබේම අඩු වෙනවා.
- විටමින් K ඌනතාවය (Vitamin K Deficiency): අක්මාවට Protein C හදන්න නම් අනිවාර්යයෙන්ම විටමින් K අවශ්‍ය වෙනවා. ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ රෝග හෝ දිගුකාලීන ප්‍රතිජීවක භාවිතය නිසා ශරීරයේ විටමින් K අඩු වුණොත් Protein C මට්ටමත් පහළ බහිනවා.
- Warfarin ඖෂධය භාවිතා කිරීම: ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන්න දෙන Warfarin කියන බෙහෙත ක්‍රියාත්මක වෙන්නේ විටමින් K අවහිර කිරීමෙන් නිසා, ඒ බෙහෙත බොන අයගේ ලේවලත් Protein C මට්ටම තාවකාලිකව අඩු වෙනවා.
- දරුණු බැක්ටීරියා ආසාදන (Sepsis) සහ DIC තත්ත්වය: ලේ විෂ වීම වැනි දරුණු ආසාදනවලදී ශරීරය පුරා කුඩා ලේ කැටි හැදෙනකොට (Disseminated Intravascular Coagulation - DIC), ඇඟේ තියෙන Protein C සියල්ලම ඒවා පාලනය කරන්න පාවිච්චි වෙලා ඉවර වෙන නිසා උග්‍ර ඌනතාවයක් ඇතිවෙනවා.
මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
සාමාන්‍යයෙන් හැමෝටම නිකරුණේ මේ පරීක්ෂණය කරන්නේ නෑ. හැබැයි අවුරුදු 45ට හෝ 50ට අඩු තරුණ කෙනෙක්ට කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව ලේ කැටියක් හැදුණොත්, නැවත නැවත ලේ කැටි හැදෙනවා නම්, මොළයේ හෝ බඩවැල්වල වගේ අසාමාන්‍ය තැනක ලේ කැටියක් හැදුණොත්, එහෙමත් නැත්නම් පවුලේ ළඟම ඥාතියෙක්ට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම් වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මේ ගැන සැක කරලා පරීක්ෂණවලට යොමු කරනවා.
මුලින්ම අපි ඔයාගේ සම්පූර්ණ පෞද්ගලික සහ පවුලේ රෝග ඉතිහාසය විමසලා බලනවා. ඊට පස්සේ රුධිර රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් (Hematologists) හරහා විශේෂ රුධිර පරීක්ෂණ දෙකක් සිදු කරනවා:
- Protein C Activity Test (Functional Assay): මේකෙන් බලන්නේ ඔයාගේ ලේවල තියෙන Protein C කොච්චර හොඳට "වැඩ කරනවද" කියන එකයි. Type I සහ Type II කියන වර්ග දෙකම හඳුනාගන්න පුළුවන් නිසා මුලින්ම කරන්නේ මේ පරීක්ෂණයයි.
- Protein C Antigen Test (Immunologic Assay): ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුයි කියලා පෙනුණොත්, ඇත්තටම ප්‍රෝටීන් ප්‍රමාණයම අඩු වෙලාද (Type I) නැත්නම් ප්‍රමාණය තිබිලත් වැඩ කරන්නේ නැද්ද (Type II) කියලා වෙන් කරලා හඳුනාගන්න මේ පරීක්ෂණයෙන් Protein C මට්ටම මැනලා බලනවා.
ඔයා දැනගෙන ඉන්නම ඕනේ ඉතාම වැදගත් කාරණාවක් තියෙනවා: ඔයාගේ ඇඟේ අලුතින්ම ලේ කැටියක් හැදිලා තියෙන වෙලාවක (Acute clot) හෝ ඔයා Warfarin වැනි ලේ දියකරන බෙහෙත් බොන අතරතුර මේ ලේ පරීක්ෂණය කළොත්, ඔයාට ජානමය රෝගය නැතුවත් බොරුවට Protein C අඩු වෙලා වගේ වැරදි වාර්තාවක් (False positive) එන්න පුළුවන්! ඒ නිසා නිවැරදිම වාර්තාවක් ගන්න නම් ලේ කැටිය සුව වෙලා සති කිහිපයකට පස්සේ සහ වෛද්ය උපදෙස් මත අදාළ බෙහෙත් තාවකාලිකව නතර කරලා හෝ වෙනස් කරලා තමයි මේ පරීක්ෂණය කරන්නේ. අවශ්‍ය නම් PROC ජානයේ විකෘතිය හඳුනාගන්න ජාන පරීක්ෂණයක් (Genetic testing) කරන්නත් පුළුවන්.
ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
දැන් ඔයාට තියෙන ලොකුම ප්‍රශ්නය තමයි "හරි ඩොක්ටර්, මට Protein C Deficiency තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණොත් මම ජීවිත කාලෙම බෙහෙත් බොන්න ඕනෙද?" කියන එක නේද? ඇත්තටම නෑ! ප්‍රතිකාර කරන විදිහ තීරණය වෙන්නේ ඔයාට මීට කලින් ලේ කැටියක් හැදිලා තියෙනවද නැද්ද සහ ඔයාගේ අවදානම් මට්ටම කොහොමද කියන එක මතයි.
1. රෝග ලක්ෂණ නැති මෘදු තත්ත්වය (Asymptomatic Mild Deficiency)
ඔයාට ජානමය වශයෙන් මෘදු Protein C ඌනතාවයක් තිබුණත්, ඔයාට මීට කලින් කවදාවත් ලේ කැටියක් හැදිලා නැත්නම්, එදිනෙදා ජීවිතයේදී ඔයාට කිසිම බෙහෙතක් බොන්න අවශ්‍ය වෙන්නේ නෑ! හැබැයි, ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම එකපාරටම වැඩි වෙන විශේෂ අවස්ථාවලදී—ඒ කියන්නේ ඔයා ලොකු ශල්‍යකර්මයකට (Surgery) මුහුණ දෙනකොට, ගර්භණී කාලයේදී සහ දරු ප්‍රසූතියෙන් පසු මුල් සති කිහිපයේදී, හෝ අනතුරක් වෙලා දින ගණනාවක් එකතැන ඇඳට වෙලා ඉන්න සිදුවෙන වෙලාවට—ලේ කැටි හැදෙන එක වළක්වා ගන්න (Prophylaxis) අපි කෙටි කාලයකට ආරක්ෂිත මාත්‍රාවකින් ලේ තුනී කරන එන්නත් හෝ ඖෂධ ලබා දෙනවා.
2. ලේ කැටියක් ඇති වූ අයට කරන ප්‍රතිකාර
ඔයාට දැනටමත් DVT හෝ PE වගේ ලේ කැටියක් හැදිලා තියෙනවා නම්, ඒ ලේ කැටිය තවදුරටත් ලොකු වෙන එක නවත්තන්න සහ ආයෙත් අලුතින් ලේ කැටි හැදෙන එක වළක්වන්න අපි ලේ තුනී කරන ඖෂධ (Anticoagulants / Blood thinners) ලබා දෙනවා. වර්තමානයේදී Direct Oral Anticoagulants (DOACs) කාණ්ඩයේ නවීන පෙති වර්ග (උදා: Rivaroxaban, Apixaban, Dabigatran) බහුලව භාවිතා කරනවා. මේවායේ තියෙන ලොකුම වාසිය තමයි නිතර නිතර ලේ පරීක්ෂා කරන්න අවශ්‍ය නොවීම සහ ආරක්ෂිත බව ඉහළ වීමයි.
Warfarin ගැන විශේෂ අවවාදය: සමහර අවස්ථාවලදී Warfarin පෙති ලබා දීමට සිදුවෙනවා. හැබැයි Protein C Deficiency තියෙන කෙනෙක්ට කවදාවත් මුලින්ම කෙළින්ම Warfarin පෙති විතරක් දෙන්නේ නෑ! ඇයි දන්නවද? Warfarin බොන්න පටන් ගත්ත ගමන්ම, ලේ කැටි ගස්වන අනිත් සාධක අඩු වෙන්න කලින්, පැය කිහිපයක් ඇතුළත ඇඟේ තියෙන ඉතුරු Protein C ටිකත් ක්ෂණිකව අඩු වෙලා යනවා. එතකොට මුල් දවස් කිහිපයේදී ලේ තුනී වෙනවා වෙනුවට, අනිත් පැත්තට දරුණු විදිහට ලේ කැටි ගැහිලා සම මැරී යන තත්ත්වයක් (Warfarin-induced skin necrosis) ඇතිවෙන්න පුළුවන්! ඒ නිසා අපි හැමවෙලේම මුලින්ම Heparin (හෝ Enoxaparin / Clexane) කියන එන්නත දින කිහිපයක් ලබා දෙමින් ලේ හොඳට තුනී කළාට පස්සේ තමයි Warfarin පටන් ගන්නේ.
3. අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ බරපතල තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර
උපතේදීම දරුණු Protein C ඌනතාවය (Purpura fulminans) පෙන්වන බිළිඳුන්ගේ ජීවිතය බේරාගැනීම සඳහා දැඩි සත්කාර ඒකකයේදී කෙළින්ම ශිරා හරහා Protein C Concentrate හෝ එය නොමැති අවස්ථාවලදී නැවුම් ශීත කළ රුධිර ප්ලාස්මා (Fresh Frozen Plasma - FFP) ලබා දීම සිදු කරනවා.
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ නියමිත වෙලාවටම ලේ තුනී කරන බෙහෙත් ගන්න: ඔයාට Anticoagulant පෙති නියම කරලා තියෙනවා නම්, එක වේලක්වත් අතපසු නොකර හැමදාම එකම වෙලාවකට ගන්න.
- ✔️ දිගු ගමන්වලදී කකුල් ක්‍රියාශීලීව තබාගන්න: පැය 3-4කට වඩා එක දිගට ගුවන් යානයක, බස් එකක හෝ වාහනයක යනවා නම්, පැයකට සැරයක්වත් නැගිටලා ටිකක් ඇවිදින්න, වාඩි වෙලා ඉන්න ගමන් වළලුකර කරකවන්න, සහ හොඳින් වතුර බොන්න.
- ✔️ සැත්කමකට හෝ දත් ගැලවීමකට පෙර ඩොක්ටර්ව දැනුවත් කරන්න: ඔයාට Protein C Deficiency තියෙන බව සහ ඔයා ලේ තුනී කරන බෙහෙත් ගන්නා බව ඕනෑම ප්‍රතිකාරයකට කලින් අදාළ ඩොක්ටර්ට හෝ දන්ත ඩොක්ටර්ට අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
- ❌ ෆාමසියෙන් හිතුමතේට වේදනා නාශක සහ ප්‍රතිජීවක ගන්න එපා: ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ නිර්දේශයක් නැතුව ෆාමසියෙන් ඉල්ලගෙන බොන සැර වේදනා නාශක (NSAIDs - උදා: Ibuprofen, Diclofenac, Aspirin) සහ ප්‍රතිජීවක (Antibiotics) කිසිසේත්ම ගන්න එපා! ලේ තුනී කරන බෙහෙත් එක්ක මේ වේදනා නාශක සහ සමහර ප්‍රතිජීවක ප්‍රතික්‍රියා කරලා ආමාශය ඇතුළෙන් මාරාන්තික ලෙස ලේ ගැලීම් (Internal bleeding) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ❌ ඊස්ට්‍රජන් (Estrogen) අඩංගු උපත් පාලන පෙති හිතුමතේට ගන්න එපා: කාන්තාවන් ගන්නා සාමාන්‍ය උපත් පාලන පෙති (Combined oral contraceptive pills) සහ හෝමෝන ප්‍රතිකාරවල තියෙන Estrogen නිසා ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම කිහිප ගුණයකින් වැඩි වෙනවා. පවුල් සැලසුම් ක්‍රමයක් තෝරාගැනීමේදී ඩොක්ටර් සමඟ කතා කර ආරක්ෂිත ක්‍රමයක් තෝරාගන්න.
- ❌ දුම්පානයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න: දුම්වැටි භාවිතය නිසා රුධිර නාලවල ඇතුළත බිත්තිවලට හානි වෙලා ලේ කැටි හැදීම ඉතාම වේගවත් කරනවා.
මේකෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
අපි මේ තත්ත්වය හරියට කළමනාකරණය කරගත්තේ නැත්නම්, රුධිර නාලවල ඇතිවන ලේ කැටි නිසා දිගුකාලීන සහ හදිසි සංකූලතා කිහිපයක්ම ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- පෙනහලුවල ලේ කැටි සිරවීම (Pulmonary Embolism - PE): කකුලේ ගැඹුරු නහරයක හැදෙන ලේ කැටියක් ගැලවිලා ගිහින් පෙනහලුවල ප්‍රධාන රුධිර නාල අවහිර වුණොත්, ශරීරයට ඔක්සිජන් ලැබීම නතර වෙලා හදවතට දැඩි බලපෑමක් ඇති කරනවා.
- පශ්චාත්-ත්‍රොම්බොටික් සහලක්ෂණය (Post-Thrombotic Syndrome): කකුලේ ශිරාවක ලේ කැටියක් හැදුණම, ඒ ලේ කැටිය දියවෙලා ගියත් ශිරාව ඇතුළේ තියෙන සියුම් කපාටවලට (Valves) හානි වෙන්න පුළුවන්. එතකොට කකුලේ ලේ ආපහු උඩට ගමන් කිරීම අඩාල වෙලා, දිගුකාලීනව කකුල ඉදිමීම, කකුලේ සම කළු වීම සහ සුව නොවන තුවාල (Venous ulcers) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- Warfarin නිසා සම මැරී යාම (Warfarin-induced Skin Necrosis): අපි කලින් කතා කළා වගේ Heparin එන්නත නොදී කෙළින්ම Warfarin පටන් ගත්තොත් සමේ කුඩා රුධිර නාලවල ලේ කැටි ගැහිලා පියයුරු, කලවා හෝ තට්ටම් වැනි මේදය වැඩි ප්‍රදේශවල සම සහ පටක මැරී යන්න පුළුවන්.
- ගර්භණී සංකූලතා: නිසි ප්‍රතිකාර නොගත්තොත් ගබ්සා වීම්, දරුවාගේ වර්ධනය අඩාල වීම හෝ ගර්භණී සමයේ අධික රුධිර පීඩනය (Pre-eclampsia) වැනි තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි වෙනවා.
🚨 වහාම වෛද්ය ප්‍රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- හිටිහැටියේ ඇතිවන දැඩි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව හෝ පපුවේ වේදනාව: විශේෂයෙන්ම ගැඹුරින් හුස්ම ගන්නා විට පපුවේ ඇතිවන තියුණු වේදනාව සහ කැස්ස සමඟ ලේ පිටවීම (Pulmonary Embolism ලක්ෂණ).
- එක කකුලක් හෝ අතක් හදිසියේ ඉදිමීම සහ තද වේදනාව: සම රතු හෝ දම් පැහැ වී, අත තබන විට අධික රස්නයක් දැනීම (DVT ලක්ෂණ).
- ජීවිතයේ කවදාවත් නොදැනුණු තරම් දරුණු හිසරදයක්: වමනය, ඇස් පෙනීම බොඳ වීම, වලිප්පුව හෝ අතපය පණ නැති වීම සමඟ එන හිසරදය (මොළයේ ශිරාවල ලේ කැටි ගැසීමේ ලක්ෂණ).
- ලේ තුනී කරන බෙහෙත් ගන්නා අතරතුර ඇතිවන අධික ලේ ගැලීම්: තුවාලයකින් ලේ ගැලීම නතර නොවීම, කළු පැහැති (තාර වැනි) මලපහ පිටවීම, ලේ වමනය යාම, මුත්‍රා සමඟ ලේ පිටවීම හෝ හිස වැදීමකින් පසු ඇතිවන කැරකැවිල්ල.
- සම මත හදිසියේ මතුවන වේදනාකාරී දම් හෝ කළු පැහැති පැල්ලම්: විශේෂයෙන්ම අලුතින් බෙහෙතක් ආරම්භ කළ විට හෝ අලුත උපන් බිළිඳෙකුගේ සම මත මෙවැනි ලප දැකීම.
රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ මොන වගේ දෙයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?
ඔයාට තියෙන්නේ මෘදු ආකාරයේ (Heterozygous) Protein C Deficiency එකක් නම්—ඇත්තම කියන්න, මේ තත්ත්වය තියෙන අති බහුතරයක් දෙනාට තියෙන්නේ මේ මෘදු ආකාරයයි—ඔයාගේ ආයු කාලයට හෝ සාමාන්‍ය ජීවිතයට මේකෙන් කිසිම බාධාවක් වෙන්නේ නෑ! හැබැයි සාමාන්‍ය කෙනෙක්ට වඩා ඔයාගේ ශිරාවල ලේ කැටි හැදීමේ සම්භාවිතාව 5 ගුණයක සිට 7 ගුණයක් දක්වා වැඩියි කියන එක අපි මතක තියාගන්න ඕනේ. ඉතින් ඔයා නියමිත සායනවලට සහභාගී වෙලා, අවදානම් අවස්ථාවලදී නිසි ආරක්ෂිත පියවර ගන්නවා නම් කිසිම සංකූලතාවයක් නැතුව හොඳින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. අනිත් පැත්තෙන්, අලුත උපන් බිළිඳුන්ට ඇතිවන ඉතා දුර්ලභ බරපතල තත්ත්වයේදී නම් උපතේ සිටම අඛණ්ඩව විශේෂඥ ප්‍රතිකාර සහ Protein C ලබා දීම අත්‍යවශ්‍ය වෙනවා.
මේක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?
ජානමය වශයෙන් දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන PROC ජාන විකෘතිය නම් අපිට වෙනස් කරන්න හෝ වළක්වන්න බෑ. හැබැයි ඒ ජාන විකෘතිය නිසා ඔයාගේ ඇඟේ ලේ කැටි හැදෙන එක නම් අපිට ඉතාම සාර්ථකව වළක්වා ගන්න පුළුවන්! ඒක කරන්නේ කොහොමද දන්නවද? ලේ කැටි හැදෙන්න උදව් කරන අනිත් බාහිර අවදානම් සාධක ඔයාගේ ජීවිතයෙන් ඉවත් කරගැනීමෙන්:
- ශරීරයේ බර පාලනය කරගන්න: අධික තරබාරුව (Obesity) නිසා කකුල්වල සිට ඉහළට ලේ ගමන් කිරීම මන්දගාමී වෙලා ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම ගොඩක් වැඩි කරනවා.
- දිනපතා හොඳින් වතුර බොන්න: ශරීරය විජලනයට (Dehydration) පත් වුණාම ලේ උකු වෙලා කැටි ගැහෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.
- එකම ඉරියව්වෙන් පැය ගණන් වාඩි වී සිටීමෙන් වළකින්න: ඔයා කාර්යාලයක පරිගණකයක් ඉදිරියේ වැඩ කරන කෙනෙක් නම්, පැයකට සැරයක්වත් නැගිටලා විනාඩි දෙක තුනක් ඇවිදින්න. එතකොට බත්කෙණ්ඩේ මස් පිඬු ක්‍රියාත්මක වෙලා කකුල්වල ලේ හොඳින් ඉහළට පොම්ප වෙනවා.
- පවුලේ අයවත් දැනුවත් කරන්න: ඔයාට ජානමය Protein C Deficiency තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණොත්, ඔයාගේ සහෝදර සහෝදරියන්ට සහ දරුවන්ටත් මේ ගැන කියලා අවශ්‍ය නම් පරීක්ෂා කරගන්න උපදෙස් දෙන්න. විශේෂයෙන්ම පවුලේ තරුණ ගැහැණු ළමයින් ගර්භණී වීමට පෙර හෝ උපත් පාලන පෙති ගැනීමට පෙර මේ ගැන දැනුවත් වී සිටීම ඉතාම වටිනවා.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ලේ කැටි ගැසීමේ බ්‍රේක් පද්ධතිය: Protein C කියන්නේ අපේ ලේ නහර ඇතුළේ අනවශ්‍ය විදිහට ලේ කැටි හැදෙන එක නවත්තන ස්වභාවික ආරක්ෂක ප්‍රෝටීනයක්. එහි අඩුවක් තිබීමෙන් ශිරා තුළ ලේ කැටි (DVT / PE) හැදීමේ අවදානම වැඩි වෙනවා.
- හැමෝටම බෙහෙත් අවශ්‍ය නෑ: මෘදු තත්ත්වය ඇති බොහෝ දෙනෙක්ට ජීවිත කාලයටම රෝග ලක්ෂණ මතු නොවන අතර, සැත්කම් හෝ ගර්භණී කාලය වැනි විශේෂ අවදානම් අවස්ථාවලදී පමණක් ආරක්ෂිත ප්‍රතිකාර ලබා ගැනීම ප්‍රමාණවත් වෙනවා.
- රෝග ලක්ෂණ හඳුනාගන්න: එක කකුලක් හදිසියේ ඉදිමීම, බත්කෙණ්ඩේ තද වේදනාව හෝ හිටිහැටියේ ඇතිවන හතිය කවදාවත් සුළුවෙන් තකන්න එපා; වහාම වෛද්ය ප්‍රතිකාර වෙත යොමු වන්න.
- වෛද්ය උපදෙස් අකුරටම පිළිපදින්න: ඔයාට ලේ තුනී කරන ඖෂධ නියම කර ඇත්නම්, ඩොක්ටර්ගේ උපදෙස් නොමැතිව ඒවා නතර කිරීමෙන් හෝ වෙනත් වේදනා නාශක හිතුමතේ ලබා ගැනීමෙන් වළකින්න.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.