भवतः बालकस्य PKU (Phenylketonuria) इति रोगः अस्ति वा? सप्रोप्टेरिन् चूर्णस्य विषये वदामः!

कदाचित्, अस्माकं बालकानां, अस्माभिः च स्वयमेव केनचित् विशेषाभिः स्वास्थ्यस्थितैः सह जीवितुं भवति, किम्? एतादृशी एकः अवस्था Phenylketonuria (संक्षेपेण PKU इति अपि ज्ञायते) इति कथ्यते । अस्याः स्थितिः कृते दत्तानां औषधानां मध्ये एकं औषधं Sapropterin इति अस्ति । अतः अद्य मित्रेण सह वार्तालापः इव अस्य Sapropterin इति औषधस्य विषये ज्ञातव्यम्।

किम् एतत् औषधम् ? (सप्रोप्टेरिन् इति किम्?)

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Sapropterin इति औषधं Phenylketonuria अथवा PKU इति रोगयुक्तानां जनानां शरीरे phenylalanine इति रसायनस्य अत्यधिकसञ्चयस्य नियन्त्रणे सहायकं भवति स्मर्यतां यत् वयं यत् आहारं खादामः तस्मिन् प्रोटीनस्य लघुखण्डाः अमीनो अम्लाः इति उच्यन्ते? फेनिलएलनिन् इत्येतत् एतादृशं अमीनो अम्लम् अस्ति । पीकेयू-रोगयुक्तः व्यक्तिः एतत् फेनिलएलनिन् सम्यक् भङ्गं कर्तुं न शक्नोति अर्थात् पचयित्वा आवश्यकतानुसारं तस्य उपयोगं कर्तुं शक्नोति । ततः रक्ते सञ्चितं भवति, कालान्तरे मस्तिष्कस्य, तंत्रिकातन्त्रस्य च क्षतिं कर्तुं शक्नोति ।

इदं Sapropterin औषधं शरीरे यत् phenylalanine भवति तत् भङ्गयितुं साहाय्यं करोति। ततः, तस्य रक्ते सञ्चयः न्यूनः भवति । प्रायः एतेन औषधेन सह वैद्याः विशेषाहारं कदाचित् व्यायामं च उपदिशन्ति । यतः, अस्मिन् परिस्थितौ भवद्भिः फेनिलएलनिन् युक्तस्य आहारस्य मात्रां यथाशक्ति न्यूनीकर्तुं आवश्यकम् ।

अन्येषां स्थितीनां कृते अपि वैद्याः एतत् औषधं लिखितुं शक्नुवन्ति, अतः यदि भवतः किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि भवतः वैद्यं वा औषधविक्रेतारं वा पृच्छितुं सर्वोत्तमम् .

सामान्यतया भवान् एतत् औषधं औषधालयात् JAVYGTOR अथवा KUVAN इति ब्राण्ड्-नाम्ना क्रेतुं शक्नोति ।

एतत् औषधं सेवितुं पूर्वं स्वचिकित्सकं वक्तव्यानि वस्तूनि

Sapropterin इत्यस्य सेवनं आरभ्यतुं पूर्वं एतेषां विषये अवश्यमेव स्वचिकित्सकं सूचयितव्यम्। यतः तदा एव ते निर्धारयितुं शक्नुवन्ति यत् एतत् औषधं भवतः कृते योग्यं वा कियत् दातव्यम् इति । एतां सूचनां गोपयित्वा केवलं भवतः समस्याः एव भविष्यन्ति।

• भवतः किमपि आहारविकारः अस्ति वा ? अर्थात् अनाहार्यता (अभक्षणेन वजनं न्यूनीकर्तुं मानसिकस्थितिः) बुलिमिया (अतिभोजनस्य ततः वमनस्य च स्थितिः) इत्यादयः ।
• भवतः ज्वरः अस्ति वा ?
• भवतः किमपि संक्रमणं अस्ति वा ?
• भवतः वृक्करोगः अस्ति वा ?
• यकृत् रोगःअस्ति वा ?
• किं भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति यत् भवतः फिट् ( आक्षेपाः ) इव अनुभूयते ? अथवा भवतः पूर्वं एकः आसीत् ?
• किं भवतः कदापि Sapropterin इति अन्यस्य औषधस्य, भोजनस्य, खाद्यरञ्जकस्य, संरक्षकस्य वा एलर्जी अभवत्?
• यदि भवान् गर्भवती अस्ति वा गर्भधारणस्य योजनां करोति (एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम्)।
• यदि त्वं स्तनपानं कुर्वती माता असि .

एतानि वस्तूनि न गोपयित्वा वैद्यं वक्तुं स्वस्य स्वास्थ्याय अतीव महत्त्वपूर्णं, किम्?

कथं भवन्तः एतस्य औषधस्य उपयोगं कुर्वन्ति ?

ठीकम्, अधुना पश्यामः यत् एतस्य औषधस्य सम्यक् उपयोगः कथं भवति। एतत् मौखिकं औषधम् अस्ति। भोजनेन सह ग्रहीतव्यम् । भवन्तः वैद्येन यत् औषधं दत्तं तस्य निर्देशस्य अनुसरणं कर्तव्यम् । वैद्येन यत् परिमाणं कथितं तस्मात् अधिकं न्यूनं वा कदापि न सेवन्तु ।

एतत् चूर्णरूपेण आगच्छति। जले वा सेबरसेन वा द्राव्य पिबेत् । भवन्तः स्वचिकित्सकं औषधविक्रेतारं वा पृच्छन्तु यत् भवन्तः कियत् जलं वा सेबस्य रसं वा सेवनीयाः इति। चूर्णं शीघ्रं विलीयते, सम्पूर्णतया अपि। भवन्तः औषधं विलीनीकरणानन्तरं ३० निमेषेषु एव पिबन्तु । तस्मात् अधिककालं यावत् न त्यजन्तु।

अन्यत्, अस्य चूर्णस्य अल्पं परिमाणं सेबस्य रसस्य (सेबस्य रसस्य इव) अथवा पुडिंग् इत्यत्र अपि मिश्रयितुं शक्नुवन्ति । तदपि भवतः वैद्यं पृच्छन्तु, यदि भवतः कृते तत् कर्तुं सहजं भवति।

समये एव औषधं सेवन्तु, यदि सम्भवं तर्हि प्रतिदिनं एकस्मिन् एव समये। भवतः वैद्यः यत् वदति तस्मात् अधिकं मा गृह्यताम्। अपि च वैद्यस्य सल्लाहं विना सहसा औषधस्य सेवनं न त्यजन्तु। एवं कृत्वा भवतः स्थितिः अधिका भवितुम् अर्हति ।

लघुबालानां कृते एतत् औषधं कथं दातव्यम्

केषुचित् विशेषेषु एकमासपर्यन्तं शिशुभ्यः एतत् औषधं दातुं शक्यते । तथापि विशेषसावधानताः सन्ति । अत्यन्तं सावधानाः वस्तूनि सन्ति इत्यर्थः । अतः एतस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कृत्वा तस्य निर्देशान् सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु । बालस्य भारस्य अनुसारं औषधस्य परिमाणं निर्धारितं भवति ।

सर्वाधिक महत्त्वपूर्णम् : एतत् औषधं केवलं भवतः कृते एव अस्ति। अन्येभ्यः न ददातु, यद्यपि तेषां लक्षणं भवद्भिः समानम् । सर्वेषां स्थितिः भिन्ना अस्ति, अतः प्रथमं वैद्यस्य परामर्शं विना एतत् औषधं कस्मैचित् दातुं न साधु विचारः।

यदि भवन्तः औषधस्य नियुक्तिं त्यजन्ति तर्हि भवन्तः किं कुर्वन्ति?

कृपया, एतादृशेषु समयेषु आतङ्किताः न भवेयुः। यदि भवन्तः कञ्चन मात्रां चूकन्ति तर्हि स्मरणमात्रेण तत् सेवन्तु । परन्तु यदि भवतः अग्रिममात्रायाः समयः प्रायः अस्ति (अर्थात् कतिपयेषु घण्टेषु) तर्हि गम्यमानं मात्रां त्यक्त्वा अग्रिममात्रा निर्धारितसमये सेवन्तु । कदापि द्विगुणं मात्रां न सेवन्तु।प्रतिदिनं केवलं निर्धारितं परिमाणं ग्रहीतव्यम्। यदि भवन्तः अस्मिन् विषये संशयं कुर्वन्ति तर्हि स्वचिकित्सकं औषधविक्रेतारं वा पृच्छन्तु ।

यदि भवन्तः अधिकं सेवन्ते तर्हि किं कर्तव्यम् ? (अतिमात्रा) २.

यदि भवान् मन्यते यत् भवान् अधिकं औषधं सेवितवान्, अथवा यदि भवतः बालकः आकस्मिकतया अधिकं सेवितवान् अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव समीपस्थं चिकित्सालयस्य आपत्कालीन-कक्षं गच्छतु । अथवा विषनियन्त्रणकेन्द्रं आह्वयन्तु। एतत् आपत्कालीनरूपेण व्यवहारः कर्तव्यः , विलम्बं मा कुरुत।

अन्ये औषधानि ये अस्य औषधस्य सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नुवन्ति (Interactions)

केचन औषधानि सन्ति ये सप्रोप्टेरिन् इत्यनेन सह सेवनेन सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति अन्याः समस्याः वा उत्पद्यन्ते । एतानि अन्तरक्रियाणि वयं वदामः। अतः भवन्तः यत्किमपि औषधं सेवन्ते तस्य विषये वैद्यं वदन्तु ।

• अवनफिल `( अवनफिल )`
• लेवोडोपा (पार्किन्सन् रोगस्य औषधम्) २.
• मेथोट्रेक्सेट् (कर्क्कट-गठिया-आदि-रोगाणां कृते उपयुज्यते) २.
• पेमेट्रेक्सेड्
• पाइरिमेथामाइन् (मलेरिया-रोगस्य चिकित्सायाम् उपयुज्यमानं औषधम्) २.
• सिल्डेनाफिल `(सिल्डेनाफिल)`
• ताडालाफिल `(तडालाफिल)`
• वर्देनाफिल्

अस्मिन् सूचौ सर्वाणि औषधानि न समाविष्टानि भवेयुः । अतः भवन्तः सर्वाणि औषधानि (विटामिन, जडीबुटी, आहारपूरकं च सहितम्) विषये स्वचिकित्सकाय वदन्तु । यदि भवान् धूम्रपानं करोति, मद्यपानं करोति, अवैधमादकद्रव्याणां प्रयोगं करोति वा तर्हि अपि स्वचिकित्सकं सूचयतु। केचन वस्तूनि भवतः औषधैः सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नुवन्ति।

औषधं सेवन्ते सति सावधानाः भवितुम् अर्हन्ति विषयाः

यदा भवन्तः एतत् औषधं सेवन्ते तदा भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं निकटतया निरीक्षयिष्यति । नियमितरूपेण वैद्यं पश्यन्तु, नियमितरूपेण रक्तपरीक्षां च कुर्वन्तु। एतानि रक्तपरीक्षाणि भवतः फेनिलएलनिन्-स्तरस्य जाँचं कुर्वन्ति, औषधं सम्यक् कार्यं करोति वा इति पश्यन्ति च । स्मर्यतां यत् भवतः शरीरस्य अस्य औषधस्य प्रतिक्रियायै ४ सप्ताहान् यावत् समयः भवितुं शक्नोति । अतः आतङ्कितः मा भवतु, केवलं धैर्यं धारयतु।

यदि भवतः लक्षणं न सुधरति, अथवा यदि तेषां दुर्गतिः भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं सूचयन्तु ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् एतत् औषधं सेवन्ते सति विशेषाहारस्य अनुसरणं करणीयम् । भवद्भिः एतादृशानि आहारपदार्थानि खादितव्यानि येषु फिनाइलएलनिन् न्यूनं भवति । एतत् पीकेयू कृते अत्यावश्यकम् अस्ति। आहारस्य किमपि परिवर्तनं कर्तुं पूर्वं स्वस्य वैद्येन वा आहारविशेषज्ञेन/पोषणविशेषज्ञेन वा अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु। ते भवतः कृते उत्तमानाम् आहारानाम् सूचीं दातुं शक्नुवन्ति, भवतः भोजनस्य निर्माणस्य सल्लाहं च दातुं शक्नुवन्ति ।

कल्पयतु, नलिनी अक्का, पीकेयू-रोगयुक्तायाः स्वपुत्र्याः कृते एतत् औषधं दत्त्वा वैद्येन यथा उक्तं तथा स्वस्य आहारं नियन्त्रयति। भोजनं सज्जीकर्तुं पूर्वं सा सर्वदा एतादृशानि आहारपदार्थानि अन्वेषयति येषु फेनिलएलनिन् न्यूनम् अस्ति । यदा सा भण्डारं गच्छति तदा सा खाद्यपुटेषु स्थापितानि लेबलानि पठति। अस्मिन् परिस्थितौ तादृशी परिचर्या आवश्यकी भवति ।

दुष्प्रभावाः के सन्ति ?

कस्यापि औषधस्य इव Sapropterin इत्यस्य दुष्प्रभावाः केषुचित् जनासु भवितुम् अर्हन्ति । तथापि तानि सर्वेषां न प्राप्यन्ते । ते किम् इति पश्यामः।

दुष्प्रभावाः ये भवन्तः तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकाय ज्ञापयन्तु : १.

यदि भवन्तः एतादृशेषु लक्षणेषु कस्मिंश्चित् लक्षणं अनुभवन्ति तर्हि भवन्तः विलम्बं विना वैद्यं सूचयन्तु । एते गम्भीराः भवितुम् अर्हन्ति ।

• एलर्जी प्रतिक्रियाः : त्वचायाः दाहः, कण्डूः, त्वचायाः रक्तता, मुखस्य, अधरस्य, जिह्वायां वा कण्ठे वा सूजनं (एतेन श्वसनं अपि कठिनं भवितुम् अर्हति)
• अतिसक्रियता : चञ्चलता, चंचलता, अधिकं वार्तालापः, ध्यानं दातुं कष्टम्।
• अन्ननलिकायाः ​​वा उदरस्य वा शोथः : भूखस्य हानिः, कण्ठवेदना, निगलने वेदना वा कष्टं वा, वक्षःस्थले दाहः, उदरेण, वमनं, शुष्ककासः, रक्तयुक्तः अथवा टारयुक्तः मलः

दुष्प्रभावाः येषां सामान्यतया चिकित्सापरामर्शस्य आवश्यकता नास्ति, परन्तु यदि ते स्थास्यन्ति तर्हि वैद्यं प्रति सूचयितव्याः:

एते प्रायः कतिपयेषु दिनेषु एव शान्ताः भवन्ति । परन्तु यदि ते स्थास्यन्ति, यदि वा भवन्तं बाधन्ते तर्हि भवतः वैद्यं वदन्तु।

• कासः
• अतिसार
• शिरोवेदना
• नासिका प्रवाहिता वा नासिका स्तब्धता वा
• व्रणित कंठ
• वमनम्

अस्मिन् सूचौ सर्वे दुष्प्रभावाः न समाविष्टाः भवेयुः । यदि अन्यत् किमपि असामान्यं लक्षयति तर्हि तस्य विषये वैद्यं पृच्छतु ।

औषधं कथं संगृह्णासि ?

एतस्य औषधस्य सम्यक् संग्रहणं अपि अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

• बालकानां पालतूपजीविनां च प्राप्यतायां दूरं स्थापयन्तु।
• कक्षतापमाने (२० तः २५ डिग्री सेल्सियसपर्यन्तं, ६८ तः ७७ डिग्री फारेनहाइट् यावत्) संग्रहयन्तु । अत्यन्तं तापं शीतं वा न स्थापयन्तु।
• एतत् औषधं यस्मिन् मूलपात्रे आगतं तस्मिन् एव स्थापयन्तु।
• आर्द्रता न निर्गच्छति इति शीशीं दृढतया पिहितं कुर्वन्तु।
• अवधिसमाप्तौषधस्य प्रयोगं न कुर्वन्तु, तस्य निष्कासनं सावधानीपूर्वकं कुर्वन्तु। तस्य सम्यक् निष्कासनं कथं कर्तव्यमिति औषधालयात् निर्देशं पृच्छितुं शक्नुवन्ति ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः

साधु, वयं सप्रोप्टेरिन् इत्यस्य विषये बहु चर्चां कृतवन्तः, किं न? पीकेयू इति अवस्थायाः सह जीवनं एकं आव्हानं भवितुम् अर्हति, परन्तु एतादृशैः औषधैः, सम्यक् चिकित्सापरामर्शैः च भवान् भवतः बालकः च तत् आव्हानं अतितर्तुं शक्नुवन्ति ।

"स्मरतु, एतत् औषधं वैद्येन यथा निर्धारितं, निर्धारितमात्रायां, निर्धारितसमये च सेवनं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम्। अपि च विशेषाहारस्य अनुसरणं अत्यावश्यकम्।"यदि भवान् एतयोः कार्ययोः सम्यक् करोति तर्हि भवान् स्वस्य पीकेयू-स्थितिं सम्यक् नियन्त्रयितुं स्वस्थजीवनं च जीवितुं शक्नोति।"

यदि भवतः किमपि प्रश्नं, चिन्ता, संशयः वा अस्ति तर्हि तान् स्वयमेव न स्थापयन्तु, परन्तु स्वचिकित्सकं पृच्छितुं निःशङ्कं भवन्तु। ते भवतः साहाय्यार्थं तत्र सन्ति। अस्मिन् यात्रायां त्वमेव नासि, वयं सर्वे भवद्भिः सह स्मः!

भवतः भवतः शिशुस्य च सुस्वास्थ्यस्य कामना!

` सप्रोप्टेरिन, सप्रोप्टेरिन, पीकेयू, फिनाइलकेटोन्यूरिया, फिनाइलकेटोन्यूरिया, फिनाइलएलनिन, फिनाइलएलनिन, औषधि, बाल स्वास्थ्य, आनुवंशिक रोग