किं भवतः अपि लघुच्छेदात् अपि रक्तस्रावं निवारयितुं कष्टं न भवति? वॉन् विलेब्राण्ड् रोगस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवतः कदाचित् लघुः कटः भवति यः दीर्घकालं यावत् रक्तस्रावं न स्थगयति? अथवा भवतः नासिकायां रक्तस्रावः बहुधा भवति वा ? भवतः कुटुम्बे कस्यचित् अपि एतादृशी समस्या अस्ति वा? यदि एवम् अस्ति तर्हि एतत् किमपि भवतः कृते महत्त्वपूर्णं भवितुम् अर्हति । अद्य वयं von Willebrand Disease इति दुर्लभस्य किन्तु अत्यन्तं सामान्यस्य स्थितिस्य विषये वदामः |

वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः एकः रोगः अस्ति यस्मिन् अस्माकं रक्तं सम्यक् न जठति, अर्थात् रक्तस्रावं निवारयितुं साहाय्यं कुर्वती प्रक्रिया दुर्बलतां प्राप्नोति । एतत् प्रायः वंशानुगतं भवति , अर्थात् मातापितरौ स्वसन्ततिभ्यः रोगं प्रसारयितुं शक्नुवन्ति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत, अस्य चिकित्सा अस्ति। वैद्याः भवन्तं औषधानि दातुं शक्नुवन्ति ये अस्मिन् रक्तस्य जठरप्रक्रियायां सहायकाः भवन्ति ।

वॉन् विलेब्राण्ड् रोगयुक्तस्य कस्यचित् किं भवति ?

अस्मिन् रोगेण पीडितः व्यक्तिः सामान्यतः अधिकं रक्तस्रावं कर्तुं शक्नोति । चिन्तयतु, लघुच्छेदेन वा दन्तनिष्कासनेन वा रक्तस्रावः निवारयितुं बहुकालं यावत् समयः भवितुं शक्नोति । केषाञ्चन जनानां नासिकायां रक्तस्रावः बहुधा भवति । स्त्रीणां मासिकधर्मकाले बहु रक्तस्रावः भवति, प्रसवानन्तरं वा बहु रक्तस्रावः भवति ।

रोगस्य तीव्रतमेषु सन्धिषु मृदु ऊतकयोः वा कदाचित् अकारणं रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति । अनेन शोफः, तीव्रवेदना च भवितुम् अर्हति । अन्येषां कृते रक्ताल्पता अपि भवितुम् अर्हति , यत् रक्तस्य अभावः भवति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एषः वस्तुतः जगति सर्वाधिकं प्रचलितः रक्तस्रावविकारः अस्ति । केचन प्रतिवेदनाः सूचयन्ति यत् अमेरिकनजनसङ्ख्यायाः प्रायः १% भागं प्रभावितं करोति । विश्वे प्रतिकोटिजनानाम् २३ तः ११० पर्यन्तं जनानां कृते एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति इति अनुमानं भवति । परन्तु एताः संख्याः भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति, यतः केषाञ्चन जनानां रक्तस्रावस्य समस्या भवितुम् अर्हति परन्तु तेषां निदानं न भवति von Willebrand Disease . केषाञ्चन जनानां वर्षाणां यावत् एताः समस्याः आसन्, परन्तु यावत् विलम्बः न भवति तावत् तेषां निदानं न भवति ।

किं वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः हीमोफिलिया च समानौ स्तः ?

आम्, यद्यपि उभयम् अपि रक्तस्य जठरस्य समस्या अस्ति, तथापि वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः एकः स्थितिः अस्ति यस्य सामान्यतया लक्षणं न्यूनं भवति तथा च हीमोफिलिया इत्यस्मात् न्यूनं तीव्रं भवति परन्तु तस्य अर्थः न भवति यत् एतत् किमपि अवहेलनीयम् अस्ति।

वॉन् विलेब्राण्ड् रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

रोगयुक्तानां बहवः जनानां लक्षणं सर्वथा न भवति , अथवा केवलं अत्यन्तं मृदुलक्षणं भवति । परन्तु येषां रोगः अधिकः तीव्रः भवति तेषां लक्षणं भवति यथा - १.

• नासिकारक्तस्रावः : एतत् केवलं सामान्यं रक्तस्रावं न भवति। १० निमेषाधिकं रक्तस्रावः, वर्षे पञ्चवारं अधिकं नासिकातः रक्तस्रावः वा भवितुम् अर्हति ।
• व्रणात् रक्तस्रावः : लघुच्छेदात् अन्येन वा व्रणात् १० निमेषाधिकं रक्तस्रावः ।
• क्षत: अस्मिन् रोगेण पीडितानां जनानां क्षत: अतीव सुलभतया भवति। एते क्षताः न केवलं त्वचायां समतलाः भवन्ति, अपितु किञ्चित् प्रफुल्लिताः, पिण्डी इव उन्नताः च भवितुम् अर्हन्ति । एते क्षताः पञ्चरूप्यकाणां मुद्रायाः अपेक्षया अपि बृहत्तराः भवितुम् अर्हन्ति ।
• लोहस्य अभावःलोहस्य अभावेन रक्ताल्पता : रक्ताल्पता इति स्थितिः यस्मिन् शरीरे पर्याप्तं रक्तकोशिका न भवन्ति | लोहस्य अभावेन रक्ताल्पता तदा भवति यदा अस्माकं शरीरे हीमोग्लोबिनस्य निर्माणार्थं पर्याप्तं लोहं नास्ति | हीमोग्लोबिन् इति एतत् पदार्थं रक्तकोशिकानां प्राणवायुवाहने सहायकं भवति । अतः यदा वयं अधिकं रक्तं नष्टं कुर्मः तदा वयं लोहं अपि नष्टं कृत्वा एतां स्थितिं विकसितुं शक्नुमः ।
• शल्यक्रियायाः अनन्तरं रक्तस्रावः : अस्मिन् रोगेण पीडिताः जनाः दन्तनिष्कासनादिषु लघुशल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि प्रचुरं रक्तस्रावं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• गुरुमासिकधर्मः : केषाञ्चन महिलानां कृते यदि तेषां मासिकधर्मस्य रक्तस्रावः एतावत् अधिकः भवति यत् तेषां प्रतिघण्टां प्याड् वा टैम्पोनं वा परिवर्तयितुं भवति, अथवा यदि तेषां मासिकधर्मः सप्तदिनाधिकं यावत् भवति तर्हि एतत् अस्याः स्थितिः लक्षणं भवितुम् अर्हति
• प्रसवानन्तरं गुरुरक्तस्रावः गर्भपातः वा।
• मलस्य रक्तम् : मलस्य रक्तं भवति वा मलं त्यक्त्वा रक्तं भवति वा, अन्यस्य चिकित्सास्थितेः लक्षणं भवितुम् अर्हति । अतः भवन्तः अवश्यमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् |
• मूत्रे रक्तं (रक्तरोगः) : यदि मूत्रं कुर्वन् रक्तं लक्षयति, विशेषतः यदि रक्तेन सह आकस्मिकं मूत्रस्य आग्रहः भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं सूचयन्तु

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् यदि भवतः एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि तान् उपेक्ष्य वैद्यं सल्लाहार्थं न पश्यन्तु ।

वॉन् विलेब्राण्ड् रोगस्य कारणं किम् ?

एषः आनुवंशिकः रोगः अस्ति . अस्माकं जीनेषु परिवर्तनेन (उत्परिवर्तनेन) अयं रोगः भवति इति तात्पर्यम् । एतेषां आनुवंशिकपरिवर्तनानां कारणात् अस्माकं शरीरे von Willebrand factor इति प्रोटीनम् सम्यक् उत्पादयितुं न शक्नोति । एते कारकाः प्रोटीनाः सन्ति ये अस्माकं रक्तस्य जठरस्य सहायकाः भवन्ति ।

इदं वॉन् विलेब्राण्ड् कारकं प्लाज्मा (अस्माकं रक्तस्य द्रवभागः), प्लेटलेट् (रक्तस्य जठरस्य सहायकं कोशिका), रक्तवाहिनीनां भित्तिषु च दृश्यते सामान्यतया यदा रक्तवाहिनी क्षतिग्रस्ता भवति तदा प्लेटलेट् क्षतिग्रस्तक्षेत्रे लप्यन्ते, रक्तपिण्डं निर्माय रक्तस्रावं निवारयन्ति ।Von Willebrand factor इति एतत् प्लेटलेट् सम्यक् एकत्र लसितुं साहाय्यं करोति । अतः, यदा भवन्तः अस्य कारकस्य पर्याप्तं हानिम् कुर्वन्ति, अथवा यदि भवन्तः सम्पूर्णतया नष्टं कुर्वन्ति, तदा प्लेटलेट् सम्यक् एकत्र लसितुं न शक्नुवन्ति । ततः रक्तपिण्डस्य निर्माणाय अधिकं समयः भवति ।

अधिकांशजनानां मातापितृणां एकस्मात् उत्परिवर्तितं जीनं उत्तराधिकारं प्राप्य रोगः भवति | एतत् आटोसोमल प्रबलं वंशपरम्परा इति कथ्यते | अन्ये मातापितृभ्यां उत्परिवर्तितं जीनं उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति | एतत् autosomal recessive inheritance इति उच्यते , अयं च रोगस्य तीव्रतमं रूपम् अस्ति । यः व्यक्तिः एतत् उत्परिवर्तितं जीनं वहति तस्य उत्परिवर्तनं स्वसन्ततिभ्यः प्रसारयितुं ५०% सम्भावना भवति ।

अपि च, कदाचित् वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः अन्येषां चिकित्सास्थितीनां जटिलतारूपेण भवितुं शक्नोति, यथा कर्करोगाः , स्वप्रतिरक्षाविकाराः , हृदयरोगाः, रक्तवाहिनीरोगाः च

वैद्याः वॉन् विलेब्राण्ड् रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

यदा भवन्तः वैद्यं पश्यन्ति तदा ते प्रथमं भवतः लक्षणं पृच्छन्ति । भवतः कुटुम्बे कस्यचित् समानलक्षणं रक्तस्रावविकारः वा अभवत् वा इति अपि पृच्छन्ति । ततः ते कानिचन परीक्षणानि कर्तुं शक्नुवन्ति, यथा-

• सम्पूर्णरक्तगणना (CBC): एतेन भवतः रक्ते रक्तकोशिकानां, विभिन्नप्रकारस्य श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट् च माप्यते । भवतः रक्तकोशिकासु हिमोग्लोबिनस्य परिमाणं अपि मापयति । अधिकांशजनानां वॉन् विलेब्राण्ड् रोगस्य सामान्यः सीबीसी भवति । परन्तु येषां जनानां बहु रक्तस्रावः भवति तेषां हिमोग्लोबिन् न्यूनं भवति, रक्तकोशिकानां संख्या न्यूना भवति ।
• प्लेटलेट् समुच्चयपरीक्षाः : एतेन परीक्षणं भवति यत् भवतः प्लेटलेट् कियत् सम्यक् एकत्र लसन्ति येन रक्तस्य जठरस्य निर्माणे सहायता भवति ।
• सक्रियः आंशिकः थ्रोम्बोप्लास्टिन समयपरीक्षा (APTT) : एतत् वॉन् विलेब्राण्ड् कारकस्य अन्येषां च जठरीकरणकारकाणां परीक्षणं करोति ये रक्तस्य जठरस्य सहायकाः भवन्ति । यदि एतेषां कारकानाम् स्तरः सामान्यतः न्यूनः भवति तर्हि रक्तस्य जठरस्य कृते अधिकं समयः भवति ।
• प्रोथ्रोम्बिन समय (PT) परीक्षणम् : एतेन अन्येषां रक्तजठनकारकाणां मापनं भवति ।
• फाइब्रिनोजेन परीक्षणम् : १.फाइब्रिनोजेन् अन्यत् प्रोटीनम् अस्ति यत् रक्तस्य जठरस्य सहायकं भवति ।
• Von Willebrand factor antigen test : एतेन भवतः रक्ते von Willebrand factor protein इत्यस्य परिमाणं माप्यते ।
• रिस्टोसेटिन् सहकारकपरीक्षणम् : एतेन वॉन् विलेब्राण्ड् कारकस्य क्रियाकलापस्य आकलनं भवति ।
• Von Willebrand factor multimers test : एतेन कारकस्य संरचना दृश्यते ।

निदानस्य पुष्ट्यर्थं भवतः चिकित्सकस्य अनेकाः रक्तपरीक्षाः करणीयाः भवेयुः, यतः हार्मोनस्य स्तरः इत्यादीनि वस्तूनि भवतः रक्ते वॉन् विलेब्राण्ड् कारकस्य स्तरं परिवर्तयितुं शक्नुवन्ति ।

वॉन् विलेब्राण्ड् रोगस्य अनेकाः प्रकाराः सन्ति । भवतः कः प्रकारः अस्ति इति सम्यक् ज्ञातुं वैद्याः अधिकानि परीक्षणानि करिष्यन्ति। एते प्रकाराः सन्ति : १.

• प्रकारः १ : एषः एव सर्वाधिकः सामान्यः प्रकारः । ६०% तः ८०% पर्यन्तं रोगिणां एषः प्रकारः भवति । एतेषां जनानां रक्ते वॉन् विलेब्राण्ड् कारकस्य न्यूनस्तरः भवति । तेषां लक्षणं न स्यात् । यदि कुर्वन्ति तर्हि ते अतीव सौम्याः भवन्ति।
• प्रकारः २ : अस्मिन् प्रकारे von Willebrand कारकं सम्यक् कार्यं न करोति । एतेषां जनानां मृदुमध्यम रक्तस्रावः भवति । १५% तः ३०% पर्यन्तं रोगिणां एषः प्रकारः भवति ।
• प्रकारः ३ : एषः एव अत्यन्तं तीव्रः प्रकारः अस्ति । अतीव दुर्लभम् अपि अस्ति । ५% तः १०% यावत् रोगिणः अस्य प्रभावं कुर्वन्ति । एतेषां जनानां रक्ते वॉन् विलेब्राण्ड् कारकस्य स्तरः अत्यल्पः भवति, अथवा सर्वथा नास्ति । अनेन रक्तस्रावस्य तीव्रसमस्याः भवितुम् अर्हन्ति ।

वॉन् विलेब्राण्ड् रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?

वैद्याः अस्य रोगस्य चिकित्सां विविधैः औषधैः कुर्वन्ति : १.

• (डेस्मोप्रेसिन्) : एषः हार्मोनः अस्ति । रक्ते वॉन् विलेब्राण्ड् कारकस्य स्तरं वर्धयति । एतत् अस्य रोगस्य सर्वाधिकं सामान्यं चिकित्सा अस्ति ।
• Von Willebrand factor infusions : केषाञ्चन जनानां रक्तस्रावं स्थगयितुं नाडीद्वारा एतत् कारकं दत्तं भवति । एतत् चिकित्सा शल्यक्रियायाः पूर्वं कर्तुं शक्यते । केषाञ्चन तीव्ररोगयुक्तानां जनानां रक्ते कारकस्तरं स्थिरं स्थापयितुं नियमितरूपेण एतत् चिकित्सां प्राप्तुं आवश्यकता भवेत् ।
• (एंटीफाइब्रिनोलाइटिक्स) : १.एतानि औषधानि रक्तपिण्डस्य निर्माणं निवारयित्वा कार्यं कुर्वन्ति । यदि भवतः दन्तशल्यक्रिया भवति अथवा यदि भवतः मासिकधर्मस्य रक्तस्रावः अधिकः भवति तर्हि भवतः वैद्यः एतानि औषधानि निर्धारयितुं शक्नोति ।
• गर्भनिरोधकगोल्यः : एतानि तेषां साहाय्यं कुर्वन्ति येषां मासिकधर्मस्य रक्तस्रावः अधिकः भवति । एतेषु गोल्येषु एस्ट्रोजेन् हार्मोनः रक्ते वॉन् विलेब्राण्ड् कारकस्य स्तरं वर्धयति ।

किं अहम् अस्य रोगस्य विकासस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नोमि ?

एतत् प्रायः वंशानुगतं भवति . यदि भवतः मातापितरौ एषः रोगः अस्ति तर्हि भवतः एकस्मात् वा द्वयोः वा एतत् रोगं प्राप्तुं शक्यते । अतः तस्य विकासं निवारयितुं वयं किमपि कर्तुं न शक्नुमः।

यदि मम एषा स्थितिः अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ?

वैद्याः वॉन् विलेब्राण्ड् रोगस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति, परन्तु ते तस्य सम्पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं न शक्नुवन्ति . अधिकांशजनानां प्रथमप्रकारस्य वा द्वितीयप्रकारस्य वा भवति, तेषां चिकित्सायाः आवश्यकता केवलं तदा एव भवति यदा तेषां चोटः अस्ति अथवा शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवति। तृतीयप्रकारस्य जनानां रक्तस्रावस्य नियन्त्रणार्थं निरन्तरं चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

मम वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः अस्ति। कथं मया आत्मनः पालनं कर्तव्यम् ?

यतो हि अधिकांशजनानां मृदुमध्यमलक्षणं भवति, अतः अस्मिन् रोगेण सह जीवनस्य अर्थः कतिपयानि वस्तूनि विचारयितुं भवति ।

• चोटं जनयितुं शक्नुवन्ति क्रियाकलापाः परिहरन्तु : उच्चप्रभावयुक्तक्रीडाभ्यः दूरं स्थातुं सर्वोत्तमम्, यथा फुटबॉल, रग्बी, हॉकी च
• दन्तचिकित्सकसहितं सर्वेभ्यः वैद्येभ्यः कथयन्तु यत् भवतः एषा स्थितिः अस्ति : ततः ते शल्यक्रियायाः अनन्तरं रक्तस्रावस्य नियन्त्रणं कथं कर्तव्यमिति योजनां कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• एस्पिरिन् अथवा एस्पिरिन् युक्तानि औषधानि न प्रयोक्तव्यानि।
• नॉनस्टेरॉयड् एंटी-इन्फ्लेमेटरी औषधानि (NSAIDs) , यथा इबुप्रोफेन्, न उपयुज्यताम्, यावत् चिकित्सकेन न निर्धारितं यत् भवतः वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः अस्ति इति जानाति।
• विटामिन ई, मत्स्यतैलं, हल्दी च युक्तं पोषणपूरकं सेवनं परिहरन्तु ।
• चिकित्सासचेतनापरिचयस्य विषये विचारयन्तु : एतादृशं कङ्कणं धारयितुं वा परिचयपत्रं वहन् आपत्काले समुचितचिकित्सां प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

शीघ्रं कदा चिकित्सालयं गन्तव्यम् ?

यदापि अनियंत्रितरूपेण रक्तस्रावः भवति तदा तत्क्षणमेव चिकित्सालयं गच्छन्तु | लघुक्षतिः अपि यदि रक्तस्रावः न निवर्तते तर्हि चिकित्सकस्य परामर्शं अवश्यं कुर्वन्तु ।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवतः वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः अस्ति तर्हि भवतः प्रश्नाः भवितुम् अर्हन्ति यत् एषः रोगः भवतः जीवनं कथं प्रभावितं करिष्यति इति। अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः स्वचिकित्सकं पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• किमर्थं मम एषः रोगः अभवत् ?
• मम बालकाः एतत् रोगं उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति वा ?
• किं एतत् दुर्धरं भविष्यति ?
• अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
• चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• किं मया अस्य रोगस्य कारणात् यात्रा वा क्रीडादिकं कतिपयानि कार्याणि कर्तुं न शक्ष्यामि ।

सारांशेन अस्माभिः स्मर्तव्यानि वस्तूनि सन्ति

वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः अतीव सामान्यः, आनुवंशिकः रक्तस्य जठरस्य विकारः अस्ति । अधिकांशजनानां लक्षणं मृदुतः मध्यमपर्यन्तं भवति । तेषां नासिकायां रक्तस्रावः बहुधा भवति, लघुच्छेदाः अपि रक्तस्रावं निवारयितुं बहुकालं यावत् भवन्ति । अन्येषां लक्षणं तीव्रं भवति । यथा तेषां सन्धिषु रक्तस्रावः, सन्धिवेदना च भवति ।

केचन जनाः वर्षाणां यावत् न जानन्ति यत् तेषां एषा स्थितिः अस्ति। यदि भवतः अस्ति तर्हि भवतः रक्तस्रावस्य समस्या किमर्थं भवति इति ज्ञात्वा उपशमः भवितुम् अर्हति । भवन्तः अपि चिन्तिताः भवेयुः यत् भवतः बालकाः अपि एतादृशी स्थितिं प्राप्नुयुः इति । यद्यपि वैद्याः अस्य रोगस्य चिकित्सां कर्तुं न शक्नुवन्ति तथापि ते तस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति . ते भवतः प्रश्नानाम् उत्तरं अपि दातुं शक्नुवन्ति यत् भवतः बालकाः तस्य उत्तराधिकारं प्राप्नुयुः वा इति। ते भवन्तं वॉन् विलेब्राण्ड्-रोगेण सह जीवितुं आवश्यकानि सूचनानि अपि दातुं शक्नुवन्ति येन सः भवन्तं सक्रियं, सामान्यं जीवनं जीवितुं न निवारयति। अतः, चिन्ता मा कुरुत, यदि भवन्तः तत् अवगच्छन्ति, सम्यक् प्रबन्धयन्ति च तर्हि भवन्तः तया सह सम्यक् जीवितुं शक्नुवन्ति।