कल्पयतु यत् भवतः शरीरस्य एकः भागः यथा बाहुः, पादः, त्वक्क्षेत्रं वा शेषेभ्यः असामान्यतया द्रुततरं वर्धते । एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः यस्याः सह केचन जनाः जायन्ते । चिकित्सापदार्थेषु वयं एतस्य स्थितिसमूहस्य PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum, अथवा संक्षेपेण PROS इति वदामः । एतत् किमपि यत् वस्तुतः द्रष्टस्य व्यक्तिस्य, तथैव अनुभवस्य च बहु समस्यां जनयति । अद्य अस्मिन् लेखे वयं एतत् PROS किम् इति विषये वदामः तथा च अस्याः स्थितिः कृते विशेषतया अनुमोदितं प्रथमं औषधं Vijoice इति विषये वदामः।
PROS इति वस्तुतः किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् PROS इति आनुवंशिकस्थितिः । अस्माकं सर्वेषां शरीरे कोशिकानां वृद्धिः, विभागः, मृत्युः च नियन्त्रयन्ति इति जीनाः सन्ति । `PIK3CA` इति एतादृशः एकः महत्त्वपूर्णः जीनः अस्ति । अस्माकं कोशिकानां वृद्धिं नियन्त्रयति इति `स्विच्` इति एतत् जीनं चिन्तयन्तु ।
परन्तु PROS-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य `PIK3CA` जीनस्य दोषः, उत्परिवर्तनं वा भवति । अनेन `स्विच्` `on` स्थाने अटति । ततः प्रश्ने प्रोटीनम् अतिशीघ्रं अतिशयेन च कार्यं कर्तुं आरभते। फलतः शरीरस्य केचन भागाः यथा त्वचा, रक्तवाहिकाः , अस्थिः , मस्तिष्कं च अनियंत्रितरूपेण वर्धयितुं आरभन्ते ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् PROS शरीरस्य प्रत्येकं भागं न प्रभावितं करोति। शरीरस्य एकस्मात् भागात् अन्यस्मिन्, व्यक्तितः च भिन्नं भवितुम् अर्हति । अतः लक्षणानि अपि अतीव विविधानि सन्ति ।
अद्यावधि PROS इत्यस्य सम्पूर्णं चिकित्सां नासीत् । लक्षणानाम् प्रबन्धने एव चिकित्साः केन्द्रीकृताः आसन् । यथा वेदना-कण्डू-आक्षेपयोः औषधानि, असामान्यवृद्धिनिवृत्त्यर्थं शल्यक्रिया च । परन्तु शल्यक्रियायाः अनन्तरं पुनः ताः वृद्धयः वर्धन्ते इति जोखिमः आसीत् ।
Vijoice (alpelisib) इति औषधं कथं कार्यं करोति ?
अत्रैव विजोइस् इति औषधं आगच्छति ।विजोइस् प्रथमं औषधं PROS इत्यस्य अन्तर्निहितकारणं लक्ष्यं करोति , यत् आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति अतिसक्रियता
अस्मिन् सक्रियः घटकः अल्पेलिसिबः अस्ति | एतत् औषधं वस्तुतः केषाञ्चन प्रकाराणां स्तनकर्क्कटस्य कृते उपयुज्यते | तस्य हेतुः इतिकर्करोगकोशिकाः PIK3 मार्गस्य अतिसक्रियतायाः कारणेन वर्धन्ते, यथा PROS इत्यत्र ।
अतः Vijoice यत् करोति तत् PIK3 मार्गं अवरुद्धयति, यत् 'on' स्थाने अटत् 'स्विच' इव कार्यं करोति । एतेन कोशिकानां असामान्यवृद्धिः मन्दं भवति, पूर्वमेव वर्धमानानाम् ऊतकानाम् आकारः न्यूनीकरोति, लक्षणं च नियन्त्रयति ।
अस्य औषधस्य के लाभाः सन्ति ?
अस्य औषधस्य (EPIK-P1 तथा EPIK-P3) विषये कृतेषु अध्ययनेषु रोगिणां कृते महत्त्वपूर्णः लाभः ज्ञातः अस्ति ।
| लाभः | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| लघुतरवृद्धिः (क्षताः) २. | अवलोकितं यत् ये बहवः जनाः औषधं सेवन्ते तेषां असामान्यरूपेण विकसिताः मेदःयुक्ताः अर्बुदाः (लिपोमाः) तथा च नाडीविकृतिः २०% वा अधिकं वा मात्रायां न्यूनीकृताः सन्ति |
| शल्यक्रियायाः आवश्यकता न्यूनीकृता | विजोइस् सेवमानानां प्रायः ७०% बालकानां ९०% प्रौढानां च शल्यक्रियायाः आवश्यकता नास्ति । |
| लक्षणनिवृत्तिः | रोगिभिः वेदना, कण्डूः, क्लान्तता इत्यादीनां लक्षणानाम् महती न्यूनता ज्ञाता अस्ति । |
| नित्यकार्यं सुलभं कृत्वा | अध्ययनेषु भागं गृहीतवन्तः प्रायः ८१% रोगिणः औषधस्य पूर्वं तुलने तेषां दैनन्दिनकार्यं कर्तुं जीवनस्य गुणवत्ता च सुधरति इति अवदन् |
महत्त्वपूर्णम् : एते परिणामाः सर्वेषां कृते समानाः न भवेयुः। एतत् औषधं भवतः कृते उपयुक्तं वा, तस्य लाभः, किं किं जोखिमं च इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।तेषां सह वार्तालापं कृत्वा निर्णयं कर्तुं सर्वोत्तमम्।
के के दुष्प्रभावाः सन्ति, तेषां प्रबन्धनं कथं करणीयम्?
कस्यापि औषधस्य इव Vijoice अपि दुष्प्रभावं जनयितुं शक्नोति . परन्तु एतेषु अधिकांशः मृदुः मध्यमः वा भवति, तेषां प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते ।
| दुष्प्रभाव | कथं प्रबन्धनं कर्तव्यं किं च ध्यानं दातव्यम् |
|---|---|
| अतिसार | जलं रसादिकं बहु पिबेत् । यदि भवन्तः तीव्र अतिसारः, उदरस्य ऐंठनम्, अथवा मलस्य रक्तं वा श्लेष्मा वा इत्यादीनि लक्षणानि अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं सूचयन्तु . |
| निर्जलीकरणम् | अतिसारेण निर्जलीकरणं भवितुम् अर्हति । अत्यन्तं चक्करः, श्रान्तता, मूत्रस्य न्यूनता इत्यादीनां लक्षणानाम् अवलोकनं कुर्वन्तु । एते भवतः वृक्कं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति अतः तत्क्षणमेव वैद्यं सूचयन्तु । |
| मुखस्य व्रणाः (Stomatitis) २. | मुखस्य व्रणाः, वेदना च भवितुम् अर्हन्ति । मद्ययुक्तानि मुखप्रक्षालनानि परिहरन्तु। मुखं मन्दं लवणजलेन प्रक्षाल्यताम्। मसालेदार-अम्ल-आहारेभ्यः दूरं तिष्ठन्तु । |
| रक्तशर्करायाः वृद्धिः (Hyperglycemia) २. | एतस्य औषधस्य सेवनात् पूर्वं चिकित्सायाः समये च भवतः रक्तशर्करायाः स्तरं भवतः वैद्यः पश्यति । यदि भवतः अतितृष्णा, बहुधा मूत्रं, श्रान्तता वा इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्यं वदन्तु । मधुमेहरोगयुक्ताः जनाः अस्मिन् विषये विशेषतया सावधानाः भवेयुः । |
| केशपतनीकरणम् (Alopecia) २. | चिकित्सायाम् केशक्षयः वा कृशता वा भवितुम् अर्हति । मृदुशैम्पू-प्रयोगं कुर्वन्तु। एतस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। |
अन्येषु औषधेषु समस्याः भवितुम् अर्हन्ति वा ?
आम्। विजोइस् अन्यैः केभिः औषधैः सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नोति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् केचन औषधानि विजोइस् इत्यस्य प्रभावं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति । आनन्दः अन्येषां केषाञ्चन औषधानां प्रभावशीलतां अपि परिवर्तयितुं शक्नोति ।
यथा, मिर्गीरोगस्य कार्बामाजेपिन्, क्षयरोगस्य रिफाम्पिन्, सेण्ट् जॉन्स् वर्ट् इत्यादीनि जडीबुटीजन्यपदार्थानि च एतत् प्रभावितुं शक्नुवन्ति ।
अतः भवन्तः एतत् औषधं आरभ्यतुं पूर्वं भवन्तः सम्प्रति भवन्तः सर्वाणि औषधानि (विटामिनानि, जडीबुटी-उत्पादाः, वेदना-निवारकाणि च समाविष्टानि) सेवन्ते इति चिकित्सकाय कथयितुं अत्यावश्यकं यथा सः आवश्यकं समायोजनं कर्तुं शक्नोति
गृहं नेतु-सन्देशः
- PROS इति दुर्लभा स्थितिः यस्मिन् `PIK3CA` इति जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन शरीरस्य भागाः असामान्यरूपेण वर्धन्ते ।
- विजोइस् (alpelisib) इति प्रथमं औषधं यत् अस्य रोगस्य कारणभूतं अन्तर्निहितं प्रक्रियां लक्ष्यं कर्तुं अनुमोदितम् अस्ति ।
- एतेन असामान्यवृद्धिः संकोचयितुं, शल्यक्रियायाः आवश्यकतां न्यूनीकर्तुं, जीवनस्य गुणवत्तां च सुधारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
- अतिसारः, रक्तशर्करायाः वृद्धिः, मुखस्य व्रणाः इत्यादयः दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति, तेषां प्रबन्धनं वैद्यं च सूचयितुं अतीव महत्त्वपूर्णम्
- अन्येषां सर्वेषां औषधानां विषये चिकित्सकं सूचयितुं अत्यावश्यकम् । चिकित्सापरामर्शं विना कदापि कस्यापि औषधस्य सेवनं न आरभत वा न त्यजन्तु।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु