कदाचित् मातापितरौ वयं स्वसन्ततिषु अल्पपरिवर्तनानां विषये अतीव चिन्तिताः भवेम, किम्? कल्पयतु यदि भवतः लघुः अन्यबालानां इव कण्ठं ऋजुं न धारयति, सम्यक् न लुठति, उत्थाय न उपविशति वा तर्हि भवतः किञ्चित् चिन्ता सामान्यम् कदाचित् एतेषां कारणं Spinal Muscular Atrophy , अथवा संक्षेपेण SMA भवितुम् अर्हति । अद्य वयं स्पिनराजा इति औषधस्य विषये वदामः यत् अस्य एस.एम.ए.रोगस्य चिकित्सारूपेण विश्वव्यापीरूपेण उपयुज्यते।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Spinal Muscular Atrophy (SMA) इति किम् ?
मेरुदण्डस्य मांसपेशीशोषः (SMA) एकः आनुवंशिकः रोगः अस्ति . पुस्तिकातः पीढीं यावत् प्रसारयितुं शक्यते इति अर्थः । अस्मिन् किं भवति यत् अस्माकं शरीरे स्नायुः अर्थात् स्नायुः क्रमेण दुर्बलाः भवन्ति । एतेन दुर्बलतायाः कारणात् बालस्य कण्ठं ऋजुं स्थापयितुं, स्वयमेव उत्थाय उपविष्टुं, गमनम्, केषुचित् गम्भीरेषु सति निगलनम्, श्वसनम् इत्यादीनि सरलवस्तूनि अपि कठिनानि भवितुम् अर्हन्ति
अस्य रोगस्य अनेकाः प्रकाराः सन्ति, येषु वयसि लक्षणं प्रारभ्यते तदनुसारं विभक्ताः ।
- शिशु-प्रारम्भः एस.एम.ए.: यदा अत्यल्पे शिशुे (६ मासात् पूर्वं) लक्षणं दृश्यते ।
- किशोर/पश्चात् आरम्भः एसएमए : यदि बाल्यकाले (६ मासानां अनन्तरं) लक्षणं दृश्यते।
- प्रौढ-प्रारम्भः एसएमए : यदि प्रौढतायाः अनन्तरं लक्षणं दृश्यते।
यदा अस्य रोगस्य विषयः आगच्छति तदा स्पिनराजा अस्य चिकित्सा अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति । अधुना तस्य विषये विस्तरेण वदामः।
स्पिनराजा (Nusinersen) इत्यस्य चिकित्सा कथं दीयते ?
स्पिनराजा नियमितशॉटरूपेण न दीयते। इदं इन्ट्राथेकल इन्जेक्शनरूपेण दीयते . सरलतया वक्तुं शक्यते यत् भवतः मेरुदण्डस्य अन्तः मेरुदण्डस्य परितः च मेरुदण्डस्य द्रवे प्रत्यक्षतया प्रविष्टं भवति । एतत् विशेषप्रशिक्षितवैद्यैः एव कर्तव्यम् । अतः प्रायः चिकित्सालये विशेषचिकित्साकेन्द्रे एषा चिकित्सा क्रियते । एषा प्रक्रिया कतिपयानि घण्टानि यावत् भवितुं शक्नोति ।
यदा चिकित्सा आरभ्यते तदा "भारमात्रा" इति चत्वारि मात्राः निकटान्तरेण दीयन्ते ।
1. प्रथमत्रयमात्राः प्रत्येकं 14 दिवसेषु दीयन्ते।
2. चतुर्थमात्रा तृतीयमात्रायाः 30 दिवसेभ्यः अनन्तरं दीयते।
तेषां चतुर्णां मात्राणां अनन्तरं चतुर्मासेषु एकेन मात्रायाः उपचारः निरन्तरं भवति .
कदाचित् भवतः रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणं भवतः एतत् औषधं दातुं पूर्वं भवितुं शक्नोति ।भवतः वैद्यः कतिपयानि मात्रानि निर्धारयितुं शक्नोति। एतत् औषधस्य किमपि प्रभावं भवति वा इति द्रष्टुं भवति । परन्तु भवतः वैद्यः एव निर्णयं कर्तुं शक्नोति यत् भवतः कियत्वारं चिकित्सा भविष्यति, किं मात्रा, भवतः किं परीक्षणं कर्तव्यम् इति ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः चिकित्सकेन यथा निर्धारितं चिकित्सां परीक्षणं च कदापि न त्यजन्तु।
अस्य औषधस्य किं किं परिणामः भवति ?
स्पिनराजा-औषधस्य प्रभावशीलतायाः अन्वेषणार्थं द्वौ बृहत् अध्ययनौ कृतौ : एकः अत्यन्तं लघुबालेषु (शिशु-प्रारम्भः), अपरः किञ्चित् वृद्धेषु बालकेषु (पश्चात्-प्रारम्भः)
एतेषु अध्ययनेषु , केषाञ्चन बालकानां कृते Spinraza इति औषधं दत्तम् आसीत्। अन्यस्य समूहस्य कृते नकली प्रक्रिया दत्ता आसीत् | तेषां कृते औषधं न प्रविष्टम्, अपितु केवलं लघुसूचया चुम्बितम् इति भावः । एतत् औषधस्य यथार्थप्रभावस्य मापनार्थं क्रियते ।
परिणामाः यथार्थतया उत्साहवर्धकाः सन्ति।
- युवानां शिशुनां अध्ययने : स्पिनराजा-उपचारं प्राप्यमाणानां शिशुनां प्रायः आर्धेषु गतिमाइलस्टोन्-मध्ये महत्त्वपूर्णं सुधारं दृश्यते स्म, यदा तु प्लेसिबो-उपचारं प्राप्यमाणानां शिशवानां कस्यापि सुधारः न दृश्यते स्म
- वृद्धबालानां अध्ययने : १५ मासानां अनन्तरं स्पिनराजा-उपचारं प्राप्य ५७% बालकानां मांसपेशीकार्यं सुदृढं जातम्, यदा तु प्लेसिबो-उपचारं दत्तवन्तः बालकाः केवलं २६% एव आसन्
एतेन ज्ञायते यत् एतत् चिकित्सा एस.एम.ए.रोगिणां जीवने कियत् भेदं कर्तुं शक्नोति। परन्तु स्मर्यतां यत् एते संशोधनपरिणामाः सन्ति, भवतः बालस्य परिणामाः भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति । एतत् अवगन्तुं भवतः वैद्यः एव सर्वोत्तमः व्यक्तिः अस्ति ।
स्पिनराजा दुष्प्रभावाः गम्भीराः जोखिमाः च
कस्यापि औषधस्य इव स्पिनराजा इत्यस्य दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । एते लक्षणानाम् आरम्भस्य वयसः आधारेण किञ्चित् भिन्नाः भवन्ति ।
| लक्षणानाम् आरम्भस्य समयः | सामान्य दुष्प्रभाव |
|---|---|
| शिशु-प्रारम्भः | निम्न श्वसनमार्गस्य संक्रमणं (उदा. फुफ्फुसस्य संक्रमणं) कब्जं च । |
| पश्चात्-प्रारम्भः | ज्वरः शिरोवेदना वमनं पृष्ठवेदना च | |
सामान्यदुष्प्रभावानाम् प्रबन्धनार्थं युक्तयः
- शिरोवेदनायाः कृते : सुष्ठु निद्रां कुर्वन्तु, समये भोजनं कुर्वन्तु, प्रचुरं जलं च पिबन्तु।
- कब्जस्य कृते : अधिकानि फलानि, शाकानि, तन्तुयुक्तानि आहारपदार्थानि च खादन्तु, प्रचुरं जलं च पिबन्तु ।
- संक्रमणं निवारयन्तु : बहुधा हस्तौ प्रक्षाल्य मुखस्य स्पर्शं परिहरन्तु ।
यद्यपि एते सामान्याः दुष्प्रभावाः सन्ति तथापि यदि ते स्थास्यन्ति वा तीव्राः इव भासन्ते तर्हि वैद्यं अवश्यं सूचयन्तु ।
अतीव सावधानाः भवन्तु, गम्भीराः जोखिमाः!
स्पिनराजा-सम्बद्धयोः अत्यन्तं दुर्लभयोः, परन्तु अतीव गम्भीरयोः जोखिमयोः विषये भवन्तः अवगताः भवेयुः ।
| संशय | लक्षणं सावधानं कर्तव्यम् |
|---|---|
| रक्तस्रावस्य जोखिमः (रक्तस्रावस्य जोखिमः - न्यून प्लेटलेट्) २. |
|
| वृक्कक्षतिः (गुर्दाक्षतिः) २. |
|
अतीव महत्त्वपूर्णम् : १.यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा उपरि उल्लिखितानां गम्भीराणां लक्षणानाम् एकं लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु अथवा समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गच्छन्तु। एतत् किमपि विलम्बं न भवति।
गृहं नेतु-सन्देशः
- मेरुदण्डस्य मांसपेशीशोषः (SMA) एकः आनुवंशिकः रोगः अस्ति यः मांसपेशीः दुर्बलं करोति ।
- अस्य रोगस्य कृते स्पिनराजा (Nusinersen) इति उपचारः प्रयुक्तः यः मांसपेशीनां कार्यं सुदृढं कर्तुं साहाय्यं करोति ।
- एषा चिकित्सा विशेषज्ञवैद्येन, मेरुदण्डस्य द्रवे इन्जेक्शनद्वारा भवति ।
- शिरोवेदना, ज्वरः इत्यादयः सामान्याः दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु अत्यधिकं रक्तस्रावः वा वृक्कक्षतिः इत्यादीनां गम्भीरलक्षणानाम् विषये सर्वदा अवगताः भवन्तु ।
- चिकित्सकस्य निर्देशान् सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु। चिकित्सायाः परीक्षणस्य च निर्धारितसमयान् न त्यजन्तु।
- चिकित्सायाः, तस्य दुष्प्रभावस्य, व्ययस्य च विषये भवतः यत्किमपि प्रश्नं भवति तस्य विषये स्वस्य चिकित्साविशेषज्ञेन सह मुक्ततया चर्चां कुर्वन्तु ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु